DIAGNOSTIC DES SPLÉNOMÉGAL1ES

Ictères hémoly tiques. — En présence d'un sujet atteint de grosse rate, il faudra toujours penser aux ictères hémolytiques (1). Ceux-ci se traduisent en effet par une splénomégalie quelquefois importante associée à du subictère avec présence de pigment biliaire dans le sang, alors qu'on n'y rencontre pas d'acides biliaires (ictère non hépatogène . L'urine de ces malades renferme de l'urobiline sans pigments biliaires (ictère acholurique). A l'examen hématoscopique, on trouve de l'anémie avec de nombreuses hématies granuleuses et diminution notable de la résistance globulaire. L'ictère hémolytique peut être congénital ; il est alors familial (Chauffard- Widal). La forme qui frappe les adultes peut reconnaître comme origine des états infectieux multiples : tuberculose, syphilis (2), paludisme, etc. La splénomégalie des ictères hémolytiques est très heureusement influencée par la médication martiale : elle ne doit jamais être traitée chirurgicalement. Guido Banti a cependant récemment obtenu d'excellents résultats par la splénectomie dans des cas analogues qu'il décrit sous le nom de splénomégalies hémolytiques Semaine médicale, 1912 .

Les splénomégalies secondaires d'origine hépatique et celles liées à l'ictère hémolytique mises à part, le chirurgien devra, dans tous les cas de grosse rate, discuter le diagnostic important des splénomégalies lymphadéniques, comprenant : 1" les splénomégalies leucémiques; 2° les splénomégalies pseudo-leucémiques.

Splénomégalies leucémiques. — La grosse rate leucémique peut se rencontrer, comme nous l'avons vu. au cours des deux formes delà leucémie .lymphoïde etmyéloïde . Associée à l'augmentation de volume parfois considérable des ganglions lymphatiques et réalisant le syndrome adéno-splénique, la rate n'atteint jamais au cours de la leucémie lymphoïde un volume exagéré. Le véritable type de la splénomégalie leucémique est la rate observée au cours de la leucémie myéloïde, qui réalise dans la grande majorité des cas le syndrome splénique pur et plus rarement les syndromes hépalo-spléniques et adéno-spléniques Weil et Clerc . D'après .Ménétrier et Aubertin. l'absence d'hypertrophie ganglionnaire serait la règle à toutes les périodes de la maladie. Pour Sabrazès, au contraire, il existerait toujours des ganglions plus ou moins tuméfiés.

Indépendamment de la splénomégalie. on note en pareil cas, au complet, la triade symplomatique de l'affection : anémie, troubles digestifs et hémorragies (épistaxis, hémorragie gingivale), à laquelle se surajoutent dans quelques cas les signes de la rélinite leucémique.

C'est surtout chez ces malades que le diagnostic hématologique a une importance capitale. Il montre l'association des deux grands

(1) Widal, Abrami et Brilé. Arch. mal. du Cœur, 190X. — Carnot, Paris médical, 1912.

(2) G. Teisset. De l'ictère hémolytique syphilitique [Thèse de Paris, 1911).

caractères pathognomoniques de l'affection : Y anémie et Yhyperleucocylose (7 000 à 400000). Lorsque la leucocytose porte sur les lymphocytes, dont la proportion atteint 60 à 90 p. 100, ua détriment des polynucléaires, dont le taux descend à 25,10 p. 100, il y a leucémie lymphogène ou lymphoïde.

La leucémie myélogène ou myéloïde se traduira aussi par la leucocytose et en dehors des formes mono ou polynucléaires qui persistent, on trouvera surtout l'élément caractéristique de cette affection : les myélocyles ou mononucléaires granuleux dont le protoplasma est rempli de granulations neutrophiles, acidophiles ou basophiles Ehrlich).

