PIAN
PAR
E. JEANSELME
Professeur agrégé à la Faculté de médecine de Paris, Médecin des hôpitaux.
DÉFINITION. — Yaws, frambœsia ou pian sont trois termes qui désignent une maladie exotique, inoculable et contagieuse, caractérisée par une éruption de tubercules mûriformes, dont la structure est celle du papillome.
DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE. — Le domaine du pian s'étend à toute la zone intertropicale. En Afrique, son principal foyer couvre le Soudan occidental et la côte ouest depuis la Sénégambie jusqu'à Angola. — En Amérique, il règne dans les Antilles, les Guyanes, le Venezuela et le Brésil. — En Océanie, il ravage la Polynésie, en particulier la Nouvelle-Calédonie, les îles Fidji, Loyalti, Samoa, Tonga, Salomon et Marshall. — En Asie, le pian occupe certaines parties de l'Inde anglaise, les côtes de Malabar et de Coromandel, l'île de Ceylan, l'Assam et la Birmanie. Il est très répandu dans la presqu'île de Malacca, le Siam et la Malaisie. Il a été observé sur la côte méridionale de la Chine. Le pian n'épargne pas l'Indo-Chine française, située tout entière dans la zone tropicale. J'ai montré qu'il sévit avec intensité sur la Haute-Cochinchine, le Cambodge, le Bas et le Moyen-Laos jusqu'à la hauteur de Vien-Tian (18° parallèle N.) (1). Depuis lors, ces constatations ont été confirmées par M. Bouffiandis, observant à Pak In Boun.
ÉTUDE CLINIQUE. — La durée du stade d'incubation est toujours assez longue. Elle n'est jamais moindre de douze à quinze jours dans le cas d'inoculation expérimentale, et elle se prolonge pendant trois, voire cinq ou six mois dans certains cas d'infection naturelle.
Les prodromes sont inconstants. Les uns sont d'ordre banal ; tels sont des mouvements fébriles irréguliers, des troubles gastriques et de la diarrhée. Les autres ont un cachet spécifique; ce sont : la céphalée qui parfois s'exacerbe « depuis le moment où le
(1) E. .Ti; Anselme, Le pian dans l'Indo-Chine française [Gaz. hebd. de niéd. et de chir., 1901), et Cours de dermatologie exotique. Paris, 1904.
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soleil se couche jusqu'au momcnl où le soleil se lève », suivanl une expression laotienne, et un pseudo-rhumatisme infectieux caractérisé par des douleurs articulaires cl osléocopes plus ou moins accusées.
Dès le début de cette période, la peau devient rude et perd son lustre. Bientôt apparaît l'élément initial, communément appelé maman-pian par les indigènes, qui persiste souvent à l'état solitaire pendant plusieurs mois. 11 occupe de préférence le pied ou le bas de la jambe. C'est une sorte de furoncle dur couronné d'une croûte, sous laquelle se développe une ulcération tenace dont les bourgeons exubérants font, dans la suite, une saillie en forme de chou-fleur. Ce papillome, après être resté slationnaire pendant plusieurs semaines, rétrocède spontanément, sans qu'aucun traitement ait de prise sur lui.
Plusieurs semaines ou plusieurs mois après la guérison du bouton mère, un mouvement fébrile et des douleurs rhumaloïdes plus ou moins vives annoncent que l'éruption va se généraliser. Chaque élément, observé à l'état naissant, esL une petite élevure conique, cerclée d'un liséré érythémaLeux à sa base et ponctuée d'un petit foyer nécrotique de couleur jaunâLre à son sommet. Plus tard, la petite escarre se détache et l'ulcère détergé s'étale et pousse une infinité de prolongements papillomaleux. Suivant la comparaison très exacte des Laotiens, la petite tumeur ressemble alors au contenu filamenteux d'une figue entr'ouverle. Elle rappelle aussi, par sa disposition lobulée, certains fruils composés, tels qu'une mûre ou une framboise, d'où le nom de frambœsia.
Les éléments arrivés à leur complet développement font une saillie ordinairement hémisphérique de 1 à 2 centimètres de diamètre et, à l'air libre, se coiffent d'une croûte épaisse et très adhérente. Le bouton pianique, mis à nu, apparaît hérissé d'un chevelu de végétations molles qui saignent facilement et laissent suinter un liquide gommeux, d'odeur fétide, qui se concrète bientôt en une croûte jaune-soufre modelée sur les filaments papillaires.
