De l'hérédité

Louis, Sur les maladies héréditaires, 1748. — Rougemont, Mémoire sur les maladies héréditaires, 1794. — Piorry, De l'hérédité dans les maladies, 1840. - Lucas, Traité de V hérédité naturelle, 1847.

Il est reconnu que les enfants possèdent souvent les mêmes défauts et les mêmes maladies que leurs parents, ou du moins que l'un de ceux-ci , et c'est ce que Ton comprendra si l'on considère ce qui se passe chez les animaux inférieurs. Chez les animaux qui se propagent par division transversale ou longitudinale , chaque individu de la nouvelle génération représente exactement la moitié de celui dont il provient ; chaque moitié doit en conséquence participer également aux anomalies déforme et de composition de celui-ci. On comprendra facilement que même pour les animaux chez lesquels chaque morceau devient un individu complet par la formation d'organes nouveaux, chaque rejeton représente les anomalies que l'on rencontrait chez l'animal reproducteur. Or, chez les animaux supérieurs, les œufs et le sperme ne sont que des parties détachées du corps du père et de la mère qui concourent à la formation du nouvel être. La part que prend le père à la fécondation est devenue bien évidente depuis que Ton a démontré que les spermatozoaires, non-seulement arrivent en contact avec l'œuf, mais encore pénètrent dans celui-ci par le micropyle. Ces considérations établissent que l'action des influences nuisibles peut et même doit s'étendre sur la descendance, sans expliquer toutefois la raison pour laquelle certaines maladies plutôt que d'autres se transmettent des parents aux enfants.

La cohabitation avec un individu exerce son influence sur l'organisme maternel, même postérieurement à l'accouchement; c'est ainsi qu'il existe des exemples de négresses qui après avoir eu des enfants avec des blancs, ne produisent plus que des mulâtres en s'unis*ant ensuite avec des nègres ; de même des enfants nés de parents blancs, possèdent un sang mêlé lorsque la mère avait eu auparavant un en* fant mulâtre avec un nègre. Les animaux reproducteurs nous offrent de pareils exemples, plus nombreux et plus précis ; une chienne de race pure, par exemple, s'unissant à un chien bâtard, non-seulement aura une portée de jeunes de race impure, mais encore sera désormais incapable pendant longtemps d'engendrer, avec un mâle de race pure, des chiens qui portent les caractères distinctifs de sa race : elle produira toujours des jeunes abâtardis.

On doit tenir compte des diverses circonstances qui peuvent influer sur le développement des maladies héréditaires ou congénitales; ainsi

02 NOrVEAI X ÉLÉMENTS HK PATHOLOGIE (ÎKNyiALK.

riullucncc exercée par le père et la mère d'après leur étal organique existant déjà avant le coït fécondant; celle qui dépend de l'état des parents pendant la cohabitation ; ensuite les influences que subit le fœtus dans la matrice, et enfin le cachet spécial qu'impriment à chaque membre d'une même famille la vie en commun, l'habitation et les habitudes semblables, une même éducation, etc.

1" L'état des parents avant la conception est de grande importance relativement aux enfants. Pour concevoir la possibilité delà transmission des maladies, il suffit de réfléchir à la ressemblance des traits du visage, de la coloration de l'iris, des capacités intellectuelles, etc., ressemblance qui est déjà frappante dès la naissance ou qui se prononce plus tard. En effet, de même que le nez aquilin se perpétue dans une famille, le nez camus dans une autre, différentes difformités peuvent se transmettre également par hérédité, tels sont les doigts supplémentaires, le bec -de -lièvre, la division du voile du palais, le phimosis, l'hypospadias, etc. : on voit même des verrues, des taches .pigmentaires (nievi materni), se produire chez l'enfant à la même place que chez le père ou la mère. 1/ hérédité, pour les maladies proprement dites, n'existe pas seulement pour les affections constitutionnelles, tels que la tuberculose, la syphilis, la goutte, la lèpre, le diabète sucré, l'hémophilie, la tendance à l'obésité, etc., mais encore pour les maladies mentales, Tépilepsie, l'hypochondrie, l'hystérie, le crétinisme. L'ichthyose. l'hémophilie, ainsi que différentes difformités, comme l'hypospadias, présentent la particularité de ne se reproduire, pour ainsi dire, que chez les hommes ; les filles qui n'en ont pas hérité ou qui ne pouvaient en être atteintes, peuvent transmettre à leurs fils l'affection du grand-père. — La cataracte, an contraire, parait être héréditaire du coté des femmes ; la tuberculose, la goutte se déclarent chez les enfants à l'âge où ces maladies sont le plus fréquentes. Les enfants nés de parents phtisiques sont quelquefois parfaitement bien portants jusqu'à l'âge de k20 à 25 ans, et tombent malades alors tout d'un coup; souvent alors l'affection est plus grave que la phthisie acquise, beaucoup d'entre eux cependant succombent dans leurs premières années à la tuberculose miliairc, et spécialement à la méningite granuleuse. Il arrive encore assez souvent qu'à l'époque où ils conçoivent leurs enfants, les parents paraissent tout à fait bien portants, quoique l'un d'eux, issu d'une famille tuberculeuse, porte déjà le germe de la maladie; les enfants n'en deviennent pas moins tuberculeux. — Cependant ce ne sont pas toujours des altérations exactement semblables qui se trans-

