III. — Splénomégalies d'ordre exclusivement chirurgical

Abcès de la rate ; Kystes ; Sarcome :

Maladie de Gaucher ; Maladie de Banti

I. Splénomég-alies médicales. — Leur diagnostic comporte une étude attentive des antécédents héréditaires et personnels du malade, associée à l'exploration méthodique et complète de tous les viscères. Il sera en général facile de reconnaître la rate cardiaque (asystolie splénique d'Oulmonl et Ramond); la rate amyloïde: hépato-splénomégalie survenant chez un cachectique suppurant avec diarrhée, polyurie jaune d'or, albuminurie importante sans bruit de galop syndrome amyloïde de Braud et enfin les rates cirrhotiques 1 maladies de Laennec, de Hanot; de Gilbert et Fournier). Pour les deux premières variétés, le diagnostic ne présentera pas de difficultés, mais, avec les cirrhoses, le problème se

(1) Gaucki.er, Thèse de Paris, 1905.

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complique singulièrement, les mêmes faits étant interprétés et dénommés différemment suivant chaque auteur. A côte de 1 école italienne, qui, à la suite des conceptions et des travaux de Banti, éloquemment défendus en France par Chauffard, admet comme plus fréquentes qu'on ne le croit les splénopathies primitives, s eleve la voix discordante d'une école adverse, dont Gilbert et Lereboul et se sont faits les ardents champions. Pour ceux-ci, les lésions spleniques seraient, dans la grande majorité des cas, secondaires a une altération hépatique préexistante. Pour certains auteurs même, a maladie de Banti n'existerait pas (1 . Il semble qu'actuellement la conséquence de ces discussions ait été de mettre en évidence ce lai que, sous le nom de maladie de Banti, des auteurs différents ont publié des observations qui ne doivent pas rentrer dans le cadre de ce svndrome. Il est certain que, comme le font remarquer Lre et Cordier (2), vers 1900, on a vu et décrit beaucoup trop de maladies de Banti. Ce sont ces faits que Cheinisse puis Gilbert et Lereboullet ont avec juste raison, critiqués cas de Lenhnott, de Pribram de Kast . Le nombre des observations de cette alleclion e«t actuellement trop considérable pour qu'on puisse encore discuter la légitimité de la maladie de Banti, ou tout au moins 1 existence de splénomégalies primitives, dont cette maladie peut être prise comme un des tvpes les mieux connus. Il semble a priori que vouloir faire de toutes les splénomégalies des splénomégalies par stase, c'est vraiment vouloir faire de la rate l'éternelle vassale du foie. On ne s'expliquerait pas pourquoi, de tous les viscères de l'organisme, la rate serait le seul à n'être pas primitivement malade. L'argument le plus sérieux qu'on puisse donner en faveur de la conception de Banti, c'est l'action heureuse qu a dans ces cas la splénectomie. Il serait difficile d'admettre d'aussi brillants résultats que ceux que cette intervention a donnés, même à la période ultime de la maladie, s'il ne s'était agi que de rates mécaniquement gorgées de sang par le fait de la sclérose hépatique. Une opération pratiquée dans ces conditions devrait être plus nuisible qu'utile en enlevant à la circulation de la veine porte l'éponge vasculaire que constitue la rate et qui jouerait, dans ces cas, le rôle d'une véritable soupape de sûreté. Avec les conceptions du professeur de Florence, l'effet salutaire parfois étonnant de la splénectomie s'explique, au contraire, tout naturellement par ce fait que le chirurgien extirpe par son opération l'organe primitivement malade, source incessante d infection et d'intoxication graves pour le foie et l'organisme tout entier. Splénomégalies d origine hépatique - Ces notions générales

importantes étant exposées, nous allons étudier, pour les mieux différencier, des splénomégalies primitives, les splénomégalies virrhotiques

(1) Cheinisse. Semaine méd., 1903.

(2)Bret et Cordier, Province méd., 21 janv. 1911.

survenant au cours des maladies du foie. On les observe à la suite des angiocholites, des ictères, de toutes les infections des voies biliaires (lithiasiques ou non . Elles réalisent en pratique un certain nombre de types cliniques, que nous allons rapidement passer en revue.

La cirrhose hypertrophique de Hanot se reconnaîtra à l'ictère chronique, qui l'accompagne toujours avec gros foie, grosse rate, coloration des fèces et bon état général. L'examen du sang révèle souvent, en pareil cas, delà leucocytose modérée avec polynucléose.

Dans la cirrhose biliaire hypersplénomégalique de Gilbert et Fournier, il s'agit d'une forme particulière de l'affection précédente, dont les principaux caractères sont la prédominance du développement de la rate, sa prédilection pour les enfants et les troubles dystrophiques qu'elle détermine du côté du squelette (doigts hippocratiques).

L'ictère chronique splénomégalique de Hayem et Lévy se traduit par un ictère d'une longue durée avec poussée paroxystique douloureuse. La splénomégalie, en pareil cas, s'accompagne d'une augmentation de volume modérée du foie. La succession des symptômes et la présence de l'ictère chronique faciliteront le diagnostic de cette affection.

Les splénomégalies méta-ictériques, bien étudiées dans la thèse de Mlle Anna Kalikta Paris, 1903) ont été mises en évidence surtout par les travaux de Gilbert et Lereboullet. D'après ces auteurs, ce type clinique devrait s'enrichir d'un certain nombre de faits publiés sous le nom de maladie de Banti. On reconnaîtra cette variété de splénomégalie aux antécédents biliaires, héréditaires ou personnels du malade, qui aura eu, plus ou moins longtemps avant, un ictère initial intense ayant duré plusieurs mois. La rate, dans ces cas, peut être considérable; le teint du malade est spécial (teint cholémique . On note la présence de l'urobiline dans les urines, la fréquence des hémorragies intestinales et des troubles dyspeptiques. L"examen du sang révèle de la cholémie, des signes d'anémie plus ou moins marqués avec parfois une augmentation du nombre des polynucléaires. Dans cette affection, la splénomégalie est la conséquence de la congestion passive, qui parait bien être sous la dépendance de lésions des voies biliaires.

