E. DE MASSA RY

MYOCLONIES (CHORÉES ÉLECTRIQUES, PSEUDO-CHORÉES). — Sous le nom de myoclonies ou de chorées électriques, on désigne des contractions musculaires brusques, involontaires, semblables aux secousses provoquées par le choc électrique, non systématisées, tantôt localisées et tantôt disséminées, se répétant à intervalles variables. Le terme de myoclonie, encore que mal précisé, est préférable à celui de chorée électrique, ce dernier risquant de créer une confusion, et les secousses myocloniques étant très différentes des mouvements désordonnés, mais toujours assez amples, de la chorée de Sydenham ou de la chorée chronique.

Nous donnons ici une étude générale des myoclonies; nous dirons plus loin quelques mots des types les mieux différenciés.

Remarquons tout d'abord que le cadre des myoclonies est beaucoup moins étendu qu'on ne le croit souvent : un très grand nombre de cas étiquetés myoclonies se rapportent, en effet, à des tics, et quelques-uns à la chorée chronique. Nous ajouterons que la myoclonie n'est nullement une maladie ; c'est un simple syndrome, se produisant sur un terrain spécial, à l'occasion de causes souvent mal déterminées.

Le terrain favorisant l'éclosion des myoclonies est la dégénérescence, dont on retrouve des stigmates chez presque tous les malades ; souvent on note la coexistence avec d'autres affections nerveuses (épilepsie, hystérie, maladie des tics, paralysie générale, neuro-fibromalose, spondylose rhizomélique, etc.). La cause provocatrice des accidents peut être une maladie infectieuse, dans la convalescence ou à la suite de laquelle apparaissent les secousses musculaires, ou une intoxication gastro-intestinale, ou le surmenage, ou une émotion vive. Le rôle de l'hystérie semble être assez important ici. Dans quelques cas, les secousses myocloniques apparaissent comme symptômes d'une lésion méningée (Varist et Papillon, Papillon et Gy).

Quant aux lésions des myoclonies, elles sont inconnues; et d'ailleurs il paraît évident que le syndrome, variable dans ses manifestations et dans ses causes, doit ressortira des altérations variables elles aussi, et même être très souvent un simple trouble fonctionnel de nature hystérique.

Symptômes. — Ce qui caractérise les myoclonies, ce sont des troubles moteurs, convulsions toniques, cloniques, tétaniques et fibrillaires. Le type

Myoclonies (Chorées électriques, pseudo-chorées). 560

cloniquè est le plus fréquent : les secousses apparaissent subitement, dans un ou plusieurs muscles, qui se contractent, puis se relâchent presque aussitôt; elles sont instantanées et involontaires, se produisent souvent sans cause appréciable, ou bien sont provoquées par un choc léger, un simple frôlement, ou le fait de relever les couvertures du lit où est couché le malade. Leur variété est telle que parfois elles ne produisent pas de déplacement notable des membres, et que, dans d'autres cas, elles déterminent des effets locomoteurs. D'ordinaire, elles débutent par un groupe spécial de muscles (muscles des membres inférieurs dans le type Friedreich) pour se généraliser ensuite ; elles épargnent le plus souvent la face, mais peuvent aussi l'atteindre, peuvent se limiter à une moitié du corps. Heldenberg a décrit un type spécial dans lequel, à l'occasion d'un mouvement involontaire., survient dans les muscles antagonistes une contraction brusque susceptible d'empêcher ou d'arrêter le mouvement : le malade saisit-il un objet en contractant les fléchisseurs des doigts, aussitôt se produit dans les extenseurs une secousse assez brusque pour faire lâcher l'objet. Le plus souvent, les convulsions cessent pendant le sommeil, mais quelquefois elles persistent, ou, se reproduisant soudain, réveillent le malade ; la volonté les arrête souvent, et reste parfois sans influence ; les émotions les exagèrent toujours; la percussion des muscles et des tendons, et les diverses excitations périphériques les provoquent facilement. Au moment des convulsions, on entend, à l'auscultation des muscles, un bruit de rouet assez particulier.

Les contractions toniques sont plus durables et plus intenses; elles se produisent parfois en séries séparées par des intervalles tellement courts qu'elles acquièrent l'apparence tétanique. Quant aux contractions fibrillaires, elles ressemblent complètement aux trémulations fîbrillaires des atrophies musculaires myélopalhiques.

Les réflexes paraissent tantôt exagérés et tantôt diminués.

