CONFORMATION

Des vices de conformation en général (x).

L'existence de l’homme, la libre manifestation des actes qui le caractérisent comme être vivant, et l'exercice facile et complet des fonctions propres à son espèce, sont liés à des conditions précises d'organisation que l'anatomie nous apprend à connaître. S'il naît avec des organes ou des portions d'organes qui s’écartent de cette organisation normale, s'il est privé d'un ou de plusieurs d’entre eux, sil en apporte de surnuméraires, il arrive de trois choses l’une : ou bien il est inapte à participer à la nouvelle vie à laquelle ilétait appelé, et il meurt en quittant le sein de sa mère; ou bien, apte à vivre, il est privé de l’une ou de plusieurs des fonctions - qui agrandissent le domaine de la vie chez les êtres de l'espèce dont il n'est qu'un individu imparfait; ou bien, enfin, il n'accomplit qu'avec difficulté où d’une manière incomplète un ou plusieurs actes de son existence. Des états morbides auxquels l’art peut être appelé à remédier, résultent donc de la plupart de ces imperfections, de ces ‘écarts, de ces désordres de l’organisation. Lorsqu'ils sont très-considérables , on les désigne sous le nom de monsiruosttés ; on les connaît sous celui de vices de conformation quand ils sont moindres; mais cette division est arbitraire, et les limites n'en peuvent pas être assignées. Sans nous y attacher, nous défini-

rons les vices de conformation des modifications congéniales on de

(1) Andral, Dictionnaire de Médecine en 21 vol. , tom. XIV, pag. 438

et suiv. — Jourdan, Dictionnaire abrégé des sciences médicales, tom. XL, pag. 237 et suiv.

l’organisation , produites soit par un arrêt de développement, soit par un développement exclusif; soit par l'influence d’un état morbide, apportant trouble, géne, ou obstacle au libre exercice d'une ou de plusieurs fonctions, ou privant complétement les individus de l’une ou de plusieurs d’entre elles. On voit que nous ne comprenons pas dans cette définition les monstruosités avec lesquelles la vie extra-utérine n’est pas possible ; ce ne sont pas des états morbides, elles ne doïvent donc pas nous occuper.

Pendant long-temps on a attribué les vices de conformation à l'influence de l'imagination des femmes enceintes, et de graves auteurs (1) ont même cherché à expliquer la manière d'agir de cette influence. Aujourd’hui il est peu de médecins qui ajoutent foi à cette opinion; on ne s'arrête même plus à la réfuter. Mais, par haine pour l'erreur , n'est-on pas devenu trop sceptique? Nous lé croyons, et nous pensons que plus d’un vice dé conformation, parmi ceux qui sont les effets d’une maladie, reconnaît pour cause l'imagination de la mère. Quand on sait, en effet, qu'une vivé frayeur suffit quelquefois pour tuer le fœtus dans le séin de sa mère, comment se refuser à admettre que les impressions morales vives ou prolongées, de quelque nature qu'elles soient, puissent faire naître des maladies? Or ces maladies peuvent produire des vices de conformation ; c’est ainsi qu'une arachnoïdite avec épanchement de sérosité peut entrainer l’acéphalie, que des mouvemens convulsifs peuvent tordre un membre, etc., etc. Il nous paraît donc évident que l'imagination des femmes enceintes est susceptible de déterminer des vices de conformation, mais en produisant d’abord des maladies. |

C'est de la même maniere, c’est-à-dire par l’action d’un état morbide, que l’on peut s'expliquer comment les chutes et les

coups sur l'abdomen, pendant la grossesse, deviennent quelque-

(1) Voyez Dissertation sur le pouvoir de l'imagination des femmes enceintes , par Benjamin Bablot, brochure in-80, 1788. On trouve cités dans cette dissertation tous les médecins célèbres qui, depuis Hippocrate, ont cru à cette influence.

