LES DILATATIONS DITES IDIOPATHIQUES DE L'ŒSOPHAGE LE MÉGA-ŒSOPHAGE

Les dilatatlions œsophagiennes dites primitives sont ainsi appelées parce. qu'elles se produisent sans cause apparente. Elles portent sur presque toute l'étendue de l’æœsophage et amènent l’élargissement de la circonférence œso-: phagienne. Elles ont ceci de particulier qu’elles se produisent sans aucun

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obstacle organique, sans lésions organiques de la paroi et sans compression par une tumeur du voisinage. On les a désignées sous des noms divers : dilatation idiopathique, dilatation essentielle, dilatation primitive, dilatation diffuse sans sténose sous-jacente, dilatation névropathique, méga-æsophage, vocables qui, par leur variété, indiquent bien l'embarras où l'on se trouve pour expliquer semblable affection.

Historique. — Ces dilatations sans sténose organique ont été longtemps considérées comme d’une extrème rareté. C’est seulement au début du xix° siècle que furent signalées les premières dilatations. En 1821, Purton rapporte l’histoire d’un malade atteint d’une dilatation de l’œsophage survenue dans l'enfance à la suite d'un traumatisme : les aliments ne franchissaient le cardia que quand la poche était entièrement distendue-; la mort ne survint cependant qu’à 43 ans, et l’on trouva à l’autopsie un œsophage dilaté depuis 2 pouces au-dessous du pharynx jusqu’au cardia, qui était perméable, mais contracté. Quelques années plus tard, Hannay (1333) signalait un cas très comparable, dans lequel il remarquait l’épaisseur considérable des parois de l’œsophage dilaté. Le spasme du cardia se trouve déjà nettement indiqué dans un travail de Hoffmann en 1733 ; il mentionne le fait, confirmé par Mikulicz, que le liquide chaud passe plus facilement que le liquide froid ; il montre aussi le rôle du système nerveux : «le fol amour, les désirs extravagants, les convulsions du corps, les émotions prédisposent à ce genre de rétrécissement ». Des observalions détaillées de dilatation de l’œsophage sont rapportées par Rokitansky (1840), par Delle Chiage (1840), dont le cas est reproduit dans lPatlas d’Albers ; par Lindau (1840), par Aberkrombie (1843). En France, quelques cas sont signalés, notamment celui de Cassan (1826), et Cruveilhier fait figurer, dans son atlas, un cas de dilatation sans sténose anatomique, qui, dit-il « semble établir qu’il existe des rétrécissements de l’æsophage sans altération organique des parois de ce conduit. Ce rétrécissement serait-il le résultat d’un vice de conformation, ou bien reconnaitrait-il pour cause une contraction spasmodique limitée à un anneau ou à un cylindre de ce conduit » ?

Ces dilatations, parfois soupçonnées pendant la vie, n’étaient constatées qu’à lautopsie ; et il en fut ainsi pour les rares cas observés en France (Chappet, Cognard, 1818, Fernand Faure, th. 1894). A l'étranger, un certain nombre de médecins réussirent, à l’aide de procédés plus ou moins ingénieux, à reconnaître l'affection sur le vivant ; parmi eux, citons : Zenker et Ziemssen (1877), Strümpell (1881), Mermod (1887), Melzer (1888), Einhorn (1888), Leichstern (1891), Klemperer (1894). Mais, c’est grâce à l'æœsophagoscopie (1895) et à la radioscopie (1897) que le diagnostic et l'étude de la dilatation œsophagienne purent être faits avec précision ; ces deux procédés d'exploration ont montré que cette affection est relativement fréquente, et l’on compte aujourd’hui par centaines Les cas de dilatation diffuse reconnue sur le vivant ; en 4895, Rosenheim décrivait les dilatations de l’æœsophage d’après l'examen œsophagoscopique, et en 1897, Rumpel utilisait le premier lexamen radioscopique pour le diagnostic de cette affection. Aux États-Unis, Max Einhorn ; en Allemagne, Mikulicz, Neumann, Starck, Kraus, s'occupent également de la question et publient d’intéressants travaux.

