I. E. Boix. Manuel de inc<ir<-illt' Debove-Achard

Ictère grave. <»<>'»

soil de crises épileptiques avec <ii initial, soi I <l<- Iremblemenl musculaire généralisé, soi I <l<- spasmes Létaniques, de contractions des muscles d<- la face, <ln <'<»n, des extrémités, produisant des grimaces, du Lrismus; «lu délire d ordinaire |»<mi violent : enfin le coma terminal qui peu( ôtre plus ou moins précoce.

Hémorragies. — Elles appartiennent à la période confirmée de l'ictère grave : V épis taxis, la plus fréquente, se répète deux ou trois fois par .jour: Vhématémèse, moins habituelle que dans la fièvre jaune (vomito negro produit assez souvent, la gastrorragie pouvant d'ailleurs rester latente. L<' melsena, ['hémoptysie, ['hémorragie méningée sont plus rares ou exceptionnels.

Chez les femmes, les hémorragies utérines sont habituelles et se produisent même en dehors des règles. Chez les femmes enceintes, l'avortement se fait avec métrôrragies profuses ({ni niellent la malade en danger immédiat. Enfin la puerpéralité, comme pour toutes les infections, porte au maximum la gravité de la maladie.

Les hémorragies sous-cutanées ne font guère défaut : péléchies pins ou moins confluentes, larges ecchymoses spontanées ou provoquées par le décubitus ou le moindre traumatisme. On peut voir aussi des effusions sanguines sur les muqueuses de la bouche et du pharynx et sur la conjonctive.

La peau peut aussi être le siège d'éruptions diverses : urticaire, érylhèmes, rash, roséoliques ou scarlatiniformes.

Température. — Il n'y a pas, dans l'ictère grave, de type thermique constant. C'est tantôt la courbe classique de la dothiénentérie : ascension progressive d'un septénaire suivie d'un plateau élevé plus ou moins régulier: tantôt une élévation brusque se maintenant quelques jours et s'abaissanl ensuite irrégulièrement dès que surviennent l'adynamie et les hémorragies ; tantôt une courbe à grandes oscillations irrégulières de 1° ou plus. La mort peut se produire en hyperthermie exagérée, 42° (Sieveking, Rosenstein), ou en hypothermie très nette, 55°, 1, 54°, 8 (Hanot et Boix); dans ce dernier cas, la température se relève quelquefois un peu au-dessus de la normale quelques heures avant la mort. « Ces modes si variés de la réaction thermique répondent à la complexité des actions toxiques et infectieuses que l'organisme peut avoir à subir dans l'ictère grave : infections biliaires, lésions organiques multiples, intoxications par acholie.et par urémie, interviennent chacune pour leur pari, d'où une résultante thermogénique 1res variable. » (Chauffard).

Au début, le pouls et la température marchent à peu près parallèlement : mais avec l'adynamie, la dissociation se produit, soil que la température tombe et le pouls s'élève, soil, au contraire, que le pouls fléchisse et (pie la température monte. Cette dissociation est l'indice d'un danger prochain.

Le tableau ci-dessus a déjà montré qu'en réalité il existe deux types thermographiques principaux de l'ictère grave : le type hyperthermique el le type hypothermique appelé aussi par quelques auteurs type tombant. Le premier correspond, on l'a vu, à l'ictère grave dû à une infection par le streptocoque, le staphylocoque, h4 proleus, etc.. el a pour modèle, pour étalon, la

('>(>:> Ictère grave.

fièvre jaune avec son microbe spécifique. Le second est dû à l'infection par le colibacille (Hanoi et Boix) el a pour étalon l'intoxication phosphorée. C'est dire que seule la toxine microbienne commande l'allure thermique donl elle est la raison suffisante.

Urologie. — Les urines, simplement fébriles à la période de début, deviennent bientôt rares (800 à 250 gr. par 24 heures); il peut y avoir anuric complète; leur densité est élevée (1050), leur couleur plus ou moins foncée selon la nature et la quantité des pigments biliaires qu'elles renferment. Vurée diminue d'autant plus que progresse la destruction de la cellule hépatique; elle peut tomber à 0 gr. 50 (Bouchard), 0 gr. 20 (Ouinquaud) pour les 24 heures. Les sels sont également très diminués. Au contraire, on rencontre abondamment les autres matières exlractives : xanthine, hypoxanthine, créatine, acide lactique, albuminoïdes divers. Ualbumine se dose fréquemment à 1, 2, 3 gr. Enfin, au microscope, le sédiment montrera quelquefois des cylindres urinaires hyalins ou granuleux, des cristaux d'urates ou de phosphates, et toujours des cristaux de tyrosine et des amas globulaires de leucine.

On voit donc que les urines de l'ictère grave indiquent plus de lésion hépatique que de lésion rénale (Hanot).

