CROUZON

MYOPIE - - Le plan focal principal de l'appareil dioptrique de Y œil myope (brachymétrope) est situé en deçà de la rétine. L'œil est trop long pour son appareil réfringent, ou bien l'appareil de réfraction est devenu plus puissant dans un œil de longueur normale. Les rayons parallèles venant de l'infini se réunissent en avant de la rétine (fig. 156).

L'image d'un objet placé à l'infini se fait en avant de la rétine et ne donne sur celle-ci qu'une image confuse due aux cercles de diffusion. Aussi le myope, afin de diminuer le nombre des rayons parallèles les plus excentriques et par conséquent les cercles de diffusion, cligne-t-il, d'où le nom de myopie (y.ûciv, cligner).

Si l'objet se rapproche, il émet des rayons divergents et l'image qui se forme en F (fig. 155) recule; lorsque cette image se formera exactement sur

Fig. 135.

la rétine, elle sera au point conjugué de l'objet, et celui-ci sera au punctum remotum R (fig. 156). La myopie sera plus ou moins grande selon que ce punctum remotum R sera plus ou moins éloigné de l'œil. Si l'objet continue à se rapprocher, son image se fera mathématiquement en arrière de la rétine, toujours en un point qui sera, pour celui où se trouve l'objet, un foyer conjugué; mais l'accommodation intervenant, l'image restera sur la rétine, quel que soit le point où sera situé l'objet. Pourtant l'accommodation a des limites et il arrivera un moment où l'objet, se rapprochant sans cesse, ne pourra plus avoir son image sur la rétine; à ce moment l'objet sera au punctum proximum (P). Le myope voit donc au punctum remotum (R) sans accommodation, et au punctum proximum (P) avec accommodation.

La lentille divergente (O') qui rend parallèles les rayons convergents pro-

575 Myopie.

venant de (P) indique le degré de myopie. La distance de R à P est le parcours d'accommodation et la puissance maxima d'accommodation mise en jeu pour voir nettement l'objet placé au proximum (P) est l'amplitude d'accommodation (A). Pour mesurer cette amplitude, on ajoutera à la lentille correctrice (0) une nouvelle lentille dont on augmentera la force réfringente jusqu'à ce que l'œil cesse de voir nettement à l'infini. Le verre divergent le plus puissant qui permettra encore la vision nette à l'infini donnera la mesure de l'amplitude d'accommodation.

La myopie est faible ou forte ; les myopes faibles ont une vision très satisfaisante pour les besoins- ordinaires, ils ont en plus l'avantage de ne pas être incommodés par la presbytie ou de ne porter des verres convexes que tardivement. La myopie faible va jusqu'à 2 dioptries, la myopie moyenne jusqu'à 5 ou 6 dioptries, et la myopie forte part de ce dernier chiffre. Ces limites dans les degrés n'ont, bien entendu, rien d'absolu. Si le myope n'a pas ou Fi(T 136

peu à souffrir, il n'en est plus de

même des myopes forts qui ont souvent de l'asthénopie nerveuse et musculaire, du strabisme divergent périodique, sans compter que la situation est aggravée par les lésions du fond de l'œil, slaphylome postérieur, choriorétinites et par des opacités du vitré, graves lésions qui peuvent encore se compliquer de cataracte et de décollement de la rétine.

La myopie peut survenir à la suite de lésions traumatiques de la cornée, de taies, d'iritis, de choroïdite, de modifications du cristallin au début de la cataracte; le diabète, la syphilis, le rachitisme, en sont vraisemblablement la cause dans certains cas.

Les données actuelles concernant Yétiologie et la pathogénie de la myopie n'ont aucune précision ; elles doivent être admises avec réserve, car certaines ont tendance à consacrer des théories nullement prouvées. L'hérédité paraît avoir une certaine influence. Il est rare que l'enfant naisse myope, il est habituellement hypermétrope ou emmétrope, et il est probable qu'après avoir passé de l'hypermétropie à l'emmétropie, il passe de même à la myopie par une évolution toute naturelle, évolution qui se fait à l'âge où l'enfant va à l'école, et que l'on a, pour ce fait de coïncidence, appelé myopie scolaire. Cette dernière n'est pas prouvée. Il est certain au contraire que beaucoup d'enfants et de jeunes gens sont myopes, bien qu'illettrés. Donc, les théories de la myopie acquise par la scolarité et par les travaux qui nécessitent la vision rapprochée ne sont encore qu'hypothétiques.

La myopie peut être le résultat d'un pouvoir réfringent trop grand par conformation spéciale de la cornée ou du cristallin, quand elle n'est pas simplement axile, c'est-à-dire consécutive à un allongement dans le sens antéro-postérieur, allongement pur et simple, sans lésions.

Le pronostic est subordonné à l'étiologie. La myopie sans lésion, par simple conformation ou évolution, sans état pathologique, n'a que l'incon-

IVlyosites. 574

vénient de rendre nécessaire le port de verres, pour peu qu'elle soit prononcée. Au contraire, la myopie forte avec lésions du fond de l'œil est grave, parce qu'elle est souvent progressive et expose à de graves complications.

Le diagnostic est des plus faciles, soit par l'examen subjectif avec les verres, soit surtout chez les enfants, par la skioscopie. L'erreur à éviter est de confondre la myopie avec le spasme de l'accommodation.

Prophylaxie. Traitement. — Ce que nous 'avons dit de l'étiologie nous fait déjà pressentir combien on a exagéré les mesures de prophylaxie, soit par certaines méthodes d'écriture, soit par la recommandation de certaines attitudes, soit par un mobilier scolaire spécial. Assurément, il y a une hygiène oculaire qui consiste principalement dans un bon éclairage, dans l'absence de surmenage oculaire, l'œil fatigué pouvant souffrir comme tout autre organe du surmenage. Le reste est bien accessoire.

