C. — ÉCHINOCOCCOSE PRIMITIVE HÉTÉROTOPIQUE

Nous serons très bref au sujet de cette modalité exceptionnelle, dont le mécanisme pathogénique est le suivant : à la suite de la rupture de la paroi adventice d’un kyste primitif développé dans un viscère sous-séreux, la vésicule hydatique-mère, énucléée de sa poche, tombe intacte dans la séreuse ; elle y est enkystée secondairement et poursuit son évolution dans ce nouveau siège. Des faits d'ordre expérimental nous ont permis de donner la tation de ce processus, applicable à certains kystes de la plèvre, du mésentère, du bassin (!).

ÉCHINOCOCCOSE ALVÉOLAIRE

Depuis le jour où Virchow (1855) décrivit la « tumeur à échinocoques multiloculaire ulcéreuse du foie », cette curieuse affection n’a cessé d'exercer la sagacité des cliniciens, des anatomo-pathologistes et des parasitologues. Sa nature a été très discutée et, encore, à l'heure actuelle, le problème qu'elle soulève n’est pas définitivement élucidé. Deux opinions ont été émises à son sujet : pour les dualistes, on a affaire à un parasite spécial, différent de celui qui cause le kyste hydatique commun; pour les unicistes, au contraire, il s’agit d’une simple modalité évolutive de l’échinococcose commune, liée à une prolifération particulière du parasite. Nous nous sommes efforcé, récemment, de mettre au point cette question controversée (?).

Caractères anatomo-pathologiques et évolutifs de l'échinococcose alvéolaire humaine. — A) L'échinococcose alvéolaire se présente comme une tumeur solide, formée d’un stroma dur creusé d'innombrables petites cavités irrégulières. Celles-ci renferment une substance gélatiniforme constituée par de petites membranes échinococciques. A la section, la tumeur offre un aspect poreux qui l’a fait comparer à une tranche de pain bis. Les plus grosses cavités vésiculaires ne dépassent guère les dimensions d'un pois. De là résulte que la lésion ne renferme pour ainsi dire pas de liquide hydatique. On n’y observe jamais d’hydatides libres.

B) La néoplasie parasitaire ne présente aucun enkystement périphérique.

1. F. DÉVE. Archives de Parasitologie, t. XV, 1912. 2. F. DÉvé. Échinococcose alvéolaire et échinococcose hydatique. Rapport au 1er Congrès intemalional de Pathologie comparée. Paris, octobre 1912.

F.: DéÉvé.

268 , ÉCHINOCOCCOSE.

Ses limites sont diffuses et incertaines comme celles d’une lumeur cancéreuse. j

C) Histologiquement, elle se montre formée : 1° d’un stroma fibroïde, plus ou moins nécrosé et amorphe, souvent infiltré de sels calcaires, qui renferme habituellement de nombreuses cellules géantes au voisinage des formations parasitaires; 2° de vésicules échinococciques minuscules et capricieuses, reconnaissables à leur cuticule réfringente, stratifiée, doublée intérieurement d'une mince couche germinative glycogénée. La plupart des vésicules sont stériles. Cependant certaines d’entre elles renferment, appendues à leur germinale, des capsules proligères génératrices de scolex.

D) L'évolution de la lésion est caractérisée par un double processus : infiltration périphérique des formations parasitaires; nécrose centrale et excavalion progressive de la masse parasitée. — La diffusion des lésions dans les tissus ambiants se fait soit de proche en proche, soit par traînées rameuses suivant les espaces conjonctivo-vasculaires. Par son caractère infiltrant, l’échinococcose alvéolaire se comporte comme une néoplasie maligne. Elle envahit les Iymphatiques et donne lieu à des adénopathies spécifiques satellites. Elle envahit de même les vaisseaux sanguins, surtout les veines, et les petites embolies spécifiques qui en résultent deviennent l'origine de noyaux métastatiques multiples (poumon, cerveau). — Pendant ce temps, le bloc infiltré, privé de vaisseaux et nécrosé par les toxines parisiltaires, s'effondre et se creuse d'une caverne centrale, anfractueuse, capable d'atteindre une capacité de plusieurs litres. Cette cavité aux parois déchiquetées est remplie d’une sérosité trouble, souvent bilieuse, parfois franchement suppurée, avec exhalation éventuelle de gaz de putréfaction.

