SYPHILIS DE LA TRACHÉE, DES BRONCHES ET DES POUMONS
F. BALZER
Membre de l'Académie de médecine.
Médecin de l'hôpital Saint-Louis.
ÉTIOLOGIE. — Fréquence. — Époque d'apparition. — Comparées à celles du larynx, les affections syphilitiques tertiaires de la trachée et des bronches sont assez rares. Elles présentent pourtant une grande importance à cause de leur gravité, et il faut savoir les reconnaître, car elles se présentent au cours de syphilis ignorées dans la moitié des cas (Milian).
Dans sa statistique, Conner relève 68 hommes et 52 femmes; Woronichin a cité un cas développé à l'âge de quatorze mois. La syphilis trachéo-bronchique peut, en effet, se déclarer chez les hérédo-syphilitiques ; on en a observé dix cas depuis l'âge de dix ans jusqu'à l'âge de vingt-neuf ans (Conner).
Il semble établi que certaines éruptions, notamment la roséole, peuvent se manifester sur la muqueuse trachéo-bronchique à la période secondaire (Lang, Schnitzler) ; le catarrhe bronchique n'est pas rare en même temps que les manifestations éruptives qui se forment sur le pharynx et le larynx. Stockes avait admis autrefois l'existence en pareil cas d'un exanthème aigu des bronches. On a observé aussi des plaques muqueuses et même de petites exulcérations.
Les cas sérieux avec lésions profondes peuvent aussi être assez précoces. Prengrueber en a signalé un au bout de neuf mois, Moissenet un autre au bout d'un an. En moyenne, les accidents se présentent avec leur maximum de fréquence quatre ou six ans après le chancre. Ils coexistent souvent avec des accidents de même nature siégeant dans les voies respiratoires supérieures, larynx, nez, pharynx (1).
(1) Worthington, Syphilitic Tracheitis {Medico-chir. Transactions, t. XV. Londres, 1842). — Gerhardt, UebersyphilitischeErkrankungen derLuftrôhre (Deutsch. Arch. fûrklin. Med., 1867, II, p. 535). — Virchow, Syph. constitutionnelle, 1860, et Pathologie des tumeurs, 1869. — Charnal, Rétr. cicatriciel de la trachée. Th. de Paris, 1859.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Siège.— n faut distinguer d'abord
les faits dans lesquels les lésions sont localisées exclusivement dans la paroi de la trachée ou des bronches, et en second lieu les cas de péritrachéite dans lesquels l'infiltration syphilomateuse englobe la trachée et d'autres organes du médiastin.
La syphilis se localise aux deux extrémités de la trachée, à la région sous-cricoïdienne, à la bifurcation des bronches ou un peu au-dessus, dans le quart inférieur de la trachée ; Jullien a relevé cette dernière localisation dans 16 cas sur 21. C. Gerhardt, dans une statistique de 22 cas, en trouve 4 à la partie moyenne de la trachée, 6 à la partie supérieure, 12 au voisinage de la bifurcation. Suivant Gonner, la trachée seule est prise dans 56 p. 100 des cas, en haut et en bas, rarement au milieu ; trachée et bronches, 33 p. 100 ; une seule bronche, 11 p. 100. Sur 15 cas, Rey trouve cette dernière localisation 7 fois. Il se peut que l'affection de la trachée s'étende aux grosses bronches et môme aux bronches de premier et de second ordre. Il est assez exceptionnel que la partie moyenne de la trachée soit atteinte primitivement, mais on a cité des cas où la trachée était intéressée dans toute son étendue.
Les bronches peuvent être primitivement lésées au niveau de la bifurcation ou bien au niveau de leurs premiers anneaux. Les deux bronches peuvent être atteintes; la bronche droite est plus fréquemment malade que la bronche gauche.
Syphilis de la trachée. — Période d'infiltration. — Les altérations, rarement observées avant la période d'ulcération, sont causées par un syphilome circonscrit ou diffus. La néoplasie gommeuse est quelquefois limitée, formant des noyaux lenticulaires, quelquefois étalée en circonférence ou en nappe étendue. Elle paraît se former
— Cyr, Th. de Paris, 1886, n» 229. — Biermer, Gaz. des hôp. 1869. — Rey, Th. de Montpellier, 1874. — Vierling, Syphilis der Trachea und der Bronchien {Deutsch. Arch. fur klin. Med., 1878, p. 525). — Jullien, Traité des mal. vénér., 2« édit. Paris, 1886. — Duret, Arch. ge'n. de mèd., t. I, 1876, p. 575 et 715. — Gouguenheim, Ann. des mal. deVor., t. XII, 1886, p. 65. — Mauriac, La syphilis tertiaire. Paris, 1890. Bibliographie complète. — Dufourg, De l'adénopathie trachéo-bronchique syphilitique. Th. de Bordeaux, 1887. — Grossmann, Wiener Klinik, 1890, p. 45. — Parrain, Th. de Bordeaux, 1894. — Marfan, Traité de médecine Charcot- Bouchard,1893, p. 497. — Lang, Vorlesungenùber Pathologie und Thérapie der Syphilis. 1 vol. Wiesbaden, 1895. — Councilman, A System of genito-ur. Diseases. New- York, 1. 11,1894, p. 365. — Gemmel et Buchanan, Transact. of the Glasgow path. and. clin. Soc, 1893-95 ; voy. p. 126-193. — Hock, Inaug. Dissert. Erlangen, 1895, in-8°. — Jacoby, Ueber das gleichzeitige Vorkomraen von Aorta-Aneurismen und syphilitischer-Bronchostenose {Charité Annalen, Berlin. 1897, XXII, p. 229-234). — J. Neumann, Syphilis. 1 vol. Wien, 1896, p. 503. — Eiselsberg, Zur Resection und Nath der Trachea {Deutsche med. Woch., 1896, n° 22, p. 343). — Gastou, Syphilis héréditaire. Phagédénisme guttural térébrant {Semaine médicale, déc. 1898). — Milian, in Traité de la syphilis par A. Fournier, p. 688. — Schrotter, Monalschrift fur Ohrenheilkunde, 28 février 1906. — Garel, Gomme de la bifurcation des bronches (.4nn. des mal. de Vor., n° 7, 1906). — Varay, Th. de Lyon, 1902. — Schrotter, Klinik der Bronchoscopie. Iéna, 1906. — Gonner, Amer. Journ. of med. science, juillet 1903, p. 57. — Proksch, Die Litteratur ûber die venerischen Krankheiten. Bonn, 1900, p. 621 et suiv.
