LÈPRE

l'Ali

H. HALLOPEAU

Professeur agrégé ;'i la Faculté (Je médecine de Paris, Médecin de l'hôpital Sainl-Louis, Membre de l'Académie de médecine.

La lèpre esl caractérisée par le développement d'altérations spécifiques qui peuvent intéresser toutes les parties de l'organisme, mais qui occupent surLout, soit les téguments en rapport avec l'air extérieur, soit les nerfs périphériques, et sont dues à la prolifération d'un bacille qui leur appartient on propre (1).

HISTORIQUE. — L'histoire de la lèpre est difficile à établir, en raison, d'une part, de l'insuffisance des descriptions que l'on trouve dans les auteurs anciens, d'autre part de la confusion qu'entraînent les différences de langage. Les maladies désignées sous les noms d'alphos, de leucè, de vitiligo, d'élephanliasis, de morphee et de lèpre, ont été considérées, souvent à tort, comme la représentant. Si donc il est probable que la lèpre remonte à la plus haute antiquité, on ne possède des documents précis" sur son histoire que depuis l'ère chrétienne. D'après les consciencieuses recherches de Muench (2), c'est dans les écrits de Celse que l'on trouve pour la première fois une description qui s'y rapporte en toute certitude. Peu après, Àrélée en trace un tableau remarquable.

Parmi les indications qui se rapportent à une époque antérieure, il faut mentionner surtout un passage de Gœlius Aurelianus, citant comme s'élant occupés de cette maladie, au point de vue du traitement, Themison, qui vivait cent ans avant Jésus-Christ, et Démocrile, contemporain d'Hippocrate.

On a pendant longtemps enrichi l'historique de la lèpre de données

(1) Nous avons utilisé plus particulièrement, parmi les nombreuses publications faites depuis 1895 sur cell e maladie, les travaux communiqués à laLepra-Con/ferens, Berlin, 1807, et au cinquième congrès international de dermatologie cl de syphiligrsphie qui a eu lieu dans tfette même ville en 1 90-i , le remarquable article de MM. Jeakselmb et Marcel Séb dans la Pratique dermatologique (1902), celui de notre Traité pratique de dermatologie (avec M. Leredde), les publications de la revue Lepra, lu /.c/irvi de Hauks (1901) et nos observations personnelles.

(2) Muench, Die Zaraalh [lepra) des hebraisclien Bibel [Monate. fur prakl. Dermal.,\X9X).

empruntées aux collections hippocratiques ou aux livres saints, particulièrement à la Bible. Muench a établi qu'elles se rapportent à d'autres maladies : il en est ainsi particulièrement de la Zaraaih des Hébreux. D'après cet auteur, la lèpre n'a élé importée, vraisemblablement de l'Inde, en Egypte, que dans les derniers siècles avant Jésus-Christ; de là, elle a gagné la Grèce, puis l'Italie.

Celse, Lucrèce et Pline sont d'accord pour admettre qu'elle a été introduite en Italie par les troupes de Pompée revenant d'Egypte.

Rare au temps d'Auguste, elle paraît s'être propagée pendant les siècles suivants dans les différentes parties de l'empire romain. En 630, les Lombards, infectés par celte maladie, édiclent une loi contre ceux qui en sont atteints. En 757 Pépin le Bref, en 789 Chaiiemagne promulguent des lois relatives au mariage des lépreux. A la même époque, les léproseries, qui, Virchow l'a bien montré, existaient dès le vnc siècle, se multiplient : on cite, parmi leurs fondateurs, saint Otlomar en Allemagne et saint Nicolas en France ; des établissements semblables ont été signalés en Italie. Ces faits suffisent à établir que, pendant tout le moyen âge, la lèpre a existé dans l'Europe centrale. Mais l'époque où elle a atteint son plus grand développement est celle des croisades : elle devint alors un véritable fléau ; sa fréquence a élé comparable à celle de la syphilis de nos jours ; il suffît, pour s'en convaincre, de considérer le chiffre des léproseries : il y en avait six dans Londres, alors fort petite ville, plus de 2 000 en France et plus de 19000 dans toute la chrétienlé. En Bretagne, des églises et des cimetières étaient, d'après Ogée, consacrés exclusivement à ceux qui en étaient atteints. Alors se fonda le célèbre ordre de Saint-Lazare, dont les chevaliers se vouaient au service des lépreux et dont le grand maître devait être lui-même atteint de la lèpre (1).

La maladie se propagea au xivc siècle jusqu'en Russie. On peul se demander, il est vrai, avec M. P. Raymond, si cette lèpre du moyen âge n'était pas confondue avec d'autres dermatoses, et particulièrement avec la syphilis; la constatation par cet auteur, dans le cimetière d'une léproserie, d'un crâne qui lui a paru nettement syphilitique est en faveur de celte manière de voir (2).

Grâce sans doute aux rigoureuses mesures d'isolement qui furent prises dans toute l'Europe contre les sujets atteints de lèpre, grâce peut-être aussi au diagnostic mieux établi de la syphilis, la maladie, quoi qu'il en fût, devenait, dès le commencement du xvi" siècle, assez rare en France pour que les biens des léproseries fussent mis à la disposition du grand aumônier. Depuis lors, on n'en a plus signalé, dans l'Europe centrale, que des foyers isolés : ils suffisent à montrer

(1) Mobsiîw, De medicis equeslri dignitate ornatis, cilc par Jourdan, art. Lftrmï du Diclionn. des se. mèd., 1818.

(2) P. Raymond, Lu lèpre clla syphilis au moyen ûgc (Soc. de dermal., 1894).

282 H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

cependant que la maladie y a toujours persisté; c'est ainsi qu'au commencement du xixc siècle Louis Valentinlasignalailcomme régnant d'une manière permanente aux Marligues et à Vitrolles, près de Marseille ; M. Bouchard a établi qu'il en est encore de môme aujourd'hui.

Il est actuellement peu de pays dans lesquels il n'y ait des foyers lépreux. Ces foyers sont, tantôt les représentants d'anciennes invasions, tantôt les produits récents de courants d'importation ou d'émigration (1). C'est ainsi que les Chinois ont introduit la lèpre dans nombre de contrées.

En France, la lèpre est incessamment importée, à Paris, à Bordeaux, à Marseille(2), nosgrands centres de communications avec les pays infestés ; elle persiste dans le delta du Rhône et il en existe plusieurs foyers dans les Alpes-Maritimes. Dans une enquête récente, MM. Bonnet et Ehlers (3) en ont trouvé 28 cas à Nice et dans ses environs ; parmi les localités infectées on cite surtout Esa, La Turbie, Nice môme, sur les bords du Paillon et, à un degré moindre, Peille, Trinité- Victor, Beaulieu, Monaco, Menton, Roquebrune. D'autre part Zambaco (4) a établi que la lèpre n'est pas éteinte, mais seulement méconnue, en diverses contrées de la France et particulièrement en Bretagne. 11 paraît certain, en effet, que, tout au moins, la plupart des cas de la maladie que Morvan a décrite comme nouvellement observée par lui, et à laquelle on a donné son nom, appartiennent à la lèpre : plusieurs des photographies qu'en a montrées Zambaco ne peuvent laisser de doute à cet égard, bien que la preuve directe par la constatation du bacille n'ait pas encore été fournie. Zambaco a également signalé des cas de lèpre paraissant incontestables à Marseille, à Lyon, à Bordeaux et dans les Pyrénées (5). Pitres a réuni trois cas authentiques de cette maladie observés dans des localités de la Gironde (6). Il a constaté que, depuis vingt ans, 30 cas ont été vus à Bordeaux, presque tous d'origine exotique. A Paris, on observe constamment un certain nombre de lépreux ; nous en avons eu, en 1898, jusqu'à 20 dans notre service de Saint-Louis (7), et nous en voyons chaque année plusieurs cas en ville; jusqu'ici, toutefois, il s'est agi de su jets ayant contracté leur maladie à l'étranger, sauf des originaires des environs de Nice et un Breton né à Guingamp qu'il n'avait jamais quitté. Dans le département du Nord, Leloir a fait connaître, dès 1883, quelques cas suspects; la bactériologie

(1) Besnier, Notes du traité de Kaposi. — Jeanselme, Les courants d'émigration et l'expansion de la lèpre (Gaz. des hop., 1902).

(2) Peiirin, Douze cas de lèpre observés a Marseille (Marseille médical, 1890).

(3) Bonnet et Eiileks, Anciens loyers italiens de lèpre dans les Alpes-Maritimes (Lepra, 1902).

(4) Zambaco, La lèpre en Bretagne (A nn. de dermulul., 1892).

(5) Zambaco, La lèpre dans le midi de la France (Acad. de médecine, 1893).

(6) Pithes, La lèpre en Gironde a notre époque (Soc. de méd. de Bordeaux, 1903).

[lj II. IlALLorBAU, La lèpre a l'hôpital Saint-Louis (Lciira-Canfercnz, IS97).

pourra faire savoir s'il s'agit bien réellement de la lèpre (1). On sait que les cas bretons ne sont pas constamment, comme l'affirme Lassar (-2), importés par des pécheurs infectés en Islande; il y a bien là des foyers autochtones. Pour eux, comme pour les importants foyers vendéens sur lesquels M. Marcel Baudouin a attiré l'attention, on peut invoquer, d'accord avec cet auteur, Royalski et Zambaco, les arguments fournis en faveur de leur origine phénicienne par les vestiges préhistoriques, ainsi que par les monuments mégalithiques (3). Nos conseils de revision exemptent chaque année en moyenne 7,07 lépreux sur 100000 conscrits (4).

En Italie, celte maladie règne d'une manière permanente en diverses localités de la Riviera. La léproserie de San Remo reçoit constamment un nombre relativement considérable de malades; d'autres foyers existent dans le Piémont et en Sardaigne. Mantegazza en a observé 43 cas dans la province de Cagliari (5).

La lèpre continue à sévir dans la péninsule ibérique, et Olavide a évalué à 1 500 le nombre des lépreux d'Espagne où les foyers les plus importants occupent l'Andalousie, la Galice et les Asturies. En Portugal, le chiffre que Falcao, en 1897, disait être de 466, se serait élevé, d'après Guerra (6), à près de 2 000 en 1900. Il y existe des foyers de multiplication active, témoin Parcent, où, depuis 1882, Zuriaga (7) a vu se produire 60 nouveaux cas.

A Londres comme à Paris, on observe des cas importés des colonies, particulièrement de l'Indouslan (8). .

En Allemagne, on a signalé des cas isolés aux environs de Halle; un foyer s'est manifesté à Memel (9), près de la frontière russe. Le premier fait y remonte à 1882, et en 1897 il y avait eu, d'après Kirschner, 34 cas dont 19 s'étaient terminés par la mort.

11 est probable, mais non démontré, que ce foyer allemand a eu pour origine les provinces de la Russie. La lèpre, en effet, après avoir sévi autrefois avec intensité dans les provinces baltiques de cet État (au xm,; siècle on comptait environ 100 léproseries en Livonie), et après y èlre tombée dans l'oubli pendant les siècles derniers, y a présenté dans ces derniers temps une remarquable recrudescence :

(1) Lbloir, Existe-t-il dans les pays réputés non lépreux en France, et en particulier clans la région du Nord et à Paris, des vestiges de l'ancienne lèpre ? (Journ. des mal. cutanées, 1893).

(2) Lassar, Lcpra [Die Deutsche lilinik, 1903).

(3) M. Baudouin, La lèpre en Vendée (Gaz. méd. de Paris, 1901 et 1902).

(4) Tukouan, /Jeune scientifique, 1901.

(ô) Mantuga/.za, La lcpra nella provincia di Cagliari, 1903-1901.

(6) Gvshra, Lepra en Portugal, 1900.

(7) Zuiiiaga, La lèpre de Parcent (/luit, de dermal.el de syphiligr., 1881).

(8) Radcliffe Crocker, On leprosy as seen in London (The Policlinic, 1900).

(9) Arkino, La dill'usion actuelle de la lèpre en Europe (Congrès de dermatologie, Vienne, 1892).