E) Les lésions de l’échinococcose alvéolaire offrent une fixité de caractères remarquable. Quel que soit l’organe primitivement atteint (foie, poumon, cerveau, rate, os).-quelles que soient la structure et la consistance des lissus secondairement envahis de proche en proche (capsule surrénale, muscle, tissu cellulaire, vertèbre), partout et toujours elle conserve la même structure élémentaire et la même évolution. Les noyaux mélaslatiques reproduisent, à distance, quel que soit le tissu (ganglion, poumon, cerveau, rein), les caractères spécifiques de la tumeur primitive. Jamais on n’observe, chez l’homme, de transformation de l’échinococcose alvéolaire en échinococcose hydatique.

F) Les formations vésiculaires de l’échinococcose alvéolaire offrent la même structure élémentaire que celles de léchinococcose hydatique. Foutefois, une particularité, d'ordre biologique, distingue la première de la seconde : c’est la propriété que possède son plasmodium germinatif de pousser au loin des prolongements nus, pénélrants et déliés, qui se cutieularisent secondairement (Dévé). e

Distribution géographique. — L'’échinococcose alvéolaire a été observée tout d’abord, et pendant longtemps de façon à peu près exclusive, dans l'Allemagne du Sud, la Suisse septentrionale et le Tyrol. Nous savons, depuis peu, que la répartition géographique de la maladie est moins rigou-

reusement circonscrite qu'il avait d’abord paru. Les recherches de Roma-

ÉCHINOCOCCOSE ALVÉOLAIRE. Fasc. V. — 269

noff, Sabolotnoff et surtout de Melnikoff-Rasvedenkoff et de ses élèves

ont montré qu'il existe un important foyer russe et sibérien. Dans ces dernières années, des cas isolés d'échinococcose alvéolaire authentique ont été signalés dans l'Allemagne du Nord (5 cas : Benda, Becker, Jenckel); en Italie (1 cas : Nazari), en France même (2 cas : L. Marchand et Adam, Mollard et Favre) enfin en Argentine (2 cas : Viñas). Par contre, la maladie paraît toujours inconnue en [slande (Magnusson), en Australie (Watson), en Dalmatie (Colombani), en Algérie et dans les Landes.

Nature de l’affection. — Il est difficile, en l’état actuel de nos connaissances, d'opter sans réserves en faveur de l’une ou l’autre des deux doctrines en présence. On pourrait peut-être les concilier en admettant qu'il s'agit de « deux variétés secondairement différenciées d'un même parasitesouche ». Telle est, du moins, la conclusion provisoire à laquelle nous sommes personnellement arrivé. L’expérimentalion apportera sans doute, quelque jour, la solution du. problème.

FeDEvVÉ.

CYSTICERCOSE

Par F, DÉVÉ

Professeur à l’École de médecine de Rouen.

La cysticercose ou ladrerie, maladie commune à l’homme et aux animaux, est due à la présence, au milieu des tissus, du Cysticercus cellulosæ, larve vésiculeuse du Tænia solium ou « ténia armé », parasite de lintestin humain (!). |

Connue chez le porc depuis la plus haute antiquité — on la trouve explicitement décrite dans Aristophane et Aristote, — la ladrerie n’a été découverte chez l’homme, qu'au xvi siècle, par Rumler (1558), chez un épileptique. A la fin du xvne siècle, Hartmann, Redi, Tyson, Malpighi reconnaissent la nature parasitaire du cysticerque. Pallas (1760) y voit la larve cystique d'un ver rubanaire pour lequel il propose le nom de Tænia hydatigena: La dénomination de Cysticercus cellulosæ lui a été donnée par Rudolphi (1809). Quarante ans plus tard, van Beneden énonçait sa loi de Ia transmigration des vers cestoïdes et bientôt les expériences de Küchenmeiïster, de Siebold, Haubner et Leuckart établissaient définitivement le cycle évolutif du eysticerque ladrique.

D'autre part, Laënnec, Louis, Andral avaient anis, au niveau du cerveau, une forme particulière de cysticerque (Cysficercus dicystus), dont Virchow devait faire plus tard l’étude (Traubenhydatide). Küchenmeister donna à cette variété le nom de Cysticercus multilocularis et Zenker celui, désormais classique, de Cysticercus racemosus. Ce dernier auteur montra qu'il s'agissait d’une forme anormale du C. cellulosæ, paraissant conditionnée par le milieu.

Histoire naturelle. — Le cysticerque enkysté dans les tissus n’est autre chose qu’un ténia vésiculeux dont la tête, le cou et le corps sont invaginés à l’intérieur d’une vésicule caudale. La tête, portant une couronne de 24 à 92 crochets et 4 ventouses, est logée au fond d’un infundibulum d’invagination (receptaculum capitis) dont les parois frangées, plissées en accordéon, représentent le corps du ténia, retourné en doigt de gant à l’intérieur de la vésicule. Il suffit de presser le cysticerque, mis à nu, pour faire saillir corps et tête hors du hile. La vésicule est remplie d’un liquide limpide dont la toxicité a été établie par Mourson et Schlagdenhaufen et dont les propriétés anaphylactisantes ont été mises en évidence par A. Robin et. N. Fiessinger.

