II. TRIBOULET. — SCLÉROSES DU POI MON

les subdivisions suivanl les renseignements chaque jour plus précis de l'étiologie.

Heureusement, «1rs qu'il s'agira de l'étude clinique, il sera permis de revenir à quelques l) pes assez bien définis, el de s'en tenir encore,

ou à peu près, aux grandes divisions classiques.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE l).— Touslesélémenlsdu parenchyme pulmonaire peuvenl donc être frappés d'inflammation chronique, et réagir par la sclérose, sclérose in situ, ou sclérose diffusible, pour ainsi dire. — Les causes sclérogènes sont, elles aussi, limitées ou diffuses. Comme à des causes variées peuvenl succéder des désordres anatomiques comparables, sinon identiques; comme, à une même cause, peuvent succéder des désordres anatomiques variés, il n'y a pas de classification possible <\e< sidéroses pulmonaires suivant le mode purement anatomique, par exemple en scléroses systématisées, par opposition aux scléroses diffuses, non plus que suivant le mode étiologique; nous sommes dès lors autorisés à étudier les faits dans un ordre arbitraire, en nous rapprochant des schémas classiques.

Scléroses pnciiiiioni<|ties. — Une pneumonie qui n'entre pas en résolution peut transformer un lobe du poumon en un bloc fibreux définitif. — Voici ce qu'on voit — peu fréquemment d'ailleurs, il faut le reconnaître, chez certains sujets — d'ordinaire chez des vieillards : on trouve une parlie d'un poumon, d'aspect atrophique, à surface plus ou moins inégale, ou lisse, suivant la participation légère ou prononcée de la plèvre, et qui peut être réduit à un véritable moignon fibreux, de moitié ou du tiers du volume normal. — A la coupe, parfois difficile, tant le tissu de sclérose est dense, et infiltré d'anthracose, on voit une masse vert noirâtre striée de lames fibreuses, d'aspect plus ou moins nacré. — Histologiquement, la sclérose se révèle totale au microscope : les alvéoles sont comblés par des végétations conjonctives qui remplacent l'épithélium de revêtement, parune véritable alvéolite végétante, et ils sont rétrécis et enserrés par l'épaississement progressif du tissu cellulaire périlobulaire. — Il est rare que ces lésions ne soient pas accompagnées de désordres anatomiques moins anciens qui permettent de suivre, plus ou moins exactement, les différents stades devenus classiques depuis la description de Charcot : stade de Yindaration rouge, stade de Y induration jaune, et enfin, induration grise, ardoisée. Nous allons en reproduire les caractères d'après l'exposé qu'en a laissé le maître; mais nous devons signaler l'importance vraiment bien relative de ces faits, puisque, soit rareté, soit interprétation actuellement différente, les auteurs contemporains les plus compétents en sont réduits à rappeler les descriptions de Charcot, sans y ajouter de détails d'observation personnelle. Letulle, par exemple, ne parle que

(1) Voy. R. Thipier, Traité d'anatomie pathologique, J904, p. 82, 236. 237, 239, 243, 253, 420, 594 et 630.

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conditionnellement de ces faits, « si mal connus, vu leur rareté ».

De Phépatisation rouge à la sclérose, dit Charcot, il y a une série d'altérations représentant les divers degrés d'une évolution progressive; des autopsies laites aux différentes périodes de la maladie permettent de reconstituer toutes les phases du processus. Un mois à six semaines après la phase aiguë, le poumon présente une induration rouge, un peu granuleuse, histologiquement caractérisée par l'épaississement des parois alvéolaires infiltrées d'éléments ronds. — Si la sclérose succède très vite à l'infiltration embryonnaire, les capillaires enserrés sont exsangues, et le poumon induré prend une teinte plutôt jaunâtre.