Bien que, dès le 12 octobre 1897, Doyen eût montré, dans une communication à l’Académie de médecine, l'intérêt de la radioscopie pour déterminer le siège et la forme d’une dilatation œsophagienne, ce fut seulement en avril 1906 que M. G. Lion attira de nouveau l’attention, en France, sur ce sujet, en rapportant à la Société médicale des Hôpitaux un cas de dilatation énorme de l’æœsophage avec spasme chronique du cardia ; la même année, M. H. Baudin consacrait sa thèse à

R. BENSAUDE et L. RIVET.

l'étude de la question. Quelques mois après, dans un travail important sur les rétrécissements infranchissables non cancéreux de l’œsophage, MM. F. Gross et L. Sencert (de Nancy) consacraient quelques pages aux sténoses spasmodiques du cardia, dont ils avaient pu étudier 2 cas, spécialement par l’æsophagoscopie, et M. Galliard, dans son article du Nouveau traité de médecine et de thérapeutique, faisait une place aux dilatations idiopathiques de l’œsophage. Le premier travail d'ensemble vraiment complet, paru en France sur la question, est celui de Bensaude et Rivet (1). La question a été mise à l’ordre du jour par une série de communications faites à la Société médicale des hôpitaux par MM. Thiroloix et Bensaude d’abord, puis par MM. G. Lion, A. Mathieu et À. Laboulais, Béclère, Guisez, et, plus récemment, par MM. Villaret, Dufourmentel et Saint-Girons, OEttinger et Caballero, Chabrol et Dumont, Claude et Contraine. Citons enfin le travail de Bard (Arch. des mal. dn tube digestif, mars 1918), ceux de Sargnon et celui de Bensaude et . Guénaux, paru dans la Revue de Médecine (2).

Étiologie.

Si les cas de moyenne dilatation sont souvent négligés ou passent. inaperçus, la grande dilatation de l’œsophage s'impose d’ordinäire à l'attention. Bien qu'elle puisse remonter à la première enfance, elle débute généralement entre 20 et 40 ans. Berk, La Fétra, etc., ont observé la dilatation chez des nouveau-nés. Le sexe masculin donne, d'après Albu, un contingent nettement plus élevé que le sexe féminin (20 hommes sur 22 cas) ; cependant, sur 17 cas que nous avons observés en moins de 2 ans, 5 seulement appartenaient au sexe masculin. La plupart du temps, on ne trouve dans le passé des malades aucune cause générale à retenir ; la syphilis, l'alcoolisme, le tabagisme n'exercent pas d'influence appréciable ; rarement des maladies infectieuses peuvent être incriminées. Par contre, la plupart des auteurs estiment que le nervosisme joue un rôle pathogénique des plus importants dans la dilatation de l’æsophage ; cette affection est presque exclusivement l'apanage des sujets névropathes ; beaucoup de malades sont des ptosiques ou des asthéniques généraux. Une cause locale (brûlure, œsophagite), un traumatisme, un chagrin violent, agissant Sur un terrain névropathique, semblent provoquer l'apparition de la dilatation ; nous avons été frappé, au cours de la dernière guerre, de l'influence très nelle exercée par les émotions et les chagrins, qu'ils aient déterminé l'apparition des premiers symptômes ou amené la reproduction de crises antérieures. L'état de la denture a été également incriminé. Elle était, en effet, généralement mauvaise chez la plupart de nos malades ; cependant, nous possédons une observation de dilatation œsophagienne très accentuée chez une dame dont les dents étaient en parfait état. Sans doute, s'agit-il, dans certains cas, de dilatation congénitale, s’accroissant et se manifestant sous l'influence de causes secondaires.

(1) Bensaupe et River, les Dilatations dites idiopathiques de l'œsophage . Arch. mal. app. dig., 1908, &. IL, p. 268.

(2) BensauDE et Guéxaux, Contribution à l’étude de Ia dilatation diffuse et généralisée (dite idiopathique) de l'œsophaige. Revue de Médecine, févr. 1921, ne 2.

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Anatomie pathologique.

L'œsophage dilaté peut présenter différentes formes et être cylindrique ou fusiforme, en poire, en bouteille ou en calebasse,

Généralement, la longueur de l'æsophage dilaté est celle d'un æsophagë normal; mais il arrive qu’elle soit notablement augmentée et atteigne jusqu'à 40 centimètres au lieu de 28 ; dans ce cas, l’œsophage présente des inflexions, des sinuosités.

Le calibre de l’œsophage dilaté est des plus variables; dans les cas extrêmes, la circonférence à l'endroit le plus large est de 30 centimètres, et la capacité de l’œsophage, qui est normalement de 50 à 150 centimètres cubes, peut atteindre jusqu'à 1.500 centimètres cubes et même 2 litres; il y à alors refoulement des poumons et des organes médiastinaux.

Il est à remarquer que la dilatation ne commence jamais au . niveau même du cardia, mais à 2 centimètres environ au-dessus du cardia, et cela à cause de l’existence de l'orifice diaphragmatique. |

Un œsophage’ dilaté ouvert sur toute sa longueur présente généralement des altérations importantes, qui intéressent toutes les tuniques.