dans la muqueuse ou le tissu sous-muqueux, et envahit secondairement les cartilages. Toutefois, suivant Lancereaux, l'infiltration syphilitique peut envahir primitivement les tissus sous-muqueux, les cartilages et le périchondre ; il y a chondrite et périchondrite. Elle peut même, comme nous lavons dit plus haut, englober les organes voisins. L'avenir de la maladie varie beaucoup suivant que le syphilome est ainsi limité à l'épaisseur de la trachée, ou suivant qu'il envahit les organes voisins. Dans le premier cas, les ulcères consécutifs à la dégénérescence et à l'élimination du syphilome ne conduisent qu'au rétrécissement de la trachée ; dans le second cas, l'ulcère peut être suivi de la perforation de la trachée et de graves lésions destructives des organes englobés dans le néoplasme syphilitique péritrachéal. Celui-ci peut, en outre, comprimer divers organes, notamment le nerf récurrent qui a été trouvé dégénéré dans certains cas (G.-N. Mackenzie).
Période d'ulcération. — Les ulcérations, qu'on a pu étudier au laryngoscope, présentent diverses apparences : leur fond est habituellement gris ou jaunâtre ; les bords sont rouges, taillés à pic, quelquefois décollés, quelquefois d'apparence indurée et fibreuse. La destruction de la muqueuse est quelquefois très étendue : certaines ulcérations sont annulaires et comprennent toute la circonférence de la trachée ; d'autres sont irrégulières, anfractueuses ou serpigineuses. Dans quelques cas, l'ulcère est térébrant : le syphilome provoque la nécrose de plusieurs cartilages de la trachée ou des bronches et la perforation de ces conduits. Quelquefois, le fond de l'ulcère est limité par le périchondre qui s'épaissit et dont le tissu élastique s'hyperlrophie ; on a noté aussi l'ossification des cartilages. Dans les cas de nécrose, des fragments de cartilage sont éliminés.
Lorsque l'infiltration gommeuse s'est développée à la face interne de la trachée, elle progresse dans tous les sens, tantôt principalement vers le larynx, tantôt en descendant vers la bifurcation des bronches. Quelquefois l'infiltration gommeuse se développe principalement à la face externe de la trachée dans le tissu cellulaire qui l'entoure. Il y a ainsi surtout péritrachéite syphilitique. L'inflammation spécifique, dans certains cas, se complique d'abcès qui peuvent s'ouvrir dans la trachée par des trajets fistuleux (Bollinger).
Les lésions péritrachéales prennent parfois un grand développement. E. Frànckel a vu, dans un cas, l'infiltration gommeuse envahir le lobe gauche du poumon et le lobe gauche du corps thyroïde, en même temps qu'elle envahissait la trachée dans toutes ses couches : il y avait compression du nerf récurrent. Dans certains cas, la péritrachéite syphilitique englobe les ganglions, s'étend dans toute l'étendue du médiastin avec une tendance manifeste à progresser surtout de haut en bas. Les ganglions peuvent être envahis par le processus gommeux (Raymond). Il y a donc non seulement trachéite
Thaité de médecine. XXIX. — 40
et péritrachéite, mais encore médiastinite syphilitique. Il faut ajouter que cette médiastinite peut se produire sans que le canal trachéal soit intéressé.
Si le processus envahissant et destructif n'est pas limité ou corrigé par un processus d'organisation fibreuse et d'adhérence aux organes voisins, ganglions trachéo-bronchiques, œsophage, etc., la perforation peut avoir les effets les plus funestes. Quelquefois, grAce à ces adhérences, la perforation se répare. Quelquefois aussi il se forme des abcès et un cloaque plus ou moins étendu ; on a signalé des perforations de ce genre dans le médiastin. On a vu la perforation se faire dans l'aorte (Rokitansky, Gerhard!-, Wilks), dans l'artère pulmonaire (Gerhardt, Kelly), dans l'artère bronchique, dans la veine cave (Turner), dans l'œsophage (A. Key, 0. Sandhal, etc.). La perforation de l'œsophage a été parfois la cause de la mort, à la suite de l'ingestion des aliments, de leur pénétration dans les voies aériennes et du développement d'une bronchopneumonie (A. Beger, Curschmann, E. Franckel).