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une léproserie a dù, en I891,ôtre ouverte à Higa (1 ) ; des cas nombreux de la maladie onl élé signalés à Dorpat; en 1888, on évaluait à 276 le nombre des lépreux existant en Livonie. D'après Petersen (2), les provinces baltiques onl du être contaminées par des troupes venant delà Russie méridionale : il existe, en ell'el, des foyers permanents dans le Caucase et en Crimée; la Courlande est également infectée. Cet auteur évaluait, en 1897, à 792 le nombre de cas signalés dans ces contrées; il en compte aujourd'hui 864. De 700 à 800 cas de lèpre onl été signalés en Bosnie par Neumann, et en Herzégovine par Rabès cl Ehlers(3j; la Grèce n'est pasépargnée, bien que la maladie y soit moins répandue (4). En Suède, après une période d'augmentation la situation s'améliore; Sederholm, en 1903, y évaluait à environ 68 le nombre des lépreux; en Norvège, le nombre des lépreux, qui était en 1856 de 2598, est régulièrement descendu depuis 1874, au point de n'être plus en 1902 que de 213 (5); il a notablement diminué en Islande sous l'influence des mesures prophylactiques (6).

D'après les recherches récentes de Zambaco et Ehlers, de Babès, de Dûhring, un grand nombre de localités sont infectées par la lèpre dans la péninsule des Balkans. Suivant Babès, elle augmente en Roumanie. On compte en Turquie un lépreux sur 200 habitants. V. Diïhring évalue à près de 600 leur nombre à Constantinople. Les îles Turques et Ioniennes sont pour la plupart contaminées : Zambaco l'a constaté de visu; la Crète seule renferme plus de 500 de ces malades.

Dans tous les grands centres commerciaux de l'Europe comme du monde entier, on observe constamment des cas de lèpre d'origine exotique. En Afrique, tout le littoral, à peu d'exceptions près, contient des lépreux. Gémy (7) et Raynaud (8) en ont observé 92 cas en Algérie ; plus de la moitié concernaient des Espagnols immigrés ou leurs enfants(9); les lépreux delà Sicileenvahissent la Tunisie (10); la Tripolitaine en contient; d'après Engel, ils n'augmentent pas en Egypte. Zambaco en a observé de nombreux cas au Caire, à Alexandrie et dans le Delta: on en trouve également sur le littoral de la mer Rouge; on en signale encore dans le pays des Somalis, à Zanzibar, au

(1) Von Bbrgmann, Zur KonlagiosiUll der Lepra (Sammlung klinische Vortrâge, 1891).

(2) Petersen, Arch. fur Dermal. und Syphtl., 1S91.

(3) Ehlbrs, \/c Congrès international de dermatologie, 1901.

(4) Zambaco, Voyage chez les lépreux, 189L.

(5) AnMAUEn Hansen, V Congrès international de dermatologie, 1901. (Ô) Eichmulleb, La lepre en Islande, Paris, 1898. -, ,

(7) Gémy, La lèpre chez, les Kabyles (Session lyonnaise delà Sonde de derma-

t0l°$ Ra5a«d, Jour», des mal. eut. et syphiL, 1901-1903. -Congrès de Berlin,

""(O) LEonA-N. La lèpre en Kabylle (Revue médicale de VAfrique di , Nord 1902). (10) Raynaud, La lepre dans l'Afrique du Nord (Congrès eolonitl de l ans, 1903).

Mozambique; on en compie 400 à Maurice; la maladie est fréquente à la Réunion, dans les îles de l'océan Indien, en Australie, a Madagascar où d'après la statistique communiquée par le général Galliem a M leansclme.ilyena plus de 8000 cas(l) : il y a fait rétablir des léproseries Le Cap elles pays voisins sont de même infectés; le Congo, le Sénégal, les rives du Niger, les îles Comorin, du Cap- Vert, Sainte- Hélène, Madère, la Nouvelle-Calédonie sont aussi des pays à lèpre. L'Asieest de toutes les par ties du monde la plus éprouvée. V.Dûhnng

a trouvé des lépreux dans ton Les les localités de l'Asie Mineure et de la Syrie qu'il a visitées; d'après Zambaco, il y en a environ 800 en Palestine, et Jérusalem contient deux léproseries (2). Les lépreux sont très nombreux en Arabie, en Perse, dans le Kurdistan, l'Afghanistan l'État de Boukhara, aux îles de la Sonde (Mendes da Costa) ; on en 'a compté récemment plus de 13000 dans l'Indouslan; l'Inde française n'est pas épargnée : Jeanselme (3) évalue à plus de 25 000 le nombre des lépreux qui habitent l'Indo-Chine ; il en distingue qualre groupes principaux correspondant cà la Birmanie, au Siam, à la Cochinchine et au Tonkin, et ce chiffre est inférieur à la réalité, si, comme l'affirme Emile Laurent, on en compte plus de 30000 rièn qu'en Birmanie (4). Le midi de la Chine en renferme de nombreux cas et il en est de même du Japon.

En Amérique, les Antilles françaises, anglaises et danoises (Ehlers), Haïti et la Trinidad forment des foyers importants de lèpre ; la maladie règne également sur le littoral du Mexique, aux Guyanes, où 11,66 p. 100 des Européens en sont atteints, au Venezuela, au Brésil, au Paraguay, dans l'Equateur et surtout en Colombie, où il y aurait un lépreux sur 133 habitants. Dans l'Amérique du Nord, elle occupe la Louisiane et l'on en trouve des cas au voisinage des grands lacs ainsi que dans le Minnesota, où ils ont été importés par l'émigration norvégienne : il faut reconnaître que la maladie n'a pas de tendance à se développer dans cette région; on n'y signale pas de nouveaux faits.

Dans l'Océanie, on cite comme contenant beaucoup de lépreux les îles de la Sonde, l'Australie; il y en a aux Philippines (5420 cas), aux Célèbes, aux Moluques. Dans les îles Oeliasers, groupe des Moluques, Neeb a constaté que la proportion de lépreux atteint 2,5 p. 1000 (5). Mais c'est surtout aux îles Sandwich que la lèpre a pris, dans ces derniers temps, un formidable développement : alors qu'il y a quarante-cinq ans cette maladie était inconnue à Hawaï,

(1) Jeanselme, Rapport sur la lèpre au Ve Congrès international de dermatologie,

(2) Jeanselme et jAConsonN, Le^ lépreux à Jérusalem (Lepra, 1903).

(3) Jeanselme, Élude sur la lèpre dans la péninsule indo-chinoise et dans le Yunnam (Presse médicale, 1903).

(4) Kmile Laubent, La lèpre en Birmanie (Journ. des mal. cul. et syphil., 1903).

(5) Neeb, De lepra in Oeliasers (Ann. de dermal., 1903).

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elle y affecte actuellement un trentième de la population. Elle est fréquente en Nouvelle-Calédonie cl y fait des victimes parmi nos colons (1). En 1890, 132 blancs y en étaient atteints (2). Elle y a amené la disparition de tribus entières.

Si l'on étudie l'excellente carte dans laquelle Leloir^3)a représenté la distribution géographique de la lèpre, on remarque qu'elle occupe surtout le littoral des contrées dans lesquelles elle sévit : c'est ainsi qu'elle dessine régulièrement les contours de l'Arabie et ceux de Bornéo et qu'elle est fréquente dans les îles; mais c'est loin d'être là une règle absolue : témoins les foyers qui sont signalés dans les parties septentrionales de l'indoustan et de la Perse, et ceux du centre de l'Amérique du Sud.

Il résulte des faits que nous venons d'exposer que la lèpre n'est nullement, ainsi qu'on le croyait naguère, une maladie qui tendrait à s'éteindre comme le font certaines espèces animales : elle est au contraire envahissante et, si elle rétrocède dans les pays où l'on sait la combattre par de rigoureuses mesures d'isolement, elle forme de nouveaux foyers, même dans des contrées où la police sanitaire est bien faite, témoin celui de Memel, en Allemagne, et elle se propage avec rapidité dans ceux où on lui laisse, sinon dans les intentions, du moins en réalité, un libre essor: telles sont les îles Sandwich.

ÉTI0L0GIE. — Comment se fait la propagation du bacille de Hansen ?

Divers faits particuliers rendent celle question difficile à élucider.

En premier lieu, contrairement à ce qui se passe pour la syphilis, la morve, la tuberculose, on a admis généralement jusqu'ici que ses manifestations initiales ne sont- pas localisées au niveau de la région inoculée, mais disséminées; il est vrai que MM. Marcano et R. Wurlz ont prouvé récemment (Voy. p. 294) qu'il n'en est pas toujours ainsi, mais on est en droit de dire cependant que, tout au moins dans la grande majorité des cas, on ne peut, pour la lèpre, déterminer l'accident primitif.

D'autre part, la lèpre n'est pas Iransmissible par inoculation aux animaux et elle ne semble pas, dans la grande majorité des cas, rêlreàl'homme,du moins quand on pratique cette opération dansles conditions où elle réussit pour d'autres maladies; c'est ainsi que Danielssen a fait sur lui-même quatre tentatives qui sont restées infructueuses ; des inoculations pratiquées sur vingt individussains sont également restées stériles depuis plus de trente ans; il en a été de même de celles que Profela a faites, en 1868, sur lui-même cl neuf autres su-

(1) Kbrmohoamt, Des dangers que nous fait courir la lèpre (Lepra, 1902. — Académie de médecine, 1903). .

(2) Auohiî, Archives de médecine navale, 1899.

3 Lbloir, Traité pratique et théorique de la lèpre, Paris, 1886. Ce beau ivre représente aussi complètement que possible l'étal de In science i> l'époque ou il a élé écrit.

ÉTIOLOGŒ.

jets indemnes. Par contre, Coffin a publié un l'ail qui paraît probant (I).

La lèpre a une période d'incubation qui est presque toujours très longue; nous l'avons vue atteindre Irenic-deux ans (2) : on conçoit que, dans ces conditions, les circonstances écologiques soient le plus souvent impossibles à déterminer.

Deux facteurs sont invoqués pour expliquer la propagation de la lèpre, soit concurremment, soit à l'exclusion l'un de l'autre : ce sont la transmission germinale et la contagion.

La transmission germinale est ce que l'on appelle abusivement V hérédité; il s'agit là d'un mode de contagion par l'ovule ou le spermatozoïde (3). Ce mode de transmission était, pour Danielssen, la cause de beaucoup la plus importante ; sans contester, dans les derniers temps, la possibilité de la contagion directe, il ne la considérait pas comme démontrée et il ne lui reconnaissait, en tout cas, qu'une importance tout à l'ait secondaire.

A priori, la transmission par contagion germinale est fort plausible, tout au moins du côté paternel, car l'on constate fréquemment des altérations lépreuses des testicules, on a reconnu la présence de bacilles lépreux dans ces organes, et les orebiles lépreuses ne mettent pas, pendant un certain temps, les malades hors d'état d'avoir des rapports sexuels. D'autre part, les statistiques dénotent, dans un tiers ou un quart des cas, l'existence de la lèpre chez les ascendants des sujets qui en sont atteints : ce chiffre semble bien indiquer que la maladie peut se transmettre par celte voie. Ce n'est pas là cependant une preuve, car ces cas multiples de lèpre dans une même famille s'observent dans des pays où la maladie est endémique et où l'on peut par conséquent ad met Ire la possibilité d'une contamination parcontael direct ou par le milieu : ce qui donne à celte objection une véritable force, c'est que ces transmissions dans les familles cessent de se produire si les sujets se transportent dans des contrées indemnes ; nous en avons un exemple remarquable dans l'histoire des Norvégiens qui, au nombre de cent soixante, ont émigré, alteints de la lèpre, dans le Minnesota : aucun de leurs enfants n'a hérité de leur maladie (4). D'autre part, la disparition si frappante des cas de lèpre dans les pays où l'isolement est bien pratiqué est également un argument contre l'influence héréditaire, car les malades continuent à y procréer. Enfin les chiffres mômes que nous avons indiqués montrent que, dans la plupart des cas, la lèpre se produit dans des familles jusque-là exemples de celle maladie (5). D'autre part, Lassar (6) fait observer que, si

(1) Coffin, Journ. des mal. eut. et syphil., 1894.

12) II. [Iallopbau, Eclosion tardive d'une lèpre (Soc. de dermat., 1S02).

(3) Audain, L'hérédité devant In doctrine microbienne. Port-au-Prince, 1900.

(4) Besnier, Rôle étiologique de l'hérédité dans la lèpre (Lepra-Conferenz).

(:>) Vidal, Acad. de méd., IS.sô. — BnonQ, Ann. de dermat. et de syphil., Ins.). — Leloiu, lac. cil.

(6) Lassah, Lepra, Deutsche klinik (1903).