Marche. Durée. Terminaison. Pronostic. — On vient de voir les différents modes de début. La période d'état qui lui succède ne dure guère plus de 4 à 6 jours, une semaine au plus, depuis le moment où se montrent l'ictère, les hémorragies et l'ataxo-adynamie, jusqu'à la mort ou l'entrée en convalescence.

Car Yictère grave peut guérir (Rendu, Mossé), contrairement à l'opinion longtemps classique qui en faisait une maladie fatalement mortelle et qui avait créé pour les cas terminés favorablement le nom d'ictère pseudo-grave.

On peut poser en principe que :

I" L'ictère grave hypothermique esl plus souvent fatal que l'ictère grave fébrile;

2° L'ictère grave à gros foie guérit plus souvenl que l'ictère grave à petit foie.

La mort survient toujours dans le coma, soil en hyperthermie, soit en hypothermie.

Dans les cas heureux, les symptômes se maintiennent graves pins longtemps, 36 ou &8 heures, niais bientôt s'amendent progressivement en même lemps que l'état général semble devenir meilleur. La température baisse ou se relève brusquement ou en quelques jours et on voit survenir les symptômes critiques qui marquent la fin de la maladie. C'esl d'abord et surtout la <■!■/>«' urinaire polyurique et asoturique, avec 3 ou 4 litres d'urines et 40 ou 50 gr. d'urée dans les 24 heures, (/esl. d'autres fois, une diarrhée profuse

el soudaine qui peut durer un ou deux jours, (le sonl aussi des sueurs abondantes ou (les poussées d'urticaire, d'érythèmes divers. Ainsi s'éliminent les substances toxiques accumulées dans L'organisme. Bientôl réparât! progressivement la coloration bilieuse «les selles, qui nu m lie que la cellule hépatique recouvre ses fond ions.

On assiste, en effet, ;'i la reconstitution du foie qui reprend peu à peu son

Ictère grave.

r,ii(i

volume normal, qui repousse vraiment, -> il était atrophié, <>u qui diminue s'il étail volumineux.

La convalescence s'établit après un à trois jours de période de déclin. Mais après une pareille atteinte, l'organisme ne se remet que fort lentement et le malade n'est définitivement guéri qu'au boul d'un ou deux mois.

()n ne connaîl pas de rechute ou de récidive de l'ictère grave.

L'ictère grave est dit secondaire s'il termine un état hépatique antérieur manifeste, et aggravé s'il continue sous la forme Lypho-hémorragique un ictère catarrhal ou infectieux bénin préexistant. La seule différence avec l'ictère grave survenant chez un individu qu'on n<k soupçonnai! pas être un hépatique consiste dans le début, l'ictère grave secondaire ou l'ictère aggravé ne faisant que compliquer ou continuer le tableau sj mptomatique de l'affection en cours. L'évolution extérieure reste la même : elle est toujours fatale.

Diagnostic. — L'intoxication phosphorée aiguë est un véritable ictère grave hypothermique. En dehors des commémoratifs, se rappeler que le foie est toujours diminué de volume à la période d'état.

La fièvre jaune, autre ictère grave, celui-là hyperthermique, ne s'observe guère dans nos climats. « 11 est vraiment impossible d'établir le diagnostic de l'ictère grave dans un pays où règne la fièvre jaune, et, réciproquement, dans nos contrées tempérées, si, par une exception bizarre, il se produisait un cas de fièvre jaune, qui songerait à la diagnostiquer? » (Griesinger.)

On pourra avoir à différencier de l'ictère grave : la fièvre bilieuse hématurique ou fièvre jaune palustre; la fièvre ictéro-hématurique de la quinine (S. Tomaselli); lapyémie, Yendocardite ulcéreuse, la fièvre intermittente hépatique, le typhus et la fièvre typhoïde (v. c. m.) compliquées d'ictère; dans ce dernier cas, l'hésitation ne cesse quelquefois qu'après plusieurs jours.

On a signalé dans le groupe des ictères hémolytiques (v. c. m.) quelques rares cas offrant le tableau clinique de l'ictère grave. Sur six cas (Chalien. trois guérirent qui peuvent avoir été vraiment d'origine hématique; mais les trois autres, survenus chez des hépatiques avérés, se terminèrent par la mort et on peut se demander s'ils ne rentraient pas dans le groupe des ictères graves secondaires banals.

Traitement. — I. Dans la phase préictérique. alors que le diagnostic n'est pas précisé, deux cas se présentent :

a) Ou bien on ne soupçonne pas chez le malade une altération préexistante du foie; on n'a pas de renseignements sur le passé pathologique; ou >i quelque détail a porté l'attention sur le foie, on ne songe guère de prime abord qu'un ictère grave va se développer. On pensera plutôt à une grippe, aune fièvre typhoïde, à une infection indéterminée. C'est ce qui arrive dans les ictères graves dits primitifs.

