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Fig. 39. — Sarcome primitif du poumon. Sarcome à petites cellules fusiformes

Ménétrier .

Les îlots sarcomateux ont envahi les alvéoles du poumon à la manière des épithéliomes et les cellules se sont multipliées dans leurs cavités en utilisant comme stroma les parois alvéolaires épaissies.

A, A', A", îlots sarcomateux remplissant les alvéoles; B, B', B", stroma formé par les parois alvéolaires épaissies et sclérosées; C, parenchyme pulmonaire avoisinant comprimé. (Grossissement : 30D.)

Les endothéliomes, décrits par Schottelius et par Siegel comme des tumeurs se présentant avec l'aspect macroscopique du cancer infiltré du poumon, sont formés de grosses cellules polygonales tassées dans des conduits ou des cavités alvéolaires, représentant des lymphatiques altérés. D'après ces auteurs, la prolifération néoplasique a son point de départ dans les endothéliums lymphatiques. Ce sont là des formes morbides encore peu connues, qui se développent le plus souvent au niveau des séreuses, et sur lesquelles nous

(1) Laboulbbke, Anat. path., 1877. — Lesser, Arch. f. path. Anat., t. LXIX. — Courmont, Chondrome primitif gros comme une orange du lobe supérieur gauche (Mercredi médical, 1895). — Carl Hart, Ueber die primaren Enchondrome der Lunge (Zeitschrift f. Krebsforchung, 1906). — Churton, The Lancet, 1883.

CA;NXERS DES TISSUS CONJONCïIVO-VASCULAIRES. «9—695

reviendrons en traitant le cancer des plèvres (fascicule XXX). Un petit nombre de sarcomes du poumon sont décrits comme formés de grosses cellules rondes, d'ailleurs d apparence plus ou moins polymorphes, et, bien que n'en ayant pas d'expérience personnelle, nous serions assez porté à y voir des formes atypiques des endothé-

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Fig. 40. — Sarcome primitif du poumon. Sarcome à petites cellules fusiformes

(Ménétrier).

Paroi bronchique envahie par des lymphangites sarcomateuses et par la propagation d'une masse néoplasique développée dans un petit ganglion du voisinage.

A, A', revêtement cylindrique cilié de la cavité bronchique ; B, B', B", lymphangites sarcomateuses de la muqueuse ; G, ganglion en transformation sarcomateuse complète qui, en D, pousse un prolongement néoplasique entre deux cartilages E et E' ; F, parenchyme pulmonaire. (Grossissement : 20 .)

liomes. Ils constituent d'ailleurs des faits trop rares et trop disparates pour qu'une description d'ensemble en soit possible.

Sarcome à cellules fusiformes. — Il n'en est pas de même du sarcome à cellules fusiformes, qui constitue la forme la plus fréquente, relativement, du sarcome pulmonaire et nous paraît représenter l'évolution néoplasique de l'élément cellulaire du. tissu conjonctif interstitiel, de la trame pulmonaire.

En ces quatre dernières années, nous avons eu l'occasion, à l'hôpital Tenon, d'en observer quatre cas (1), dont nous avons pratiqué

(1) Ces observations encore inédites seront prochainement publiées dans un travail fait en collaboration avec M. Touraine.

696 P. MENETRIER. — CANCER DU l'OLMON.

l'étude histologique et que nous avons trouvés tellement identiques

dans leur structure intime qu'ils nous ont paru représenter une forme morbide nettement individualisée, au point de vue histologique tout au moins.

Fréquence. — Sur 36 observations de sarcomes primitifs du poumon, avec détails histologiques suffisants, que nous avons relevées dans la littérature, ou provenant de notre observation personnelle, nous en comptons 14 de sarcomes à cellules fusiformes, soit plus du tiers des cas.

Age. — Ces diverses observations concernent des sujets âgés de

Fig. 41. — Sarcome primitif du poumon. Sarcome à petites cellules fusiformes

(Ménétrier).

Éléments cellulaires du sarcome formés de cellules petites à noyau ovoïde, à protoplasma peu abondant, effilé aux deux extrémités, et extrêmement fragile, car il manque sur le plus grand nombre des éléments, et ne se retrouve que sur les cellules particulièrement bien fixées. Ces cellules sont très uniformes; il y a cependant de place en place des éléments arrondis multinucléés.