La configuration de certains boutons pianiques s'écarte sensiblement de ce type riioyen. Quelques-uns grossissent démesurément, s'étalent en surface et atteignent le volume d'un gros macaron. D'autres affectent une forme nummulaire. D'autres enfin figurent des anneaux ou des cocardes qui se coupent sous des incidences variables.
Très souvent, ces groupes d'éléments polycycliques sont surmontés d'une croûte de rupia, d'aspect syphiloïde. Au pourtour des placards cohérents, se disséminent déjeunes éléments qui sont peutêtre le résultat d'auto-inoculations, car les démangeaisons sont très vives pendant toute la durée du stade éruplif.
L'évolution du bouton pianique est lente; il s'accroît pendant deux ou trois semaines, demeure slationnaire pendant un laps de temps à
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peu près égal, puis il rétrocède. Le papillome se dessèche, se momifie pour ainsi dire el disparaît par résorption insensible. Le seul vestige qui indique la place de l'élément disparu, c'est une tache achromique ou hyperchromique transitoire, ou bien une cicatrice arrondie superficielle et légèrement gaufrée, en tout semblable à celle que laisse la vaccine ou l'ecthyma.
La topographie de l'éruption pianique est à peu près la môme que «elle des manifestations de la syphilis. Les foyers principaux occupent le pourtour des orifices naturels et la région ano-génitale. Des bouquets végétants, très analogues d'aspect aux plaques muqueuses hypertrophiques, garnissent les commissures des lèvres, le vestibule des narines, les ailes du nez. D'épaisses nappes villeuses et suintantes couvrent la vulve, le pli génito-crural, le scrotum et le périnée. Plusieurs fois j'ai vu des amas papillomateux former une couronne à la base du gland et déterminer un phimosis. Souvent, l'orifice anal •est entouré d'un bourrelet végétant qu'un médecin peu versé dans l'étude du pian prendrait, à coup sûr, pour une production svphililique.
" L'éruption ne reste pas cantonnée aux deux foyers d'élection que je viens de mentionner. Rare sur le cuir chevelu, elle est fréquente à la face, mais elle affectionne surtout les plis de flexion, l'aine, l'aisselle, la saignée des bras et le creux poplité. Aux mains et aux pieds, les ulcérations pianiques sont fréquentes. La périonyxis a -une importance étiologique très grande, car elle favorise certainement la transmission de la maladie à autrui et la pullulation des •éléments éruptifs sur le sujet lui-même par auto-inoculation.
En raison de l'hyperkératose qui double les régions palmaires et plantaires, le développement des boutons pianiques, gênés dans leur ■extension, s'accompagne de vives douleurs. Le papillome se fraie péniblement un trajet à travers les stratifications épithéliales et l'élément apparaît au fond d'une ulcération en forme de puits garni d'une margelle cornée, qui n'est pas sans analogie avec le mal perforant.
Quoi qu'on en ait dit, le pian n'intéresse jamais que le tégument externe; les muqueuses et les viscères restent toujours indemnes. Ces -caractères négatifs comptent parmi les meilleurs dont la clinique puisse faire état pour distinguer la syphilis de la maladie exotique qui la copie dans presque toutes ses manifestations.
Le pian procède par poussées successives dont le retour est annoncé par des phénomènes généraux et des douleurs rhumaloïdes. L'évolution morbide peut ainsi se poursuivre pendant plusieurs années ; mais toutes les manifestations cutanées ont des caractères identiques. Elles ne sont donc pas hiérarchisées comme celles de la syphilis.
Bien que le pian soit tenace et répugnant, on pourrait le
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considérer comme bénin, s'il ne donnait lieu, trop souvent, à desséquelles. La plus redoutable de celles-ci est le phagédénisme, qui peut entraîner une infirmité incurable.
En terminant cetteétude clinique, je dois mentionner certains fait s dont la signification m'échappe. Nombre de Laotiens atteints de pian ont des exostoses douloureuses qui marchent de pair avec l'éruption. Je ne puis décider si ces altérations osseuses ressortissent au pian ou à une syphilis concomitante, car la vérole est d'une extrême fréquence dans toutes les régions que j'ai visitées.