La muqueuse montre des lé- Fig. 11. — Cancer du cardia, développé sions inflammatoires chroniques : sur un mégaæsophage ancien. elle est terne, indurée, œdéma- Petit diverticule de traction (à droite de

tiée par places, avec parfois des la figure); à remarquer le grand épaissisplaques d'aspect psoriasique; on Rerens de la paroi œsophagienne (BENSAUDE et GUY LAROCHE).

y voit souvent des érosions en coups d'ongle ou des ulcérations plus ou moins profondes pouvant creuser jusqu’à la musculeuse et quelquefois même des abcès: souvent encore, on y trouve des zones de congestion intense, d'aspect ecchymotique.

L'œsophage ainsi incisé présente, sur sa tranche, une hypertrophie notable de la paroi; la musculeuse est particulièrement épaissie (fig. 11) et

R. BENSAUDE et L. RIVET.

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peut atteindre 5 millimètres d'épaisseur au lieu| de 1 ; les fibres longitudinales de l’œsophage et la muscularis mucosæ prennent peu de part à cette

Fig. 13 — Même pièce ouverte. A Fig. 12. — Dilatation idiopathique

remarquer l'atrophie de la paroi œsode l'œsophage (BENSAUDE et RIvET). phagienne et l'intégrité du cardia (BEN- SAUDE €@t RIVET). R

hypertrophie, qui est surtout constituée par la couche des fibres circulaires. Exceptionnellement la paroi peut être atrophiée (fig. 12 et 13).

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Le cardia ne présente, en général, aucune lésion : ni cicatrices calleuses, ni érosions, ni ulcérations, ni valvules muqueuses ; il ne montre aucune trace de sténose anatomique, mais il apparaît souvent contracturé et il faut alors employer une certaine force pour y faire pénétrer la pulpe du doigt.

L'étude histologique de la paroi montre un épithélium épaissi et desquamé | par places. Les fibres musculaires sont tantôt augmentées de nombre, tantôt accrues dans leur calibre ; ces deux variétés de l'hypertrophie musculaire peuvent être réunies.

Pathogénie.

Plusieurs théories ont été émises pour expliquer l’origine de la dilatation œsophagienne : cerlains auteurs attribuent la dilatation à un défaut congénital ou à une croissance anormale ; la plupart d'entre eux, cependant, se rattachent à l'idée d'une affection acquise, mais ils ne sont pas d'accord sur sa cause première ; les uns admettent que le point de départ de la maladie est le cardia (spasme ou fonctionnement défectueux du caïrdia), d’autres le placent au niveau de la paroi œæsophagienne (atonie musculaire) ; d’autres enfin incriminent le système nerveux (lésion du pneumogastrique, trouble dans le fonctionnement de l’appareil nerveux végétatif de l'æsophage). On à aussi fait intervenir des causes purement mécaniques : coudure de l’æœsophage, anomalie de l’abouchement, torsion de l’œsophage, présence de valvule, mais cette théorie n’est plus guère défendue aujourd’hui,

Théorie congénitale. — Les dilatations congénitales de l’æœsophage, qu'on observe soit immédiatement au-dessus du diaphragme (Vormagen de Luschka) ou audessous du diaphragme (antre cardiaque) joueraient souvent un rôle dans le développement de la dilatation (Fleiner, May, Sievers, Best, etc.).

Pour Bard (de Strasbourg), la dilatation se produit au cours du développement soit sous l'influence d’un défaut congénital dans la résistance des parois de l’œsophage, soit par suite d’une croissance anormale constituant une sorte de gigantisme viscéral localisé ; l'expression de méga-æsophage proposée par Bard est souvent justifiée, non seulement par l'élargissement de l'organe, mais aussi par l’élonsation. Le reproche que l’on peut faire à la théorie congénitale, c’est qu'elle n’explique pas tous les symptômes observés, en particulier la latence des phénomènes depuis la naissance jusqu’au début apparent et l’intermittence de la dysphagie pendant la maladie elle-même.

Théorie du cardiospasme et ses dérivés, (phréno-spasme, gastro-spasme, hypertonie du cardia). — D’après cette théorie, qui s'appuie sur de nombreux examens œsophagoscopiques et sur des constatations nécropsiques, la dilatation ditfuse de l’æœsophage résulterait d’un spasme chronique du cardia, d’un cardio-spasme (Mikulicz), et ce genre de dilatation ne mériterait pas, par suite, le nom de dilatation idiopathique. L’œsophage lutte d’abord contre le spasme en hypertrophiant sa musculature, mais, à la longue, celle-ci, épuisée, se laisse forcer et se dilate rapidement. La stagnation des aliments finit par amener de l’œsophagite, qui contribue par voie réflexe à entretenir le spasme, constituant ainsi un véritable cercle vicieux. Cet état spasmodique permanent s'explique par le tonus physiologique du cardia» dont la force contractile ne cesse qu’au moment des mouvements de déglutition, grâce à un réflexe inhibiteur transmis par le pneumo-gastrique (Meltzer).

