SAT

Les lésions dystrophiques de la peau ou dyskératoses ont été particulièrement étudiées par Darier qui a bien montré leur rapport avec le cancer. |

Ils comprennent la dyskératose de Paget et la dyskératose de Bowen. Darier a proposé le mot de « dyskératose » pour désigner une altération des cellules malpighiennes caractérisée par le fait qu’un certain nombre d’entre elles, se séparent de leurs congénères (ségrégation) et s'en différencient par des modifications de leur cytoplasme el de leur noyau. Ces

Gusrave Roussy et Maurice Wozr.'

modifications rappellent, mais d’une façon viciée, l'évolution cornée de la

cellule du corps de Malpighi.

La maladie de Paget, fréquente chez la femme, rare chez l’homme, est

A. HARMANSAI

Fig. 8. — Cancer de la maladie de Paget. — Son point de départ dans les bourgeons interpapillaires de l’épiderme de laréole. (Gr. : 170/1). D’après Darier.

une affection qui siège presque toujours au sein, exceptionnellement dans la région anogénitale; elle consiste en une plaque eczématiforme, granuleuse, érosive, puis ulcéreuse qui, très souvent, sinon toujours, se transforme en épithéliome.

Le cancer de la dyskéralose de Paget débute, soit sur le mamelon rétracté, soit sur un point quelconque de la plaque

extensive, soit encore

dans la glande mammaire. L'adénopathie axillaire est presque constante, les métastases fréquentes ainsi que les récidives après opération.

Au point de vue histologique, il prend son origine soit dans les galactophores, soit dans l'épiderme de laréole.

Dans le premier cas, les galactophores sont dilatés, remplis d’un épithélium dyskératosique que l’on peut suivre en profondeur jusqu'à un bourgeonnement. latéral. Dans le second, l’épiderme dyskératosique est en continuité ou en contiguïlé avec les amas épithéliaux in-

filtrant la superficie du derme. Ces amas, de forme variable, ainsi que le montre la figure cr-jointe (fig. 8), sont constitués par des éléments d’un caractère assez spécial. Les cellules ne sont ni du type spino-cellulaire ou

LES CAUSES DU CANCER. Fasc.' V. — 311

baso-cellulaire, ni du type cylindrique glandulaire. Elles ressemblent aux cellules dyskératosiques de la maladie de Paget, avec cette différence qu'un grand nombre d’entre elles semblent incluses dans d’autres cellules, lesquelles sont aplaties en croissant ou en anneau; d’où le nom de cellules à manteau que leur a donné Darier.

La maladie de Bowen ou dyskératose lenticulaire et en disque n’a pas de prédilection pour l’un des sexes el peut apparaître dans n'importe quelle région des téguments. Elle est caractérisée par des taches lenticulaires ou en disque, de couleur rose terne, peu infiltrées, parfois saillantes. Au bout

Ë M dys. Cp.

Fig. 9: — Maladie de Bowen. — Bord d’une plaque typique. (Gr : 120/1).

æ, Limitation remarquablement nette des lésions. — +, couche cornée épaissie. — C. p., parakératose. — M, corps muqueux avec cellules disparates, vacuolisées, dont un bon nombre ont un noyau nain ou au contraire énorme et difforme (dyskératose). — dys., cellules dyskératosiques dans la couche cornée. — à, infiltrat cellulaire dense du corps papillaire; remarquer sa limitation nette du côté du chorion, qui est presque normal. — v, vaisseau sanguin dilaté. (D'après Darier.)

d’un temps extrêmement variable, l’une ou plusieurs de ces taches peuvent se transformer en tumeur maligne.

Le cancer de la dyskératose de Bowen revêt parfois une extension en surface considérable. Il se généralise rapidement aux ganglions et aux viscères.

Au point de vue histologique, il se présente comme étant une propagation en profondeur de la dyskératose épidermique. Les travées épithéliales sont constituées par des cellules malpighiennes irrégulières, souvent œdémarteuses el contenant des noyaux énormes, multiples et monstrueux. Souvent le centre des amas épithéliaux est nécrosé.