Comme le font remarquer Ménétrier et Aubertin (1), « ce n'est point dans le nombre des globules blancs qu'il faut chercher la caractéristique delà leucémie, mais surtout dans leur morphologie». On peut être leucémique avec un taux de globules blancs inférieur à 50000, tandis que certaines leucocytoses infectieuses passagères peuvent atteindre exceptionnellement les chiffres de 60000, 70000 et même 100000. Mais en général, dans la leucémie, le nombre des globules

C R blancs est supérieur à 100000. Le rapport des r' ' est, dans la leucémie, élevé par le fait de l'hyperproduction des globules blancs et aussi par la diminution des globules rouges (anémie). On a signalé

f R 11 des cas où ce rapport hémoleucocvtaire était — - — ' — - -, et même

- (Widal). Le volume de la splénomégalie n'est nullement proportionné à l'importance de la leucocytose (R3ger et Bloch, Vaquez). Il sera toujours bon de recourir à des examens hématologiques répétés et si, après plusieurs numérations, le taux leucocytaire est inférieur à 50 000, on pourra alors, sans hésiter, éliminer le diagnostic de leucémie myéloïde Boudet. Montpellier méd., 1912).

Splénomégalies pseudo-leucémiques. — Ces splénomégalies donnent le même tableau clinique que la leucémie, mais se reconnaissent à Y absence de ihyperleucocytose. Il s'agit, dans ces observations, d'une maladie encore indéterminée, premier stade peut-être d'une leucémie à ses débuts, ou simple manifestation d'états infectieux chroniques. Désignée encore sous les noms d'adénie (Trousseau) ou de lymphadénie aleucémique, cette maladie se reconnaîtra par l'étude de la formule hématoscopique, qui aura subi des modifications importantes. Bien que le chiffre global des globules blancs reste normal, ou ne dépasse guère le taux de 15 000 par millimètre cube, on note de la mononucléose (lymphocytes : 60 à 80 p. 100). 11 s'agit, dans ces cas, de lymphadénie lymphatique, lymphocytose aleucémique (E. Weil et Clerc). Le malade, sans antécédents patho-

(1) Ménétrier et Aubertin, La leucémie myéloïde, 1906.

DIAGNOSTIC DES SPLÉNOMÉGALIES. 319

logiques particuliers, est porteur d'une grosse rate; son faciès est pâle; il présente de petites hémorragies répétées et se comporte comme un leucémique. Ces cas peuvent d'ailleurs, à un moment de leur évolution, aboutir à la leucémie lymphoïde véritable.

D'autres fois, au cours de ces symptômes, l'évolution devient brusquement maligne. Les masses ganglionnaires acquièrent un volume énorme, déterminant des phénomènes précoces de compression et peuvent même s'ulcérer. On note, en même temps, de la polynucléose avec ou sans éosinophilie, et plus rarement de la mononucléose, parfois même une légère myélémie. A ces caractères particuliers, on diagnostiquera la lymphadénie maligne atypique, encore désignée sous le terme de lympho-sarcome (Billroth).

II. Splénomégalies inédieo-ehii*ur«-icaIe8. — Nousétudierons, dans ce groupe, des splénomégalies d'origine médicale, que le traitement médical seul peut arriver quelquefois à guérir, mais qui nécessitent parfois, à la suite de l'échec complet de cette thérapeutique, ou en raison d'accidents surajoutés, l'intervention chirurgicale. Ce sont : 1° les splénomégalies paludiques; 2° syphilitiques; 3° tuberculeuses.

