F. Dévé. Archives de Médecine des Enfants, mai
ECHINOCOCCOSE HYDATIQUE. Fasc. V. — 961
particuliers : « flot transthoracique » et «€ ballottement sus-hépalique » (Chauffard), dans les kystes hépatiques intrathoraciques:; « bruit de chaïinon » (Villard, Mouchet), dans certains kystes musculaires. La percussion révèle à son niveau, outre une matité hydrique, un signe malheureusement inconstant, dont la valeurest à peu près pathognomonique : le frémissement hydatique de Blain et Briançon. À l'oreille, la vibration provoquée par la percussion donne naissance à un bruit musical comparé par Briançon (1828) à celui « que produit une corde de basse » et par Rayer (1834) à un « bruit de tambourin ». Ce signe à été décrit, depuis lors, par Santini (rimbombo sonoro) et les médecins australiens (sonorous booming). A Fexploralion radioscopique, enfin, le kyste hydatique se caractérise par une ombre à contours régulièrement arrondis, comme « tracés au compas » (Béclère).:
Les signes fonctionnels, douleur, dyspnée, troubles digestifs, ete., sont liés soit à la distension des viscères envahis ou à la compression des organes voisins, soit à des phénomènes irritatifs qui restent habituellement atténués tant que la lésion n’est pas compliquée.
Dans la majorité des cas, le kyste hydatique ne retentit que fort peu, en apparence, sur l’élat général. Parfois pourtant, surtout en cas de kystes volumineux ou multiples, on voit s'installer une véritable « cachexie hydatique », bien décrite par Quénu et Duval : perte de l'appétit et des forces, amaïigrissement, palpitalions, anémie, pigmentation de la peau. Ces divers troubles doivent être attribués à une imprégnation de l'organisme par les toxines hydatiques dialysant lentement à travers la membrane parasitaire.
À côté de cette intogication hydatique chronique existe une intoxication aiguë, dont Debove et Achard (1888) ont donné la première démonstration expérimentale et dont la pathogénie s’est singulièrement éclairée dans ces dernières années (anaphylaxie hydatique de Chauffard et Boïdin). Consécutive à lirruptüion d'une quantité variable, souvent minime, de liquide vésiculaire à travers une déchirure ou une éraillure de la membrane-mère ou un orifice de ponction, elle se traduit par des accidents tantôt bénins (urticaire, accès de fièvre, troubles digestifs), tantôt graves (syncope, collapsus, œdème pulmonaire), voire mortels (shock hydatique, accidents épileptiformes (1)].
L'évolution du.kyste hydatique est longue et son accroissement habituellement très lent. La lésion parasitaire est susceptible d’entrer spontanément en involution. Il n’est pas rare de trouver, aux autopsies, de semblables kystes rétractés, contenant un magma gélatiniforme, caséeux ou même calcifié (nécrose aseptique de Chauffard). On ne doit d'ailleurs pas perdre de vue qu’une semblable lésion, en apparence « guérie », peut devenir le point de départ d’une suppuration plus ou moins putride.
Les complications proprement dites sont de deux ordres: ruptures et suppuration. Pour ce qui est des premières, tantôt on a affaire à un kyste univésiculaire à contenu aseplique, dont l'éclatement brusque (traumatique ou spontané) projette liquide et éléments échinococciques vivants dans une cavité séreuse, exceplionnellement dans une lumière vasculaire. Cet
1. CH. Acuarp. Arch. gén. de Médecine, 1886, t. II. — F. DÉvé. Revue de Chirurgie, mai, juin, juillet 1911.
FE. Dévé.
269 ÉCHINOCOCCOSE.
accident est presque toujours suivi, à plus ou moins longue échéance, d'échinococcose secondaire. Tantôt, au contraire, il s’agit d’un kyste à contenu complexe et plus ou moins infecté qui s'ouvre, après adhérences d'approche, dans une cavité muqueuse voisine ou à la peau, ou qui évacue ses hydatides dans la canalisation muqueuse du viscère envahi.
Quant à la suppuration (qui, dans les organes glandulaires, reconnaît presque toujours une origine canaliculaire muqueuse, ascendante ou plus souvent descendante), elle donne lieu aux signes locaux et généraux des sup-
puraltions profondes. Peu virulente, l'infection peut ne provoquer aucune,
réaction, aucune fièvre, et rester complètement latente. Par contre, l’intervention des germes anaérobies (Hallé et Bacaloglu, Lippmann, Dévé el Guerbet) provoque une suppuration putride, parfois accompagnée d’exhalalion gazeuse (pyo-pneumokystes).