Jackson, Sauerbruch et Hacker ont émis l'hypothèse d’un phréno-spasme aussi

R. BENSAUDE et L. RIVET.

bien que d’un véritable cardio-spasme; ce serait alors l'anneau musculaire diaphragmatique, par lequel passent l’æsophage et le pneumogastrique, qui jouerait le rôle principal. ,

Fleiner admet que le cardia est er nabre mais que la pALus supérieure de l'estomac est fortement spasmée {théorie du gastro-spasme où de la contracture du pôle supérieur de l’estomac); il base sa théorie sur ce fait qu’à l'examen radioscopique la portion terminale de l’æœsophage se prolonge à gauche en une sorte de bec. Cette théorie nous parait peu vraisemblable; on constate bien parfois l'aspect signalé par Fleiner (voir fig. 14), mais nous estimons, avec Hirsch et Huber, qu’il s’agit simplement de fragments de substance opaque restés adhérents à la muqueuse, le long des plis parallèles à la petite courbure. Wilms croit à une véritable spasmophilie, qui peut se manifester au cardia, au pylore, au rectum, à la vessie. Elle serait consécutive à un processus particulier,

Fig. 14. — Image radiogra- agissant sur le système nerveux sympathique; phique d’une dilatation idiopa- il se produirailt un spasme permanent des fibres thique avec prolongement de musculaires lisses partout où des fibres circul'extrémité inférieure en forme de laires sont chargées de maintenir une occlusion bec (BENSAUDE et RIVET). physiologique à un orifice.

Le spasme que l’on constate quelquefois au cours de l’évolution de la maladie serait pour certains auteurs un spasme secondaire, provoqué par l’æœsophagite consécutive à la stagnation des aliments, ou bien par une petite ulcération qui agirait sur le cardia comme la fissure sur le Sphincter anal. On à encore admis comme cause provocatrice du spasme, une déglutition défectueuse des aliments, due au mauvais état de la dentition (Guisez) ou au fait de manger trop rapidement. Quoi qu'il en soit, il est certain que cette hyÿpothèse d’un spasme primitif n’explique pas tous les cas de grande dilatation æsophagienne.

Théorie du fonctionnement défectueux du cardia (cardio-paralysie, hypertonie). — Zaager estime que la cause première de la dilatation n’est pas un spasme du cardia, mais un fonctionnement du muscle destiné à ouvrir le cardia, c’est pourquoi il donne à la maladie le nom de cardio-paralysie. Mathieu et Sencert font intervenir, au lieu du spasme, une occlusion hypertonique du cardia. Cette occlusion n’est autre chose que la viciation de la coordination motrice avec hypertonie du cardia. Normalement le cardia est fermé et ne s'ouvre pour laisser passer le bol alimentaire que sous l'influence d’un réflexe qui inhibe le tonus physiologique du sphincter ; que ce réflexe dilatateur soit troublé ou aboli, etilse produit une occlusion hypertonique du cardia. Le défaut de coordination des actes successifs nécessaires à la déglutition nécessite d’ailleurs un ensemble de conditions pathologiques très diverses : inflammations catarrhales de l'æœsophage, névrites inflammatoires : ou toxiques, prédispositions névropathiques, dont la combinaison amène la discordance entre l’action de l’æsophage et celle du cardia.

Théorie de l’atonie œsophagienne.— Pour Rasenheim, un certain nombre de grandes ectasies œsophagiennes sont dues à une alonie primitive, congénitale-ou

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acquise, de la musculature œsophagienne; le cardio-spasme serait le plus souvent un phénomène secondaire, provoqué et entretenu par les lésions irritatives de l’'æœsophage dilaté.

Cette théorie a peu de partisans. L'hypothèse d’une atonie primitive se concilie mal avec l’hypertrophie de la musculature, que l’on observe presque constamment à l’autopsie. Si, théoriquement, la dilatation atonique pure est possible, aucun cas indiscutable, rentrant dans cette catégorie, n’a été jusqu'ici publié (Starck). I] n’en est pas moins vrai que, dans un certain nombre de cas, la dilatation présente des rapports étroits avec l'affection appelée atonie de l’œsophage. L'atonie de l’œsophage ne peut être diagnostiquée qu’aux rayons X : pendant l’ingestion, la bouillie opaque prend, non pas la forme d’un cylindre de la longueur du doigt, mais celle d’une bande mince qui s'étend, presque sans interruption, sur toute la longueur de l’œsophage et y reste pendant plusieurs minutes. Après l’ingestion, la bouillie laisse tout le long de l’æsophage des résidus formant un cordon continu, à contour mal délimité et indécis. De l’eau ingérée ensuite enlève aisément ces résidus, les rassemble et, sans s'arrêter nulle part, passe dans l’estomac en rinçant l’œsophage. On peut constater cette symptomatologie aussi bien chez des malades qui ne présentent aucun trouble subjectif de la déglutition, que chez les malades présentant des troubles subjectifs analogues à ceux du spasme de l'œsophage. La nature de ce trouble fonctionnel est sans conteste d'ordre anatomique : les aliments mous ou peu abondants sont lentement propulsés, parce qu'ils sont mal saisis par une paroi œsophagienne dont le tonus est amoindri, alors qu’au contraire les morceaux gros et durs progressent d'une façon normale, parce que la paroi, quoique incapable de se contracter étroitement, peut encoré à cause de leur volume exercer sur eux une préhension suffisante.

