IV. — TUMEURS D'ORIGINE EMBRYONNAIRE

Les tumeurs que nous avons étudiées jusqu'ici sont toutes des fumeurs simples, reproduisant d’une façon plus ou moins exacte un élément lissulaire de l'organisme normal adulte. Ce qui les caractérise avant tout, c'est

l'homogénéité de leurs composants cellulaires qui les oppose au polymorphysme des éléments des lésions inflammatoires.

Nous abordons maintenant l'étude d’une nouvelle catégorie de tumeurs formées de tissus multiples, d’origine épithéliale ou conjonctive : ce sont les tumeurs embryonnaires ou embryoines.

Les limites du cadre de ces Llumeurs sont très plaëtiques et peuvent être plus ou moins étendues, suivant la conception des auteurs. Certains, renouvelant l’ancienne théorie de Cohnheim, tendent à voir, non seulement dans les tumeurs à tissus multiples mais même dans celles à tissu simple, une origine remontant à un vice de développement; ils élargissent ainsi le cadre des

Gusrave Roussy et Maurice Worr.

« dysembryoplasies » (Letulle) jusqu'à y faire rentrer presque toutes les tumeurs. D’autres rétrécissent au contraire le cadre des embryomes et considèrent, non seulement les tumeurs à tissu simple mais aussi beaucoup de tumeurs à tissus multiples, comme résultant de la prolifération d'un seul élément tissulaire ; la présence de tissus différents dans une même tumeur s’expliquerait par la mélaplasie du tissu d’origine (Lubarsch, Masson, Ewing).

Nous limiterons le cadre des tumeurs embryonnaires aux seules tumeurs dont l’origine embryonnaire est évidente et admise par tous.

Les Embryomes sont des tumeurs bénignes; elles ne deviennent malignes

Fig. 79. — Tumeur mixte du testicule.

(Coll. du Lab. d'Analomie pathologique.)

que par la cancérisation d’un de leurs tissus constituants, épithélium ou tissu conjonctif et donnent alors un des cancers étudiés précédemment. (épithélioma, sarcome, etc.). |

Suivant l'importance des éléments sur lesquels a porté le vice de développement, on peut diviser les embryomes en trois catégories.

1° Les embryomes simples où monodermiques dans lesquels l'élément tumoral relève d'un vice de développement d'un élément simple : cellule isolée, groupe de cellules semblables, fragment d'un seul tissu.

920 Les embryomes organoïdes ou bidermiques dans lesquels on trouve des tissus multiples provenant d'un vice de‘développement d'éléments à potentiel évolutif plurivalent ou de plusieurs éléments réunis en organes : arcs

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — 555

bronchiaux, débris déciduaux, éléments germinatifs subissant un développement anarchique par fécondation incomplète ou parthénogénèse. 5 Des embryomes tératoïdes où tridermiques qui sont des formalions

HR

épithél. cutané.

bourgeon interpapillaire.

épithél. normal.

boyau de la tumeur(cellules næviques).

repli de l'épiderme.

infiltrat.

inflamm.

axe conjonctif.

nodule nævique en rapport avec. épid.

capillaire.

axe conjonctif.

boyau de

cellules næviques.

Fig 80. — Épithélioma nævique non pigmenté. Roussy.)

Tumeur ulcérée de la fesse chez une femme de 57 ans et dont le début remontait à 4 mois 1/2 environ.

À. — L'épithélium cutané largement sinueux, hyperacanthosique, recouvre la tumeur. Celle-ci est homogène et comporte un type uniforme de céllules épithéliales indifférenciées. (Gr. 32/1.) x

En B {Gr. 110/1), aspect des cellules næviques. — Absence totale de pigment dans le cas présent.

gémellaires, uni-ovulaires, dans lesquelles la séparation des deux individus

ne s’est faite qu'incomplètement. Les embr;omes tératoïdes sont donc, soit des éléments germinatifs où la fécondation a pu être normale ou patholo-

gique (parthénogenèse), mais où le développement a été vicié à une époque suffisamment tardive pour que les deux individus aient pu se développer plus ou moins complètement jusqu'à un stade relativement avancé; soil des éléments germinatifs à fécondation double, mais imparfaite, de sorte que dès le AE seuls des fragments d’individu ont pu se développer.

