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J. GurART.
250 SARCOSPORIDIOSE.
elles y sont du moins extrêmement rares. Récemment, Alexeieff (!) est. allé plus loin et n’admet qu’une seule espèce SAT EpGU mieschiriana (Kühn, 1865).
Pathogénie. — En général, les Sarcosporidies sont des parasites inoffensifs, qui ne manifestent leur présence par aucun symptôme morbide et ne peuvent être décelées qu'après la mort. La Sarcosporidie de la souris est à peu près la seule à faire exception à cette règle, mais c'est, sans doute, en raison de sa facilité de multiplication, le rôlé pathogène des Sarcosporidies semblant être directement proportionnel au nombre des parasites.
On décrit généralement, dans la littérature médicale, 8 cas de sarcosporidiose chez l'homme. Or, ceux de Lindemann (1863) et de Rosenberg (1892) sont tellement douteux qu'il n'est même pas certain qu'on se trouve en présence de parasites animaux; les deux cas de Koch et Gaffky (1887) ne sont guère moins douteux et le cas de Kartulis (1895) se rapporte vraisemblablement à des Coccidies. Nous ne retiendrons donc que trois cas dont l'authenticité ne peut être mise en doute. |
Le premier fut observé à Nancy, en 1894, par Baraban et Saint-Rémy. Ils observent des Sarcosporidies dans les cordes vocales d’un supplicié et ils les décrivent ‘et les figurent avec soin (fig. 5). Se basant sur la classification de R. Blanchard, ils le rapportent :au S. mwris de la souris. Il s'agissait: cependant d'un parasite inoffensif, doué d’un faible pouvoir de multiphicalion, puisque dans l’ensemble des coupes qui furent faites du larynx on compte à peine une douzaine d'individus. Du reste les muscles des cordes vocales n'étaient guère modifiés, puisque, pendant la vie, l'individu parasité ne présentait pas de troubles de la parole.
En 1900, le professeur Hoche décril encore une Sarcosporidie dans les muscles d’un tuberculeux mort à Nancy. Mais cette fois le professeur Vuillemin, faisant une étude comparative de ce parasite et de celur rencontré autrefois par Baraban et Saint-Rémy, constate qu'il s'agit d’'uné même Sarcosporidie, dont la diagnose répond au S. fenella du mouton, espèce qui ne semble guère pathogène. |
Enfin, en 1909, Darling trouve, par biopsie, une Sarcosporidie dans les biceps d’un nègre des Barbades atteint de fièvre typhoïde. Il ne put le rapporter à une espèce connue, mais constata que le parasite disparut de lui-même au bout de quatre mois. Il pense que ce nègre s'infecla en man? geant de la viande crue.
Conclusion. — Il semble bien que la sarcosporidiose soit extrêmement rare chez l’homme et soit sans grande importance pathogène. Le dragnostic se fera par des dissociations de muscles et des coupes. Le traitement est | inconnu; il semble du reste que l'affection puisse guérir d'elle-même. La seulé mesure prophylactique consistera à éviter d’ingérer la viande crue.
1. ALEXEIEFF. Recherches sur les Sarcosporidies. Arch. de Zool. expér., t. 51, 49152
ÉCHINOCOCCOSE
Par F. DÉVÉ
Professeur à l'École de Médecine de Rouen.
Maladie commune à l’homme et aux animaux, l’échinococcose ou maladie hydatique est liée au développement de l'Echinococcus polymorphus dans l'organisme. Cet endoparasite, de forme vésiculeuse, représente la phase larvaire, agame, d’un cestode, le Tænia echinococcus, ayant pour habitat nature] l’intestin du chien (1).
Le ver vésiculeux constitue, au milieu des tissus, un corps étranger enkysté. Son contenu « eau de roche » a valu au kyste fibreux qui l’enveloppe la qualification d'hydatique. Ainsi se justifie la vieille appellation de « kyste hydatique », que l’usage a consacrée. A cette ancienne expression il convient de substituer désormais la dénomination plus précise et plus générale de ÉCHINOCOCCOSE, qui permet d’opposer les deux termes ÉCHINo- COCCOSE HYDATIQUE @l ÉCHINOCOCCOSE ALVÉOLAIRE. Il s’agit là, en effet, de deux variétés nettement tranchées, peut-être même de deux espèces parasitaires distinctes, qui, en tout état de cause, méritent une description séparée.