Sur un bloc de pneumonie datant de trois mois, toute trace de granulations a disparu, ou à peu près; les parois alvéolaires sont plus épaisses, le tissu cellulaire péri-alvéolaire se développe aussi, s'infiltre de grains anthracosiques, et on a alors l'aspect d'induration grise ou ardoisée. Peu à peu, en six mois ou un an, le poumon ratatiné, réduit au tiers ou aux deux tiers de son volume normal, et entouré d'une coque pleurale fibreuse épaisse, a subi la transformation fibreuse complète. — Plus de cavités alvéolaires, mais une masse compacte, grise, striée de bandes fibreuses plus claires. — Histologiquement, le processus scléreuxest à double direction : péri-alvéolaire, interstitiel, et, fait plus intéressant, endo-alvéolaire : on voit se former dans les alvéoles de véritables végétations polypiformes qui comblent progressivement l'alvéole. — Certains auteurs ont précisé l'histogenèse de cette prolifération en attribuant un rôle actif à l'endothélium alvéolaire. — D'autres ont tiré parti des modifications morphologiques de cet épithélium et de ces transformations régressives pour leur attribuer une importance réelle dans la pathogénie du cancer du poumon. Tandis que les alvéoles se comblent, le tissu néoformé, trop pauvre en capillaires de nutrition, peut subir des troubles trophiques qui aboutissent à la formation de foyers de nécrobiose dont la résorption laisse à leur place des cavités appelées par Charcot des ulcères du poumon. Nul doute que plusieurs des faits signalés avant la recherche du bacille de Koch n'appartiennent à des observations de tuberculose mal approfondies ; mais, dans un cas devenu classique, Debove a reconnu l'existence d'une pneumonie chronique ulcéreuse, dans les cavités pathologiques de laquelle le bacille tuberculeux n'a pu être décelé.

Que la pneumonie lobaire chronique soit une forme définitivement bien établie de sclérose pulmonaire, ou qu'elle réponde à des faits sujets à revision, ce que nous pouvons dire, c'est que, au nombre des scléroses pulmonaires, se placent certaines variétés à allures lobaires, à réactions pleurales presque constantes, mais faibles, et présentant un élément distinctif vraiment caractéristique, c'est de ne s'accompagner jamais de dilatation bronchique, l'altération des divisions

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bronchiques se rencontrant, au contraire, à des degrés divers an cours des autres processus scléreux.

Scléroses Interstitielles d'origine pleurale. — Parmi les

scléroses compromettanl l'intégrité du poumon, sonl celles qui peuvenl succéder aux pleurésies, — e1 impropremenl appelées, en raison de leur provenance supposée, scléroses pleurogènes. — Mais, tandis (jue les précédentes intéressent primitivement et essentiellement le parenchyme pulmonaire, celles-ci ne le modifîenl que secondairement: elles sonl. à vrai dire, à point de dépari interstitiel.

C'està ces variétés qu'appartiennent ces fibroses en coque Lardacée, rétractant la paroi, el sous laquelle on trouve un moignon de poumon ratatiné, dévié latéralement, ou en arrière, habituellement, remonté, et collé an sommet du thorax, contre le rachis même. Delà coque cartilagineuse, ligneuse, parfois calcaire, partent des tractus fibreux, de toutes largeur-, qui cloisonnent ce qui reste du poumon. — Sous ces bandes fibroïdes, les (déments du parenchyme, lobules et leurs alvéoles, sont plus ou moins modifiés : souvent ils sont simplement affaissés, en étal de collapsus, mais, parfois, on voit un degré notable de congestion chronique, n\<'<- réplétion <1<'> vaisseaux, I ranssudation séreuse intra-alvéolaire, réactions épithéliales, en un mot un degré plus ou moins accentué de pneumonie catarrhale chronique, aboutissant à l'aspect induré décrit sous le nom de carnisation; on voit encore, et presque dans tous les cas, de l'emphysème. Dans cette variété de sclérose pleurogène, la part de l'élément bronchique est faible : à peine trouve-t-on quelques bronches de petit calibre légèrement dilatées.

