‹ Nouveaux éléments de pathologie et de clinique médicalesChapitre 97 sur 116 · L. et T. — Pathol. et clin. méd · texte numérisé non relu

L. et T. — Pathol. et clin. méd

1250 MALADIES DES RERIS.

débat, la fièire typhoïde, la fièvre interminente. On troure cependant d'ordinaire, soit dans les symptômes beaux, soit dans les s}iiiptômes généraux, les éléments d'un dlî^ostic différentiel, et en font cas l'évolution de la maladie vient bientôt lever tous les doutes.

Le pronostic est très grave, surtout lorsque Ton a affaire à nn organisme affaibli par l'âge ou les maladies ; les affections suppurées des reins sont ordinairement mortelles chez les vieillards. La possibilité de l'urémie vient encore assombrir le pronostic.

Traitement des néphrites aiguës. — Dans la néphrite épithélialc légère et superficielle, on doit conseiller au malade nn régime doux , le repos, des bains tièdes, quelques légers purgatifs et appliquer des sinapismes où des ventouses sèches, à plusieurs reprises, sur la région lombaire.

Lorsque la néphrite se traduit par des phénomènes réactionneb, locaux et généraux, d'une intensité plus grande, il faut recourir à la méthode antiphlogistique, aux émissions sanguines loca]&<« (sangsues, ventouses scarifiées) et aux purgatifs. Les émissions sanguines, qui doivent être répétées au début, agissent à la fois comme révulsif et comme sédatif, et amènent rapidement un abaissement de la température, une diminution de la congestion rénale, et, par suite, de la quantité d'albumine contenue dans l'urine, en même temps qu'elles font disparaître la douleur. Les pni-gatifs offrent les mêmes avantages que les saignées, mais ils agissent d'une façon moins énergique et moins sûre ; il faut se servir de préférence des purgatifs drastiques et éviter l'emploi du calomel, qui amène rapidement la salivation chez les albuminuriques. On se trouvera bien aussi, dans quelques cas, de remploi des diurétiques légers, comme le chiendent, et surtout des eaux alcalines (Vais, Vichy).

C'est surtout dans la néphrite suppurative qu'un traitement antiphlogistique rigoureux s'impose : il ne faut pas hésiter à pratiquer une saignée générale abondante, lorsqu'on a affaire à des constitutions robustes, et prescrire concurremment des ventouses on des sangsues à la région lombaire. On ordonnera en même temps un régime très sévère, des boissons délayantes, un repos absolu. Les vomissements seront combattus avec la glace ou les boissons gazeuses.

Dans les cas où il existe un obstacle au cours de l'urine (rétrécissements de l'urèthre^etc), il faut avant tout chercher à le faire disparaître. On s'efforcera aussi de combattre rinûammation des voies urinaires et d'empéchcr la décomposition anmionîacale de

NÉPHRITES CHIOHlQqCS. iSSl

TariBe, soii par les famriges de k i^essîe, ma par las faoissons ackhiles (acides d>lorhydnque,benii>Tqi]e« salicylique).

Enfin, si le poB tend à se faire jear au deiMurs, il faut ovrav l'abcès afin de |iré?eBir sa rnpCiire dans les cavités visoérales.

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DES NÉPHRITES CHRONIQUES.

1" HÉnaiTE ÉprrnÉUALE oronique.

Sj-aonymie : NépàrUe pareuchymateuêe cknmique. — Néphrite tubulaire (Dickinson). — Néphrite non desquamative (G. Johnson). — Gro$ rem blanCt gros rein lùse, rein de Bright (Goodfellow, IV'ilks, etc.).

La néphrite épKbéliale chroniqiie est une maladie de tous les âges et atteint smiout les advltes dv sexe mascolin, ce qui tient sans doute au ^raad nonibre des protnerions qui exposent Thomnie à rintoeiioe des changemcota brusques de température et au froid humide.

Ijc refr^idiêaemint ërmque peut eu eiïec amener des néphrites éfNtbélijies a^|uës sascefrtiiilcs de passer à la ibme chroaique ; de méfne l'action continue du froid humide amène dans le rein des alaérations subaigois et chroniques : aussi voit-on sourent la né* phrile épithéliale chronique se développer chei les individus qui travaillent daas les caves on qui habitent des sous^sols btumdes, ches les cochsrs, les bateliersy etc.

La grossesse est assez fréquemment une cause de néphrile épithélialc chronique : Leudet, Ollivier en ont cité de nombreax exemples; cependant Rosenstein et Voge] font jouer au refroidissement le principal rôle dans Talbuminurie puerpérale eUemême.

Les maladies débilitantes ou consomptives, la scrofule, la sypbilis, la phthisie, la cachexie paludéenne, les tumeurs blanches, les suppurations prolongées, etc., se compliquent souvent de néphrite épitliéliale chronique.

Quant à Talcoolisme, son influence est diversement interprétée : Malmsten et Frericbs disent avoir constaté cette influence dan:» 1/5 et même 1/4 de cas, mais d'autres observateurs sont arrivés à des conclusions opposées (Bartels, Rendu). Dans les pays où Toa trouve en même temps l'alcoolisme et les altérations épilhéliales du rein : Angleterre, Allemagne du Nord, Hollande, Tinfluence des températures basses et des conditions climatiques semble priiner celle de Taicool.

Anatomie pathologique. — L'aspect extérieur du rein dans la néphrite épithéiiale chronique lui a fait donner le nom de gros rein blanc. En effet le rein est volumineux, sa coloration est pâle, blanc jaunâtre. La capsule s'enlève facilement et laisse voir audessous d'elle la substance corticale dont la surface est lisse. Sur une coupe la substance médullaire semble intacte, les pyramides sont normales, leur coloration est peu modifiée; la substance corticale, au contraire, est épaissie, d'une coloration blanche ou jaune uniforme présentant parfois des taches jaunes saillantes (rein gras et granuleux de Johnson)^ et des taches congestives.

L'examen histologiquc montre que les lésions sont spécialement localisées au niveau des tubes contournés. Ces tubes sont volumineux, tuméfiés ; dans un premier degré de la maladie les cellules ont subi une tuméfaction trouble, une infiltration granuleuse, qu'il est souvent difficile de distinguer de l'état normal. Dans les formes plus accentuées, les altérations de l'épithélium sont bien caractérisées : les cellules sont pâles, volumineuses, déformées, mal délimitées ; leur noyau est obscur et se colore mal, leur protoplasma est infiltré de petites granulations protéiques, de pigment sanguin et de gouttelettes graisseuses parfois assez volumineuses et très faciles à mettre en évidence par l'acide osmique. Un exsudât hyalin et transparent, englobant des cellules épithéliales détachées de la paroi, obstrue en général la lumière des tubuli. Des altérations cellulaires

NÉPHRITES CHRONIQUES. 1253

analogaes existent dans les anses de Henle, mais semblent presque exclusivement bornées aux branches montantes (fiOrnil).

Les gtomérules subissent en général des altérations appréciables. Le plus souvent ils sont augmentés de volume, augmentation qui va jusqu'à les quintupler (Colberg), et sous le microscope ils ont un aspect trouble et opaque : les cellules endothéliales qui tapissent la face interne de la capsule de Bowmann ont subi une dégénérescence granulo-graisseuse (Comil et Ranvier). Virchow a décrit une prolifération nucléaire à la surface des anses vasculaires du glomérule. Les artérioles du labyrinthe restent perméables aux injections (Goats).

Les tubes collecteurs des pyramides demeurent intacts ; il en est de même du tissu conjonctif qui se laisse seulement infiltrer par un exsudât liquide.

L'interprétation des lésions qu'on observe dans la néphrite épithéliale chronique n'est pas exempte de difficultés. Kelsch, se fondant sur l'absence de prolifération et de dédoublement des noyaux, sur l'infiltration des cellules par des granulations graisseuses, ainsi que sur l'intégrité des vaisseaux et du tissu conjonctif interstitiel, conteste la nature inflammatoire de la néphrite épithéliale chronique et considère l'altération fondamentale du gros rein blanc comme une sorte de nécrobiose liée à l'insuffisance des processus nutritifs locaux. Il est probable que le plus souvent il existe un élément înflanunatoirequi ne porteque sur lesépithéhums(Charcot, Rendu).

Description. — Sauf les cas, assez rares d'ailleurs, où la néphrite épithéliale chronique succède à la forme aiguè, son début est lent et insidieux, souvent fort difficile à préciser. Des douleurs sourdes plus ou moins intenses au niveau des reins, des troubles de la vision, une céphalée persistante, tels sont parfois les symptômes initiaux. Le plus souvent il existe en môme temps un sentiment de faiblesse générale, le visage est pâle et fatigué, l'appétit est diminué. Quel que soit le mode de début, la néphrite épithéliale confirmée est caractérisée par trois phénomènes de la plus haute importance : Vhydropisiey les modifications de la sécrétion urinaire^ YaltératUm du sang,

Vhydropisie est ordinairement le premier symptôme qui attire l'attention du malade. D'abord passagère, elle débute soit dans le tissu cellulaire des paupières, soit dans le tissu conjonctif périmalléolaire lorsque le malade s'est tenu longtemps debout. L'œdème disparait parfois complètement pour reparaître de nouveau après

«54 MAUMI8 DES REIHS.

quckpies yonn ; il fitth par s'installer à dcmeore eu ewrabisnnl peu à peu la face, le con, le dos des bmmw, les membres îalÉneorSt le scrotnoi, etc. Dès lors raiMsar^ve est «onstiliiée; des éptnchements se produisent dans les synoviales ardcnlaires el dans les sévcuBes, péritoine, plèvre, péricarde.