D'après Baslianelli, on noterait, dans certains cas, une augmentation inconstante de l'excitabilité électrique, avec persistance constante de la contraction après l'excitation; mais cette réaction électrique serait le propre d'un type spécial de myoclonie.

La sensibilité n'est pas atteinte, au moins dans les cas purs ; il n'en est pas de môme lorsque la myoclonie est associée à l'hystérie, ou mieux est d'origine hystérique.

L'intelligence n'est pas troublée du fait de la myoclonie; mais elle peut l'être du fait de l'affection causale.

La marche de la myoclonie est progressive, et sa durée peut être extrêmement longue; le pronostic reste pourtant assez favorable : l'amélioration est la règle, la guérison complète n'est pas exceptionnelle ; mais les récidives sont fréquentes.

Diagnostic. — On voit combien la myoclonie peut varier dans sa forme; un élément seul persiste, constant, et caractérisant le syndrome : c'est la secousse musculaire, la convulsion, fîbrillaire ou non, surtout cloniquè.

La brusquerie des mouvements permet de distinguer les myoclonies des chorées: dans celles-ci, les mouvements sont plus « ronds », ont une plus

561 IVlyoclonies (Chorées électriques, pseudo-chorées).

grande amplitude. C'est surtout avec les tic* qu'il importe de ne pas les confondre, d'autant plus que l'association des deux affections n'est pas exceptionnelle, et que, « les tics eux-mêmes ayant été englobés dans les myoclonies, il faudrait passer en revue toutes les observations publiées sous ce litre, pour en extraire celles qui appartiennent vraiment aux tics » (Meige et Feindel). Les caractères différentiels principaux consistent en ce que les tics sont coordonnés et représentent ordinairement la répétition d'actes volontaires ou réflexes, qu'ils figurent des mouvements systématisés, tandis qu'au contraire les mouvements myocloniques sont tout à fait incoordonnés. Les troubles mentaux ne sont pas aussi habituels dans les myoclonies que chez les liqueurs. Malgré ces éléments, le diagnostic reste d'autant plus difficile que le groupe des myoclonies englobe des faits disparates, et que sous ce nom on a réuni à tort un certain nombre d'observations de tics.

Il ne faut pas d'ailleurs se tenir pour satisfait lorsqu'on a porté un diagnostic de myoclonie : la myoclonie n'a que la valeur d'un symptôme; et, de môme que l'on ne se contente pas de reconnaître l'existence d'un souffle cardiaque ou d'une ascite, mais que l'on cherche à rattacher à une maladie définie le souffle ou l'ascite, de même il ne suffit pas de reconnaître la myoclonie, et l'on en doit rechercher la cause : ce diagnostic étiologique est beaucoup plus délicat, et nécessite une étude attentive des stigmates de dégénérescence et de l'ensemble du système nerveux; il faut encore s'assurer que la myoclonie n'est pas la conséquence d'une maladie infectieuse ou n'est pas liée à des troubles gastriques, le traitement pouvant différer suivant la cause des accidents.

Types cliniques. — I. Paramyoclonus multiplex de Friedreich. — Ce type assez particulier est caractérisé par la prédominance habituelle des secousses myocloniques aux membres inférieurs. Il est étudié dans un article spécial (V. Paramyoclonus).

II. Chorée fibrillaire de Morvan. — Cette variété de myoclonie ne se distingue guère du paramyoclonus multiplex que parce qu'il s'agit de contractions fibrillaires, et non de contractions de tout le muscle comme dans le type de Friedreich. Ce caractère ne semble pas suffisant pour justifier la création d'une forme spéciale, étant donné que la répartition des secousses et l'évolution de l'affection sont les mêmes dans les deux cas.

III. Chorée électrique de Bergeron-Hénoch. — Ce syndrome appartient aux myoclonies et ne mérite pas le nom de chorée. Il est spécial à l'enfance, et se rencontre surtout chez des garçons déjà grands, à hérédité névropathique chargée.

La chorée électrique se manifeste par des secousses involontaires, brusques, rapides, n'empêchant pas les mouvements volontaires, disparaissant pendant le sommeil, et le plus souvent généralisées. A la tête les spasmes déterminent de brusques mouvements d'extension ou de flexion. Le tronc s'incline rapidement en avant ou en arrière : les épaules s'élèvent et s'abaissent en un instant, puis les bras se rapprochent et s'écartent du tronc. Les secousses sont tellement vives et fréquentes que d'ordinaire le malade doit renoncer à toute occupation. Parfois elles s'organisent en N"« p. m. c. — V. 56

IViyoclonies (Chorées électriques, pseudo-chorées). 562

véritables paroxysmes, dans l'intervalle desquels s'observe un calme relatif. Les muscles respiratoires peuvent participer aux spasmes, et il en résulte des bruits involontaires, parfois des sortes d'éructations. Les mouvements sont exagérés par les émotions de toute nature.