1. Cf. Ezise VoLovaTz. Ladrerie ou cysticercose chez l'homme. Thèse, Paris, 1909. — Y. VosGren. Le Cysticercus cellulosæ chez l'homme et les animaux. Thèse, Paris, 1944.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. Fasc. V. — 251

Le cycle évolutif du parasile est des plus simples. Ingéré par l’homme, avec la viande de porc dans laquelle 1l est enkysté, le eysticerque, arrivé dans l'intestin, s’évagine, fixe sa Lêle armée de crochets entre les villosités de la muqueuse et devient Tænia solium (expériences de Humbert, Küchenmeister, Redon). Les œufs de ce ténia, disséminés sur le sol avec les malières fécales humaines, se trouvent absorbés par le porc ou par l'homme el leur embryon hexacanthe, libéré par le suc gastrique, pénètre dans la muqueuse intestinale, à laide de ses spicules. Entrainé bientôt par le courant sanguin, il est amené dans le tissu conjonctif, les muscles, le cerveau, l'œil, et là, subit l’évolution vésiculaire qui en fera un cysticerque. Le développement de celui-ci sera achevé en 2 mois. Le parasite pourra continuer de vivre, enkysté dans les tissus, pendant plusieurs années.

Fig. 1. — Cysticerque musculaire du pore (coupe longitudinale).

Anatomie pathologique. — Le parasite se présente, sur une coupe longitudinale (fig. 1), comme une vésicule régulière, ovale, longue de 8 à 10 millimètres et large de 5 à 6 millimètres, en moyenne, qui porte en son milieu un gros bourgeon intérieur constitué par la tête invaginée. La paroi de la vésicule parasitaire offre une constitution analogue à celle d’un anneau de ténia. On lui distingue trois couches : une interne, réticulée, formée de tissu conjonctif fibrillaire; une moyenne, riche en cellules et en fibres musculaires; une externe, enfin, dense, amorphe, unistratifiée : la cuticule. Celle-ci est hérissée de nombreuses petites saillies arrondies (papilles) qui donnent à lasurface du manteau un aspect mamelonné caractéristique (fig. 2).

Quant au kyste qui encapsule le cysticerque, il dépend des tissus ambiants (conjonctif et musculaire) avec lesquels il se continue progressivement. Essentiellement fibroïde, il présente fréquemment, au contact du parasite, une nappe de tissu de bourgeon charnu dans lequel se rencontrent, outre des néo-capillaires, de nombreuses cellules géantes et des éosinophiles.

Ces lésions, réactionnelles locales répondent à une action toxi-parasitaire. La toxicité du cysticerque fait d’ailleurs sentir ses effets sur l’organisme

F. Dévé.

272 CYSTICERCOSE.

tout entier, comme en témoignent l’éosinophilie sanguine et l'élaboration d’anti-corps spécifiques (Vosgien). | |

Le nombre des cysticerques disséminés dans l'organisme va de quelques unités à plusieurs centaines, parfois même plusieurs milliers. Leur faille, qui est en moyenne celle d’un pois, peut atteindre celle d’une noisette, exceptionnellement celle d’une cerise.

La répartition des lésions parasitaires est extrêmement variable. Tantôt la cysticercose est disséminée dans tous les tissus, tantôt elle paraît circonscrile à un viscère. Les muscles et le tissu cellulaire sous-cutané représentent les localisations de beaucoup les plus habituelles du cysticerque : viennent ensuite l'œil et ses annexes et le système nerveux central. Les muscles particulièrement intéressés sont les pectoraux, le deltoïde, les fessiers et le psoas. La localisation à la langue, quasi constante chez le porc, est exceplionnelle chez l’homme; de même la localisation cardiaque.

Relativement rare dans l'orbite, assez fréquent sous la conjonctive, le parasite siège plus communément dans l'œil lui-même. La région rétro-rétinienne et le corps vitré représentent ses sièges les plus habituels. Libre dans les milieux intérieurs de lœil, 11 peut se déplacer et changer de forme. Ses mouvements d’évagination el d’invagination ont été observés à l’ophtalmoscope.