La quantité d'uriuê rendne dans les 24 heures est généralement diminuée, elle varie entre 500 el 600 gravâmes et dépasse rarement 1000 grammes. Il y a là, comme noas le TerrMis, vne différoncse capitale avec la néphrite interstitielie. Les besoins d'nriaer sent fréquents et pénibles et forcent les malades à se relever pendant la La coloration de l'urine est rouge foncé; sa densité est normale légèrement augmentée.

Cette diminution de la sécrétion urinaire s'explique par ranéntie de la substance corticale et Tobstacle que les cylindres épitkéliMix opposent au cours de l'urine.

La principale modification de l'urine porte sur la présence cie ïMumine, Cette albumine, qui est identique à b serine et à la gkibuline du sang, existe parfois en quantité considénhle; eMe oscille entre â<^,5 et 15 grammes par litre, entre 6 et 12 grammes par vingt-quatre heures (Lécorclié) ; elle peut cependant être beaueoup plus abondante et dépasser 20 grammes par litre ; l'urine contient alors plus d'albumine que la sérosité de vésicatoire.

L'urne est en général diminuée, ce qui tient à la fpis au ralenti»sèment des processus nutritifs et à la présence de l'urée dans le liquide de Thydropisie.

La quantité dCacide urique n'est pas sensiblenent modifiée.

L'urine contient des cylindres, et parfois aussi des corpuscules sanguins, des cellules épithéliales altérées, des globules graisseux provenant de la rupture de quelques cellules.

Valtération du sang est en relation directe avec la perte d*al-> bumine qui se fait par les urines. Tandis qne l'albomine, la globnline et les sels diminuent d'une façon notable dans le sang, la proportioe d'eau augmente, et cette hydrémie n'est pas sans influence sur la production des hydropisies. En même temps, les globules sanguins sont détruits dans une notable proportion. Il résulte de ces altérations des troubles profonds dans la nutrition générale qui amènent rapidement les sujets atteints de néphrite parenchymateuse à la cachexie.

Complications. — L'hydropisie de la néphrite épitbéliale donne lieu à un certain nombre de complications; VcBdème éê la glaUê

ISÊPHRITES CHRONIQUES. 1255

€9t une des plus graves, mais uoa des plus fréquentes; d'après les rekvés de Frericlis et de Roseustein, riufiltratiou des replis aryépigIotiiquesn*a amené la mort que 4 fois sur 292 cas de maladie de Bright. Vœdème du poumon est beaucoup plus fréquent, et cooune Vhydrothorojc et rAydro-p^ricarifey il peut avoir les consé* quences les plus sérieuses. Traube attribuait aussi les accidents urémiques à i*œdèiue du cerveau; dans le relevé précité, les épanchements ventriculaires ont été observés 73 fois.

L'œdème, en distendaut les lissus, altère profondément leur vitalité et les rend inaptes à réagir contre les atteintes morbides, et en particulier contre les phlegmasies.

La bronchite est la plus fréquente des complications pulmonaires {Rayer). Ch. Lasègue a récemment étudié avec le plus grand soin les broQcbites qui surviemient chez les albuminuriques. D'après lui ces brouchites spéciales affectent trois formes principales. La première, qu'on a souvent confondue avec Toidème du poumon, est caractérisée par des accès de dyspnée passagère, plutôt nocturne que diurne, readant impossible le séjour au lit et la position horizontale, et s'accompagnant d'un sentiment d'angoisse thoracique tout spécial. Pendant ces crises, l'auscultation révèle en des points limités, aussi bien à la base qu'au sommet, des foyers de râles crépitants fins; ces râles vont en diminuant d'intensité à la périphérie des foyers, et offrent cette particularité qu'ils se déplacent sous l'oreille pendant une auscultation de quelques minutes. L'expectoration est nulle. Cet ensemble de symptômes peut être le premier indice d'une albuminurie latente. La deuxième forme, tout en rappelant l'idée d'une bronchite, d'une pneumonie superficielle ou d'une pleurésie, ne correspond exactement à aucune de ces maladies. £lle apparaît brusquement avec toute son intensité , la dyspnée est plus marquée encore que dans la première forme ; il existe des foyers dans la totalité desquels on perçoit des râles crépitants fins et plus tard des râles humides. Les crachats sont muqueux ou muco-purulents, généralement striés de sang. La résolution est très rapide. La troisième forme s'élève aux proportions d'une véritable broncho-pneumonie; elle apparaît subitement après une bronchite passagère et se caractérise par une oppression continue avec exacerbations, une toux fréquente, une expectoration abondante et sanguinolente et par les signes stéthoscopiques de la broncho-pneumonie. Son pronostic, comme celui des autres formes, n'est pas grave. Ces bronchites peuvent coïncider avec des symptômes urémiques.

La pneumonie est moins fréquente que la bronchite dans la néphrite pareiichymateuse. Elle siège ordinairement à la base et offre une grande tendance à la suppuration et à la gangrène. Malgré la fièvre qui l'accompagne, la proportion d'urée n'est jamais augmentée dans l'urine (Jaccoud] ; elle subit plutôt une diminution; d'après Rosenstein, elle ne dépasserait pas 4 à 5 grammes par jour; les chlorures ne disparaissent pas de l'urine comme dans la pneumonie franche, dont eÙe offre d'ailleurs les signes fonctionnek et physiques.

Les troubles gastro-intestinaux, en dehors des symptômes dyspeptiques communs à tous les brightiques, consistent en vomissements et en diarrhée qu'il ne faut pas confondre avec l'urémie gastro-intestinale. Les vomissements et les selles diarrhéiques, symptomatiques de l'inflammation du tube digestif, ne contiennent pas d'urée ni de carbonate d'ammoniaque ; ils sont généralement passagers.

Les inflammations des séreuses sont assez fréquentes (81 sur 292 cas) ; elles atteignent, par ordre de fréquence : les plèvres, le péritoine, le péricarde, les séreuses articulaires; elles apparaissent brusquement, donnent lieu à un exsudât abondant et ne se traduisent pas, en général, par des réactions très marquées, ce qui les fait souvent passer inaperçues.

Du côté de la peau, on voit fréquemment survenir des rougeurs, des érythèmes plus ou moins étendus; les moindres éraillures, les piqûres faites dans un but thérapeutique s'enflamment rapidement et donnent naissance à des érysipèles simples ou gangreneux.

Marche. Terminaisons. — La néphrite épithéliale chronique a toujours une marche lente. Il n'est pas rare d'observer des périodes d'amélioration de plus ou moins longue durée. Le pronostic est très grave. La mort peut survenir directement par insuffisance urinaire et urémie, ou indirectement par une phlegmasie secondaire (pneumonie, pleurésie, etc.). La guérison est d'ailleui-s possible.

Traitement. — La première indication qui s'impose en présence des déperditions que l'albuminurie fait subira l'organisme est de soutenir les forces du malade et de s'opposer aux progrès de la cachexie. Le régime lacté, lorsqu'il est bien supporté, donne les meilleurs résultats, autant par l'assimilation facile du lait que par ses propriétés diurétiques spéciales; sous l'influence de ce r^ime, la diurèse se rétablit le plus souvent, Talbuminurie diminue et les hydropisics disparaissent. On aura recours en mf^me temps aux toniques : eaux ferrugineuses, quinquina, etc.

NÉPHRITES CHRONIQUES. 1257

Les médications préconisées contre la néphrite épithéliale chronique sont fort nombreuses. Les bons effets qui ont parfois sui?! l'emploi du tannin et de Tacide gallique sont dus sans doute à Faction tonique de ces médicaments (Gubler). La fuchsine a été récemment préconisée par un certain nombre d'auteurs (Bergeron et Glouet, J. Feltz, Bouchut).

On combattra l'accumulation des déchets organiques dans la circulation en agissant sur les organes qui peuvent suppléer le rein: la stimulation du tube digestif par les purgatifs remplit bien cette indication. Dans le même but, on excitera le fonctionnement de la surface cutanée par les bains chauds, les bains de vapeur, les bains d'air sec (Deialande), les frictions stinmiantes. Depuis quelques années d'excellents résultats ont été obtenus avec les sudorifiques, le jaborandi et son alcaloïde, la pilocarpine.

t NÉPHRITE INTERSTITIELLE CHRONIQUE.

Synonymie : Rein contracté, petit rein rouge, rein goutteux. — Sclérose du rein. — Néphrite kyperplasique, — Néphrite proliférativeiLancereaux),

La néphrite interstitielle est caractérisée par la néoformation d'un tissu embryonnaire qui, par son organisation ultérieure, aboutit à la sclérose du rein.

La néphrite interstitielle chronique est primitive ou secondaire ; la forme secondaire, consécutive dans la généralité des cas à la présence d'obstacles au libre écoulement des urines, trouvera mieux sa place à propos de la lithiase rénale et de l'hydronéphrose.

