II. — SPLÉNOMÉGALIES NON LEUCÉMIQUES

Nous envisagerons, dans ce groupe, un certain nombre de splénomégalies de nature bien déterminée. Ce sont : la splénomégalie paludique, de laquelle il faut rapprocher le kala-azar observé dans l'Inde, l'Italie et la Tunisie; les splénopathies hypertrophiantes d'origine tuberculeuse, syphilitique, cardiaque et amyloïde.

Nous avons déjà longuement étudié la tuberculose splénique, qui nous a paru mériter une description spéciale. De tout ce groupe, c'est la splénomégalie paludique qui est de beaucoup la plus importante par sa grande fréquence et les accidents graves, qu'elle peut déterminer.

SPLÉNOMÉGALIE PALUDIQUE.

Le paludisme détermine toujours une augmentation de volume de la rate. Chez les paludéens chroniques, cet organe est habituellement sérieusement atteint. Aussi voyons-nous un grand nombre de malades porteurs d'affections chirurgicales de la rate présenter en même temps, dans leurs antécédents, l'histoire classique d'accès plus ou moins graves et plus ou moins rapprochés de malaria. Nous savons que, dans l'intervalle de ces accès, la rate devient le repaire où se réfugie l'hématozoaire de Laveran. Pour cette raison, certains chirurgiens, depuis de nombreuses années, ont eu recours à la splénectomie, chez ces malades, espérant agir fa vorablementsur l'évolution de la maladie. La première intervention ainsi pratiquée fut celle de Zacarelli 1549). Pendant une longue période, la splénectomie fut formellement repoussée, dans ces cas, par Péan, Jeannel et Gilson. En 1887, Adelmann ne put réunir dans sa statistique que 7 extirpations pour hypersplénie palustre, avec 2 guérisons, seulement. Depuis, la splénectomie, ainsi que nous le verrons, a été pratiquée dans un nombre important d'observations de malades atteints de fièvres intermittentes.

ÉVOLUTION CLINIQUE. — La splénomégalie détermine dans ces cas, par son volume, de véritables complications. Les sujets se plaignent de douleurs plus ou moins sourdes, de dyspnée, de gène fonctionnelle. La rate peut peser 4 et 5 kilogrammes; elle est dure, congestionnée, et souvent adhérente aux organes voisins (périsplénite). Si l'on examine les lésions, on constate des phénomènes de cirrhose diffuse. Modérée et passagère dans le paludisme bénin, la splénomégalie devient énorme et persistante dans le paludisme chronique. Au bout d'un certain temps, la rate, ainsi profondément infectée par l'hématozoaire, devient à son tour infectante pour le foie. En lisant les observations telles que celles si démonstratives de Lesné et Lœderich (Soc. méd. des hop.. 1904), on se rend compte que très

294 CHAVANNAZ ET GUYOT. — MALADIES DE LA RATE, souvent, dans ces cas de paludisme, les lésions hépatiques sont secondaires à celles de la rate.

La splénopathie paludique a souvent son évolution entravée par l'apparition d'un certain nombre de complications qui peuvent forcer la main au chirurgien en nécessitant une intervention d'urgence. C'est ainsi que, étudiant les traumatismes de la rate, nous avons vu combien était fréquente, au point de vue étiologique, la splénomégalie paludique dans l'histoire des malades atteints de contusions ou de ruptures spléniques. La torsion du pédicule est un acci-

Fig. 87. —Rate leucémique (cas de Launois) après cinq mois de radiothérapie.

dent qui a été noté aussi assez souvent au cours de la splénomégalie due à la malaria.

DIAGNOSTIC. — En pratique, la grosse rate des paludéens se présente sous deux aspects différents : ou bien la tumeur mobile, se déplaçant plus ou moins facilement dans le ventre, est plus particulièrement exposée de ce fait aux phénomènes de torsion que nous avons étudiés avec la rate flottante ; ou bien encore, la raie se trouve absolument immobilisée soit dans sa loge normale, soit, d'autres fois, dans un point quelconque de l'abdomen. C'est dans ces cas que la splénomégalie a pu être confondue avec des tumeurs très disparates telles que les kystes du mésentère, les fibromes de

SPLÉXOMÉGALIE PALUDIQUE. 295

l'utérus, les kystes de Vovaire, etc. Lorsque celte grosse rate palustre est fixe, c'est qu'elle est entourée par une gangue fibreuse étendue plus ou moins serrée, que le chirurgien doit connaître, car elle constitue une grosse difficulté opératoire donnant lieu à des hémorragies parfois graves et rendant toujours, dans ces cas, l'intervention particulièrement laborieuse.