Les secousses peuvent se localiser à la tête et aux membres.

Les convulsions ne s'accompagnent d'aucun autre trouble. La force dynamométrique, les réactions électriques des muscles sont indemnes. La sensibilité de la peau reste normale. Parfois l'état mental est légèrement affecté, et l'on constate de la tristesse ordinaire ou de l'angoisse au moment des accès. Les divers appareils ne présentent pas d'altérations : toutefois la dilatation de l'estomac existe souvent, et l'auto-intoxication qui en résulte a été parfois considérée comme représentant la cause des accidents.

L'affection débute d'ordinaire brusquement, souvent à la suite d'une frayeur ou d'une émotion. En général, elle évolue rapidement et se termine par la guérison; surtout sous l'influence de la suggestion. Elle ne représente, au moins dans la très grande majorité des cas, qu'une manifestation hystérique.

IV. Myoclonie familiale avec crises épileptiformes, type Unverricht. — Il semble bien qu'il s'agisse là d'une maladie à évolution spéciale. Elle n'est connue ni dans sa nature, ni dans ses lésions, aussi ne peut-on la désigner que par le nom de ses deux symptômes les plus frappants : la myoclonie et les crises épilepti formes ; mais, au contraire des autres myoclonies, ce type clinique, isolé par Unverricht, paraît avoir une véritable autonomie : c'est une maladie, et non un simple syndrome.

Les conditions étiologiques de l'affection sont constituées surtout par son caractère familial; elle évolue sur un terrain de dégénérescence; l'hérédité alcoolique a été signalée.

Toujours il s'agit d'enfants ayant eu des convulsions épileptiformes dans leur jeune âge; les crises ne s'accompagnent pas forcément de perte de connaissance. Vers dix ou quinze ans, elles deviennent moins fréquentes, et peuvent disparaître alors que se développe la myoclonie : celle-ci est caractérisée par des secousses musculaires, marquées surtout aux membres et au tronc, moins nettes à la face. Comme Unverricht, Seppili a signalé des troubles du langage (bégaiement). Il a constaté en outre l'absence d'altérations de l'excitabilité électrique et mécanique des muscles. Dans quelques cas, les crises épileptiques persistent indéfiniment, et les secousses musculaires sont fortes et fréquentes, surtout avant les accès, pour diminuer ensuite.

Les malades finissent par être complètement immobilisés au lit, et par mourir dans la cachexie. Le pronostic est donc sévère.

Schupfer admet qu'il s'agit là d'une affection très spéciale, différente de la maladie des tics, du paramyoclonus de Friedreich; seule l'hystérie peut la simuler. Elle aurait des liens étroits avec la maladie de Dubini, toutes deux étant d'origine infectieuse ou toxique, toutes deux pouvant se présenter de façon endémique.

V. Nystagmus-myoclonie. — Lenoble et Aubineau ont fait connaître, en 1900, un nouveau syndrome, qu'ils ont observé souvent en Bretagne, et

563 Myoclonies (Chorées électriques, pseudo-chorées).

qui est caractérisé avant tout par le nystagmus. Cette affection est congénitale, souvent héréditaire et familiale, et dure toute la vie avec les mêmes caractères. En voici les symptômes principaux :

Nystagmus essentiel (c'est-à-dire indépendant de toute lésion évolutive ou pathologique des yeux et de toute affection nerveuse acquise), ordinairement latéral, plus ou moins prononcé, parfois intermittent;

Secousses musculaires, fasciculaires ou fibrillaires, intéressant un muscle ou un groupe musculaire, pouvant survenir spontanément et être maîtrisées par la volonté, ne mettant pas obstacle à l'exécution des actes ordinaires de la vie, provoquées par le froid et, mieux encore, par la percussion. Ces secousses, ordinairement irrégulières, sont susceptibles de se généraliser à tout le corps ou à la moitié supérieure du corps; à la tête, elles peuvent être rythmiques et régulières (mouvements pendulaires de la tête) ;

Exagération fréquente des réflexes tendineux, surtout des réflexes patellaires; parfois des réflexes cutanés; Sensibilité normale;

Troubles vaso-moteurs (rougeur, sueurs locales), assez fréquentes; Coexistence habituelle d'anomalies de développement et de stigmates de dégénérescence.