H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

l'hérédité était la cause la plus habituelle de la transmission de la lèpre, celte maladie devrait rapidement s'éteindre, car la plupart des unions lépreuses restent stériles ou ne produisent qu'un petit nombre d'enfants dont une partie seulement est atteinte de la lèpre, souvent tardivement et dans les pays à lèpre; on peut invoquer pour ces derniers l'influence du milieu.

Sans nier donc la possibilité de la transmission germinale de la lèpre, nous croyons, d'après les faits que nous venons de signaler, devoir ne lui attribuer qu'une importance secondaire : il faut mettre à part, à cet égard, les cas de transmission directe de la mère au fœlus par la voie placentaire; comme pour la syphilis et la tuberculose, ils ne peuvent être considérés comme constituant une hérédité vraie : il s'agit de contaminations directes.

Ainsi que la transmission germinale, la contagion compte des partisans et des adversaires également résolus.

La lèpre est contagieuse, disent les premiers (I), car elle est, comme l'a bien montré Besnier (2), transportée par les grands courants humains : on en a pour témoignages l'invasion de l'Europe par les croisés revenant de l'Orient, le développement de la formidable épidémie des Sandwich qui paraît avoir eu pour point de départ une immigration chinoise, l'apparition de nouveaux foyers dans les provinces Baltiques liée à l'apport de la maladie par des régiments venant de contrées infestées (3).

On cite plusieurs cas dans lesquels la transmission directe paraît évidente : un Écossais contracte la lèpre dans les Indes, revient dans son pays et meurt, au bout de six mois, de celte maladie; un certain temps après, son frère, qui a partagé son lit et porté ses vêtements, tombe malade à son tour et meurt au bout d'un an, d'une lèpre tuberculeuse : or ce dernier n'avait jamais quitté son pays natal où la lèpre n'existe pas ; il l'a donc contractée de son frère. On peut rapprocher de ce fait celui que rapporte Coffin (4) : un détenu se pique intentionnellement à l'avant-bras avec un instrument qu'd a préalablement passé sur des ulcères lépreux : deux ans après, il est atteint d'une lèpre tuberculeuse qui débute au point d'inoculation. En 1885 M. Lande a fait connaître un cas de lèpre développée chez une femme qui n'avait jamais quitté la France, mais avait soigné pendant plusieurs années un enfant lépreux. Perrin et WoM (5) ont observé des faits analogues. Nombre de lépreux rapportent l'origine

m\ Nous pouvons invoquer ici le témoignage d'Audain qui observe la lèpre à Haî i S voit souvent des cas de lèpre non héréditaires communication orale). ,iFS4„ 1 1 ansiîn, Pktbrsen, AnSiNO, Lbloir, Kaum.kuo, etc., oc. cd.

5 BràS Su,- la lèpre ; nature, origine, transmissibilitél modes de propagalmn et de transmission {Bull, de l'Acad. de médecine, 1887).

(41 Coff.n,./o»™. des mal. eut. et syphil., 1895.

(5) Woi.it, Congrès de Berlin, 1904.

ÉTIOLOGIE.

Ci-28(i

de leur maladie à des trauinatismes par des instruments provenant de sujets qui en sont infectés.

Le cas du nommé Keanu, le condamné à mort hawaïen à qui Arning a inoculé la lèpre en J88i et qui a été atteint ultérieurement de cette maladie, est moins démonstratif, car il a été reconnu que plusieurs de ses proches avaienL eu avant lui la même maladie. On peut d'ailleurs pour ce fait, comme pour tous ceux qui ont été signalés dans des pays à lèpre, invoquer l'influence du milieu ; il en est ainsi, par exemple, des cas du Père Damien, des religieuses des Hawaï qui ont contracté la maladie après avoir passé de longues années à soigner des lépreux, et des quatre faits signalés par MM. Chanlemesse et Moriez aux environs de Nice (1).

Kalindero (2) a vu la lèpre être transmise du sein d'une mère au visage de l'enfant qu'elle allaitait ; le tégument du sein contenait des bacilles.

Le développement d'épidémies dans des localités jusque-là indemnes, consécutivement à l'arrivée de sujets atteinLs de cette maladie, et sa propagation à des personnes qui se trouvent en rapports avec les individus successivement atteints sont démonstratifs : telle est en particulier l'épidémie de Parcent, dont on doit la relation à Zuriaga.

On peut invoquer encore en faveur delà contagion la non-hérédité constatée dans un tiers ou un quart des cas par les partisans les plus systématiques de cette étiologie : étant donné, comme nous le verrons, que la lèpre n'est engendrée ni par le sol ni par les mauvaises conditions hygiéniques, force est de l'attribuer, au moins dans une partie de ces faits, à la contagion.

Les anticonLagionnistes (3) s'appuient surtout sur les faits négatifs pour défendre leur doctrine ; on ne peut méconnaître que ces faits sont nombreux et au plus haut degré dignes d'attention.

Nous avons vu déjà que les inoculations, soit des produits lépreux, soit des bacilles, restaient presque constamment stériles.

Il est d'observation commune, dans les pays à lèpre, qu'une cohabitation prolongée peut avoir lieu avec des lépreux sans qu'il se produise de contamination : nous en avons pour témoins Danielssen qui avait une si grande expérience de la maladie, Zambaco qui l'a si bien étudiée dans ses voyages à travers les îles Ioniennes, Baelz qui l'a observée au Japon sur une grande échelle, et la plupart des médecins anglais de l'Indoustan, où l'on compte plus de cent mille lépreux.

A Paris, à l'hôpital Saint-Louis, nous n'avons pas encore pu

(1) Cohnil, Acad. de médecine, 1888.

(2) Kalindero, Congrès inlernalion.il de dermatologie, 1892.

(3) Zambaco, Constantin Paul, Dujardin-Beaumetz, Hardy, Leroy de Méiucourt, llull. de l'Acad. de méd., 1885.

Traité de médecine. VI. — 19

H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

obtenir l'isolement des lépreux ; ils vivent dans les salles communes, en rapports constants avec les autres malades : il n'y a pas eu néanmoins jusqu'ici de cas de contagion.

Or, Schaefl'er (1) a constaté que les bacilles lépreux provenant des l'osses nasales, de la bouche, du pharynx et du larynx sont projetés en grande quantité sur des porte-objets placés à un mètre audevant de ces orifices; il en a compté jusqu'à 185 000 en dix minutes ! La toux, l'élernuement, la parole même les expulsent; M. Stricker (2), Jeanselme et Laurent (3) ont également constaté la surabondance des bacilles dans ces parties lorsqu'elles sont le siège d'altérations ; les voisins d'hôpital des lépreux, les infirmiers et les médecins qui les soignent doivent donc nécessairement en inspirer des quantités : comment restent-ils stériles? c'est que sans doute la contamination exige une introduction profonde dans les téguments, comme celle qui provient d'une piqûre de moustique infecté, l'épidémie ne constituant pas pour eux un milieu de culture favorable.

Ces faits démontrent que la lèpre n'est transmissible de l'homme à l'homme que dans certaines conditions; mais les faits négatifs, quels qu'en soient le nombre et la valeur, ne peuvent prévaloir contre les faits positifs (4) ; or, nous avons vu que la transmission de la maladie par l'homme est incontestable ; nous en avons cité des exemples démonstratifs et nous pourrions en citer beaucoup d'autres. Von Bergmann (5) évalue à 60 p. 100 le nombre des cas de lèpre observés à Riga dans lesquels la contagion lui paraît avoir été certaine ou très vraisemblable.

La diminution rapide du nombre des cas de lèpre dans les pays où les lépreux sont bien isolés est encore un argument en faveur de la contagion. D'après Hansen, la cohabitation ou tout au moins des contacts directs sont nécessaires pour que la maladie se transmette. Le vaccin a été accusé, à juste litre, de servir à la communiquer. V. Dûhring y a trouvé des bacilles dans des cas de lèpre lubéreuse.

On a soutenu que la transmission de la lèpre se faisait, non pas directement de l'homme à l'homme, mais seulement par l'intermédiaire du milieu ambiant : les faits que nous venons d'indiquer sont en désaccord avec cette manière de voir. Il est très probable cependant que des hôtes intermédiaires, et particulièrement des moustiques, servent habituellement à la propagation de cette maladie. Nous

(1) Schaeffer, Ueber clic Verbreitung der Lepra Bacillen von dcn obérer, Luftwegen aus (Arch. fur Dcrm.il., 1898). .,.,,,„„

(2, -STA.CKE», Mittheil. liber Lepra ndch Erfahrungen m Indien und /Egjpleti IMiïnch. med. Wochenschf., 1899).

(3) Jiîanselmïs et Laurent, Dos localisations de la lèpre sûr le ne,, la gorge et le larynx (Soc. de mèd. des hôpitaux, 1899).

(4) Bbsnjer, Transmissibilitédela lèpre (Lepra.-Conferenx> 1904).

(5) Von Bergmann, loc. cit,

sommes d'accord avecAudain (d'Haïti), Joly(l), Scott (2), Sommer (3) et iNoc (4) pour considérer comme presque certaine la réalité de ce dernier mode d'inl'ection : si nous cherchons en effet quelles conditions distinctes, dans nos climats et dans les pays à lèpre, peuvent expliquer comment la transmission se produit presque exclusivement dans ces derniers, nous n'en trouvons pas d'autres que les différences dans l'armature des moustiques : d'une part, il ne peut s'agir de l'influence de la température, puisque la lèpre règne aussi bien sous l'équateur que dans les pays arctiques, ni celle de la race, de l'alimentation ou du blanchissage ; on sait, d'autre part, que les moustiques sont les agents essentiels de la propagation de trois grandes maladies endémiques, la malaria (Laveran), la fièvre jaune et la fîlariose. Il est probable que certains moustiques peuvent seuls servir à cette transmission, puisqu'il en est ainsi pour les épidémies précitées. D'aprèsNoc, il s'agirait des culex; il a constaté en effet que la moitié des culex ayant piqué des lépreux contiennent des bacilles de Hansen; d'autre part, les points d eclosion des lépromes coïncident avec les points d'élection des piqûres par ces insectes. On peut s'expliquer ainsi comment la maladie débute presque constamment par les parties découvertes et pourquoi elle est fréquente dans les vallées chaudes et humides.

Nous devons signaler comme causes adjuvantes les mauvaises conditions hygiéniques, la promiscuité, la saleté ; on a invoqué aussi la phtiriase et la gale : presque tous les lépreux norvégiens sont en même temps des galeux. On ne peut admettre cependant que le bacille soit inoculé par l'intermédiaire de l'acare, non plus que des pediculi, car autrement on ne saurait s'expliquer l'absence de sa transmission dans nos contrées.

Hutchinson (5) a voulu faire jouer un rôle prépondérant à l'alimentation; suivant lui, c'est par l'intermédiaire des poissons salés et desséchés quele contage de la lèpre pénétrerait dans l'organisme humain; on lui a objecté l'existence de la maladie chez des peuplades qui ne mangent jamais de poissons ; on en a cité plusieurs dans l'Asie centrale et en Afrique (Kabylie).

On peut se demander de quelles parties de l'organisme lépreux émanent les bacilles infectants? Il faut considérer comme telles en première ligne toutes les ulcérations quel qu'en soit le siège, et les sécrétions d'organes malades telles que le lait, les larmes, le mucus intestinal, celui des fosses nasales, des voies respiratoires, de la con-

(1) .Toly, Lèpre à Madagascar (Arch. de màd. navale, 1901).

(2) Scott, Contagion de la lèpre (Brilish med. Journ., 1000) .

(3) Sommer, La lepra en Hepublica Argenlina (Semnnn med., 1898).

(4) Noc, Fonctionnement du laboratoire de bactériologie de Nouméa (Annules d'hygiène et de médecine coloniales, 1903).

(5) J. Hutchinson, KLude de la lèpre [X* Congrès intern. des sciences médicales, Berlin, 1S90. — Lepra, 1902).

292 H. IIALLOPEAU. — LÈPRE.

jonctive, du vagin, de l'utérus, des voies d'excrétion urinaire; le sperme/les produits pathologiques, tels que le pus, peuvent être également bacillifères ; il en est de même de la sérosité d'un vésicatoire, même s'il a été appliqué sur une partie saine, et du sang; enfin les lepromes non ouverts peuvent être également, par inoculation, des sources d'infection.