TRAITEMENT. — Les indications opératoires de la splénectomie au cours de la malaria Olgiati, Thèse de Paris, 1895-1896) ne sont pas admises par tous les auteurs dans les mêmes conditions. Sans doute, les ruptures, les torsions pédiculaires, de lavis de tous, nécessitent l'opération immédiate, avec une préférence marquée pour la splénectomie. Mais, lorsqu'il s'agit simplement de splénomégalie paludique non compliquée, les chirurgiens ont des opinions différentes. Pour les uns, l'augmentation seule du volume de l'organe au cours du paludisme chronique ne suffirait pas pour créer une indication opératoire. Ce ne serait que la gêne fonctionnelle, les douleurs, les phénomènes de compression, ou enfin le volume trop considérable de la rate qui, après échec du traitement médical, seraient des raisons suffisantes pour recourir à l'enlèvement de cet organe.

Pour d'autres chirurgiens, vivant en pays palustres, la splénomégalie paludique devrait toujours être opérée. C'est ainsi que Jonnesco (de Bukarest) accuse des guérisons de plus en plus nombreuses et des insuccès opératoires se rapportant presque toujours à des cas de rates volumineuses fixées par des adhérences multiples. L'influence nuisible de la rate malade sur le foie a été bien étudiée ces dernières années, en particulier dans la thèse de Lamarre (Paris, 1909) et surtout dans les rapports de Gilbert, Lereboullet et Roch, au dernier Congrès de médecine (Paris, 1910). Ces travaux, en montrant l'action néfaste de la rate paludique sur le foie, plaident en faveur de la splénectomie au cours de toutes les splénomégalies paludiques chroniques. L'infection paludéenne semble quelquefois avoir été favorablement influencée par la splénectomie. C'est ainsi que Vanverts (Soc. médico-chirurgicale du Nord, 1909) rapporte 29 cas de malades splénectomisés dans ces conditions. Sur ce nombre, 21 restèrent complètement guéris, 7 continuèrent à avoir des accès intermittents, 1 mourut peu de temps après l'opération. Dans ces cas, la gravité de l'opération varie beaucoup suivant les conditions dans lesquelles on opère : si la rate est mobile, la mortalité ne serait, d'après Vanverts, que de 5,7 p. 100, la splénectomie donnant, d'après cette statistique, 33 guérisons sur 35 opérés. Par contre, lorsqu'on pratique cette même opération pour rate palustre fixe, la mortalité s'élève au chiffre important de 72 p. 100, donnant seulement 11 guérisons pour 28 morts. Yakoub Gazette méd. d'Orient, sept. 1909) a extirpé une rate malarique du poids de 5ks;500. Cet

auteur constate dans son travail que, dans ces cas, si l'on consulte les statistiques, les résultats sont peu encourageants.

Avant de décider l'intervention chirurgicale au cours des splénomégalies paludiques, on devra toujours rechercher quel est l'état du foie. Si celui-ci parait atteint de cirrhose hypertrophique avec insuffisance hépatique légère, la guérison peut encore être obtenue par l'extirpation de la rate, et, dans ces cas, Jonnesco aurait eu 2 malades guéris sur 3 opérés. Par contre, le foie étant plus atteint, si l'on constate le tableau de la cirrhose atrophique, témoignage d'une altération profonde de la cellule hépatique, la mort est alors la terminaison habituelle et presque forcée de la splénectomie : Jonnesco rapporte 2 cas opérés dans ces conditions avec 2 morts.

Il semble aujourd'hui que c'est dans l'état de la cellule hépatique et dans l'importance des adhérences qu'il faille rechercher les seules contre indications formelles de la splénectomie dans le traitement des splénomégalies paludiques.