Ils comprennent les tumeurs mixtes complexes des glandes sexuelles el les monstres ou tératomes; ceux-ci font parlie de la fératologie et ne

doivent pas nous arrêter ici.

|! En

EMBRYOMES SIMPLES OU MONODERMIQUES

Nævi.

Les nævi sont des malformations congénitales de la peau, pouvant apparaître soit à la naissance, soit beaucoup plus tard, chez l’adulte ou mieux chez le vieillard. On en distingue différentes variétés.

Les nævi pigmentaires sont des taches brunes noirâtres avec ou sans épaississement de la peau, de forme et de dimensions diverses. Les unes apparaissent dès la naissance (signes ow envies); les autres à la puberté ou même vers cinquante ans (taches hépatiques, grains de beauté).

Leur structure est variable. Dans les taches planes, le pigment est localisé dans l’épiderme seul, prédominant dans la couche basale comme dans la peau des nègres. Dans les taches saillantes (lentigo), ce sont des amas de chromatophores dans le corps papillaire (cellules næviques) avec souvent immigration de ces éléments entre les cellules du corps muqueux.

Le pigment mélanique s’accumule d’une part à l’intérieur des chromatophores intra-épidermiques et surtout dermiques, et d'autre part dans les cellules normales voisines (cellules conjonetives’ mobiles et fixes du tissu conjonctiif voisin, cellules malpighiennes du corps muqueux) et même parfois entre les cellules (interstices conjonctifs).

Les nævi pilaires sont des taches pigmentées plus ou moins saillantes au niveau desquelles il y a prolifération exagérée des follicules pileux et des glandes sébacées. On constate parfois des inclusions de débris épidermiques dans le derme, d’où la production de kystes épidermiques: Quelquefois, des malformations vasculaires peuvent se surajouter : Nævus pigmentaire télangiectasique ou angiomaleux. |

Les nævi tubéreux ne sont plus de simples taches, mais des hyperplasies plus ou moins saillantes ou infiltrées.

Les nævi molluscum sont des productions flasques sur lesquelles Pépiderme est souvent ridé et aminci. Ces nævi sont plans, étalés et donnent à la palpation la sensation d’une dépression du derme, ou pédiculés, molluscum pendulum. Ceux-ci peuvent atteindre un volume énorme (orange, tête d'enfant); on les appelle alors fibrome molluscum.

Au point de vue histologique, on constate l’atrophie de toutes les couches de l’épiderme, ainsi que du réseau élastique du derme. Suivant les cas, il y a prédominance de tissu fibreux, graisseux ou muqueux. Il peut exister parfois une prolifération de petits troncs nerveux dont la gaine est remplie de

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — 555

place en place par de petites productions fibreuses : névrome plexiforme.

Les nævi cellulaires ou nævi verrugueux mous sont les verrues fréquentes à la face, au cou, au thorax et au niveau des organes génitaux externes. Elles peuvent être congénitales ou apparaître plus tard, chez l'enfant ou l'adulte. A l'examen histologique le derme est infiltré par des cellules d’un type spécial : cellules næviques. Elles sont arrondies, volumineuses, souvent allongées, à protoplasma abondant et à gros noyaux ; elles ont le caractère nettement épithélioïde et se rapprochent des cellules de la couche: basale de l’épithélium, d’où elles dérivent par. bourgeonnement et étranglement des bourgeons interpapillaires (Unna, Darier).

Ces cellules næviques forment des amas ou des travées disposées en tous sens dans le derme et souvent aussi de petits amas, nids ou thèques développés dans l’épiderme, en plein corps mudqueux de Malpighi. Le stroma conjonctif est bien distinct des travées tumorales. Les cellules næviques sont tantôt sans pigment, leuco-nævus; tantôt chargées de pigments mélanique, mélano-nævus.