On corrigera la myopie par le verre le plus faible qui rend l'œil emmétrope et même par un verre plus faible encore si uce dernier est mal supporté. Pour la myopie faible au-dessous de quatre dioptries, les verres pour la vision éloignée sont seuls nécessaires; au-dessus de quatre dioptries, des verres sont nécessaires pour la vision rapprochée afin d'éviter une trop grande convergence. La correction entière de la myopie peut être tentée, surtout chez des sujets jeunes; elle est indiquée chez ceux qui la supportent bien. La myopie forte est justiciable de la cure chirurgicale par extraction du cristallin transparent chez les sujets jeunes, et lorsqu'elle atteint de 18 à 50 dioptries, et dans les cas où les lésions du fond de l'œil ne sont pas très accusées. PÊCHIA.

MYOSIS. — Rétrécissement de la pupille (V. Pupille).

MYOSITES. — 1. MYOSITES AIGUËS. — Les inflammations aiguës des muscles sont toujours consécutives à une infection ; dans les myosites dites secondaires la manière dont se fait l'infection est évidente, ainsi on observe souvent à la suite de plaies exposées et infectées des muscles des myosites aiguës dont la pathogénie est facile à comprendre ; plus souvent encore les muscles sont infectés par contiguïté, c'est le cas notamment dans les myosites consécutives à un phlegmon des membres ou à un abcès par congestion, et aussi dans les psoïtis qui succèdent à un abcès périappendiculaire.

D'autres fois il s'agit d'une infection métastatique par voie sanguine ; à la suite d'une infection générale, la fièvre typhoïde surtout, l'infection puerpérale, les fièvres éruptives, l'érysipèle, la blennorragie, on peut voir apparaître dans un muscle, le grand droit de l'abdomen par exemple, un foyer de myosite suppurée ; dans ces cas l'infection par voie sanguine est favorisée fréquemment par l'existence de lésions des fibres musculaires.

Le mode d'infection est beaucoup plus difficile à préciser dans les myosites dites primitives qui apparaissent sans causes appréciables et que les auteurs classiques attribuent au froid, au surmenage, aux mouvements forcés, ces myosites primitives se rencontrent presque exclusivement chez l'homme, surtout chez les sujets adultes et vigoureux se livrant à un métier pénible ;

575 Myosites.

les muscles travailleurs sont les plus souvent atteints, entre autre les extenseurs de la jambe et du pied, les deux biceps, le psoas, les adducteurs du bras, les pectoraux, le deltoïde; les inflammations du pectoral gauche chez les forgerons ont été signalées avec une fréquence particulière ; dans ces divers cas il paraît bien certain que le froid et surtout les contusions ou les mouvements forcés jouent un rôle prédisposant important, mais une infection n'en est pas moins nécessaire : dans quelques cas il s'agit sans doute d'une infection générale passée inaperçue; le plus souvent la porte d'entrée de l'agent infectieux doit être recherchée soit dans une petite ulcération cutanée, soit dans une affection microbienne sans rapport apparent avec la myosite ; c'est ainsi qu'on a vu un abcès dentaire, un panaris, un simple furoncle être suivis au bout de quelque temps d'une myosite suppurée dont le pus renfermait le même agent infectieux que la lésion initiale,

Lésions. — Les myosites aiguës peuvent être inflammatoires ou suppurées :

La myosite inflammatoire est caractérisée essentiellement par le développement de cellules embryonnaires qui se multiplient activement et infiltrent tout le tissu interfasciculaire; les fibres musculaires entourées et comprimées par ce tissu inflammatoire s'altèrent rapidement, se chargent de granulations graisseuses et finissent par se résorber plus ou moins complètement; le muscle ainsi altéré prend une teinte grisâtre, devient dur et cassant, plus tard il se ramollit et prend l'aspect d'une sorte de bouillie jaunâtre ; si les lésions ne vont pas trop loin, les fibres musculaires peuvent se régénérer, mais souvent la destruction des fibres est complète, et le tissu musculaire est remplacé par du tissu conjonctif inflammatoire qui se transforme progressivement en tissu fibreux.

La myosite suppurée succède souvent à la forme précédente, la prolifération des leucocytes aboutit à la formation de nappes de pus jaunâtre, qui, d'abord infiltré et disséminé dans le tissu musculaire, peut se collecter pour former un abcès. D'autres fois, surtout dans les myosites consécutives à une maladie infectieuse, le pus se forme dans un foyer sanguin infecté et l'abcès se collecte autour d'un caillot ou d'une veine oblitérée. Les altérations des fibres musculaires sont les mêmes que dans la forme précédente, mais elles sont toujours plus avancées et la guérison ne s'obtient jamais que par formation d'une cicatrice fibreuse.

Symptômes. — La myosite aiguë s'annonce par une douleur fixe lancinante ou térébrante, et par une contraction musculaire qui imprime à la région une déformation caractéristique : le membre se place dans une attitude de flexion, les muscles voisins se contractant de façon à immobiliser et à relâcher le muscle enflammé qui dessine son relief sous la peau souvent rouge et œdématiée.A la palpation, le muscle contracté donne la sensation d'une masse dure qui résiste sous le doigt comme du bois ou de l'os ; les mouvements spontanés sont impossibles, les mouvements communiqués sont très pénibles et arrachent des cris au malade. Les phénomènes généraux sont d'habitude peu marqués, c'est à peine si on note une fièvre légère, de la soif, de l'inappétence, un peu d'embarras gastrique. Tous ces accidents peuvent disparaître du dixième au trentième jour : la douleur

IVlyosites. 576

s'atténue, le muscle reprend peu à peu sa consistance et ses fonctions, restant seulement un peu douloureux pendant un certain temps; d'autres fois le muscle subit une dégénérescence fibreuse donnant lieu à des rétractions et à des attitudes vicieuses permanentes qui peuvent entraîner une impotence fonctionnelle plus ou moins complète du membre.

