SB

Fi„ 79 Section suivant la diaphyse d'une ostéite costale syphilitique (Pelhzzari et Tafani). - 1 , périostite ; 2, substance compacte de la diaphyse réduite en lamelles ■ 3 4, 8 transformation fibreuse de la moelle tant dans la cavité centrale que dans les canaux de la substance osseuse superficielle : 5, infraction de la côte; 6, tissu osseux normal; 7, moelle peu altérée.

Fic 80 Coupe dune cote syphilitique fracturée (Pelli/./.ari et Tafani). - A B extrémité des fragments; 1. périoste infiltré de globules purulents; 2, pus; 3 'et 4, transformation fibreuse de la moelle; 5, cavités nouvelles formées dans la moelle ; 6, substance compacte réduite à l'état de lamelles.

il se ferait des rigoles longitudinales séparant l'os ancien de l'os nouveau, raréfiant l'un et L'autre. Dans la chondro-calcose (fig. 77, 78, 79), on note un développement de la zone chondro-calcaire qui peut atteindre 2 millimètres de hauteur, présenter une couleur jaune crayeuse, des irrégularités, «les dentelures sur la surface en rapport avec le cartilage; de l'autre côté, cette zone envoie des prolongements

très marqués (fig. 80). Quant à la transformation gélatini forme, elle

esl caractérisée par la métamorphose de la substance osseuse normale en une houillie jaunâtre, couleur sucre d'orge; la couche chondro-calcaire n'est pas envahie par cette substance gélatiniforme (1). ( '.c ramollissement siège sur le bulbe de l'os, d'où les fractures observées.

Pour Gangolphe, il ne s'agit que d'un même processus avec plusieurs variétés. Je suis obligé, pour plus de détails histologiques sur les descriptions de Parrot et de Wegner, de renvoyer aux Mémoires originaux, qu'on trouvera d'ailleurs complètement résumés dans la thèse de Dubar. et dans un article de Bourges '2 reproduit dans les thèses de Gouez (3) et de Chollet ( i .

Quant au rachitisme, non- verrons plus tard qu'il n'est pas un symptôme delà syphilis héréditaire, les deux affections ayant cependant entre elles des rapports. Quoi qu'il en soit, sous le nom de pseudo-paralysie syphilitique infantile des nouveau-nés, Parrot a remarquablement décrit ces lésions de l'ostéosyphilose chez les nouveau-nés. Mais il n'y a pas de paralysie des membres, il y a inertie surtout des membres avec lésion osseuse caractérisée par un ramollissement des os avec ou sans fracture ou décolleînenl épiphysaire (fig. 81 î. L'autopsie des sujets morts de pseudo-paralysie syphilitique a permis de constater l'intégrité du système musculaire et du système nerveux. Lediagnostic delà fracture ou du décollement épiphysaire n'est pas toujours facile chez les nouveau-nés, la crépitation n'est pas constante et la mobilité anormale souvent faible; l'affection survient lentement et sans fièvre, et les traces de syphilis seront recherchées avec soin et chez l'enfant et chez les parents. Dans un cas très typique que j'ai observé récemment, il y avait chez l'enfant des macules fessières, une hydrocèle double: chez la mère, les deux mains étaient recouvertes de psoriasis palmaire.

Je «lois, à propos de la pathogénie de ces décollements épiphysaires dans la syphilis héréditaire, signalés d'abord par Valleix en 1835, puis Cornil 1865 , citer simplement les théories invoquées pour expliquer

1 Voy. de nombreuses et remarquables figures dans Parrot, Syphilis héréditaire etrachilis, Paris, 1886. Voy. aussi celles contenues dans le Mémoire de Wfr ..m r, loc. cil., et les radiographies de Holzsknbcht, Fortschritte auf dem Gebiele der Rœntgenstrahlen, t. IV. — Bossu. Beilrag.f. Min. Chir., Bd. LT. — Johnston, New-York med. Journ., J907, n° 1.

2) Bourgbs, Gaz. hebd., 26 novembre IS92. (3) Godez, 7"//ése de l'aris, 1895.

i (.ii.'iii r. Thèse île Bordeaux, 1895.