ËTIOLOGIE. — Les expériences de Charlouis (1881), médecin militaire aux Indes Néerlandaises, confirment celles qui avaient été faites autrefois par Paulet (1848). Elles établissent: 1° que le pian est inoculable; — 2° qu'une première atteinte ne confère pas l'immunité ; — 3° que le sang et les sécrétions des éléments pianiques sont virulents pendant leur période d'augment et d'acmé, mais qu'ils cessent d'être contagieux quand le boulon de pian est arrivé au stade de déclin.
Bien que ces expériences prouvent que la vérole et le pian ne sont point une seule et même maladie, comme certains l'ont soutenu,. Charlouis crut devoir compléter sa démonstration par une preuve inutile et blâmable. Il inocula la syphilis à un indigène atteint de pian qui, averti des suites possibles de la tentative, s'y soumis volontairement. A cet indigène, du nom de Kauwno, il inséra, sur le côté droit de la poitrine, la sécrétion d'un chancre induré. Un mois après apparut, au point d'inoculation, un ulcus durum (chancre induré) qui fut accompagné d'une adénopathie volumineuse de l'aisselle droite. Trois mois .et demi après le début de l'expérience, tout le corps du patient se couvrit d'un exanthème syphilitique, maculeux d'abord, et bientôt papuleux. La syphilis surajoutée ne modifia en rien l'évolution des tubercules de frambœsia (1).
Il n'est point d'infection plus contagieuse que le pian. Quand, dans une case, un enfant est atteint, ceux qui jusqu'alors avaient été indemnes contractent presque fatalement la maladie. L'endémie trouve toujours un aliment dans les jeunes sujets encore réceptifs, et de temps à autre elle prend un caractère épidémique.
Si le pian s'abat de préférence sur les jeunes générations, c'est que les adultes sont devenus le plus souvent réfractaires par le fait d'une atteinte antérieure (2). Mais ceux qui ont échappé à la contagion dans
(1) Charlouis, Ueber papilloma Iropicum (frambœsia) [Viertelj. f. Dermal. u. Syph., 1881, vol. II, p. 131-466).
' (2) Entre les faits expérimentaux et les enseignements de la clinique, il existe un certain désaccord. L'observation prouve en efTet qu'une atteinte de pian confère une immunité sinon définitive, du moins durable. L'étal réfraclaire, il est vrai, n'esL pas acquis d'emblée. Plusieurs semaines ou même plusieurs mois après l'introduction du virus pianique dans l'organisme, les auto-inoculations sont encore possibles, mais la réceptivité finit par s'éteindre. Avec M. Angicr, j'ai fait i\ Pnom Penh,
l'enfance ne sont pas à l'abri du pian, quel que soit leur âge.
Sa fréquence chez l'enfant s'explique par la multiplicité des causes de contagion auxquelles celui-ci est exposé dés sa naissance. Au Cambodge et au Laos, il est commun de voir un nourrisson allaité par une femme dont les seins sont couverts de boulons de pian (1).
Les enfants des deux sexes sont complètement nus jusqu'à l'âge de cinq ou six ans. La peau non protégée est couverte d'excoriations qui sont autant de points d'appel à l'infection. Elle est exposée aux piqûres des moustiques et très souvent labourée par les sillons de la gale.
Ces parasites, qu'ils soient les vecteurs du pian ou qu'ils aident indirectement à~sa germination, en créant des portes d'entrée multiples, sont certainement des agents très actifs de dissémination. Du reste, comme le pian est généralement une maladie peu grave, qu'elle confère une immunité plus ou moins durable et que la contagion ne saurait être évitée, les parents n'essayent pas de proléger leurs enfants contre cette infection; d'aucuns même, persuadés que l'évolution du pian est moins sévère dans le bas âge et que cette maladie est une épreuve utile à la santé, favorisent l'inoculation par tous les moyens possibles.