Période de réparation. — Sténose. — Dans les cas où l'évolution des lésions se limite, les ulcérations et les parties nécrosées se réparent, mais la réparation s'accompagne d'une déformation en rapport avec l'importance des délabrements causés par l'infiltration gommeuse.
La cicatrisation des ulcères produit des dépressions simples, plus ou moins irrégulières, à la surface de la muqueuse, quand les pertes de substance ont été peu étendues et superficielles. Lorsqu'elles ont été profondes, elle amène la rétraction de la trachée, la trachéosténose. Celle-ci existe à un certain degré pendant la phase d'infiltration du syphilome ou même pendant la phase d'ulcération, quand il se produit des gonflements congestifs ou inflammatoires accidentels. Cette sténose passagère n'a pas la même importance que celle qui est due à la formation d'un tissu cicatriciel, déterminant par sa rétraction un rétrécissement fibreux permanent, à fibres radiées, d'apparence nacrée, qui est substitué à la muqueuse.
Le rétrécissement peut affecter la forme d'un anneau circulaire, d'un diaphragme formant comme une seconde glotte ; souvent il est simplement latéral. Quelquefois, il est irrégulier, inégal, et présente la disposition dite en chapelet. Il est constitué quelquefois par des brides fibreuses saillantes disposées en divers sens et contenant çà et là des débris de cartilage. Il peut être très serré; dans un cas, Zeissl a vu le calibre de la trachée réduit aux dimensions d'une plume d'oie ; on Ta vu n'admettant que les nOÏ 12 ou 13 de la filière Charrière. La rétraction cicatricielle ne s'exerce pas seulement dans le sens transversal ; elle diminue notablement la longueur de la trachée ou des bronches. Il en résulte un abaissement du larynx dû non seulement à la rétraction du tissu fibreux, mais aussi à la destruction
plus ou moins complète des anneaux de la trachée. Dans un cas de Walter, une bande fibro-cartilagineuse s'étendait en spirale depuis le larynx jusqu'à la bifurcation des bronches. Gerhardt a signalé un cas de rétrécissement de la trachée dans toute sa longueur. Souvent les cartilages détruits sont remplacés par une membrane cicatricielle qui s'aplatit dans l'inspiration.
Au-dessus et au-dessous du rétrécissement, la trachée subit une dilatation qu'exagère l'intensité des efforts respiratoires.
Syphilis des bronches. — Les lésions bronchiques et péribronchiques se comportent comme celles de la trachée ; après l'ulcération elles aboutissent à la cicatrisation et à la sténose pouvant aller jusqu'à l'oblitération.
Les ganglions du hile et les ganglions péribronchiques peuvent être envahis. Quant aux bronches intrapulmonaires, leurs altérations vont ordinairement de pair avec celles du parenchyme et nous en retrouverons l'étude à propos des bronchopneumonies syphilitiques.
Dans un cas, on a vu les parois des bronches intrapulmonaires transformées en un tissu compact, grisâtre, qui allait jusqu'au parenchyme pulmonaire sous-jacent. Ce tissu de nouvelle formation était farci de petites gommes. Il s'agissait d'une bronchite gommeuse avec un parenchyme pulmonaire qui ne présentait pas de pneumonie interstitielle (Dieulafoy). Il existe des cas dans lesquels la syphilis se localise ainsi seulement sur les bronches (1).
Lésions accessoires. — Il faut signaler d'abord l'hypertrophie des ganglions trachéo-bronchiques. Les adénopathies syphilitiques du médiastin peuvent exister indépendamment de la syphilis trachéobronchique dans l'hérédo-syphilis (Dufourg). Elles sont plus souvent observées dans la syphilis acquise en même temps que la syphilis des bronches ou des poumons. Ceux-ci peuvent être simplement enflammés, ou bien envahis par la néoplasie syphilitique, et quelquefois englobés en masse dans le syphilome trachéo-bronchique. Ils contribuent à déformer et à rétrécir les voies aériennes qu'ils compriment. Le processus peut englober de la même façon les organes du voisinage et déterminer une thyroïdite, une péri-cesophagite, une péri-aortite, une médiastinite étendue. Jacoby a vu l'anévrysme de l'aorte coïncidant avec la sténose de la trachée.
De même, les poumons peuvent présenter des lésions spécifiques, 18 p. 100 (Conner), gomme ou sclérose, qui ont également les bronches comme point de départ (Virchow). La syphilis trachéo-bronchique, il faut insister sur ce fait, le plus souvent succède à celle du larynx ou du pharynx, en moyenne 30 p. 100 (Conner) ; elle peut encore coïncider avecdes lésions nasales ou pharyngées, 20 p. 100 (Conner),
(1) Roudmtzky, Un cas de bronchite syphilitique (Ann. des mal. vénèr., octobre 1908'.
ou bien étendues à d'autres viscères, au foie, par exemple. Mais, dans certains cas, les lésions sont exclusivement trachéobronchiques, et comme lésions accessoire du côté du poumon il n'y a à signaler que des lésions secondaires, telles qu'emphysème, tuberculose, ou celles qui se produisent dans les dernières périodes de la maladie, telles que congestion, œdème, pneumonie, bronchopneumonie, atélectasie, etc.