Souvent enfin il arrive que le nævus, tumeur bénigne, se transforme en tumeur maligne. C’est alors le nævo-carcinome ou epilhélioma nævique qui lui aussi peut être ou non chargé de pigment (voir tumeurs mélaniques). | : LA MALADIE DE RECKLINGHAUSEN où NEUROFIBROMATOSE est un type de maladie nævique. Affection congénitale et habituellement familiale, elle est caractérisée par : des troubles mentaux; des tumeurs (gliomes) développées sur le trajet des nerfs périphériques : des taches pigmentaires habituellement lisses, quelquefois pilaires ; des tumeurs cutanées tubéreuses de différents types : molluscum simple, fibrome molluscum, névrome plexiforme. Une des tumeurs est généralement volumineuse; c'est la fwmeur majeure souvent constituée par un état éléphantiasique localisé et congénital de la peau (dermatolyse). |

Tumeurs Kystiques.

Kystes congénitaux; maladie kystique. — Il faut réserver l’appellation de kyste aux tumeurs uni- ou multiloculaires, comprenant une paroi conjonctive tapissée à l’intérieur par un épithélium (kystes épithéhaux), ou par un endothélium (kystes séreux); leur contenu est liquide.

A côté des kystes parasitaires (kystes hydatiques), à côté des kystes consécutifs à la rétention dans les tissus glandulaires (hydronéphrose, œufs de Naboth des métrites cervicales) qui ne rentrent pas dans notre sujet, les kystes d’origine congénitale forment une classe importante des tumeurs : maladie kystique du rein, du foie, du sein, du testicule; kystes des glandes endocrines, du cou, du périloine, etc.

Nous n’en éludierons ici qu’un seul exemple :

Maladie polykystique du rein. — Il s’agit là d’une lésion remontant habituellement à la naissance, souvent décelable seulement chez l'adulte, qui frappe habituellement les deux reins et souvent aussi le foie, le pancréas, et même le poumon.

Gusrave Roussy et MaurICE Worr.

A l'œil nu, le rein ou les deux reins sont très considérablement augmentés de volume et transformés en un organe irrégulier, bourré de kystes qui sur la coupe macroscopique apparaissent remplis d'un liquide séreux ou colloïde. Ces kystes, en se développant, finissent par détruire complètement le parenchyme rénal.

Au point de vue histologique, les kystes sont formés par une paroi mince fibreuse sur laquelle repose un épithélium de revêtement formé de cellules cylindriques en une seule couche et qui de temps en temps envoie dans l'intérieur du kyste des éperons ou végétations.

Certains kystes semblent être d’origine capsulaire, d’autres d’origine tubulaire, mais leur pathogénie reste encore à déterminer.

Kystes dermoïdes. — Les kystes dermoïdes sont des lumeurs formées par l’enclavement d’un fragment épidermique au moment de l’occlusion des fentes embryonnaires. |

Ils siègent surtout au niveau des fentes branchiales (queue du sourcil, pourtour de l'orbite, cou), et au niveau du raphé périnéal et scrotal.

Ce sont des tumeurs à contenu liquide, plus souvent pâteux (sebum), à parois formées par un revêtement épidermique complet contenant souvent dans son épaisseur des poils et des glandes sébacées et sudoripares.

Les loupes, tumeurs siégeant au cuir chevelu (rarement au scrotum), congénitales, mais ne se développant que chez l’adulle et le vieillard, sont constituées histologiquement par un contenu sébacé développé dans l’épaisseur de bourgeons épidermiques malformés.

Tumeurs d'origine dentaire.

Elles ne se développent pas aux dépens de la dent adulte, mais bien aux dépens des « débris épithéliaux paradentaires » que Malassez a retrouvés chez l'adulte, à l’état normal. Il en existe plusieurs variétés.

