B. — TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX SYMPATHIQUE

Il existe des tumeurs adultes et embryonnaires du système sympathique el de ses annexes ainsi que du système para-sympathique (médullo-surrénale et de ses annexes).

Les ganglio-neuromes sympathiques embryonnaires, formés par des cellules sympathogoniques disposées en rosette, peuvent revêtir soit le Lype complètement indifférencié : sympathome embryonnaire (Masson et Pick) avec cellules rappelant le Iymphocyte moyen; soit le type plus différencié : sympathoblastome (Lapointe et Lecène, Poll) avec cellules se rapprochant des cellules ganglionnaires adulles et avec prolongements cylindraxiles. Le sympathome erabryonnaire appartient à la fois aux tumeurs de la lignée sympathique et à celles de la lignée chromaffine.

Le ganglio-neurome sympatique adulte ne diffère que très peu du ganglio-neurome central.

Les tumeurs du type chromaffine sont : la parasympathome (type de transition) et le para-gangliome (lype adulte) (Alezais et Peyron). Elles sont composées de cellules volumineuses polymorphes, riclies en protoplasma, contenant des vacuoles, des enclaves et des granulations propres qui ont une affinité toute spéciale pour le chrome, d’où leur nom.

Il est difficile de reconnaître dans une tumeur du type adulte ces éléments phaéchaomocytes; dans les tumeurs du type transitoire c’est plus facile.

Cliniquement les para-sympathomes sont des tumeurs de l’âge adulte qui apparaissent aussi bien chez la femme que chez l’homme; ils sont peu malins. Les sympathomes essentiellement malins sont d’origine congénitale, dysembrioplastiques, el apparaissent à la toute première enfance, sans prédilection de sexe (Masson et Quirin). La différenciation cellulaire progresse avec l’âge tandis que la malignité diminue notablement.

Les tumeurs du système nerveux central et périphérique apparaissent surtout à l’âge adulte (40-60 ans) et n'accusent aucune prédilection de sexe. Leur pronostic dépend en grande partie de leur siège; développées dans

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des cavités closes à parois inextensibles, elles déterminent la mort bien plus par troubles mécaniques et vasculaires que par destruction de l'organe dans lequel elles se développent ou par intoxication générale.

$ 2. — TUMEURS MÉLANIQUES

Les tumeurs pigmentaires sont caractérisées par leur coloration brune ou noire due à la présence de la mélanine. Ce sont des tumeurs fréquentes,

Fig. 74. — Epithélioma nævique pigmenté de la région dorsale. (Coll. du Lab. d'Anatomie pathologique.)

à évolution rapide et particulièrement malignes sous leur forme cancéreuse. Elles n'apparaissent généralement que chez l'adulte, au moment de la mobilisation pigmentaire (blanchiment des cheveux, teinte foncée des téguments), c'est ce que Borrel appelle la crise pigmentaire.

Les tumeurs mélaniques se rencontrent fréquemment chez le cheval où

mm

elles affectent presque exclusivement les animaux blancs et surlout les amimaux hors d'âge. |

Elles peuvent être bénignes ou malignes, et se développent au niveau des organes qui normalement contiennent de la mélanine : peau (cellules : basales, chromotophores), œil (choroïde, rétine.)

Mélanomes bénins. — Ce sont surtout les différents types de nævwi cutanés : nævi pigmentaires plans ou saillants, nævi verruqueux ou verrues molles (voir p. 9559).

Au niveau de l'œil les tumeurs mélaniques bénignes sont rares; elles siègent au niveau du limbe cornéen (Clunet et Onfray).

Mélanomes malins. — Au niveau de la peau, ce sont les nævo-carcinomes, ou épithéliomas næviques pigmentaires développés aux dépens des cellules | næviques (d'origine épi-

théliale).

Ces tumeurs sont caractérisées par :

1° La monstruosité cellulaire; caractère moins facile à constater que * dans les autres cancers.