Il en est de même des splénomégalies anictériques ou anté-iclériques qui seraient dues à des angiocholites évoluant sans ictère ou dont l'ictère est postérieur à l'apparition de la tuméfaction splénique. Ces diverses formes de splénomégalies seraient, d'après Gilbert et Lereboullet, des types de splénopathies d'origine biliaire dues à l'hypertension portale et contre-indiquant formellement la splénectomie. Cette splénopathie survenant au cours des ictères a été étudiée expérimentalement par Ribadeau-Dumas (Thèse de Paris, 1904), qui conclut que l'hypersplénie, dans ces cas, est un phénomène utile

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dans la latte de l'organisme contre l'intoxication hépatogène. La cirrhose de Laennec, à sa période terminale, ressemble fort au stade ascitique de la maladie de Banti. Cette affection hépatique se reconnaîtra cependant à son développement lent, aux antécédents nettement alcooliques du sujet, aux phénomènes dyspeptiques anciens, aux troubles veineux qui l'accompagnent, enfin au volume de la rate, qui, quoique hypertrophiée, n'atteint jamais dans cette affection des dimensions considérables. Les phénomènes anémiques ne s'observeront pas, dans la première période de la cirrhose de Laennec, au même titre et avec autant d'intensité qu'au cours de la maladie de Banli.

Splén omégalies pyléthrombosiques.

— A côté des splénomégalies d'origine hépatique et relevant, comme elles, de l'hypertension portale, nous devons signaler un nombre encore restreint de faits étudiés par Dévé (1) et son élève Cauchois (Thèse de Paris, 1908), sous le nom de splénomégalies chroniques d'origine pyléthrombosiques. Ce complexus

anatomo-clinique a été repris depuis par Ludwig Pick (Vire ho w' s Arch., 1909) et récemment par Versé (de Leipzig) [Zieglers Beitr. zur path. Anat., 1910), qui a rapporté une observation de même ordre. Ce syndrome nouveau se rapprocherait de la maladie de Banti et serait produit par la thrombose primitive spléno-portale avec splénopathie secondaire (fig. 89). Consécutif assez souvent

Fig. 89. — Splénomégalie pyléthrombosique; vue du hile avec thrombose de la veine splénique (obs. Dévé-Cauchois).

(1) Dévé. Normandie médicale, 1er mars 190S.

à la puerpéralité (1), il reconnaîtrait encore pour cause toutes les affections favorisant les thromboses veineuses (cancer, tuberculose, fièvre typhoïde) et se traduirait par une splénomégalie chronique avec hémorragies gastro-intestinales à répétition et anémie grave. Dans quelques cas, on a signalé l'existence d'une circulation veineuse collatérale au niveau de la paroi abdominale traduisant la gêne de la circulation profonde. D'après Cauchois, toutes les fois que le chirurgien sera appelé à pratiquer une laparotomie pour splénomégalie chronique de nature indéterminée, il devra, de parti pris, explorer le pédicule vasculaire de la rate. Lorsque constatera la thrombose des vaisseaux se traduisant par l'existence de cordons plus ou moins volumineux et indurés, il devra s'abstenir de pratiquer la splénectomie, la mort ayant été la conséquence habituelle de cette opération dans les cas peu nombreux encore où on y eut recours (2).

Anémie splénique. — L"anémie splénique peut s'observer chez l'enfant ou chez l'adulte (3).

Chez l'enfant, l'affection a été décrite chez le nourrisson sous le nom (Yanémie infantile pseudo-leucémique par Von Jaksch et Luzet. Elle se traduit dès le début par une grosse rate et des signes d'anémie. A l'examen du sang, on note une légère augmentation du nombre des leucocytes, dont le chiffre se rapproche du taux des leucocytoses infectieuses. Il existe surtout un nombre important de globules rouges nucléés qui peuvent être plus nombreux que les leucocytes et qui donnent à cette affection sa physionomie particulière. Cette réaction sanguine est permanente et se modifie peu : elle ne se transforme jamais en leucémie vraie. Dans ces cas, le sang est profondément altéré et, malgré l'absence de leucémie, il serait dangereux de tenter l'ablation chirurgicale de la rate, la mort dans les vingt-quatre heures étant fatale tout comme s'il s'agissait le leucémie véritable.

Chez l'adulte, Yanémie splénique a été décrite par Strumpell. Elle se traduit aussi par l'association d'un état anémique et d'une augmentation de volume delà rate. A l'examen du sang, on trouve un abaissement du nombre des globules rouges avec diminution du taux de l'hémoglobine anémie), faible leucocytose et formulée prédominance des lymphocytes, peu de globules rouges nucléés. La marche de cette maladie est progressive : elle ne se transforme pas en leucémie. La splénectomie a été pratiquée un certain nombre de fois et a donné, dans ces cas, des succès (4). La mortalité de cette opération chez ces malades serait actuellement de 18 p. 100.

(1) Rommei.aere. La p ylé thrombose (Bull. Acad. roy. de Belgique, 25 févr. 1905).

(2) Prouomkuff (Saint-Pétersbourg;. Roussky Vratch, 26 mars 1911.

(3) Aubertin, Journ. med. français, 15 déc. 1911.

(4) Stirling, Anstralian med. Journ.. 1911.