Kystes des mâchoires. — Ces tumeurs dérivent soit du follicule dentaire lui-même, soit des bourgeons épithéliaux paradentaires. On en. distingue 3 variétés :

Les kystes dentifères s'observent uniquement pendant la seconde dentition et se développent au moment où l’activité de croissance des dents est maxima (d’une part de 6 à 10-ans, et d'autre part de 20 à 50 ans, au moment de l’apparition de la dent de sagesse).

Is siègent habiluellement au niveau du maxillaire inférieur et constituent des kystes uniques et uni-loculaires. Le kyste contient un liquide clair, filant et Lloujours une dent plus ou moins complète.

À l'examen microscopique, la paroi est formée par du tissu conjonctif et tapissée intérieurement par un épithélium pavimenteux stratifié dont les cellules malpighiennes prennent par places l'aspect étoilé (type adamantin).

Les kystes uniloculaires non dentifères, s’observent presque loujours Ghézs. l’adulle au voisinage de la racine des dents cariées, kystes radiculo-dentaires. Ils se distinguent. des kystes dentifères par le fait qu’ils apparaissent en dehors de la dentition et qu'ils ne contiennent pas de dents. La lésion

ANATOMIE PA THOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — h57

inflammatoire chronique (carie) a fait proliférer les bourgeons épithéliaux paradentaires.

La structure histologique est la même que dans les kystes dentifères : A. |

Epithélium

tissu conjonctif | buccal.

boyau néoplasique relié à l'épithélium.

Tumeur.

amas néopla- à sique kystique. ro de À ” Le concentrique.

stroma.

boyaux néoplasiques.

£ couche de cellules cylindriques.

globe épidermique. cellules

étoilées.

amorce stroma d'un organe conjonctif.

adamantin.

Fig. 81. — Fpithélioma adamantin. Adamantinome. (Roussy). A. — Au-dessous de l’épithélium malpighien buccal (Gr. 25/1) se montrent les

amas néoplasiques bien distincts avec leurs deux types cellulaires, foncés, à la périphérie, clairs au centre. On voit au milieu de la figure un de ces amas en continuité avec la muqueuse.

B. — A un fort grossissement (170/1), les cellules périphériques, hautes et cylindriques, et les. cellules centrales étoilées rappellent par leur organisation l’organe adamantin. Elles retrouvent cependant parfois une tendance à l'évolution malpighienne par la formation des globes épidermiques parfaitement caractérisés.

paroi conjonctive tapissée par un revêtement épithéhal sur plusieurs couches avec cellules superficielles aplaties, et cellules profondes d'aspect malpighien où adamantin.

Les kystes multiloculaires présentent la même structure et la même ori-

Gusrave Roussy et Maurice Worr.

gine que les kystes uniloculaires dont ils dérivent. La paroi du kyste a bourgeonné, elle a donné naissance à des kystes secondaires puis tertiaires, pour aboutir à un amas polykystique qui distend et finit par faire éclater le maxillaire. Après ablation, on peut constater parfois une repullulation multiloculaire.

L'épithélioma adamantin siège surtout au niveau du maxillaire imférieur. D’aspect homogène, de consistance ferme, de couleur blanche, la tumeur montre sur coupe des kystes de volume inégal; son évolution est très lente, les métastases y sont à peu près inconnues.

A l’examen histologique, on voit des éléments épithéliaux en amas trabéculaires ou en ordination kystique tapisser des travées conjonctives souvent épaisses. Leur structure présente des aspects assez différents qui permettent cependant de reconnaître les diverses étapes de la dentition normale, de sa genèse épithéliale alvéolaire jusqu’à l'organe adamantin parfaitement adulte ; c'est-à-dire toutes les formes de transition de l’épithélioma basocellulaire à l’épithélioma adamantin avec cellules écartées, étoilées, rappelant tout à fait l'organe adamantin normal (Malassez).