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fois cause de monstruosités. Cest encore par le même mécanisme que, suivant M. Geoffroy-Saint-Hilaire (x), les compressions exercées sur le ventre, pour cacher une grossesse, déterminent des adhérences entre un point plus ou moins étendu du corps du fœtus et ses membranes ou le placenta ; d’où il résulte que les parties du fœtus ainsi adhérentes peuvent d’abord être écartées de leur situation normale, ét qu’ensuite elles peuvent être arrêtées dans leur FOR parce que cés mêmes adhérences interceptent le passage d’une partie du sang qui leur est destiné. Les vices de conformation qui en résultent varient ensuite, selon que les adhérencés existent encore lors de l'accouchement, ou qu'elles se sont rompues long-temps auparavant. Enfin toute compression exercée sur le fœtus, soit par une tumeur développée dans l'utérus, soit par la présence d’un autre fœtus ou d’une masse d’hydatides, peut devenir cause de monstruosités. Ainsi les monstruosités par inclusion, c’està-dire celles qui consistent dans la présence d’un fœtus dans le corps d’un autre, résultent souvent de la compression exercée par l'utérus lui-même ou par toute autre cause mécanique, laquelle a déterminé la pénétration d’un ovule dans l’autre fœtus (2). Toutefois il paraît que ce n’est pas là l'unique cause de ce dernier genre de monstruosités, et M. Olivier d'Angers a donné une explication plus compliquée et très-ingénieuse de ce fait (5). Il pense qu’une adhérence s'établit entre deux ovules d’inégale grosseur , par l'effet de l’une des causes comprimantes que nous avons indiquées ; que cette adhérence ayant lieu dans les premiers temps de la vie intra-utérine, elle s'opère sur l'abdomen du fœtus principal, parce que l’abdomen constitue dans les premiers temps la plus grande partie du torse, et offre une grande surface; qu’à cette époque le canal in-

(1) rchives générales de Médecine , tom. XII , pag. 392 et suiv.

(2) Dupuytren , Bulletins de la société de La l'aculié, tom. Ler, pag. 4 — Breschet, Archives générales de Médecine , tom. IL et IV, — Léchaise, De la Duplicité monstrueuse par inclusion , fes > 1822.

(3) Mémoire sur la monstruosité par fchidioie: Archives générales de

Médecine , novembre et décembre 1827.

testinal, et principalement le gros intestin, étant encore contenus dans le cordon, c’est avec lui et les toiles minces qui le recouvrent que l'ovule contracte ses adhérences; et ‘enfin qu'à mesure que l'intestin abandonne la base du cordon et rentre dans l’abdomen, il entraine l’ovule avec lui.

Les causes de monstruosités que nous venons de faire connaître ne sont ni les principales, ni les plus fréquentes. D’autres causes, l'arrêt et l'excès de développement de certains organes, en produisent le plus grand nombre. Sans avoir la prétention d'exposer ici la théorie complète des monstruosités produites par ces causes, nous allons cependant en tracer une esquisse courte, rapide, mais suffisante pour l'intelligence de tout ce que nous dirons ensuite sur celles que nous devrons étudier comme des maladies.

Les vices de conformation qui ne reconnaissent pas pour cause un état morbide sont généralement partagés en trois grandes classes, savoir: vices de conformation par arrêt de développement, vices de conformation par excès de développement, et vices de conformation par perversion de développement. Mais il existe très-fréquemment plusieurs monstruosités sur un même individu: et tantôt elles appartiennent toutes à la même classe, c’est-à-dire qu’elles consistent toutes dans des arrêts ou dans des excès de développement ; tantôt, au contraire, elles appartiennent à des classes différentes. De là, la nécessité de créer des divisions secondaires; Meckel appelle monstruosités composées celles dans lesquelles 11 existe sur un même individu plusieurs vices de conformation appartenant à une même classe, et monstruosités compliquées celles qui résultent de la coexistence de vices de conformation appartenant à des classes différentes.

Dans tous les vices de conformation de la première classe, il y a, avons-nous dit, arrêt de développement. Ainsi de deux choses l’une, ou bien un organe a cessé de se développer à une époque plus ou moins reculée de la vie fœtale, tandis qu'autour de lui les autres parties ont continué de s’accroïtre, et en l’examinant avec

soin, on le trouve exactement semblable pour la forme et le dé-

veloppement à ce qu’il est chez un fœtus de deux, de tr ois, ou de quatre mois ,ete., suivant l époque à laquelle il a cessé des accroître; ou bien cet organe manque complètement, parce que les parties dont r évolutioh précède immédiatement la sienne manquent ellesmêmes où sont incomplètement formées. Il résulte de là que ce doivent être les organes dont l’évolution est la plus tardive qui présentent le plus grand nombre de vices de conformation cest en effet ce qui a lieu. Ainsi le système nerveux, le système osseux, les membres, etc., sont de toutes les parties celles qui présentent les vices de conformation les plus nombreux et Îles plus variés, Et ilest digne de remarque que la loi est encore vraie pour les différentes parties de chacun de ces systèmes: les nerfs, plus tôt formés que la moelle épinière, offrent moins de vices de conformation qu'elle ; ; la moelle, dont l’évolution est complète avant ‘celle: du cerveau , est moins souvent mal conformée que cet organe ; Ja dés vicule, toujours développée de bonne heure, est trés-rarément “Viciée dans sa forme ; ; les os du’crâne, dont le développement est au contraire tardif ; présentent de fréquens vices de conformation ; les membres inférieurs , moins promptement développés'que lesmeme bres supérieurs, manquent aussi plus fréquemment; où, quand'ils existent, ‘sont plus souvent ‘atteints de difformités. Il en résulte encore que les parties qui paraissent les premières chez le fotus ne peuvent jamais manquer chez les monstres, tel est le tube intestinal; et que le degré de fréquence du défaut des-autres organes est en rapport avec Férèlre de succession dans lequel ils se a pent. Lé L'imperfection ou l’absence des centres nerveux paraît contribuer puissamment au défaut de développement et à l’absencede cer taines parties. Aïnsi on a vu l’atrophie d’un côté du corps chez des individus à l'ouverture desquels on a trouvé le lobe cérébral, du côté opposé, transformé en une poche séreusé ;et, d’après M. Series quand le renflement cervical de la moelle épinière manque, il y a absence constante des membres supérieurs ; et il en est de même des membres abdominaux, quand le renflement lombaire n'existe