Lorsque la suppuration se produit, les phénomènes généraux (fièvre, frissons, troubles digestifs) sont plus marqués, mais s'il s'agit d'une myosite secondaire, ces phénomènes, confondus avec ceux de la maladie causale, peuvent passer complètement inaperçus. Localement on constate, comme précédemment, de la douleur et de la contracture musculaire, puis l'abcès se collecte lentement formant une tuméfaction douloureuse, rouge et fluctuante au centre, œdémateuse ou indurée à la périphérie.

Chez les sujets affaiblis et déprimés à la suitede maladies, d'intoxications, de fatigues, de misère physiologique, la myosite suppurée peut revêtir la forme beaucoup plus grave de myosite phlegmoneuse diffuse, caractérisée par la diffusion des lésions, et l'intoxication profonde de tout l'organisme; dès le début la maladie affecte les allures d'une infection générale grave, la température monte à 59 ou 40°, il y a des frissons répétés, des troubles digestifs, des troubles cérébraux intenses qui peuvent égarer le diagnostic, puis les phénomènes locaux apparaissent, au niveau du muscle on trouve une zone douloureuse, empâtée qui se ramollit progressivement et devient fluctuante. Les foyers de myosites diffuses peuvent être isolés ou multiples, mais dans tous les cas l'infection est très grave et la mort peut survenir rapidement comme dans les phlegmons diffus les plus graves avant que le pus soit collecté; dans les cas moins grave, le pus se collecte, et si des incisions précoces sont pratiquées la guérison peut survenir, mais toujours lentement et après élimination de la plus grande partie du muscle, aussi la convalescence est toujours longue et pénible; 1 atrophie musculaire, la rétraction fibreuse et les attitudes vicieuses consécutives sont de règle.

Traitement. — Dans la myosite inflammatoire, le traitement très simple consistera seulement en repos, en immobilisation avec compression légère et applications émollientes; lorsque la douleur sera calmée, le massage et l'électrisation* seront indiqués pour aider à la régénération du muscle et prévenir la rétraction fibreuse.

Dans la myosite suppurée, dès que l'on sentira une collection fluctuante, il faudra ouvrir l'abcès et drainer largement de façon à donner une issue facile au pus et à éviter les décollements à distance : tant que la suppuration n'est pas tarie, faire journellement de grands lavages et des pansements aseptiques; plus tard, lorsque la perte de substance est réparée, il faudra avoir recours au massage, à l'immobilisation, à l'électrisation pour prévenir les rétractions fibreuses.

Dans la forme de myosite phlegmoneuse diffuse, il faudra avant tout s'efforcer de remonter l'état général : les toniques, l'alcool à hautes doses, le sulfate de quinine, surtout les grandes injections de sérum pourront rendre de grands services: localement il faut aussitôt que possible inciser largement et drainer comme dans le phegmon diffus.

577 IVlyosites.

II. — MYOSITES CHRONIQUES. — Il en existe deux variétés : la myosite scléreuse et la myosite ossifiante.

a) Myosite scléreuse. — La myosite scléreuse peut, comme nous l'avons vu, succéder à une myosite aiguë; plus souvent elle succède à l'inflammation chronique d'un organe avoisinant le muscle; c'est ainsi qu'on l'observe dans le voisinage des foyers de suppuration, autour des vieilles lésions d'ostéite suppurée ou d'arthrite chronique, sur le trajet des fistules stercorales, au contact des cancers ulcérés, etc. — Les lésions consistent en une véritable cirrhose à point de départ vasculaire ; les vaisseaux sanguins et lymphatiques présentent des lésions d'inflammation chronique, leur paroi s'épaissit, s'entoure d'une sorte d'anneau fibreux, puis ce tissu fibreux se développe et envahit le tissu musculaire qui s'atrophie et disparaît peu à peu. — Des lésions absolument analogues peuvent s'observer sur les muscles en cas de paralysie ainsi que dans certaines lésions congénitales (torticolis, pieds bots, etc.); toutefois, il s'agit alors de lésions de dégénérescence et d'atrophie et non d'inflammation chronique.

b) Myosite ossifiante. — Cette variété affecte deux formes : une forme circonscrite et une forme généralisée.

Myosite ossifiante circonscrite ou ostéome musculaire. — 1° La myosite ossifiante localisée, désignée par la plupart des auteurs sous le nom d'ostéome, se rencontre presque exclusivement chez les hommes jeunes et succède presque toujours à un traumatisme : ce traumatisme peut être unique et intense, c'est par exemple une luxation du coude qui est suivie de l'apparition d'un ostéome dans le muscle brachial antérieur déchiré au moment de la luxation ; plus souvent il s'agit de traumatismes minimes, mais fréquemment répétés, ainsi chez les cavaliers on observe fréquemment des ostéomes développés dans les muscles adducteurs de la cuisse à la suite des contusions répétées de ces muscles pendant l'équitation, de même chez les fantassins le choc répété de la crosse du fusil contre l'épaule peut être suivi d'ossification musculaire du deltoïde. Beaucoup plus rarement les ostéomes musculaires se rencontrent en dehors de tout traumatisme autour des articulations atteintes d'arthrite sèche, les tendons s'ossifient les premiers, puis l'ossification gagne le corps charnu du muscle.

La myosite ossifiante localisée peut s'observer sur tous les muscles, cependant les adducteurs au niveau de leurs insertions pubiennes, et le brachial antérieur sont de beaucoup les plus souvent atteints, viennent ensuite par ordre de fréquence le deltoïde, le grand pectoral, le quadriceps fémoral, le triceps crural, les fessiers.

L'ossification intra-musculaire siège le plus souvent tout près de l'insertion osseuse des muscles empiétant même souvent sur le tendon, beaucoup plus rarement elle siège à distance des insertions en plein corps charnu du muscle, elle forme une tumeur de consistance extrêmement dure, de forme et de volume très variables, le plus souvent allongée dans le sens des fibres musculaires, et présentant à sa surface des points et des saillies irrégulières ; une sorte de coque conjonctive l'entoure et la sépare des fibres musculaires voisines. L'examen histologïque montre que le foyer de myosite ossifiante est formé par de l'os vrai et que tout JN"e p. m. c. — v. 37

Myosites. 578

autour les fibres musculaires présentent des lésions de sclérose souvent très marquées.