Splénomégalie paludique. — Nous savons que le paludisme frappe la rate d'une manière élective ; l'hypertrophie de cet organe s'accentuant avec la répétition des accès. Chez les vieux paludéens, la splénomégalie peut être considérable ; elle est un des symptômes constamment observés au cours de la cachexie palustre. On a signalé des cas où la tumeur descendait jusqu'à la fosse iliaque, remontant dans le thorax en refoulant le cœur à travers le diaphragme (Wurtz et Thiroux). On reconnaîtra la rate paludique surtout aux antécédents des malades qui ont habité des pays où sévit la malaria et ont été atteints par des accès fébriles caractéristiques des fièvres paludéennes. La rate, dans ces cas, est dure, sa surface lisse et sa forme aplatie « en galette ». On observe assez souvent des douleurs spontanées, qui traduisent la périsplénite concomitante. De toutes les grosses rates, c'est la splénomégalie paludique qui, le plus souvent, s'accompagne de complications locales telles que : la suppuration, la rupture et la torsion. La formule hémoleucocytaire ne donne rien de caractéristique ; on note, dans la majorité des faits, l'association des phénomènes anémiques avec la leucocytose (mononucléose et éosinophilie). Lorsque les lésions ne sont pas trop anciennes et qu'il ne s'agit pas d'une sclérose étendue de l'organe, mais bien de phénomènes congestifs, le traitement par la quinine modifie très vite le volume de la rate et est même un moyen de confirmer le diagnostic. Celui-ci, dans des cas difficiles, pourra être facilité par la recherche de l'hématozoaire dans le sang ou dans la rate, par ponction (Sabrazès, Presse méd., 14 févr. 1912).

Urriola (Semaine méd., 1911) a donné récemment comme signe pathognomonique du paludisme l'existence constante, dans les

urines des malariques, du pigment noir hématique. Celle affirmation a été contredite depuis par C. Mars (Polic/inico, 16 avril 1911). Ce dernier auteur a examiné à ce point de vue 7 malades atteints de fièvres paludéennes. Dans 2 cas seulement, il aurait trouvé dans le sédiment urinaire de petits blocs de substance brun noirâtre, ayant une forme irrégulière et des dimensions variables. Dans aucune des observations, il n'a pu constater la présence du leucocyte pigmentifère décrit par Urriola. Quant au pigment, il était fort peu abondant et ne différait point de rhémosidérine décrite par Neumann. Il s'agit probablement là d'une substance analogue à celle que l'on retrouve dans le sang de sujets atteints d'anémie pernicieuse, d'hémoglobinurie paroxystique, ainsi que chez les individus empoisonnés par l'acide pyrogallique. En se basant sur ces faits, Mars estime que la recherche du pigment hématique ne saurait avoir, au point de vue du diagnostic de l'infection paludéenne l'importance que lui attribue Urriola.

Splênomégalie syphilitique. — Ainsi que nous l'avons vu, la svphilis peut retentir sur la rate, soit au cours d'une syphilis acquise, soit comme manifestation précoce d'une syphilis héréditaire. Le diagnostic de ces rates syphilitiques se basera surtout sur la recherche des antécédents, sur la constatation des stigmates de la svphilis héréditaire triade d'Ilutchinson), et, dans les cas douteux, sur l'emploi systématique de la réaction de Wassermann. Les résultats fournis parle traitement mixte (mercure et iodure seront de- arguments suffisants pour reconnaître la nature de ces grosses rates syphilitiques.

Dans la syphilis héréditaire, l'hypertrophie de la rate est un symptôme constant, à tel point que toute grosse rate constatée chez un enfant doit faire penser à la syphilis. Elle se traduit par du ballonnement du ventre, une augmentation du volume du foie et des troubles digestifs qui entraînent rapidement la déchéance organique de ces petits malades. Dans la syphilis acquise, la splênomégalie s'observe à toutes les périodes ; elle suit de très près la constatation du chancre, mais elle intéressera surtout le chirurgien à la période tertiaire. La splênomégalie syphilitique sera souvent associée à l'existence de lésions de même nature du côté du foie et des reins. L'examen du sang au cours de la syphilis splénique dénote l'anémie et réalise assez souvent chez l'enfant la formule de la splênomégalie avec myélémie (syndrome de Von Jaksh-Luzet ). Le traitement mercuriel, par sa rapide efficacité, peut servir de <• pierre de touche », car il guérit en même temps la splénopathie et les altérations sanguines qui l'accompagnent (M. Labbé et A. Delille).