A, cellules fusiformes sarcomateuses ; B, grande cellule multinucléée ; C, tractus conjonctif du stroma. (Grossissement : 317D.)

quatorze à soixante-treize ans. L'âge moyen est de quarante et un ans.

Sexe. — Il y a une prédominance considérable du sarcome fusiforme chez l'homme : dix hommes et quatre femmes.

Caractères anatomiqles. — Leur localisation présente une remarquable prédilection pour le poumon gauche, qui se trouvait 10 fois le siège primitif du mal, le poumon droit n'étant intéressé que 4 fois.

La lésion est habituellement massive, d'un seul tenant, paraissant

débuter au voisinage du hile ou de la face interne du poumon, s'étendant par infiltration diffuse dans le parenchyme avoisinant, et formant des masses blanchâtres, consistantes et qui peuvent parfois atteindre des dimensions considérables, car nous trouvons dans les observations publiées les chiffres de 1 800 grammes, 2 300 grammes et même plus de 3 kilogrammes.

L'envahissement se fait de proche en proche, soit dans le poumon, soit vers la plèvre qui est transformée en tissu lardacé, et nous avons même vu l'envahissement du cœur au niveau de l'oreillette gauche.

Quant aux métastases, elles sont uniquement ganglionnaires, dans les ganglions du hile ou du médiaslin, mais nous n'avons pas rencontré dans nos observations, non plus que dans les faits publiés, de métastases viscérales.

Histologiquement, le néoplasme est constitué par un tissu de fines cellules fusiformes (fig. 41) à noyau ovoïde, à protoplasma mince et fragile, s'effilant aux deux pôles en prolongements grêles et assez courts. Cescellules sont disposées en faisceaux diversement orientés. Le stroma est formé du tissu conjonctif de la région, très épaissi par places, et en d'autres points, où la prolifération semble particulièrement luxuriante, il parait faire à peu près complètement défaut, la substance intercellulaire y est extrêmement peu développée, les cellules sont baignées dans un suc interstitiel demi-liquide, dans lequel on distingue seulement, après coloration élective, de très minces fibrilles espacées. Le caractère contingent et secondaire du stroma est surtout évident dans les points où l'envahissement du néoplasme a simplement rempli les alvéoles, tout en respectant leurs parois, qui, épaissies, forment alors le stroma (fig. 39); le contenu alvéolaire apparaît alors uniquement constitué de cellules fusiformes tassées, exactement comme, dans les épithéliomes, les cellules épithéliales proliférées remplissent de leur masse les cavités des alvéoles.

En d'autres points, on voit les éléments néoplasiques envahir la paroi des bronches (fig. 40) et se substituer peu à peu à tous les éléments constituants de la région, progressivement détruite 5 s cartilages seuls persistant très longtemps.

Dans les ganglions, l'envahissement se fait de même manière, et aboutit à la substitution complète du tissu sarcomateux au parenchyme ganglionnaire.

Les lésions associées sont très semblables à celles que nous avons rencontrées dans les cancers épithéliaux; ce sont des pneumonies et des bronchopneumonies, soit fibrineuses, soit suppuratives ou même gangreneuses, et qui se montrent comme accidents ultimes venant brusquement terminer une évolution le plus souvent presque complètement latente.

L'évolution clinique est en effet singulièrement trompeuse ; le

sarcome retentit peu sur l'état général et il ne se révèle guère que par les accidents de compression; compression des bronches, avec les infections qui en sont les conséquences ; compression des vaisseaux, marquée par des œdèmes de la face, du cou, des membres supérieurs, la dilatation des veines superficielles du thorax; compression du cœur et accidents asystoliques ; ou encore par l'énormité de ses tumeurs devenant alors accessibles à l'exploration physique.

Dans la plupart des cas, en effet, le diagnostic exact ne put être porté qu'après examen anatomique, voire môme après étude histologique des lésions. Les malades étaient entrés à l'hôpital à cause de la complication terminale pneumonique ou bronchopneumonique, et celle-ci, seule apparente, pouvait seule être diagnostiquée. Ce sont en ces cas des sarcomes développés au voisinage du hile ou de la face interne du poumon, et la lésion néoplasique se trouve ainsi recouverte et séparée de la paroi externe du thorax, soit par l'hépatisation pneumonique, soit par les foyers bronchopneumoniques ou gangreneux.

Lymphocy tomes. — Après le sarcome fusiforme, le lymphocytome constitue la variété sarcomateuse relativement la plus fréquente, et représentant également un type morbide assez bien déterminé.