Diagnostic. — C'est, avant lout, sur les caractères physiques de la tumeur que reposera le diagnostic clinique du kyste hydatique. Le frémissement n'est pas rigoureusement caractéristique, car on l’a observé dans certains kystes de l'ovaire, dans quelques rares cas de kystes hématiques de la rate, dans des hydronéphroses et aussi dans certaines ascites. Cependant lorsqu'il est constalé au niveau du foie, ce signe possède une réelle valeur pathognomonique. Le signe du flot trans-thoracique de Chauffard semble avoir une égale valeur. L'erploration radioscopique ne devra Jamais être négligée ; elle donnera des renseignements très précieux, mais qui demanderont toujours une interprétation critique.
Une éruption d’urticaire survenue en dehors de toute intoxication alimentaire ou médicamenteuse constiluera parfois un ‘signe révélateur de la maladie. La provenance du malade (Algérie, Landes), une profession l’exposant au contact du chien d’abattoir, la donnée d’un kyste hydatique observé chez un membre de sa famille, à plus forte raison la connaissance d'une tumeur hydalique antérieurement ponctionnée ou opérée chez l'individu lui-même, conslitueront autant d'éléments de probabilité qui viendront éclairer un diagnostic obscur. Le rejet à l'extérieur (vomique hydatique, hydatidémèse, hydatidentérie, hydatidurie) de vésicules flétries ou de débris membraneux, dans lesquels le microscope montrera la stratification réfringente caractéristique, apportera un élément de certitude. 11 en serait de même d’une ponction erploratrice qui révélerait dans une tumeur la présence d’un liquide incolore ou suppuré renfermant des scolex entiers ou des crochets isolés. Mais, à propos de ce dernier mode d'exploration, nousi ne saurions trop insister sur les multiples dangers auxquels il expose blessures d'organes, hémorragies, infection de la poche, intoxication hydatique, sensibilisation anaphylactique, échinococcose secondaire. On devra s’en abstenir toutes les fois qu'un kyste hydatique pourra être souyconné. À
Les examens de laboratoire fourniront souvent un précieux appoint à la chnique. Nous faisons 1c1 allusion moins à la constatation d’une éosinophilie sanguine, non pathognomonique et d’ailleurs inconstante, qu’à la recherche de la réaction spécifique de la déviation du complément. Celle-ci possède la
ÉCHINOCOCCOSE HYDATIQUE. Fasc. V. — 965
plus grande valeur. Toutefois, elle reste négative dans environ 10 pour 100 des cas (Weinberg). |
Le diagnostic de « kyste hydatique » ne devra pas suffire au clinicien n au chirurgien. Hs s’attacheront à reconnaître, avant l'intervention, si le kysle est unique ou multiple, s’il est aseptique ou suppuré, à contenu simple ou complexe, enfin s'il s’est où non rompu antérieurement.
Pronostic. — Le pronostic de l'échinococcose dépend avant tout de la localisation de la maladie : les kystes externes ne donnent pour ainsi dire aucune mortalité, tandis que la mortalité des kystes du cerveau est de 100 pour 100. Cranwell et Vegas estiment à 15,6 pour 100 des personnes atteintes la mortalité globale de la maladie. Tout en améliorant considéra blement le pronostic général de léchmococcose, la thérapeutique chirurgicale moderne est encore loin d'avoir supprimé la mortalité hydatique. Pour prendre l'exemple des kystes du foie, qui représentent la localisation la plus fréquente de la maladie (75 pour 100 des cas), la statistique de A. Becker (1907) montre que leur mortalité opératoire est encore de 26,9 pour 100.
Prophylaxie. — Si, en matière de prophylaxie anti-échinococcique, l’antique précepte « Cave canem » reste bon à conserver, ce n’est pas dans cette direction que réside la vraie solution du problème : elle consiste plutôt à protéger le chien en rendant son infestation impossible (Dévé\. Parmi toutes les mesures préconisées, de longue date déjà, dans les pays plus particulièrement intéressés, deux sont à la fois essentielles et relativement aisées à mettre en pratique. Ce sont les suivantes : 1° saisie d'office, dans les abattoirs, et destruction effective de tout viscère envahi par les échinocoques; % interdiction absolue de l'entrée des chiens dans les abattoirs et les tueries. |
Fig. 7. — Crochets hydatiques
Traitement. — Médecins et chirurgiens eurent longtemps pour objectif unique de provoquer la mort du parasite in situ. Ils utilisèrent successivement, dans ce but, les médications internes (iodure de potassium, calomel, kamala, etc.), acupuncture, l’électropuncture, puis la ponction évacuatrice simple, enfin les ponctions parasiticides. Quel que fût le procédé mis en œuvre, le « cadavre parasitaire » était abandonné à l'intérieur des lissus. — Dans une seconde étape, les chirurgiens ouvrirent largement le kyste, en deux temps, d’abord, puis en un temps, et ils en évacuèrent les membranes parasitaires. Quant au sac évacué, ils commencèrent par le marsupialiser timidement à la peau; ils le réduisirent ensuite sans dramage (Bond, Posadas, Pierre Delbet). — Une troisième élape date du jour où, ne se contentant plus d'extraire, sans autres précautions, le liquide hyda-
F: Dévé:
264 | ÉCHINOCOCCOSE.