Pour montrer les relations de l’atonie avec la dilatation, Huber (de Zurich) attire l’attention sur ce fait que l'aspect de l’image dans la dilatation varie notablement avec la quantité de substance opaque : avec une petité quantité (100 gr.), il n’y a pas d’accumulation au-dessus du cardia :la substance opaque n’atteint pas le cardia et reste comme accrochée, suspendue ; on a l'impression que la contractilité de l’œsophage est défectueuse, qu'il y a parésie de la paroi ; l’image est analogue à celle de l’atonie ; elle montre nettement que, dans cette maladie, la paralysie de la musculature œsophâgienne est un facteur essentiel de la distension, et qu’il ne peut pas s’agir d’une dilatation par stase. La parésie n’est donc pas douteuse:

Le fait signalé par Huber ne nous parait pas démontrer péremptoirement la parésie. Rien ne permet d'affirmer que les parois de l’œsophage dilaté s'appliquent sur le bol opaque ; quand on examine avec l’œphagoscope un semblable æsophage, on voit une large poche remplie d’air : il est donc peu probable qu’une poche si distendue vienne à se mouler sur un petit volume de bouillie barytée; le ralentissement dans la progression de la substance opaque peut tenir précisément à ce qu’elle adhère à une paroi de l’œsophage, celui-ci demeurant inerte. Avec Guénaux, nous avons d’ailleurs pu observer très nettement aux rayons X le. mode de remplissage d’un œsophage dilaté : après ingestion d’une seule cuillerée de bouillie opaque, on voit celle-ci glisser lentement le long de la paroi postérieure de l’æsophage pour venir s’arrèter au-dessus du cardia ; il en est de même pour les cuillerées suivantes ; l'œsophage demeure inerte, distendu et sa cavité, remplie d’air, permet de distinguer sa paroi antérieure épaissie; il arrive même qu’une bouchée opaque venant à glisser le long de la paroi antérieure, on peut voir les deux parois séparées par la clarté de la poche œ$ophagienne. Il n’y a donc pas parésie, c’est-àdire contracture défectueuse de l’œsophage, incapacité de celui-ci à faire progresser

R. BENSAUDE et L. RIVET.

son contenu, mais inertie absolue des parois d’une poche largement béante.

Le cardio-spasme peut exister dans des cas légers de dilatation œsophagienne, mais on l’a rencontré aussi associé à l’atonie, si bien qu’il y ades cas où la distinction entre l’atonie et la dilatation légère est fort difficile (Mohr).

Théorie de la dilatation par lésion du pneumogastrique. — La dilatation ne peut-elle résulter à la fois du cardio-spasme et de l’atonie? Pour Kraus, ces deux phénomènes sont connexes et relèvent d’un même facteur : lésion des nerfs vagues, dégénérescence ou-paralysie des filets du pneumogastrique. On sait, en effet, que le pneumogastrique possède une double action : sur le tonus de lFæsophage (action constrictive) et sur la fermeture du cardia (action dilatatrice) ; chez les animaux, son sectionnement entraîne simultanément la contracture du cardia et la paralysie de la musculature œsophagienne.

Kraus base son opinion sur un cas où il déclare avoir constaté des lésions atrophiques des deux vagues. Kraus ne prétend pas du reste que sa théorie soit exclusive. A citer encore à l'appui de cette théorie, les cas de Kelling, Lossen, Stephan, Heyrowsky et le cas de Claude et Cantraine.

Signalons que chez beaucoup de nos malades, nous avons relevé, avec M. Lelong, un syndrome vago-tonique.

Théorie éclectique. — Pour Thiéding la dilatation de l’œsophage n’est pas une maladie autonome, mais un spasme dépendant d’une affection locale (compression par tumeur, traumatisme, névrite), ou générale (émotions, chagrins, troubles endocriniques, intoxications, infections, etc.) ou même d’une anomalie constitutionnelle (ptose, spasmophilie, lésions congénilales, etc...). Ces différents états amènent un trouble dans le fonctionnement de l’appareil nerveux végétatif, entraînant une interruption des réflexes normaux qui régissent l’action combinée de la musculature œsophagienne et de l’entrée de l’estomac.

