PI QUAND

MUSCLES (SYPHILIS). — La syphilis produit sur les muscles deux ordres de lésions : les unes secondaires superficielles et passagères, les autres tertiaires plus profondes altérant fortement le muscle dans sa structure.

1° Syphilis secondaire. — La syphilis atteint assez rarement les muscles à la période secondaire; elle se montre sous forme de douleurs et de contractures spéciales.

Les douleurs, les myosalgies sont quelquefois généralisées, plus souvent localisées aux muscles du dos et du cou; vives surtout pendant la nuit, elles disparaissent souvent avec les mouvements et la marche et passent fréquemment d'un muscle à un autre ; elles durent de quelques jours à quelques semaines et cèdent rapidement au traitement spécifique.

Les contractures musculaires apparaissent habituellement à la période secondaire, mais elles peuvent également se montrer à la période tertiaire, elles coïncident le plus souvent avec la myosalgie; tous les muscles du tronc et des membres peuvent être atteints, on a même signalé la contracture des muscles de l'œil, et celle des fibres musculaires de l'œsophage et du rectum; toutefois, la contracture syphilitique a pour siège de prédilection le biceps humerai. L'affection débute insidieusement, peu àpeul'avanlbras se fléchit sur le bras, à la palpation on sent le biceps plus gros, roulé en boule, dur, tendu, avec tendon rétracté et saillant; si on cherche à étendre l'avant-bras on provoque une douleur vive, et si malgré la résistance musculaire on arrive à l'extension, la flexion première se rétablit en quelques minutes. L'évolution est extrêmement irrégulière, dans la plupart des cas la contracture cesse rapidement sous l'influence du traitement spécifique.

2° Syphilis tertiaire. — La myosite tertiaire est moins rare, elle est surtout un accident de la syphilis acquise, cependant on a observé des gommes musculaires dans l'hérédo-syphilis précoce ou tardive; les lésions musculaires apparaissent habituellement au stade moyen de la période ter-

525 Muscles (Tuberculose).

iiaire de la troisième à la huitième année, exceptionnellement on les a signalées au cinquième mois; elle a pour lieu d'élection les muscles longs de la cuisse, de l'avant-bras, de la jambe, le sterno-mastoïdien, les pectoraux, les muscles de la paroi abdominale, les fessiers; dans quelques cas on l'a vue atteindre le sphincter de l'anus, les muscles de la langue, des lèvres, du voile du palais, le cœur. Elle peut revêtir les deux formes de myosite scléreuse et de myosile gommeuse; les deux processus étant d'ailleurs souvent associés sous forme mixte de syphilis scléro-gommeuse :

La. myosite scléreuse est caractérisée par la formation de travées fibreuses qui remplacent peu à peu les fibres musculaires; elle se traduit cliniquement par des douleurs surtout nocturnes, des contractures, une tuméfaction diffuse du corps musculaire, des attitudes vicieuses, surtout torticolis dans la myosite syphilitique du sterno-mastoïdien, ou contracture des mâchoires par sclérose des muscles masticateurs. Parfois la myosite scléreuse a une allure aiguë et presque inflammatoire; plus souvent elle évolue lentement, presque silencieusement; si le traitement n'arrête pas son évolution, elle finit par transformer le muscle en une sorte de cordon fibreux dur, rétracté, complètement inextensible; sous l'influence du traitement spécifique l'affection guérit assez rapidement, même quand la déformation est établie depuis longtemps.

La myosite gommeuse évolue très insidieusement, on observe parfois au début quelques douleurs et de la gêne dans les mouvements, puis on sent une tumeur arrondie, régulière, de consistance ferme, immobile dans le corps charnu; tantôt il n'y a qu'une seule gomme, tantôt, particulièrement au niveau de la langue, il y en a plusieurs, parfois même un grand nombre, séparées les unes des autres par du tissu sain. D'abord très dure la gomme se ramollit et finit par s'ulcérer, laissant une perte de substance profonde, régulière, taillée à pic, à bords non décollés, à fond grisâtre recouvert d'un enduit jaune et de débris de bourbillon; souvent la cicatrice consécutive affaiblit la contractilité du muscle et rend même permanentes les rétractions et les attitudes vicieuses.

Le pronostic de la syphilis musculaire dépend à peu près exclusivement du traitement qui, institué assez tôt, permet d'éviter presque sûrement les rétractions et les déformations; d'emblée il faut donner 1 à 2 gr. d'iodure de potassium et arriver jusqu'à 5 et 6 gr. par jour : plus tard, s'il y a des déformations persistantes, on cherchera à les faire disparaître par le massage, l'électrisation, le port d'un appareil orthopédique. PIQUAND.

MUSCLES (TUBERCULOSE). — La tuberculose des muscles peut être primitive ou secondaire :

La tuberculose secondaire se rencontre à la suite des ulcères tuberculeux de la langue, du pharynx, de l'anus, autour des arthrites ou des ostéites tuberculeuses ainsi que des abcès par congestion.

La tu berctclose primitive rare succède presque toujours à une infection sanguine, exceptionnellement à une inoculation directe par piqûre ou par plaie pénétrante. On peut rencontrer dans le muscle malade soit un foyer circonscrit de tuberculose, soit plus rarement une infiltration tuberculeuse diffuse.

Muscles (Tumeurs). 524

Dans le premier cas, il se forme dans le muscle malade un luberculome typique formé d'abord par du tissu solide, puis qui se caséifie et se ramollit progressivement pour aboutir à un abcès froid intra-musculaire constitué par une paroi fibreuse assez épaisse, renfermant un contenu séro-purulent, et entourée par du tissu conjonctif et des fibres musculaires en voie de sclérose. Tanlôt il y a un seul abcès, tantôt le muscle renferme plusieurs noyaux de volume variable à divers stades de leur évolution.