ÉCHINOCOCCOSE HYDATIQUE
L'échinococcose hydatique comporte plusieurs modalités pathogéniques que nous définirons dès l’abord.
A l'heure actuelle il y a lieu de distinguer : A) une échinococcose hydatique primitive; B) une échinococcose hydatique secondaire ; C) une échinococcose hydatique primitive hétérotopique. Liée au développement vésiculaire local d’un embryon hexacanthe issu d’un œuf de ténia échinocoque, la première représente la forme naturelle de la maladie. C’est celle qui nous retiendra surtout. La seconde, accidentelle, est due à la greffe, ?n sifu ou à distance, d'éléments échinococciques nés dans une vésicule hydatique-mère (vésicules-filles, capsules proligères, scolex) et mis en liberté par la rupture du kyste primitif. Intermédiaire aux deux autres, la troisième modalité est caractérisée par la greffe, à distance, d’une vésicule primitive énucléée intacte de son kyste, à la suite de la rupture accidentelle de celui-ci.
1. Cf. F. DÉvé. Les kystes hydatiques du foie. Paris, F. R. de Rudeval, 1905.
F. Dévé.
959 ÉCHINOCOCCOSE.
A. — ÉCHINOCOCCOSE HYDATIQUE PRIMITIVE
La connaissance des « kystes hydatiques » remonte à l'antiquité. Depuis Galien, depuis Hippocrate, on savait que le foie. « engendre » parfois des « hydatides ». Mais c'est seulement à la fin du xvin: siècle (Pallas, Goeze) qu'on reconnut la nature parasitaire de ces productions. Bientôt, grâce aux travaux de Laënnec, de Bremser, de Steenstrup, de von Siebold, de van Beneden. de Naunyn, de Leuckart, l'histoire naturelle de | « échinocoque » se précisa. Cerlains points encore obscurs de la biologie du parasite hydatique ont été élucidés, dans ces dernières années, grâce à la méthode expérimentale.
Évolution zoologique. — Le parasite échinococcique à l’état parfait, sexué, est, avons-nous dit, un : téma, T. echinococcus, qui vit dans lintestin de certains chiens. Ce ver atteint à peine # à » millimètres de longueur. II possède Lrois à quatre anneaux, dont le dernier, arrivé à maturité, est long de 1 millimètre et demi à 2 millimètres el contient de 500 à 800 œufs (ou embryophores). Ceux-ci renferment, dans leur épaisse coque rayonnée, un embryon (oncosphère) appelé hexacanthe en raison des six crochets déliés (spicules) qu’il porte au niveau d’un de ses pôles (one
L'anneau mûr se détache et est expulsé, mêlé aux matières fécales du chien ténmifère. Les œufs qu'il contient, disséminés sur le sol, se trouvent.
amenés, par l’eau de boisson, par les aliments con-
Fig. 2. — OEufs de ténia échi- SOmmés crus, dans Pestoz Fig: 1. — Ténia nocoque : 4, œuf dans sa mem- mac de l'hôte intermé- Dee k éllines td be pEX ee échinocoque. brane vitelline ; b, “œuf libre; did eue coque del a. Le ténia, gran- ec, œuf écrasé; d, embryon hexa- Se deur naturelle. canthe libre. est ramollie, digérée, par
le suc gastrique et lembryon, devenu libre, plonge dans l'épaisseur de la muqueuse digestive, grâce aux mouyements de ses six spicules. Il ne tarde pas à tomber dans la lumière d’un ramusecule veineux tributaire de la veine porte, dont le sang l'emporte jusqu’au réseau capillaire du foie (qu'il peut d’ailleurs réussir à franchir). Beaucoup plus rarement, il pénètre dans une veinule tributaire de la veine cave (système de Relzius) el se trouve ainsi emporté directement au poumon. On a enfin admis, très théoriquement, qu'il peut éven;
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tuellement pénétrer dans un canalicule chylifère qui l’amènerait au canal thoracique et par là au poumon.
Arrivé à destination, l'embryon se lr'ansforme, suivant un processus que nous préciserons plus loin, en une vésicule hydatique qui augmente lentement de volume. D'abord stérile, acéphalocyste, celte vésicule donne bientot naissance, au niveau de sa membrane germinale, à de pelits bourgeons creux, les capsules proligères, à l’intérieur desquels se forment de petites têtes de ténias ou scolex : la vésicule échinococcique est devenue fertile.