Quelle est la porte d'entrée du bacille? Considérant la grande fréquence des localisations dans la pituitaire (128 cas sur 153 lépreux d'après une statistique de Slricker) (1) et leur apparition généralement précoce, on doit se demander si les cavités nasales ne sont pas le plus habituellement le point de départ de la contamination. Nous pouvons répondre négativement, car, s'il en était ainsi, nos malades et nos infirmiers de Saint-Louis qui vivent littéralement, d'après les observations précitées de Schaeffer, dans une atmosphère lépreuse, devraient nécessairement contracter la maladie. L'immunité des voisins des lépreux dans nos salles d'hôpital prouve de même qu il ne suffit pas, pour offrir un milieu de culture au bacille, de la mise à nu de couches profondes de l'épiderme ou des tissus sous-jacents; une pénétration profonde et des contacts intimes et prolonges sont nécessaires à sa propagation : il y aura lieu de tenir compte de ces faits si l'on croit pouvoir faire de nouvelles tentatives d inoculation Si comme nous l'avons indiqué, le transfert par les moustiques est vraisemblablement le plus habituel, tout le tégument ex erne et surtout ses parties découvertes peuvent servir à 1 inoculation initia \e Il en est de même probablement des muqueuses dans les rapports sexuels et de l'ovule si la transmission héréditaire est vraie Dans es inoculations expérimentales, c'est au lieu même d'introduction du cou âge qu'a eu lieu la manifestation initiale. - En résume, on neut admettre dans l'état actuel de la science, que la lèpre se tvanssurtout l'homme à l'homme par contact direct ou indirect e Qu'elle peut être aussi, bien qu'exceptionnellement, transmise par

éréd té II semble résulter des faits observés au Japon que celte tlsmission héréditaire s'affaiblit en peu de générations et fait cornr.lèlpment défaut après la cinquième.

? Nous avons vu que, contrairement à l'opinion qui naguère encore régnai parmi non! la lèpre n'est nullement éteinte : les détails que nous avons donnés sur sa distribution géographique sont trop T LJLils à cet é-ard. Si l'on considère ce qui s'est produit en t^c^d V^roVe, et particulièrement dans les provinces

S.r'SJ nôus la gucriJn augmente eonstammeat; ..s v.vent

(1) STOiCKEn, Leprn-Conferen:

dans nos villes de l'existence commune; il est difficile, dans l'état actuel de nos mœurs, de leur imposer l'isolement; nous sommes donc sans défense à ce point de vue, du moins pour les malades non hospitalisés Si, d'autre part, nous considérons que ni notre race m notre climat ne constituent en aucune mesure des immunités nous sommes conduit, avec Leloir et Bcsnier, à pousser un cri d alarme et à dire que notre pays, et surtout nos grandes villes, sont incessamment menacés d'invasions lépreuses.

SYMPTOMES. — Latence et incubation. — La lèpre, comme la morve la rage et sans doute aussi la tuberculose, peut ne se manifester 'qu'un laps de temps parfois considérable après l'infection : Danielssen a vu cette latence se prolonger pendant dix ans ; chez un malade de Landouzy, elle atteignait quatorze ans ; Bidenkap mentionne un cas où elle a duré vingt-sept ans ; nous avons enfin déjà cité un fait personnel dans lequel c'est trente-deux ans seulement après un séjour dans un pays à lèpre que la maladie s'est déclarée ! Cette latence de trente-deux ans est la plus longue qui ait jamais été signalée dans une maladie infectieuse. Elle doit être, comme l'a montré Besnier, distinguée de Yincubalion : dans celleci, en effet, le contage évolue pour se traduire au bout d'un laps de temps relativement court par des manifestations apparentes ; il en est ainsi pour le chancre induré. Dans la latence lépreuse, au contraire l'agent infectieux, introduit dans l'organisme, y reste inactif jusqu'au jour où, sous l'influence de causes indéterminées, les tissus deviennent des terrains favorables à son développement ; il est très possible, et même probable, que, dans les pays à lèpre, un certain nombre de sujets conservent ainsi dans leur organisme le contage lépreux sans que rien ne vienne accuser sa présence : ils sont lépreux sans qu'on le sache. Selon toute vraisemblance, pendant toute celte période de latence lépreuse l'organisme n'est pas infecté dans son ensemble et le dépôt reste local.

Division. — La lèpre peut revêtir des aspects cliniques divers : tantôt les altérations se manifestent surtout par la production denéoplasies tuberculeuses dans les téguments externes ; tantôt les phénomènes prédominants sont les troubles de l'innervation sensitive et trophique, indiquant une altération du système nerveux périphérique : d'où la division, établie en J819 par Robinson (1) et acceptée depuis lors par Danielssen et Bœck (2) ainsi que par la plupart des auteurs, en lèpre tuberculeuse et lèpre aneslhésique : c'est celle que nous adopterons, sans nous dissimuler que le plus souvent les deux formes

(1) Rouinson, On Elephantiasis as it appears in Ilindoustan (Mcdico-chinirgicnl Transactions, Londres, 1819). ,. . , ~

(2) Danielssen et Bof.ck, Traité de la spédalskeld ou éléphantiasis des Grecs. Paris, 1848. (Ce remarquable ouvrage, éminemment personnel et original a cle le point de départ des nombreuses études qui ont été faites depuis lors sur la lèpre.)

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coïncident, au moins au bout d'un certain temps, ou pendant une partie de l'évolution morbide (forme mixte). Leloir admet de môme ces deux formes qu'il appelle systématisée tëgumentaire et nerveuse; Hansen et Looft (1) les' désignent sous les noms de tubéreuse et maculo-aneslhésif/ue; Unna a différencié leurs manifestations cutanées sous les noms de lépromes et neuroléprides. Toutes deux procèdent constamment par des jioussées à prédominance loxinienne ou bacillaire, suivies de rémissions dont la durée varie de quelques semaines à nombre d'années (2).

Dans les deux formes, on observe une même période d'invasion.

Invasion. — MM. Marcano et R.Wurlz (3) ont montré quela lèpre peut débuter par une tache isolée précédant de plusieurs années l'apparition de lésions généralisées. Arning a observé un fait analogue; nous-mème avons observé récemment, avec M. Jeanselme, une jeune fille venant d'un pays à lèpre qui ne présentait d'autre altération qu'une tache pigmentée, limitée à l'une des jambes. Gluck (4) a observé 3 fois, sur 900 malades, cette tache initiale ; son centre est généralement pâle, un peu déprimé, anesthésié ; son pourtour est d'un rouge brunâtre et un peu élevé; c'est surtout aux membres qu'on l'a vue se produire. Si ce mode d'invasion est bien réel, il constitue une donnée importante dans l'histoire de celte maladie. Les premiers phénomènes sont le plus souvent des sensations profondes de lassitude et d'accablement; le malade éprouve, dans les membres, une pesanteur pénible ; à ce phénomène, plus ou moins prononcé, se joignent souvent des troubles de l'innervation encéphalique caractérisés surtout par-de l'inaptitude au travail, de la tristesse, du découragement, et, assez fréquemment, une tendance à dormir qui se manifeste dans toutes les circonstances de la vie.

Concurremment, suvviennenlsouvent des troublesdigeslifs qui consistent en un dégoût pour les aliments, de la dyspepsie, des nausées et parfois des vomissements. On signale encore, parmi ces troublesinitiaux, des accès de gastralgie, des névralgies, des douleurs rhumaloïdes (Leloir) qui siègent surtout dans les membres inférieurs, de la courbature, des sensations de fourmillements dans les extrémités inférieures, la suppression de la sécrétion sudorale en certaines régions parfois très limitées, les mêmes qui plus tard deviendront anesthésiques, de la sécheresse du nez et des épistaxis (Leloir).

On voit enfin se produire des accès fébriles, ordinairement fugaceset plutôt vespéraux; quelquefois ils débutent par un frisson violent.

Ces divers troubles ne se trouvent pas réunis chez le même sujet : ils se groupent différemment, de telle sorte que l'on pourrait

(1) Hansen et Looft, Die Lepra v. klin. u. anat. path. Slandpunkl, 1801.

(2) Patrie Mamson. — H. Halï.opeau et Giianchamp, Soc. fr.de clcrmatol., juin 190o.

(3) G. MAncANoet H. Wuiitz, Arch. de mèd. expèr., 1895.

(4) Gluck, Ucber dcr leprOser Initial-alTect (Wiener med. Wochenschr., 1S90).

ainsi distinguer des formes multiples de celte période d'invasion.

Ils sont susceptibles de se prolonger pendant des semaines, des mois et même des années.

Forme tuberculeuse. — Période érythémateuse et maculeuse. — Les premières manifestations cutanées de la lèpre consistent parfois en l'apparition des saillies tuberculeuses ; mais c'est là un fait des plus exceptionnel : dans la grande majorité des cas, l'éruption est d'abord maculeuse.

On peut observer des taches . vasculaires érgthémateuses et des taches pigmentées. Ordinairement, celles-ci succèdent à celles-là ; mais elles peuvent également être primitives.

Les taches vasculaires offrent, suivant les cas, des caractères qui rappellent ceux des différentes formes classiques d'érylhèmes : ce sont, tantôt de simples taches rouges, claires ou sombres, souvent cramoisies ou violacées avec un éclat veineux bronzé (Gluck, Ehlers), tantôt des papules ou des plaques plus ou moins saillantes: d'autres fois, les éléments présentent les caractères de l'érythème noueux; plus souvent, leur disposition et leur légère saillie rappellent l'érythème marginé;les taches peuvent être lenticulaires, annulaires, irrégulièrement polycycliques ; dans certains cas, ce sont de larges plaques, à rebords légèrement saillants, simulant à s'y méprendre l'érysipèle. Les dimensions de ces taches vasculaires sont des plus variables : tandis que les unes sontpisiformes, d'autres mesurent des dimensions considérables, au point d'atteindre ou de dépasser celles de la main.

Leur surface estsouventbrillanle, huileuse, lissé, comme vernissée, sans trace de desquamawon : cet aspect est dû à une hypersécrétion de matières sébacées.

L'intensité de la coloration peut augmenter sous l'influence de diverses causes, telles que l'action directement excitante du froid, du chaud ou d'une friction, ou l'action réflexe provoquée par la digestion.

Au début, la rougeur de ces taches disparaît sous la pression du doigt : il n'en est plus de môme ultérieurement, alors qu'elles prennent une coloration sombre, brunâtre ; il est de règle alors de constater un certain degré d'infiltration du tégument à leur niveau. Les taches d'emblée pigmenlaires, rares dans la forme tuberculeuse, sont de colorations très diverses : on distingue ainsi des taches fauves, jaunâtres, brunes et presque noires; d'autres méritent la qualification d'ardoisées; souvent, elles s'étendentexcentriquement enmômetemps que leur partie centrale reprend sa colora tionnormale ou sedécolore ; lesmacules deviennent alors annulaires ou irrégulièrementeircinées.

Chez d'autres sujets, il se produit surtout des plaques achromiques qu'entoure ou non une zone pigmentée.

La sensibilité cutanée peut être altérée sous des modes divers au niveau de ces éléments éruptifs : les taches vasculaires s'accompagnent assez souvent de sensations d'ailleurs peu prononcées et

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fugaces de prurit, de fourmillements ou de picotements ; d'autres l'ois, c'est une sensation plus ou moins pénible de chaleur; exceptionnellement, les simples contacts sont désagréablement ressentis.

Dès le début, la sensibilité peut être amoindrie ; plus souvent, elle ne s'émousse qu'à une période plus avancée de la maladie.

L'ancslhésie peut être complète dans ses divers modes. Habituellement, dans cette phase puremenL maculeuse, la sensibilité est seulement diminuée. Elle n'est pas nécessairement intéressée dans tous ses modes; on peut en observer la dissociation : c'est ainsi que les sensations tactiles, douloureuses ou thermiques peuvent être isolément affaiblies.

Les taches, comme toutes les manifestations cutanées de la lèpre, se manifestent de préférence sur les parties découvertes, telles que le visage et les mains, et sur celles qui supportent des pressions, telles que les coudes, les fesses et les genoux; mais, comme le fait remarquer Leloir, il n'est pas rare de voir ces éléments éruplifs se manifester sur le tronc et dans la continuité des membres. Ils sont souvent symétriques, parfois péripilaires.

Lorsqu'ils durent depuis un certain temps, ils s'accompagnent habituellement de troubles plus profonds dans la nutrition de la peau.

L'un des premiers, des plus apparents et des plus caractéristiques, est la chule des poils. Les taches débutant le plus souvent par le A'isage,ce sontles sourcils qui tombent en premier lieu : il enrésulle une modification frappante de la physionomie.