La forme diffuse consiste au début en une infiltration de tout le tissu conjonctif inter-fasciculaire par des follicules tuberculeux, puis secondairement les fibres musculaires s'atrophient, dégénèrent et sont finalement remplacées par du tissu conjonctif scléreux.

Symptômes. — L'évolution clinique de la tuberculose musculaire est toujours lente et insidieuse : un ou plusieurs noyaux durs apparaissent dans l'épaisseur du muscle, et grossissent peu à peu en déterminant une gêne plus ou moins marquée des mouvements; au bout d'un certain temps la tumeur se ramollit et devient fluctuante pendant le relâchement du muscle, pour reprendre lorsqu'on le fait contracter une consistance ferme. Le tissu cellulaire sous-cutané finit par être atteint, la peau adhère et prend une teinte lie de vin; l'aspect est très analogue à celui de la gomme syphilitique, mais si on ouvre la collection ou si elle ulcère les téguments, les caractères du liquide et de l'ulcération cutanée sont ceux de l'abcès froid. Il n'y a pas d'adénopathie, et les symptômes généraux sont d'ordinaire à peu près nuls; cependant, lorsqu'il y a des lésions multiples, la température s'élève à 58 ou à r>8°,5 avec de grandes oscillations et rapidement on voit apparaître des manifestations pleuro-pulmonaires.

La forme diffuse avec infiltration tuberculeuse, puis transformation scléreuse étendue à tout un muscle, est d'un diagnostic très difficile en raison de sa rareté, et du manque de signes caractéristiques : l'étude des antécédents du malade et l'examen complet des viscères permettront seuls de Ja distinguer d'une myosile chronique banale.

Traitement. — Les divers modes de traitement des abcès froids sont applicables à la tuberculose musculaire, mais, en raison de la multiplicité fréquente des lésions, les injections d'éther iodoformé et même le curettage sont fréquemment suivis de récidive ou de persistance de fistules ; aussi, il est préférable d'inciser largement de façon à bien explorer l'état du muscle malade; si on trouve une gomme ou un abcès enkysté au milieu d'un muscle ayant conservé sa souplesse on fera le curetlage; si, au contraire, on reconnaît l'existence d'une infiltration étendue, d'une véritable myosite tuberculeuse, on n'hésitera pas à enlever tout le muscle malade. S'il s'agit de tuberculose secondaire ou bien s'il y a des lésions pulmonaires avancées on se bornera à des injections d'éther iodoformé et au traitement général de la tuberculose qui ne devra jamais être négligé. P1QUAND.

MUSCLES (TUMEURS). — Les kystes hydatiques représentent à peu près la totalité des tumeurs liquides des muscles; rares d'une façon absolue, ils sont assez fréquents relativement aux autres tumeurs musculaires. Leur étiologie et leur structure ne présentent aucune particularité, l'infection échino-

525 Muscles (Tumeurs).

coccique se fait toujours par voie sanguine, sauf dans le cas exceptionnel de greffe opératoire. Ils ont comme lieu d'élection les muscles du tronc (région lombaire, pectorale et dorsale), du membre inférieur (adducteurs, couturier, triceps, fessier), du membre supérieur (pectoraux, trapèze, deltoïde, biceps), à la tête on n'a guère signalé de kystes que dans le muscle temporal.

Le kyste hydatique musculaire, complètement indolent, se développe insidieusement et reste presque toujours pendant longtemps absolument latent, ce n'est que par hasard ou bien par suite d'une compression nerveuse de voisinage que le malade s'aperçoit de la présence d'une tumeur : celle-ci, en général assez volumineuse, présente une forme arrondie ou ovoïde, elle est lisse, régulière, complètement indolente à la palpation : sa consistance, habituellement élastique et résistante, peut être très dure; la fluctuation est le plus souvent impossible à sentir à cause de la tension de la poche ou de son siège profond. La tumeur, plus ou moins mobile quand le muscle est relâché, s'immobilise complètement par la contraction musculaire.

Le diagnostic est toujours difficile, on peut surtout confondre l'affection avec un abcès froid, une gomme et un lipome musculaire ; dans la plupart des cas, la ponction exploratrice et le jaillissement d'un liquide clair comme de l'eau de roche lèveront seuls les doutes.

L'évolution est toujours très lente, assez rarement le kyste s'infecte et suppure, ses symptômes sont alors ceux d'un volumineux abcès intramusculaire.

La ponction simple ou suivie d'injection de liquide médicamenteux est un mode de traitement insuffisant, souvent suivi de récidive; il en est de même de l'incision simple, et l'extirpation totale est le procédé de choix; cependant, si l'adhérence du kyste à des organes vasculo-nerveux, ou son infiltration entre les faisceaux musculaires entravent l'énucléation régulière, on peut réséquer aussi largement que possible la paroi du kyste, puis pratiquer à la curette un raclage soigné de tous les culs-de-sac.

Les tumeurs solides des muscles, bien que rares, peuvent présenter un grand nombre de variétés histologiques.

Les lipomes musculaires sont assez fréquents, on les observe surtout au niveau de la langue et des muscles des membres, ils naissent surtout dans le tissu conjonctif interstitiel du muscle qui renferme toujours à l'état normal une certaine quantité du tissu adipeux : ils forment des tumeurs bien circonscrites, difficiles à distinguer des abcès froids et des kystes hydatiques. Quelquefois ils sont multiples et peuvent présenter une disposition symétrique.

Les angiomes musculaires, plus rares, sont presque toujours des angiomes caverneux presque toujours congénitaux, ils peuvent siéger un peu partout, surtout au niveau des muscles des membres; ils forment des tumeurs intra-musculaires mal limitées, souvent partiellement réductibles; dans quelques cas, ils s'accompagnent de tumeurs érectiles cutanées dont la présence facilite beaucoup le diagnostic. Les lymphangiomes ont été observés dans les muscles du tronc et des membres.