Fig. 81. — Humérus gauche. Le périoste a été sectionné en a, afin de faire mieux voir le décollement du cartilage dia-épiphysaire (Pairot).

cette lésion. Wegner (1869) (1) en fit une ostéo-chondrite par nécrobiose des parties profondes de la couche spongoïde de Jules Guérin. Celte couche aurait subi une hypertrophie considérable et se trouverait insuffisamment nourrie en présence d'un cartilage épiphysaire qui a éprouvé une prolifération immodérée. Waldeyer et Kœhner (2) 1 1875), admirent une nécrobiose d'un tissu de granulations végétantes de la cavité médullaire et ayant les caractères d'une gomme semifluide. Gharrin, en 1(873, en fit le résultat d'une atrophie des éléments ostéogènespav dégénération graisseusedes vaisseaux osseux. Parrot (3) admit dans la pseudo-paralysie infantile syphilitique une atrophie gélatiniforme de la substance spongieuse, laquelle peut gagner la substance compacte et la ligne d'ossification. Haab admet une chondrite syphilitique et localise par conséquent la lésion non dans les os, comme dans les quatre l héories précédentes, mais dans la zone proliférante du cartilage lui-même. Kassovitz, Hochsinger, Chotzer pensent qu'il s'agit peut-être d'une infection microbienne surajoutée.

SYMPTOMATOLOGIE. — Déformations crâniennes, faciales. - Fractures. Décollements épiphysaires. Ostéites gommeuses suppurées. — Je rappelle les déformations du crâne et de la face déjà décrites à l'anatomie pathologique. De plus, outre les décollements épiphysaires, la syphilis héréditaire donne lieu à des fractures spontanées et chezles nouveau-nés etchez les jeunes enfants. C'est parfois l'unique symptôme de la syphilis héréditaire. Chez le nouveau-né, ou deux ou trois mois après la naissance, on voit se produire ces fractures au voisinage de la ligne chondro-calcaire qui unit la diaphyse aux cartilages épiphysaires des os longs. Ce sont donc des fractures juxtaépiphysaires complètes ou incomplètes, qui peuvent suppurer. Jointe à la douleur, la solution de continuité de l'os explique bien la pseudoparalysie.

C'est par une pression méthodique que l'on recherchera la douleur, au niveau de la tuméfaction diaépiphvsaire. La crépitation et la mobilité anormales sont plus ou moins évidentes, à cause de l'interposition, entre les fragments de substance osseuse dégénérée ou à cause de l'épaississement du périoste et des dépôts ostéophytiques. Les mouvements provoqués sont douloureux.

L'articulation est indemne si le cartilage diaépiphvsaire n'est pas intra-articulaire, fait sur lequel M. Lannelongue i a de nouveau i us isté

(1) Wegner, Archiv /'. pathol. Anat. and Physiol. and Klinik, L L.

(2) Waldeyer und Koehner, Archiv f. pathol. Anal, de Virchow, 1875.

(3) Parrot, Arch. de physiol., 1876. Voy. aussi le Traité tic Lanckhkaux, les Leçons sur la syphilis laites à l'hôpital de Lourcine par Cornil, l\iris, 1879 cl la Thèse de Dubar (de Lille . Paris, 1883. — P. Gilbert, Thèse de Paris, 1899.

(■i) Lannelongue, Congrès de pédiatrie de Bordeaux, 1895. — Discussion in Itull. méd., 1 1 août 1895.

récemment. Le siège précis de la mobilité servira à distinguer la fracture du décollement épiphysaire.

("liez les enfants plus âgés, atteints de syphilis congénitale, on peut voir se produire spontanément des fractures de la diaphyseau niveau de la partie moyenne des os ou au niveau de la jonction diaépiphysaire. Hutchinson, Volkmann, Pellizzari, Tafani en ont cité des exemples sur rhumérus, le radius, les côtes. A l'hôpital Trousseau, Lannelongue a noté un cas de fracture spontanée du maxillaire inférieur. L'extrémité supérieure de l'humérus doit être un siège d'élection pour celte variété de fracture spontanée, car, à Trousseau, j'en ai observé plusieurs cas. Mais ces fractures spontanées sont plus rares ici que dans la syphilis acquise. Signalons enfin un défaut de concordance très marqué entre le maxillaire supérieur et le maxillaire inférieur, celui-ci étant débordé par celui-là (Louis Jullien).

Outre Y impotence du membre, qui est flasque, pendant, inerte, fait qui attire rapidement l'attention de la mère, il y a des douleurs vives, une tuméfaction limitée ou ditTuse et plus ou moins apparente de l'os, les muscles sont flasques, et ils ont conservé leur contractilité électrique. Il n'y a aucun trouble delà sensibilitécutanée. Les lésions sont souvent symétriques : les muscles de la face, de la nuque, du tronc, les sphincters, sont indemnes. L'impotence atteint souvent d'emblée son maximum, mais les doigts, les orteils ont conservé leurs mouvements. Les réflexes sont normaux. Il n'y a pas de troubles atrophiques ni de fièvre, mais l'état général est souvent altéré, cela semble aggraver le pronostic.