Concurremment ou ultérieurement, les poils du dos des mains, des aisselles, du pubis, on peut dire de toute la surface du corps, tombent, à l'exception des cheveux qui persistent le plus souvent pendant toute la durée de la maladie, mais parfois s'éclaircissent à leur tour pour finir par disparaître plus ou moins complètement. Les poils devenus caducs sont altérés : ils sont plus grêles qu'à l'état normal; parfois ils présentent un aspect moniliforme; si l'on cherche à les arracher, ils se cassent souvent au voisinage de leur racine.

Comme autres altérations de produits épidermiques, il faut noter celles que subissent souvent les ongles; elles coïncident avec des macules du dos des mains et des pieds ; elles sont dues à des modifications semblables des lits ou des matrices des ongles; elles se traduisent par un aspect inégal et rugueux de la surface de l'organe ainsi que par son amincissement et son épaississement dû à l'accumulation, sous sa couche cornée, d'une masse incomplètement kératinisée; d'autres fois, l'ongle se détache en partie de sa matrice ou tombe complètement.

Les taches éryLhémaleuses, comme, d'une manière générale, toutes les manifestations de la lèpre, se produisent par poussées suivies d'intervalles plus ou moins prolongés pendant lesquels elles se

transforment, subissent une évolution rétrograde et parfois disparaissent complètement. Ces poussées s'accompagnent souvent d une réaction fébrile plus ou moins intense. D'autres fois, la poussée se fait sans réaction appréciable et à l'insu des malades : il en est ainsi surtout des formes pigmentaires d'emblée. Les poussées érylhemaleuses sont surtout loxiniennes (1).

Cette période, où les lésions sont presque exclusivement érythemateuses ou pigmentaires, peut se prolonger pendant des semaines,

des mois, des années.

A mesure que la maladie devient plus ancienne, les taches prennent une teinte plus sombre et persistent davantage ; les téguments s'infiltrent à leur niveau; on y perçoit nettement un épaississement avec induration du derme; la plaque éruptive devient saillante. Les plaques achromiques peuvent être légèrement indurées. Leloir a bien établi que les plaques érythémateuses des extrémités coïncident avec leur hyperémie passive, leur tuméfaction et un aspect cyanotique.

Dans une forme que nous avons décrite sous le nom de léprtde scarlaliniforme persistante avec atrophies consécutives en foyers miliaires, une érythrodermie généralisée s'accompagne d'une légère infiltration et aboutit à la formation de grandes nappes à rebords un peu saillants et rouges, dans chacune desquelles un examen attentif permet de discerner d'innombrables cicatricules décolorées, représentant les foyers miliaires disposés, soit en îlots, soit en tractus transversaux; elles sont entremêlées de plaques rouges persistantes. Leur surface est généralement lisse ; les saillies papillaires y sont effacées; au point de vue de la sensibilité, l'épreuve du compas donne seule des résultats positifs (2).

Les taches ne disparaissent pas dans la période tuberculeuse : tandis qu'une partie d'entre elles se transforment en néoplasies saillantes, les autres persistent à l'état de macules pigmentaires, et il peut s'y adjoindre de nouvelles poussées de taches érythémateuses avec réaction fébrile; d'autres fois, les poussées, surtout bacillaires, aboutissent d'emblée à la formation de tubercules.

Période nodulaire. — Nous avons vu déjà que les néoplasies lépreuses se développent dans des conditions diverses.

Ordinairement, elles se produisent au niveau ou à la périphérie d'une macule : rarement, elles surviennent dans des parties restées jusque-là indemnes. Leur développement peut se faire lentement, insidieusement, ou, ainsi que nous l'avons dit, s'accompagner d'une réaction fébrile plus ou moins intense.

Comme l'ont bien observé Danielssen et Bceck, ces néoplasies se montrent sous la forme, tantôt de saillies nettement isolées, plus ou

(1) H. Hallopeau, Soc. /'/•. de dermatologie, juin 1905.

(2) H. IIallopeau, Berlin, klin. Wochenschr., n° 37, cl Journaldes mal. cul., 1901.

293 H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

moins volumineuses (ce sonl celles que l'on désigne en clinique sous le nom de tubercules lépreux), Lantôt d'infiltrations plus ou moins étendues des téguments.

Dans les deux cas, les lésions peuvent intéresser le derme et Vhypoderme isolément ou concurremment. La localisation hypodermique est la moins fréquente : les nodules forment alors des tumeurs dont le volume varie de celui d'un grain de chènevis à celui d'une noix ; les infiltrations atteignent parfois jusqu'à 20 centimètres de diamètre et au delà ; leur consistance varie de celle d'un lipome à celle d'un fibrome dur, en passant par tous les intermédiaires; ces néoplasies hypodermiques sont le plus souvent indolentes; elles sont, mobiles sur l'aponévrose, et la peau est, au moins primitivement, mobile sur elles. Il n'est pas rare de les voir envahir secondairement le derme, gagner la surface de la peau et s'ulcérer plus ou moins profondément.

Comme les macules, les tubercules lépreux de la peau ont pour sièges de prédilection le visage et les extrémités des membres, parties découvertes; c'est également dans ces régions qu'ils atteignent, dans la plupart des cas, des proportions considérables et qu'ils se développent le plus rapidement et le plus complètement; les coudes aussi sont fréquemment intéressés.

Nous étudierons d'abord les caractères symplomatiques de ces néoplasies, ainsi que leur évolution ; nous indiquerons ensuite quelles lésions elles entraînent dans les parties qui les environnent, pour exposer enfin le tableau clinique dans son ensemble.

Les nodosités tuberculeuses de la lèpre sont profondément, enchâssées dans le derme ; leurs contours sonl le plus souvent diffus ; elles se continuent insensiblement avec les parties saines ou avec des zones d'infiltration ; leur saillie varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres; il en est de même de leur diamètre ; leur volume peuL ainsi être comparé à ceux d'un grain de millet ou de chènevis, d'une lentille, d'un pois, d'une noisette, d'une noix ou d'une orange.

Leur forme est d'ordinaire irrégulièrement arrondie ou ovalaire.

Leur consistance, comme celle des tumeurs hypodermiques, est souvent comparable à celle de la gomme élastique (Leloir) ; elle varie en plus ou en moins ; d'une manière générale, on peut admettre avec Unna qu'elle est ferme quand les lépromes sont en voie d'accroissement, molle lorsqu'ils rétrocèdent. Leur couleur est le plus souvent d'un rouge brunâtre ou violacé ; elle disparaît alors complètement ou incomplètement sous la pression du doigt ; d'autres fois elle est rosée, jaunâtre ou bistrée; nous l'avons même vue devenir mélanique (musée de Saint-Louis, 1905); parfois elle devient comparable à celle de la teinture d'iode; il est habituel que la coloration bistrée prédomine au tronc, alors que le visage et les membres sont couverts de saillies violacées ou livides.

Les nodosités, d'abord isolées, se multiplient pour former des groupes d'aspect varié ; elles se disposent parfois en segments de cercles; d'autres fois, des nodosités secondaires forment un anneau au pourtour d'un tubercule plus volumineux etplus vivement coloré; ainsi que nous l'avons fait remarquer (1), il se produit là, en toute évidence, des proliférations locales comparables à celles que nous avons étudiées dans les syphilides tertiaires sous le nom Cintrainoculations ; la pîdeur relative et la saillie moindre des nodules de l'anneau semblent indiquer que, tout au moins au début, l'activité du conlage y est moindre. Dans certains cas, on observe des anneaux sans altérations dans la partie qu'ils entourent : il s'agit alors de lépromes qui se sont étendus excentriquement en même temps qu'ils subissaient dans leur partie centrale une évolution rétrograde (2). Les plaques infiltrées peuvent s'étendre sur des surfaces très étendues et donner lieu à l'altération qui a été décrite par Bazin sous le nom de sclérodermie lépreuse. Sur l'épaississemenl induré que présente alors la peau, on voit d'ordinaire se détacher des saillies Lomenteuses, plus ou moins volumineuses et irrégulières; les plaques en ellesmêmes ne font qu'une légère saillie; les nodules miliaires peuvent être intradermiques, sans saillie appréciable.

La peau qui recouvre les tubercules lépreux est souvent, surtout au visage, brillante et d'aspect vernissé ou huileux ; il s'y fait, comme au niveau des taches érythémateuses, une hypersécrétion de matière sébacée. D'autres fois, il se produit à leur surface une desquamation, le plus souvent en écailles fines, pilyriasiformes, parfois en lamelles craquelées, parfois aussi en masses épaisses ; il en est ainsi particulièrement, chez certains sujets, à la plante des pieds. L'aspect de ces desquamations est d'ailleurs assez variable pour que l'on ait pu les comparer, suivant les cas, à celles du pityriasis, des diverses formes d'eczéma, de l'ichtyose, de la pellagre ou du psoriasis.

Souvent, les téguments sont le siège, au voisinage des tubercules, même quand ils sont très peu développés, de dilatations veineuses parfois énormes.

La température de la peau peut être plus élevée au niveau des saillies tuberculeuses que dans les parties saines ; il en est ainsi au moment des poussées aiguës; plus tard, les malades peuvent au contraire éprouver une sensation de froid dans les régions atteintes, particulièrement aux extrémités inférieures.

Les tubercules lépreux sont rarement le siège de douleurs spontanées ou provoquées ou d'une hyperesthésic passagère; exceptionnellement, on y a signalé un prurit d'ordinaire peu intense; le

(1) II. Hallopeau et Lehi, Proliférations locales dans la lèpre [Bull, de la Soc. fr. de dermat. et Annales de dermal., 1899).

(2) H. Hallopeau, Contribution à l'étude des divers modes de proliférations locales dans les maladies infectieuses (Festschrift de Neumann, 1900).

H. IIALLOPEAU. — LÈPRE.

phénomène dominant, en ce qui concerne l'état de la sensibilité, est une aneslhésie plus ou moins prononcée. Elle n'est pas constante et, bien que constatée déjà, dans bien des cas, au niveau des macules, elle manque souvent au niveau des nodules tuberculeux, tout au moins dans les premières périodes de leur évolution. Lorsque, plus tard, elle se produit, c'est parfois d'une manière dissociée; le plus souvent les sensations tactiles continuent longtemps à être perçues, alors que les sensations douloureuses et thermiques sont trèsémoussées ou abolies(l); rarement, c'est l'inverse; les sensations thermiques peuvent être intéressées isolément ou concurremment avec les autres. A mesure que la maladie devient plus ancienne, ces anesthésies s'accentuent davantage, bien que parfois elles puissent rétrocéder. La perte delà sensibilité à la douleur peut devenir complète: c'est alors que les malades se font inconsciemment des traumalismes et particulièrement des brûlures ; le plus habituellement ces lésions accidentelles siègent à la plante des pieds et surtout aux talons.

Comme altérations secondaires de la peau, il faut mentionner la ehule des poils qui avaient persisté pendant la période maculeuse, la suppression de la sueur au niveau des altérations, des dijslrophies unguéales liées à un léprome dermique localisé dans la matrice de l'organe ; elles sont analogues à celles qui ont été indiquées dans la période maculeuse, mais plus accentuées, et elles entraînent plus fréquemment la chute de l'ongle.

Les luberculeslépreux peuvent s'accroître lentementou rétrocéder; ils subissent assez souvent des poussées aiguës, durant lesquelles ils se tuméfient, rougissent et deviennent douloureux. Parfois, les articulations voisines des lépromes s'enflamment concurremment. Il n'est pas rare, en pareils cas, de voir les tubercules se couvrir de phlyctènes remplies d'un liquide tantôt clair, tantôt roussâtre et sanguinolent. Chez beaucoup de sujets, la maladie procède ainsi constamment par poussées bacillaires dans l'intervalle desquelles les lésions ont plutôt tendance à rétrograder ; ces poussées s'accompagnent d'une réaction fébrile tantôt modérée, tantôt intense ; la température peut s'élever au-dessus de 40°: on voit alors la langue se sécher; il survient soit du subdelirium, soit un délire aigu; le malade tombe dans un état d'adynamie profonde : la durée de ces poussées varie de quelques jours à plusieurs mois; la fièvre cesse tout d'un coup ou graduellement et la maladie reprend son évolution lentement progressive ou rétrograde, mais elle demeure constamment aggravée ; les tubercules sont plus nombreux et plus volumineux, les forces restent amoindries, la santé générale est plus profondément altérée.