L'exislence de fibromes est problématique, les fails publiés se rapportent pour la plupart à des sarcomes, ou à des scléroses consécutives à une

IVIuscles (Tumeurs). 526

myosite chronique. Les myomes revêtent la forme des leïo-myomes à fibres lisses qui se trouvent surtout à l'utérus, et de rhabdo-myomes à fibres striées qui ne se rencontrent guère que dans les tumeurs complexes d'origine congénitale.

Le sarcome est la moins rare des tumeurs solides des muscles, il atteint de préférence les gros muscles, surtout le droit antérieur de la cuisse, les muscles de l'avant-bras, ceux du mollet; il peut revêtir les deux formes de sarcome dur fascicule à cellules fusiformes, et de sarcome mou à cellules rondes; le développement des cellules sarcomateuses peut résulter de la transformation soit des cellules conjonctives du tissu interstitiel, soit des cellules endothéliales des parois vasculaires, soit des fibres musculaires lisses; le plus souvent, ces divers processus sont associés, et le développement du sarcome est dû à la transformation embryonnaire et au développement des éléments de tous les tissus qui constituent le corps musculaire. A côté des diverses tumeurs primitives que nous venons de signaler, les muscles sont beaucoup plus souvent envahis par des tumeurs secondaires, sarcome ou épithélioma; la propagation néoplasique se fait soit par continuité, soit par métastase sanguine (sarcome), ou lymphatique (épithélioma). Symptômes. — Les diverses tumeurs qui peuvent se développer dans les muscles ont un certain nombre de symptômes communs : on sent plus ou moins profondément, en un point qui correspond au siège connu d'un muscle, une masse de consistance variable qui suit les mouvements du corps charnu; immobile lorsque le muscle est contracté, elle est mobile latéralement lorsque le muscle est au repos, mais, même à ce moment, le chirurgien ne peut la déplacer dans le sens vertical suivant l'axe du muscle. Quand le néoplasme est au milieu même du muscle et recouvert par des fibres, il semble durcir dès que le corps charnu se contracte, et son exploration devient des plus difficiles.

Le diagnostic est toujours très délical : les antécédents du malade, la durée de l'évolution, le volume et la consistance de la tumeur permettent, dans quelques cas, d'éliminer le syphilome, la gomme tuberculeuse, l'épanchement sanguin enkysté, le kyste hydatique, et d'arriver au diagnostic de tumeur musculaire solide. Quant au diagnostic hislologïque des tumeurs primitives, il est presque toujours impossible avant extirpation ; cependant, lorsqu'il s'agit d'un sarcome déjà avancé dans son évolution et ayant envahi les parties molles avoisinantes, le diagnostic devient possible par les bosselures de la tumeur, sa consistance variable suivant les points et le développement de la circulation veineuse collatérale sous-cutanée.

Traitement. — L'extirpation totale doit être pratiquée toutes les fois que la tumeur devient volumineuse ou gênante : on pénètre dans le muscle en écartant les faisceaux de façon à ne couper que le minimum de fibres, puis on dissèque la tumeur et on l'extirpe en respectant autant que possible le corps musculaire. En cas de tumeur maligne, de sarcome, il faut au contraire pratiquer l'extirpation de tout le paquet musculaire et même l'amputation du membre surtout dans le cas de sarcome mou globo-cellulaire où les récidives rapides sont beaucoup plus à craindre.

PIQUAND.

527 myasthénie.

MUSCULAIRE (ATROPHIE). — V. Amyotrophie et Myopathie.

MUTILATIONS. — I. Les mutilations volontaires chez les aliénés. — Les

aliénés se mutilent sous l'influence soit d'idées erotiques, soit d'idées mystiques; et, à ces dernières, se mêle d'habitude un élément génital. L'acte peut être dicté par une hallucination. Les mutilations portent presque toujours sur les organes génitaux: amputation de la verge, castration. Les malades sont tantôt des mélancoliqu?s mystiques, tantôt des délirants systématisés mystiques; les premiers se mutilent par sentiment d'indignité, d'expiation, comme châtiment d'une lubricité réelle ou imaginaire ; les seconds par esprit de purification. Des sectes religieuses s'imposent, dans ce but, la castration (Skoptski). Chez la femme, les blessures volontaires des organes génitaux sont peu fréquentes.

Les mutilations des membres sont rares. Mais elles sont aussi parfois très compliquées : un aliéné, par exemple, se met lui-même en croix après s'être fait les plaies légendaires du Christ (délire systématisé mystique).

Certaines blessures sont faites par des hypocondriaques; on cite des cas où le malade s'ouvrit le ventre pour en extraire un ver rongeur, une tumeur imaginaire, etc. Un mélancolique se comprima la langue avec ses dents et mourut de l'œdème consécutif. D'autres se griffent le visage, le cou. Toutes ces mutilations seraient incompréhensibles sans une aneslhésie souvent très profonde.

Les auto-mutilations peuvent être pratiquées par inconscience (des déments se déchirent la lèvre inférieure avec les dents dans un mâchonnement automatique) ou à la suite d'une anesthésie (nous avons surpris un jour une paralytique qui, au sortir d'une attaque, se déchirait la main à belles dents du côté hémiplégique insensible). Les idiots s'excorient très fréquemment le visage avec les ongles.

La notion des mutilations volontaires chez les aliénés est très importante, tant au point de vue clinique qu'en raison des responsabilités qu'elles peuvent faire encourir aux personnes qui soignent ceux-ci et qui sont exposées à être accusées de violences.

Les hystériques sont sujets aux auto-mutilations. Dieulafoy a proposé la dénomination de pathomimes pour les malades qui se font des blessures parfois clans le but de se faire opérer et cela d'une façon opiniâtre (amputations multiples pour gangrène récidivante due à l'application de caustique.)