La médical ion dans ce cas se bornera à L'administration d'un purgatif, puis d'une substance anti thermique, comme le sulfate de quinine, enfin à l'antisepsie intestinale.

h) Ou bien les symptômes de début se produiront chez un hépatique avéré (cirrhotique, lithiasique plus ou moins récidiviste ou invétéré, ictérique infectieux, etc.). Onaura toute raison, dans ce cas, de redouter l'ictère grave et l'on en instituera d'emblée le traitement.

667 Ictère grave.

II. L'ictère grave confirmé réclame autant, sinon plus que la fièvre typhoïde, un traitement judicieux et une surveillance de tous les instants.

1° Avant tout, et quel que soit à ce moment le bon état des reins, il faul assurer une diurèse suffisante tout en veillant à ne pas nuire, par des médicaments, à l'épithélium rénal. Le lait, la lactose, les tisanes abondantes, les eaux minérales légèrement alcalines, les lavements froids, enfin, au besoin, la théobromine, mais avec prudence, car elle peut augmenter la céphalalgie déjà intense et exalter le délire, répondent i\ cette indication.

!2° Suppléer à la dyshépatie rapidement progressive est une tache difficile. Pour favoriser l'oxydation désormais compromise des substances azotées de l'organisme et obtenir, par conséquent, un chiffre d'urée convenable, on pourra donner le benzoate de lithine qui s'élimine à l'état d hippurales (1 à 2 grammes par jour en potion) et faire inhaler de l'oxygène, ou mieux de l'ozone. On a conseillé (Carreau) l'administration de l'essence de térébenthine ozonisée à d'assez fortes doses, soit en ingestion (perles), soit en injections hypodermiques. Quelques succès auraient été obtenus. On pourrait tenter cette médical ion, mais en surveillant étroitement le rein.

5° L'antisepsie intestinale s'impose, soil par le calomel (2 centig. malin el soir), soit par le benzo-naphtol ou le salol. Mais je redoute le passage du mercure, du naphtol ou de l'acide salicylique sur l'épithélium rénal déjà assez baigné des toxines et poisons autochtones et je préfère de beaucoup le tanin (0 gr. 50 à 1 gr. 50 par jour associé à de la lactose dans des cachets ou délité dans de l'eau fortement lactosée) qui joint à ses merveilleuses qualités antiseptiques et neutralisantes pour les toxines et poisons organiques, celle délie un tonique général et rénal et en même temps un diurétique. Les lavements froids, donnés comme de grands lavages d'intestin, aideront puissamment à cette antisepsie.

i° Je ne trouve pas utile de combattre la fièvre par des antithermiques, ni l'infection par des antiseptiques. Il importe de se rappeler (pie l'ictère grave est la maladie toxique par excellence et que loul médicament absorbé sera un toxique de plus, puisque le foie ne fonctionne plus et que le rein assume à peu près à lui seul la défense antitoxique de l'organisme. Autant vaut ne pas augmenter sa besogne.

Mais surtout pas d'antipyrine, phénacétine, acétanilide, etc., sous prétexte de soulager le mal de tête, pas de fortes doses de quinine sous prétexte de faire tomber la fièvre, pas d'acide phénique en injections sous-cutanées, comme on l'a l'ail sous prétexte de tuer le microbe. Tout au plus pourraiton faire usage des sels d'argent préconisés dans les infections ces dernières années.

')" Le meilleur moyeu de combattre la fièvre, de soutenir l'état général, de lutter contre l'étal typhoïde avec excitation cl délire, sera le grand bain liède donné systématiquement, connue dans la dothiénentérie (v. c. nu. toutes les trois OU quatre heures: si le malade réagit bien, on pourra 1er miner le !>;iin par une affusion froide sur la tête.

L'adynamie générale et la faiblesse cardiaque réclameront les toniques habituels : potion de Tood avec extrait de quinquina, Champagne froid ou même frappé s il y a des vomissements, teinture <le Mrophanlus (V ;'i

Ictères hémolytiques. 668

\\ gouttes par 24 heures), (''Hier, acétate d'ammoniaque, musc, etc. Mieux \;mi renoncer à la caféine el surtout à la digitale, môme sous forme «le leinturé.

Les formes hypothermiques demandent le traitement du véritable choléra : stimulants diffusibles, frictions sèches ou aromatiques, appel de chaleur et révulsifs aux extrémités, boissons chaudes, injections sous-cutanées ou intra-veineuses de sérum artificiel ou d'eau de mer (Quinton).