Il peut survenir également, dans celte période, de nouvelles poussées

(1) Jeassbwie, Cours de dermatologie exotique. Paris, 1904.

SYMPTOMES. e— 301

érythémateuses surtout loxiniennes, assez souvent sous la forme

cl' érylhèmes noueux (1). ,

Les tubercules peuvent subir d'autres modifications. On voit parfois le tégument prendre à leur niveau un aspect verruqueux; Babès a montré que cette forme est due à l'invasion bacillaire de la couche épineuse qui s'épaissit dans des proportions considérables.

Il n'est pas rare de les voir s'affaisser graduellement au point de n'être plus représentés que par un cpaississement avec coloration plus ou moins sombre de la peau ; il se forme assez souvent à leur place une cicatrice, ordinairement déprimée, parfois saillante.

L'épiderme, qui offre un mauvais terrain pour le bacille de Hansen, ne prend pas part au processus dans les mômes conditions que le derme : il peut se plisser en forme de crépons (2) ; ces plis atteignent

2 millimètres de hauteur; leur longueur est parfois de plusieurs centimètres; ils s'effacent lorsque l'on distend les téguments; le derme aminci, qui recouvre des pertes de substances dues à l'évolution rétrograde des tubercules, peutégalementprésentercemêmeplissement(3).

3 D'autres fois, les tubercules deviennent le siège d'inflammations qui peuvent en amener la suppuration et l'ulcération ; celle-ci peut être également la conséquence de leurs altérations régressives.

Les suppurations sont le plus souvent profondes ; elles siègent fréquemment à la plante des pieds où elles présentent des caractères très semblables à ceux du mal perforant : la peau devient plus rouge au niveau d'un tubercule ; il s'indure d'abord, puis se ramollit et donne bientôt issue à un liquide purulent ; si on vient à l'enlever, on trouve le tissu sous-jaoent ulcéré, souvent à une grande profondeur; la perte de substance ainsi formée ne se répare qu'avec une extrême lenteur. L'ulcère peut s'étendre jusqu'au squelette ; il est habituel de le voir entouré par une couche très épaisse et dure d'épiderme en hyperplasie.

Dans beaucoup de cas, des lésions semblables se développent successivement à la face plantaire des deux pieds.

Quand elles viennent à guérir, elles laissent à leur suite des cicatrices souvent indélébiles.

Des ulcérations moins profondes peuvent être consécutives à des poussées huileuses ou à des suppurations superficielles : elles occupent le plus souvent les extrémités, particulièrement la face dorsale des articulations métacarpo-phalangiennes, le pourtour des ongles, les extrémités digitales ; d'autres fois, elles intéressent les jambes dans la plus grande partie de leur étendue. Ces ulcérations superficielles ont des contours irrégulièrement polycycliques ; leur fond est

(1) II. Hallopbau, Soc. /'/■. de dermat., juin 1905 ; Danlos, communication orale.

(2) II. IIallopeau et Laffitte, Lèpre avec cicatrices plissées (Soc. fr. de dermat. et Annales de dermat., 1900).

(3) IIallopeau et Teisseihe, Plissement en crépons de cicatrices lépreuses (Bull, de la Soc. fr. de dermat., novembre 190i).

302 H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

jaunâtre cl sanieux ; la peau qui les entoure est, dans certains cas, tuméfiée, épaissie, creusée de sillons plus ou moins profonds ou hérissée de saillies végétantes. D'autres fois, il se produit de véritables pustules plus ou moins volumineuses à la surface d'un tubercule lépreux : elles s'ouvrent et laissent à leur suite une ulcération ; plus rarement, c'est par gangrène que se fait la destruction dermique qui aboutit à l'ulcération.

Ces ulcères peuvent devenir le point de départ d'inflammations lymphangitiques ou érysipéloïdes. Lorsqu'ils se cicatrisent, les parties subissent des déformations souvent très profondes.

On voit les parties infiltrées, après avoir présenté pendant longtemps une tuméfaction des plus considérable, s'atrophier, se scléroser et se rétracter, en déformant et en déviant les parties atteintes.

Lépromes tuberculeux des muqueuses. — Plusieurs muqueuses se trouvent généralement intéressées en même temps que le tégument externe : ce sont plus particulièrement celles qui se trouvent en rapport avec l'air extérieur, telles que les conjonctives, la pituitaire, les muqueuses de la bouche, du gosier et du larynx. Elles participent plus ou moins aux divers modes d'anesthésie.

Vœil est un des sièges les plus habituels des manifestations précoces delà lèpre; il est lésé surtout dans sa partie antérieure.

Les conjonctives peuvent être atteintes dès les premières phases de la maladie : elles sont rarement épargnées ; aucun de nos malades de Saint-Louis n'en est exempt; comme les manifestations cutanées, leurs altérations procèdent souvent par poussées aiguës suivies de périodes de rétrocession plus ou moins prononcée : ces poussées, comme celles des téguments avec lesquelles elles coïncident souvent, s'accompagnent habituellement d'une réaction fébrile d'intensité variable. On trouve surtout des masses de bacilles dans les culs-desac; ils sont rares dans les larmes.

Ces altérations des conjonctives paraissent très analogues à celles qui appartiennent à la conjonctivite vulgaire : injection vasculaire, rougeur, tuméfaction, douleur, photophobie etlarmoiement, parfois exsudation muco-purulente, tels en sont les caractères et symptômes habituels ; il n'est pas rare de voir se dessiner sur la membrane un pinceau vasculaire à pointe voisine de la cornée, semblable à celui delà conjonctivite phlycténulaire (Hebra) ; un examen attentif permet cependant parfois de reconnaître sur le trajet des vaisseaux dilatés de petits nodules translucides, grisâtres, punctiformes : ils représentent les altérations spécifiques de l'affection. D'autres fois, cette même muqueuse devient le siège de tubercules volumineux. Des altérations semblables se développent plus souvent dans la moitié antérieure de l'épisclère (1); l'anesthésie concourt à les

(1) Jeanselme cl Mohax, Ann. d'oculistique, 1898.

produire ; les clignements nécessaires à la lubréfaction de la membrane n'ont plus lieu et les malades n'ont pas conscience des corps étrangers qui s'y déposent et l'irritent.

Le plus souvent ce n'est pas seulement la conjonctive qui est intéressée dans la lèpre : la cornée participe le plus souvent à ses lésions. La kératite, d'après Hansen et Looch, se révèle d'abord par un léger obscurcissement, un état finement ponctué et des nodules miliaires du haut de la membrane ; plus tard, elle en envahit le bord, sauf, d'ordinaire, sa partie interne, puis toute sa surface ; elle se caractérise par de l'injection et par des infiltrations nodulaires ou en nappe qui ultérieurement prennent une couleur blanc jaunâtre, deviennent épaisses et inégales et entraînent une cécité complète ; elles peuvent ne persister qu'en partie, niais en laissant des opacités indélébiles; il n'est pas rare de voir se produire un staphylome. Des lésions des parties sous-jacentes sont parfois consécutives aux altérations superficielles que nous venons de décrire; c'est ainsi que les tubercules cornéens peuvent se ramollir ou subir la fonte purulente, amener la perforation de la membrane et conduire finalement à la perle de l'œil. Des dépôts sur la face postérieure de la cornée peuvent résulter d'une altération du corps ciliaire.

Souvent, des nodules se développent insidieusement dans Y iris, déforment et obstruent l'ouverture pupillaire, en* empêchent la dilatation, et amènent des adhérences, soit avec la cornée, soit avec la capsule du cristallin ; la vision subit encore, de ce chef, une profonde altération; les malades ont une amblyopie qui, lentement ou rapidement, aboutit à la cécité complète. Ces iritis donnent lieu à de vives douleurs péri-orbitaires.

Les altérations de la pituitaire comptent parmi les plus fréquentes cl les plus précoces de la maladie (1). Gluck les a constatées 89 fois sur 100. Comme la conjonctive, cette membrane s'injecte et se tuméfie; il se produit des épistaxis; bientôt surviennent des ulcérations plus ou moins profondes qui se recouvrent, de croûtes souvent assez épaisses pour gêner la respiration; un écoulement muco-purulent et parfois nauséabond se fait alors par les narines.

Plus tard, des altérations plus profondes se produisent : les ulcérations atteignent le squelette; la cloison se perfore et s'affaisse; le nez subit, suivant le siège de ces affaissements osséux ou cartilagineux, des déformations semblablesà celles qu'il peut présenter dans •la syphilis (coup de hache, nez en lorgnette, etc.) ; concurremment, •les cornets sont souvent épaissis et deviennent le siège de tumeurs jaunâtres et ulcérées (Ruault); l'odorat, malgré ces graves lésions, persiste le plus souvent, plus ou moins affaibli, jusque dans les dernières phases de la maladie ; exceptionnellement, il- est

(1) Jeanselmiï et Lauhens, I.epra-Conferenz.-

304 H. HALLOPEAU. — LEPRE.

annihilé. Par contre, la sensibilité générale est d'ordinaire plus ou moins altérée dans cette membrane, suivant ses divers modes.

La muqueuse buccale reste rarement indemne : des tubercules se développent dans toutes les parties qui la constituent; comme dans le tégument externe, ils sont de volume et d'aspect variables : plus ou moins saillants, présentant des contours mal limités, de coloration rouge, violacée ou opaline, ils sont assez souvent hérissés de végétations plus ou moins volumineuses. Dans celte muqueuse, comme dans la peau, on peut observer une infiltration en nappe.

11 n'est pas rare de voir les lèvres tuméfiées et renversées en dehors; elles laissent alors écouler la salive. Sur la face interne des joues, on note surtout des traînées opalines analogues à celles des fumeurs.

Sur la voûte palatine, c'est particulièrement la partie médiane qui est intéressée; il s'y forme des saillies végétantes et souvent aussi des ulcérations qui aboutissent parfois à une perforation.

La l'ace dorsale de la langue peut être surmontée de fines saillies nodulaires, résistantes au toucher, lisses ou végétantes, de couleur opaline, rose ou violacée. Plus souvent, du moins dans les périodes avancées de la maladie, les lésions y sont profondes : ce sont, d'une part, des tubercules volumineux rappelant, par leur volume, leur saillie et leur configuration, les gommes syphilitiques et susceptibles comme elles de se ramollir et de s'éliminer partiellement en donnant lieu à de profondes pertes de substance; ils sont plus nombreux que ne le sont généralement ces gommes; ce sont, d'autre part, de profondes dépressions qui rappellent celles des scléroses syphilitiques les plus prononcées (Leloir).

L'épiderme est souvent épaissi au niveau de ces lésions. La langue, ainsi profondément sillonnée dans toutes les directions, peut être en même temps très tuméfiée : il en résulte que ses mouvements sont très réduits et que la mastication se trouve gênée. Il peut se produire concurremment une hypercrinie salivaire. Le goût persiste généralement jusqu'à la fin de la maladie : on l'a cependant trouvé amoindri. Le maxillaire est parfois intéressé consécutivement aux ulcérations; il devient ainsi le siège de nécroses partielles.

Le voile du palais est souvent le siège de tubercules lépreux ou d'infiltrations : que ces néoplasies viennent à s'ulcérer profondément, il en résulte des destructions partielles ou totales et des adhérences anormales qui entraînent des déformations analogues à celles de la syphilis. On a observé la chute de la luette. L'adhérence du voile à la partie postérieure du pharynx entraîne le nasonnemenl ; la déglutition est plus ou moins gênée.

Les muqueuses du pharynx el du larynx sont de même fréquemment lésées; l'épiglotte, les replis aryténo-épigloltiqucs et les cordes vocales sont alors, comme 'l«w autres parties, infiltrées, épaissies,

ulcérées rétractées ou détruites : d'où un enrouement avec raucité de la voix auquel fait suite, tôt ou tard, une aphonie plus ou moins complète avec du cornage, de la dyspnée et parfois des accès de suffocation dans lesquels on voit cette dyspnée devenir assez menaçante pour nécessiter la trachéotomie. Ces accès sont dus surtout a des poussées laryngées analogues aux poussées cutanées et oculaires et coïncidant le plus souvent avec elles.

La dyspnée permanente augmente avec les progrès de la maladie ; elle s'accentue sous l'influence des efforts musculaires (Leloir). Celte dyspnée peut résulter du rétrécissement cicatriciel de la glotte qui parfois n'a plus que 2 millimètres de diamètre (Hansen et Looch), d'où asphyxie imminente et trachéotomie urgente.