La pathogénie de ces ossifications musculaires trauma tiques est mal connue : on admet généralement que ces productions osseuses ont pour point de départ des lambeaux périostiques détachés du squelette et implantés dans le muscle à la suite d'une violente contraction; cette théorie explique bien les faits de beaucoup les plus nombreux dans lesquels l'ossification intra-musculaire est juxta-osseuse ; pour les ossifications qui se produisent en plein corps musculaire loin de toute insertion osseuse, la plupart des auteurs admettent qu'il s'agit plutôt d'une myosile avec ossification secondaire in situ sans participation du périoste.

L'évolution clinique est très simple ; à la suite d'un traumatisme violent ou de petites contusions répétées on voit apparaître dans la masse d'un muscle, presque toujours au voisinage d'une de ses insertions, une tuméfaction un peu douloureuse à la pression ; d'abord assez vague cette tuméfaction devient bientôt très dure et bien limitée, on peut l'isoler par la palpa Lion et la mobiliser légèrement sur l'os voisin quand le muscle est relâché, mais elle s'immobilise complètement par contraction musculaire ; ce signe très important permet de distinguer l'osléome musculaire d'une exostose ou d'un enchondrome de l'os, le diagnostic est d'ailleurs rendu facile par la radiographie qui montre l'ombre formée par l'ostéome au milieu du muscle transparent et permet de préciser ses rapports avec le squelette.

Les symptômes fonctionnels sont presque toujours très peu marqués, les douleurs sont habituellement presque nulles, il y a plutôt gêne de certains mouvements que douleurs véritables; cependant certains ostéomes peuvent s'accompagner de douleurs assez vives dues à la compression d'un nerf voisin, et d'une certaine impotence résultant de la limitation des mouvements de l'articulation voisine; ainsi les ostéomes du brachial antérieur peuvent entraîner une grande gêne des mouvements de l'articulation du coude et les douleurs névralgiques dans la sphère du médian.

Une fois formée la tumeur osseuse reste habituellement stationnaire et persistante, dans des cas exceptionnels on a observé la disparition spontanée ou au contraire l'inflammation et la suppuration au niveau d'un ostéome musculaire.

2° La myosite ossifiante progressive diffuse s'observe surtout chez les jeunes gens ; elle débute habituellement par les muscles de la nuque, du dos, du thorax, puis s'étend aux membres et peut envahir tous les muscles striés; seuls le cœur, la langue, le diaphragme, les sphincters, les muscles du larynx et du périnée ne sont pas signalés dans les observations. L'ossification débute non dans la fibre musculaire, mais dans le tissu conjonctif péri-fasciculaire ; il se fait d'abord une infiltration embryonnaire de ce tissu conjonctif, puis une induration fibreuse qui aboutit à l'ossification par noyaux ou plaques fusionnées.

La maladie débute habituellement dans le jeune âge depuis les premiers mois de la vie jusque vers la vingtième année, elle atteint presque exclusivement les individus du sexe masculin. Les premiers symptômes apparaissent au niveau des muscles du dos et de la nuque; sans cause apparente

579 Mythomanie.

les masses musculaires se tuméfient et deviennent douloureuses, tandis qu'à leur niveau la peau prend une teinte violacée ; au bout d'un certain temps les muscles primitivement gonflés se rétractent et deviennent durs, puis peu à peu les plaques d'ossification apparaissent, les apophyses épineuses du cou se tuméfient, la tête s'infléchit sur le côté, le cou devient raide et immobile, par la palpation on sent clans les muscles vertébraux une série de tumeurs arrondies et irrégulières qui font corps avec la masse charnue et rendent de plus en plus difficiles les mouvements de la colonne vertébrale ; parfois, au niveau de ces saillies, la peau s'irrite et se mortifie par compression, d'où des abcès et des escarres.

Malgré des arrêts souvent de plusieurs années dans son évolution, l'ossification progresse et finit par envahir toute la musculature du tronc, des membres et même les muscles masticateurs, les mouvements deviennent presque impossibles, et le jeu de la respiration est gêné par l'ossification des muscles thoraciques; cette gêne de la respiration finit dans certains cas par entraîner des bronchites répétées, des congestions pulmonaires qui peuvent devenir mortelles. Le pronostic est extrêmement grave ; cependant dans quelques cas on aurait pu observer la guérison.

Traitement. — Le traitement des myosites chroniques devra surtout avoir pour but de s'opposer à l'atrophie et à la rétraction fibreuse du muscle : le massage, l'électrisation, les bains chauds, les bains sulfureux donneront souvent de bons résultats; lorsque la myosite a abouti à une ankylose complète du membre en position vicieuse, il est souvent indiqué de sectionner le muscle malade, de remettre le membre en bonne position, puis de mobiliser et de masser aussitôt que possible pour éviter une nouvelle ankylose.

Dans la myosite ossifiante circonscrite, si la tumeur osseuse est gênante, il faut en faire l'ablation: l'ostéome faisant corps avec le muscle, il faut le sculpter en plein tissu en créant souvent une large brèche, une cavité anfractueuse et saignante que l'on pourra tamponner, mais dont il sera préférable de rapprocher les parois par un ou plusieurs surjets, une fois l'hémostase soigneusement faite.

Dans la myosite ossifiante progressive, en raison de la multiplicité des lésions, il est impossible de pratiquer une intervention chirurgicale complète, qui d'ailleurs n'arrêterait pas l'évolution du processus ossifiant; il faut se borner à enlever celles des tumeurs qui provoquent des douleurs trop vives ou des gênes fonctionnelles trop accusées. Le traitement général par l'acide chlorhydrique et surtout par l'ioclure de potassium à hautes doses ne donne habituellement que des résultats bien lents et bien peu appréciables. PIQUAND.

MYOTONIE CONGÉNITALE. — V. Thomsen (Maladie de).