Lenoble et Aubineau distinguent cinq types de nystagmus-myoclonie : 1° nystagmus essentiel, manifestation isolée; 2° nystagmus essentiel avec symptômes variables surajoutés (tremblement de la tête, asymétrie faciale, inégalité papillaire); 7)° nystagmus essentiel avec symptômes nerveux spéciaux (exagération des réflexes, trépidation épileptoïde, signe de Babinski) ; ¥ forme complexe, avec, en plus des signes précédents, des troubles trophiques, vaso-moteurs, intellectuels; 5° manifestation héréditaire et familiale du nystagmus essentiel, isolé ou associé aux autres signes déjà signalés.

La maladie frappe surtout les individus du sexe masculin, à hérédité chargée (alcoolisme, névropathies). Elle constitue un type intermédiaire aux myoclonies à tremblement fîbrillaire (chorée de Morvan) et aux myoclonies à grandes secousses (paramyoclonus multiplex).

L'autopsie, faite dans un cas, n'a montré que des lésions nerveuses banales.

Traitement. — La myoclonie n'étant qu'un syndrome, il importe avant tout de traiter la maladie causale. Comme elle est souvent de nature hystérique, la suggestion peut avoir une heureuse influence; il en est de même de l'isolement et de l'alitement. L'hydrothérapie ne paraît pas convenir dans la cure des myoclonies : pour la majorité des auteurs, les douches, tièdes ou froides, de même que les bains, seraient contre-indiqués.

Il ne faut pas oublier le rôle étiologique que peuvent jouer les troubles gastriques, et, lorsqu'ils sont en cause, la myoclonie peut guérir en même temps que la dyspepsie, sous la seule influence du traitement de l'estomac (Massalongo).

La médication externe la plus usitée est l'électrisation (bains statiques

prolongés ou franklinisation). Les résultats, souvent bons, sont inconstants.

De nombreux médicaments ont été préconisés, et peu ont répondu aux

Myopathie primitive progressive. 564

espérances qu'on avait fondées sur leur emploi : l'alcool, le valérianate de zinc, l'ésérine et le sulfate d'atropine en injections sous-cutanées, sont à peu près abandonnés. Les bromures ne paraissent pas avoir d'effets utiles. En dehors de l'hyoscine, efficace, mais dangereuse à manier, la cocaïne, proposée par Vanlair, aurait une influence réelle : on l'emploierait méthodiquement, à doses très faibles, en injections répétées. Lemoine pense qu'on pourrait essayer l'antipyrine et les médicaments analogues, qui ont fait leurs preuves dans la chorée.

La psychothérapie (v. c. m.) peut rendre aussi de réels services. (V. Tics, Discipline psychomotrice.) h.' GRENET.

MYOKYMIE. — La myokymie (ou myochymie) a été étudiée par Kny et par Schultze, auquel elle doit son nom. Elle consiste en des secousses fibrillaires continues, qui se produisent dans les mollets, les muscles des extrémités et du tronc. En môme temps, on note souvent des douleurs et de l'hyperhydrose. La myokymie est compatible avec une parfaite santé ; elle dure pendant des années, sans jamais altérer l'état général.

Comme les myoclonies, la myokymie, telle que l'ont décrite Kny et Schultze, ne paraît avoir aucune autonomie; elle est symptomatique d'affections nerveuses diverses évoluant chez des dégénérés.

D'ailleurs la myokymie ne se localise pas seulement aux groupes musculaires signalés par les auteurs précédents : Bernhardt, Newmark et Frenkel l'ont vue limitée au territoire du facial. Dans le cas de Frenkel, il n'y avait ni douleurs, ni troubles vaso-moteurs. Ce même observateur a signalé une augmentation de l'excitabilité mécanique des muscles, une légère diminution de l'excitabilité faradique des muscles, et surtout du nerf, sans modifications qualitatives au courant galvanique. //. GRENET.

MYOMECTOMIE. — C'est l'extirpation d'un ou de plusieurs noyaux fibreux utérins avec conservation de l'utérus. Elle peut être vaginale ou abdominale, suivant que l'extirpation se fait par le vagin ou après laparotomie. Elle a été décrite et discutée ailleurs [V. Utérus (Fibrome)]. j. l. F.

MYOMES. — V. Tumeurs en général et les différents organes.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE. — La myopathie primitive progressive ou dystrophie musculaire progressive (Erb) est une affection héréditaire, familiale, à évolution progressive, caractérisée par l'affaiblissement et l'atrophie de certains groupes de muscles.