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mettent ; si les parents ont été syphilitiques, il arrive souvent que les enfants meurent pendant la vie intra-utérine et que le fruit de la conception est expulsé sous forme de corps mort putréfié, avant le terme de la grossesse ; il peut se faire aussi que les enfants succombent dans le marasme dans les premières semaines qui suivent la naissance ; parfois enfin ils survivent, et plus tard la syphilis ou la scrofulose peut se développer chez eux. L'observation a établi que dans les familles où régnent les maladies mentales, on peut voir des épileptiques et des idiots à côté des têtes les plus intelligentes. 11 est un fait plus étonnant encore, c'est que deux époux parfaitement sains peuvent ne produire que des enfants difformes ou atteints de défauts.

Kûhn nous en donne un exemple bien constaté (Schriftender Berlin. Naturf.Bd. i p. 567, 1780, cité par Henle, Rat. Patholog. Bel. 1 p. 1555) : deux époux bien portants et provenant do familles saines, eurent cinq enfants : le fils aine âgé de 24 ans, intelligent, avait 5 pieds 2 pouces, les organes de la génération peu développés, sans désira vénériens, et était atteint de catalepsie ; le second fils, âgé de 24 ans, grand, simple d'esprit, méchant, et sans propension pour les plaisirs vénériens ; le troisième enfant, jeune fille de 16 ans, haute de 3 pieds, idiote; le quatrième, jeune fille de 10 ans, et le cinquième, garçon de 10 ans, idiot. Chaque grossesse avait été régulière. Les exemples de ce genre sont nombreux ; aussi semble-t-il plus facile de détériorer une race que de l'ennoblir.

Nous avons cependant à opposer à cela certains faits consolants et compensateurs. Comme les éléments reproducteurs de l'homme et de la femme participent les uns et les autres à la formation du germe, le fruit ne peut avoir de ressemblance dans la forme de ses parties qu'avec l'un ou l'autre de ses parents ; s'il se modèle sur le père, il doit s'éloigner de la mère et réciproquement. L'influence prépondérante de l'un des parents peut donc supprimer l'influence de l'autre. Nous savons, en effet, que le croisement des races est le moyen de prévenir la dégénération des descendances futures ; les mariages consanguins répétés au contraire accentuent de plus en plus certains traits et certains défauts de famille. Tout le inonde sait, en outre, que le crétinisme et l'idiotie sont favorisés par les unions consanguines et sont rares, au contraire, dans les mariages entre personnes de race et de pays différents ; il en est de. même jusqu'à un certain point pour la surdi-mutité. Un autre fait digne de remarque, c'est la fréquence de la stérilité dans les unions consanguines, ainsi que la mortalité extraordinaire des enfants qui en proviennent.

Le mariage consanguin a pour conséquence, tantôt la stérilité ou l'avortemeiit,

tantôt certaines affections déterminées et particulièrement la faiblesse de constitution et les difformités de tout genre chez les enfants. Nous donnons ci-dessous un tableau qui a été publié par un comité institué à New-York sous la direction du docteur Morris, en 1859, dans le but d'élucider celle question :

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11 est sur ce sujet un grand nombre de questions dont la solution serait désirable au point de vue pratique : quel est, par exemple, le sexe qui l'emporte dans le travail de la génération? Ou'est-ce qui fait que tantôt c'est le père, tantôt la mère, qui exerce une action prépondérante? Les prédispositions se transmettent-elles plus facilement du père et de la mère aux fils ou aux filles? Les propriétés de certains organes ou de certains systèmes organiques ainsi que leur prédisposition aux maladies sont-cil*'* transmises par le père plutôt que parla mère? etc. Ces questions sont encore insolubles actuellement. Nous devons à cet égard nous en rapporter aux expériences et aux observations faites sur les animaux. Quand on opère le croisement des races cher les animaux, il semble que les rejetons subissent surtout l'influence du père ; chez l'homme au contraire, on suppose celle de la mère plus grande.

liergholz. faisant des observations à Venezuela (Archir f. Analom. Physiot. etc. 1802, p. 777) sur la race caueasique, a trouvé1, concernant la coloration héréditaire des yeux et des cheveux, que chez les enfants nés de personnes ayant ces parties de teinte différente, c'est la coloration noire qui l'emporte habituellement ; qu'avec le temps par conséquent, les yeux bleus doivent disparaître, et que l'influence d'i père s'exerce davantage sur les yeux, et celle de la mère sur les cheveux. Au reste, nous avons à constater ici la grande fréquence el non la nécessité de la transmission des maladies par hérédité. On voit soin en l des animaux mutilés, des hommes mal conformés, produire des rejetons bien faits. Toutefois pour ce qui concerne les maladies proprement dites, notamment la tuberculose et la syphilis, il est rare de rencontrer des enfants issus de parents malades, naître el rester bien portants. Il ne faut pas oublier en outre, que l'enfant ne possède que la disposition à devenir malade, et que placé plus lard dans des conditions favorables, il peut prendre un développement régulier.