Que l'animal (mouton, porc) porteur de telles « boules d’eau » soit abattu el que ses viscères parasités (poumon, foie) viennent à être mangés par un chien, les scolex se trouveront amenés dans leur milieu prédestiné. Ils se fixeront dans les premières portions de l'intestin grêle. Poussant successivement un, deux, trois anneaux, ils se transformeront en autant de ténias échinocoques. Ceux-ci arriveront.à maturité au bout de six à huit semaines. Et nous voilà revenus à notre point de départ.
Tel est le cycle évolutif naturel du parasite échinococcique. Conformément à la loi de la & transmigration des vers cestoïdes », établie par van Beneden, il demande, pour se réaliser, deux hôtes successifs. Nous verrons, par la suite, qu'à côté de ce « grand cycle » existe un « petit cycle échinococcique » (Dévé), dont les révolutions s’accomplissent chez : un seul hôte : ce sera le cycle de l’échinococcose secondaire.
Anatomie pathologique. — Tout kyste hydatique offre deux parties à considérer : le parasite hydatique proprement dit et le kyste qui l'entoure.
Le parasite. — Dans les cas simples qui doivent être pris pour type de description, le parasite échinococcique est représenté par une vésicule sphérique, tendue, pleine de liquide limpide, qui occupe loute la cavité kystique moulée sur elle. La paroi de cette vésicule (membrane-mère), blanche, molle, se compose de deux couches intimement unies. L'une, externe, épaisse, est constituée de fines lamelles, concentriques, d’une substance « chitineuse » amorphe et réfringente : c'est la cuticule (membrane feuilletée). L'autre, interne, se réduit à une mince pellicule plasmodiale, nucléée et glycogénée (Brault et Loeper), qui tapisse loute la culicule : c’est la germinale (membrane fertile). À cette germinale sont appendus de nombreux petits grains blancs (capsules proligères) qui se détachent à la moindre secousse et se ramassent au point déclive de la vésicule, sous forme d’un sable blanc : le sable hydatique. Les capsules proligères renferment des scolex possédant 4 ventouses, une couronne de 52 à 58 crochets et renfermant de nombreuses plaques calcaires réfringentes (fig. #). |
Au début de son développement la vésicule-mère est acéphalocyste. Dans là règle, elle reste telle jusqu'au volume moyen d’une noix, d’un abricot. Au delà de cette taille; les kystes hydatiques sont exceptionnellement stériles, du moins chez l’homme. Aussi peut-on poser en règle que la présence de scolex est constante dans les kystes qu'on diagnostique et qu'on opère.
Fréquemment, mais non constamment, loin s’en faut, la vésicule-mère donne enfin naissance à des’vésicules-filles où hydatides, dont la structure reproduit celle de la vésicule-mère. À l'i image de celle-ci, les hydatides ren-
FE. Dévé:
954 ÉCHINOCOCCOSE..
ferment du sable échinococcique. Elles peuvent aussi contenir des vésicules dites petites-filles : c'est le phénomène connu des anciens auteurs sous le nom d° « emboîtement des hydatides ». L'origine des vésicules-filles n'est pas univoque (!). Certaines naissent de petits îlots germinatifs érratiques enclavés entre les feuillets anhistes de la cuticule. Celles-là évoluent vers le dehors (vésicules exogènes). Refoulées excentriquement par l'élaboration continue de nouvelles stratifications cuticulaires au contact de la germinale, elles se trouveront finalement libérées par l’exfoliation gélatiniforme
cut. germ.
sc': sc
Fig. 3. — Schéma de la vésicule échinococcique. Cut., cuticule; germ., membrane, germinale; caps. prol., capsule proligère; sc., scolex; V. F., vésicule-fille.
des couches superficielles de la cuticule. Les autres naissent et se développent à l’intérieur de la cavité vésiculaire (vésicules endogènes). Elles se forment aux dépens : soit de bourgeons indifférenciés de la germinale, soit des capsules proligères (par cuticularisation de leur fragile vésicule plasmodiale), soit enfin des scolex eux-mêmes (par métamorphose vésiculaire de ces éléments).