Frappé par l’analogie qui existe entre les altérations cellulaires de ces dyskératoses et de celles des nævi cellulo-pigmentés ou non, Darier pense qu'il s’agit, dans les trois cas, d’un processus de même nature. Il admet dônc que les maladies de Paget et de Bowen peuvent. être considérées comme des maladies naeviques. Leurs cancers, celui de Paget, celui de

GüsTavEe Roussy et Maurice Worr.

Bowen et les épithéliomas naeviques ont non seulement une structure très analogue et un mode de développement à peu près pareil, mais encore une évolution clinique presque identique.

Les inclusions embryonnaires apparaissent sous quatre aspects diffé-

rents (Ribbert). | 1° Au cours du développement embryonnaire, des organes entiers peu-

LA g RE

HE ee LATE Re + Mis

A RIAA NS ACL

Fig. 10. — Dyskératose de Bowen et son cancer (Gr. : 75/1).

Au haut de la figure, épiderme de revêtement, normal à droite, dyskératosique et bourgeonnant à gauche, où il est recouvert d’une épaisse squame parakératosique et croûteuse; remarquer la limitation nette des lésions épidermiques. Les amas épithéliaux sous-jacents ont la même structure que l’épiderme dyskératosique. Les cellules sont inégales ; un grand nombre d’entre elles ont des noyaux énormes, monstrueux ou multiples. Le stroma de la tumeur est fibreux, sans réaction inflammatoire. (D’après Darier.)

vent être formés en surnombre comme organe accessoire. Des tumeurs peuvent se développer aux dépens de ces organes ou fragments d’organe, ainsi que l’on en a rapporté des exemples (corps thyroïde, thymus, pancréas, utérus, ovaire, surrénale, glandes mammaires accessoires).

% Plus souvent, ce sont des îlots d'éléments cellulaires plus ou moins volumineux qui se retrouvent isolés dans un organe ou un tissu (embryome de Wilms). Ce sont, par exemple, les inclusions de surrénales, retrouvées dans différents organes comme le rein, l’utérus, l'ovaire, etc... Ce sont

LES CAUSES DU CANCER. Pase .V1-20370

également les cellules hépatiques aberrantes dans la vésicule biliaire ou dans le pancréas, des cellules pancréatiques retrouvées dans la paroi stomacale, ou encore des îlots épidermiques ou lymphopoïétiques retrouvés en de nombreux endroits.

Les Næu appartiennent à ce groupe; ceux qui se transforment parfois en cancer sont du type appelé verrue molle, nævi tubéreux ou cellulaires, lentigos (ou vulgairement grain de beauté), c’est-à-dire les nævi pigmentaires et les nævi tubéreux non vasculaires. Ils ne sont pas strictement congénitaux, car on peut les voir s'étendre ou regresser, apparaître à la puberté et même à la vieillesse ; on peut les considérer comme des difformités circonscrites de la peau d’origine embryonnaire en involution, survenant à un âge quelconque et évoluant avec une grande lenteur.

5° Dans le troisième groupe se rangent les organes imparfaitement développés où même parfois complètement malformés, comme la persistance des fistules congénitales d’origine branchiale, les lobes aberrants du corps thyroïde, la persistance du canal thyréoglosse, la persistance de certains kystes à revêtement épithélial cylindrique, parfois avec bordure en brosse, dans l’æœsophage, le péritoine, le foie, le pancréas, l'hypophyse, etc... Tous ces organes persistants peuvent être, et sont souvent le siège de tumeurs habituellement bénignes; qu’il nous suffise simplement de rappeler 1c1 la fréquence des branchiomes et des kystes congénitaux du cou.

4° Enfin, l’involution incomplète d'organes appelés à disparaître au cours du développement normal de l'organisme humain laisse persister des organes ou. des restes dits embryonnaires qui peuvent être l’origine de tumeurs. Dans ce groupe entrent les tumeurs d’origine wolfienne, les tumeurs sacro-coccygiennes, celles de l’ombilic, les chordomes el sympathomes, et enfin une partie des tumeurs dentaires (kystes dentifère et non dentifère, épithélioma adamantin) et les næv.