2° On a, sans aucun doute, exagéré l'influence de l'état dans lequel se trouvent accidentellement les parents pendant la cohabitation ; on a attribué une grande valeur aux dispositions de l'esprit, au dégoût

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et à l'indifférence , à l'ivresse , etc. Mais le sperme et l'œuf sont formés depuis longtemps, et le coït n'en opère que le déplacement. Que des hommes affaiblis, âgés, "buveurs, etc., préparent des germes débilités, c'est ce que Ton conçoit bien ; mais les circonstances qui accompagnent le coït lui-même ne peuvent exercer d'influence sur la fécondation qu'en favorisant ou en entravant le rapprochement du sperme et de l'ovule.

3° Pendant la vie intra-utérine, il se produit un grand nombre de difformités et de maladies congénitales, tantôt par transmission delà mère au fœtus, tantôt par lésions propres à celui-ci. On peut rapprocher ces altérations congénitales des affections héréditaires. Si le père était bien portant, on ne peut évidemment dans ce cas rapporter l'infection qu'à la mère. Les maladies qui se transmettent par l'intermédiaire du sang sont les seules que la mère puisse communiquer à l'enfant pendant la grossesse ; ainsi l'état anémique de la mère est susceptible de réagir défavorablement sur le fœtus, et la syphilis, la variole, même la tuberculose et le cancer peuvent lui être communiqués ; l'observation journalière nous en fournit des exemples évidents. Il n'en est pas tout à fait de même pour l'état mental de la mère pendant la grossesse ; il est possible cependant, quoique le fait soit douteux, que la tristesse, la maladie mentale agissent sur le fœlus déjà développé.

C'est ici le lieu de mentionner les effets de la frayeur des femmes grosses, qu'on oc peut a priori, révoquer complètement en doute. Un grand nombre de cas considérés par le peuple comme des accidents de ce genre, ne sont que des maladies fœtales bien caractérisés : l'enfant en effet, dans le ventre de sa mère, n'est pas autant à l'abri des accidents que le dit le proverbe.

C'est à des maladies fœtales que l'on doit rapporter un grand nombre de difformités, spécialement les arrêts de développement. L'embryon, en effet, possède tout comme l'adulte, un système vasculaire,une nutrition, etc. ; on peut donc observer chez lui comme chez celui-ci, l'oblitération de certains territoires vasculaires, des déchirures de .vaisseaux, des hémorrhagies avec lacération de tissus, des exsudations, l'atrophie, l'hypertrophie, etc. On a démontré que les extrémités, les doigts peuvent être détachés, c'est-à-dire que de véritables amputations se produisent par l'entortillement du cordon ou la pression circulaire de pseudo-membranes rubannées ; c'est ce que Ton peut vérifier en étudiant les faits ainsi que les collections de préparations qui nous montrent ces amputations à leurs différents stades. On dira peut-être que, dans ces cas, il faudrait retrouver les parties

attachées ; mais nous ferons observer que celles-ci, nageant dans un liquide, peuvent s'y dissoudre insensiblement sans laisser de traces. Il est aussi certaines lésions qui, chez l'embryon, peuvent se cicatriser ou déterminer l'atrophie de la partie, tandis qu'après la naissance elles entraîneraient la mort; ainsi, les lésions qui atteignent l'encéphale et la moelle allongée, organes dont le fœtus n'a nul besoin puisqu'il ne respire pas. l)'un autre coté, on voit chez le fo'tus (comme aussi chez l'adulte), de légères altérations produire de grands désordres, quand elles atteignent des éléments primordiaux ; si, en effet, le nombre ou les propriétés de ces éléments sont altérés, il en résultera nécessairement un arrêt de développement ou l'absence de l'organe qu'ils doivent contribuer à former. Nous devons ajouter qu'on ne peut expliquer par des maladies du fa tus et de ses enveloppes, qu'une partie des difformités dont il peut être atteint.

4" 1/hérédité proprement dite est souvent confondue avec une hérédité apparente ; il en est ainsi pour les anomalies qui se produisent par imitation, chez les enfants, à la suite des rapports qu'ils ont avec leurs parents, tellesque certaines dispositions excentriques de l'esprit, l'hystérie, etc.

5° Les enfants, enfin, étant exposés aux mêmes influences extérieures, sont sujets aux mêmes maladies que les parents ; ainsi ils ont la même habitation, la même nourriture, et ils subissent l'action des mêmes agents de contagion.