L'évolution de la rate paludique montre en effet que cet organe malade est une menace perpétuelle pour le foie, par lequel passent tous les germes que recèle son parenchyme. L'hématozoaire de Laveran venant se localiser dans la rate peut infecter le foie à la faveur du courant sanguin. Ainsi s'expliquent les phénomènes graves de cachexie palustre marqués surtout par une dénutrition intense et une insuffisance hépatique avancée. Si le traitement médical n'arrive pas à détruire les germes pathogènes, le foie se trouvera forcément sur la route suivie par le parasite et ressentira le premier les atteintes de l'infection ainsi que la conséquence des troubles sérieux apportés aux différentes fonctions spléniques. C'est là la raison qui plaide le plus en faveur du traitement chirurgical dans ces formes chroniques. Celui-ci extirpant radicalement le foyer septique semblerait, a priori, devoir être préféré au traitement médical dans la thérapeutique de la splénomégalie paludéenne, même en l'absence des complications toujours possibles qui sont une raison de plus pour intervenir.

RÉSULTATS. — Bessel Hagen rapporte, dans sa statistique, 15 cas de splénectomie pour rate flottante de nature paludique avec l4guérisons et 1 mort. Les observations de rates de même nature, mais adhérentes, ont donné lieu à 64 splénectomies avec 49 guérisons et 15 morts. Les recherches ultérieures de Vanverts (1897), déjà citées, sont venues confirmer ces chiffres, en montrant la réelle bénignité des interventions dans ces cas, lorsque la rate est encore mobile (mortalité : 5,7 p. 100); actuellement ce taux serait encore abaissé (2 p. 180, Johnson). Plus récemment, Papaïoannou (1)

(1) Papaïoannoi', Beitrâffe zùr klin. Chir., oct. 1910.

SPLÉX0MÉGAL1E SYPHILITIQUE. 297

(d'Athènes) a rapporté 12 cas de splénectomie pour rate palustre, avec 1 seule mort. Trois seulement furent suivis, et. dans les 3 cas, il est noté, ainsi d'ailleurs que dans un nombre important d'autres observations (Vanverts) que les malades ont présenté, plus ou moins longtemps après la splénectomie, de nouvelles attaques de fièvres

paludéennes.

Johnson, dans sa statistique, envisage successivement : 1° la rate paludique avec hypertrophie simple ; 2° les cas de rate malarienne mobile: 3°les observations de torsion du pédicule survenant au cours de cette affection. Pour les rates simplement hypertrophiées observées au cours du paludisme, on notait :

Avant 1890 24 splénectomies. 9guérisons. 15 morts.

De 1890 à 1900. . 64 — 49 — 15

Depuis 1900 61 — 53 —

A ces faits, nous devons ajouter 2 observations de splénectomie suivies de guérison rapportées par Ruotte (Archiv. Ihérapeul. chirurgicale, 1907). La mortalité de la splénectomie, dans ces cas, est descendue aujourd'hui à 13,1 p. 100

Lorsque la rate malarienne est mobile, la proportion des guensons est encore plus considérable, on compte 40 observations avec 1 seul décès. La torsion du pédicule au cours de la splénomegahe paludique donnait, de 1890 à 1900, sur 3 cas, 2 guénsons et 1 mort; depuis 1900, on en a publié 7 observations sans insuccès. Ce sont les faits de Schwartz (2 cas), Bennet, Coen, Montassan, Pozzi et Vignard. Les statistiques personnelles de Jonuesco, Michaïlowskj et Leonte sont très favorables : ce dernier auteur a publié en 1901 une série de 10 splénectomies sans un seul insuccès.

Ces résultats montrent l'importance qu'il y aurait peut-être, en présence de malades atteints de grosses rates paludiques, ayant résisté au traitement médical, et pour les raisons que nous avons déjà développées, à intervenir d'une façon précoce. L'opération ainsi pratiquée serait beaucoup plus facile, moins dangereuse et préviendrait les altérations secondaires du foie, qui doivent jouer un rôle important dans le pronostic toujours très sérieux des splénectomies tardivement faites.

SPLÉNOMÉGALIE SYPHILITIQUE.