pas. Mais l'imperfertion ou l'absence du système artériel paraïîtrait excercer une influence bien plus puissante encore sur la production de ces vices de conformation. Suivant M. Serres, le développement incomplet ou l'absence d’une partie dépendent du défaut de développement de l'artère qui doit y porter les matériaux de la” nutrition. Si l'artère est peu développée, la partie à laquelle elle se distribue. reste atrophiée; si elle manque totalement, Forgane n'existe pas. On voit de suite combien cette loi rend facile Fexplication de. tous les vices de conformation par arrêt de développement ; mais il faut convenir qu'elle n’est pas encore bien rigoureusement établie. Nous ne regardons cependant pas comme bien solide la principale objection qu’on a opposée à cetie théorie. Béclard a dit qu'ildevait paraître tout naturel que l'artère d’une partie manquât quand cette partie elle-même n'existait pas, etqu'illui semblait impossible de décider lequel de ces deux faits, l'absence du membre oulabsencede l'artère, était cause ou effet. On peut répondre àcette objection, qu'une puissante analogie existe en faveur de Fopinion de M. Serres, dans ce qui se passe dans l’organisation des fausses membranes. En effet, les premières traces d'organisation qu’on y observe sont des rudimens de vaisseaux sanguins; tant qu'il ne s’y en développe pas, elles ne consistent que dans une combinaison de matière amorphe; dès qu’il s’en montre un seul, cette matière commence à prendre quelques caractères d'organisation. Or, :si dans les pseudo-membranes l'apparition des vaisseaux précède celle de toute autre trace d'organisation, n'est-il pas très-probable qu'il en est de même dans le fœtus, qui dans les premiers temps de la fécondation ne consiste lui-même que dans une petite quantité de matière sans forme.

Enfin, dans un assez grand nombre de cas, le défaut de développement de certaines parties paraît être déterminé par le défaut de développement de quelques autres. C'est ainsi que la capacité du crâne est proportionnelle au volume de Fencéphale ; il suit les variations qu'éprouve l'organe contenu ; il en est de même

pour la colonne vertébrale par rapport à la moelle, pour la cage

osseuse du thorax par rapport aux poumons, etc. Il existe des exceptions à foutes ces lois.

La seconde classe des vices de conformation en comprend uu nombre moins considérable que la précédente ; cependant les exemples de monstruosités par excès de développement sont encore assez fréquens. Mais on range dans ce nombre des difformités qu'on ne peut raisonnablement pas attribuer à un excès de développement, telles sont celles qui résultent du simple accolement ou de la fusion de deux fœtus. Quoi qu'il en soit, ces vices de conformation consistent tantôt dans le développement excessif d’une partie, et tantôt dans l’augmentation du nombre de certains organes. Une partie accrue de volume conserve ordinairement sa configuration normale; il existe fréquemment en même temps un état d’atrophie dans d’autres parties, suivant la loi de balancement établie par M. Geoflray- Saint-Hilaire. Lorsque le nombre des organes est accru, tantôt les organes sur ajoutés sont encore à l’état rudimentaire, et tantôt ils sont complets. Dans le plus grand nombre des cas, cet accroissement du nombre des organes consiste seulement dans leur doublement ou leur duplication, comme Pappelle Meckel ; et , quand cette duplication porte sur la plupart des organes et sur les plus importans, elle paraît ne plus consister dans un excès de développement, mais bien , comme nous Pavons déjà dit, dans la fusion de deux fœtus. D’après Meckel, toutes les variétés d'augmentation du nombre des organes chez Vhomme représentent l’état normal de certains animaux , de même que les diverses espèces de vices de conformation pat arrêt de développement constituent les formes normales d’autres animaux. Les parües externes offrent beaucoup plus souvent des monstruosités par excès de développement que les organes intérieurs.

Enfin , les vices de conformation par perversion de déve loppement sont les moins nombreux et les moins importons. On

range dans cette classe les transpositions des viscères, les varié