La dilatation de l’æœsophage vient ainsi se placer à côté AE l’atonie et du cardiospasme,

Ces trois états peuvent exister isolément, se combiner ou se succéder ; ils ne sont que les symptômes saillants d’un même trouble du système nerveux.

Le fonctionnement de la partie inférieure de l’æsophage est assuré par des ganglions nerveux qui agissent comme des centres autonomes. Ces ganglions sont sous la dépendance du pneumogastrique et du sympathique : lorsque l’action du pneumogastrique prédomine, il peut se produire des spasmes intermittents de l’æsophage; si c’est le sympathique qui prédomine, il en résulte une contraction permanente du cardia; si l’influence du pneumogastrique est complètement abolie, il ya alonie de Dacntire

Symptômes.

La symptomatologie des dilatations dites idiopathiques de l’æœsophage est assez variable, et il n’y a pas de proportions entre le degré de la dilatation et les symptômes observés.

I1 est des cas où l'affection reste entièrement latente pendant fort longtemps, et certains de ces cas peuvent même n'être que des trouvailles d’autopsie. Mais, dans la règle, on observe des troubles dysphagiques importants. |

Le début de ces troubles est très variable. Un début brusque s’observe

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assez fréquemment, surtout chez des femmes névropathes, en pleine santé apparenté, à la suite d'une violente émotion; pour Starck, il est vrai, ces prétendus débuts brusques ne seraient que la Here révélation d’une xédtion jusque-là latente.

Dans les autres cas, les troubles dysphagiques sont d’abord minimes et transitoires : les malades éprouvent une sensation de gêne au niveau de leur œsophage ; ils se rendent compte qu'ils avalent plus difficilement, que les grosses bouchées d'aliments solides sont arrêtées au-dessus de l'estomac, dans la région de l'appendice xiphoïde ou du milieu du sternum ; pour les faire progresser, ils sont forcés de s’arrêter au milieu de leur repas, et d’avoir recours à des attitudes et à des artifices variés : on peut distinguer deux sortes de procédés : les uns ont pour but de forcer le cardia sous l'influence de la pesanteur : les malades se mettent debout, ils avalent de notables quantités d’eau, etc. ; les autres cherchent à augmenter la pression intra-thoracique : les malades ferment alors la glotte, font une inspiration profonde, exercent une pression sur le thorax à l’aide des deux mains, etc. En tout cas, les malades ne peuvent manger que debout ou assis, mais jamais couchés.

- Il est à noter que, pendant la durée assez longue de cette période de début, bon nombre de malades n'éprouvent pas le besoin de consulter ou d'attirer l'attention de leur médecin sur ces légers troubles de déglutition ; ils s’y accoutument et finissent par ne plus s'en préoccuper. Les troubles sont d’abord passagers ; ils présentent des accalmies plus ou moins longues, puis ils deviennent permanents et plus intenses ; les malades réduisent spontanément le volume des bols alimentaires, n’absorbant plus que des aliments semi-liquides ou des purées ; pour aider le passage du cardia, ils absorbent parfois de grandes quantités d'air ou de liquide. Certains éprouvent, sans cause appréciable, de véritables coliques douloureuses au niveau du creux épigastrique. Après l'ingestion des aliments, ils ressentent une sensation de tension, de pesanteur, d'angoisse (Einhorn); ou encore une sensation désagréable de « sable », de « clous » (Bensaude et Guénaux), de « velours qui se déroule derrière le sternum » (Lion); ces troubles cessent d’ailleurs dès que les aliments ont franchi le cardia, et les malades en ont souvent conscience, comme ce malade de Starck, qui éprouvait à ce moment la sensation d’une trappe s’ouvrant pour laisser passer les aliments; il arrive même qu'ils percoivént ce passage au bruit de glou-glou produit. Les émotions, les impressions vives ont une influence manifeste ; une malade de Hug voyageait toujours avec une sonde stomacale, parce qu'elle pouvait être brusquement dans l'impossibilité d’avaler ses aliments. Ces troubles, la sensation de boule dans la gorge dont se plaignent souvent les malades, font croire, à cette période de la maladie, à des manifestations hystériques.

* À uné période plus avancée, les malades n'arrivent nn à déglutir, et le vomissement œsophagien apparaît, se produisant pendant ou après le repas. Au début, la dilatation est minime et les vomissements sont peu abondants, constitués par les aliments que le malade vient d'ingérer. Puis, à mesure que la dilatation se constitue, les vomissements deviennent plus abondants et plus tardifs ; les aliments s'accumulent dans la poche œsophagienne, où ils peuvent rester un temps plus ou moins long avant d'être rejetés au dehors : la quan-

’ : R. BENsaüDEe et L. RIVET.