Splênomégalie tuberculeuse. — La tuberculose splénique survenant chez un malade atteint de localisation pulmonaire avérée ne présente aucune difficulté et est d'ailleurs sans intérêt chirurgi-

DIAGNOSTIC DES SPLÉXOMÉGALIES.

Sp.a.J.

Fig. 90. — Kyste hydatique delà rate

" (Trinkler).

Fig. 91. — Kyste hydatique de la raie (Habersohn).

Yicr. 92. Kyste hydatique de la rate Fig. 93. — Hypertrophie malarienne

(Habersohn). (Habersohn).

Fig. 94. — Hypertrophie leucémique '(Hieks).

Fig. 95. — Splénomégalie leucémique (B. Edwards).

Fig. 96. — Hypertrophie leucémique (Oldam).

Différentes formes de splénomégalies suivant leur origine (d'après Vfflar).

Fig. 97. — Splénomégalie leucémique (Habersohn).

Chirurgie. XXVI.

cal. Lorsque, au contraire, il s'agit de tuberculose splénique primitive évoluant localement, le diagnostic peut être très délicat. On reconnaîtra cette grosse rate tuberculeuse à son volume souvent considérable : la tumeur peut être énorme, à direction verticale et surface irrégulière. Elle présente trois caractères qui aideront à la reconnaître : elle est douloureuse, fébrileel douée d'une mobilité restreinte par le fait delà périsplénitequi raccompagne presque constamment. C'est dans ces cas que l'on note assez sou vent l'existence de phénomènes pleuro-pulmonaires plus ou moins nets du côté de la base gauche. L'examen du sang révèle une leucocytose variable portant sur les polynucléaires et, dans quelques cas, de l'hyperglobulie (Rendu et Widal) qui est inconstante, l'hypoglobulie ayant été constatée dans quelques observations. La recherche des tares tuberculeuses et les examens de laboratoire (1) seront parfois indispensables pour déceler la nature de l'affection; c'est ainsi qu'on pourra, dans ces circonstances, recourir au séro-diagnostic d'Arlouing et Courmont, à l'ophtalmo-réactionet de préférence à la cuti-réaction. Les injections de tuberculine au dixième de milligramme sont dangereuses et paraissent actuellement être abandonnées en raison des accidents graves qui leur sont imputables. Au cours d'une intervention, l'organe en main, la forme tuberculeuse de la splénomégalie peut même échapper, et ce n'est que par l'examen histologique et les inoculations au cobaye qu'on en reconnaîtra la véritable nature.

III. Splénomégalies d'ordre exclusivement chirurgical. — Les grosses rates, que le chirurgien doit surtout bien connaître pour les différencier des nombreuses splénomégalies déjà décrites, sont celles pour lesquelles il n'y a pas d'autre mode de traitement que l'intervention chirurgicale. Il est indispensable de les dépister de bonne heure, un diagnostic précoce entraînant toujours une opération plus facile et des résultats meilleurs. Les splénomégalies chirurgicales sont constituées par : 1° les abcès de la rate; 2° les tumeurs solides; 3° les kystes ; 4° la maladie de Banti.

Abcès de la rate. — Les abcès de la rate sont rarement primitifs ; on les observe surtout secondairement à une infection du voisinage ou encore à une maladie infectieuse générale (fièvre typhoïde, paludisme, infection puerpérale, pyohémie). Le diagnostic se basera surtout sur ces notions étiologiques, sur la constatation d'une grosse rate qui est le siège de douleurs très vives, spontanées et provoquées s'accompagnant d'une fièvre intense pouvant atteindre 39 ou 40° et affecter soit le type continu, soit le type intermittent. On constatera en même temps l'existencede troubles digestifs avec vomissements, diarrhée et tympanisme abdominal. Si le diagnostic n'est pas fait à cette période, l'état général s'aggrave, le malade maigrit et

(1) Voy. Raymond Letulle, Étude des réactions humorales dans le diagnostic, le pronostic et la thérapeutique de l'infection tuberculeuse, Thèse de Paris, 1912.