Étiologie. '— La néphrite interstitielle chronique est une maladie de tous les âges, mais sa fréquence va en augmentant graduellement de l'enfance à la vieillesse. Sur 308 cas relevés parLécorché, la mortsunint 216 fois entre 40 et 70 ans. Son maximum de fréquence est à 50 ans (Dickinson). Chez les vieillards, la tendance à la sclérose {rein sentie) est très prononcée; Lemoine a trouvé l'épaississement et la transformation fibreuse des glomérules dans plus d'un tiers des cas entre 75 et 95 ans (1 ). Le sexe semble aussi avoir une influence manifeste :1e nombre des hommes atteints de sclérose du rein est double de celui des femmes.

(i) Le rein sénile n'est pas, à vrai dire, le résultat d*an processus irritatif analogue à celui de la néphrite interstitielle vraie, mais à un processus atrophique simple, qui semble lié à la dégénérescence alhéroniateuse des artères et i l'irrigation moindre des glomérules (Démange, Seidler).

1259 MALADIES DES REIKS.

La goutte est luie des causes les plus comniaiies de la oéplmte ialerstitieUe, c'est à cette fréqueDce que la nialadk doit ses noms de néphrite goutteuse (Rayer) et de rein goutteux (Todd, Garrod, Charcot), dénominations qui ont le tort de faire croire qu'eUe est toi^ours liée à la diatbèse urique.

Le rhumatisme n'a qu'une influence beaucoup pkis obscure; il semble agir surtout en délerminaAt la sclérose et Tathérome des artères. Lancereaux a constaté la fréquence de Tépaississement des parois des artères rénales avec néphrite interstitielle chez des sujets ayant présenté antérieurement des attaques de rbumatisme.

Le saturnisme est une cause très fréquente de uéphrke interstitielle. L'action nocive du plomb sur le rein a été bien mise en lumière par A. OUivier au moyen d'expériences directes nut les animaux. Il ne semble pas cependant que les altérations du rein se rencontrent dans Tintoxicalion aiguë (Rosenstein, Lancereaux);. la néphrite intei*stitielle, à la suite de l'intoxication saturnine chronique, est, au contraire, admise par tous les pathologis tes.

L'influence de Yalcool a été diversement interprétée. Quelques auteurs, G. Johnson, Grainger-Stewart, Rendu, etc., regardent l'alcoolisme chronique conune une cause très coaunune de la prolifération conjonctive du tissu rénal; Dickinson et Lancereaux loi refusent au contraire toute importance. D'après M. Lancereaux, l'alcoolisme détermine, dans le rein comme dans les autres ot^anes, la stéatose et non la sclérose du tissu.

Les contusions de la région lombaire et des reins ont été paribis signalées comme point de départ de la néphrite interstitielle (Potain), mais ce sont là des faits rares. Quant aux néphrites qa^on observe dans les paraplégies , elles s'accompagnent toujours de suppuration sous forme de petits foyers disséminés dans le parenchyme glandulaire (Hayem).

Anatomie PATHOLOGIQUE. — Le premier degré de la néphrite interstitielle chronique a été observé dans un nombre de cas relativement restreint, chez des sujets ayant succombé accidentellement. Le rein est hyperhémié, l^rement augmenté de volume, de couleur rouge ou grisâtre ; la capsule se détache facilement. Sur une coupe, la substance corticale très colorée présente des taches grisâtres et de petits points rouges formés par les glomérules de Malpighi. Ces glomérules, très dilatés et congestionnés, sont prfois le siège de petites hémorrhagies, et le tissu conjbnctif qui les entoure est infiltré d'une quantité considérable de cellules embryon-

NÊPHRITKS CHRONIQUES. 13»

aaires dont l*aocamaUtioD, en certains points, amène des différences décoloration apprédaUes à l'oeil na. LesceUoles des canaiicules sont imactea (i).

A la deuiième période, o h phase de sclérose, on trouve un rein petit, rétracté sur lui-4nên)e, d'un Tolume et d'un poids souvent moitié moindres qu'à l'état normal. Sa consistance est fibreuse, sa coloration rouge, sa surface irrégulière, hérissée de saillies et sillonnée de dépressions plus ou moins profondes. La capsule est épaisse et adhérente, et, lorsqu*on cherche à l'enlever, on arrache en môme temps des lambeaux de la substance corticale : au-dessous, la surface du rein est parsemée de petits kystes et de granulations saillantes de i à i'"'',5 de diamètre, constituées par les pyramides de Ferrein isolées. Sur une conpe, la substance corticale est réduite à une épaisseur minime qui, dans les cas extrêmes, peut ne pas atteindre 1 miUimètre; la substance médullaire, réduite de volume, est toujours congestionnée ; b muqueuse des calices et du bassinet est épaissie et injectée, le bassinet est souvent très dilaté.

An microscope, sur ime coupe passant par une granulation, dite grantUation de Brigktj on constate que les tubes orinifêres situés au centre du lobule sont fort peu altérés, tandis que ceux qui occapent la périphérie du lobule ont subi une atrophie d'autant plus prononcée que Ton se rapproche davantage de la région glomérulaire; les canaiicules sont écartés les uns des autres, et comme dissociés par le tissu fibreux ou embryonnaire. Les lésions les plus profondes portent donc sur la partie la plu» active du rein, sur les tubes contournés qui représentent, comme nous l'avons vu, la portion sécrétante de l'appareil urinaire.

Les éléments embryonnaires qui infiltraient le tissu conjouctif àla première période de l'altération, se sont transformés en un tissa fibreux qui enserre les glomérules de Malpighi, atrophiés en partie, comprime les tubes contournés et les canaUcules; c'est la ré-

(i) Celte intégrité de répiihélium, constatée par la grande mnjorilc des observateurs, n*est contestée que par G. Johnson pour qui TaUération primitive du rein contracte porte sur les cellules des canaiicules ; les recherches fécenles de Charcoi sur les cirrhoses épithëliales viscérales, qui temblent prouver que les cellules eadolhéliales peuvent subir Jusqu'à ud certain point des altérations prorondes sans participation du tissu sous-jacent, ont paru apporter un appui à la théorie de G. Johnson (voy. G. Johnson, Remarks on the minute anatomy of the small rtdgranular Kidney in Brit. med. Joum.» Î5 mai iS78}. La constatation de rinflltration du tissu coajonetir par les cellules embryonnaires suffit pour rendre celte hypothèse insoutenable.

traction de ce tissu fibreux qui fait saillir la partie centrale du lobule rénal et qui constitue ainsi les granulations situées à la sur&ce. Les épithéliums des tubuli subissent en dernier lieu une dégénérescence granulo-graisseuse qui amène leur élimination, on bien une transformation colloïde qui aboutit à la formation de kystes par la dilatation lente du canal urinifère. Des kystes se produisent aussi au niveau des glomérules par rétention de rurine, à la suite de la compression des tubes urinifères.

Les lésions yasculaires sont toujours très marquées et ont été considérées par beaucoup d'auteurs comme le point de départ de la maladie. Johnson, qui étudia le premier ces altérations (1868), admit que dans toutes les formes avancées il y avait une hypertrophie de la tunique musculaire des artères rénales, lésion qui d*ailleurs se retrouvait dans les artérioles de la peau, de la pie-mère, des muscles, etc. GuU et Sutton ont montré, et c'est l'opinion généralement admise aujourd'hui, que la tunique musculaire s'atrophiait, mais qu'il se faisait une sclérose artérielle par dépôt dans la membrane adventive d'une masse hyaline ou granuleuse. Pour GuU, la néphrite interstitielle est l'expression locale d'une artériO'fibrose capillaire généralisée. En réalité, c'est une véritable endartérite qui se produit. Sans admettre cette diaikèse fibroïden qui ne peut rendre compte de tous les cas, il est boa de noter que des altérations interstitielles peuvent exister en même temps dans le rein et dans d'autres organes (cirrhose du foie, de k rate, pneumonie interstitielle de Charcot). Les vaisseaux artérieb du rein sont élargis ou rétrécis, mais leurs tuniques sont toujours épaissies. Les capillaires du glomérule, longtemps perméables au sang, finissent par subir la transformation fibreuse; le glomérule prend alors un aspect fibreux, la c^ipsulc de Bowmann épaissie s'applique exactement sur lui et oblitère sa cavité.

Lésions concomitantes. — Une des plus importantes est Thypertrophie du cœur gauche. D'après les recherches de Debove et Letulle, il ne s'agirait pas d'une hypertrophie vraie, mais d'une pseudo-hypertrophie du cœur, produite par une hyperplasie du tissu conjonctif du cœur. Cette sclérose, très accentuée surtout dans les piliers, pourrait avoir pour conséquence l'atrophie des fibres musculaires. Déjà Gowers avait émis une opinion analogue et Hanot avait démontré que l'hypenrophie de la néphrite interstitielle est concentrique et ne s'accompagne pas en général de dilatation ventricnlaire.

NÉPHRITES CHRONIQUES. 1261

Les altérations du sang ont été peu étudiées : le nombre des globales rouges est d'ordinaire notablement diminué. Les matières extractives, l'urée, la créatine, etc., subissent au contraire une augmentation manifeste. Enfin, Tincrustation uratique des cartilages articulaires, qui a été notée dans quelques cas, semble bien prouver que Tacide urique est en excès dans le sang dans les cas de néphrite atrophique ancienne (I^ncereaux).