Uostéopériostite suppuralive, Yostéopérioslite gommeuse superficielle de la syphilis héréditaire ressemblent à celles de la syphilis acquise. La suppuration est ici également possible par infection secondaire. Au crâne, des abcès intracraniens peuvent s'observer. La suppuration peut compliquer le décollement épiphysaire (Marfan) (1).

DIAGNOSTIC. — Ces lésions osseuses du nouveau-né évoluent insidieusement même sur plusieurs membres à la fois et donnent lieu à des déformations si elles ne sontpas traitées. Létudedes antécédents, l'existence de syphilides cutanées ou muqueuses, l'aspect des lésions permettront facilement le diagnostic d'avec les nouures et les incurvations du rachitisme. Mais le diagnostic avec certaines paralysies d'origine médullaire ne sera pas toujours facile. On éliminera facilement la fracture, la contusion, le rhumatisme articulaire, Yurihrile simple, une tuberculose articulaire, la pseudo- paralysie par luxation ou glissement du cartilage semi-lunaire (G. Marchant), la paralysie obstétricale, Yhémipléyie infantile de cause cérébrale, la paralysie spinale infantile, la maladie de Barlow, etc., Y ostéomyélite des nour-

(1) Marfan, Décollement épiphysaire syphilitique et suppurations articulaires et périarliculaires (Soc. de péd., 1906).

rissons : dans ce dernier cas, c'est la bactériologie qui tranche parfois le diagnostic (Hilest). Les décollements épiphysaires se reconnaissent facilement à la radiographie (Holzknecht) (1).

En somme, tantôt la syphilis est évidente et la lésion est facile à diagnostiquer: tantôt on croit au traumatisme, la syphilis étant reléguée au second plan ; tantôt l'affection se présente comme une paralysie infantile; etla syphilis est assez difficile à dépister (Dreyfous). Aucràne, des perforations chez les enfants athreptiques s'observent du côté de l'occipital.

TRAITEMENT. — On aura recours à l'un des traitements suivants : frictions sur le ventre avec l'onguent napolitain ; bains de sublimé corrosif (1 gramme par bain) ; ingestion de liqueur de Van Swieten (une cuillerée à café par jour) ; injections intramusculaires de vaseline au calomel, suivant la méthode de Scarenzio indiquée plus loin, ou de solutions mercurielles solubles, traitement qui sera prolongé. La guérison est bien plus fréquente que ne le pensait Parrot, qui observait aux Enfants-Assistés chez des sujets déjà très cachectiques. Les ulcérations seront pansées avec une pommade au calomel, et l'enfant sera nourri par sa mère et non par une nourrice: ou bien il sera allaité artificiellement.

Ostéosypbilose héréditaire tardive des nourrissons et des adolescents. — Ces accidents tardifs surviennent à un âge plus ou moins avancé de la vie. D'après A. Fournier, le maximum de fréquence existerait vers l'âge de douze ans : il décroîtrait dans une proportion considérable à partir de dix-huit ans. Ainsi, sur 282 faits, il y en avait 261 entre trois et douze ans et 21 entre vingt-huil et quarante-cinq ans.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Les ostéopathies hérédo-syphilitiquessont identiques avec les lésions acquises tertiaires sus-dé crites. Comme pour celles-ci, la division en ostéopériostîtes et en ostéomyélites g<> mineuse s, suivant que l'altération est à son maximum à la surface ou au centre de l'os .Morgan) (2), n'est qu artificielle, d'après Gangolphe, car toujours il s'agit d'ostéomyélite gommeuse centrale. Les prétendues gommes périostiques sont déterminées par des bourgeons syphilomateux qui, partis du centre de l'os, c'est-à-dire <le la moelle, ont troué par des galeries et des tunnels l'os nouveau pour envahir d'abord le périoste et plus tard même les téguments. Les hyperostoses, les exostoses ne sont pas constituées par du tissu malade, mais par des ossifications nouvelles, véritable travail de

(1) Holzknecht, Fortschritle auf dem Gebiete der Rœnlgenslrahlen, Bd. IV.

(2) Morgan, Association médicale liritannique. 30 juillet 1895, in Semaine méd„ août 1895.