Cette affection n'a pas été érigée d'emblée en une entité clinique : la conception que nous nous faisons d'elle actuellement n'est que la synthèse d'une série de types cliniques décrits isolément et répondant pour la plupart à des localisations différentes de la maladie. Ces types morbides topographiques n'ont pas d'existence propre et rentrent dans la description générale de la myopathie primitive progressive.

Le premier de ces types avait été observé par Duchenne en 1861 : c'est la paralysie pseudohypertrophique ou myosclérosique, on paralysie hypertrophique de l'enfance. Les travaux de Duchenne et d'Aran firent connaître

565 Myopathie primitive progressive.

ensuite l'atrophie musculaire progressive, dont la nature myélopathique fut plus lard démontrée et dont on tira divers types d'amyotrophie spinale. Dès lors la distinction était faite entre les amyotrophies avec lésions médullaires et les myopathies.

Mais, quoique l'autonomie des myopathies ait été démontrée par Landouzy et Dejerine, ces auteurs décrivirent un type de myopathie facio-scapulohumérale, Erb isola une forme juvénile, puis apparurent les types Leyden- Môbhts et Zimmerlin.

La synthèse de tous ces types, pour la plupart basés sur la topographie de l'atrophie musculaire, fut faite par Charcot et Erb qui démontrèrent Vanité de la myopathie primitive progressive. « Aussi, après avoir morcelé à l'extrême les amyotrophies primitives, est-on revenu aujourd'hui à une conception plus synthétique : on tend à les englober toutes sous la dénomination générale de myopathie primitive progressive (Brissaud). »

Notre description sera donc d'abord une synthèse de toutes les formes qu'on a décrites de cette maladie. Ces formes ne sont que des variantes que nous mentionnerons ensuite.

Étiologie. Pathogénie. — La myopathie primitive progressive est une maladie assez rare : Erb dans son mémoire de 1891 n'en compte que 100 cas. Elle survient surtout dans le jeune âge, rarement après 20 ans. La notion fondamentale qui domine son étiologie est Y hérédité; c'est le plus souvent une hérédité similaire: on peut trouver dans une même famille des types topographiques divers de la myopalhie. L'hérédité se transmet en effet soit en ligne directe, soit en ligne collatérale : c'est donc une maladie familiale. Les autres notions étiologiques sont vagues : quelquefois, la maladie est apparue après une infection de l'enfance, souvent après la rougeole. Elle a pu éclore à l'occasion ou à la suite de fatigues excessives.

On ne connaît guère de cette affection que les lésions musculaires : le muscle atteint peut être supérieur, égal ou inférieur à la normale. Sur un muscle, normal en apparence, on peut voir disposées irrégulièrement des fibres atrophiées ou hypertrophiées. Les deux processus ne sont donc pas distincts; ils sont en rapport direct: le plus souvent l'hypertrophie précède l'atrophie. Le tissu interstitiel peut être hypertrophié ou riche en graisse. On a constaté des lésions des nerfs périphériques.

Ces lésions tendent à faire delà maladie une affection musculaire primitive dégénérative (Charcot, Landouzy, Dejerine). Cependant, une autre opinion admet l'origine centrale de l'affection qui serait une trophonévrose musculaire (Erb).

Description. — En général, le myopathique vient consulter le médecin parce qu'il s'inquiète de la faiblesse de ses membres ; plus rarement il s'étonne de l'amaigrissement de certaines parties de son corps. Le médecin qui l'examinera sera frappé tout d'abord des modifications des formes extérieures : il pourra constater ensuite les caractères généraux de la maladie.

Formes extérieures des myopathies. — Faciès myopathique. — On est frappé tout d'abord par la physionomie inerte et froide, sans expression, par l'air bêta et stupide que présente le malade. On a fait sur cette première

Myopathie primitive progressive.

impression bon nombre d'erreurs de diagnostic en prenant ces malades pour des imbéciles (Brissaud).

Le front est lisse, il a un poli d'ivoire (Landouzy, Dejerine).

L'œil est grand ouvert : l'occlusion des paupières est quelquefois impossible et la cornée remonte en haut. Cette occlusion incomplète est constante pendant le sommeil. Il existe aussi un certain degré d'exophtalmie (Pierre Marie et Guinon), mais ce n'est là pour Brissaud qu'un pseudo-exorbitisme

Fig. 12c

Fie. 126.

Fig. 125. — Myopathie progressive. Faciès. Occlusion incomplète des yeux el de la bouche.