Néanmoins on notera des monstruosités dans la forme et la division des noyaux, avec disparilion

Er erre-q | dans'un grand nombre A j NE RTE 4

ve d'éléments, des : carac-

Fig. 75. — Sarcome mélanique de l'œil. tères de différenciation ;

(Coll. du Lab. d'Anatomie pathologique.) celte disparition est par-

; üiculièrement sensible dans les régions jeunes, en voie d’accroissement, qui élaborent moins de. pigment mélanique. |

Mais les caractères fondamentaux de la malignilé sont l'éna UER destrucüf, les récidives et les métastases;

2° L'envahissement destructif est représenté par la prolifération des « nids » de cellules næviques à l’intérieur de l’épiderme; puis par l’ulcération, l’envahissement et la destruction des couches profondes du derme et de l’hypoderme: |

3 Les récidives après ablation chirurgicale sont souvent précoces.

4 Les cellules néopläsiques colonisent dans les ganglions ‘où elles forment à nouveau des tumeurs mélaniques généralement beaucoup plus noires que la tumeur primitive ; dans les viscères (foie, poumon, myocarde, rate) ou dans les os. Parfois les noyaux secondaires peuvent être complètement incolores.

Au niveau de l’œil, le mélanome malin prend ordinairement naissance au niveau de la choroïde; c’est le sarcome mélanique d'évolution particulièrement grave Exceptionnellement, il se développe aux dépens de la couche épithéliale pigmentée de la rétine : épithélioma mélanique.

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Place nosographique des tumeurs mélaniques. — Elle est encore discutée, en-raison des divergences d'opinion émise par les auteurs sur la cellule pigmentaire.

Théorie dualiste. — Le rôle d'élaboration de la mélanine appartient à la fois aux cellules épithéliales de la couche basale de la peau ou à celles de la rétine, et aux cellules conjonctives dites chromatophores. Les premières donneront des tumeurs du lype épithélial (épithéliomes mélaniques), les deuxièmes des tumeurs du type conjonetif (sarcomes mélaniques). D’après Unna et Darier les cellules pigmentaires ou non des nævi cutanés sont d'origine épithéliale; elles donnent donc naissance à des épithéliomas næviques mélaniques.

Théorie uniciste. — Il n’y a qu’une sorte de cellules, tout à fait spéciale, qui sont chargées de l’élaboration du pigment; ce sont les chromatophores (Ribbert), d'origine épithéliale ou conjonctive, mais différenciés dès l'embryon en vue de la fonction pigmentaire. La mélanine des cellules épithéliales n’est qu'un pigment d'emprunt apporté par les chromatophores. Toutes les tumeurs pigmentaires sont des chromatophoromes (Ribbert)

Théorie du réseau pigmentaire. — Borrel a démontré l'existence chez certains animaux (sangsues, poissons, tétards d’alytes) d’un système pigmentaire formant un tout homogène engaïînant les nerfs, les vaisseaux, la basale cutanée, l'intestin, etc. Ce système ou plan pigmentaire est surtout riche dans le tissu sous-épidermique. Il forme un voile de cellules foliacées d’où dérivent des cellules pigmentaires qui s’isolent, se détachent pour aller, les unes vers l’épiderme, dans les interstices malpighiens, et les autres engaïiner chez différentes espèces animales, les vaisseaux sanguins. Ce plan pigmentaire ou pré-pigmentaire a un double rôle : rôle nutritif et rôle de protection des ramifications nerveuses contre la lumière.

Le tissu malpighien différencié ne fabrique doné jamais le pigment qu'il contient. Ce pigment est exogène, 1l est apporté par des cellules spéciales qui servent de pont entre le plan pigmentaire et les cellules du tissu malpighien. Chez la sangsue, le système pigmentaire prend le type d’un vrai système circulatoire; les cellules pigmentaires forment un vaste réseau de cellules qui toutes communiquent entre elles.