Syphilis héréditaire. — Le larynx est assez rarement atteint dans la syphilis héréditaire; la trachée Test encore moins. On a observé parfois une trachéite avec congestion et même dans un cas avec la formation de petits ulcères granuleux sur leurs bords (Noland Mackenzie). Des cicatrices et des ulcères ont été signalés par Hùttenbrunner, Woronichin, Sturges, Raffinesque ; des cas de sténose ont été rapportés par Steiner, par Capart et Poyet (1).
SYMPTOMATOLOGIE. — Syphilis trachéale. — Périodes d'infiltration et d'ulcération. —Le début de la syphilis trachéo-bronchique est insidieux. Dans quelques cas d'infiltration rapide, le début peut être assez brusque, mais ordinairement les malades commencent à tousser sans beaucoup se préoccuper de leur état. C'est le stade d'irritation de Gerhardt qui dure parfois de six mois à un an. Mais bientôt la toux devient violente, spasmodrque ; elle prend un timbre caverneux, elle est aboyante, rappelant la toux du chien. Cette toux de compression (Garel) ou d'obstruction n'appartient pas seulement aux sténoses par lésion intrabronchique ou intratrachéale, mais aux sténoses par compression d'origine médiastinique, péribronchique oupéritrachéale (tumeurs, adénopathie, goitre plongeant) ; ces dernières lésions peuvent en outre agir en déterminant des paralysies laryngées. Quoi qu'il en soit, cette toux doit donner l'éveil et provoquer l'examen direct des voies aériennes. La toux s'accompagne parfois d'une gêne légère ou même d'une sensation particulière, constrictive ou douloureuse, le long de la trachée, derrière le sternum. A la toux se joint la dyspnée, avec tirage, plus marquée pendant la nuit et à l'occasion des efforts ; la respiration devient difficile, bruyante, sifflante, surtout à l'inspiration. Certains malades accusent la sensation du rétrécissement des voies aériennes et de la difficulté du passage de l'air.
La voix est un peu affaiblie, mais normale dans 13 p. i 00 des cas (Conner), s'il s'agit d'une localisation primitive de la syphilis dans la trachée.
A mesure que le mal progresse, les symptômes deviennent plus accusés. La dyspnée est plus intense, plus bruyante, la toux est plus fréquente, plus pénible, plus paroxystique, surtout la nuit ; le malade porte la tête en arrière pour mieux respirer. Les signes
(1) Capart, Acad. roy. de méd. de Belgique, Bruxelles, 1879, t. XIII, p. 1145. — Poyet, Bull, méd., 1887, p. 921. '
SYMPTOMATOLOGIE.
de l'ulcération de la trachée ne vont pas tarder à se manifester. Le plus caractéristique de ces signes est fourni par Y expectoration : les crachats, qui étaient glaireux d'abord, sont devenus ensuite muco-purulents, un peu sanguinolents parfois, ou fétides. Ils peuvent enfin contenir des morceaux de tissu, des fibres élastiques, notamment des débris de cartilage, très importants pour le diagnostic. Il faut se défier à ce moment d'un état de calme qui suit le rejet de ces productions solides, et qui s'explique par la diminution subite de la
Fier. 29.
Trachéobronchoscopie supérieure dans la position assise. Exploration de la trachée.
congestion et de l'infiltration des tissus. Dans d'autres cas, au contraire, la muqueuse se trouve décollée par suite de l'évacuation de l'infiltration néoplasique ramollie, et le décollement peut former une soupape qui intercepte le passage de l'air et cause une mort rapide par suffocation, ainsi que cela est arrivé dans le cas de Prengrueber.
La trachéobronchoscopie directe permel de voir la trachée jusqu'à sa bifurcation. Il est nécessaire de se servir de tubes longs de -Jâ à 30 centimètres pouvant descendre plus ou moins bas dans ce conduit. Guisez (1) recommande pour la trachéoscopie les tubes d'un diamètre de 12à 15millimètres, chez l'enfant de 5 à 10 millimètres ; pour la bronchoscopie on se sert de tubes plus longs et plus minces, 30 à 40 centimètres de longueur et 8 à 10 millimètres de diamètre. On pratique d'abord la cocaïnisationet on anesthésie exactement les cordes vocaleet même la partie supérieure de la trachée; le malade étant assis la
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Fig. 30. — Trachéobronchoscopie inférieure, position assise. Exploration de la bronche droite.
tête fortement renversée en arrière, la nuque soutenue par un aide, l'opérateur introduit le tube, franchit la glotte et pénètre dans la trachée ; cocaïnisantensuite de procheen proche, il peut introduire le tube jusqu'à la bifurcation de la trachée.
Pour l'introduction des tubes dans les bronches, la position couchée est indispensable, la tête étant en hyperextension, la face tournée du côté de la bronche à explorer.
La bronchoscopie inférieure présente des difficultés qui parfois obligent à recourir à la trachéotomie.
La méthode de Killian permet aussi d'examiner la trachée dans
(1) Guisez, La pratique oto-rhino-laryngologique, Paris, 1909. — Guisez, Trachéobronchoscopie et CEsophagcosopie. Actualités médicales, Paris, 1905.