EMBRYOMES ORGANOÏDES OÙ BIDERMIQUES

Branchiome. | -

On range dans cetle catégorie les tumeurs développées aux dépens de débris embryonnaires des appareils branchiaux.

Les branchiomes sont les uns solides comme les tumeurs des glandes saliyaires, les autres kystiques comme les kystes congénitaux du cou.

Les branchiomes solides sont, dans l'immense majorité des cas, des tumeurs bénignes, encapsulées, mais qui peuvent à un moment donné devenir malignes par prolifération anarchique d’un des éléments composant la tumeur. Il y a donc des branchiomes bénins et des branchiomes malins, épithéliomateux ou sarcomateux.

On les rencontre au niveau de la face, des joues, des lèvres et du nez. des paupières, des glandes lacrymales, du voile du palais, de la région des glandes salivaires; enfin dans les régions carotidienne, thyro-thymique et médiastine.

Nous prendrons comme type de description : |

Le branchiome parolidien (tumeur mixte de la parotide ou chondrome parotidien). De forme arrondie ou bosselée, de volume souvent considérable, la tumeur peut atteindre le poids d’un ou même de deux kilogrammes. Elle est entourée d'une capsule fibreuse périphérique qui la sépare nettement de la glande et des tissus avoisinants.

Sur coupe macroscopique l'aspect lobulé polymorphe est assez spécial et l’on aperçoit ici du üssu d'aspect glandulaire, là du tissu conjonctif, des zones cartilagineuses ou osseuses, et souvent même des kystes à contenu. séreux ou colloïde.

A l'examen histologique, la tumeur est formée de tissus multiples appar-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — 559

tenant à la fois à la série épithéliale et à la série conjonctive. D'où la nécessité de prélever pour l'examen microscopique plusieurs fragments de la tumeur. Celle-ci présente, suivant les points considérés :

du tissu épithélial en traînées ou en amas, de différents types : Lantôt ce sont des cellules cylindro-cubiques rappelant les éléments glandulaires et formant des acini; lantôt des cellules épithéliales malpighiennes du type baso-cellulaire ou spino-cellulaire avec formation de globes cornés typiques ou atypiques ;

du tissu conjonctif commun jeune, fibroblastique, ou adulte avec fibres collagènes, souvent lâche RES ERENS l'aspect myxomateux, ou encore l’aspect du tissu adipeux ;

du tissu cartilagineux souvent très abondant (hyalin ou étoilé) donnant à la tumeur l'aspect d’un véritable chondrome ; |

du tissu ostéoïide où même osseux adulte avec ostéoblastes, céllules osseuses, osséine et formation des canaux de Havers.

Ces tumeurs se développent aux dépens d’une inclusion embryonnaire très précoce qui comprendrait à la fois un élément épithélial (ectodermique) plurivalent, c’est-à-dire capable de produire toutes les formes du tissu épithélial, et un élément conjonctif (mésodermique) plurivalent, c’està-dire susceptible de donner naissance à toutes les variétés de Ja série con- Jonctive (Wilms).

C'est l'opinion généralement admise aujourd’ hui.

D’après une théorie récente soutenue en France par Masson, ie ELA Peyron, en Allemagne par Lubarsch, Krompecher, Marchand, en Amérique par Ewing, les tumeurs mixtes salivaires seraient des épithéliomas basocellulaires à évolution spéciale, qui, par métaplasies, seraient susceptibles de donner naissance aux différents tissus de la série conjonctive. 2

Chorio-épithéliome, déciduome ou placentome malin.

Le chorio-épithéliome ou placentome est une tumeur développée chez la femme aux dépens des débris placentaires. Le placenta étant une néoformation tératoïde transitoire, édifiée dans un but physiologique, les tumeurs qui y prennent naissance rentrent bien dans le cadre des embryomes.