Fréquence. — Sur les 36 observations de sarcomes pulmonaires susmentionnées, nous en comptons 9 rentrant nettement dans cette catégorie de faits.

Age. — Dans ces cas, l'âge des malades variait de deux ans à soixante-sept ans. L'âge moyen était de cinquante ans.

Sexe. — Contrairement au sarcome fusiforme, si manifestement plus fréquent chez l'homme que chez la femme, les lymphocytomes ont été rencontrés 5 fois chez la femme et 4 fois chez l'homme.

Caractères anatomiques. — Et nous retrouvons une semblable opposition dans la localisation préférée de ces tumeurs pour l'un ou l'autre poumon, car ici le siège du cancer était 5 fois à droite contre 4 fois à gauche. Macroscopiquement, ce sont des tumeurs souvent volumineuses, molles, encéphaloïdes, qui se creusent parfois de cavités par ramollissement de leur tissu.

Elles s'étendent par infiltration dans le parenchyme avoisinant, envahissent les ganglions du hile, du médiastin, et présentent une tendance beaucoup plus marquée que le sarcome fusiforme à disséminer des métastases dans les viscères; les diverses observations en signalent dans les centres nerveux, cerveau, moelle, dans le foie, le rein, le cœur, le péricarde, le diaphragme, etc.

Histologiquement, les lymphocytomes sont typiques ou atypiques. Typiques, ils correspondent à la forme habituellement décrite sous le nom de lymphadénome, et sont caractérisés non seulement par leurs cellules à gros noyau rond, entouré d'une mince couche de proto-

CANCERS DES TISSUS C0NJ0NCTIV0-VASCULR1RES. «9-699

plasma, suivant le type lymphocyte, lymphocyte à noyau clair, lymphocyte à noyau foncé, mais encore par la présence d'un réticulum plus ou moins nettement constitué. Ces formes typiques se développent plus habituellement dans les gang-lions du hile, et il est le plus souvent impossible de les distinguer nettement, même à l'examen anatomique, des lymphadénomes du médiastin qui secondairement envahissent les chaînes ganglionnaires péribronchiques, et le poumon lui-même au voisinage.

Les lymphocytomes atypiques correspondent aux formes décrites par les auteurs sous le nom de sarcomes à petites cellules rondes, et nous avons par ailleurs (1) insisté sur la nécessité de faire rentrer ces formes sarcomateuses dans le groupe des lymphocytomes.

Ils sont en effet essentiellement constitués par une accumulation de cellules conformées suivant le type lymphocyte, et ne diffèrent de la forme typique que par l'absence habituelle du réticulum, et aussi par des altérations morphologiques, anomalies des noyaux, des nucléoles, formation de cellules géantes, etc., qui sont habituelles dans les néoplasies à croissance active et malignes.

Climouement, il est encore impossible de trouver dans les observations une physionomie propre à leur allure. Tel cas à volumineuse tumeur fut pris pour une pleurésie et ponctionné sans résultat. D'autres, plus souvent, présentaient les apparences delà tuberculose pulmonaire chronique, et de fait celle-ci a été plusieurs fois trouvée associée à l'évolution de cette forme de sarcome. Dans d'autres cas, l'affection présentait une marche aiguë, avec phénomènes infectieux généraux, faisant penser soit à une granulie, soit à une endocardite infectieuse.

Enfin, dans quelques cas il s'agissait de trouvailles d'autopsie, rencontrées chez des malades morts de toute autre maladie.

Parmi les symptômes, il faut noter la fréquence des hémoptysies que nous trouvons signalées dans cinq observations.

Enfin les complications le plus souvent observées sont, outre la tuberculose que nous avons déjà signalée, la pneumonie et les bronchopneumonies.

TRAITEMENT. — Le traitement des sarcomes du poumon ne diffère pas de celui du cancer épithélial, et il reste encore purement symptomatique.

Cependant, il serait indiqué, dans le cas où on en soupçonnerait l'existence, d'essayer l'action thérapeutique des rayons X. Il y a des observations de tumeurs du médiastin vraisemblablement sarcomateuses, et qui ont été favorablement influencées par ce mode de traitement, et en effet nous savons que l'action de ces ra-

(1) Ménétrier, Cancer, fasc. XIII du Nouveau Traité de médecine de Brouaruel, Gilbert, Thoinot.

diations peul se faire sentir sur les tissus lymphoïdes, -i profondément situées que soient les tumeurs.