La rétine est le siège d'altérations d'autant plus intéressantes que l'examen ophthalmoscopique permet de les constater pendant la vie. Ces altérations sont constituées par des hémorrhagies, des exsudats liquides ou fibrineux, enfin par des taches graisseuses brillantes ; elles ont été bien étudiées par M. le ly Poncet {Société de Biologie, 1876). Les plaques blanches graisseuses sont dues surtout à la dégénérescence colloïde et graisseuse avec hypertrophie des fibres du nerf optique. Les hémorrhagies rétiniennes et les taches graisseuses se groupent en général autour de la papille du nerf optique, qui lui-même présente souvent les lésions de la névrite.

Description. — Les symptômes du début de la néphrite interstitielle chronique sont encore plus obscurs et plus insidieux que ceux de la néphrite épithéliale, et souvent ils passent inaperçus. Des palpitations de cœur, des troubles dyspeptiques, une céphalée plus ou moins intense et persistante, un sentiment de faiblesse, sont souvent les premiers symptômes de la maladie, et les accidents peuvent persister assez longtemps sans que l'attention soit attirée vers les reins. Certains malades accusent seulement des envies fréquentes d'uriner qui les forcent à se lever plusieurs fois la nuit; cette fréquence de la miction ne s'accompagne, du reste, d'aucun phénomène douloureux, d*aucune modification dans l'aspect de l'urine. Beaucoup de malades ne se présentent au médecin que longtemps après le début de la maladie, lorsque les premiers symptômes de l'urémie ont apparu ou que les troubles circulatoires ont amené les plus graves désordres dans le fonctionnement du cœur.

Les modifications de l'urine et les troubles cardiaques founiissent les sign^ les plus importants de la néphrite interstitielle chronique.

La diurèse est toujours augmentée : il y a polyurie, La quantité de l'urine dépasse d'ordinaire deux litres et peut atteindre cinq ou six litres et même plus ; les variations que subit la diurèse sont d'ailleurs ai»sez grandes et doivent être surveillées avec soin : car il existe une relation bien établie entre la diminution de la

1302 MAUMBS BES RSIRS.

quantité d'nnoeet l'apparitioD des troafaèes urémiqBes. L'ariae est pâle et claire, de réactioD acide, rarement alcaline, sa deosilé oscille entre 1003 et iOiâ ; au début elle contient un certain nombre de globules rouges, pins tard elle laisse déposer un sédiment blanchâtre formé de rares cylindres hyalins, de débris épithâiaux et de leucocytes plus on moins altérés.

L'albumine est toujours en faible proportion dans l'urine des malades atteints de néphrite interstitielle chronique; elle peut même manquer complètement à certains moments, de sorte qu'il est nécessaire de faire plusieurs examens de Turine à des interralles éloîgnés et de procéder avec soin à Tanalyse, de Êiibles proportioiis d*albumine pouvant fsicilement échapper à un examen superâdel. A une période avancée, la quantité d'albumine augmente dans l'urine. Les matériaux solides de l'urine subissent en général une diminution moins marquée que dans la néphrite épithéliale ; cette diminution se produit d'ailleurs très lentement et l'orée par exemple reste loi^emps à son chiffre normal (Bartels); Garrod a également constaté la diminution de l'acide uriqne. Quant à la polyurie elle-même, bien qu'il semble étonnant de la voir se produire au moment où le champ de la sécrétion urinaire diminue, elle trouve son explication dans la tension plus élevée du sang dans les glomérules, et peut-être dans l'irritation sourde dont le tissu rénal est le siège et dont l'effet est de stimuler les ner& qui doivent présider à la fonction sécrétoire du rein (Rendu).

L'œdème comme l'albuminurie n'est qu'un phénomène contingent daus la sclérose rénale. La maladie peut évohier entièrement sans qu'il se produise aucune infiltration des tissus ; dans les cas rares où l'œdème est très marqué il existe presque toujours des lésions épitliéliales (néphrites mixtes). L'infiltration œdémateuse se montre d'abord non dans le tissu conjonctif palpébrad, comme dans la néphrite épithéiiale, mais le plus souvent au pourtour des malléoles, quelquefois dans le tissu cellulaire lâche du scrotum ou des grandes lèvres. L'absence d œdème, malgré l'exagératioii de la tension sanguine, s'explique par la grande quantité de liquide qui passe dans Tunne et par le peu de retentissement de la maladie sur la crase sanguine.

La relation entre l'hypertrophie veutriculaire gauche et la néphrite interstitielle, signalée par firight et par Rayer, mais considérée comme un fait sans importance, a été bien mise en relief par les ^cherches cliniques de Traube (1850). Actuellement,

NÉPHRITES CHROmOUCS. ittS

malgré les objections de Rosensteîii et de Bamberger, la plupait de» pathologntes admettent que le rein est le point de départ des atténuions cardiaques (Johnson, Dickinson, Bartels, Potain, etc.). Traube attribuait Texagération de la tension artérielle el Thypertrophie consécutive à la gêne de la circulation dans les capillaires du rein ; d'après GuU et Sutton, l'obstacle à la circulation réside dans tous les capillaires de l'organisme. Johnson admet que le sang chargé de matériaux d'excrétion excite la contractilité des capillaires généraux dont le spasme augmente la tension sanguine, tension qui détermine consécutivement l'hypertrophie ventriculaire ; la persistance de cette excitation déterminerait l'augmentation de la tunique musculaire que Johnson croyait avoir constatée. Plus récemment Ewald a classé arasi la succession des phénomènes : exagération de la tension dans le système glomérulaire, hypertrophie du cœur, hypertrophie des artérioies.

Les symptômes cliniques fournis par l'examen du cœur et du pouls sont de la plus haute importance. Gomme dans tontes les hypertrophies gauches, la matité du cœur est augmentée, sa pointe déviée et abaissée vient battre en dehors de la ligne mamillaire dans le 6* ou le 7* espace intercostal. La palpatiou permet de sentir un double battement éoni le second répond an choc de la pointe ; en m^me temps l'auscultation fait percevoir un redou^ biement du premier bruit, un bruit de galop (Potain). Ce redoublement est dû à un bruit surajouté précédant la systole ventriculaire et donnant lieu au premier battement (voy. fig. 37, p. 691) et non, comme le croyait Sifoson, au dédoublement du premier bruit. Ce redoublement est dâ soit à la contraction propre de l'oreillette, soit à la distension brusque du ventricule à moitié rempli par l'afflux du sang poussé par l'oreillette (Potain). En même temps, le second bruit produit par le claquement des valvules est beaucoup plus accentué (Traube) ; aussi M. Raynaud compare-t-il ce bruit de galop à un anapeste (uu — ) poui* bien le distinguer du rhythme de la péricardite qui est au contraire un dactyle ( — uu). La pulsation artérielle rappelle le pouls de Corrigan, moins la brusquerie de la détente ; elle donne au sphygmographe une ligne d'ascension verticale suivie d'une chute oblique assez caractéristique pour que Mahomed ait pu la considérer comme un indice certain de la sclérose rénale au début.

Les troubles de la vue ont été signalés depuis longtemps dans les néphrites (l^ndouzy); ils sont communs à la n(''phrite épithéliale et

1264 MALADIES liES REiNS.

à la néphrite interstitielle, mais s'observent beaucoup plus fréquemment dans cette dernière. Les malades accusent d'ordinaire des taches noires dans le champ visuel, et Tophlbalmoscope permet de constater les signes de la rétinite albuminurique : taches blanchâtres, exsudations, taches graisseuses brillantes, hémorrbagies; il est rare d'observer une cécité complète.

Les hémorrbagies constituent une des complications les plus fréquentes de la néphrite alrophique. Les plus communes sont les épisiaxis, les plus graves sont celles qui se produisent dans les centres nerveux ou dans les méninges, et qui d'ailleurs ne se distinguent par aucun caractère spécial des hémorrbagies communes. L'hémorrhagie cérébrale se rencontre dans la uéphiite interstitielle dans la proportion de 15 pour 100 (Grainger-Stewart). Les apoplexies pulmonaires s'obser\'ent aussi dans un certain nombre de cas. Ces hémorrbagies semblent être à la fois sous la dépendance de l'hyperthrophie cardiaque, de l'excès de tension sanguine, de la dégénérescence des artères et de l'altération du sang.

Marche, Durée, Tebmunaisons. — Au point de vue de la marche on a pu distinguer dans la néphrite interstiiielle une période préalbuminurique, une période simplement albuminurique et une période urémique: la première période, souvent méconnue, ne se traduit que parla tension sanguine exagérée et la polyurie; lasecondeestcaractériséeparla présence de l'albumine dans l'urine, l'hypertrophie cardiaque, les troubles visuels ; la troisième par les phénomènes qui dépendent à la fois des troubles fonctionnels do cœur et de l'intoxication urémique.

La durée de la néphrite intei*stitiellc est toujours fort longue, contrairement à ce qui arrive dans la néphrite épithéliale chronique. Dans certains cas, la durée de la maladie dépasse quinze ou vingt ans (Dickinson).