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tité des aliments vomis à pu, dans de telles conditions, atteindre 1 litre. Ces vomissements peuvent s'accompagner de nausées et d'efforts plus ou moins violents. Mais souvent, surtout à une période avancée, ils sont indolores, et il suffit au malade de s’incliner pour voir les aliments s’écouler au dehors ; c'est un vomissement de « trop-plein » ; une de nos malades comparait ellémême ses voruissements au débordement qui se produit dans une bouteille pleine que l’on continue à remplir.

Quand l'ectasie est très marquée, le vomissement est précédé de Hhoblés divers traduisant la distension œsophagienne: oppression, crises dyspnéiques intenses simulant l'asthme, douleurs irradiant vers les épaules. Smükler (de Philadelphie), considère comme signe presque pathognomonique la douleur dans la région xiphoïdienne avec irradiation le long du rebord costal surtout à droite. On a signalé de véritables crampes douloureuses rétrosternales avec irradiation vers l’épiglotte et les maxillaires inférieurs. Souvent les malades ont, pendant leur sommeil, dans le décubitus horizontal, de brusques accès de toux, dus peut-être à ce que dans cette attitude le contenu œsophagien vient affleurer l’espace interaryténoïdien, et qu’alors des particules alimentaires peuvent pénétrer dans les voies respiratoires ; en tout cas, ces accès de toux sont bientôt suivis de vomissements. Certains malades, pour les éviter, doivent dormir la tête haute, supportée par de nombreux oreillers : une de nos malades, qui avait passé la plus grande partie de sa vie aux colonies, n'avait jamais pu faire la sieste après le repas de midi. Comme dans les sténoses pyloriques, tous ces troubles occasionnés par la stase disparaissent après le vomissement.

Ajoutons qu'en dehors des grands vomissements alimentaires on chserve parfois le rejet d’une certaine le de liquide épais et filant, survenant le malin à jeun. Ce liquide est essentiellement constitué par le mucus sécrété

par l'œsophage et la salive déglutie, qui se sont accumulés au-dessus de la sténose pendant la nuit.

D'une façon moins constante enfin, on peut noter l'existence de la rumination (Zenker, Thiroloix et Bensaude). L'haleine est habituellement fétide et les malades accusent un mauvais goût permanent dans la bouche, parfois ils se plaignent d’un hoquet assez spécial et très persistant (Richartz). Nous avons vu, dans un cas, le hoquet apparaître précocement et précéder même la sensation d'arrêt des aliments; il se produisait au cours du repas, surtout lorsque le malade parlait ou buvait; ce hoquet persista 7 à 8 mois avant que la malade éprouvât la sensation d'arrêt des aliments. La sécrétion salivaire est souvent augmentée, sans doute par le fait du réflexe œsophagosalivaire.

Chez certains malades, on trouve des signes en rapport avec une hypertonie du pneumogastrique (vagotonie) tels que tendance aux spasmes en d’autres parties du corps, dermographisme, humidité des mains et des pieds, brad yÿcardie. Avec M. Lelong, nous avons plusieurs fois trouvé un réflexe oculo-cardiaque exagéré, de fortes réactions à l’atropine et à la pilocarpine et pas de réaction à l’adrénaline. D'autre part, dans les cas où l’atonie de l’œsophage prédomine, certains auteurs ont signalé la mydriase, la sécheresse de la peau et les autres signes indiquant une élévation de la sympathicotonie.

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L'état général peut se maintenir pendant longtemps assez satisfaisant, et l'appétit est conservé ; la maladie dure 10, 29, 30 ans ; Wils rapporte un cas dans lequel elle débuta dans le jeune âge et la mort ne survint qu'à 74 ans. IL est très fréquent enfin d'observer des rémissions cliniques absolnes pouvant durer des années, et l’évolution est souvent des plus capricieuses. Les guérisons sont donc relatives : la dilatation persiste toujours même dans ces : longs intervalles où les troubles dysphagiques font défaut : les nombreux

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Fig. 15. — Radiographie (en posilion frontale) d’une dilatation diffuse de l'æsophage avec lacune néoplasique occupant la partie moyenne de l’æœsophage (côté gauche de la figure) (BENSAUDE et GUÉNAUX). :

examens œsophagoscopiques sont tous concordants sur ce point. Cependant il peut se faire qu’au bout d'un temps variable l’état général s’altère et le malade s'achemine alors vers la cachexie.