Chirurgie. V. 1 1

PL. M AV CL Al RE. — MALADIES DES OS.

dépense périoslique opposé à l'irritation centrale et en relation directe avec l'intensité de cette dernière (Gangolphe). Ici nous notons encore la multiplicité, la latence des lésions, l'absence habituelle de nécrose et de suppuration, les arthropathies de voisinage, les fractures pathologiques. D'une manière générale, les lésions sont ou localisées (exostose-hyperostose partielle), ou diffuse, et occupant tout un os

^ . , - ?/?%?m&!£?fe&&

Fig. 82. — Dactylite par syphilis héréditaire [Taylor (de New- York)].

(tibia, humérus), ou tout un appareil osseux (crâne, face), comme on le verra plus loin à propos des régions. Quoi qu'il en soit, le tibia à lui seul est affecté plus souvent que tous les autres os des membres, voire réunis (Fournier). Le plus souvent la localisation est pluriosseu.se, symétrique et siège près du bulbe de Fos.

— Périostite noueuse syphilitique (Van HarlingenV

Les lésions du crâne se localisent soit au frontal, soit à la moitié antérieure des pariétaux ; les lésions du rachis (pseudo-mal de Pott syphilitique), des os de la main ou du pied (fig. 82 et 83) (spina venlosa syphilitique), sont analogues à celles de la syphilis acquise; tantôt l'os est tuméfié, tantôt il se résorbe sans élimination de séquestres. Si le syphilome s'ouvre au dehors, la fistule ici encore suppure peu et se ferme souvent d'elle-même.

Les lésions osseuses hérédo-syphili tiques tardives ont un siège de prédilection : c'est l'extrémité terminale de la diaphyse, le bulbe de

l'os, avons-nous dit (fig. 84 . Mais il n'est pas rare que la diaphyse el l'épiphyse soient également ou isolément atteintes. A côté de la forme limitée ou périosto-exostose, existe une forme diffuse ou ostéopériostose occupant toute une moitié d'un os, la diaphyse et 1 epiphyse : tantôt la lésion évolue vers la sclérose, tantôt vers la nécrobiose, c'est-à-dire la gomme. C'est vers

Fig. 84. — Ostéomyélites gommeuses de la syphilis héréditaire (Collection du professeur Lan nelongue), au musée Dupuytren.

Fig. 85. — Osléopériostite tibiale.

Tibia Lannelongue (A. Fournier

trois à quatre ans que la lésion apparaît ; il faut le répéter, elle est presque toujours pluriosseuse : le gonflement naît au niveau de la région diaphyso-épiphysaire pour les os longs et met quelquefois plusieurs années pour envahir une diaphyse entière. Ces hyperostoses sont noueuses, grenues et très irrégulières. La suppuration et la nécrose peuvent survenir, puis le processus s'arrête et la déformation reste définitive Lannelongue (1)] . La résorption osseuse, sans élimination au dehors d'une partie osseuse plus ou moins considérable, est également particulière à cette forme d'ostéosyphilose. Bien des cas d'absence d'os, en totalité ou en grande partie, et observés chez le nouveau-né. rentrent peut-être dans les cas d'ostéosyphilose héréditaire fœtale.

La syphilis osseuse peut déterminer un arrêt d'accroissement de l'os (Gangolphe) et très rarement le fait contraire, c'est-à-dire rallongement, même quand la croissance est terminée : dans ce dernier cas, il s'agit d'accroissement interstitiel, fait bien rare (Poncet, Gangolphe. HofFa). Les lésions d'hyperostoses, de déformation, sont permanente-, et le traitement ne peut les faire disparaître s'il est administré trop tard. Les fractures spontanées chez les hérédo-syphilitiques s'observent aussi, mais assez rarement (Hutchinson, Lannelongue).

SYMPTOMATOLOGIE. — Certaines déformations osseuses sont des plus remarquables. Parmi elles, il faut citer l'hyperostose massive du tibia et l'incurvation arciforme de l'os à convexité antérieure. Voici ce que l'on décrit maintenant, même à l'étranger, sous le nom de tibia Lannelongue (fig. 85 et 86) : « Au lieu d'être droite, la crête du tibia se projette en avant, devient courbe et décrit une ligne arciforme à convexité antérieure. Son profil est alors exactement celui d'un arc de cercle, ou, suivant la comparaison adoptée, celui d'une lame de sabre (2); l'aplatissement transverse est des plus curieux. » Cette déformation, qui s'observe surtout vers sept à huit ans, peut s'observer aussi dans la syphilis acquise (Roger, Roussel. Renard, Gangolphe, Phocas) si la lésion es! étendue à toute la diaphyse : c'esl le « syphilome déformant pandiaphysaire hypertrophiant de la syphilis héréditaire [3 » Vincent). Somme toute, héréditaires ou acquises, les lésions de l'ostéosyphilose sont les mêmes. Comme lésions concomitantes, il faut signaler les déformations dentaires dent en escalier, en coup d'ongle, etc.). la kératite interstitielle, la surdité triade d'Hutchinson), l'infantilisme, les difformités crâniennes (front olympien, bosselures, périostoses pariétales; et nasales (nez retroussé, nez en lorgnette . le- stigmates cicatriciels de la peau et des muqueuses, le- lésions articulaires, les arrêts de développement

(1) Lannelongue, Soc. de chir., 1881, p. 370.