Dans les nævi et les nævo-carcinomes, Borrel admet que la cellule blanche nævique est une cellule du type pré-pigmentaire, landis que le chromato-

phore serait l'équivalent des cellules pigmentaires de la série animale. Le

chromatophore peut envoyer du pigment dans la cellule malpighienne et aussi dans les cellules péri-vasculaires.

Pour Borrel enfin le grain ou plaste pigmentaire (ou pré-pigmentaire) est un organisme prélormé, capable de se multiplier et de contaminer les cellules diverses. | |

Reprenant la théorie du réseau pigmentaire de Borrel, Masson a apporté à la pathologie du système pigmentaire des idées nouvelles et intéressantes. Il admet l'existence d’un réseau tropho-mélanique formé de cellules amboceptrices, cellules étoilées, assez volumineuses qui correspondent aux chromatophores. Leur corps protoplasmique se compose d’une partie étalée et d’un grand nombre de pseudopodes qui s’enfoncent dans les interstices

Gusrave Roussy et Maurice WoLr.

couche cornée.

cavilés creusées dans l’'épiderme.

épithélium malpigh!

stroma conjonct. , cellules næviques.

cellules chargées de \ mélanine.

ER cellules capillaire.

næviques.

cellules chargées de mélanine.

Fig. 76. — Épithélioma navale pigmentaire de la plante du pied. (Roussy.)

‘Il s’agit d’une tumeur noire de la plante du pied enlevée chirurgicalement. 5 mois après lPopération, métastases ganglionnaires.

A. — On reconnait ici un épithélium malpighien cutané présentant en surface une couche cornée lamelleuse épaisse, mais au milieu de laquelle on distingue les noyaux jusque dans les éléïnents les plus superficiels, véritable parakératose marquant déjà un certain trouble dans l’évolution normale; dégénérescences cellulaires partielles signalées par les cavités anormales situées au voisinage de la surface. Les sinuosités de la couche basale sont particulièrement marquées. (Gr. 25/1 ) )

Dans le derme on aperçoit la tumeur qui se montre constituée par la prolifération de cellules næviques qui pénètrent très loin dans la profondeur; abondance de pigments mélaniques disséminés irrégulièrement soit dans le stroma conjonctif, soit en pleine masse néoplasique.

B. — Les cellules néoplasiques apparaissent, à un plus fort grossissement (220/1) de forme extrêmement variable et l’on peut'noter des monstruosités en assez grand nombre ; quelques caryocinèses. Le pigment mélanique apparaît sous forme de petits grains où amas bruns ou noirs, habituellement au sein du cytoplasme de certaines ‘cellules qui prennent dans le cas présent des tailles LABRONIRETUEES d’autres fois entre les éléments cellulaires.

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cellulaires épidermiques, les interstices vasculaires ou dermiques. Leur noyau est ellipsoïde, vésiculeux comme celui des cellules épidermiques. Les cellules amboceptrices sont abondamment pourvues de ferments, de

Au:

: Rétine.

épithélium pigmenté.

\ Tumeur,

Choroïde.

Sclérotique.

vaisseau.

épithél.

pigmentaire de la rétine.

vaisseau sarcomateux.

cellule chargée de pigment.

amas mélanique.

cellule sarcomateuse.

Fig. 717. — Sarcome mélanique de l'œil. (Roussy|.

En A (Gr. 52/1), vue d'ensemble de la tumeur développée dans la choroïde et refoulant la rétine. La sclérotique fibreuse, épaisse, est indemne.