L'évolution lente et progressive de la maladie aboutit presque toujours à la mort, et celle-ci est le plus souvent la conséquence de l'urémie. Les symptômes de l'asystolie jouent souvent aussi un grand rôle dans la période ultime ; avec l'essoufflement, la suffocation et l'angoisse précordiale, on voit se produire des contractions inégales et irrégulières du cœur : cette asystolic brightique se distingue de l'asystolie vraie par ce fait que l'œdème est souvent peu marqué et par le peu de retentissement sur les cavités droites du cœur. Enfin la mort sunient fréquemment par hémorrhagie cérébrale. Les phlegmasies des parenchymes et des séreuses (pneumonie, péricar-

NÉPHRITES CHRONIQUES. 1265

dite), sont beaucoup plus rares que dans la néphrite épithéliale.

Diagnostic. — Le diagnostic de la néphrite interstitielle dans les deux premières périodes, et surtout dans la phase préalbuminurique, est entouré des plus grandes difficultés. Les symptômes de la sclérose rénale sont souvent pris pour ceux d'une affection de Testomac, d*une entérite, d'une affection cardiaque, etc. Il est cependant un certain nombre de signes qui devront toujours éveiller l'attention et mettre sur la voie du diagnostic : céphalée persistante, avec pâleur de la face, palpitations, accès d'asthme ou de dyspnée, vomissements, affaiblissement continu, polyurie, troubles de la vue. L'examen ophthalmoscopique fournit quelquefois les premiers signes révélateurs de la maladie.

Lorsque l'albuminurie est reconnue, il faut s'assurer qu'elle ne dépend pas d'une a^i^ct ion nerveuse. Les expériences de Cl. Bernard ont bien montré que certaines excitations cérébrales (piqûre du 4* ventricule) pouvaient amener une albuminurie persistante en dehors de toute lésion rénale; les faits cliniques rapportés par Hamon, Leroux, Laycock et plus récemment par B. Tcissier ont fait voir de même que les lésions de l'encéphale ou du grand sympatliique pouvaient amener une albuminurie dont la nature nerveuse est bien prouvée par son alternance possible avec la glycosurie ou la phosphaturie. Malheureusement, les symptômes autres que l'albuminurie sont les mêmes dans les deux cas, et il est souvent difficile de savoir si le trouble de la sécrétion urinaire est cause ou effet.

Quant à la nature de la néphrite, il est facile de la reconnaître au moins dans les cas bien tranchés. Tandis que la néphrite épithéliale donne lieu à de l'œdème généralisé, à une albuminurie considéi*able avec diminution de la quantité des urines et s'accompagne d'accidents inflammatoires, la néphrite interstitielle se caractérise par l'absence presque absolue d'œdème, la faible quantité d'albumine constatée dans l'urine, Ja polyurie et l'hypertrophie du cœur avec bruit de galop.

Pronostic. — Le pronostic de la néphrite interstitielle chronique est toujours grave ; sa marche progressive, comme celle de la cirrhose du foie, aboutit fatalement h l'insuffisance de la sécrétion urinaire et à l'intoxication qui en est la suite. Une céphalalgie persistante, la cessation d'une diarrhée ancienne qui agissait comme un dérivatif, la diminution de la diurèse, l'anorexie, les nausées, les démangeaisons persistantes, les épisiaxis, doivent toujours faire craindre l'apparition des symptômes urémiques. La gravité du pro-

l^ et T. — Pathol. et clin. méd. 80

nostic est atténuée jusqu'à un certain point par la loogae durée habituelle de la maladie.

Traitement. — La diflSculté de reconnaître la néphrite interstitielle à son début, alors que les lésions sont encore susceptibles de régression, donne peu de prise au traitement curatif. Les révulsifs, ventouses scarifiées, pointes de feu, etc., donnent peu de résultats; les médicaments qui agissent sur les éléments conjonctifii jeunes, comme le mercure et Tiodure de potassium, ne semblent pas en* rayer d'une manière efficace le processus hyperplasique et atrophiqne. Il faut noter d'ailleurs que chez les individus atteints de néphrite interstitielle tous les médicaments, et en particulier la digitale et Topium, sont fort mal supportés par suite de la difficulté de leur élimination par les reins.

Le traitement se réduit à remplir les indications et à parer aux éventualités qui peuvent survenu*. C'est ainsi que les purgatifs salins ou drastiques sont indiqués, lorsque certains symptômes font craindre l'apparition des troubles urémiques, pour amener une dérivation salutaire vers le tube digestif. Les diurétiques peuvent aussi rendre des services dans ces circonstances. Lorsque la sclérose du rein s'accompagne d'une anémie assez prononcée et que l'état de l'estomac le permet il faut avoir recours aux préparations ferrugineuses, aux eaux de Spa, Orezza, etc. Il faut d'ailleurs surveiller le régime et éviter les substances qui pourraient irriter le rein en s'élimiDant par les urines ; le régime lacté produit souvent une amélioradon immédiate.

3"* NÉPHRITE CHRONIQUE KECTB.

 côté des cas dans lesquels les caractères de la néphrite épithélîale chronique ou de la néphrite interstitielle chronique sont bieii tranchés, il en existe un certain nombre d'autres qui tiennent à la fois de ces deux types au point de vue clinique comme au point de vue anatomique, et auxquels convient parfaitement la dénominjitioo de néphrites chroniques mixtes.

Les altérations anatomiques sont en général les suivantes : le rein est augmenté de volume, rouge ou brun foncé, de consisiaBoe ferme et résistant sons le scalpel. La capsule est peu adhérarte ; sur une coupe la substance orticale est hyperhémiée et les gloioè* rules apparaissent comme des points ronges. Ati microscope on constate la dilatation des tubes contournés, l'état granuleux ou grt* nulo-graisseux des cdlnles épithéliales, l'augmentatiN» de votoine

NÊPIIftITK CBMNIQIIË MIXTE. «MT

éf» i^oméraltt, en même temps qu'une fayperplasie très marquée du tissu coDJonctif interstitiel.

D'afirès 11. Rendu, il faut décrire oonnie «ae forme de néphrite mixte l'état du rein qui est désigné, depuis G. Johnson, sous le nom de petit rein gras granuleux. Dans ce cas, le rein est diminué de volume, mon» cependant que dans la sclérow atrophiqne ; la capsule est adhérente; il n'y a pas de granulations proprement dites ni de kystes, mais seulement des îlots de sulistance jaune opaque entourés d'une zone congestionnée. Johnson considérait le rein gras contracté oomme la forme ukime de la néphrite èpitbéliale, et il admeitiit que la dimittutiott de folnme provenait d'ane fonte graMdo-ginisseuse des épithéhnms ; les détritus graisseux seraient en partie élinânés par l'urine et en partie résorbés par les iymphatîqses, ooname semble le prouver la présence de globules graissenx dans les espaces hmfhatiqnes interstitiels (Béer, Bartels). La diminution de volume dn rein flciuMe {^utôt due à la néphrite interstitielle concomitante. Antonr des canaiicules urinifières, surtout des tubes droits et des rayens médullaires, distendus par des cellules adipeuses, le tissu towj>nctif offre les signes évidents de la néphrite interstitielle, les glooiérii^ sont atrophiés on dissociés et les artères présentent les lésions de l'endartérite (Rendu).

Les symptômes ctaiiqnes de la néphrite mixte sont comme les itérations anatomiqoes : ils relèvent à la Ims de la néphrite épithéKale et de la néphrite interstitielle avec prédominance des phénomènes morbides de Tune ou l'antre de ces formes, suivant le caractère même des lésions.

Dans certains cas les symptômes sont tout d'abord ceux de la népin-ite proMérative : polyurie, absence d'cedème, traces d'albumine dans les urines, hypertrophie cardiaque ; puis la sécrétinn iirinairediminoe.ralbnmtmiric devient considérable et l'anasarqne se généralise. La néphrite interstitielle s'est compliquée de la façon la f his nette d*nne néphrite épidiéliale ; les cas oè l'on peut suivre cette succession de phénomènes ne sont pas rares (Magnant, Jean, Rendu).

Dans une seconde série de fidts, ceux qm répondent pins spécialement au petit rein gras granuleux de Johnson, les premiers symptômes sont manifestement ceux d'une népivite épîthéliale : œdème généralisé, épanchements séreux, oligurie, proportion considérable d'albumine dans l'arme. Plus tard, l'cBdème s'atténne, la sécrét*on arinaîre augmente et finalement le bruit de galop et l'hypertrophie

cardiaque apparaissent. L'histoire clinique de ces formes est encore à faire presque entièrement (Rendu) .

La néphrite chronique mixte aboutit presque toujours à l'urémie et au coma.

4* NÉPHRITE GHRONIQOE ATEC DÉGÉNÉRESCENCE AMTLOÏDE.

Synonymie : Dégénérescence albuminoide, lardacée, cireiise, etc., des mm.

Leucomatose rénale.

La dégénérescence amyloîde est une maladie de tous les âges; c'est entre vingt et trente ans qu'elle se montre avec le plus de fréquence. Elle atteint les deux sexes, mais elle est relativement moins commune chez la femme que chez l'homme (Dickinson).