(2) PnuciiE, Tibia syphilitique, Thèse de Paris. 1889.

(3) Vincent, Revue d'orthop., 1891, n° 6.

intellectuel, etc. Jullien (1), qui rapporte onze cas de ces lésions tardives, attire l'attention sur ce fait que, d'après sa statistique, les filles surtout sont atteintes, sans pouvoir expliquer cette singulière

Fig. 86. — Incurvation pseudo-rachitique du tibia. Tibia en lame de sabre

(A. Fournier •

préférence. Les dactylites syphilitiques sont assez fréquentes (2).

Outre les déformations sus-indiquées, on note des douleurs surtout

nocturnes et d'intensité variable. La nécrose avec ses fistules est rare.

(1) L. Jullien, Journ. de clin, et de thérap. infant., 12 juillet 1S94.

(2) G. Noir, Thèse de Paris, 1906.

elle est toujours limitée. L'ostéopériostite gommeuse présente ici les mêmes symptômes que pour la syphilis acquise. L'atrophie musculaire, localisée aux muscles de la région, est parfois très marquée (Lannelongue), de même que la différence de longueur des jambes [Stamm (1)].

Toutes ces lésions évoluent insidieusement, et, une fois produites, elles ne rétrocèdent pas facilement par le traitement qui, le plus souvent, est fait trop tard, et la déformation reste définitive.

DIAGNOSTIC. — Il sera facile avec la tuberculose, l'ostéomyélite, le rachitisme, le cancer, grâce aux commémoratifs, aux lésions spécifiques concomitantes, à l'évolution des lésions, etc. Dans un cas cependant, croyant à la possibilité d'un sarcome, M. Le Dentu et moi nous avons eu recours à la trépanation exploratrice de l'os, le tibia. Nous avons trouvé un tissu osseux nacré assez résistant et non gommeux. L'enfant a guéri, et la tuméfaction osseuse rétrocéda.

TRAITEMENT. — Dans les cas de lésions non suppurât ives, le traitement mixte sera conseillé, et il fera disparaître, en partie seulement , ces lésions. Signalons surtout le traitement par les injections intramusculaires de peptonate de mercure ou d'huile grise, suivant la méthode de Scarenzio.

Il ne nous parait pas inutile de rappeler qu'il s'agit ici d'injections intramusculaires (muscles fessiers) de calomel suspendu dans de la vaseline purifiée. Ces injections sont progressivement de 1, 2, 3, et même 5 centigrammes, et répétées tous les huit à quinze jours, suivant les indications. Aux préparations mercurielles insolubles, le professeur Gaucher préfère les solutions de sels solubles, le benzoate de mercure suivant la formule : benzoate de mercure, 1 gramme; NaCl, 2gr,50; eau stérilisée, 100 grammes. Chaque centimètre cube contient 1 centigramme de benzoate ; on injecte tous les jours 2 centimètres cubes. On peut aller jusqu'à 4 dans les cas graves, en surveillant l'intolérance mercurielle. Si le sujet a dépassé une dizaine d'années, on pourra donner des doses massives d'iodure de potassium.

Plus tard, quand les déformations osseuses seront stationnaires, des ostéotomies seront parfois nécessaires pour redresser les os et faciliter la marche (Lannelongue, Hoffa).

En cas de lésions suppuratives, l'incision, l'ablation des séquestres seroni laites avec parcimonie, carie traitement spécifique, administré concurremment, limitera beaucoup l'étendue de la nécrose.

Ostéosyphilose héréditaire ultra-tardive. — Ce serait l'ostéite

1 Stamm. Sur un cas d'ostéopérioslite déformante due à la syphilis héréditaire tardive (Archiv f. Kinderheilk., Bd. XIX, p. 170).

déformante de Pagetqui, pour Lannelongue et A. Fournier, représente une infection osseuse syphilitique quelquefois acquise, le plus souvent héréditaire. Nous l'étudierons plus loin.