A l'âge adulte, les bâtonnets qui tiennent lieu de fourchette, la pipe à eau qui circule de bouche en bouche, les nattes qui servent indistinctement à la famille et aux étrangers de passage aident à la dissémination du contage. Plusieurs fois j'ai pu surprendre sur le fait la transmission du pian de l'enfant à sa mère pendant la période d'allaitement. Dans ce cas, la maladie débute par des plaques végétantes situées sur le mamelon et l'aréole du sein, régions en conlacl avec les lèvres du nourrisson, hérissées d'éléments caractéristiques. J'ai vu aussi des Laotiennes nourrir impunément des enfants couverts de pian ; certaines d'entre elles portaient au pourtour du nez et des lèvres, ou sur toute autre partie du corps, des stigmates certains d'une atteinte antérieure, et elles savaient fort bien qu'elles étaient vaccinées contre le retour de la maladie. Les expériences de Paulet, médecin de la marine française, démontrent la transmission par la voie génitale (2). Peut-être la vaccination et l'opération du tatouage chez les Laotiens, les Siamois et les Birmans jouent-elles un rôle dans la diffusion de l'endémie.
L'infection pianique ne parait point capable de forcer la barrière
sur un Cambodgien en pleine poussée de pian, deux tentatives d'inoculation, l'une quatre mois, l'autre cinq mois après le début de la maladie. Aucun élément ne se développa au niveau des piqûres. Le pian se comporte donc comme la vaccine qui, avant d'immuniser le terrain, est réinoculable en série sur le vaccinifère pendant un certain temps.
(1) Le pian n'est pas transmissible parle lait.
(2) Pablbt, Mémoire sur le yaws, pian ou frambœsia, etc. (Arch. de médecine. août 1848).
E. JEA.NSELME. — PIAN.
que lui oppose 1 'épiderme sain, mais l'érosion culanée la plus minime peut se transformer en boulon de pian.
Si l'Européen échappe presque toujours à la contagion, c'est qu'il est plus soucieux de sa personne el non point parce qu'il possède une immunité de race.
Le pian n'est pas héréditaire. Jamais, sur le nouveau-né, il n'apparaît avant le vingtième ou le trentième jour de la vie exlra-ulérinc. Dans les cas précoces, il est possible que l'enfant s'inocule en fran- ■chissant le conduit génital de la mère. La section du cordon pourrait être aussi une des sources de la contamination.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La structure des papillomes pianiques est encore imparfaitement connue, malgré les examens faits par Charlouis et par Unna.
Grâce au Dr Angier, médecin de l'hôpital de Pnom Penh (Cambodge), qui m'a autorisé à exciser des éléments de pian dans son service, et qui, depuis lors, m'a fort obligeamment adressé de nombreux fragments, j'ai pu entreprendre l'étude méthodique des végétations pianiques.
La lésion intéresse le corps papillaire dont les vaisseaux sont très dilatés. Les papilles augmentent graduellement de longueur depuis la bordure marginale jusqu'au centre de l'élément. Le long des capillaires turgides, se tassent des plasmazellen qui montent sous forme de traînées linéaires dans l'axe des papilles. Ces cellules, de forme irrégulièrement cuboïde, ont un protoplasma basophile et un noyau volumineux ordinairement excentrique, arrondi, vésiculeuxet rempli ■de grains de chromatine. Le réseau élastique du derme, recherché par les méthodes appropriées (orcéine acide et bleu polychrome), parait avoir totalement disparu.
Le corps muqueux de Malpighi, dont les assises se sont considérablement multipliées, pousse des prolongements interpapillaires dans la profondeur du derme.
L'éléidine n'existe qu'à l'état de vestiges. Les couches superficielles de l'épiderme s'aplatissent et se dessèchent sans se charger de matière cornée.
Des polynucléaires encombrent la lumière des vaisseaux; ils émigrent des capillaires, infiltrent le corps muqueux, dans lequel ils creusent de nombreux abcès miliaires, aréolaires ou circonscrits.
En résumé, entre la lésion hislologique du pian et celle de la vérole, il y a des différences fondamentales : en premier lieu, le plasmomepianique est peu développé, il n'est pas dense, continu el centré par des axes vasculaires comme celui delà syphilis; en second lieu, les altérations des vaisseaux relevées dans un élément de pian sont celles qui appartiennent aux bourgeons charnus ; ce ne sont pas ces vasculariles avec épaississement considérable des parois vasculaires qui caractérisent la syphilis. — De ses recherches toutes
DIAGNOSTIC
récentes, Henggeler conclut que la caractéristique de la frambœsia ■est un plasmomc typique auquel s'associent rapidement des manifestations inflammatoires. Alors surviennent des modifications de l'épiderme, hypertrophie des cellules malpighiennes, acanlhose, hyperkératose et parakératose (1).