N° apparaissant que chez les femmes ayant eu des grossesses, le placentome siège dans le corps de l'utérus, dans l'aire placentaire. D’aspect tantôt pédiculé, plus rarement sessile, 1l a une forme mamelonnée, framboisée ou irrégulière, une consistance molle très friable, en raison des nécroses et des hémorragies fréquentes, une couleur grisâtre avec des zones rouges d'aspect truffé dû aux hémorragies.

Sur coupe macroscopique, on voit tantôt une tumeur faisant simplement saillie sous l’endomètre, tantôt une tumeur envahissant les parois utérines. Il s’agit en effet d’une néoplasie maligne envahissante et destructive et susceptible de faire des métastases dans les différents viscères, notamment dans les ganglions, dans le foie et dans le poumon.

GusTAveE Roussy et Maurice Worr.

La tumeur présente au microscope un aspect caractéristique. Elle comprend deux types d'éléments bien spéciaux :

1° De vastes plasmodes multinucléés, masses syncitiales, constituant de .

grandes cellules géantes dans lesquelles on aperçoit souvent des lumières centrales renfermant des globules rouges. Ces plasmodes en contact intime avec les vaisseaux paraissent effondrer très souvent les parois vasculaires et se comporter comme des éléments particulièrement destructeurs;

9 Des cellules claires isolées ou plus souvent en amas; cellules de forme polyédrique à noyaux clairs et à protoplasma abondant qui sont les

Fig. 82. — Chorio-épithéliome de l'utérus.

(Coll. du Lab. d'Anatomie pathologique.)

cellules de Langhans. En plus, on trouve dans la tumeur ici ou là quelques villosités choriales et surtout de vastes nappes sanguines sans paroi propre, comme dans le placenta normal. 5 ï Suivant la prédominance de l’un ou l’autre des deux types cellulaires cidessus décrits, on peut distinguer des syncyliomes et des choriomes (développés aux dépens de l’épithélium chorial des villosités). Ceux-ci peuvent être localisés à l'utérus: ils constiluent alors le chorio-adénome habituellement secondaire à une môle placentaire; ou bien 1ls peuvent

envahir les organes voisins, se généraliser et former alors le chorio-épithéliome. à

On peut trouver dans les tumeurs embryonnaires du testicule, et plus rarement de l'ovaire, des aspects histologiques qui rappellent plus où moins exactement ceux décrits dans les placentomes de l'utérus : présence de vastes plasmodes multinucléés en rapport intime avec des lacs sanguins :

A OT RO OU AE TE TE CN A EVENT N x -tL Aie er à de È are ei a ù ». : : 4 ), * ,

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CANCER. Fasc. V. — 561

quelques plasmodes renferment en pleine masse protoplasmique des élé-

cellules néoplasiq.

vaisseau avec cell. de Langhans.

chorion de muqueuse utérine.

fibres muscul.

lisses,

cellules.

néoplasiq.

capillaire avec gl. rouges,

fibres lisses coupées

cellule néopla- perpendic.

sique infiltrant ‘ le muscle.

fibres lisses coupées parallèlem.

Fig. 85. — Chorio-épithéliome de l'utérus (Roussy).

Les deux préparations ci-jointes sont prises en pleine masse tumorale.

(Gr. 180/1). Les cellules tumorales, claires, polygonales, à noyau net ‘et finement réticulé, se montrent soit en contact direct avec les éléments du chorion, soit dans les fentes lymphatiques'ou vasculaires sanguines, isolées ou groupées en amas.

En B (Gr. 10/1), on les retrouve dissociant les fibres musculaires et formant des traîinées plus ou moins importantes. Ces grands éléments, à type épithélial (cell. de Langhans), prennent des proportions gigantesques, des formes atypiques ; ce caractère, joint aux figures de mitose, marque l’activité et la malignité de l’infiltration néoplasique.

On retrouve presque toujours dans l’épaisseur du muscle utérin envahi de grands plasmodes géants dont le lieu d'élection est autour des hémorragies, fréquentes dans ces tumeurs. Ces éléments n’existent pas sur les préparations ci-jointes.

Gusrave Roussy et Maurice Wor,