IL Mutilations volontaires chez les soldats, les prisonniers, les ouvriers. — Les mutilations portent sur les membres et plus exactement les doigts; les conscrits se coupent le pouce pour être réformés ; les prisonniers se blessent de même pour éviter des corvées (un condamné militaire se lit crever les deux yeux par un camarade pour être libéré), les ouvriers pour obtenir les avantages des lois d'assurances sur les accidents du travail (V. Blessures, Simulation, Aliénés dans l'armée, Accidents du travail).

M. TRÊNEL, MUTITÉ. — V. Surdi-Mutité.

MYASTHÉNIE. — Myasthénie grave pseudo-paralytique (syndrome d'Erb- Goldflam). — La paralysie bulbaire asthénique comporte, comme symp-

myasthénie. 528

tomes essentiels, des signes de paralysie bulbaire, ou bulbo-protubéranlielle, associés souvent à de la paralysie des membres (ce syndrome est en réalité bulbo-spinal, et môme bulbo-spino-protubéranliel, plutôt que bulbaire). Elle s'observe surtout de 18 à 50 ans; dans les observations publiées, le malade le plus âgé avait 55 ans, et le plus jeune 12 ans ; Taylor dit en avoir vu un cas à 8 ans. L'influence du sexe est douteuse : toutefois les femmes sont peut-être un peu plus atteintes que les hommes. La paralysie bulbaire asthénique survient souvent sans aucune cause appréciable; ou bien elle succède à une maladie infectieuse (grippe, fièvre typhoïde, scarlatine, tuberculose), à une intoxication alimentaire, — succède ou s'associe à une autre affection nerveuse (paralysie saturnine, goitre exophtalmique, neurasthénie, hystérie); elle a été provoquée parfois par la grossesse, les émotions, le surmenage, les traumatismes. On l'a vue atteindre plusieurs membres d'une même famille.

L'anatomie pathologique en est inconnue.: Goldflam avait déjà signalé l'absence de lésions importantes; on a trouvé, d'une manière inconstante, quelques altérations cellulaires des noyaux bulbaires; dans un cas, Dejerine et Thomas ont constaté, d'une part l'intégrité du bulbe, et d'autre part des lésions frappant les circonvolutions motrices et le pied du pédoncule cérébral du côté gauche, et les faisceaux pyramidaux des deux côtés : il y a une analogie avec ce qu'on observe chez les pseudo-bulbaires. Si les lésions nerveuses sont très inconstantes et variables, les altérations des muscles sont habituelles : foyers lymphocy tiques entre les fibres, dégénérescence hyaline, dégénérescence graisseuse des faisceaux musculaires.

De nombreux auteurs considèrent la paralysie bulbaire asthénique comme le résultat d'une intoxication (auto- ou hétéro-intoxication); Brissaud admet qu'elle n'est que le degré le plus léger des polio-encéphalornyélites; et, de fait, on trouve entre les deux types morbides de nombreux intermédiaires cliniques, ainsi que le remarque Raymond. Pour Massalongo, il en faut chercher la cause première dans un trouble du développement des cellules des noyaux bulbaires ou des cornes antérieures de la moelle : chez un sujet ainsi prédisposé, il suffit d'une cause minime, intoxication ou simplement fatigue, pour faire apparaître le syndrome. A l'appui de cette conception, on pourrait invoquer l'association (signalée dans quelques observations) de diverses anomalies de développement avec le syndrome d'Erb. Il s'agit, selon plusieurs auteurs (Joly, Strumpell, Sleinert), d'une maladie frappant primitivement les muscles; Klippel et Villaret, s'appuyant sur certaines analogies cliniques et sur l'inconstance des lésions nerveuses, pensent que la paralysie bulbaire asthénique est le premier degré de la myopathie, et appartient à la même famille que la maladie de Thomsen.

Symptômes. — Au début, les malades ne se plaignent souvent que de troubles fonctionnels : céphalée généralisée ou localisée à la nuque ou à la région occipitale, névralgies des nerfs crâniens, vertiges. Mais bientôt apparaît la paralysie des muscles de la face et de la nuque; dans des cas rares, les muscles des membres sont pris les premiers.

Quelle que soit sa localisation, la paralysie affecte dans sa marche une

529 Myasthénie.

allure très particulière, qui est un des meilleurs signes de l'affection : les troubles s'exagèrent par l'exercice, s atténuent par le repos. Dans les premiers temps, tous les muscles fonctionnent presque normalement le matin au réveil; mais bientôt, le malade éprouve quelque peine à contracter certains groupes musculaires : ce n'est encore là qu'une sensation de fatigue, simple myasthénie, qui, en quelques heures, fait place à l'impotence complète, véritable paralysie-, le patient se repose-l-il, les mouvements deviennent possibles de nouveau. C'est en s'appuyant sur cette allure spéciale des troubles que l'on a donné au syndrome d'Erb les dénominations cliniques de myasthénie, ou de paralysie asthénique.

A la face, les territoires du moteur oculaire commun et du facial (facial supérieur et facial inférieur) sont les plus atteints.

Un des premiers symptômes est le ptosis, ordinairement double, quelquefois unilatéral, qui peut apparaître d'une manière subite : d'ordinaire il est intermittent dans les premières phases de la maladie, et n'existe pas le matin au réveil. Pour y remédier, les malades élèvent les sourcils en contractant les muscles frontaux.

Les musclés moteurs du globe oculaire se prennent souvent : l'ophtalmoplégie externe est d'ordinaire partielle, et se caractérise par du strabisme et de la diplopie; plus rarement elle est totale, et le malade présente le faciès d'Hutchinson [V. Oculaires (Paralysies)]. Quant à la musculature interne de l'œil, elle est presque toujours respectée, et les modifications pupillaires sont exceptionnelles.