SYMPTOMATOLOGIE. £9-631
toute sa longueur par la vision directe. Pour cela, l'examen du larynx se fait simplement avec le miroir, le malade étant debout et penché en avant, et l'observateur assis (1). On peut ainsi apercevoir la bifurcation des bronches. Avant l'ulcération on peut y voir la néoplasie gommeuse, arrondie, saillante, rouge, lardacée, proéminant vers l'une ou l'autre des grosses bronches et tendant à les rétrécir. Si la gomme est ancienne, elle peut être ulcérée ; on voit alors les bords rouges, saillants ou dentelés de l'ulcère arrondi et son fond jaunâtre, irrégulier.
La trachéoscopie au simple miroir et la trachéobronchoscopie permettent aujourd'hui de bien voir encore les parties profondes de la trachée ainsi que les grosses bronches (Schrôtter, Guisez), de reconnaître le siège des lésions aux parties supérieure, moyenne ou inférieure de la trachée, les divers degrés des lésions, infiltration gommeuse, ulcération, destruction ou mise à nu des anneaux, cicatrices avec sténose.
Il faut aussi pratiquer la radioscopie qui indiquera les lésions péritrachéales ou péribronchiques du côté du médiastin.
Période de réparation. — Sténose. — La période desténose estcaractérisée par la dyspnée persistante (Gerhardt), par le cornage trachéal (stridor), quelquefois le ralentissement de la respiration Worthington), par le contraste qui existe entre l'inspiration avec tirage, rude, bruyante, difficile, et l'expiration relativement facile et silencieuse, enfin par les accès de suffocation dans lesquels le cornage devient très fort et peut exister dans les deux temps de la respiration. La trachée est quelquefois douloureuse à la pression. Elle a perdu de sa mobilité : Gerhardt, Demarquay ont fait remarquer que le larynx était abaissé et parfois même immobile pendant les mouvements de déglutition et de phonation, à cause des adhérences qui fixent la trachée au niveau du point rétréci. Il faut chercher à localiser le bruit inspiratoire à l'aide de la palpation et du stéthoscope, soit au niveau du larynx, soit au niveau de la trachée.
A l'auscultation de la poitrine, on entend une respiration sifflante, rude, râpeuse; il y a parfois des bruits de drapeau dus à des saillies polypeuses ou au flottement de la muqueuse décollée. Le murmure vésiculaire du. poumon est diminué des deux côtés dans le cas de sténose trachéale; de plus il est masqué par le cornage. Gerhardt admet que la limitation du mouvement vertical du larynx à un centimètre est un signe de trachéosténose. Le tableau delà maladie est, en outre, assez fréquemment modifié par la coïncidence des lésions de la syphilis au larynx, au pharynx et au voile du palais, ou plus rarement par l'extension aux grosses bronches.
Le laryngoscope montre la trachée présentant la disposition d'un
(1) A. Gastex, Maladies du larynx, du nez et des oreilles, 3e éd. Paris, 1907.
entonnoir, les anneaux se rétrécissent concentriquement de li.nil en bas jusqu'au rétrécissement. Au niveau du rétrécissement, la muqueuse est remplacée par un tissu de cicatrice et les anneaux sont déformés. Le calibre de la trachée peut être réduit au point de n'admettre qu'une sonde de trousse. Au-dessous, le calibre est quelquefois élargi. On a pu parfois prendre l'empreinte de la sténose au moyen d'une bougie à mouler (Schrôtter).
Lorsqu'il}' a adénopathie péritrachéale, on peut sentir parfois une tumeur ovoïde parallèle à la trachée; la difficulté de la respiration, la suffocation sont augmentées. L'examen radioscopie ur peut montrer des ombres caractéristiques du côté du médiastin.
Krishaber a fait remarquer qu'après la trachéotomie et l'introduction d'une canule fenôtrée, si la gêne de la respiration persiste, l'obstacle est laryngé : au contraire, la respiration étanl libre, si elle devient difficile après l'ablation de la canule, l'obstacle est trachéal ou bronchique.
Syphilis des bronches. — La syphilis des bronches présente de grandes analogies symptomatiques avec celle de la trachée. Elle débute comme une bronchite simple, avec de la toux, des crachats muqueux, puis muco-purulents. Il y a de la dyspnée et de la suffocation, mais sans altération de la voix. Comme dans la syphilis trachéale, le malade ressent une sensation douloureuse et constrictive en arrière du sternum. Lorsque le rétrécissement porte sur les deux bronches, les symptômes ressemblent à ceux de la sténose de la trachée. Il arrive parfois que la lésion soit unilatérale, ou au moins plus prononcée d'un côté que de l'autre. Il en résulte de la diminution de l'expansion thoracique du côté de la bronche sténosée ; à l'auscultation, un affaiblissement du murmure respiratoire et de la résonance vocale d'un seul côté ; quelquefois même le bruit respiratoire semble éteint. S'il y a du sifflement inspiratoire, il a son maximum du côté rétréci ; c'est ce qui se présenta à un degré remarquable dans un cas observé par Worms et où la bronche rétrécie n'admettait qu'un stylet. La dyspnée est permanente avec des accès de suffocation et la mort subite peut terminer la scène dans les cas de ce genre.
Dans certains cas, la syphilis des bronches se complique de syphilis pulmonaire.