D'après Grainger-Stewart, la dégénérescence amyloîde peut être primitive chez certains individus débilités et cachectiques, presque toujours elle est consécutive à des suppurations de longue durée. Dickinson, dans un relevé portant sur 66 cas, a vu la d^éoérescence amyloîde dépendre 51 fois de suppurations prolongées: b néphrite amyloîde s'observe communément dans la pleurésie purulente, les caries ou les nécroses, le mal de Pott, les vieux ulcères aux jambes (Fischer), la dysenterie avec ou sans abcès du foie, etc.

La tuberculose se rencontre chez le tiers au moins des individus atteints de néphrite amyloîde, elle ne parait agir qu'à la faveur de la suppuration qu'elle détermine; dans les cas où les deux affections coexistent, le poumon présente toujours des excavations étendues.

La syphilis tertiaire détermine dans le rein soit la néphrite interstitielle gommeuse, soit la dégénérescence amyloîde; cette dernière survient surtout chez les malades affaiblis, cachectiques. Sur 100 cas de néphrite amyloîde, Rosenstein a trouvé 15 fois la syphilis tertiaire, et Fehr, dans un relevé de 136 cas, l'a notée 34 fois.

Parmi les autres maladies générales auxquelles on a encore attribué la dégénérescence amyloîde, il faut citer l'alcoolisme, le cancer (surtout celui de l'utérus), i'impaludisme, le rhumatisme articulaire shronique.

Anatomie pathologique. — La forme et le volume du rein amyloîde sont variables : tantôt le rein est gros, lisse, à surfaco blanche ou jaunâtre conune le gros rein blanc ; tantôt le volume du rein est normal.

Pour permettre de distinguer à l'œil nu la dégénérescence lardacée, on se sert en général de la teinture d'iode iodurée. Si l'on

^ÉPHRITË CHRONIQUE AVEC DÉGÉNÉRESCENCE ÂMYLOIDE. 1169

touche le rein amyloîde avec cette solation^ il se produit une coloration jaune^ uniforme, sur laquelle les parties dégénérées apparaissent en rouge brun; l'action de Tacide sulfurique sur la coupe du rein colorée par Tiode détermine le passage au bleu et au violet. On a employé de même le chlorure de zinc ioduré, le sulfate d*indigo (Dickinson) qui colore les parties saines d'abord en bleu, puis en vert pâle, et les parties dégénérées en bleu persistant (i ). C'est avec le violet de méthylaniline de Lauth et avec le violet Hoffmann que l'on obtient les meilleurs résultats pour l'examen histologique (Comil). Avec ces réactifs, M. Cornil a pu constater que la dégénérescence lardacée atteignait les artérioles, les glomérules, les petites veines, les parois hyalines de quelques tubes contournés, celles des anses de Henle et les tubes collecteurs , tandis que les cellules endothéliales des vaisseaux et l'épithélium qui revêt les capsules de fiowman et les tubes urinifères étaient respectés. Les cellules du tissu con* jonctif sont également indemnes. Le violet de méthylaniline colore très nettement la substance amyloide en rouge violet et les parties saines en bleu violet.

Il est rare que la dégénérescence lardacée soit limitée aux reins; le plus souvent on trouve en même temps de la substance amyloide dans la rate, qui est l'organe le plus souvent frappé, le foie, la tunique musculaire de l'intestin (Rokitansky), les ganglions lymphatiques, les artères du cœur et les vaisseaux du placenta, etc. ; dans tous les organes, la dégénérescence amyloîde se localise presque exclusivement dans les petits vaisseaux et elle envahit tout d'abord les fibres lisses.

Les altérations du sang qui existent dans la néphrite amyloîde ont été peu étudiées : la plus importante de ces altérations est la diminution constante de l'albumine (Grainger-Stewart) ; la fibrints est au contraire augmentée; l'hématosine est réduite d'un tiers et les globules rouges sont fort peu résistants.

La substance amyloîde a été pendant longtemps rapprochée des matières amylacées à cause des réactions qu'elle offre avec la teinture d'iode; les recherches et les analyses chimiques de Berthelot, Schmidt, Kékulé, Rudneff, etc., ont montré qu'elle contenait de

(1) Vl^eiss {NeuhYork, Med, Rev, et Lyon médical , 1880) a conseillé récemment un nouveau réactif de la matière amyloîde, la safranine, qu'on obtient par TacUon de Tacide nitrique et de Tarsenic sur l'aniline impure. En tolutioo aqueuse, la safranine colore la matière amyloîde en jaune orangé, tandis que les parties saines de la préparation prennent une coloration rose.

1270 KALADIKS DKS mElfSS.

Tame, et, par suite, qu'elle (se npprodiait des MatîàreB alkaminoides. DidciMOii a cherobé àexpKfMT la pradootioa de lafnalî^re amyloide en se basant mr ce iakifueks organes qui préMsteal cène dégénérescence sont foit pnwres en kasesi A:aEBes : df aixiès Ini, le pas soustrait an sang de ralbumîne et des alcalis, augmente «an U quantité relative 4e ia fibrine qui, privée d'aicriis, canititne la matiëre amyloide.

Description. — La dégénérescence anaylaîde des reèis n'a pas de signes qoî lui Mîent propres ; les symptômes anvpMls eOe donne Keti se rapportent soit k la néphrite épitbéUaie, soît à la néphrite interstitidie, soit même aux denx alfectious à la M».

Le détint est insidieux, sans douleur lembaire, sans héniatiine. La polynrie est ie premier symptftmc qui app(#e l'attention par les fréquents besoins d'uriner et iapolydipsie qa'il détermine. La <}«antilé d'urine rendre dans les vingt-qvatre heures s'élère à deux litres et demi on trois litres; les urines sont claires, transparentes, peu acides, de densité faible; an bout d*«n temps variable, «ies dini* nuent de quantité, deviennent plus foncées et plus tremUes et laissent déposer un sédiment formé de cytodres granuleux; elfes contiennent alors une forte proportion d'atbtimine avec diminution de l'urée , de l'acide nrique et des phosphates. L'oedème eet en général peu marqué et reste circonscrit an pourtour des malléoles.

Les autres organes étant atteints simultanément, on constate une augmentation du volume de la rate et dn foie, parftKs av« de l'ascite, de la diarrhée, etc. Les malades sont pâles et anémiés, d'une faiblesse extrême, et présentent un aspect cachectique bien marqué.

La marche delà dégénérescence amyloide est toujours chronique, et Ton s'accorde généralement à considérer sa durée comme fort longue dans les cas où ia maladie qui l'a produite n'enlève pas prématurément le malade. Cependant les recherches de BÛIt, portant sur 43 cas, semblent prouver que sa durée est toujours inférieure à une année; les cas de Grainger-Stewart et de Traube, dans lesquels la maladie a mis dix ans à évoluer, doivent être considérés comme des cas de sclérose avec dégénérescence amyfolde secondaire survenant à la dernière période de la vie. H est bon de remarquer que Bull fait débuter la dégénérescence au moment de l'apparition de Talbumine, et qu'où peut lui opposer les cas, assez rares û est vrai, dans lesquels il n'y a pas d'albuuûnurie, lorsque les vasa re^a et quelques anses glomérulaires sont seuls atteint^

NÉPHRITE CHRONIQUE AVEC DÊG£n£RESCEI«CE àMYLOIDE. 1Î71

(Lyllen). La dégénérescence amyloTdc ne donne pas lieu en général à h rélinile de Bright (BuU).

La possibilité de la guérison n*est pas prouvée. La mort sunrien par les progrès de la maladie antérieure ou par la généralisation de la dégénérescence amyloîde; parfois aussi le malade succombe au milieu d'accidents urémiques.

Diagnostic. — Malgré Tabsence de signe spéciGque permettant de distinguer la dégénérescence amyiolde des néphrites épithéliale et interstitieUe« il est en général facile d'établir le diagnostic. Si ches un malade cachectisé à la suite de la syphilis^ de la suppuration des poumons, d'abcès osseux, etc., on constate, avec de la polyurie et un peu d'oedème, de la diarrhée, de la tuméfaction du foie et de la rate, on peut affirmer presque à coup sûr Texistence de la dégénérescence amyloîde du rein.

Le traitement est surtout préventif et doit s'adresser à la maladie générale susceptible de produire la dégénérescence. Gomme traitement curatif on a préconisé l'iode et Tiodure de potassium, les sels d'ammoniaque, etc. L'emploi des acides nitrique et chlorhydrique semble avoir donné quelques bons résultats.

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INFABCTUS DES REINS.

Sous le nom àHnfarctus du rein on confond deux sortes d'altérations absolument différentes par leur siège et par leur nature : les infarctus tubulaires sont constitués par l'oblitération plus ou moins complète des canalicules urinifères par différents produits tels que Turate de soude, Facide urique, etc.; les infarctus proprement dits, que nous étudierons tout d*abord, se caractérisent par une uécrobiose du tissu rénal, suite d*embolie artérielle.