En B (Gr. 250/1), l'architecture tourbillonnante et la morphologie .fuso-cellulaire des éléments permettent le diagnostic de sarcome; les noyaux monstrueux ou atypiques, les mitoses sont multiples. Le pigment mélanique infiltre richement le cytoplasme de certaines cellules tumorales ou les espaces inter-cellulaires.

même que les cellules basales de l’épiderme dont elles ne seraient que des formes adaptées à une fonction spéciale. Parmi les substances que ces cellules empruntent à celles du derme existe vraisemblablement un déchet pigmentaire, le chromogène oxydable qui se transforme en pigment au con-

Gusrave Roussy et Maurice Worr.

tact du ferment oxydant contenu dans les cellules basales. Le pigment, une fois constitué dans l’épiderme, est retransporté dans le derme par les

tissu hépatiq. FA ravée conjonct. - 2 amas de

> cellul. sarcom.

‘l avec mélanine.

travées hépatiq. dissociées par sclérose.

Se

ct Lu dt : : cellules PU D A . FD sarcom. avec cellules À * 4 “4 : mn 2% 1 pigmental.

sarcom. non ke ES: >. Ba Ÿ ED . , mélaniq.

pigmentées. * ep 4

Fig. 78. — Sarcome mélanique du foie. (Roussy.)

Foie truffé de nodules noirs, secondaires à un sarcome mélanique de la choroïde.

En À une vue d'ensemble d’un nodule métastatique au sein du parenchyme hépatique cirrhotique. (Gr. 50/1). : :18

Au fort grossissement (Gr. 500/1)}, au niveau de l’une des métastases, on retrouve lès cellules sarcomateuses, surchargées de pigment mélanique et affectant des proportions parfois gigantesques; le pigment a tatoué partiellement les cellules du stroma conjonctif.

mêmes cellules. Grâce à une substance synthétique, la dioxyphénylalanine, découverte par Bloch de Zurich, on peut mettre en évidence, par la dopa-

réaction, le ferment oxydasique capable de transformer le chromogène en

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pigment. Cette réaclion montre que les cellules amboceptrices épithéliales (ou cellules de Langerhans) sont dopa-positives, les cellules conjonelives du derme, dopa-négatives; ces dernières ne peuvent donc pas élaborer de pigment el ne sont pas mélanogènes ; si elles sont pigmentées, c'est grâce à un lalouage nalurel. Il existe donc deux types de tumeurs mélaniques : Les tumeurs tatouées où pigmentaires fausses, el les tumeurs mélanogènes ou pigmentaires vraies.

D'après Masson « de même que certaines tumeurs de la peau sont formées « exclusivement de cellules vouées à la différenciation malpighienne, cer- « laines autres tumeurs peuvent être formées exclusivement de mélano- « blastes, ce sont les nævi et les cancers næviques. Les cellules de ces « tumeurs ont les propriétés générales des cellules basilaires de lépi- « derme : présence de dopa-oxydase, aptitude à se différencier selon deux « types fonctionnels, l’un épithélial, l’autre trophique, et à produire du « pigment mélanique, aptitude à subir la transformation myoïde ou con- « neclive. Les nævi présentent des plans superposés où les éléments répon- « dant à ces différenciations se succèdent. Les nævo-cancers ont une « Structure variable avec le mode de différenciation des cellules qui les « constiluent. La conservation du type épithélial caractérise les nævo-épi- « théliomes; l'acquisition de propriétés mésenchymateuses caractérise les « nævo-sarcomes. Leur pigmentation est contingente, liée à la présence de « dopa-oxydase et à la fonction amboceptrice. Ces tumeurs forment un « groupe qui dérive de la portion épithéliale du réseau tropho-mélanique. « Si ce réseau est plus qu’une abstraction théorique, il doit exister des « tumeurs qui dérivent de sa portion dermique. »

L'existence d’un réseau mélanique chez l'homme est à notre avis encore du domaine de l’hypothèse; aussi les déductions qu’en ont tirées Borrel et Masson demandent-elles à être appuyées sur de nouveaux faits. L'avenir jugera de la question. Jusqu'à plus ample informé, nous conserverons donc, avec les dualistes, la division des tumeurs mélaniques en épithélioma et en sarcome mélanique (Roussy).