MARCHE. — DURÉE. — TERMINAISON. — Gerhardt a distingué trois phases dans l'évolution de la syphilis de la trachée et desbronches : 1° phase d'irritation ou de trachéite plus ou moins suspecte ; 2° phase de dyspnée permanente, avec cornage, tirage, etc. ; 3° phase des accès de suffocation. Certains malades survivent assez longtemps aux accidents de la syphilis trachéale, lorsque les lésions cicatricielles ne déterminent pas un rétrécissement trop serré. La durée moyenne est de six mois à un an et plus. On cite un cas qui a duré trois ans. Dans les cas ordinaires de rétrécissement trachéal ou
trachéo-bronchique, le malade finit par perdre ses forces, s'amaigrit ; la persistance de la toux et de la dyspnée, la fièvre hectique le font ressembler à un phtisique. Il succombe à une asphyxie lente, quelquefois aussi subitement à un accès de suffocation, à une syncope, à une congestion rapide, à une asphyxie aiguë avec œdème du poumon.
La mort est précipitée par les accidents que nous avons signalés plus haut, par une hémorragie résultant de la perforation de l'aorte, de fartère pulmonaire ou d'un vaisseau quelconque ulcéré et ouvert dans le foyer gommeux ramolli ; par la formation d'un abcès phlegmoneux ou gangreneux résultant de la perforation de la trachée et de la formation d'un cloaque dans le médiastin. Le malade succombe souvent à une bronchopneumonie ou à une pneumonie suite de la perforation de l'œsophage. L'adénopathie des ganglions bronchiques peut compliquer la situation, en déterminant des phénomènes de compression. Quelquefois l'aggravation terminale provient de l'insuffisance cardiaque.
DIAGNOSTIC. — Il faut établir, par les commémoratifs et par l'examen général du malade, au besoin par la sérothérapie, le diagnostic de la syphilis. Très souvent, on trouve du côté du nez, du pharynx ou du larynx, des lésions caractéristiques, qui ont habituellement précédé la localisation de la syphilis sur l'appareil trachéo-bronchique. L'examen rhinoscopique est indispensable. Dune manière générale, on peut dire que la syphilis de la région marche toujours de haut en bas. Hartmann rapporte deux cas de rétrécissements multiples de la trachée, dans lesquels les lésions étaient continues depuis la langue atteinte de sclérose jusqu'à la bifurcation de la trachée. Il est à noter que la syphilis du larynx s'accompagne de sensations douloureuses, d'une certaine dysphagie qui manque dans la syphilis trachéale. L'attitude de la tête pendant la dyspnée est un signe de moindre valeur; suivant certains auteurs, elle est renversée en arrière dans la sténose du larynx, et un peu penchée en avant dans la sténose de la trachée ; dans le cas bien connu de Moissenet, ce caractère distinctif faisait défaut, et sa valeur a été depuis souvent contestée.
Le diagnostic se base sur les signes d'obstruction des voies aériennes que nous avons étudiés: douleur rétrosternale, expectoration sanguinolente, caractères de la respiration, inspiration difficile et bruyante, toux aboyante et dyspnée avec cornage, abaissement et immobilité du larynx pendant la déglutition, etc. La conservation de la voix, jointe au cornage, est un bon signe dans le cas où les lésions sont exclusivement localisées dans l'appareil trachéobronchique. Les commémoratifs apprennent aussi que la dyspnée a précédé les troubles de la voix, lorsque les lésions sont limitées à la trachée (Duret). Tous ces signes conduisent à pratiquer l'examen des voies aériennes qui tranche le diagnostic. Il offre des difficultés
parfois insurmontables chez l'enfant et chez certains adultes. I)ans les cas douteux, utilité du traitement d'épreuve.
Les tumeurs anévrysmales de l'aorte ef des grosses artères thoraciques, les tumeurs du médiaslin, l'hypertrophie du thymus, certains goitres, le cancer de l'œsophage peuvent donner lieu au cornage trachéobronchique, mais presque toujours en môme temps à d'autres signes de compression, œdème des parties supérieures du corps, dysphagie, paralysies laryngées, troubles de la phonation, etc. Comme nous l'avons dit, la compression du récurrent et celle des organes voisins de la trachée peuvent s'observer quand le syphilome trachéobronchique prend un grand développement, et forme une masse péritrachéale qui englobe les organes voisins au cou ou dans le médiastin.
L'examen laryngoscopique et trachéoscopique est d'une nécessité absolue : il permet d'explorer non seulement les affections néoplasiques de natures diverses du larynx, syphilitiques, tuberculeuses ou cancéreuses, polypes, cicatrices, mais aussi parfois de reconnaître les ulcères placés à la partie supérieure de la trachée, et la paralysie des crico-aryténoïdiens postérieurs qui s'accompagne d'un cornage capable d'induire en erreur. La trachéobronchoscopie permet d'observer les lésions de la bifurcation de la trachée et des bronches et de trancher à coup sûr le diagnostic dans des cas difficiles (Guisez).
Le cancer de la trachée (obs. de Merklen, Letulle) est très rare; il s'accompagne d'une expectoration sanguinolente très fréquente, et bientôt d'une cachexie rapide.
La sporotrichose peut produire des ulcérations des voies aériennes jusque dans la trachée (cas de Letulle et Debré), mais ces ulcérations sont superficielles et végétantes. Pour les cultures, il est nécessaire de recueillir le Sporotrichum Beurmanni sur les ulcérations, car il peut exister à l'état saprophytique sur la muqueuse pharyngée (1).
Lorsque la notion étiologique fait défaut, les erreurs sont relativement plus faciles, et c'est ainsi qu'on a pu confondre la syphilose trachéobronchique avec la tuberculose pulmonaire (cas de Schumann, Leclercq). Aussi, est-il prudent de faire toujours la recherche du bacille de Koch dans les crachats, et même d'essayer d'y adjoindre la €onstatation du tréponème.
