TUMEURS DES TISSUS NERVEUX
Les tumeurs du tissu nerveux sont celles qui se développent aux dépens des éléments propres du système nerveux central ou périphérique ou du système sympathique.
Les unes, de beaucoup les plus fréquentes, prennent leur origine aux dépens de la névroglie ; ce sont les gliomes. Les autres, plus rares, se développent aux dépens du tissu noble, ce sont les ganglio-neuromes et les sympathomes formés de cellules ganglionnaires, et les névromes contenant uniquement des cylindre-axes.
Cette distinction déjà ancienne et que l’on retrouve dans la plupart de nos livres classiques a été remplacée récemment par une classification basée sur la morphologie cellulaire ; elle divise les tumeurs du système nerveux en deux grands groupes : les {meurs du système nerveux adulte et celles du lissu nerveux embryonnaire
Pour permettre de comprendre la genèse de ces tumeurs, il nous paraît nécessaire de rappeler brièvement le développement du système nerveux chez l'embryon.
Système nerveux central et nerfs périphériques. — Après un premier stade durant lequel le tube neural primitif est caractérisé par la myélosponge, se produit la différenciation suivante : les cellules internes ou de revêtement du canal forment le revêtement cylindrique de lépendyme ; les cellules externes ou cellules germinales donnent naissance aux neuroblastes qui sont l’origine des cellules nerveuses, et aux spongioblastes, origine de la névroglie.
Les nerfs périphériques ne sont que des prolongements métamériques modifiés secondairement, des neuroblastes et des spongioblastes.
Système nerveux sympathique. — On sait aujourd'hui que les éléments sympars se développent aux dépens de cellules germinales encore indifférenciées qui ont émigré de l’axe spinal. Dès le début de son développement, l’axe sympathique présente une ébauche de différenciation et comprend des éléments fibrillaires et des cellules à gros noyaux présentant un noyau volumineux très chromophile rappelant l'aspect du Ilymphocyte. Ce sont les ceilules sympathogoniques dont on verra un certain nombre, au cours de la vie embryonnaire, émigrer vers la substance surrénale pour occ upei la médullaire (Wiesel). Plus tard les sympathogonies subissent une deuxième différenciation, définitive celle-là, en cellules ganglionnaires adultes et en cellules chromaffines.
Ces cellules sympathiques embryonnaires sont caractérisées, à leur phase de développement, par leur disposition en rosette (Wiesel, Masson) qui donne un aspect très partic ulier au tissu sympathique embryonnaire et aux tumeurs qui en dérivent,.
Les tumeurs développées aux dépens de la lignée chromaffine peuvent revêtir des aspects semblables ; ce sont les paragangliomes (Alezais et Peyron).
Les tumeurs du système nerveux comprennent donc, tant pour le système nerveux central où périphérique que pour le système sympathique, des tumeurs du type adulte et des tumeurs du type embryonnaire.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — 531 A. — TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL a) TUMEURS DE LA NÉVROGLIE a) Tumeurs embryonnaires. — Le glioblastome est formé de cellules
plus volumineuses que celles du gliome adulte qui possède un noyau volumineux avec nombreux nucléoles, et des prolongements fibrillaires souvent irréguliers ou à peine développés.
La ressemblance de ces cellules embryonnaires de la névroglie avec les cellules nerveuses ganglionnaires est encore plus accentuée dans les tumeurs du neurocyte ou neurogliocyte (de Helà), c’est-à-dire de la cellule nerveuse mère (Marchand) et de l’élément à double potentialité, nerveuse et névroglique. La présence de cellules de forme polyédrique ou pyramidale à noyaux foncés et volumineux disposés souvent en palissade ou en rosette permet seule de faire le diagnostic de neurocytome (Marchand).
b) Tumeurs adultes. — Gliomes. — Le gliome est de beaucoup la tumeur la plus fréquente du tissu nerveux central.
Macroscopiquement on a affaire à une masse molle, mal délimitée, pénétrant dans le tissu nerveux, parsemée d’hémorragies, de plages de nécrose ou de cavités kystiques dues à des processus dégénératifs contenant du mucus ou de la colloïde,'et tapissés par des épaississements lamellaires.
Au point de vue histologique, on pourra rencontrer des gliomes fibrillaires ou astrocytaires et des gliomes cellulaires dépourvus de fibrille.
Le gliome astrocylaire ou fibrillaire comporte de nombreuses cellules de Deiters et des cellules plus petiles à noyau arrondi ou ovoïde. Ce qui le caractérise surtout, c’est sa richesse en fibrilles névrogliques, décelables par les méthodes de coloration électives (Lhermitte).