(Brissaud.) Fig. 126. — Myopathie progressive. Déformation des lèvres. (Brissaud.)

dû à l'arrondissement de la fente palpébrale par atrophie de l'orbiculaire. Un ou deux sillons curvilignes circonscrivent en bas le bord de la paupière inférieure (fig. 125, 126).

Les lèvres sont saillantes et forment un museau, un groin (Brissaud) qui donne à la physionomie une apparence bestiale. Quelquefois elles sont éversées « en bords de pot de chambre ». La lèvre supérieure peut être seule saillante et éversée, elle surplombe alors l'orifice buccal : c'est \&Uvre de tapir. Ces différents aspects des lèvres sont dus à l'hypertrophie, mais si les lèvres sont au contraire atrophiées, elles sont amincies, la bouche est élargie : elle peut être ouverte au milieu en moue si l'atrophie prédomine en ce point ; elle peut au contraire prendre l'aspect d'un huit de chiffre si la partie médiane est respectée et si l'atrophie n'existe que sur les parties latérales (Brissaud). D'une façon générale, la bouche est élargie : en dehors des commissures, on constate une fossette profonde (Brissaud) ou un sillon en coup de hache.

Si l'on demande au malade de siffler, les lèvres se contractent, mais inégalement de chaque côté : il y a une asymétrie manifeste. Quand il se met à rire, il a une bouche « en cul-de-poule », ou bien l'asymétrie lui donne un « rire en travers », un rire jaune (Boix). Il a constamment Fair d'être vexé (Pierre Marie et Guinon).

Le crâne présente une conformation spéciale décrite par Pierre Marie et Onanoff et étudiée depuis par Regnault : il s'agit d'un aplatissement posté-

Myopathie primitive progressive.

Fig. 127. — Myopathie progressive.

Allongement apparent du cou. (Brissaud.

rieur dû à une malformation de l'os occipilal et à l'aUeinle des muscles des gouttières vertébrales.

Le cou semble allongé (Brissaud); le trapèze est atrophié et, par suite, l'angle du bord externe du cou et du bord supérieur de l'épaule est très obtus et donne cette apparence d'allongement du cou (fig. 127), Les muscles du cou ne compensent plus mutuellement leur action et la tête s'incline à droite ou à gauche. Les épaules sont fuyantes en dehors, les bords spinaux des omoplates se détachent de la paroi thoracique (seapulœ alatœ). Quand le malade soulève les bras, les omoplates viennent l'aire saillie dans les creux susclaviculaires (Brissaud) (fig. m, 1*29 et 150). Si l'on découvre le haut du thorax, on voit que sa face antérieure forme une surface plane ou quelquefois légèrement concave; les clavicules sont horizontales. Cet aspect est dû à l'atrophie des muscles de la paroi et surtout des pectoraux. Le diamètre a q t é r o - postérieur du thorax est aplati. La circonférence inférieure de la cage thoracique présente un aspect spécial décrit par Pierre Marie sous le nom de taille de guêpe :

au niveau des hypocondres, la base du thorax forme un angle rentrant qui resserre la taille et lui donne une petite circonférence.

Les membres supérieurs sont inertes, ballants; les avant-bras contrastent par leur volume plus considérable que celui des bras. Les mains sont le plus souvent indemnes.

Fie. 128.

Fig. 129.

Fig. 128 et 129. — Myopathie progressive. Déformation du cou dans l'extension horizontale des bras. L'angle supéro-internede l'omoplate vient faire saillie dans le triangle sus-claviculaire. (Brissaud )

Myopathie primitive progressive.

Les muscles de V abdomen permet lent un renversement permanent du tronc en arrière : il en résulte une ensellure lombaire très marquée et une saillie des fesses, une croupe volumineuse qu'on a comparée à celle de la Vénus Callipyge ou à celle des femmes bosehimanes (fîg. loi).

La démarche des myopathiques rappelle la démarche de canard (Paul Richer et Marinesco) : c'est un dandinement dû à l'inclination du bassin du

côté de la jambe oscillante et à l'inclination latérale du tronc du côté opposé.

Dans la station debout, les différents segments du corps sont situés obliquement les uns par rapport aux autres (Paul Richer) (fîg. 152). La station sur les talons devient absolument impossible (H. Meige). Quelquefois on observe la cyphoscoliose.