Pour ce qui est du liquide élaboré par le protoplasma parasitaire, sa limpidité l’a fait comparer à l’eau de roche. Sa densité oscille entre 4007 et 1015; son point cryoscopique entre — 0,55 et — 0,70. Le liquide hydatique n’est pas albumineux et ne coagule ni par la chaleur ni par les acides. Outre des sels minéraux, principalement du chlorure de sodium (5 à 7 gr. par litre), il contient des substances organiques, de Pacide succinique notam-
1. F. Dévé. Les vésicules hydatiques-filles. Leurs origines. Leurs conditions patho= géniques. La Presse médicale, 8 août 1918. #t
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ment, parfois du sucre. I renferme enfin certains produits toxiques qui provoquent les accidents de lintoxication hydatique. Le liquide hydatique est normalement privé de germes microbiens. Il constitue pourtant un excellent milieu de culture pour les différents microbes pyogènes. S'il reste strictement aseptique au milieu de tissus exposés à l'infection, c'est que la mnembrane-mère est d'une imperméabilité absolue aux microbes, lant qu’elle est vivante (Chauffard et Widal).
Le kyste. — C'est à tort que beaucoup de médecins et de chirurgiens appellent « kyste » la vésicule hydatique elle-même et « membrane périkystique » son enveloppe fibreuse. On doit réserver le nom de kyste à la capsule fibroïde qui entoure, qui « enkyste » le corps étranger parasitaire.
Cette enveloppe adventice fait parie du viscère envahi; ce n’est pas une « membrane » indépendante. Elle se continue, en dehors, sans aucune limite nette, sans aucun soi-disant « plan de clivage » intermédiaire, avec le tissu-hôte dontelle ne représente qu'une sorte de feutrage scléreux. Jamais elle n’adhère à la vésicule parasitaire sur laquelle elle se moule (fig. 5).
Un triple processus, toxique, inflammatoire et mécanique, préside à la formation de la capsule adventice. -Le dernier processus se traduit par une atrophie locale
Fig. 4. — Scolex échinococcique.
A, invaginé; B, évaginé.
du viscère, du fait de la distension exercée par la vésicule échinococcique
vivante et croissante. Sous l'influence de cette pression excentrique, combinée avec le processus toxique local, les éléments nobles du parenchyme ambiant disparaissent, tandis que le tissu conjonctif interstitiel subit la transformation scléreuse. Les vaisseaux sanguins de faible calibre s’oblitèrent graduellement, par endartérite et endophlébite. Il en résulte que le kyste adventice est, par lui-même, essentiellement avasculaire. Si de grosses veines se rencontrent parfois dans son épaisseur, il s’agit de vaisseaux du voisinage englobés dans l’atmosphère fibreuse péri-parasitaire; ce sont vaisseaux d'emprunt et de hasard, n'ayant rien à voir avec un prétendu rôle de nutrition du parasite. Contrairement aux vaisseaux sanœuins, les canaux muqueux (biliaires, b'onchiques, pyéliques, pancréatiques, parotidiens) inclus dans la paroi kystique n'offrent aucune tendance à l’oblitération. Malgré l’aplatissement auquel ils sont soumis, ils restent perméables jusqu'au contact du parasite, grâce à leur épithélium incapable de symphyse. Ainsi s'explique la fréquence de leur ouverture dans la cavité kystique ét, en retour, l'élimination fréquente de débris hydatiques par les gros conduits excréteurs (bronches, cholédoque, uretère).
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On accordait autrefois une grande importance aux réactions inflamma- Loires périkystiques. On insistait sur la salutaire « périkystite adhésive » qui mettrait les séreuses à l'abri de la rupture des kystes. C’est là une notion inexacte. La règle, au contraire, est que les kystes hydatiques non compliqués fassent librement saillie dans les séreuses. Cette règle explique précisément la fréquence, si longtemps méconnue, de la rupture des kystes aseptiques dans les cavilés séreuses (péritoine, péricarde, plèvre). Les phénomènes inflammatoires restent tout aussi atlénués. au niveau de la paroi des gros vaisseaux el ils n'empêchent pas davantage la rupture des
kystes aseptiques dans les grandes cavités sanguines (veine cave infé::
rieure, Cœur).