Le diagnostic différentiel avec un sarcome sera basé non seulement sur la présence de ces fibrilles, mais aussi sur l’état des vaisseaux: ceux-ci présentent pour la plupart une tunique musculaire très épaisse el une sclérose marquée de l’adventice ; les thromboses y sont particulièrement fréquentes.
Le gliome cellulaire est dépourvu de cellules astrocytaires et ses cellules rappellent les lymphocytes (petites cellules rondes ou ellipsoïdes).
La sclérose péri-vasculaire avec transformation hyaline fréquente reste un des meilleurs critériums du diagnostic différentiel.
Enfin les cavités kystiques qui parsèment parfois ces gliomes sont diversement interprétées suivant les auteurs : les uns y voient le résultat d’'hémorragies (hypothèse appuyée par le fait qu'on a quelquelois remarqué une sédimentation de globules rouges en un point de ces cavités), d’autres en font l’aboutissant de processus de désintégration des éléments tumoraux (hypothèse appuyée par l'aspect souvent lamellaire de la paroi).
Un des caractères importants du gliome, comme d’ailleurs de toutes les tumeurs du tissu nerveux, consiste en ce qu'il ne colonise jamais en dehors du Système nerveux. Aussi faut-il considérer les cas publiés de soi-disant métastase viscérale comme des erreurs de diagnostic; il s’agit là de tumeurs d’origine conjonctive, c’est-à-dire de sarcomes et non de tumeurs d'origine nerveuse, névroglique.
GusrTave Roussy et Maurice Wozr.
Mais les mélaslases ne sont pas exceptionnelles au sein même du tissu nerveux (cerveau ou cervelel) (glioines multiples). Dans ce cas les cellules
AS
Cerveau. Gliome.
cellule fusiforme.
cellule névrogl.
atypique.
fente entourée de fibres névrogl.
petite cellule ronde.
grande cellule névrogl.
astrocyte.
noyau de cellule indiffér.
cellule névrogl.
atypique.
Fig. 69. — Gliome du cerveau. Gr. : 250/1. (Roussv.)
Gliome du lobe frontal ayant détruit une notable proportion de substance cérébrale. Coloration à l’hématéine-éosine qui permet d'étudier la morphologie cellulaire : grandes cellules étoïiées, cellules araignées ou astrocytes dont le noyau volumineux est pourvu d’un gros nucléole central et le protoplasma muni de prolongements multiples que l’on ne peut suivre que sur une partie de leurs parcours, puis une infinité de petits noyaux arrondis, clairs et foncés, enfin en de multiples points des débris nucléaires, piqueté noirâtre informe. La tumeur est parsemée d’une charpente fibrillaire d’une ténuité extrême bien différente de la trame conjonctive. Cette différence déjà reconnaissable, sans coloration Spéciale, devient évidente lorsqu'on a recours aux méthodes de coloration électives.
néoplasiques sont lransportées à distance par l'intermédiaire des gaines péri-vasculaires de Virchow et Robin.
ANATOMIE PATHOEGGIQUE) DOPCANCERNEASCE VV! 2.558
Le gliome des nerfs périphériques peut se rencontrer isolé ou sous forme de tumeurs mulliples, réalisant alors le syndrome de Recklinghausen. L'examen histologique montre des lourbillons coupés en tous sens et
cellul. névrog.
à prolong cellul. indiff.
protoplasm. à protoplas.
clair.
cellule névrog à prot. foncé. cellule binücléée.
noyau atypiq.
paquet
“fibres courtes fibrillaire.
el grosses.
cellul. névrog.
embryonnaires.
fibril. péri-vascul. névrog.
vaisseau sanguin avec cell con.
cellul. atypiq.
Fig. 10. — Gliome cérébral. Gr. : 500/1. (Roussy.) Coloration élective des fibrilles névrogliques. (Méthode de Lhermitte.)
On retrouve ici toutes les variétés cellulaires : cellules névrogliques embryonnaires à petit noyau arrondi; grandes cellules à protoplasma foncé sans fibrilles, ou encore éléments de forme particulière avec cytoplasme allongé en ramifications grossières. A côté de ces types de cellules, pour ainsi dire normales, on remarque la présence d'éléments anormaux, à noyaux monstrueux, quelquefois binucléés, qui signale le degré d'activité de la tumeur.