DIAGNOSTIC DE3 SPLÉNOMÉGALIE3. 323

l'on peut noter, au niveau de l'hypocondre gauche, avec l'augmentation progressive de la tuméfaction splénique, l'apparition dune circulation veineuse collatérale et même, dans quelques cas, d'un œdème plus ou moins marqué de cette région. C'est dans ces conditions seulement, et à une période avancée de la maladie, que l'on peut constater de la fluctuation. L'examen du sang, dans ces cas, montrera que le chiffre des globules rouges peut être normal ou légèrement diminué. La caractéristique de la formule hématologique, c'est la constatation d'une leucocytose légère et polynucléaire. Si, en présence d'une splénomégalie fébrile et douloureuse, le chirurgien soupçonne l'existence d'une splénite suppurée, il ne doit jamais se laisser aller à pratiquer la pouction exploratrice. Celle-ci, ainsi que nous l'avons déjà montré, peut être très dangereuse en pareil cas. Dans le doute, c'est à la laparotomie exploratrice qu'il faudra

recourir.

Tumeurs solides. — Les tumeurs solides de la rate seront très rarementdiagnostiquées et, danslesobservationsqui ont été publiées, ce n'est qu'après l'intervention ou à l'autopsie que l'on a reconnu le caractère intime de ces néoplasmes lipomes, fibromes, myxomes, lvmphadénomes, sarcomes, endothéliomes). On pourra cependant penser à l'existence d'un sarcome de la rate en présence d'une splénomégalie à marche rapide. La tumeur, en pareil cas, est inégale, bosselée, et l'affection se traduit par une malignité particulière.

Le diagnostic d'endothéliome de la raie, encore connu sous le nom de maladie de Gaucher, ne sera le plus souvent pas fait pendant la vie; c'est l'examen histologique qui, dans les cas les plus récents, a fait reconnaître la nature de la tumeur Lefort). Chez ces malades, l'hypersplénomégalie est le symptôme dominant. On ne note ni augmentation de volume du foie,ni ictère, ni ascite, et l'examen du sang ne fournit aucun renseignement précis.

Kystes de la rate. — Le diagnostic des kystes de la rate sera quelquefois moins difficile que celui des alïections que nous venons d'étudier. De beaucoup, les plus fréquents sont les kystes hydatiques survenant avec une plus grande fréquence dans certaines régions (Landes), acquérant parfois un volume énorme et déterminant des troublesde compression du voisinage. Le kyste, dans ces cas, déforme l'aspect habituel de la rate; on constate une masse lisse, plus ou moins arrondie, de consistance élastique, rénitente et parfois nettement fluctuante. La tumeur au début peut être mobile et suivre les mouvements de la respiration ; elle est mate dans toute son étendue, et ce bloc remonte parfois très haut dans l'hémithorax gauche. Ce n'est qu'exceptionnellement qu'on percevra le frémissement hydatique, comme dans les faits rapportés par Magdelain et Trinkïer. Suivant l'extension du kyste, on reconnaîtra les deux types d'évolution de l'affection décrits par Dieulafov sous le nom de type

ascendant ou descendant. La marche de la maladie sera en général longue, et l'examen du sang permettra de constater, dans certains cas, une augmentation sensible du chiffre des éosinophiles, dont le taux pourra exceptionnellement s'élever à 20 et même 40 p. 100. L'examen radioscopique, chez ces malades, rendra des services, ainsi d'ailleurs que la recherche de la réaction de Weinberg. Nous avons suffisamment insisté, au cours de cette étude, sur les dangers que peut, en pareille occurrence, déterminer l'emploi des ponctions exploratrices.

Les kystes séreux et séro-sanguins sont de constatation beaucoup plus rare, et leur diagnostic présentera de réelles difficultés. Nous croyons que les crises douloureuses tout à fait spéciales dont s'accompagnent les kystes hématiques, et que nous avons déjà décrites, seront susceptibles de faciliter ce diagnostic, surtout s'il s'agit de malades ayant eu antérieurement un traumatisme même léger de la région splénique.