L'ouïe reste généralement intacte ; il y a cependant des exceptions : il semble qu'en pareil cas il s'agisse de lésions propagées de l'arrièrecavité nasale à la trompe d'Eustache.

Les muqueuses de Yanus et de la vulve peuvent présenter les mêmes altérations que les autres parties de la surface tégumentaire.

Les ganglions lymphatiques sont fréquemment intéressés ; ils se tuméfient et s'indurent; nous les avons vu plusieurs fois suppurer et devenir le siège d'ulcérations rebelles ; ces altérations peuvent se produire dans des périodes peu avancées de la maladie ; elles ne supposent pas nécessairement une ulcération des téguments; elles sont cependant le plus souvent précédées ou accompagnées de manifestations cutanées ou muqueuses.

Les réseaux lymphatiques peuvent également être affectés. Chez un de nos malades, ceux des cuisses se tuméfient et s'indurent par places (1); ils donnent à la palpation la sensation de cordons moniliformes à nouures plus ou moins volumineuses; la peau est rouge à leur niveau.

D'après Fisichella (2), le pouvoir toxique de Y urine s'accroît dans la lèpre; Chatinière le nie (3). Ces différences doivent provenir des périodes pendant lesquelles a lieu l'examen de ce produit. On n'y a pas trouvé jusqu'ici de bacilles. L'albuminurie, assez fréquente dans les périodes avancées de la maladie, n'est qu'exceptionnellement sous la dépendance de lésions spécifiques des reins.

Le squelette peut être envahi. Nous avons signalé récemment un cas de périostose, avec exostoses crâniennes en groupe; l'une d'elles s'était ramollie (4); l'examen bactériologique, pratiqué après

(1) Hallopeau et LEsiiEnnE, Lèpre avec poussées aiguës de nodules sur le trajet des lymph. (Soc. fr. de dermal. et Ann. de (fermai., 1902). — Hallopeau et Jomiep. Deuxième note sur un cas de poussées lépreuses avec localisations souscutanées nodulaires et lymphangiliques (Ihid).

(2) Fisichella, Sulla tossicita dell'urina dcgli lepprosi (informa, medica, 1893).

(3) Chatinière, Sur la toxicité de l'urine des lépreux tuberculeux (Ann. de dermat., 1893).

(4) HallopbaU et Lebbbt, Périostoses lépreuses (Ann. de dermal., 1902).

TllAITÉ DE MÉDECINE. VI. 1 20

306 H. HALLOPEAU. — LEPRE.

autopsie, a dénoté, dans les cavités dilatées et la moelle de ces exostoses, la présence de nombreux bacilles de Hansen, isolés ou agglomérés en globi ([)-.

Les viscères sont habituellement intéressés, souvent dans les premiers temps de la maladie.

Il n'est pas rare de voir se produire, chez les lépreux, les signes d'une phtisie pulmonaire : il s'agit alors presque toujours d'une tuberculose secondaire. Cependant, il existe incontestablement une lèpre pulmonaire : les observations de Bonome, Babès, Doulrelepont et Wolters en font foi.

Comme troubles digestifs, on voit souvent survenir, dans les périodes avancées delà maladie, une diarrhée d'abord intermittente, puis persistante ; elle contribue à produire la cachexie et à accélérer la terminaison fatale. Certains malades accusent une soif ardente.

Les manifestations lesliculaives sont au nombre des plus fréquentes; on les a notées dans environ un quart des cas; elles peuvent se produire silencieusement ou par poussées aiguës : nous les avons vues, avec M. Jeanselme (2), présenter les caractères suivants : l'épididyme et le testicule sont intéressés simultanément ; les deux glandes sont affectées concurremment ou consécutivement ; il peut n'y avoir pas trace d'épanchement dans les vaginales ; les testicules ainsi altérés peuvent n'être nullement sensibles à la pression : cette indolence contraste avec l'acuité des phénomènes inflammatoires; il peut n'y avoir pas de lésions concomitantes du cordon, non plus que de l'urètre; après la phase aiguë, les organes diminuent de volume; on peut percevoir, par la palpation, la persistance de petits nodules do consistance scléreuse disséminés dans le parenchyme testiculaire ; nous avons vu se produire concurremment un léprome du scrotum. Le testicule et l'épididyme confondus en une seule masse donnent la sensation d'une bille de billard; d'autres fois l'épididyme peut être seul le siège de lépromes sous forme de nodules circonscrits.

Ces manifestations testiculaires peuvent se renouveler plusieurs fois chez le même sujet ; elles coïncident avec d'autres manifestations lépreuses. ' Elles n'entraînent pas nécessairement l'impuissance génésique; celle-ci ne survient d'ordinaire qu'à une période très avancée de la maladie. Les lépreux sont en général peu féconds. On a cependant signalé la salacilé comme un des caractères de la lèpre dans ses premières phases et à sa période d'état; si le fait se produit, ce n'est en tout cas que bien exceptionnellement. ' Le méat est fréquemment le siège d'une infiltration lépreuse qui s'étend sous le gland.

(I) Hallopeau, Bacilles de Hansen dans des exosloses lépreuses (Ann. de der-

"S'ha^peau et Jeanselme, Sur une poussée aiguë de ^pre à manifesta«ons multiples et plus particulièrement sur l'orchite a.gue lépreuse [Ann. de de, mal., 1893, p. 281).

Les règles deviennent souvent irrégulières ou se suppriment ; elles ne s'établissent pas si la maladie débute avant la puberté; la stérilité est constante dans ces derniers cas et fréquente dans les précédents. La muqueuse vaginale est souvent le siège d'infilLrations ou de modales lépreux; lorsque la maladie intéresse avant la puberté les organes génitaux, il peut se produire des troubles d'évolution comparables à ceux qu'entraîne la castration : la taille reste petiLe, la voix est grêle et le système pileux ne se développe qu'incomplètement.

Tableau clinique et évolution. — Nous avons indiqué que la maladie évolue lentement ou par poussées aiguës; ces poussées à prédominance toxinique ou bacillaire constituent un de ses caractères les plus importants; chez beaucoup de sujets, ses progrès ne se produisent que sous cette forme ; leurs manifestations peuvent consister soit en des érythèmes (poussées surtout toxiniennes), soit en des nodules, des pustules, des bulles, des traînées lymphangitiques, des lésions oculaires, buccales, ganglionnaires, etc. (poussées surtout ■bacillaires); ces poussées peuvent être suivies d'un abaissement notable des forces, d'amaigrissement, d'altération des traits ; chez un •de nos malades, elles se sont renouvelées tous les quinze jours pendant plus d'une année (1). Dans les intervalles qui les séparent, il y a au contraire une tendance à l'amélioration ; les tubercules nouvellement formés subissent une évolution rétrograde ; quelques-uns d'entre eux peuvent même disparaître entièrement. Nous avons vu ces poussées se faire à la fois du côté de la peau, des muqueuses, des vaisseaux lymphatiques et des testicules; nous aurons à les signaler, avec une égale importance, du côté des nerfs, dans la forme anesthésique; elles sont souvent, mais non constamment, accompagnées d'une réaction fébrile d'intensité des plus variable.

Quand la maladie est arrivée à sa période d'état, l'aspect des malades est des plus frappant.

Toute la face est généralement altérée, à l'exception d'une bordure qui sépare l'éruption du cuir chevelu intact et présente d'ordinaire vers les tempes sa plus grande étendue.

Le front est creusé de sillons profonds, transversaux et verticaux; ils séparent des infiltrations tuberculeuses en tumeurs ou en nappes.

Les sourcils sont tuméfiés, particulièrement dans leur partie interne, avec ou sans nodules isolés; ils font une saillie qui surplombe l'orbite; ils ont perdu leurs poils; leur couleur est rouge.

Les paupières, surmontées par ces masses parfois énormes, restent généralement intactes (Besnier et Doyon), sauf pendant les poussées •où elles se tuméfient passagèrement. Le globe oculaire est, comme nous l'avons vu, fréquemment intéressé : dans les cas d'opacité avec pannus de la cornée, l'aspect blanc jaunâtre de cette membrane

(l) Hallopeau et Fouqdbt, Sur différentes formes de poussées lépreuses 'Soc, fr. de dermaL. et Ann. de donnai., 1001).

308 H. HALLOPEAU. - LEPRE.

remplaçant sa transparence normale constitue une altération des

plus saisissante.

Le nez est souvent séparé par un profond sillon transversal destéguments du Iront. Nous avons vu qu'il peut être le siège de déformations qui varient suivant que telle ou telle partie de son squeletteest plus profondément altérée.

Les joues sont le siège d'infiltrations et de saillies tuberculeuses souvent remarquables par .l'aspect vernissé et comme huileux deleur surface: on peut y voir des cicatrices plus ou moins profondes ou saillantes sous la forme de brides ou d'étoiles.

Les lèvres sont également infiltrées, tuméfiées et cloisonnées; nous avons vu que l'inférieure peut être renversée en dehors à la manière d'un ectropion et laisser écouler la salive.

Les mêmes altérations siègent au menlon et le déforment ; la encore, les tumeurs tuberculeuses prennent souvent un développement considérable, de même que les sillons qui les séparent. Cette région, comme celles des joues et des lèvres, a généralement perdu ses poils ; parfois seulement une touffe émerge d'un sillon.

Les oreilles participent ordinairement aux altérations : elles sont d'abord considérablement tuméfiées; on y note surtout, en même temps que des nodosités sur l'ourlet du pavillon, une infiltration massive du lobule (Besnier et Doyon); ultérieurement, elles peuvent s'amincir et se rétracter.

Au cou les altérations sont de même souvent très prononcées. Le tronc est d'ordinaire moins gravement atteint; on n y voit qu'exceptionnellement des tubercules volumineux; ordinairement, la maladie ne s'y révèle que par des taches pigmentées et des infiltrations tuberculeuses; il faut cependant faire une exception pour la rein fessière où les tubercules sont assez souvent très développes, sans doute à cause de la compression qu'elle subit incessamment

Les membres supérieurs sont, chez beaucoup de lépreux, le siège de volumineuses nodosités; elles atteignent leur loppement et de confluence au niveau des mains et surtout des extrémftés digitales ; elles sont également très prononcées aux coudes. Sn voit en outre une infiltration généralisée du tégument avec une cl -a t on qui lui a mérité le nom d'œdème bronzé. La main est une de parties dans lesquelles on voit se produire le plus rapidement des ulcérations, suivant l'un des modes indiqués précédemment Les Saï ices qui leur font suite entraînent des déformations et des Sons considérables. Les doigts sont fréquemment le siège dune lumé action qui justifie le nom Véléphantiasis donne a la maladie Cs phalanges se fixent dans l'extension ou dans la flexion suivant

lG O^^ÏmalIcfin^rolonge, des périodes de régression peuvent Jcéder aux périodes d'hyperplasie ; les téguments se rétractent,

deviennent luisants et brillants et contractent adhérence avec les t uTp rotondes ; les déformations persistent et même s'accentuent 13 A« Sembre. intérieurs, dans la cuisse les lésions p— sous la forme d'infiltrations tuberculeuses, plus ou moins étendues et saUlàntes- les mêmes altérations, avec des tubercules souvent plus ÏÏÎÏ se trouvent au niveau des genoux et des junte. . en ^êm temps que des macules diversement pigmentées. Plus fréquemment qu'aux membres supérieurs, on observe ici de la desquama Uon.

Ce dernier phénomène est plus accentué encore au niveau de ta plante des pieds où lepiderme atteint une épaisseur souvent t. es con- Sérable llyperkératose). D'ailleurs les orteils comptent comme le li'ts au nombre des sièges de prédilection de la maladie; ils sont souvent, comme eux, considérablement déformes ou déviés

Le pénis et la vulve ne présentent pas en généra de profondes altérations. Nous avons observé une urétnte purulente avec bacilles de Hancen (1)

Les symptômes de la lèpre anesthésique viennent presque toujours, au bout d'un certain temps, s'ajouter, puis se substituer a ceux de

^ LÏ^nté^r s'altère : les malades restent affaibhs et amaigris après chacune des poussées qui se renouvellent après des laps de temps plus ou moins longs; dans leurs intervalles au contraire, les forces tendent à se relever. 11 se produit ainsi parfois, sans aucun traitement (2), des temps d'arrêt, des rémissions qui peuvent se prolonger pendant plusieurs années et être assez marquées pour simuler une guérison, vaine apparence dans l'immense majorité des cas

Il arrive un moment où l'adynamie devient extrême ; les malades, épuisés par les poussées fébriles et les ulcérations, tombent dans e marasme et finissent par succomber par le fait soit des progrès de la cachexie, soit d'une obstruction laryngée, soit d une néphrite albumineuse, soit d'une maladie intercurrente, telle qu une pneumonie ou la tuberculose pulmonaire.