Ces divers types cellulaires sont noyés dans le réseau fibrillaire qui comporte deux aspects différents : 4° grosses fibres courtes, prolongements protoplasmiques fréquemment rattachés à leur cellule d’origine ; 2° fines fibrilles en écheveaux, complètement différenciées, qui sont ici particulièrement importantes autour du vaisseau situé dans la partie inférieure de la figure.
formés de cellules allongées à noyaux ovoïdes. Le ‘protoplasme est strié longitudinalement. A côté de ces tourbillons apparaissent des plages plus
Gusrave Roussy et Maurice Wozr.
claires comblées par un réticulum délié sur lequel on aperçoit des noyaux plus petits, généralement arrondis. Il s’agit là d’un syneytium continu, dans lequel il est impossible d’individualiser le protoplasma propre à chaque noyau (Lhermitte et Leroux).
Dans l’intérieur de cette tumeur passent çà et là quelques faisceaux cylindraxiles, non altérés, qui représentent les portions du nerf intactet expliquent le peu d'importance et parfois l'absence de troubles moteurs dans ces tumeurs.
Les tumeurs des nerfs craniens (nerfs acoustiques) où des racines rachidiennes offrent les caractéristiques histologiques des gliomes périphériques et trouvent naturellement leur place dans ce groupe : les mélastases qui se
Fig. T1. — Tumeur ponto-cérébelleuse gauche.
Gliome «de l’acoustique.
(Coll. du Lab. d'Anatomie pathologique.)
produisent parfois dans le système nerveux central sont très particulières parce qu'elles y acquièrent la morphologie des gliomes fibrillaires (Lhermille et Guccione).
A côté du gliome périphérique 1l a été décrit une forme spéciale, assez rare, d’allure clinique très maligne et qui est constituée histologiquement d’une façon tout à fait différente. La cellule astrocyte fusiforme se transforme insensiblement, le noyau s’arrondit et s’entoure d’une gaine protoplasmique bien limitée, c’est-à-dire qu’on assiste à une évolution morphologique vers le type épithélal.
Le retour de la cellule néoplasique au type épithélial peut trouver son explication dans l’origine embryonnaire ectodermique de la cellule de Schwann. |
L'origine et la nature des tumeurs développées aux dépens du système de Schoann longtemps discutées, semblent aujourd’hui devoir être comprises de la facon suivante. La cellule de Schwann, considérée comme une cellule
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névroglique, proliférée, est par conséquent d’origine ectodermique; elle remplit, pour les nerfs périphériques, la même fonction que la névroglie
; ; orifice faisceau coupé vasculaire.
perpendie.
faisceau coupé longitud.
faisceau coupé perpendic.
tumeur.
capillaire avec globules rouges
noyaux monstr.
faisceau coupé longitud.
faisceau coupé perpendic.
noyaux monstr.
Fig. 172. — Tumeur ponto-cérébelleuse. (Roussy.)
A. Aspect d'ensemble. Gr. : 25/1. B. Détails cytologiques. Gr. : 250/1.
Il existe, à côté des gliomes centraux proprement dits, c’est-à-dire intra-cérébraux ou intra-médullaires, des tumeurs qui siègent à l’origine des nerfs craniens ou rachidiens. Leur morphologie cellulaire rappelle de très près le gliome central ainsi qu'on peut le voir sur la figure; il y a cependant plus grande abondance de cellules de microglie, petits noyaux arrondis sans protoplosma visible; et d'autre part absence des grands éléments astrocytaires. Ces gliomes se développent aux dépens de la gaine névroglique extra-centrale qui accompagne les nerfs à leur sortie du névraxe, sur un parcours restreint, et qui se continue sur le nerf périphérique par les gaines de Schwann de mème origine embryologique.
proprement dite pour le système nerveux central. Ceci permet de grouper dans une classe spéciale les tumeurs développées aux dépens du système de À.
vaisseau
entouré de cell. néopl.
nodule néoplasique péri-vascul.
vaisseau.
noyau tumoral
9 vaisseaux avec sang laqué.
cellules monstrueus es.
vaisseau.
cellule
néoplasique. karyokinèse.
Fig. 15. — Épithélioma des plexus choroïdes. Épithélio-gliome. (Roussy.)
A. — Tumeur pénétrant dans le tissu cérébral. Gr. : 15/1.
B. — Cellules autour d'un vaisseau : aspect périthélial. Gr. : 225/1.
Tumeur volumineuse de l'hémisphère gauche, présentant de nombreuses zones hémorragiques, dégénérées et entrant en rapport direct avec le ventricule latéral.
En A, une vue d'ensemble de la préparation montre les amas néoplasiques foncés, de volume variable, parsemés de vaisseaux. :
Un fort grossissement (fig. B) montre les cellules agencées en rayons de roue perpendiculairement à un vaisseau (aspect périthélial).