MYTHOMANIE. — Sous le terme général de mythomanie, Ernest Dupré désigne la tendance morbide constitutionnelle de certains sujets à l'altération de la vérité, au mensonge, à la simulation et à la fabulation. Cette tendance peut être considérée comme physiologique chez l'enfant normal. Chez l'anormal,

IVlyxœdème.

enfant ou adulte, c'est vraiment une manifestation psychopathologique; son intensité, sa persistance, et ses associations avec diverses tares psychopatiques sont communes, principalement avec la vanité, la malignité et les diverses formes de la perversité. On peut considérer plusieurs variétés : la mythomanie vaniteuse (hâblerie fantastique, auto-accusation), la mythomanie maligne (fabulation malicieuse, hétéro-accusation), simulation d'attentats surtout génitaux, etc.), la mythomanie perverse (fabulation des escrocs, des vagabonds, des pervertis).

Lorsque la mythomanie s'exerce dans le domaine de la pathologie, on a affaire à cette variante que Dieulafoy a désignée par le terme de pathomimie.

Le médecin, dans sa pratique et non pas seulement auprès des grands psychopathes, se trouve souvent en présence de cas analogues allant de la simple altération de la vérité à la fabulation la plus fantastique, souvent reliés entre eux par la communauté de leur étiologie, de leur symptomatologie, de leurs affinités cliniques et évolutives.

« Le rapport qui existe entre les faits mythopathiques et les faits hystériques permet de poser le problème de la nature de l'hystérie d'une manière plus large et plus conforme à la réalité clinique, en n'opposant plus l'hystérie à la simulation, au nom de l'absence ou de l'intervention de la conscience et de la volonté dans le processus morbide. L'étude de la mythomanie montre, en effet, que l'élément conscience et volonté constitue dans le syndrome un facteur variable, contingent, et, partant, très accessoire (Dupré). »

Au point de vue médico-légal surtout, ces faits ne doivent pas être ignorés du praticien. Dans tous les cas où l'hypothèse de la simulation se trouve soulevée, le rôle de la mythomanie doit être discuté. (V. Hystérie, Neurasthénie, Simulation, Sinistrose.) HENRY MEIGE.

MYXŒDÈME. — Entrevu par Gull, qui signala en 1875 un « état crétinoïde survenant chez les femmes à l'âge adulte », le myxœdème fut décrit 4 ans plus tard par Ord, puis longuement étudié par Charcot, qui lui donna aussi le nom de cachexie pachy dermique. Bourneville traça ensuite le tableau de Yidiolie myxœdémateuse. Enfin, de leur côté, Reverdin, Kocher ont fait connaître le myxœdème opératoire ou cachexie strumiprive.

Nosographiquement, ces différentes dénominations s'adressent à une seule et même maladie. Mais il est d'usage, et d'ailleurs conforme à la clinique, de considérer plusieurs types de myxœdème.

I. Myxœdème spontané des adultes. Cachexie pachydermique de Charcot. — Son début est lent, insidieux, sauf dans quelques cas exceptionnels où les accidents ont apparu rapidement à la suite d'hémorragies abondantes ou après une infection.

Arrivé à sa période d'état, le myxœdème se reconnaît à trois symptômes cardinaux : Yépaississement des téguments, les troubles intellectuels, Yatrophie du corps thyroïde.

Le myxœdémateux est un être bouffi, qu'on dirait insufflé de partout.

Une face pâle, cireuse, large, ronde, en « pleine lune », avec des paupières

IVIyxœdème.

boursouflées, qui laissent à peine entrevoir de petits yeux enfouis, un nez camard, épaté, des lèvres épaisses, retombantes, pâles ou violacées; sur le front des rides nombreuses; mais des joues larges, bouffies, tremblotantes, jaunâtres, parfois marbrées de rouge (fig. 157).

Si l'on ajoute à ce signalement que le masque demeure immobile, inexpressif, comme hébété, on comprendra que ce dernier eût suffi, à défaut d'autres signes, pour justifier le qualificatif de crétinoïde.

Sur le corps, les

téguments

Fig. 137. — Faciès myxœdémateux (Souques).

sont de même épaissis, infiltrés, pâles, jaunâtres; cependant la pression du doigt n'y produit pas le godet significatif des œdèmes cardiaques et rénaux : c'est un faux œdème, dur et élastique. Les extrémités sont un peu cyanosées et refroidies : pieds larges, « pachydermiques », mains épaisses, en « bêches », doigts boudinés.

Dans les régions sus-claviculaires et axillaires, on trouve parfois des masses étalées, molles, rappelant les pseudo-lipomes des arthritiques.

Car la bouffissure des téguments ne relève pas toujours de l'œdème dur. elle tient dans quelques cas à une véritable infiltration adipeuse.

Les ongles sont cassants, striés, souvent atrophiés; les cheveux secs, rares, ainsi que les sourcils, les cils, les poils des aisselles et du pubis. La peau devient sèche et squameuse, car les sécrétions sudorale et sébacée se tarissent.

Comme la peau, les muqueuses sont tuméfiées, pâles et sèches. L'hypertrophie de la langue, l'épaississement des muqueuses bucco-laryngées et laryngées expliquent, pour une bonne part, la dysphagie et la dysphonie des myxœdémateux.

A côté du type bouffi qui est la règle, on a décrit un type malyre dans lequel la peau ridée, trop large, terne, sans aucune espèce d'infiltration, rappelle la gérodermie (v. c. m.) et qu'on observe assez souvent chez les crétins.

Les troubles intellectuels des myxœdémateux se traduisent surtout par la torpeur cérébrale ; l'idéation est engourdie, la mémoire obnubilée. Ils sont apathiques, parlent très peu, répondent avec effort, d'un air las, ahuri. Par contre, ils sont souvent aussi grincheux et irritables. Ils somnolent pendant le jour, mais ont la nuit des cauchemars, des insomnies.