Forme anesthésique. - Elle diffère de la précédente par la prédominance des lésions nerveuses ; mais ses éruptions ne semblent pas être, comme on la dit, tout au moins constamment, trophonévroliques, car on v trouve des bacilles.

L'invasion y est la même que dans la forme tuberculeuse.

Parvenue à sa période d'état, cette forme anesthésique se traduit parla vascularisation et la pigmentation delà peau, par des éruptions huileuses et par des altérations dans l'innervation scnsilive, motrice

«l trophique. , Comme dans la forme tuberculeuse, il est habituel, au début, de

(1) H. II.vli.ope.vu et Gbandchamp, Soc. fr. de dermat. juin ''->»•>•

(2) II. Hallopeau et Fouquet, Amélioration spontanée dune lèpre (Soc. /r. de dermat. et Ann. de dermal , 1901).

H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

voir se produire des plaques érythémateuses ; elles peuvent occuper toutes les parties de la surface du corps ; elles alîeclenl fréquemment une disposition symétrique ; Danielssen les a vues se limiter au trajet d'un nerf, à la manière d'un zona.

Elles mesurent le plus souvent de 2 à 5 centimètres de diamètre. Chez un de nos malades, elles atteignaient jusqu'à 40 centimètres sur 36 dans la région lombo-crurale.

Des îlots de peau saine peuvent persister dans l'aire de cesplaques (1) comme dans les érythrodermies psoriasiques et mycosiques ; d'une coloration qui varie du rose au rouge violet, plus ou moins saillantes, elles prennent les caractères des diverses variétés d'éry thèmes; on les voit même parfois simuler un érysipèle ; d'autres fois, un exsudai séreux soulève l'épidcrme à leur niveau : l'éruption devient pemphigoïde.

L'aspect de ces taches se modifie par l'effet d'excitations mécaniques; on les voit rougir sous l'influence de frictions; de même, la température extérieure peut les faire pâlir ou, au conlraire, les rendre violacées quand elle s'abaisse; la chaleur avive leur coloration. Leur surface est parfois inégale au toucher; elles peuvent devenir le siège d'une desquamation généralement peu prononcée ; certains malades y éprouvent une sensation de prurit ; plus souvent, ces éruptions sont tout à fait indolentes et c'est comme par hasard queles malades en reconnaissent l'existence. Kalindero a observé, chez, plusieurs lépreux, le phénomène du dermographisme ; peut-être n'y a-t-il eu là qu'une simple coïncidence. Les ganglions correspondants se tuméfient.

Les taches peuvent disparaître sans laisser de traces; habituellement, des troubles de pigmentation font graduellement suite à l'hyperémie; au lieu de taches érythémateuses, on n'a plus sous les yeux que de simples macules ; celles-ci se produisent souvent d'emblée sans l'intermédiaire de la phase érythémateuse (2).

Les poussées peuvent s'accompagner d'une réaction fébrile plus ou moins intense et de troubles digestifs, vomissements et diarrhée,, d une intensité et d'une persistance telles que l'on doit en conclure à un énanthème concomitant. Elles laissent alors à leur suite de la prostration, de l'asthénie, de l'amaigrissement et une altération des traits si profonde que le malade devient presque méconnaissable (3).

Les troubles de la pigmentation sont constitués par de l'hyperchromie ou par de l'achromie, le plus souvent par l'une et l'autre à la fois. La couleur des plaques hyperchromiques varie du jaune

(1) II. Hallopeau et E. Jeanselme, Sur un cas de lèpre nerveuse avec poussée érythrodermique très intense et troubles médullaires [Ann. de dermat., 1895* p. 115).

(2) Petrini (de Galalz), Congrès de Berlin, 1901.

(3) H. Hallopeau et E. Jbansblme, ni supra..

pale ou bistré à la sépia, en passant par l'acajou; les anciens appelaient morphées noiresles plus foncées de ces pigmentations, biles peuvent s'accompagner d'un léger degré d'épaississemenl de la peau. Déforme généralement circulaire, ovalaire ou polycychque, elles se confondent à leur périphérie avec les parties saines; leurschmensions varient de quelques millimètres à 15 ou 20 centimètres ; lorsqu elles atteignent ces proportions considérables, elles restent rarement pigmentées dans toute leur étendue; ordinairement leur partie centrale se décolore, de telle sorte que l'on n'a plus sous les yeux qu'une large plaque achromique, entourée d'un cercle bistré ; dans certains cas, une tache fortement pigmentée persiste au centre de la partie décolorée.

Il n'est pas rare de voir les achromies se produire d emblée. Elles coïncident habituellement avec un léger épaississcment delà peau; la sensibilité y est d'ordinaire amoindrie, au moins dans son mode tactile, mais, contrairement à ce qui a été dit par des observateurs autorisés, ce phénomène peut manquer; Dûhring s'enestassuré à Constantinople (communication orale).

On a noté, comme troubles trophiques au niveau des plaquesachromiques, la décoloration et plus lard la chute des poils. L'atrophie de la peau peut faire suite à son hyperplasie. On a signalé l'absence de sueurs au niveau des plaquesachromiques : elle est surtout frappante lorsque l'on provoque une sudation générale par une injection de pilocarpine.

Les plaques dyschromiques peuvent, pendant de longues années, constituer les seules manifestations de la maladie ; il s'y joint fréquemment, d'après Leloir, des douleurs névralgiquesdans les membres et dans la tête.

Fréquemment, les taches pigmentairessont accompagnées ou précédées par des éruptions huileuses. Celles-ci sont d'ordinaire si précoces que Danielssen et Bœck les placent dans la période prodromique delà maladie; elles peuvent se produire au niveau des plaques achromiques, ou en dehors d'elles ; elles se manifestent surtout aux extrémités, et particulièrement au bout des doigts ou des orteils; elles peuvent également intéresser les faces dorsales des pieds et des mains, les poignets et les cous-de-pied, les genoux et les coudes; d'ailleurs toutes les régions du corps, y compris la muqueuse buccale (Leloir), peuvent en devenir le siège. Elles se groupent parfois de manière à former des éruptions polycycliques. Comme les autres manifestations de la lèpre, et peut-être à un plus haut degré, elles s'accompagnent d'une réaction fébrile parfois très intense.

Leur volume varie de celui d'un grain de millet à celui d'une noix et même parfois d'une petite orange. Elles sont fréquemment enlouréesd'une aréole érythémateuseplus oumoinsprononcée et étendue; celle-ci peut précéder la bulle ou lui être consécutive.

H. HALLOPEAU. — LÈPRE.

Le contenu de ces bulles esl généralement séreux, du moins au début; il peut cependant être plus ou moins mélangé d'hématies; ultérieurement, il devient parfois louche ou nettement purulent.

Ce contenu peut se résorber ou s'éliminer après rupture de l'épiderme soulevé : suivant les cas, il se produit alors, soit un épaississemenl avec induration et coloration brune de l'épidémie desséché, soit une croùtelle généralement mince, soit une ulcération qui peut se recouvrir de croûtes épaisses, rocheuses, brunâtres, rarement mélicériques; exceptionnellement, l'exsudat se concrète en pseudo-membranes d'apparence diphtéroïde.

Ces lésions laissent à leur suite, soit de simples macules plus ou moins pigmentées, soit des cicatrices qui peuvent être complètement décolorées, lisses, polies, d'un blanc neigeux, et, comme l'a bien observé Leloir, bordées par un liséré dont la couleur rappelle celle de la sépia ou du bistre et qui s'étend sur un rayon de 1 à 4 millimètres.

Plus rarement, le derme sous-jacent à la bulle s'escarrifie ; au bout de douze à quinze jours, la partie mortifiée, de couleur jaunâtre ou noirâtre, s'élimine et laisse à sa suite une ulcération plus ou moins profonde, à fond grisâtre; la cicatrice est en pareil cas plus irrégulière et plus déprimée; elle peut ultérieurement devenir kélo'ïdienne.

Lorsque la plupart des bulles s'accompagnent de ces mortifications, la maladie prend le nom de lèpre lazarine. Dans celte forme, les soulèvements bulleux se succèdent constamment et constituent généralement avec les aneslhésies toute la maladie. Il résulte cependant d'une observation de Kaposi que des gangrènes de la peau peuvent se produire sans l'intermédiaire du soulèvement bulleux; le développement des bulles est très vraisemblablement, conformément à l'opinion de Neisser, provoqué par un trouble dans l'innervation trophique lié au développement de lépromes dans les radicules nerveuses ; si parfois on y a trouvé des bacilles, c'est sans doute parce qu'elles siégeaient au niveau d'un léprome dermique.

Un autre phénomène ordinairement précoce est Yépaississement des nerfs : celui du nerf cubital est particulièrement facile à constater; on sent rouler sous le doigt, dansla gouttière olécranienne, un cordon volumineux, dur et inégal, que l'on peut suivre en remontant jusque vers le milieu du bras. On peut, également par la palpation, constater l'induration de fines ramifications qui donnent la sensation de petits cordons résistants, fermes au loucher, comparables à des cordes de violon.

L'observation montre que ces indurations périphériques doivent être antérieures à celles des troncs nerveux; les premiers rameaux atteints sont, selon toute vraisemblance, ceux qui se distribuent dans les plaques pigmentées ou décolorées; c'est leur altération qui donne

îieu à ces troubles de la pigmentation ainsi qu'aux douleurs concomitantes. . .,

Les phénomènes dominants dans cette l'orme de lèpre sont les troubles de V innervation sensitive, motrice et trophique.

Dans certains cas, l'envahissement d'un nouveau territoire nerveux est annoncé par une réaction fébrile comparable â celle qui peut accompagner toute poussée lépreuse, quelle qu'ensoitla localisation. Parfois, les névrites se traduisent d'abord par des phénomènes de douleur et à' hyperesthésie. Les douleurs initiales dont nous avons parlé peuvent persister et se reproduire par accèsavec une violence parfois des plus pénibles; elles empêchent alors le sommeil et arrachent des plaintes aux malades les plus courageux ; elles suivent surtout le trajet des nerfs : le cubital, le sciatique,le trijumeau en sont les sièges les plus fréquents; mais tous les réseaux nerveux et les troncs qui en émanent peuvent être intéressés. Elles peuvent offrir les caractères de douleurs fulgurantes. D'autres fois, ce -sont des douleurs vagues péri-articulaires, ou des douleurs fixes profondes dans la continuité des membres; d'autres malades comparent les sensations qu'ils éprouvent à des élancements, à des sensations de brûlure ou de froid, telles qu'en provoque un jet d'eau glacée ou bouillante, à des secousses électriques.

Concurremment, on observe parfois une hyperesthésie des plus pénible ; les moindres contacts, non seulement au niveau desdystrophies pigmenlaires, mais aussi dans des régions qui paraissent saines, et même sur toute lasurface du corps, sont perçus douloureusement. Lorsque la plante des pieds est le siège de cette hyperesthésie, il semble aux malades qu'ils marchent sur des épingles ou sur du verre pilé ; la progression est alors une source de souffrances.

Les parties profondes des membres peuvent également être le siège de cette hyperesthésie.

Souvent, ces douleurs se manifestent, à différentes reprises, dans le cours de la maladie : elles indiquent constamment l'envahissement d'un ou plusieurs territoires nerveux.

S'il s'y joint, comme chez l'un de nos malades (1), une exagération des réflexes plantaires et patellaires, on peut admettre un trouble dans les fonctions et une altération de la moelle épinière; il n'y a pas d'ataxie.

Les nerfs épaissis et indurés sont souvent, surtout au début, sensibles à la pression ; elle y exaspère les douleurs spontanées : il peut en être de même pour des nerfs qui ne présentent pas ces altérations (2).

Vanesthèsie succède à l'hyperesthésie ou se produit d'emblée ; nous l'avons déjà signalée au niveau des plaques achromiques.

(1) H. Mai.lopeau et E. Jeansei.me, loc. cil.

(2) Laehh, toc. cit.

H. HALLOPEAU. —