PRONOSTIC. — En partie le pronostic est subordonné à la précocité eu diagnostic. La syphilis trachéobronchique étant presque toujours secondaire à celle du larynx ou du rhino-pharynx, on doit toujours traiter celle-ci de bonne heure avec une grande énergie. Malheureusement, les malades viennent presque toujours se faire soigner trop tard.
Quand l'affection a atteint la période de sténose cicatricielle, le pronostic est moins grave si le rétrécissement est situé dans la partie supérieure de la trachée que s'il occupe la partie inférieure
(1) Leulle et Debré, Soc. méd. des hôp., 19 mars 1908.
ou les bronches, à cause de la possibilité de faire la dilatation ou la trachéotomie dans des conditions favorables.
Le pronostic est aussi naturellement en rapport avec l'extension du syphilome limité à la trachée, ou bien étendu aux parties voisines, et avec l'étendue et la profondeur des ulcères. Enfin, le médecin, dans les cas graves, doit se rappeler ces accalmies trompeuses qui suivent l'élimination des parties ramollies du syphilome trachéal. Quand le malade en est arrivé à la période des fréquents accès de suffocation, ces accalmies se produisent encore et précèdent quelquefois la mort subite (Mauriac).
La mortalité est considérable : sur 46 cas, 39 morts (Vierling) ; 76 p. 100 (Conner).
TRAITEMENT. — Le traitement spécifique doit être commencé le plus tôt possible : il faut prescrire le mercure et l'iodure de potassium à hautes doses. Le mercure au début, dans le traitement d'assaut, devra être employé de préférence en injections. L'iodure de potassium devra être employé au début avec des doses faibles, puis élevées avec prudence, dans la crainte d'effets congestifs. On arrive progressivement aux doses actives de 3 et 4 grammes (Garel, Moure, etc.). Le traitement doit être poursuivi pendant fort longtemps, même après la sténose cicatricielle confirmée.
Il faut interdire rigoureusement le tabac, nuisible dans toutes les formes de la syphilis des muqueuses.
Localement, on se servira utilement des vaporisations émollientes ou antiseptiques avec de l'eau sulfureuse, boriquée, gaïacolée, etc. Le bromure de potassium et la morphine serviront à combattre les accès de suffocation.
Dans les cas de rétrécissement serré, on peut être obligé de recourir à la dilatation de la trachée par des cathéters à calibre croissant, par des sondes spéciales à bouts arrondis et ouverts, qu'on laisse séjourner dans la trachée (Schrôtter, Massei, Seifert). La cocaïnisation avec des solutions de 1/20 à 1/10 est nécessaire à cause delà sensibilité de la trachée et des contractions qui font dévier les instruments. On peut réussir surtout dans les rétrécissements de la partie supérieure de la trachée. La trachéobronchoscopie permet aujourd'hui de bien juger de la direction des rétrécissements et d'agir sur eux. Schrôtter, Guisezont proposé la section de certains rétrécissements.
La trachéotomie peut être indiquée surtout dans les rétrécissements des parties supérieure et moyenne de la trachée. Elle peut être suivie de dilatation par bougies ou canules. Certains malades sont obligés de conserver une canule à demeure. La trachéotomie ne donne pas toujours de bons résultats. Neumann cite, dans un relevé de 46 cas, 14 opérations de trachéotomie avec 12 morts.
On a eu recours dans certains cas à la résection et à la suture de la trachée (Fôdert, Kûster, Eiselsberg, etc.).
HISTORIQUE. — La syphilis pulmonaire (1) a été signalée par quelques anciens auteurs, par Ambroise Paré et par Astruc qui l'appelle phtisie vérolique. Son existence, reconnue par Baumes, Portai, Bell, etc., fut contestée par de grandes autorités, Hunter, Laennec et Andral. Plus récemment, elle a été démontrée et étudiée en France par de nombreux auteurs, Lagneau, Ricord, Mac-Carthy, Gintrac, Landrieux, Lancereaux, Fournier, Gubler, Cornil, Jullien. Carlier, Jacquin, Dieulafoy, Mauriac, Potain, Sée etTalamon, Marfan, Milian, etc. Nous recommandons particulièrement le traité complet de Bériel. A l'étranger, elle a été aussi l'objet de travaux importants de la part de Hiller, Hecker, Wilks, Virchow, Wagner, Tiiïany, Baumler, Birch-Hirschfeld, Dittrich, Goodhart, Orth, Neumann, Lang, Colomiatti, Beissel, Schnitzler, Ramdhor, OEdmanson, Thompson, Pancritius, Gamberini, Hertz, Sokolowski, Satterthwaik. Moxon, Campana, Clayton, Kokawa, etc.