La torpeur mentale engendre la torpeur physique. Les myxœdémateux ont

Myxœdème. 582

le mouvement en horreur : ils restent la journée entière immobiles, taciturnes, la tête penchée, les mains inertes. S'ils se déplacent, c'est difficilement et lentement; ils sont malhabiles et incapables de travaux délicats; cependant ils n'ont pas de paralysie véritable. Ce sont des engourdis.

V atrophie thyroïdienne est la règle. Il n'est pas très rare cependant de constater au début un gonflement de la thyroïde, gonflement qui peut persister. Il est vrai d'ajouter que l'infiltration des téguments du cou rend souvent cette recherche difficile.

Ces symptômes cardinaux suffisent à caractériser le myxœdème.

Il existe aussi toute une série de signes accessoires.

On a signalé la faiblesse des battements cardiaques, la fréquence, la petitesse et l'irrégularité du pouls. Les hémorragies, les métrorragies surtout, sont fréquentes. La température centrale est habituellement abaissée (55°, 53° et même au-dessous).

Le sang des myxœdémateux a les caractères du sang infantile et fœtal (augmentation du diamètre des hématies et hématies à noyaux).

La voix est lente, monotone, sans timbre, ou nasonnée.

On a noté la carie ou l'absence de dents ; la déglutition est souvent gênée et la constipation habituelle.

D'ordinaire les urines sont rares, renfermant peu d'urée, et parfois albumine uses.

Pas de désordres moteurs. Pas de troubles de la sensibilité objective; mais les malades se plaignent assez souvent de céphalalgie, de bourdonnements d'oreilles, de vertiges, de surdité. Avant tout et constamment, ils souffrent du froid, sensation plus marquée l'hiver que l'été, et due vraisemblablement à l'abaissement de la température du corps. Les réflexes rotuliens sont conservés, quoique généralement affaiblis.

Sôderbergh a tout récemment attiré l'attention sur la présence chez les myxœdémateux de phénomènes qu'on observe chez les sujets atteints de lésions de l'appareil cérébelleux, notamment l'adiadococinésie et la catalepsie, la lenteur des mouvements, l'asthénie générale, les vertiges. D'autre part, dans ces dernières années, on a signalé plusieurs faits où l'atrophie thyroïdienne s'accompagnait d'une hypertrophie de la pituitaire.

Évolution. — Le myxœdème évolue lentement et de façon progressive, avec des rémissions plus ou moins longues (sous l'influence de la chaleur de l'été). Mais, malgré ces accalmies temporaires, la maladie progresse et aboutit à une cachexie fatale.

Plus souvent, il est vrai, la mort est causée par une complication pulmonaire (tuberculose), rénale ou cérébrale.

Vers la fin de la vie, l'infiltration des téguments tend à diminuer et peut même disparaître. Le myxœdémateux se démyxœdématise (Brissaud).. Cette régression a pu, dans quelques cas, faire méconnaître la véritable nature de l'affection.

Il existe d'ailleurs des formes frustes, dont le diagnostic n'est pas toujours aisé (V. plus loin).

II. Myxœdème congénital. Idiotie myxœdémateuse de Bourneville. — On ne découvre généralement le myxœdème congénital qu'après l'époque

IVÏyxœdème.

du sevrage. En effet, l'habilus du nouveau-né n'est pas sans analogie avec celui du myxœdémateux : myxœdème et infantilisme ont des caractères morphologiques communs (fig. 158).

Mais, vers la fin de la première enfance, le myxœdème devient aisément reconnaissable. Il se traduit par arrêt de développement physique et mental, qui devient de plus en plus frappant au fur et à mesure qu'augmentent les années. L'enfant ne grandit pas :

c'est un nain (v. c. m.). A 20 ans, il peut avoir encore la taille et l'aspect d'un bébé de 4 ans ; mais d'un vilain bébé.

Son crâne, volumineux par derrière, est étroit par-devant; son front est bas, aplati latéralement; la fontanelle antérieure persiste. Le nez est camus; la bouche entr'ouverte laisse passer la langue épaissie et couler la salive; les dents sont mal implantées, la seconde dentition incomplète, retardée et irrégulière. Un cou gros et court, un ventre proéminent de batracien, des bras, des jambes avortés. Peu de cheveux, mais gros, rudes, roux ; pas de poils, des organes génitaux rudimentaires; aucun présage de puberté. Qu'on ajoute à cet habitus Yabsence de corps thyroïde et l'infiltration des téguments, et « l'on aura une idée approximative de la laideur physique des myxœdémateux congénitaux » (Souques).

Intellectuellement, ce sont des idiots (v. c. m.). Ils sont toutefois moins profondément atteints que les idiots par lésions cérébrales. Ils n'ont ni les grimaces, ni les tics, ni l'onanisme, ni la salacité de ces derniers. Ils sont susceptibles de quelque attention et de quelque mémoire; ils deviennent propres, apprennent à manger à peu près seuls, à se laver. Leur caractère est doux. Ils semblent capables d'affection (Bourneville).

Le myxœdème congénital peut être moins complet : taille un peu moins petite, arrêt moins marqué du développement des organes génitaux, état intellectuel de l'imbécile et du débile plutôt que de l'idiot.

Dans son évolution, le myxœdème congénital suit une marche très lente. Ces malheureux « condamnés à l'enfance à perpétuité » (Brissaud) peuvent vivre jusqu'à quarante ans et au delà; ils succombent d'habitude à des complications pulmonaires.

III. Myxœdème infantile. Infantilisme myxœdémateux de Brissaud.

Fig. 138. — Idiotie myxœdémateuse.

(Bourneville.)

IVlyxoedème. 584

— Quand le myxœdème apparaît au cours de la seconde enfance ou l'adolescence, on a affaire au myxœdème infantile. C'est Y infantilisme de Brissaud (V. Infantilisme). L'arrêt de développement physique et psychique dépend, et de l'âge auquel a été frappé le sujet, et du degré de l'insuffisance thyroïdienne. Tous les degrés sont possibles; mais les stigmates de l'infantilisme alliés à ceux plus ou moins accusés du myxœdème permettent toujours de reconnaître l'affection. Ces sujets conservent indéfiniment les formes extérieures de l'enfance ; les caractères sexuels secondaires n'apparaissent pas. Ils sont généralement petits; quelquefois, cependant, ils présentent d'excessives poussées de croissance (V. Gigantisme). La plupart restent dodus, joufflus, avec une face lunaire, des membres potelés, un gros ventre, un système pileux imparfait, une mentalité de jeunes gamins, pleurards, peureux, capricieux (V. Infantilisme).