Maladie de Banti. — Le diagnostic de la maladie de Banti doit être fait au stade initial avec toutes les splénomégalies que nous venons d'étudier et à sa période terminale surtout avec la cirrhose de Laennec. Ce sera l'absence d'anamnestiques alcooliques, l'insuccès du traitement spécifique et de la quinine, le résultat négatif de la réaction de Wassermann et des réactions déjà décrites observées au cours de la tuberculose, qui permettront de penser à la possibilité de la splénomégalie primitive décrite par Banti. Nous rappellerons que, dans son premier stade, celle-ci se traduira surtout par des signes d'anémie. Le chiffre des globules rouges est en moyenne de 30 00000, et le taux de l'hémoglobine correspond à 60 ou 70 p. 100. Avec l'anémie, la splénomégalie est constante à cette période. Les malades sont pâles, essoufflés et sujets à des crises de palpitations très pénibles. Dans la deuxième période, le foie entre en scène; les urines deviennent riches en urates et en urobiline ; le teint du patient prend une teinte ictérique et subictérique ; les forces diminuent et l'état général devient mauvais. A sa troisième période, la maladie de Banti se traduit par l'anémie profonde du sujet, la splénomégalie, l'atrophie du foie et l'apparition d'un nouveau symptôme caractéristique de ce stade : c'est l'ascite abondante se reproduisant facilement et nécessitant de nombreuses ponctions.

On reconnaîtra la maladie de Banti à la durée de son évolution, qui varie entre six et onze ans et se distingue par sa tendance remarquable aux hémorragies. L'examen du sang dans ces cas donnera la triade hématologique suivante : oligo-chromémie, hypoglobulie et leucopénie, qui peuvent disparaître complètement à la suite de la splénectomie, ainsi d'ailleurs que tous les autres signes de l'affection. Il est indispensable, en effet, de diagnostiquer la maladie de Banti d'une manière précoce, puisque, d'après Bret et Cordier,

DIAGNOSTIC DES SPLÉNOMÉGALIES. 325

sur les 30 dernières splénectomies pratiquées pour cette affection, on compte, à la première période, '2b p. 100 de mortalité; ce chiffre s'élevant dans le second stade de la maladie à 40 p. 100 et atteignant à la phase ascilique le chiffre considérable de 69 p. 100.

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES. — Les indications thérapeutiques au cours des splénomégalies dépendent surtout de la nature même du processus. C'est ainsi que, dans la syphilis, le traitement spécifique suffira, dans le plus grand nombre de cas, pour faire disparaître les accidents. Le diagnostic de rate paludique commande lemploi immédiat des sels de quinine, dont l'efficacité sera aussi nette que le traitement « pierre de touche » de la syphilis. Dans la leucémie, et surtout dans la leucémie myéloïde, c'est à la radiothérapie qu'il faudra recourir, sinon pour guérir la maladie, du moins pour en atténuer la marche en agissant favorablement et sur le volumi de la rate et sur l'état du sang. Lorsqu'on soupçonnera l'existence d'une splénomégalie tuberculeuse primitive, il sera bon de soumettre le malade aux conditions habituelles du traitement médical de toutes les tuberculoses locales. Ce n'est que par l'échec de celte thérapeutique que les splénomégalies paludiques, syphilitiques et tuberculeuses deviendront chirurgicales.

. Si nous voulions résumer dans un tableau les indications opératoires, nous dirions qu'il est certaines rates qu'il ne faut pas opérer, d'autres qu'on peut opérer, et un troisième groupe enfin pour lequel il y a utilité à intervenir chirurgicalemenl d'unefaç-on aussi précoce que possible. Suivant ces données, nous diviserons les différentes formes de splénomégalies en les rattachant à l'un des trois groupes suivants :