En dehors des infections intercurrentes : tuberculose, broncho-pneumonie, etc., qui viennent se greffer très facilement sur un organisme débilité, le malade est en effet exposé à de nombreuses complications : perforation de l’œsophage au cours de cathétérismes pratiqués par le médecin ou par le malade lui-même (observation personnelle), dilatation mécanique du cardia pendant une opération (Schmielinsky) ; compression de la trachée après insufflation de l’œsophage ; hémorragie mortelle par ulcération de l’æœsophage ; phénomènes toxiques ou infectieux : médiastinite suppurée, accidents septicémiques et fébriles, rélinite d’origine infectieuse et aortile (Mathieu et Laboulais), Richartz, Mathieu et Laboulais signalent également

R. BENSAUDE et L. RIVET.-

des vertiges et des crises syncopales avec ralentissement du pouls ; Faure à publié un cas de mort subite. Enfin ces malades sont encore menacés de l’apparition secondaire d’un carcinome (fig. 11 et 15); d’après Fleiner, la mort par cancer s'observe dans 7,5 p. 100 des cas ; celui-ci peut siéger au cardia, à l'extrémité supérieure de la dilatation ou sur ses parois latérales. Nous avons observé cette complication 3 fois chez des malades présentant depuis longtemps les signes caractéristiques de la dilatation œsophagienne. Chez un de nos malades, cette complication évolua lentement ; elle se traduisit par des vomissements de sang noir et rouge, qui débutèrent 6 ans avant la mort; leur répétition fit porter, au bout de 5 ans, le diagnostic d'ulcus pylorique ; mais, avant la mort, l'examen radioscopique et œsophagoscopique nous montra une énorme tumeur de la paroi de l’œsophage dilaté (épithélioma pavimenteux, vérifié à la biopsie). Cade et Morenas (1) signalent qu'un cancer greffé sur un méga-æsophage peut évoluer, comme le méga-æsophage lui-même, de façon particulièrement latente.

Diagñostic positif. Examen du malade.

Le diagnostic d’une dilatation idiopathique de l’œsophage ne peut être posé que par üun examen minutieux et méthodique du malade. La percussion permet de constater, postérieurement ou postéro-latéralement, une zone de. inatité thoracique, mais à la condition que la dilatation soit déjà considérable et remplie de liquide. L'auscultation montre qu'il y a des modifications des bruits normaux de la déglutition : le second bruit est supprimé ou retardé, ou bien il est modifié dans son intensité, son rythme et sa durée. Les trois moyens d'investigation réellement utiles sont le cathétérisme, la radioscopie et l’œsophagoscopie.

Le cathétérisme œsophagien doit être explorateur et évacuateur. Pour le cathétérisme explorateur, on aura- recours à un cathéter rigide à boule olivaire. Normalement ce cathéter n’est arrêté qu'au niveau du cardia, et franchit facilement cet obstacle, sous l'influence d’une pression douce et soutenue. En cas de dilatation, dans certain cas, une sonde de fort calibre passe sans difficulté, alors que les liquides sont au contraire retenus dans l’œsophage ; il arrive aussi qu'aucune sonde ne parvienne à franchir le cardia, à un moment cependant où les aliments passent avec une grande facilité. L'emploi du cathétérisme avec fil de soie conducteur, tel que nous l'avons indiqué à la technique générale est alors d’une grande utilité. Dans d’autres cas, le cathéter pénètre assez facilement dans l'estomac, mais on éprouve ensuite la sensation de la contraction spasmodique du cardia sur le cathéter, contraction telle qu'aucun liquide ne peut passer entre la sonde et le cardia (Kraus, Thiroloix et Bensaude). Parfois, après avoir éprouvé une première résistance au-dessus de la dilatation, on se bute au niveau du cardia à un obstacle qui rappelle le spasme de l'urèthre, et qui cède brusquement, comme ce dernier, à une pression douce et soutenue:; assez souvent enfin l'obstacle

(1) Cane et Monexas, Méga-æsophage et cancer: Arch. des mal. de l'app.-dig. et de la nutr., t.XTI, n° 1, 1922,

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cardiaque varie d’un jour à l’autre, et l’insufflation de l'œsophage peut aider à le franchir. On a souvent l'impression que l’æœsophage est allongé : dans certains cas, la sonde n’atteint le cardia qu'à 50 ou 55 centimètres ; il peut s’agir d'un allongement réel; d’autres fois, l'allongement n’est qu’apparent et il lient aux inflexions que prend la sonde à l’intérieur de la poche ; il suffit d'employer une sonde rigide pour trouver le cardia à la distance normale. : Mais, bien des fois. il est absolument impossible de franchir le cardia, soit que celui-ci ne se laisse pas forcer, soit que le cathéter, introduit à l’aveugle,

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