La paralysie faciale atteint surtout le facial supérieur; les muscles et les plis normaux du visage s'effacent, la physionomie est peu expressive, et les malades ont un air pleurard,

Si le facial inférieur se prend, ce qui, quoique moins constant, est assez fréquent, les muscles des lèvres (orbiculaire, muscles élévateurs de la lèvre inférieure, carré et triangulaire des lèvres) étant paralysés, le malade garde la bouche entr'ouverte, laisse écouler sa salive; veut-il rire, les commissures des lèvres s'écartent transversalement sans se relever (rire en travers) : c'est en somme le môme faciès que dans la paralysie labio-glosso-laryngée.

Les muscles innervés par la branche motrice du trijumeau, par le glossopharyngien et par le spinal sont presque toujours touchés : aussi l'alimentation devient-elle fort difficile en raison de l'atteinte des masticateurs, et des troubles de déglutition déterminés par la parésie des muscles du voile du palais et du pharynx.

La langue est paralysée, le plus souvent d'une façon incomplète. Quant aux muscles du larynx, ils sont presque toujours respectés; toutefois, la parésie des cordes vocales a été quelquefois observée. D'ailleurs, môme en cas d'intégrité du larynx, la voix est toujours modifiée par suite du mauvais fonctionnement du voile du palais et de la langue : la parole est mal articulée, tramante, nasonnée, et ces modifications, peu apparentes au début, s'accentuent de plus en plus vers la fin de la conversation.

Un des signes les plus importants de la maladie est la paralysie des muscles de la nuque et du cou : dans la première période, il n'existe qu'une sensation de fatigue extrême, mais plus tard, il y a impotence fonctionnelle N'" p. m. c. - v. 34

IVIyasthénie. 550

complète; la tête n'est plus soutenue du tout, retombe sans cesse, en avant ou en arrière; quant aux mouvements de rotation, ils sont quelquefois conservés; mais très souvent ils deviennent impossibles, les muscles sternocléido-mastoïdiens se prenant à leur tour.

La paralysie des membres, quoique inconstante, est fréquente; elle est toujours plus marquée à la racine qu'aux extrémités; les muscles abdominaux ne restent pas toujours indemnes. Lorsque les muscles des membres et du tronc sont ainsi pris, les malades restent couchés, presque incapables de faire aucun mouvement.

Tels sont les symptômes les plus frappants de la paralysie bulbaire asthénique : les troubles sont purement moteurs, les sphincters sont toujours respectés; il n'y a jamais d'altérations de la sensibilité objective. Il faut noter que, d'une manière générale, il n'existe ni tremblement fîbrillaire, ni atrophie musculaire. Toutefois, cette règle comporte des exceptions : l'atrophie musculaire a été signalée dans quelques observations; et, de môme qu'il existe des cas de polio-encéphalo-myélite sans atrophie, de môme il existe des cas de paralysie bulbaire asthénique avec atrophie, et c'est là précisément une des raisons pour lesquelles certains auteurs admettent qu'il n'y a pas de différence de nature entre les deux affections.

Les résultats de Yexamen électrique sont importants; on constate en effet une réaction spéciale, réaction myasthénique de Jolly : chaque excitation faradique détermine une contraction de plus en plus faible et.qui finit par devenir complètement nulle, tandis que, à l'état normal, le courant faradique provoque une télanisation qui se répète avec la môme intensité à chaque excitation; la réaction myasthénique de Jolly, phénomène d'épuisement musculaire, s'oppose à la réaction myotonique de la maladie de Thomsen : alors la faradisation détermine un tétanos musculaire qui persiste quand on cesse l'excitation.

La réaction myasthénique n'est d'ailleurs pas constante, et elle peut s'observer, quoique rarement, dans d'autres maladies.

Marche. Durée. Terminaison. — L'évolution de la maladie en est un des caractères les plus importants : elle met toujours plusieurs semaines ou plusieurs mois à atteindre son développement complet, et frappe symétriquement les divers groupes musculaires.

Mais surtout il faut insister d'une part sur l'accentuation des symptômes après tout exercice musculaire, sur leur diminution après le repos et, d'autre part, sur les alternatives de rémission et d'aggravation de la paralysie.

Dans les premières périodes, les troubles sont à peine marqués le matin, et s'exagèrent vers le soir; en outre, de temps à autre, tous les symptômes s'améliorent, et l'on peut croire à une guérison qui n'est que passagère, la maladie reprenant bientôt sa marche progressive.

La guérison, en effet, est exceptionnelle; la mort est la règle; elle est déterminée par des troubles cardiaques ou respiratoires; elle est quelquefois subite, survenant dans une syncope. Les troubles de la déglutition peuvent entraîner la pénétration de particules alimentaires dans les voies aériennes, d'où accès de suffocation, ou broncho-pneumonie.

La durée est en général de plusieurs années; quelquefois la maladie

>>l myasthénie.

affecte une marche aiguë, et la mort survient alors en quelques mois.

Pronostic. — Le pronostic est, on le voit, des plus graves; toutefois la guérison complète semble avoir été obtenue clans quelques cas; et, d'autre part, des rémissions prolongées, durant plusieurs mois, sont assez souvent observées, de telle sorte qu'on est en droit d'espérer au moins une longue survie.

Diagnostic. — La paralysie des muscles à innervation bulbaire et surtout du territoire de la troisième paire et des muscles de la nuque, l'exagération de tous les troubles sous l'influence du repos, les alternatives de rémission et d'aggravation, la réaction myasthénique constatée à l'exploration électrique : tels sont les principaux éléments sur lesquels s'appuie le diagnostic de la paralysie bulbaire asthénique.

Au début, on pourrait la confondre avec la migraine ophtalmoplégique : mais dans celle-ci, les douleurs sont unilatérales, ainsi que l'ophtalmoplégie ; au contraire, les troubles sont d'ordinaire symétriques dans la paralysie bulbaire asthénique.

