MALADIE BLEUE
ficatioDs de la coloration cutanée. Les travaux de Ë. Gintrac, de Louis, de Ferms, de Bouillaud, de D^^oise, de Peacock, et, plus près de nous, de Bize (1864), d*Almagro (1862) , de Bemutz (1865), de Raynaud, de Rokitansky fils, ont puissamment contribué à la connaissance de la maladie; son anatcmiie pathologique surtout a été élucidée.
Description. — Le caractère le plus saillant de la maladie c'est la coloration bleuâtre des téguments et Yaspect violacé des muqueuses. Les lèvres, la muqueuse de la langue, le fond du pharynx, le lobule du nez, et les extrémités digitales sont particulièrement teintées. Les extrémités digitales sont renflées en massue, comme dans la phthisie chronique, avec cette différence toutefois, que la tuméfaction porte principalement sur la portion moyenne de la phalangette, et non sur l'extrémité qui reste eflBlée.
La coloration bleue varie dlntensité chez le même malade; tout effort ou travail pénible l'accentue, tandis qu'elle dîniinae par le repos; dans certains cas même elle di^ndt pendant le sommeil. En dehors de la coloration bleue, la peau peut se charger de pigment, ce qui tient sana doute à l'état permanent de congestion auquel elle se trouve exposée.
A coté de la cyanose, le fait le plus intéressant à relever c*est une dyspnée constante^ qui s'exagère à la moindre fatigue et présente des paroxysmes. Les malades sont pris à chaque instant de palpitations, de défaillance ou de syncope, et la mort peut survenir au milieu d'un de ces paroxysmes. Comme coroUaire presque obligé de ces symptômes, on constate un certain degré de refroidissement; refroidissement réel (35*^,5, Tupper), qui s'explique facilement par la stase veineuse et le défaut d'oxygénation du sang.
On a vu parfois des convulsions survenir à la suite d'un des parox^-smes. Des hémorrhagies ont été notées aussi dans quelques cas. L'cedème est un phénomène rare.
La cyanose est un peu plus fréquente, dans le sexe masculin (Gintrac) : 28 sur 44. Elle atteint son maximum de fréquence entre l'époque de la naissance et l'âge de douze ans. Mais les faits observés à une période plus avancée de la vie ne sont point des exceptions. V hérédité ne parait pas étrangère au développement de la maladie bleue, et Szehler (d'Ërlangen) cite une famille où, parmi les enfants, les cinq aînés, issus d'un premier lit, furent atteints de cyanose. D'après Roger, la maladie serait plus commune en Angleterre, en Allemagne et en France.
736 BIAUDIES DU GOBUR.
Anatomie pathologique. Pathogênie. — Le plus souvent, les symptômes que nous venons de rapporter coïncident avec un vice de conformation du cœur, dont l'origine parait vraisemblablement tenir à un arrêt dans le développement de Torgane.
Les anomalies portent sur le cœur, on sur les gros vaisseaux (Pize). Le cœur est constitué par une, deux, ou trois cavités. D'autres fois les quatre cavités existent, mais avec des communications anormales. La persistance du trou de Botal est la lésion la plus commune (52 fois sur 69 cas de cyanose, Gintrac); la commu* nication des deux ventricules n'est pas non plus très-rare; M. GuiUon en rapporte 33 cas. Quant aux anomalies vasculaires, celles qui se présentent principalement sont : la transposition des gros vaisseaux (aorte et artère pulmonaire) ou la persistance du canal artériel (plus de 30 faits rapportés par Almagro).
En règle gâiérale, il semble que la coexistence d'une lésion d'orifice soit nécessaire, pour qu'il y ait mélange notable des deux sangs ; de plus, le rétrécissement de l'artère pulmonaire paraît accompagner à peu près constamment les vices de conformation du cœur, quelle que soit du reste leur nature. Dans certains iaits, ce rétrécissement est dû à des végétations, indice certain d'une endocardite fœtale; d'autres fois c'est un rétrécissement par simple diminution du diamètre de l'orifice; on ne rencontre quelquefois que deux valvules sigmoîdes.
Dans la majorité des cas ces lésions produisent la cyanose; cependant ce n'est pas là une règle constante, témoins les faits de Zehetmayer, de Gelau, de Lon^urst, concernant des malformations cardiaques qui n'avaient donné lieu pendant la vie à aucun des phénomènes symptomatiques habituels. Les cyanoses sans cyanose ou cyanoses frustes, comme on a dit encore, sont relatives en général à des sujets ayant atteint l'âge de trente à trente-cinq ans.
Différentes théories ont été proposées pour expliquer le syndrome clinique, quand il existe. Nous avons mentionné déjà la théorie de Gintrac assignant pour cause à la cyanose le mélange des deux sangs. Bouillaud, Ixiuis, Ferrus, Rokitansky, considèrent l'entrave apportée à Taffluxdu sang veineux comme la source principale de l'asphyxie cutanée. Oppolzer l'attribue à l'insuffisance de l'hématose pulmonaire. Le rétrécisssement de l'artère pulmonaire suffit pour rendre compte de ces deux phénomènes : stase veineuse et défaut de l'oxygénation au niveau du poumon ; c'est probablement h ces