Pendant que le parenchyme viscéral subit, dans ambiance immédiate du parasite, une atrophie progressive, il devient, à distance, le siège d'une hyperplasie compensatrice bien étudiée par Max Dürig, Hanot, Chauffard, Kahn. Aussi l’insuffisance glandulaire est-elle exceptionnelle, en matière de kyste hydatique, malgré le volume parfois énorme de la LUreus parasitaire.
Modalités anatomo-pathologiques. — La disposition simple et Lypique que nous venons de décrire se modifie, en dehors même de toute complication, du fait de l’âge de la lésion. Dans les vieux kystes on a généralement affaire à la forme complexe
Fig. 5. — La paroi kystique.
V, paroi vésiculaire; K, kyste fibreux;
P, parenchyme-hôte. (Dévé). Epaissie, sclérosée, su-
perficiellement nécrosée, parfois uote calcifiée, la paroi kystique renferme, alors, un amas de vési-
cules transparentes, engluées dans un nos d'hydatides affaissées et de
débris gélatiniformes. Ordinairement, il n’y a pis en pareil cas, de membrané-mère reconnaissable. |
A côté des kystes hydatiques à prolifération endogène, de règle dans les kystes viscéraux, existe une - modalité anatomo-pathologique caractérisée par la prolifération exogène du parasite. Celle forme appartient presque exclusivement à la localisation osseuse. Évoluant vers lextérieur de la cuticule, les petites vésicules de nouvelle formation s’infiltrent dans les
aréoles du tissu spongieux, en s’adaptant à la fois à la taille exiguë et à. la forme capricieuse des mailles trabéculaires osseuses. D'où un aspect
« multiloculaire » qu'on a voulu, à tort, identifier avec l’échinococcose alvéolaire.
Il y a lieu de mentionner enfin une forme anatomo-pathologique peu décrite jusqu'ici: labcès migrateur hydatique. Cette modalité s’observe en particulier au niveau de la colonne vertébrale (mal de Pott hydatique),
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dans certains kystés musculaires (masse sacro-lombaire, psoas-iliaque, adducteurs), exceptionnellement dans les kystes du bord postérieur du foie, extra-péritonéaux. On a affaire à une poche à parois irrégulières, diverticulaires, véritable clapier hydatique, qui progresse lentement en s'insinuant dans les interstices conjonctifs. À l'ouverture de poches de ce gënre, on trouve, nageant dans une sérosité louche, de nombreuses hydatides plus ou moins affaissées, au milieu desquelles il est impossible de retrouver une membrane-mère.
Localisations. — Tous les viscères, tous les tissus peuvent être intéressés par le parasite échinococcique. Toutefois les kystes hydatiques affectent des localisations électives, d’ailleurs variables selon l'espèce animale. Chez l’homme, les localisations de l’échinococcose hydatique primitive — abstraction faite des localisations secondaires qui ont faussé, jusqu'ici, loutes les
statistiques -— s’observent, d’après nos recherches, avec la fréquence suivante :
DO De ENTER RO TN MN UT4 J'DOUTr 400 LS EEE 0 COPA EPS AE LES A LA MS AS — L'URSS APR ARTE Pr PRE AO A BAR a REP dE EE Pme ONE SO EN GE EAP PP — RO. E 9,1 3 ONE ia DENT BARRAGE CPE MPEENPRESEEER SE RT 2e — LT EE ET SR EAU ee ur 0.9 MR EE RP re EU As 4 2 — Nombre. Multiplicité fréquente. — Les kystes hydatiques primitifs sont
solitaires, chez l’homme, dans environ les deux tiers des cas (Dévé). Près du hers des sujets atteints d'échinococcose primitive sont porteurs de kystes multiples, répartis tantôt dans un seulorgane (foie, poumon), tantôt parallèlement dans* plusieurs viscères (foie, poumon, rate, rein). Les chiffres de trois, quatre et cinq kystes sont loin d’être rares. D'une façon exceptionnelle, on a rencontré, en pathologie humaine, un envahissement viscéral massif.
Pathogénie. — Les œufs du ténia échinocoque offrent une résistance Lrès notable aux agents de destruction atmosphériques. Nous avons pu établir expérimentalement que leur vitalité persiste après onze jours de dessiccation, après seize jours de séjour dans l’eau, après quatre mois de séjour dans la glace.