Infarctus proprement dits. — Rayer a décrit Tinfarctus rénal sous le nom de néphrite rhumatismale. Les rhumatisants sont souvent atteints en effet de lésions cardiaques susceptibles de donner naissance à des embolies ; mais les altérations du cœur, en amenant la formation de dépôts fibrineux, Tendocardite végétante ou ulcéreuse, peuvent donner lieu à des infarctus rénaux en dehors de la diathèse rhumatismale. Il en est de même des foyers athéromateux aortiques qui s'ouvrent à l'intérieur du vaisseau et de toutes les concrétions fibrineuscs qui se forment au-dessus des artères émulgentes, notamment dans les dilatations anévrysmales de l'aorte. L'infarctus du rein peut résulter aussi d'une thrombose d'une des branches des artères rénales.

Les infarctus du rein, comme ceux de la rate, sont très fréquents, ce qui tient évidemment à l'absence d'anastomoses entre les branches terminales des artères rénales. La conséquence immédiate de l'embolie rénale est une anémie passagère du tissu rénal irrigué par l'artériole obstruée, avec fluxion rétrograde consécutive du sang des capillaires veineux ; les globules rouges épanchés et la portion

INFARCTUS DES REINS. 1273

do rein atteinte subissent ensuite la dégénérescence granuleuse et sont résorbés.

L'iofarctus rénal occupe de préférence la substance corticale correspondant aux divisions supérieures ou moyennes des artères rénales. Son évolution comprend trois périodes distinctes. Dans la première, l'infarctus se présente sous forme d'un cône à base tournée vers la surface ou d'une plaque plus ou moins étendue; il fait une saillie plus ou moins considérable, violacée, ecchymotique, formée d'un tissu induré semé de taches de coloration plus foncée. Dans la seconde période, l'infarctus a une coloration jaunâtre qui débute à son centre et s'étend à peu peu à la périphérie, tandis que sa base se déprime à la circonférence en fonne de polygone irrégulier, limité par une ligne rouge foncé. Au microscope, on constate d'abord l'œdème du tissu rénal, puis la dégénérescence granulo-graisseuse des cellules épithélialcs et des caillots vasculaires. Dans une dernière période, tous ces éléments sont repris peu à peu par le torrent circulatoire et, au niveau de la perte de substance ainsi produite, on ne constate plus autre chose que des vaisseaux dégénérés, des glomérules réduits à leur membrane d'enveloppe, et des canalicules atrophiés et privés d'épilhéiium, des amas de cristaux d'hématoidine. Dans des cas plus rares il y a suppuration de l'infarctus qui se présente alors comme une masse nécrosée circonscrite par le tissu rénal voisin enflammé.

L'infarctus du rein ne se traduit souvent par aucun symptôme, quelques malades accusent une sensation de douleur vive, remarquable par sa fixité, se montrant subitement au niveau d'un des reins ou des deux à la fois, ne s'exagérant pas par la pression et ne s'irradiant dans aucun sens. L'urine, dont la quantité varie peu et se maintient à l'état normal, présente des traces de sang et une certaine proportion d'albumine ; cette albuminurie, due à l'hyperhémie inflammatoire secondaire, s'atténue peu à peu et finit par disparaître en même temps que la douleur. Le chiffre de l'urée ne subit pas de modifications.

L'infarctus rénal est en général sans gravité ; cependant si la suppuration se produit, on peut voir se développer tous les accidents de la néphrite suppurative. La mort, malgré l'opinion de Hayer, semble rarement dépendre uniquement de l'infarctus rénal ; lorsqu'elle se produit, elle est généralement due à des embolies dans d'autres organes, dans le ceiTeau en particulier, ou bien à la maladie même qui a été le point de départ de l'embolie rénale.

Le traitement doit avant tout s'adresser à cette affection prîndpale. De plus on pourra chercher à empêcher les inflammations de voisinage par quelques antiphlogistiques, et l'on combattra la douleur lorsqu'elle sera trop vive par une médication appropriée (opium, injections sous-cutanées de morphine, etc.).

Infarctus tubulaires. — Les plus importants de ces inrarctus sont ceux qui sont composés d'urates cristallins, principalement d'urate de soude blanc, et qu'on observe surtout chez les goutteux atteints de néphrite interstitielle. Charcot et Gomil ont étudié avec soin ces infarctus goutteux qui apparaissent, dans la substance médullaire, sous forme de stries d'un blanc crayeux bien visibles à l'œil nu et siégeant dans les canaux collecteurs. Ces dépôts se c^xnposent d'une portion centrale amorphe, occupant le centre du canaîicule, et d'une autre portion cristalline se présentant sous forme de longues aiguilles rayonnant dans les intervalles des tubuli. On doit sans doute leur rapporter, lorsqu'ils sont nombreux, l'ischorie que Ton observe chez les goutteux.

Chez le goutteux on peut aussi trouver des infarctus d'acide urique (gravelle du rein). On constate alors la présence de petites stries jaunâtres suivant les tubes de Bellini, atteignant à la fois les pyramides et la substance corticale et formées d'acide urique.

Les infarctus uratiques des nouveau-nés, étudiés déjà par Rayer, sont constitués par une matière opaque, occupant les canafi^ cules où elle est irrégulièrement distribuée, et composée de granulations sphériques, amorphes, d'une coloration brun foncé. Dans l'adde acétique, cette matière se dissout et donne des cristaux d'adde urique. D'après Virchow ce serait de l'urate d'ammoniaque, pour Parrot ce sont des granulations d'urate de soude; Virchow les regarde comme la conséquence d'un fait physiolc^ique se produisant, après que l'enfant a respiré, sous l'influence des changements du plasma sanguin immédiatement au début de la vie extra-utérine. Parrot au contraire croit à un fait pathologique s'observant surtout dans les cas où l'élément aqueux de l'organisme est notablement diminué. On les trouve surtout chez les enfants atteints de troubles gastro-intestinaux, diarrhée chronique, vomissements, ete,, et présentant des phénomènes athrepsiques (Schlossberger, Parrot, Lancereaux).

On a parfois noté les infarctus calcaires et les infarctus biliaires, mais ils sont beaucoup plus rares et ne donnent Ueu à aucun accident.

Enfin ParroC a décrit chez les nowean-nés vne affection à laqnefle il a donné le nom de tubulhématie rénale. Cette maladie, d*dl>servation rare, est caractérisée au point de vue anatomique par la présence, dans les canaTicnles du rein, de globules rouges du sang qui y affectent une cBsposition spéciale et,dans les bassinets, d'un magma noirâtre semblable à de la poix, également formé de globules pins ou moins ahérés. Oîniquemeat la tubulhématie rénale se traduit par rhématurie, une coloration bronzée de la peau et des trou- Mes d'encéphrfopathîe urémique. Elle est toujours liée à une altération dn sang, & une dyscrasiequi diminue considérablement le chiffre des hématies; elle doit être distinguée de la thrombose rénale avec laquelle elle peut d'ailleurs coïncider (atbrepsie), mais qui donne lieo seulement à des coagulations rasculaires sans formation de caillots dans les canaKcules.

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op* cit., p. m.

Le cancer du rein est moins fréquent que la pkifart des autres manifestations locales de la dîathèse. D'après un relevé de RoseiK stein portant sur 1^ cas de cancer primitif des organes, le cancer dn rein n'est noté que 7 fois ; Lebert a trouvé un chiffre un pen moins élevé et ne Ta rencontré q«e 12 fois sur 447 cas.

Rayer, Lebert, Walshe croyaient qoe le cancer du rein était spécial à fe vieillesse et se développait principalement entre cinquante ec soixante-dix ans; les redierches^e Roetemtcin et de Roberts onl montré que, de tous les cancers qui peuvent afleder l'enfent, ceM dn rein est le plus fréquent, et qu'il est presque aosi» commun avant la diicième année qu'entre cinquante et sonraate-dii ans. Lt sexe mascnlin est pins pr^>disposé au cancer rénal que le sève fhnintfl. Quant à l'influence de V hérédité, elle n'est pas parfaHement établie. Le traumatisme, auquel on a vouln faire jouer «n rôle important, n'a certainement qu'une action aca'ssoire et pen importante.

Dans certains cas le rein est envahi par la prapagation d'un cancer éa v(Msinage (intestin, foie, etc.); dans d'autres l'apparition dn cancer rénal est Rée au transport d'éléments cancéreux embelisés q«i

127G MALADIES DES KEINS.

proviennent d'un cancer de l'estomac, du foie, du poumon, du testicule, du sein ou de Tutérus. Le cancer est alors dit secon-daire.

ÂNATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le cancer secondaire du sein offre beaucoup moins d'importance que le cancer primitif; il se présente sous forme de nodules isolés, du volume d'un pois ou d'une noisette, offrant toujours la même composition que la tumeur cancéreuse primitive.

Le cancer rénal primitif n'atteint généralement qu'un seul rein et offre une sorte de prédilection pour le rein droit, qui est le siège du néoplasme deux fois plus souvent que le rein gauche. Toutes les formes de cancer peuvent se rencontrer dans le rein, mais l'encépbaloîde est beaucoup plus fréquent que le squirrhe ; le cancer colloïde, le cancer mélanique, etc., sont exceptionnels.