Au niveau de l’encéphale, il est généralement enkysté dans la pie-mère ou l’écorce cérébrale, de préférence ; dans la région sylvienne. Parfois on le rencontre flot- Fig. 2. — Paroi vésieu- tant Hbrement dans les ventricules, en particulier dans à laire du cysticerque. le quatrième ventricule. Suivant son siège, la présence

du parasite provoque des lésions de méningite chronique ou une épendymite granuleuse particulière. |

C'est presque exclusivement dans la localisation cérébrale qu’on observe la curieuse modalité connue sous le nom de Cysticercus racemosus où mul tilocularis. Dans son travail classique, Zenker en a décrit trois variétés morphologiques principales : une forme bosselée, une forme multivésiculaire et une forme pédiculée, en grappe de raisin. Sous cet aspect, le parasite peut acquérir de grandes dimensions. Il mesufe parfois plus de

15 centimètres.

Le cyslicerque rameux siège presque toujours à la base du cerveau : au niveau du chiasma, dans la région interpédonculaire ou à l’origine de la scissure de Sylvius. D'une façon très exceptionnelle, on l'a rencontré dans les muscles : dans le cœur (cas de Firket), dans les muscles du mollet (cas de Alglave). |

Le C. racemosus n'est généralement pas encapsulé; il est libre dans les espaces sous-arachnoïdiens. On à précisément attribué à la liberté du parasile el à sa malléabilité la forme capricieuse qu'il présente. Mais cette con dition n'est pas constante. Dans le cas de Alglave, les formations parasilaires étaient étroitement enkystées : elles n’en présentaient pas moins une

PATUOGENIE. Fasc. V. — 275

disposition « multiloculaire » très remarquable. Zenker et Marchand ont admis que l’involution de la tête du cysticerque exerçait une influence sur le développement atypique du corps vésiculaire. À la vérité, il reste encore des inconnues dans le déterminisme de cette modalité de la cysticercose.

Pathogénie.— Les œufs du ténia armé sont doués d’une grande vitalité; ils sont capables de résister plusieurs semaines à l’action des agents atmosphériques. Leur pénétration dans l’organisme humain doit être envisagée dans deux cas : chez l'individu sain et chez celui qui héberge dans son intestin un ver solitaire. L'infestation de l’homme sain est réalisée par lingestion d’une eau, de légumes, de fruits, contaminés par les matières fécales d’un porteur de T. solium. Mais l'individu atteint de téniasis n'est pas seulement dangereux pour son entourage; 1l l’est pour lui-même. Il peut, en effet, devenir ladre par auto-unfestation. En pareille circonstance, c'est d’une auto-infestation externe (par l'intermédiaire des doigts souillés) qu'il s’agit le plus souvent. Cependant on admet que, par suite de mouvements intestinaux antüipéristaltiques ayant fait refluer des anneaux de ténia jusque dans l'estomac, les conditions d’une auto-infestation interne, directe, pourraient se trouver parfois réalisées.

Étiologie. — Comme celle du pore, la ladrerie de l’homme est en rapport avec la fréquence du ténia armé chez les habilants de la région. C'est dire qu’elle s’observera dans les pays où l’on consomme beaucoup de viande de porc et où on la consomme crue ou peu cuite.

Ainsi s'explique la fréquence de la cysticercose en Allemagne et dans l'Amérique du Nord, et au contraire sa rarelé chez les Juifs et les Musulmans. En France, les régions où on la rencontre surlout sont, d’après Brumpt, l'Auvergne, le Limousin, le Périgord et la Bretagne.

Maladie de l’âge adulte, la ladrerie est plus fréquente chez l’homme que chez la femme (2 contre 1). Certaines professions (charcutiers, cordonniers, chiffonniers) y exposent plus particulièrement. Enfin on a voulu faire jouer au traumatisme un rôle dans la localisation des cysticerques. Cette action pathogénique est aussi douteuse ici qu'en matière d’échinococcose.

Évolution. — On peut, avec Vosgien, diviser l’évolution de la maladie en quatre périodes : 1° une phase d’invasion, qui passe inaperçue chez l’homme, mais peut être mise en évidence par l’expérimentation chez le pore (vomissements, diarrhée, fièvre, accidents rhumatismaux) ; 2 une phase de développement, silencieuse, qui dure de deux à trois mois; 5° une phase d'état ou phase clinique, dont la symptomatologie diffère suivant les localisations et dont la durée peut s'étendre à 7, 8, 10 ans et plus; #une phase de déclin correspondant à l’involution et à la mort du cysticerque. La dégénérescence caséeuse, qui s’observe alors, ne tarde pas à aboutir à la calcification des lésions (ladrerie sèche).