HISTORIQUE — La splénomégalie, au cours de la syphilis, peut s'observer dans la syphilis héréditaire et dans la syphilis acquise. Ces lésions, relativement rares, sont connues depuis longtemps ; c'est ainsi que, pour la forme héréditaire, dès 1872, Parrot insiste sur la fréquence des altérations de la rate. Cornil fait remarquer c,ue cet organe est constamment hypertrophié au cours de la syphilis D'après Muller [Arch. Virchow, 1883), l'hypersplénie se rencontrerait

dans la moitié des cas observés. Hayem et son élève Luzet appellent plus tard l'attention sur une anémie syphilitique avec mégalosplénie. Enfin, en 1897, Macé, dans sa thèse sur la rate du nouveau-né, passe en revue ces lésions, et Rabeck, en 1900, étudiant la syphilis héréditaire, constate que les altérations spécifiques delà rate seraient assez rares. Parmi les travaux plus récents, nous devons mentionner la thèse de David (Lille, 1903), l'article de Marfan (Rev. des maladies de l'enfance, 1903), les recherches de Labbé et Delille (Soc. méd. des hôp., 1903), enfin les travaux de Paris et Salomon (Arch. expér., 1904), de Lenoble, de Brest (Bull, de la Soc. de biol., 1905).

L'existence de la splénomégalie au cours de la syphilis acquise a été signalée pour la première Cois en 1866 par Lancereaux; et elle est devenue le point de départ de travaux importants pour Fournier, Cornil, Gold, etc. Au Congrès de dermatologie de 1900, de Beurmann et Delherm ont fait une étude documentée de la rate dans la syphilis acquise. La même année, dans les Archives provinciales de médecine, Guérin (de Bordeaux) étudie la rate dans la période tertiaire et émet, dans le courant de son travail, des idées originales. Comme monographies plus récentes sur la question, nous signalerons les deux bonnes thèses de Dentillac Paris, 1902) et Robert (Paris, 1905).

ÉVOLUTION CLINIQUE. — Les lésions de la syphilis héréditaire précoce intéressent très peu le chirurgien. Elles rentrent dans le cadre du tableau clinique de cette affection et relèvent exclusivement de la thérapeutique médicale. Il n'en est pas de même de la syphilis héréditaire tardive, qui peut créer de réelles difficultés de diagnostic, mais dont les lésions se confondent avec celles de la syphilis acquise.

Nous ne nous étendrons pas sur les caractères anatomo-pathologiques de la syphilis splénique, qui peut ne se traduire que par la simple hypertrophie de l'organe, avec ou sans splénite interstitielle ou parenchymateuse, avec ou sans productions gommeuses. Dans quelques cas, on se trouve en présence de la rate amyloïde syphilitique, qui ne présente aucun caractère particulier permettant de la distinguer de la rate amyloïde non spécifique.

La splénomégalie, dans la syphilis acquise, peut s'observer aux différentes périodes de l'infection syphilitique. Cette splénomégalie est souvent très précoce ; elle peut être contemporaine du chancre, accompagnant l'accident primaire et pouvant être observée dès le sixième jour. Cependant cette hypertrophie n'est pas constante. A la période secondaire, la rate est grosse surtout quand il y a des lésions cutanées ou muqueuses et des signes d'anémie. A cette seconde période, lorsque les manifestations cutanées disparaissent, le volume de la rate diminue. En somme, il semble que la splénomégalie suive les oscillations des autres manifestations syphilitiques. Cette hypersplénie syphilitique passerait facilement inaperçue, car

SPLÉNOMÉGALIE SYPHILITIQUE. 299

elle ne s'accompagne pas en général de splénodynie. Soukernick {Thèse de Paris, 1896) ne note ce symptôme que 6 fois parmi les 37 observations qu'il rapporte.

Ces notions sont importantes, car elles montrent, au point de vue du pronostic, lorsque la rate est volumineuse, que la syphilis est en évolution. La connaissance de la splénomégalie syphilitique précoce, de la période primaire, a une autre conséquence : elle affirme que déjà, alors que le chancre n'est pas cicatrisé, l'infection générale est un fait accompli. Cette constatation, de date relativement récente, et bien mise en évidence dans le mémoire de Dentillac, explique comment l'excision du chancre syphilitique ne saurait arrêter l'envahissement d'une maladie déjà généralisée.

En somme, la splénomégalie peut s'observer à toutes les périodes de la syphilis. Dans le cas rapporté par Guérin, la rate est énorme, allant de la crête iliaque à l'espace de Traube. Ce même sujet étant porteur d'une périostose du tibia est mis au traitement spécifique, et, en quelques jours, les forces reviennent, le visage se colore, le malade engraisse et la rate n'est plus percutable. Il s'agissait, dans cette observation, d'une syphilis acquise à la période tertiaire, dans laquelle l'association du paludisme à la syphilis avait pu jouer un rôle dans la production de la splénomégalie. Dans ces cas, la forme de l'affection paraît maligne. La rate peut devenir géante, être pseudo-fluctuante à la palpation et occasionner des douleurs très pénibles.