Tumeurs bénignes. — La question des rapports des tumeurs bénignes et malignes a dominé pendant très longtemps l'étude du cancer.

Si quelques auteurs refusent encore à une tumeur bénigne la possibilité de se transformer en tumeur maligne sous prétexte qu'ils n’ont jamais pu saisir histologiquement le moment précis de cette transformation, il semble généralement admis par tous les anatomo-pathologistes, qu’une tumeur bénigne peut être le point de départ d’un cancer. Certains, comme Ménétrier, vont beaucoup plus loin, et ne sont pas éloignés de penser qu’à tout cancer doit répondre un stade antérieur de tumeur bénigne qui, très souvent, passe inaperçu. Nous ne pouvons, pour notre part, accepter cette opinion, pas plus que nous ne pensons que le stade d’hyperplasie irritative ou inflammatoire soit une des étapes par lesquelles doive passer nécessairement le processus cancéreux.

La transformation possible d’une tumeur bénigne en tumeur maligne nous explique la difficulté que l’on a parfois pour en faire le diagnostic différentiel. Si, dans l'immense majorité des cas, une tumeur bénigne est localisée, circonscrite, encapsulée, et qu’elle se distingue par cela des tumeurs malignes qui sont envahissantes, destructives, métastasantes et

h | GusraAve Roussy et Maurice Worr.

récidivantes, ces caractères distinctifs peuvent faire défaut. Il en est de même des caractères tissulaires : bouleversement architectural et monstruosilé cellulaire. On comprend donc que le diagnostic entre les tumeurs bénignes et malignes soil extrêmement difficile, lorsque l’examen est fait au moment de la transformation d’un type dans l’autre. C’est ainsi que les anciens auteurs, les cliniciens notamment, parlaient du goitre métastatique, c'est-à-dire d’un goitre (tumeur bénigne) faisant des métastases au niveau du squelette, ou encore de l’adénome malin du sein : adénome, parce que tumeur encapsulée et circonscrite du sein, mais malin, parce que faisant des métastases ganglionnaires. Ces faits nous montrent que dans certaines conditions, le critérium tant clinique qu'anaätomo-pathologique peut être insuffisant pour le diagnostic différentiel entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne.

Ce qu'il faut retenir, c’est qu'il existe de nombreux exemples de transformation d’une tumeur bénigne en tumeur maligne : adénome du sem se transformant en épithélioma, papillome de la vessie devenant cancer, adénome du foie en transformation néoplasique, etc. De même on connaît des exemples de transformation maligne de tumeurs embryonnaires comme les kystes dermoïdes de l'ovaire ou les branchiomes du cou. Remarquons en passant que cette transformation des tumeurs embryonnaires, qui sont habituellement bénignes au sens anatomo-pathologique du mot, est rare; personnellement, nous n'en possédons que fort peu d'exemples. Les tumeurs conjonctives comme les tumeurs épithéliales peuvent subir la transformation néoplasique et il est fréquent de voir un fibro-myome de l’utérus devenir un sarcome.

Ces faits ont une réelle importance pratique car ils nous montrent que. les tumeurs bénignes, comme les états hyperplasiques inflammatoires, constituent un état précancéreux : d’où la nécessité de traiter le plus tôt possible loule tumeur bénigne surtout enflammée.

L'existence de tumeurs bénignes multiples au voisinage d’un cancer est très souvent observée en clinique, comme par exemple les poly-adénomes de l'estomac, de l'intestin ou du rectum à côté d’un épithéliome du tube digestif. Ces faits ont été interprétés différemment par les auteurs : les uns, avec v. Hansemann, considèrent l’évolution néoplasique bénigne comme contingente et même secondaire au développement du cancer ; les autres, avec Ménétrier, pensent que l'élément prolifératif bénin est le premier en date. Il est vraisemblable que les deux hypothèses sont vraies. ,

LA BIOLOGIE DU CANCER. Fasc, V. = 38