IV. Myxœdème opératoire. — C'est en quelque sorte un myxœdème expérimental (V. Goitre exophtalmique). Il apparaît généralement trois ou quatre mois après une opération sur la glande thyroïde (v. c. m.); exceptionnellement dix jours après (Stokes). Cette apparition est annoncée par de la lassitude, de la faiblesse, suivies d'une sensation de froid, quelquefois en hiver d'engelures aux extrémités. Les membres deviennent lourds, les mouvements lents et maladroits. Peu à peu les téguments s'infiltrent et se décolorent, les fonctions de la peau se suppriment, les poils tombent. La torpeur cérébrale se montre avec son cortège de troubles mentaux et physiques. Bientôt le tableau du myxœdème spontané des adultes se trouve entièrement réalisé (Souques).

Cette variété clinique est susceptible de rémissions assez longues, peutêtre même de rétrocession définitive. Dans la majorité des cas, elle affecte cependant une marche progressive. Il existe toutefois des formes légères et guérissables, relevant sans doute soit d'une extirpation partielle de la glande, soit du développement des glandes accessoires, soit enfin de la suppléance possible de certaines glandes vasculaires sanguines.

La gravité de cette affection est intimement liée à l'âge des opérés; elle est en rapport inverse de cet âge. Ce qui revient à dire que, si on extirpe la glande thyroïde pendant la période du développement, chez un enfant goitreux, par exemple, on arrête ce développement. L'enfant cesse de grandir, et, en outre, de graves troubles intellectuels surviennent. Il devient, sous tous les rapports, comparable aux idiots myxœdémateux (Souques).

Dans le myxœdème opératoire on a signalé des accidents convulsifs et tétaniformes ; ces accidents seraient liés non pas à la suppression de la thyroïde, mais à celle des parathyroïdes.

V. Myxœdème endémique ou crétinisme. — Le crétinisme est connu de longue date; mais ses étroites relations avec le myxœdème n'ont été démontrées que le jour où l'on a reconnu que la fonction thyroïdienne était supprimée par la lésion goitreuse.

Le crétinisme (v. c. m.) n'a de spécial que son origine endémique. On y retrouve toutes les formes du myxœdème. Il ne se distingue donc plus du myxœdème dont il partage l'origine thyroïdienne et les aspects cliniques,

585 IVIyxœdème.

variables suivanl l'âge auquel est survenue l'altération de la thyroïde et le degré de cette altération (Souques).

Diagnostic. — Dans la majorité des cas, le diagnostic de myxœdème s'impose. Seules les formes frustes peuvent passer inaperçues ou prêter à confusion.

La lipomatose généralisée, les lipomes symétriques, l'adipose douloureuse, la gérodermie génito-dystrophique, la sclérodermie, la neurofïbromatose, le trophœdème, l'acromégalie, l'achondroplasie (v. c. m.), ne sauraient plus être confondus aujourd'hui avec le myxœdème. La difficulté commence avec les cas où le myxœdème est allié à d'autres affections dystrophiques. Les altérations simultanées de plusieurs glandes vasculaires sanguines ont été plusieurs fois constatées, et les dystrophies hybrides qui en résultent méritent d'être attentivement analysées. Les effets du traitement thyroïdien seront dans ce cas un utile critérium.

Il existe aussi une variété de myxœdème décrite par Brissaud qui serait liée à une lésion non pas de la thyroïde, mais des glandes parathyroïdes. Le principal caractère différentiel est l'intégrité de l'état mental. Les sujets sont vifs et intelligents. Certains atteignent la taille de l'adulte ou à peu près; d'autres restent de petite taille. Avec ceux-ci, si l'on emploie le traitement thyroïdien, on échoue complètement,

Le diagnostic du myxœdème devra toujours être précisé. Il importe de rechercher la cause de la dysthyroïdie, de distinguer un myxœdème endémique d'un myxœdème sporadique. Il importe également de déterminer la date d'apparition de la maladie, de savoir si elle remonte à la naissance, à l'enfance, à l'âge adulte. Outre les commémoratifs, la taille du sujet, le développement de son appareil génital, celui de son intelligence, fourniront ces renseignements.

« Il est souvent malaisé, en présence d'un enfant retardataire, d'affirmer s'il s'agit d'un myxœdémateux ou d'un infantile anangioplasique (type Lorain) d'un obèse, d'un dégénéré, d'un sénile précoce. Chez l'obèse retardé, l'adipose est généralisée; chez le dégénéré on trouve au niveau du crâne, de la face, des oreilles, des dents, les stigmates de la dégénérescence; chez le sénile précoce la question est pendante de savoir si les troubles morbides relèvent d'une insuffisance thyroïdienne atténuée ou bien d'une altération primitive des organes génitaux (Souques). »

Traitement. — Si le mécanisme pathogénique du myxœdème laisse place encore à des incertitudes, du moins peut-on affirmer son origine : il est la conséquence de l'insuffisance de la fonction thyroïdienne. Ce fait, auquel les chirurgiens ont donné toute la valeur d'une expérience de laboratoire, permit d'instituer une méthode de traitement essentiellement rationnelle et merveilleusement efficace pour une affection qui semblait demeurer inaccessible à toutes les médications.

Vopothéraphie thyroïdienne a été du même coup l'initiatrice de toute une série de tentatives thérapeutiques dont plusieurs ont déjà fait aujourd'hui leurs preuves (V. Opothérapie).

Schiff, le premier, obtint la survie de lapins thyroïdectomisés en greffant au préalable un fragment de glande dans le péritoine.