tique, la membrane-mère el ses vésicules-filles; les opérateurs se sont préoccupés d'éviter la persistance dans la poche et la dissémination hors de la poche, de germes échinococciques capables de se grejfer dans les tissus, el où ils se sont attachés à mettre leurs opérés à l'abri de la récidive hydatique post-opératoire, grâce à une injection parasiticide préalable(!).
Récemment enfin, nous avons appelé leur attention sur l'intérêt qu'il y aurait à protéger, en outre, l'opéré contre l'éventualité d'accidents alarmanñts, parfois mortels, liés à la toxicité du parasite échinococcique.
La formule du traitement chirurgical rationnel de l’échinococcose paraît être, en définitive, la suivante : évacuation intégrale des germes échinococciques préalablement slérilisés, combinée à la protection méthodique de l'opéré contre la toxicité hydatique.
B. — ÉCHINOCOCCOSE HYDATIQUE SECONDAIRE
Chacun des éléments parasitaires contenus dans un kyste hydatique fertile est capable d'engendrer directement, chez le mème individu, un nouveau kyste hydatique.
Cette notion pathogénique est d'acquisition loute moderne. Certes, les kystes multiples de lFabdomen, qui constituent l'exemple le plus remarquable et le plus fréquent du processus, étaient depuis longtemps connus des anatomo-pathologistes et des cliniciens. Mais leur mode de développement était interprété d'une façon erronée. On croyait que tous ces kystes élaient primitifs et qu'ils provenaient d’une infestation de l'individu par de multiples embryons hexacanthes ayant migré à travers les parois du tractus digestif jusque dans le tissu cellulaire sous-péritonéal. J. Hunter, le premier, dès 1795, avait émis l'idée que les kystes hydatiques du bassin procédaient d’une #mplantation d'hydatides projetées dans la cavité abdominale par la rupture d’un kyste viscéral. Abandonnée à la suite des critiques et des affirmalions doctrinales de Charcot (1852) et de Davaine (1857), cette hypothèse devait renaître avec Bright. Bien avant Volkmann (1877), auquel les auteurs allemands ont indûment attribué la paternité de cette importante notion, R. Bright (1861) signalait explicitement le danger de la dissémination hydatique au cours des opérations et des ponctions. En France, Potain (1877) appelait l'attention des médecins sur la possibilité d’une greffe des hydatides dans l'abdomen après rupture d’un kyste du foie. Et à partir de l’année. 1880, une série de faits cliniques furent publiés (Rendu, Féréol, Péan), qui venaient à l'appui de cette opinion. IE
Cependant, le doute persistait dans l'esprit d'un grand nombre de pathologistes. À la théorie de la greffe hydatique on faisait une série d’objections. d'ordres clinique, analomo-pathologique et surtout zoologique. Notamment, la transformation kystique des scolex, décrite autrefois par Bremser (1819) et Naunyÿn (1862), était contestée par les helminthologistes les plus autorisés : on pouvait, encore en 1900, la qualifier d’ « hérésie zoologique ». La méthode expérimentale devait avoir raison de ces résis-
A. Cf. G. BézièRe. Contribution à l'étude du formolage préalable des kystes hydatiques (Temps opératoire de F. Dévé). Thèse, Paris, 1914.
ÉCHINOCOCCOSE HYDATIQUE. Fasc. V. — 965
lances. Lebedeff et Andreef montrèrent, en 1889, que des hydatides déposées dans le péritoine du lapin s’y greffent et continuent d'évoluer. En 1898. Alexinsky établit que le sable échinococcique donne naissance à des kystes hydatiques vivaces. Nos recherches personnelles (1900-1901) confirmèrent et précisèrent les résultats précédents en démontrant l’évolution vésiculaire des scolex. Dans notre thèse inaugurale, nous donnions la première étude d'ensemble du processus que nous proposions de dénommer « l’échinococcose secondaire » et nous montrions la place importante, jusque-là insoupçonnée, qui lui revient en pathologie hydatique. Confirmées, depuis
d Em
. — Évolution vésiculaire du scolex hydatique.
lors, par les recherches expérimentales de Tatiana Ponomaroff, de Lagos Garcia, de Hosemann, les données en question sont désormais classiques (').