Dans la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne, la paralysie frappe surtout le domaine du facial inférieur, n'atteint guère le moteur oculaire commun; l'atrophie musculaire, les tremblements fïbrillaires, qui appartiennent à cette maladie, sont exceptionnels dans la paralysie bulbaire asthénique; enfin l'évolution fatalement progressive de la paralysie labioglosso-laryngée, qui ne comporte aucune rémission, ne saurait laisser bientôt place au doute.

De même, dans les ophtalmoplégies nucléaires progressives, la marche de la maladie, l'absence de paralysie des muscles masticateurs et des muscles de la nuque, ne permettront guère l'erreur.

Le vertige paralysant de Gerlier peut s'accompagner de ptosis et de paralysie des muscles de la nuque, mais les accidents surviennent par accès; la durée de chacun de ces accès ne dépasse pas une dizaine de minutes, mais ils peuvent se reproduire par séries pendant plusieurs heures.

Enfin, il faut toujours songer à Y hystérie, qui se distingue facilement de la paralysie bulbaire asthénique par l'évolution des accidents ; dans la neurasthénie, l'épuisement musculaire n'a ni la même intensité ni les mêmes localisations que dans le syndrome d'Erb; mais on ne doit pas oublier que celui-ci peut très bien survenir chez un hystérique ou un neurasthénique, et que son association avec d'autres maladies nerveuses n'est nullement exceptionnelle.

Traitement. — Le traitement est purement symptomatique. Le repos absolu au lit s'impose, puisque les troubles s'aggravent par tout exercice musculaire. L'électrisation, soit faradique, soit galvanique, paraît dangereuse. Le massage, les divers médicaments, strychnine, arsenic, opothérapie surrénale, thymique ou thyroïdienne, etc., ne paraissent avoir aucun effet. Il faut donner aux patients une alimentation aussi substantielle que possible, en leur recommandant de manger doucement afin d'éviter les troubles de déglutition. Si la paralysie du voile du palais et des muscles du pharynx est très marquée, on peut être obligé de recourir à la sonde œsophagienne pour nourrir les malades. //. GRE NET.

Myatonie congénitale. 532

MYATONIE CONGÉNITALE. — L'affection qu'Oppenheim a récemment découverte et décrite sous ce nom est rare. On n'en connaît qu'une vingtaine de cas. Elle est d'une égale fréquence dans les deux sexes : 5 garçons et 0 filles sur 11 cas où le sexe est indiqué (Baudouin); elle a été observée sous la forme familiale (Sorgente).

Symptômes. — Elle se caractérise par une atonie musculaire qui dans les cas légers rend les mouvements lents, faibles, peu étendus, et dans les cas extrêmes donne lieu à une paralysie complète; dans ces derniers cas, l'enfant est immobile, affalé, dans la flaccidité la plus complète; de sorte que si on le soulève en le tenant couché sur la main, il laisse pendre la tête et les membres comme une poupée à demi vide. On peut imprimer à tous les membres des mouvements passifs d'une amplitude exagérée sans éprouver de résistance; cependant Kundt a constaté chez son malade que l'extension complète des membres inférieurs n'était pas possible. L'atonie domine aux membres inférieurs et à la racine des membres, les mouvements volontaires des doigts persistant les derniers. Les muscles du cou sont fréquemment pris, plus rarement ceux du tronc. Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont généralement intacts, mais non toujours, d'où possibilité de strabisme, difficulté de téter, etc. Les muscles de la vie végétative restent indemnes. Les muscles sont mous, mais non pas extrêmement atrophiés. Oppenheim a constaté que par la palpation on arrive à réveiller la tonicité musculaire, au point que les réflexes tendineux abolis peuvent réapparaître pendant l'examen. Variot a remarqué qu'un petit malade faisait quelques mouvements volontaires dans le bain.

L'excitabilité électrique des muscles est diminuée ou abolie; il n'y a pas de réaction de dégénérescence.

Quelquefois il y a un œdème dur, qui peut être très marqué (Baudouin). Il n'y a pas de troubles viscéraux, ni sphinc té riens.

L'intelligence ne paraît pas atteinte; l'enfant suit la lumière, manifeste ses besoins dans la limite où cela lui est possible.

Marche. — L'affection est congénitale et la faiblesse est rapidement reconnue par la mère. Elle atteint d'emblée son acmé, mais a une tendance habituelle à l'amélioration et à la guérison. On n'a pas encore de données certaines sur le sort des survivants (un cas observé à 5 ans et 8 mois, Gaslonguay). La mort survient généralement par affection pulmonaire favorisée par l'atonie des muscles respiratoires, ou par cachexie, au bout de quelques jours, quelques semaines, quelques mois.

Étiologie et lésions. — Oppenheim supposait que l'affection était uniquement musculaire sans éliminer cependant le rôle du système nerveux. La myatonie serait de la famille des dystrophies musculaires. Les autopsies sont rares (Spiller, Baudouin). Baudouin a trouvé les muscles très sclérosés, dissociés; les fibres sont les unes amincies d'autres, hypertrophiées; les figures rappellent les dystrophies musculaires progressives; les nerfs étaient peu myélinisés, les racines antérieures aussi, et deux fois moins volumineuses que normalement. 11 y avait une agénésie considérable des cellules des cornes antérieures, des lésions du noyau de la VIe paire ; les cellules du lobe paracentral étaient normales mais moindres de nombre.

535 IVlycétome.

Bing a supposé une agénésie des voies cérébelleuses comme cause de l'atonie musculaire.

Le thyroïde et le thymus sont sclérosés, d'où l'on peut supposer un rôle des glandes à sécrétions internes (Baudouin) et même rapprocher la myatonie du myxœdème (Berti, Zanetti).