L'encéphaloîde du rein se présente sous la forme de bosselures plus ou moins saillantes à la surface, augmentant parfois le volume de l'organe au point de remplir une partie de la cavité abdominale, de s'avancer jusqu'à l'hypochondre du côté opposé. C'est dans ces cas excessifs qu'on a pu constater des poids de 12^s>^500 comme dans un fait rapporté par lloberts ; en général, le poids du rein cancéreux est de 500 à î 500 grammes, mais il n'est pas rare de le voir atteindre 3 à 4 kilos. Sur une coupe parallèle au grand axe du rein, le carcinome apparaît sous forme de nodosités différentes de volume et d'aspect, composées d'un stroma peu abondant dans les mailles duquel s'accumulent des cellules cancéreuses; le raclage fait sourdre le suc cancéreux auquel on attribuait autrefois une si grande importance. Les vaisseaux sont toujours très abondants dans le tissu conjonctif qui forme le substratum de la tumeur et ont fait parfois désigner le cancer du rein sous le nom de fofigus hématode ou de carcinome télangiectode ; ils sont minces et friables et donnent fréquenmient lieu à des hémorrhagies.

Lorsque le cancer du rein est un squirrhe, le stroma de la tumeur a un aspect blanchâtre ou jaunâtre, ûbreux; il est dense et dur, ne laisse pas s'écouler de liquide cancéreux et ne contient que fort peu de vaisseaux.

Le cancer du rein s'étend peu vers les conduits excréteurs de Turine, les calices, le bassinet et les uretères ; dans les cas où l'on observe cette propagation, elle s'arrête toujours à la vessie* qu'elle n*atteint pas. 11 est plus fréquent de voir le néoplasme gagner les vaisseaux et surtout les veines émulgentes: les parois de ces

teines offrent alors des bourgeons cancéreux analogues à ceux que le cancer du foie détermine dans les rameaux de la veine porte. A leur contact le sang se coagule et donne lieu à des caillots qui pourront ultérieurement se détacher et être transportés, sous forme d'embolie cancéreuse, jusque dans Tartère pulmonaire et le poumon. Les lymphatiques n'échappent pas davantage à la prolifération cancéreuse et sont toujours profondément altérés, ainsi que les ganglions du voisinage.

La capsule reste rarement étrangère à la dégénérescence ; elle est épaissie, adhérente au tissu sous-jacent, et elle devient rapidement le siège d'un travail ulcératif cancéreux qui permet au néoplasme de s'étendre à la capsule surrénale, au foie, à la rate, aux vertèbres, etc. Il est rare que le péritoine et les intestins participent au cancer, sauf le cas d'embolie.

Le rein resté sain subit toujours une augmentation de volume compensatrice pour remédier à l'insuffisance urinaire dont les accidents sont ainsi évités.

Description. — Le cancer du rein peut être longtemps méconnu, soit qu'il reste à Vétat latent, soit qu'il se traduise seulement par des irradiations douloureuses, des troubles digestifs, un affaiblissement cachectique, ou d'autres symptômes attirant aussi peu l'attention du côté des organes urinaires. Souvent ce n'est qu'à une période avancée qu'il est possible d'établir le diagnostic : les deux principaux symptômes sont V hématurie et la tuméfaction du rein malade, auxquels il faut ajouter la douleur.

Vhématurie, bien qu'elle ne soit pas constante, est souvent le premier symptôme qui attire l'attention. L'hématurie du cancer rénal est généralement intermittente. Dans certains cas elle se montre au début, puis cesse brusquement et ne reparaît plus; d*autres fois elle apparaît à intervalles irréguliers de quelques jours ou de quelques semaines ; dans d'autres cas enfin elle est persistante, surtout à la période initiale. L'abondance de l'hémorrhagie rénale est variable : parfois le microscope seul révèle l'écoulement sanguin, parfois, au contraire, le sang colore fortement l'urine, qui contient de nombreux cylindres de globules altérés et même de véritables caillots. Dans l'intervalle des hématuries, la sécrétion urinaire est normale et il est assez rare (fne l'on constate la présence d'albumine.

La tuméfaction du rein, surtout à la période initiale, peut facilement passer inaperçue. Plus tard le rein cancéreux forme

m% MALADIES DES REINS^

une tumeur très voluininenâe doDt l'étendue est surtout appréciable par la percussion et qui déforaie souvent l'abdamen et vient faire saillie dans rhypochondrc et la fosse iliaque. U est générale^ ment dilBcile de limiter cette tumeur en haut où eile se confond avec le foie ou avec la rate. Dans certains cas la palpation permet de découvrir sur la surfoce irréguHère du rein des bosselures et des nodosités dont la consistance, dure et fibreuse en certains points, est ailleurs ramollie. Dans certains cas la tumeur est le siège de pulsations appréciables à la main, et il est même possible d'y percevoir un bruit de soufQe (firistowe), ce <]ui pourrait fodlement la foire confondre avec un anévrysme. Dans quelques foits on a signalé, à la surface des téguments recouvrant le rein cancéreui, une dilatation des veines sous^utanées abdominales.

La douleur peut manquer d'une façon complète, mais c'est là un foit rare. Peu intense dans certains cas, consistant seulement en une sensation de pesanteur ou de constriction, elle acquiert surtout de la valeur par sa localisation au niveau de la tuméfoction rénale. £lle est souvent sourde et contnsive avec des exacerbations sous forme d'élancements et d'irradiations sur le trajet des nerfs intercostaux, du sciatique ou du crural ; ces exacerbations sont spontanées ou provoquées par la pression, les mouvements, etc

A ces symptômes locaux il fout ajouter les troubles qui surviennent dans les autres oiiganes par la propagation du cancer par contiguïté ou par métastase, et ceux qni dépendent de l'inilnenoe de la diathèse sur la nutrition générale. Aux premiers se rattaclient l'augmentation du vc^ume du foie et de la rate, la dég^érescence cancéreuse de divers ganglions, le cancer du pounKMi, etc. ; l'ascite est assez fréquente et est due soit à la compression exercée par les ganglions abdominaux dégénérés, soit plutôt à l'obstruction de la veine cave par la prolifération cancéreuse qui l'atteint après avoir obstrué les veines rénales. Les troubles de la nutrition générale se traduisent par de la perte d'appétit, de la faiblesse, la teinte jaune paille des téguments, les coagolations veineuses^ tovs les symptômes en un mot de la cachexie cancéreuse.

Marche. Durée. Terminaisons. — La marcbe du cancer du rein est très irrégulière, souvent insidieuse.

La durée du cancer du rein est beaucoup plus longue que celle de toutes les autres manifestations de la diathèse. D'après Roberts, la moyenne de la durée est d environ deux ans et demi chez l'adulte; mais elle est beaucoup moins longue chez l'enfont, où elle ne dépasse

jamais une année et où elle revêt parfois ane forme aigaé ou toat au moins subaîguê.

Le cancer du rein tend toujours à une terminaison fatale. Le plus souvent le malade succombe, comme les autres cancéreux, aux progrès de la cachexie et du marasme. Lorsque les deux reins sont atteints ou lorsque le rein resté sain devient le siège d'un processus pathologique autre que le cancer, les symptômes urémiques viennent le plus souvent terminer la scène. La mort peut aussi survenir rapidement par une abondante hémorrhagie, une rupture dans le péritoine ou une perforation intestinale, mais ce sont Ui des faits exceptionnels.

Diagnostic. — Le cancer du rein avec douleurs localisées, tuméfaction lombaire et hématurie, surtout lorsqu'il s'accompagne des signes généraux de la cachexie cancéreuse, est assez facile à reconnaître. Il n'en est plus de mOme lorsque l'un de ces symptômes vient à manquer. Cependant les tumeurs du foie et de la rate se distingueront toujours par ce fait qu'elles suivent les mouvements du diaphragme et donnent une matité nette et bien limitée, tandis que le rein cancéreux reste parfaitement immobile dans les grands mouvements respiratmres et donne lieu à une matité restreinte, le côlon ascendant ou descendant le recouvrant en partie. Les kystes de l'ovaire ont un développement spécial vers les parties intérieures de l'abdomen, les mouvements qu'on peut leur imprima* en agissant sur l'utérus empêcheront le plus souvent de les confondre avec le cancer du rein.

Les affections du rein qui pourraient simuler le cancer : la néphrite, les abcès, la périnéphrite, la pyélite, se distinguent le plus souvent par ce fait qu'ils se sont accompagnés de fièvre à un moment donné de leur évolution; l'hématurie est rare dans ces afTections, qui rendent souvent l'urine purulente. L'hydronéphrose est parfois fort difBcile 4 distinguer, mais le plus souvent elle a été précédée de coliques néphrétiques ; dans les cas douteux, on pourrait recourir à une ponction exploratrice pour éclairer le diagnostic.

Le pronos^tc est des plus graves : pour certains auteurs, l'hématorie est on symptôme fâcheux, car die précipiterait la marche de la maladie.

Le traitement est purement symptomatique. L'hématurie abondante sera combattue par les applications de glace, les astringents à l'intérieur, le tannin, etc.; la douleur sera calmée par les opiacés, let topiques calmants, les injections morphinées. On cherchera ton-

jours à maintenir Tétat général par les toniques, le vin de quinquina, etc.

La possibilité de la vie après l'ablation d'un rein doit faire poser la question de l'extirpation du rein cancéreux. Récemment Rocher a pratiqué deux fois l'extirpation, et, malgré l'issue fetale de ces deux cas, il croit l'opération autorisée à cause de la rareté des métastases du cancer rénal et en raison du peu de fréquence d'une atteinte des deux reins.

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