Pathogénie. — Qu'un élément aussi différencié que le scolex puisse se oreffer dans les lissus et S'y métamorphoser directement en une hydatide, qu'une petite téle de ténia, avec son rostre, sa couronne de crochets, ses ventouses,. soit capable de subir une semblable « transformation rétrograde », c’est ce qui paraissait « véritablement antiphysiologique » et « impossible ». L'évolution vésiculaire des scolex est pourtant une réalité. Des inoculations en série nous ont permis d’en suivre pas à pas les phases successives. Voici ce qu'on observe : le scolex augmente de volume et devient pour ainsi dire œdémateux, hydropique. Pendant que ses éléments musculaires (rostre, ventouses) entrent en régression, l’élaboration hydalique qui se produit dans son intimité distend et refoule excentriquement son réticulum protoplasmique fondamental: elle l’étale finalement en une :
1. F. DÉvé: De l'échinococcose secondaire. Thèse, Paris, 1901 et The Lancet, 8 nov. 1919.
EF: DÉvÉ.:
266 ECHINOCOCCOSE.
mince couche plasmodiale (germinale), à la face interne de la cuticule périphérique. Celle-ci s’épaissit et présente bientôt une stralification caractéristique. Quant à la couronne de crochets, tombée en désordre, elle se retrouve dans l'épaisseur de la couche germinative, sous forme d’un amas de 52 à 56 crochets intriqués qui donne la signature du scolex originel. Désormais, on est en présence d’une vésicule échinococcique vivace, suscepüble de devenir fertile. Ainsi se trouve fermé un petit cycle échinococcique, collatéral, allant directement du scolex à l'hydatide, sans passer par aucun hôte intermédiaire. |
Ce processus de la transformation vésiculaire des scolex joue, dans la pathogénie de l'échinococcose secondaire, un rôle beaucoup plus important et général que celui de la greffe des hydatides proprement dites. En effet, les kystes qu'on opère ou qui se rompent spontanément sont loin de tous renfermer des vésicules-filles; par contre, ils contiennent constamment du sable échinococcique. Cette poussière spécifique impalpable confère au liquide hydatique une véritable infectiosité. Entraînée par lui, elle se dépose au loin dans les moindres recoins, à la façon du limon après une inonda-. Uion. Dans les faits d’échinococcose secondaire consécutifs aux ponctions, le sable hydatique est seul en cause; seul, en effet, il peut filtrer par Porifice punctiforme laissé par l'aiguille. Élément pratiquement invisible au cours des interventions sanglantes, c’est encore lui qui est à imeriminer dans la plupart des récidives post-opératoires. La poussière des scolex est enfin le seul élément qui intervienne en matière d’échinococcose métastatique. |
Modalités pathogéniques. — La greffe échinococcique peut se produire in situ, dans la poche même d'un kyste évacué ou dans la cicatrice opéraloire (échinococcose secondaire circonscrile où locale). Elle peut se faire. dans les mailles du issu conjonctif distendues par une inondation hydatique (échinococcose secondaire diffuse ou interstitielle). Elle peut, et c’est sa forme la plus fréquente, se développer sur toute la surface d’une séreuse (échinococcose secondaire des séreuses). Elle emprunte parfois, pour répro duire à distance ses lésions spécifiques, la voie circulatoire (échinococcose secondaire embolique où métastatique) — que ce soit la petite circulation (kystes secondaires du poumon) ou la grande circulation (kvstes secondaires du cerveau, du rein, de la rate, des os). Enfin, très exceptionnellement, | elle peut se réaliser dans une canalisation muqueuse : bronchique, biliaire, pyélique, salpingienne (échinococcose secondaire des muqueusés).
Notons enfin que les éléments échinococciques disséminés dans les tissus par la rupture d’un kyste fertile se trouvent assez souvent arrêtés dans leur développement. On obsérve, alors, un semis de granulations miliaires, d'aspect luberculeux : e’est la pseudo-tuberculose hydatique (\).
Prophylaxie. — La prophylaxie de l’échinococcose secondaire tient dans les trois propositions suivantes : 1° En matière de kyste hydatique, toute ponction, exploratrice ou thérapeutique, doit être rejetée. 2% Tout