L'agent spécifique du pian est encore à trouver. Eijkmann, Breda ont vu des bacilles. Pierez, Nicholls et Watts, Hirsch ont cultivé des microcoques que ce dernier aurait inoculés avec succès à des chiens. Malgré des recherches réitérées, je n'ai pu déceler de microorganismes sur mes coupes. Les examens bactériologiques de Mac Leod, de Henggeler ont été pareillement négatifs.
DIAGNOSTIC. — Je crois inutile d'énumérer les caractères qui différencient le pian de l'impétigo, de l'ecthyma, de l'érythème vac- ■ciniforme des nouveau-nés et de la furonculose.
Le pemphigus végétant de Neumann arrivé à son complet .développement se présente sous l'aspect de nappes' papillomateuses qui occupent de préférence les plis articulaires, le scrotum, la vulve, l'anus, et sécrètent un liquide fétide. Mais le pemphigus végétant, qui est une dermatose bulleuse à sa phase initiale, envahit souvent les muqueuses et se termine presque toujours par la mort. 11 ne sévit d'ailleurs jamais sous forme épidémique.
Le bouton d'Orient ou clou de Biskra pourrait, principalement dans sa forme villeuse, être confondu avec le pian, mais ce dernier s'annonce par des troubles généraux et a pour lieu d'élection le pourtour de la bouche et la région ano-génitale, tandis que le boulon d'Orient ne s'accompagne pas de phénomènes réaclionnels et occupe généralement les parties découvertes.
La verruga, à laquelle on a parfois donné le nom de pian hémorragique, est une maladie générale dont la caractéristique est une éruption de papillomes très vasculaires qui donnent lieu à des pertes sanguines répétées et parfois mortelles. Cette infection, dont le pronostic est toujours grave, diffère du pian : 1° par sa circonscription géographique très étroite (Haut Pérou); 2° parla morphologie de ses éléments à structure érectile; 3° par ses localisations sur les muqueuses et sur les organes internes.
Entre toutes, la syphilis est la maladie qui copie le plus fidèlement le pian. Les douleurs ostéo-arliculaires à recrudescences nocturnes, la tendance de l'éruption à prendre la forme circinée, le groupcmentdes •élémentsau voisinage desorifices naturels, l'action curativedel'iodure de potassium cl du mercure, voilà autant de caractères communs aux deux affections. Le pian est donc réellement le sosie de la syphilis. Cependant, entre ces deux entités morbides, il existe des différences fondamentales. Je les résume dans le tableau comparatif suivant :
(1) Henggeler, Monntsheflc f. prnklische Derma.1. , 1904.
E. JEANSELME. — PIAN.
Syphilis,
Maladie pandémique.
Maladie acquise par hérédité el par contagion.
Début par un accident primaire pathognomonique siégeant au point d'inoculation.
L'immunité conférée par la syphilis est quasi définitive.
Toutes les tentatives d'auto-inoculation sur un sujet en puissance de syphilis demeurent infructueuses.
Le chancre induré et les autres signes de la syphilis peuvent apparaître sur un sujet qui vient d'avoir le pian.
Polymorphisme des manifestations syphilitiques.
Les syphilides, du moins celles de la période tertiaire, désorganisent la peau et laissent, après guérison, des cicatrices indélébiles.
La syphilis est une affection disciplinée, dont les manifestations hiérarchisées correspondent aux trois périodes, primaire, secondaire et tertiaire.
Les éruptions syphilitiques intéressent les muqueuses.
Localisation sur les viscères.
Les syphilides ne sont pas prurigineuses.
Alopécie de la période secondaire.
Pian.
Maladie tropicale.
Maladie acquise uniquement par contagion.
L'accident initial, au niveau de la porte d'entrée, est inconstant. Il ne diffère pas des éléments qui apparaissent ultérieurement.
La réinfection du pian est possible.
L'auto-inoculation du pian est possible pendant un laps de temps d'une durée indéterminée, mais assez longue.
Le pian peut se développer sur un sujet syphilitique.