Scléroses bronchopulmonaires. — C'est, au contraire, cette dilatation et, d'une façon générale, l'altération des parois bronchiques qui font les scléroses bronchopulmonaires, scléroses qui représentent la grande majorité des scléroses du poumon. Il suffit d'évoquer le souvenir de l'infiltration bronchique par le tissu embryonnaire, le souvenir de ces nodules péribronchiques à évolution lente et progressive, puis la splénisation et la carnisation, pour comprendre aussitôt comment la sclérose va, pour ainsi dire, se systématiser suivant le groupe anatomique bronchopulmonaire. Tous les traités classiques rappellent alors l'importance d'une manifestation secondaire presque absolument constante, la dilatation chronique des bronches. Ce qui est à retenir, c'est que cette dilatation est due â une inflammation interstitielle subaiguë, qui de bronchique devient péribronchique, et gagne non seulement le tissu cellulaire adjacent â la bronche, mais souvent aussi le parenchyme pulmonaire qui s'infiltre de noyaux embryonnaires, origine de bandes fibreuses larges qui étouffent les alvéoles, et font disparaître toute trace de la structure du poumon. Nous allons examiner les lésions dans le détail, et nous suivrons pour cela la description excellente donnée par Letulle.

Les cas qui méritent véritablement d'être rangés dans les scléroses bronchopneumoniques se présentent d'ordinaire de la façon suivante : les deux poumons peuvent être atteints, sans que le degré des lésions ni leur masse soient uniformément répartis d'un côté comme de l'autre. Il est même fréquent de trouver le poumon gauche, par exemple côté le plus fréquemment pris) désorganisé, creusé d'un grand nombre de cavités bronchectasiques, dans toute la hauteur de son lobe inférieur, tandis que le droit ne présente que quelques lésions de carnisation hypostatique, avec un léger épaississement des gaines conjonctives périlobulaires et péribronchiques.

En dehors des scléroses bronchopulmonaires par nodules centraux, il y a lieu de tenir grand compte de l'influence de la bronchite chronique. « La présence de petits tractus scléreux disséminés à travers le tissu pulmonaire doit être considérée comme la caractéristique de l'affection désignée sous le nom de bronchite chronique (1). »

Les adhérences pleurales font rarement défaut : elles seront fibroïdes. très denses, ou au contraire lâches et lamelleuses ; elles paraîtront infiltrées de graisse, gorgées de vaisseaux veineux et même artériels, ou sèches et membraneuses. Dans aucun cas, cependant, même lorsqu'elles correspondent exactement à la zone de sclérose bronchectasique, ces adhérences ne sauraient être regardées comme ayant exercé une influence quelconque sur la rétraction cicatricielle des travées scléreuses péribronchiques et, conséquemment, sur la bronchectasie.

Les parties sclérosées du poumon, lorsque les altérations ne sont pas encore très anciennes, se montrent avec une couleur variant du rouge violàtre au rose pâle. La consistance de ces lésions habituellement conglomérées en masses pseudo-lobaires est ferme, mais encore molle, comme celle de la chair musculaire : l'apparence est comparable, jusqu'à un certain degré, à la carnisation. A la coupe, les tissus crient sous le couteau, mais laissent échapper une notable quantité de sérosité sanguinolente, et la surface est lisse, uniforme, homogène.

Sur ce tissu carnifié tranchent un grand nombre de cavités bronchiques, irrégulièrement dilatées, coupées en différents sens, d'où un aspect alvéolaire très typique, comparé, suivant les auteurs, au fromage de Gruyère, à diverses pierres corrodées, à la pierre meulière, à certains bois vermoulus, etc. Souvent, ces cavités aréolaires, inégales, communiquant les unes avec les autres, sont remplies d'un muco-pus, glaireux ou sanguinolent, parfois fétide ou même gangreneux.

Toutes les cloisons intralobulaires et interacineuses subissent le même processus d'inflammation végétante, à l'instar des zones péri-

(i) Tripier. Loc. cit., p. 236.

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bronchiques; les parois alvéolaires, elle-mômes, devenues énormes, sonl remplies d'éléments lymphatiques el même de tissu conjonctif fibrillaire. Les fibres élastiques on! disparu sur un grand nombre de points; ailleurs, elles sont comme tassées au niveau de grands carrefours fibreux, qui représentent peut-être des bronches alvéolaires «unie- infundibula affaissés, comprimés parles lésions inflammatoires du voisinage.

Dan- un cas bien caractérisé, après coloration à forcéine, Lelulle a montré dans l'épaisseur «les cloisons fibreuses de gros lymphatiques dilatés, à parois élastiques et ;'i cavité en partie comblée par un processus d'endolymphangite oblitérante l .

Les alvéoles encore perméables sonl souvent farcis d'épithéliums tuméfiés avec gros noyaux : ces cellules sont remplies de graisse H de granulations pulvérulentes.