Quand le malade est étendu par terre et cherche à se mettre debout, ses mouvements de relèvement sont caractéristiques : il se retourne sur le ventre, s'arcboute sur les pieds, puis ses mains viennent à la rencontre de ses pieds. Le malade fait alors un effort brusque sur les bras; il fléchit son bassin et s'aide des mains qui « grimpent le long de ses jambes ». L'aspect extérieur que nous venons de décrire suffit le plus souvent à poser un diagnostic dont on demandera la confirmation à l'étude des caractères de la myopathie.

Caractères de la myopathie primitive progressive. — L'étude analytique de la myopathie révèle les caractères suivants :

1° Examen des muscles. — L'inspection et la palpation feront reconnaître les modifications suivantes :

a) Atrophie musculaire. — Elle est presque toujours localisée et élective; il y a défaut d'harmonie entre les membres supérieurs et inférieurs, la racine des membres est surtout atteinte, l'amyotrophie est symétrique.

Aux membres supérieurs, elle atteint les muscles petit et grand pectoral sauf leur partie claviculaire, le grand dorsal, le grand dentelé, le rhomboïde, les muscles longs du cou, fléchisseurs du bras, biceps, brachial antérieur, long supinateur. Les muscles de l'avant-bras, surtout les fléchisseurs, sont respectés.

Aux membres inférieurs, ce sont les muscles fessiers, quadriceps fémoral, tenseur du fascia lata, péroniers, jambier antérieur.

Fig 150. — Scapulœ alatœ. (Dejerine.)

Myopathie primitive progressive.

A la face, l'ensemble des muscles de la mimique faciale est atteint : les masticateurs et les muscles de la langue sont en général respectés. Cependant il existe à Bicêlre, dans le service de Pierre Marie, un myopalhique atteint de ptosis et d'alrophie des masticateurs.

b) Hypertrophie musculaire. — Elle est bien moins fréquente que l'atrophie. Elle peut coexister avec elle dans un même muscle; on peut, par exemple, dans les muscles deltoïdes et dans ceux de la cuisse, constater des saillies musculaires en boule dues à des faisceaux musculaires intacts (Dejerine).

Quand l'hypertrophie est très marquée, elle siège surtout aux membres inférieurs (muscles fes siers, muscles des mollets), plus rarement aux membres supérieurs (deltoïde et triceps brachial), jamais à la face.

c) L'absence complète de tissu musculaire a été constatée par Erb, Landouzy et Dejerine.

d) On peut encore rencontrer un état ferme et dur dans les parties scléreuses ou la prédominance de tissu adipeux. On constatera également la brièveté des corps charnus (Brissaud).

e) Il y a absence de contractions fibrillaires à l'inverse de ce qu'on observe dans les amyotrophies spinales. Il y a cependant un certain nombre d'exceptions à cette règle.

f) Les rétractions tendineuses font partie du tableau clinique de la myopathie dans bon nombre de cas : la rétraction du tendon du biceps entraîne l'impossibilité de l'extension de l'avant-bras sur le bras. Au membre inférieur, on constate la griffe des orteils, le pied bot équin par rétraction du tendon d'Achille entraînant l'impossibilité de se tenir sur les talons.

2° Examen des réflexes. — Les réflexes sont normaux. Ils ne disparaissent que lorsque l'atrophie est extrême, en raison directe du volume des masses musculaires (Landouzy et Dejerine). Cependant on a constaté la disparition des réflexes, même au niveau des muscles non atrophiés (Léri).

5° Examen électrique. — La réaction de dégénérescence est absente (Erb). Il y a cependant des exceptions. Mais, en dehors de cette loi, il existe des altérations quantitatives : diminution de l'excitabilité galvanique etfaradique

Fio. 131. — Myopathie progressive. Cambrure excessive dans la station assise (cas de Souques)

myopathie primitive progressive.

en rapport avec le degré d'atrophie. Cependant on a constaté parfois des réactions électriques normales chez les myopathiques (Brissaud et Allard). 4° Malformations squelettiques. — Nous avons déjà décrit plus haut l'aplatissement postérieur du crâne, la cyphoscoliose. On peut constater, en dehors de ces malformations, la fragilité osseuse, les fractures spontanées (Hallion, Pierre Marie et Crouzon). Merle et Raulot-Lapointe ont montré par

les radiographies la fréquence et l'importance de ces lésions osseuses chez les myopathiques.

5° Etat mental. — Quelquefois l'état mental est défectueux chez les myopathiques; il faut regarder ces troubles intellectuels comme un stigmate de dégénérescence.

6° Évolution très lente de la maladie.