IVIyxœdème. 586

Horsby proposa d'essayer la greffe animale chez un homme thyroïdectomisé et Lannelongue tenta l'expérience. Les résultats furent encourageants.

Puis Murray eut l'idée de substituer à la greffe des injections hypodermiques de suc thyroïdien.

Howitz (de Copenhague) traita et guérit une myxœdémateuse par l'ingestion de petits pâtés préparés avee des glandes thyroïdes. Presque en même temps Mackenzie et Fox firent des essais analogues. L'ingestion de glande thyroïde donne des résultats surprenants entre les mains de Pierre Marie et Guerlain, Brissaud et Souques, de Hertoghe. Elle est aujourd'hui universellement employée.

« On choisit habituellement la glande thyroïde du mouton, qui se compose de deux lobes séparés, situés sur les côtés de la trachée et connus, en terme de boucherie, sous le nom de « glandes du cornet ». On peut la faire ingérer à l'état d'extrait sec (tablettes, capsules, poudre), ou en nature dans du bouillon par exemple, après s'être assuré de sa provenance et de sa fraîcheur. On peut l'administrer de la manière suivante : un lobe quotidien ou sa valeur en extrait pendant les quatre ou cinq premiers jours, puis un lobe tous les deux jours durant deux ou trois semaines. Cette méthode n'a rien d'absolu : elle est avant tout subordonnée aux effets obtenus.

« Depuis la découverte de Baumann, Yiodothyrine tend à se substituer à l'ingestion de la glande thyroïde en nature ou en extrait. L'iodothyrine a l'avantage d'être un produit stable et régulièrement dosable, avantage que ne possèdent pas les lobes thyroïdiens ni par suite les extraits. En effet, les lobes sont inégaux en poids, les uns pesant 5 à 7 gr., les autres 1 gr. à peine ; ils sont inégaux en valeur, leur tenant en iode variant notablement suivant l'âge et l'alimentation de l'animal. D'autre part, il est souvent difficile de les obtenir frais, et il faut, en outre, les débarrasser des kystes et abcès qu'ils pourraient contenir. L'iodothyrine se prescrit à la dose de 50 à 60 centigr. par jour, pendant quinze jours, par exemple, puis on donne une dose tous les deux jours pendant quelque temps. Elle produit les mêmes résultats que la glande thyroïdienne ingérée en nature ou sous forme d'extrait; elle a même eu, dans certains cas, plus de succès que l'extrait de corps thyroïde pur.

« Sous l'action de ce traitement, on voit très rapidement des modifications survenir. Souvent, dès le second jour, la température centrale s'élève, atteint et dépasse même de quelques dixièmes le chiffre normal. Le pouls devient fréquent et la polyurie s'établit. L'infiltration des téguments commence à diminuer, et la démyxœdémisation se fait, pour ainsi dire, sous les yeux de l'observateur. Les bourrelets œdémateux du visage et du corps s'effacent progressivement et assez rapidement. Et même, si l'on est obligé pour une raison quelconque d'interrompre le traitement, la démyxœdémisation continue à s'effectuer. En quelques semaines, la métamorphose est complète, l'œdème a disparu, le malade a perdu quelques kilogrammes de son poids. En outre, la peau reprend ses fonctions, les sécrétions cutanées se rétablissent, les poils et les ongles repoussent. La torpeur psychique et physique s'atténue ou disparaît, suivant les cas; les troubles des divers appareils s'effacent. On a même vu une albuminurie et une glycosurie préexistantes diminuer et guérir. Dans le myxœdème infantile la taille s'élève : parfois,

587 Myxomes.

après quatre ou cinq ans de traitement, l'enfant a grandi de 50 et même de 40 centimètres!

« Une fois la démyxœdémisation obtenue, un ou deux jours de traitement par semaine semblent nécessaires pour maintenir la guérison, car, ce traitement est purement palliatif et demande à être continué toute la vie. Si, en effet, on en suspend quelque temps l'application, on voit les divers symptômes myxœdémateux réapparaître. La récidive est fatale. C'était à prévoir, puisque la glande thyroïde exerce ses fonctions pendant toute l'existence.

« Cette médication thyroïdienne demande, précisément en raison de son énergie, à être employée avec prudence et surveillée avec soin. Très souvent se montrent, à un moment donné, parfois dès le début, des phénomènes d'intoxication. Ceux-ci sont tantôt légers, tantôt sérieux, quelquefois même mortels. Ce sont de la céphalalgie, de l'insomnie avec malaise, coliques abdominales et douleurs dans les membres. Il suffit, d'habitude, d'interrompre le traitement deux ou trois jours pour les voir s'évanouir. La médication doit ensuite être continuée à plus faible dose. D'autres fois on a constaté de l'albuminurie, de l'angor pectoris, des syncopes, etc., et divers auteurs, comme Murray, Vermehren, etc., ont vu la mort survenir plus ou moins vite. La possibilité de pareils accidents commande donc de tâter le terrain avec des petites doses et de surveiller le traitement de très près. Il ne faut pas hésiter à le suspendre à la moindre alerte, d'autant que cette suspension n'offre aucun inconvénient.

* Tous les cas de myxcedème, quelque anciens et graves qu'ils soient, sont justiciables de cette méthode (Souques). »

Les crétins, eux aussi, peuvent en retirer un bénéfice appréciable (Gaide).

Schrœder a conseillé les grands bains chauds de 15 à 20 minutes, débutant à 56° et allant jusqu'à 45°; ils auraient pour effet d'augmenter la fluidité du sang et sa richesse en hémoglobine.

L'efficacité incontestable du traitement thyroïdien a singulièrement transformé le pronostic du myxcedème. Employé de bonne heure, soit dans le myxcedème infantile, soit chez de jeunes goitreux thyroïdectomisés, il permet d'éviter ou tout au moins d'atténuer l'arrêt de développement mental et physique qui fait la haute gravité de cette affection.

HENRY MEIGE et F El N DEL.

MYXOMES. — V. Tumeurs en général.