Dans les points où les alvéoles immobilisés par la sclérose ne sont point comblés par la fonte épithéliale avec dégénérescence graisseuse, on trouve un revêtement d'épithéliums cubiques ; ces signes de reviviscence épithéliale seraient, pour certains auteurs, une prédisposition au cancer primitif du poumon.

La syphilis a une prédilection pour le tissu conjonctivo-vasculaire des espaces interlobulaires. C'est elle qui transforme certaines bandes de parenchyme en un tissu blanc ou rose pâle, et cette pneumonie blanche se compose d'un tissu de consistance dure, fibroïde, qui ne se laisse plus insuffler, qui ne crépite plus, et dont la vascularisation est tellement appauvrie que la coupe reste sèche, exsangue. Histologiquemenl, il est habituel qu'on relate ce fait intéressant, la présence au milieu des travées ubroïdes d'amas embryonnaires, en gommes microscopiques, renfermant parfois le spirochète spécifique (2).

Nous n'avons pas, bien entendu, à décrire ici les variétés anatomiquesde la syphilis pulmonaire: mais il est aisé de comprendre que la dissémination de ces gommes même microscopiques, que l'existence de gommes plus ou moins volumineuses, s'accompagnant du développement collatéral de tissu fibreux, arrivent à réaliser une variété de sclérose pulmonaire syphilitique. De siège indéterminé, réparties comme au hasard, comme les gommes d'où elles dérivent, formées plus ou moins rapidement, les bandes scléreuses peuvent enserrer des blocs de parenchyme, et produire sur le poumon ce que Ton connaît bien dans le foie, une sorte de poumon ficelé.

La tuberculose est l'objet de chapitres suffisamment détaillés ailleurs pour que nous n'ayons pas ici à approfondir longuement ce qui concerne ses rapports avec la sclérose : nous passons sous silence, en particulier, toutes les réactions de détail qui nous font voir la tendance à la formation fibreuse autour des tubercules isolés, autour des noyaux

(1) Letulle, Bull, et mém. de la Soc. anat., 1902, t. IV, p. 199.

(2) Bériel, Syphilis pulmonaire. Paris. 1907.

bronchopneumoniques, voire même autour des cavernes, où la coque fibreuse pleuro-pulmonaire peut atteindre plusieurs centimètres. Nous ne ferons que mentionner au passage une forme de sclérose tuberculeuse pouvant envahir un lobe entier, par réunion de blocs conjonctifs nés au pourtour de foyers bronchopneumoniques ulcérés multiples, au cours de certaines phtisies subaiguës. La distribution des bandes scléreuses, depuis la plèvre jusqu'aux ganglions du hile, nous indique la répartition du processus de réaction fibreuse suivant les voies lymphatiques.

La véritable sclérose tuberculeuse est celle qui constitue la forme commune, classique, de la phtisie fibreuse.

Cornil 1 réclame contre l'adaptation trop restreinte du terme pneumonie interstitielle des phtisiques. Ce terme, pour les auteurs, semble ne devoir désigner que l'induration ardoisée avec emphysème du type décrit par Gruveilhier, autour des lésions cavitaires du sommet chez les vieux phtisiques. Pour Cornil, cette induration peut être aussi observée par îlots, ou par grandes masses, autour de groupes de tubercules miliaires indurés ou caséeux. La pneumonie interstitielle caractérise alors une forme de phtisie subaiguë, évoluant parfois en moins d'un an.

Anatomiquement, on voit les lobules séparés par de larges bandes fibreuses, et de ces cloisons interlobulaires partent ues bourgeons fibreux qui comblent partiellement les alvéoles.

Bon nombre d'entfe eux, non envahis par la sclérose, sont conservé-, mais refoulés, et se présentent comme de simples fentes disséminées dans les cloisons fibreuses. Tout ce qui représente l'élément celluleux initial du parenchyme est sclérosé et hypertrophié : tissu péribronchique, périvasculaire. péri-alvéolaire, et, dans ce dernier, il existe des capillaires nombreux et dilatés. La cavité alvéolaire ne renferme pasd'exsudat ; elle est comblée plus ou moins de bourgeons fibreux, etleurs cavités festonnées, sinueuses, sont tapissées de cellules cylindriques ou cubiques, celles-ci représentant des éléments de néoformation active. Les cellules épithéliales de surface sont fréquemment soulevées et desquament ; elles se mêlent à des leucocytes et à des cellules bi ou polynucléées. Toutes ces cellules épithéliales se surchargent habituellement de pigment noir, et, par l'intermédiaire des voies sanguine et lymphatique, on voit le tissu conjonclif infiltré lui aussi d'anthracose.