Le diagnostic de ces splénomégalies syphilitiques est parfois très difficile, et ce ne sera que par un examen méthodique du sujet (système lymphatique, squelette et plus particulièrement tibia et os du crâne), associé à la recherche des antécédents du malade, que l'on pourra soupçonner, dans quelques cas, la nature même de l'affection. Le chirurgien, en présence d'une grosse rate d'apparence néoplasique, devra toujours penser à la possibilité d'accidents syphilitiques, car, en n'y songeant pas, il pourrait être conduit à pratiquer une opération sérieuse tout à fait inutile. La recherche de la réaction de Wassermann et le résultat du traitement spécifique trancheront ces difficultés.

TRAITEMENT. — Dans les cas de syphilis héréditaire, le traitement doit être prompt et énergique, l'enfant tolérant très bien le mercure. On lui administrera soit des frictions, soit de la liqueur de Van Swieten, à la dose de XX à LX gouttes. Dans un cas particulièrement grave d'hérédo-syphilitique à rate énorme, Chauffard fut obligé d'administrer en cinq mois 300 grammes d'onguent mercuriel double, ce qui correspond à une dose de 150 grammes de mercure métallique.

Dans la syphilis acquise, en présence de la rate volumineuse de la période tertiaire, c'est au traitement mixte intensif que l'on doit

s'adresser. On associe alors l'ingestion d'iodure de potassium aux (injections mercurielles et, dans les cas graves, ce traitement intensif jusqu'à 12 et 15 grammes d'iodure par jour) donne des résultais merveilleux. 11 semble même que la rapidité de son action se fasse plus particulièrement sentir sur la splénomégalie, qui serait, d'après Robert, un véritable réactif permettant d'en suivre l'influence et l'efficacité.

Dans quelques cas exceptionnels, la syphilis splénique à type splénomégalique aura pour le chirurgien un autre intérêt. C'est lorsque la thérapeutique spécifique, même intensive, aura échoué. 11 existe en effet, dans la syphilis de la rate, comme dans la syphilis de tous les viscères, un stade ultime observé seulement chez lesmalades où l'affection causale a été méconnue et n'a pas été traitée ; ce stade est caractérisé par l'existence de lésions scléreuses sur lesquelles le traitement spécifique n'a aucune action. C'est en présence de ces rates considérablement augmentées de diamètre, qui peuvent gêner par l'excès de leur volume, occasionnant des troubles locaux de compression chez des sujets dont l'état général est encore bon, qu'à titre tout à fait exceptionnel, et après l'échec absolu du traitement médical, le chirurgien pourra être autorisé à recourir à l'extirpation. Dans une observation citée par Vanverts, et qui, à notre connaissance, est unique, Mancutso (Gaz. mèd. Lomb., 1893), extirpa ainsi, chez un enfant de six ans, une rate syphilitique pesant 1 400 grammes, et son malade guérit.

RATE AMYLOÏDE.

A la suite des suppurations prolongées, tuberculoses et syphilis fistuleuses, tumeurs blanches, coxalgies, ou à la période terminale des maladies infectieuses chroniques, la rate peut augmenter considérablement de volume sous l'influence de la dégénérescence amyloïdc de l'organe. Ces lésions ont été étudiées par Rokitansky (1855), puis par Meckel, Virchow, et plus récemment par Cornil, Charcot, Bouchard, Gharrin, Pétrone, Kuhne et Radneff. Une étude anatomopathologique de ces lésions a été faite dans le travail documenté de M"e Hélène Boudareff (Thèsede Paris, 1906-1907). La rate serait, d'après Hoffman, le viscère le plus fréquemment touché par la dégénérescence amyloïde. Sur 80 autopsies, cet auteur a trouvé la rate atteinte d'amylose 74 fois, tandis que le rein n'était touché que 67 fois, l'intestin 52 et le foie 50. La rate présente alors l'aspect de la ratesagou. L'hypertrophie est en général moyenne ; l'organe ne parait pas très déformé. Il est simplement augmenté de volume; ses bordssont mousses et arrondis. La consistance est plus dure que normalement, et la capsule à surface lisse paraît distendue. A la coupe, la pulpe rouge brun laisse voira la place des corpuscules de Malpighi normaux et