Ingérés avec une eau de boisson non filtrée ou avec des légumes consommés crus, ces œufs sont amenés dans l’estomac où l'embryon hexacanthe est mis en liberté. Est-ce ‘à, pour le parasite, l’unique voie d’introduction dans l'organisme? Quelques auteurs, cherchant lPinterprétalion de faits particuliers, ont admis la possibilité d’une pénétration directe de l'embryon : à travers la muqueuse vaginale, la muqueuse buccale, la conjonctive ou même au niveau d’une plaie cutanée. Aucune de ces hypothèses ne mérite d’être retenue. Plus plausible, au contraire, apparaïîtrait l’idée émise par Dougand Bird pour expliquer la fréquence de la localisation pulmonaire de l'échinococcose : celle d’un apport direct des œufs de ténia par l'air inspiré. Nous avons démontré, en effet, que l’action du suc gastriq ue n’est pas nécessaire pour mettre en liberté l'oncosphère. Nous pensons
F. DÉvVÉ.
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néanmoins que, sauf exception, les kystes du poumon reconnaissent, comme les autres, une voie d'apport circulatoire.
Longtemps il fut admis que l'embryon, une fois libéré, pouvait cheminer activement, à l’aide de ses six spicules, dans le tissu conjonctif sous-péritonéal, mésentérique, péri-aortique, et qu'il était capable d'aller chercher lui-même son gite, plus où moins loin du tractus intestimal. C’est par ce mécanisme pathogénique de Ia migration interstihelle qu'on expliquait les kystes multiples de l'abdomen, les kystes du bassin, ceux du mésentère, de la plèvre, de la racine des membres. Pareille hypothèse doit être abandonnée, à l'heure actuelle. L’hexacanthe pénètre bien activement dans l'épaisseur de la muqueuse digestive; mais 1l ne tarde pas à tomber dans quelque ramuscule veineux et, dès lors, c’est passivement qu'il est emporté jusqu’à son siège définilif.
Quelles sont les conditions qui déterminent sa fixation? Le calibre des capillaires joue, à cet égard, un rôle indubitable. Le réseau capillaire du foie, celui du poumon, constituent deux véritables filtres placés sur la circulation portale et la circulation générale, -qui arrêtent et retiennent le plus grand nombre des embryons embolisés. De la sorte s'expliquent fort simplement les deux localisations électives des kystes hydatiques. Cependant, les conditions purement mécaniques ne sont probablement pas seules à entrer en jeu. Certains faits cliniques et une série de faits expérimentaux permettent de penser que des conditions d'ordre bio-chimique (terrain hydatique local) interviennent également pour une part. Enfin on a attribué au fraumalisme un rôle localisateur. Cette notion classique est bien difficilement acceptable. Le traumatisme ne fait guère qu’appeler l'attention du malade sur une lésion jusque-là méconnue.
Fixé dans son siège définitif, l'embryon hexacanthe subit l’évolution vésiculaire en provoquant dans le tissu-hôte un ensemble de réactions qui aboutissent à l'édification de sa capsule adventice. L’expérimentation nous a permis d'étudier l’histogénèse du kyste hydatique du foie, chez le pore(!). Nous en résumerons succinctement le processus (fig. 6).
Les embryons échinococciques font leur apparition dans le foie dès la troisième heure qui suit le repas infestant. Ils se présentent sous l'aspect d’un petit placard protoplasmique mesurant de 50 à 40 w, qu’on découvre arrêté dans la lumière d'un capillaire intra-lobulaire. Très rapidement l'embryon est entouré de leucocytes mononucléés avec lesquels il se confond pour l'œil. À partir de la soixantième heure le parasite devient reconnaissable, sous forme d’une petite masse protoplasmique pleine, arrondie, nucléée, mesurant à peine 20 &, qui centre un nodule inflammatoire réactionnel relativement volumineux (200 &). Dès le quatrième jour, alors qu'il ne mesure encore que 50 à 40 &, le plasmodium parasitaire offre un début de vacuolisation centrale, résultant de élaboration hydatique. Au septième jour, le parasite, régulièrement sphérique, a un diamètre de 60 à 70 &. Il est franchement « hydatique » et possède sa structure élémentaire définitive : germinalé à protoplasma granuleux, nucléé, glycogéné, sertie