Chez le nouveau-né, la- syphilis pulmonaire a été étudiée d'abord par Depaul en 1850-51. Son anatomie pathologique a été décrite par
(1) Landrieux, Pneumopathics syphilitiques. Th. de Paris, 1872. — Fournies, De la phtisie syphil. [Gaz. hehd. de méd. et de chir., 1875, p. 758, 772, 802). — Schnitzler, Ueber Lungensyphilis [Wiener med. Presse, 1879). — Pancritius, Syphilis du poumon, 1 vol. Berlin, 1881 . — Carlier, Th. de Paris, 1882. — Jacquin, Th. de Paris, 1884. — G. Sée et Talamon, Maladies spécifiques non tuberculeuses du poumon. Paris, 1885. — Hiller, Ueber Lungensyphilis und syphilitische Phthisis [Charité Annalen, Berlin, 1882). — Potain, Union méd., 1888, p. 805. — Dufourg, Adénopathie trachéobronchique syphilitique. Th. de Bordeaux, 1887. — Forget, Th. de Bordeaux, 1890. — Mauriac, La syphilis tertiaire, Paris, 1890. — Dieulafoy, Gaz. hebd. deméd. eldechir., 1889, p. 285. — Letulle, Cœur, vaisseaux, poumons, 1 vol. Paris,
1896. — Feularo, Soc. de demi, et de syph., mai 1893. — Zeissl, Lehrbuch der Yen. Krankreiten. 1 vol. Stuttgart, 1902. — Darier, Manuel de médecine de Debove et Achard, t. I, Paris. — Marfan. in Traité de médecine Charcot-Bouchard, 1893, p. 502. — J. Noland Mackenzie.A system of genito-ur. Diseases. New- York, 1894, t. II, p. 950. — Schirren, Ueber Lungen syphilis (Dermat. Zeitschr., 1894, t. 1, p. 221). — Jacquinet, Tuberculose pulmonaire chez les syphilitiques. Th. de Paris, 1895. — ScHiFFMACHER,Ueberdie syphilitische Erkrankungeder Lunge. Inaug. Dissert., Berlin, 1896, in-8°. — Dinkler, Ein Beitrag zur Lehre von den syphilitischen Erkrankungen des Mediastinums und der Lungen (Munch. med. Woch.,
1897, XLIV, p. 1379-1382). — Gannett, Syphilis of the Lung. System of pract. med. (Loomis). New-York, 1897, II, p. 249. — Jaccoud, Syphilis pulmonaire et tuberculose associées {Revue prat. des trav. de méd., Paris, 1897, p. 73). — Langovoi, Un cas de syphilis du poumon ( Wratch, 1897, n°l). — Bourdieu, Contribution à l'étude de la syphilis pulmonaire. Th. de Paris, 1896. — I. Neumann, Syphilis, 1 vol. Wien, 1896, p. 508 et suiv. — Caporale, Clin, thérap., n° 6, 1895. — Faget, Th. de Paris, 1896. — Dieulafoy, Clinique médicale de l'Hôtel-Dieu de Paris, 1 vol. Paris, 1898.
— Levaditi, Ann. de Vlnst. Pasteur, n° 1, 1906. — Milian, Syph. du poumon, in Traité de la syphilis par A. Fournier, p. 710. — Bériel, Syph. du poumon, Paris, 1907, avec bibliographie complète. — Buchanan, Brii. med. Journ., 1907, p. 318. — HECKEL,/?euue hebd. de laryngologie, 1907, p. 762. — Mosny et Malloizel, Ann. des mal. vénér., oct. 1907. — Dann, Ueber specifische Lungen Erkrankungen wahrend der Fruhperiode der Syphilis (Dermat. Zeitschr if t, 1908, H. 10, p. 635).
— Proksch, Die Litteratur ûber die venerischen Krankheiten. Bonn, 1900, p. 622 et suiv.— Flockemann, Centralbl. f. allgem. Path.,lb juin 1899.
Ch. Robin et Lorain, Virchow, Lebert, Birch-Hirschfeld, Aufrecht, Ranvier, Parrot, Roger, Balzer et Grandhomme, Zeissl, Howitz. Wagner, Kobner, Haslund, Forster, Hochsinger, Levaditi, Bériel et Favre, Jambon, etc.
SYNONYMIE. — DIVISION. — Nous étudierons successivement la syphilis pulmonaire du nouveau-né ; la syphilis pulmonaire héréditaire tardive; la syphilis pulmonaire de l'adulte.
Pour désigner l'affection, nous emploierons le terme de syphilis pulmonaire, et pour les lésions celui de syphilose pulmonaire, justement préconisé par Mauriac. Nous emploierons fréquemment aussi le terme de bronchopneumonie, que justifie si souvent la localisation des lésions.
Le poumon peut présenter deux formes bien distinctes de l'inflammation syphilitique :
1° Une inflammation ou syphilose circonscrite, la gomme, qui se définit par les caractères qu'on retrouve dans tous les tissus ou organes qu'elle peut occuper : elle forme une tumeur plus ou moins volumineuse qui, abandonnée à elle-même, évolue normalement vers la caséification, avec sclérose à sa périphérie.
2° Une inflammation ou syphilose diffuse, qui se manifeste par des processus pneumoniqu.es à la fois intra-alvéolaires et interstitiels sans limites arrêtées, et par son évolution vers la sclérose. Elle aboutit à la caséification sur des points limités. Elle s'accompagne parfois de bronchectasies.
Très simples à concevoir, ces deux formes de l'inflammation syphilitique offrent cependant une certaine complexité dans le poumon ; de là des formes distinctes de syphilis pulmonaire.
Nous avons à les examiner chez le nouveau-né et chez l'adulte. Chez le nouveau-né, l'histoire clinique de la syphilis pulmonaire est très brève; elle a été l'objet de recherches anatomo-pathologiques d'un grand intérêt.