Leur morphologie est très variée, et l’on peut rencontrer tantôt des cellules nettement épithéliales, à côté des cellules névrogliques, plus ou moins étoilées. Cette association, pour n'être pas constante, n’est cependant pas rare et constitu lépithélio-gliome.
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Schwann, de les rapprocher des tumeurs névrogliques (gliome périphérique) et de les séparer nettement des tumeurs des nerfs périphériques développées aux dépens du tissu conjonctif : fibrome ou sarcome.
On a proposé pour certaines de ces Lumeurs à structure fibrillaire le nom de neurinome (Vérocay) pour faire ressortir leurs caractères intermédiaires entre l'élément ganglionnaire et l'élément glial.
On a décrit quelques cas de newrosarcomatose. En réalité ce sont le plus souvent des gliomes périphériques plus ou moins atypiques. On y retrouve d’une part le caractère syncitial du protoplasme glial tout à fait différent de la séparation cellulaire du sarcome. D'autre part on reconnaît des vaisseaux normaux ou pourvus de cette gangue scléreuse plus ou moins hyaline, si spéciale aux gliomes centraux ou périphériques. Enfin cette soidisant neuro-sarcomalose ne mélaslase pas dans les viscères, mais seulement dans le système nerveux.
Tumeurs de l’épendyme. — Le revêtement de l’épendyme et des ventricules, ainsi que les plexus choroïdes, donnent naissance à des tumeurs d'aspect microscopique et histologique assez caractéristique. Leur siège varie suivant le point de départ, mais on le délimite facilement d'avec le tissu nerveux, car elles font saillie dans les cavités ventriculaires, offrent fréquemment l’aspect villeux et sont de teinte hémorragique prononcée.
Histologiquement, en constate des formations végélantes dont les axes conjonctivo-vasculaires sont coiffés d’une ou de plusieurs assises de cellules cylindro-cubiques. L'aspect périthéliomateux par nécrose des éléments très distants des vaisseaux, ou au contraire l'aspect cylindromateux par dégénérescence des axes conjonctifs n’y sont pas rares.
Entre le gliome et l’épithélioma ventriculaire doit être rangé un groupe de tumeurs intermédiaires participant de l’une et de l’autre forme et que l’on a dénommées les épithélio-gliomes. L'existence de ces variétés n’est pas pour nous surprendre si l’on se reporte à l'origine embryonnaire commune des deux types cellulaires. On a même constaté des newro-épithélio-gliomes.
Ce sont des tumeurs que l’on observe chez l'enfant, surtout dans la région de l'œil ou de la réline, et qui sont caractérisées histologiquement par un mélange très variable de tissu gliomateux et d'arborisations ou travées parallèles conjonctives revèlues de cellules épithéliales. Ces dernières se présentent fréquemment comme une simple couronne de cellules rayonnant autour d’un point central : ce sont les corps en roselte.
b) TUMEURS DE LA CELLULE GANGLIONNAIRE
a) Tumeurs embryonnaires. — Le neuroblastome est constitué par des cellules fusiformes et polyédriques, à prolongement peu abondant et souvent disposées en palissade ou ordonnées concentriquement en rosette.
b) Tumeurs adultes. — Ganglio-neuromes. — Cest la tumeur développée aux dépens de la cellule ganglionnaire elle-mème, que l’on voil se diviser et se multiplier, et ceci contrairement à la théorie classique de l'indivisibilité des cellules nerveuses.
Ces tumeurs siègent habituellement au niveau du cerveau plus rarement
Gusrave Roussy et Maurice Wozr.
du cervelet (Lhermitte et Dumas), très exceptionnellement ailleurs. Macroscopiquement ce sont des tumeurs plus ou moins pâles, de couleur chair, avec quelques taches hémorragiques et qui ne dépassent guère le volume d'un œuf de poule.
Elles sont formées par des éléments qui peuvent prendre l'aspect des différentes cellules cérébrales, cellules pyramidales, cellules de la couche granuleuse, etc. Elles présentent un ou plusieurs noyaux, des corps de Nissl, des enclaves chromaliques très nettes, des prolongements cylindraxiles nombreux, volumineux et formant un réseau très dense,
Les ganglio-neuromes des nerfs périphériques sont des tumeurs volumineuses, à bords frangés excentriques par rapport au tronc nerveux. L'examen histologique permet d'y reconnaître l’existence de cellules nerveuses el d’un feutrage de filaments cylindraxiles. Il faut considérer ces tumeurs comme développées aux dépens de neuroblastes aberrants.