A toutes les variétés de sclérose peuvent s'ajouter ces concrétions

calcaires, en simples dépôts, ou avec structure histologique de Los,

dont l'étude a été si complètement faite dans la thèse de Poulalion (2).

Sclérose du poumon cardiaque. — A l'autopsie d'un sujet

mort en état d'asystolie prolongée, ou après des attaques répétées

1) Cornil. Bull, de la Soc. anat., 1898.

-) M. Poulalion, Les pierres du poumon. Thèse de Paris, 1891. Traité de médecine. XXIX. — 18

■i:\ 11. TRIBOULET. — sclkroses du poumclv

d'asystolie, on trouve d'ordinaire à la base des deux poumons des masses de parenchyme d'un brun jaunâtre, dures, compactes, sur lesquelles tranchent habituellement des infarctus noirâtres. Cette induration brune, semi-œdémateuse, semi-scléreuse, montre lasclérose d'autantplus prédominante que l'œdème chronique est plus ancien. Histologiquement, les vaisseaux capillaires sanguins sont gorgés au maximum, dilatés, etatteintsd'endo-péricapillarile, travail d'épaississementqui atteint le tissu cellulaire périphérique. Le professeur Tri pier insiste sur Thypcrplasie cellulaire considérable, avec gros vaisseaux pourvus défibres musculaires lisses (1). Suivant les vaisseaux, à l'intérieur et à l'extérieur des lobules, la sclérose est intra et extralobulaire. Les parois des alvéoles s'infiltrent, elles aussi, de tissu embryonnaire qui se transforme plus ou moins vite en tissu fibreux réduisant progressivement la capacité alvéolaire. Là encore, on n'est pas en présence d'une vraie sclérose systématisée, mais bien d'une sclérose diffuse.

ÉTUDE CLINIQUE. — Obliquement, les distinctions sont entachéed'arbitraire : il n'y a pas, en réalité, deux observations de sclérose pulmonaire exactement superposables, et, par contre, comme le dit Barth, sauf quelques particularités résultant de la présence ou de l'absence de dilatation des bronches, le tableau clinique a bien des analogies dans les différents cas; c'est par les commémoratifs, par le mode de début et la marche de l'affection qu'on arrive à distinguer chaque variété, plutôt que par les signes physiques et fonctionnels qui sont souvent très obscurs et d'une signification fort douteuse. — L'auteur propose cependant de conserver les divisions résultant de l'étiologie et de l'anatomie pathologique ; Marfan (2) agit de même. — Ce sont là des divisions précieuses pour nous faire suivre l'évolution des désordres dans les différentes variétés de sclérose pulmonaire, et nous reviendrons à cette classification anatomo-pathologique pour différencier entre eux les grands types de sclérose, au chapitre du diagnostic; mais il nous paraît intéressant, ainsi que l'avait indiqué Du Caste], d'envisager (3), au préalable, un type clinique d'ensemble qui réponde aux lésions étendues progressives ou terminales. — Il est évident qu'arrivée à un degré extrême, la sclérose du poumon qui, par exemple, conduit tout un lobe à l'état de bloc fibreux, sans préjudice de lésions diffuses analogues dans l'un et l'autre poumon, ou qui réduit un des organes à l'état de moignon, il est évident, disons-nous, que la sclérose pulmonaire est. cliniquement, à peu près identique à elle-même dans les divers cas, quelles qu'en aient été les causes : le malade n'est, alors, ni un pneumonique, ni un bronchopneumonique

(1) II. Tripier, loc. cit., p. 340.

(2) Marfan, in Traité de médecine de Charcot, Bouchard, Brissaud.

(3) Du Castel, Des scléroses pulmonaires. Thèse d'agrégation; et Soc. mèd. des hôp.,l%n.