La gravité du pronostic dépend, naturellement, du siège des cyslicerques. Bénin dans leur localisation sous-cutanée et musculaire, il devient très

F. DÉvé.

274 CYSTICERCOSE.

grave dans leur localisation cérébrale. En pareille circonstance, il n’est pas rare d'observer la mort subite, surtout en cas de cysticercose du 4° ventricule.

Diagnostic. — Les nodosités qu'on observe chez les individus ladres se caractérisent par leur volume (pois), leur fermeté, leur mobilité sous la peau, leur indolence et leur multiplicité habituelle. La découverte de petites tumeurs sous-Cutanées offrant ces caractères viendra parfois éclairer l’interprétation de symptômes cérébraux de nature obscure (vertiges, troubles intellectuels, crises épileptiques). Une petite ponction exploratrice ou mieux une biopsie confirmeront le diagnostic. En cas de ladrerie calcifiée, la radiographie a parfois montré, dans les masses musculairés, des taches caractéristiques.

Aux signes cliniques pourront s'ajouter certaines données fournies par les examens de laboratoire. L’éosinophilie sanguine est fréquente. Une éosinophilie méningée à parfois été découverte dans la eysticercose cérébrale.

D'autre part, Vosgien a récemment démontré la valeur de la réaction spécifique de la déviation du complément : une réaction positive confirmera le diagnostic, sans qu'un résultat négatif autorise à l’infirmer.

Traitement et prophylaxie. — Escomptant la guérison spontanée, par calcification et résorplion des lésions parasitaires, la plupart des cliniciens conseillent l’'expectation simple. Dans le cas de ladrerie sous-cutanée, on a quelquefois pratiqué la ponction des cysticerques, suivie de l'injection de quelques gouttes de substances parasiticides (sublimé, extrait de fougère mâle). On a également eu recours à l’extirpation franche. Le traitement chirurgical s'impose dans les localisations oculaires (Graefe). Il a été mis en œuvre dans quelques cas de cysticercose cérébrale, deux fois avec succès (Maydi, Waquet).

Divers auteurs avaient autrefois tenté, d’ailleurs sans résultat, le traitement général de la ladrerie par les anthelmintiques (calomel, santonine, etc.). Dans ces dernières années, de Renzi, reprenant une idée de Feletti, a vanté, dans le même but, l'usage interne de l’extrait de fougère mâle. Danioux en aurait obtenu un succès rapide dans un cas de cysticercose oculaire. Par contre, Moussu a eu un insuccès complet chez un porc atteint de ladrerie musculaire et conjonctivale.

La prophylaxie de la cysticercose tient dans la lutte contre le T. solium, propagateur de la maladie. Elle a pour corollaire nécessaire la destrucnon de la ladrerie du porc('). Poursuivie avec vigueur et méthode, grâce à une puissante organisation sanitaire, cette campagne a donné, en Allemagne, des résultats remarquables.

1. Cf. CH. MoroT. Rapport au 1° Congrès International de Pathologie comparée. Paris, 1912, Tome I, p. 426.

LES TRYPANOSOMOSES HUMAINES

Par E. BRUMPT

Professeur de Parasitologie à {a Faculté de Médecine de Paris. Membre de [’ Académie de Médecine.

Les trypanosomoses sont des infections chroniques déterminées par le développement dans l'organisme de plusieurs espèces de protozoaires flagellés nommées trypanosomes.

Il existe deux catégories de trypanosomoses, tant au point de vue de leur symptomatologie que de leur distribution géographique :

lo Les maladies du sommeil ou trypanosomoses africaines, dues aux Trypanosoma gambiense el'T. rhodesiense, transmis par des Glossines ou tsé-sés.

2 La trypanosomose américaine ou maladie de C. CÜhagas, provoquée par le Trypanosoma (Schisotrypanum) Cruzi, transmis par des hémiptères de la famille des Réduvidés.

Ces maladies sont localisées aux contrées où se trouvent leurs hôtes vecteurs et où le climat est assez chaud pour permettre l’évolution des trypañ nosomes chez les invertébrés. Elles ont peu de chances de pouvoir s’acclimater en France: Mais cette opinion optimiste ne doit pas empêcher les médecins français de s’y intéresser. Dans notre domaine colonial, de terribles épidémies de maladie du sommeil déciment les indigènes et compromettent l'avenir de diverses régions, aussi faut-il que les médecins qui iront exercer dans nos possessions d'outre-mer soient suffisamment au courant de la pathologie exotique. D'autre part, des européens reviennent dans teurs pays d’origine atteints de trypanosomose et 1l faut que les médecins métropolitains puissent diagnostiquer la maladie et la guérir.

C'est la raison pour laquelle nous avons cru devoir étudier aussi complètement que possible ces redoutables affections parasitaires.