Monotonie de l'éruption dont le type unique est le papillome.
Le bouton de pian, quand il n'est exposé à aucune cause d'irritation, guérit sans laisser de trace.
Toutes les manifestations du pian sont identiques, quelle que soit leur date.
Les éruptions pianiques respectent les muqueuses.
Pas de localisations viscérales.
Vives démangeaisons accompagnant les poussées de pian.
Pas d'alopécie dans le cours du pian.
L'épreuve thérapeutique ne peut être considérée comme un argument en faveur de l'identité de la vérole et du pian. Car Tiodure de potassium guérit l'aclinomycose, affection qui ne peut être rattachée à la syphilis.
Breda a observé sur des Italiens qui avaient habité le Brésil une maladie spéciale, à laquelle il donne le nom de frambœsia brasiliana ou boubas. C'est une maladie de très longue durée. La lésion initiale est une bulle ou une pustule à laquelle fait suite une escarre. Celle-ci s'élimine et laisse à découvert une ulcération à fond grisâtre et bourgeonnant, à bords infiltrés el taillés à pic, qui est remarquablement indolente et progresse lentement. Les localisations ne se limitent pas à la peau, elles occupent aussi les muqueuses, la voûte palatine, la gorge, le larynx, la trachée. La voix est profondément altérée dès la période initiale. La médication antisyphililique a échoué. L'injection de tuberculine de Koch n'a pas produit la réaction qu'elle provoque chez les tuberculeux. Les caractères que je viens d'énumérer rapidement démontrent, sans qu'il soit nécessaire d'insister, que les cas étudiés par Breda ne ressortissent pas au pian (1).
fl) Breda, Frambœsia brasiliana o Bouba [Giornale Uni. d. mal. uen. e d. pelle, 1900, p. 4S9). — B. Sommer, Buba, Pian Prambuesia [Argentma medica, 23 avril 1904).
TRAITEMENT
PROPHYLAXIE. — Dans les régions où la maladie est endémique, les plaies les plus simples doivent être pansées avec soin. Les boulons de pian, qui sont autant de sources de contagion, seront traités antiseptiquement et recouverts d'emplâtres occlusifs.
Défense sera faite aux malades de se baigner et de laver leur linge dans les eaux qui servent aux usages de la population saine. Les vêtements et les cases infectés seront détruits par le feu. Enfin, la propreté, sous toutes ses formes, qui a pour principal effet de prévenir l'inoculation tout en laissant l'individu dans le milieu contaminé, est le plus utile adjuvant de la prophylaxie.
La séquestration des individus atteints de pian dans les établissements spéciaux ne me paraît pas recommandable. La bénignité de cette maladie ne justifierait pas l'atteinte portée à la liberté individuelle et les énormes dépenses que nécessiterait la création d'hôpitaux d'isolement.
TRAITEMENT. — L'emploi du mercure donne d'excellents résultats, bien que les récidives soient la règle. A Vien Tian (Moyen-Laos), j'ai soumis au traitement mercuriel seize enfants de trois à douze ans, atteints de pian. Ils prirent régulièrement pendant quinze jours deux à quatre cuillerées à café de liqueur de Van Swieten, suivant l'âge. Les éléments turgescents et suintants se desséchèrent assez rapidement et se couvrirent d'une mince croûte jaune-soufre. Quand je fus obligé de mettre fin à cette expérience, cinq sujets étaient déjà blanchis et neuf sensiblement améliorés. Deux enfants ne retirèrent aucun bénéfice appréciable de la médication mercurielle et de nouveaux éléments apparurent sur eux pendant le cours du traitement.
Les pansements et les bains de sublimé influencent très heureusement l'éruption.
L'iodure de potassium, employé aux mêmes doses que dans la syphilis, a une action certaine sur le pian. Il amène rapidement la rétrocession des éléments (t). Tous les observateurs sont d'accord sur ce point.
Dans les cas rebelles, la cautérisation des ulcérations végétantes avec du sulfate de cuivre ou du nitrate acide de mercure, et au besoin le raclage à la curette suivi de l'application du fer rouge, donnent de bons résultats.
(1) D'après le D' Rouffiandis, observant à Pak In Boun, l'iodure de potassium blanchit les enfants dans l'espace d'un à trois mois (comm. orale).