Diagnostic. — Bien dans la grossesse ne fait prévoir la maladie du fœtus; néanmoins, dans quelques cas, la mère se rappelle qu'elle n'a pas senti les mouvements fœtaux. — Le diagnostic est à établir avec la paralysie infantile que fait éliminer la notion de congénitalité, mais avec laquelle les ressemblances extérieures sont grandes. L'idiotie amaurotique (v. c. m.), présente une atonie analogue, mais l'arrêt de développement intellectuel, la lésion oculaire typique la font reconnaître.

On éliminera facilement la pseudo-paralysie douloureuse, le sclérème (en cas d'œdème), la polynévrite, les paralysies par inhibition du jeune âge (Vierordt, Hagenbach).

Traitement. — On instituera un traitement électrique et on soignera l'alimentation. j/. TRÉNEL.

MYCÉTOME — Le mycétome, pied de Madura ou péricdl, a pour cause un champignon radié, voisin de l'actynomyces, qui creuse des galeries et des fistules dans les parties molles du pied ou de la main.

Cette affection est endémique dans un grand nombre de districts de l'Inde anglaise; elle est assez fréquente en Sénégambie; on en a signalé quelques rares exemples en Algérie, en Italie, en Cochinchine, à Madagascar, aux États-Unis et dans l'Amérique du Sud.

Description. — Le champignon du mycétome entre dans l'organisme par une plaie des parties découvertes mise au contact de la vase ; aussi les agriculteurs, qui marchent pieds nus, sont-ils le plus souvent atteints.

La lésion initiale occupe d'ordinaire la plante du pied, surtout celle du pied droit. Tout d'abord, un gonflement diffus, indolent et ferme, envahit lentement la région inoculée. Cette tuméfaction tend à se circonscrire; au bout d'un temps variable, elle se condense en un noyau de 1 ou 2 centimètres de diamètre. Celui-ci, après un ou plusieurs mois, se ramollit et laisse, en s'ouvrant, suinter un liquide sanieux, fétide, contenant des corps granuleux comparables à des œufs de poisson, gris ou jaunes, ou bien noirâtres, ou exceptionnellement roses ou rouges. Un trajet fistuleux succède à l'ouverture du nodule primitif.

Peu à peu, d'autres nodules apparaissent; ils se ramollissent à leur tour et expulsent leur contenu sanieux mélangé de grains diversement colorés. Graduellement, le pied s'accroît, surtout en épaisseur, double ou triple de volume, et se déforme. La plante est convexe, très bombée; les orteils, souvent déviés en divers sens, ne touchent plus le sol; la peau est inégale, raboteuse, soulevée par des élevures de diverses tailles, dures ou ramollies, et percée de nombreux orifices fistuleux.

Le pied prend une consistance élastique. Sa tuméfaction contraste avec l'atrophie de la jambe.

La main peut, mais plus rarement que le pied, être envahie par le mycé-

IVlycétome.

tome; le genou, la cuisse, la mâchoire et le cou le sont aussi par exception.

S'il existe des adénites, elles relèvent d'infections secondaires.

Pronostic. — Le mycétome persiste pendant de longues années. Il est tout à l'ait incurable, mais ne compromet pas par lui-même l'existence. Les individus qui en sont atteints succombent au bout de dix ans, vingt ans et même davantage, épuisés par une longue suppuration, par une diarrhée chronique, à moins qu'une infection intercurrente ne les emporte en cours dévolution.

Étiologie. — On a d'abord décrit comme germe du mycétome un champignon radié, analogue à celui de l'actinomycose constituant la totalité des

Fig. 12^

Pied de Madura. —Provenance : Madagascar (.leanselme, phot. du Dr Fontoynont).

grains contenus dans le liquide des nodosités ramollies ou dans les cavités des tissus. On en a distingué deux variétés : l'une blanche ou ocroïde, la mieux connue, étudiée par Vincent, et par lui nommée, d'après ses caractères, Dixromj/ces Madurœ, l'autre noire, ou truffoïde, dont Brumpt, A. Laveran ont donné la description.

Mais Jeanselme a émis l'hypothèse que plusieurs variétés momentanément fixées du parasite, ou même que plusieurs espèces cryptogamiques peuvent produire le pied de Madura. On admet maintenant que cette maladie est due à diverses espèces de mucédinées et notamment de streptothrix voisines de l'actinomyces.

Diagnostic. — L'aspect du mycétome est si caractéristique que son

diagnostic ne souffre guère de difficultés.

Pourtant ïactinomycose, Véléphantiasis, la lèpre, la tuberculose et la syphilis du pied peuvent tromper un observateur non prévenu. La localisation de la maladie, la couleur des grains du parasite empêchent le diagnostic de s'égarer.

555 Mycoses.

Traitement. — Le praticien est à peu près désarmé contre le mycétome. On ne connaît pas de médication capable de l'influencer. Les bains hyperthermiques, préconisés par Legrain, semblent cependant améliorer les malades. Le traitement curatif est, en réalité, d'ordre chirurgical.

Si le patient se présentait au début de l'affection, celle-ci pourrait être enrayée parle raclage, l'ablation au bistouri ou la cautérisation ignée du nodule initial et des tissus environnants.

Mais, quand le malade se décide à réclamer les soins du médecin, les lésions sont déjà étendues. L'amputation des segments atteints reste alors la seule ressource. L'excision d'un orteil suffit parfois; mais très souvent c'est à l'amputation du pied qu'il faut recourir. Elle doit être pratiquée bien au-dessus de la lésion pour éviter les récidives dans le moignon. A cette condition, la guérison est définitive, car le mycétome respecte les ganglions et les viscères. FERNAND TRÉMOLIÈRES.

MYCOSES. — Depuis Virchow, on désigne sous ce nom les infections dues à des champignons pathogènes.