Types de la myopathie primitive progressive. — On a décrit un grand nombre de types de cette affection :

le plus important est le type pseudo-hypertrophique de Duchenne, les autres sont des types topographiques, basés sur la localisation de l'affection.

1° Type pseudo-hypertrophique (Duchenne). — Il survient pendant la première enfance. Il est caractérisé par une pseudo-hypertrophie des muscles du mollet et de la jambe (jumeaux, soléaire, péroniers, jambier antérieur), de la cuisse (triceps et biceps crural) et des fessiers. Le malade a des jambes de colosse (fig. 154).

En même temps, on constate souvent l'atrophie des membres supérieurs. Quoi qu'il en soit, à l'hypertrophie des membres inférieurs succède l'atrophie. Quelquefois elle survient très rapidement; l'hypertrophie n'existe que très peu de temps; il s'agit dans ce cas d'une modalité fruste du type Duchenne.

2° Type Leyden-Mobius. — Il s'observe dans la deuxième enfance. L'affection débute par les membres inférieurs. L'évolution topographique est la môme que celle du type pseudo-hypertrophique, mais il n'y a ici aucune hypertrophie. Dejerine identifie ce type avec le type de Duchenne.

Fig. 1Ô2 et 133. — Disposition des segments du corps chez le myopathique et chez l'homme normal. — Chez le premier, l'obliquité des segments les uns sur les autres est augmentée. (D'après Paul Richer.)

Myopathie primitive progressive.

3° Type facio-scapulo-huméral (Landouzy, Dejerine). — Ce type, dans l'enfance, débute le plus souvent par la face, et c'est alors surtout que le faciès myopathique permet de faire le diagnostic. Use généralise par les membres supérieurs.

4° Type scapulo-huméral (juvénile d'Erb). — Il débute dans l'enfance, ou à la puberté. Tout récemment, cependant, Sézary, Chevet et Jumentié en ont mentionné un cas qui a débuté à 60 ans, au niveau de la ceinture scapulaire ou des muscles du bras. Les muscles de Lavant-bras et de la main sont respectés. La face est prise tardivement.

5° Type Zimmerlin — Il débute à la puberté par les muscles thoraciques et brachiaux.

6° Type Eichhorst et Brossard. — C'est une myopathie qui débute par les muscles de la cuisse et de la jambe.

Évolution. — L'affection a une évolution progressive, comme l'indique son nom même. L'évolution est très lente et peut être entrecoupée de rémissions. La progression est différente suivant les cas, et c'est cette progression qui a déterminé la différenciation des types topographique. L'époque de la terminaison varie suivant l'âge auquel l'affection a débuté : les myopathies à début précoce, comme le type pseudo-hypertrophique, entraînent la mort en général avant 20 ans. Quand le début s'est fait tard, les myopathiques peuvent arriver à un âge avancé.

La mort survient le plus souvent par une affection pulmonaire : pneumonie ou tuberculose.

Diagnostic. — Le diagnostic de la myopathie primitive progressive se fait, comme nous l'avons vu le plus souvent, par l'impression que donnent les formes extérieures du malade. Cependant, tout à fait au début, une atrophie localisée devra faire penser aux amyotrophies (v.c. m.) névritiques, réflexes, spinales, etc. Ce sont surtout les amyotrophies spinales (v. c. m.) ou myélopathiques qui prêteront à confusion. C'est alors que l'analyse des symptômes de la myopathie en donnera les caractères différentiels : les amyotrophies spinales s'accompagnent de contractions fîbrillaires, de troubles des réflexes, de réaction de dégénérescence; elles débutentà l'ex-

Fig. 134. — Type pseudo-hyperlrophique de la myopathie (Dejerine).

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trémité des membres; elles surviennent en général chez les adultes et ne sont pas héréditaires, sauf Y amyotrophie Charcot-Marie (v. c. m.).

Le diagnostic de la myopathie pseudo-hyper tvophique devra être fait avec Y obésité, la maladie de Thomsem (v. c. m.), qui ne s'accompagne pas d'hyperlrophie, mais de décontraction lente du muscle, avec la luxation congénitale de la hanche (v. c. m.), à cause de l'attitude du malade et de sa démarche.

Traitement. — Le traitement des myopathies est avant tout un traitement hygiénique : on évitera les faligues, on recommandera les toniques. La médication opolhérapique sera peut-être indiquée : il n'en a été fait encore que quelques essais.

Le traitement électrique devra être conseillé et pourra, sinon enrayer, du moins retarder la marche de l'affection. (V. Amyotrophies, Electrothérapie.)