Autrefois les maladies mycosiques, à l'exception des teignes si bien étudiées par Sabouraud, étaient considérées comme des curiosités peu importantes en pratique. Aujourd'hui, au contraire, depuis que les travaux de De Beurmann et Gougerot ont fait connaître la sporotrichose, les mycoses nous apparaissent de plus en plus fréquentes, les observations se multiplient et l'on découvre de nouvelles mycoses : hémisporose, oosporoses, oïdiomycose.... L'importance pratique, diagnostique et thérapeutique des mycoses est devenue considérable, car plusieurs d'entre elles sont bénignes et curables par l'iodure, alors que les maladies qu'elles simulaient, ont un pronostic autrement grave. En effet, nombre de ces malades mycosiques étaient regardés autrefois comme syphilitiques ou tuberculeux et ils supportaient toutes les conséquences de ce diagnostic erroné. Pris pour des syphilitiques, on ne les guérissait que si, revenant à l'ancienne pratique, on associait l'iodure au mercure ; mais ils gardaient la menace terrible d'accidents tardifs nerveux syphilitiques ou parasyphilitiques; on les soumettait à des cures mercurielles systématiques et répétées, toujours inutiles et souvent nuisibles. Pris pour des tuberculeux, on les condamnait au repos, à la cure d'air, à la suralimentation; les caustiques appliqués localement restaient sans action, on désespérait de les guérir. Une malade sporotrichosique de Ravaut de Civatte, était ainsi à l'hôpital depuis 7 mois; en 6 semaines elle a été guérie par l'iodure dès que le diagnostic exact a été porté. Il faut ajouter que ces malheureux malades se voyaient encore sous le coup des interdictions sociales de mariage, de profession, qu'on impose si justement aux syphilitiques et aux tuberculeux. Parfois même on les exposait à des mutilations irréparables. Plusieurs malades dont les observations sont relatées par Duquc, par Jeanselme ont ainsi subi des amputations. Un malade de Moure, atteint d'ostéomyélite sporotrichosique du tibia, traînait depuis trois ans d'hôpital en hôpital, ayant subi i opérations, restées inefficaces: en désespoir de cause, on lui proposait l'amputation; le diagnostic de sporotrichose fut alors soulevé, immédiatemenl vérifié et le malade guérissait

Mycoses. 5 36

complètement en moins de 2 mois par l'iodure, sans opération; cet ouvrier était rendu à la vie commune, alors que depuis de longs mois lui et sa famille étaient à la charge de l'Assistance. On voit quels peuvent être les bienfaits d'un diagnostic exact de mycose.

Ce sont là des questions de pratique si importantes pour le malade que le praticien ne peut plus les négliger.

Le praticien doit penser à une mycose devant toute affection nodulaire et suppurative cutanée osseuse, viscérale, qui autrefois n'éveillait dans son esprit que l'idée de syphilis ou de tuberculose, de suppurations cocciennes chroniques. 11 serait d'autant plus coupable de négliger ces diagnostics que plusieurs d'entre eux, celui de sporotrichose surtout, sont des plus faciles à vérifier bactériologiquement : la culture à froid sur gélose glycose peptonée de Sabouraud, suivant la technique aujourd'hui classique de De Beurmann et Gougerot dans la sporotrichose, est à la portée de tous, loin de tout laboratoire; elle est aussi simple, aussi rapide que la recherche qualitative du sucre ou de l'albumine dans les urines (V. Sporotrichose). Le sérodiagnostic mycosique Widal et Abramir ^so aussi facile que le sérodiagnostic de la fièvre typhoïde (V. Sporoagglutination) aujourd'hui universellement pratiqué.

Le diagnostic de mycose comporte une sanction pratique immédiate : le traitement iodo-ioduré général et local. On ne saurait donc trop insister sur l'importance pronostique et thérapeutique du diagnostic des mycoses, souvent aisé à faire, même pour le clinicien isolé.

Les symptômes et les lésions des mycoses sont si variés, si polymorphes, qu'il est impossible d'en donner une description d'ensemble. Est-il rien de plus dissemblable cliniquement que l'épidermite squameuse d'une teigne microscopique et les « tubercules » pulmonaires de l'actinomycose. Dans une même mycose, la sporotrichose de De Beurmann, par exemple, ne peuton pas observer les manifestations les plus diverses : depuis la gomme souscutanée et l'ostéite, jusqu'à la dermite verruqueuse, la bulle pemphigoïde et le simple pityriasis? Il faut donc se reporter à la description de chacune des mycoses.

Voici la liste des plus importantes des mycoses humaines :

Sporotrichoses (v. c. m.), infections dues à des sporotrichum : Sporotrichose de Schenk, due au Sporotrichum Schenki; Sporotrichose de De Beurmann, due au Sporotrichum Beurmanni; Sporotrichose de Dor, due au Sporotrichum Dori. Alors qu'on ne connaît que deux observations de la première, une observation de la troisième, la Sporotrichose de De Beurmann compte plus de deux cents observations : lorsqu'on parle de « sporotrichose », c'est donc celle-ci que l'on a en vue. Depuis, on a encore signalé des observations isolées dues au Sporotrichum (iouycroti, Sporotrichum Jeanselmti.

Botrytimycose d'Auché et Le Dantec, due au Botrytis pyogenes (proche des sporotrichoses, v. c. m.).

« Blastomycoses » (v. c. m.) ou mieux Exascoses, infections dues à des exoascées (saccharomyces, atelosaccharomyces, parasaccharomyces, zymonema, endomyces, parendomyces, cryptococcus, etc..)

1° Saccharomycoses dues à des saccharomyces et atelosaccharomyces : Saccharomycose de Troisier et Achalme. S. de Busse Buschke. S. de Curtis, etc.. et Parasaccharomycoses, dues à des parasaccharomyces ;

2° Zymonématoses, dues à des Zymonema, la mieux connue étant la mycose de Gilchrist ou zymonematose de Gilchrist;