6° La répétition <>u l'abondance des hémorragies par diverses voies pourra réclamer une intervention rapide. Déjà le tanin esl susceptible, sinon de les prévenir, au moins de les atténuer. Mais en cas d'hématémèse, on donnera les boissons acidulées, le citrate de soude en particulier; pour Les épistaxis, si une solution concentrée d'antipyrine n'agit pas suffisamment, on pourra être amené à faire le tamponnement des fosses nasales. Les hémostatiques (ergotine, perchlorure de fer), pourront être prescrits à l'intérieur. Je préfère à tous le chlorhydrate d'hydrastinine en injeetion souscutanée (10 centigr. pour une seringue, deux ou môme trois fois par jour au besoin), ce sel n'étant nullement toxique, ou la teinture d'hydrastis canadensis (XL à C goultes par jour).

Quelque scepticisme qui préside à cette thérapeutique souvent impuissante en eiï'cl, il faut l'appliquer sans faiblesse, car il est bon de répéter que l'ictère grave n'est pas fatalement mortel. EMILE BOIX.

ICTÈRES HÉMOLYTIQUES. — Les ictères que nous venons d'étudier dans les chapitres précédents sont des ictères hépatiques en ce sens qu'ils résultent d'une altération de la cellule hépatique ou des voies biliaires, produisant presque toujours, par le mécanisme de la rétention, le cours rétrograde des pigments biliaires dans le sang; mais il existe des ictères paraissant dus à la formation dans le sang lui-même des pigments qui résultent de la mise en liberté de l'hémoglobine en trop grande abondance pour qu'un foie, même normal, puisse suffire à les transformer el à les éliminer dans l'intestin sous forme de bile. Ce sont les ictères hémolytiques, que certains auteurs voudraient réunir sous la dénomination d'hémolyse ictérogène (Chalier) et qui seraient mieux nommés simplement ictères thématiques.

Ce mot nous ramène en arrière, car c'est l'appellation même des auteurs qui, les premiers, en avaient admis la réalité: el cela nous, démontre que cette conccplion est loin d'être nouvelle, car elle remonle au moins à 1710. époque où Bianchi écrivait : « Sunt duo primaria icteri gênera : prima? classis icterus c vitio hepalis, allerius speciei icteri a causa solutiva sanguinis. » Sans passer par l'ictère hémaphéique de Gubler, qui répond en clinique à l'ictère mélapigmenlaire pur ou urobilinique el que cet auteur considérait comme d'origine sanguine, au détriment de l'ictère orthopigmentaire qui peut avoir la même provenance, on connaît depuis longtemps l'hémolyse produite expérimentalement par divers poisons, en particulier la toluylendiamine. Les éludes plus récentes du sang dans les ictères oui permis de relever dans certains de ceux-ci «les altérations hématiques n'existant pas dans tous H coïncidant avec des formes cliniques ellesmêmes spéciales ou atypiques. Ainsi s'est constitué peu à peu un ensemble

669 Bctères hémolytiques.

de faits qui ont amené Chauffard à faire revivre non plus en théorie, mais en clinique même, le groupe des ictères hématiques.

Avec Chauffard, nous devons considérer cliniquemcnt comme ictère hémolytique « tout ictère qui s'accompagne de diminution notable de la résistance globulaire, d'hématies granuleuses atteignant dans le sang un pourcentage d'au moins 10 pour 100, et souvent aussi de microcythémie. »

Mais, en présence d'un ictère, comment, à première vue, le soupçonner hémolytique?

1° C'est d'abord la nolion étiologique : tout Ictère congénital de Vadulte sera suspecté non hépatique.

2° C'est ensuite, l'ictère étant franchement orthopigmentaire, l'absence de pigments biliaires normaux dans l'urine; ce qui a fait dire que ces ictères sont acholuriques. Pour être exact, il faudrait dire : acholuriques orthop'ujmentaires, car le métapigment par excellence, Turobiline, y abonde constammenl.

5° C'est enfin la coloration constante des matières fécales, qui sont souvent plutôt pléiochromiques.

Tels sont les indices qui devront faire immédiatement penser à la nature hématique de l'ictère et motiver l'examen du sang qui seul donnera la certitude. Voyons donc avant tout la technique de cet examen à ce point de vue.

Technique. — Cinq éléments sont à considérer : l'anémie, la résislance globulaire, les hématies granuleuses, l'auto-agglutination des globules sanguins, et le pouvoir hémolytique du sérum.

Anémie. — La numération des globules rouges et blancs se fait par les moyens ordinairement employés en hématologie; le microscope montrera aussi leurs modifications de forme, de nature et de coloration sous l'influence des réactifs. (V. Anémie et Sang).

Résistance globulaire. — On sait que les globules rouges normaux, mis dans l'eau distillée ou contenant une proportion de chlorure de sodium inférieure à celle du plasma normal, ou dans certains liquides spéciaux, comme la glycérine, le venin de serpent, le sérum d'anguille, etc., se gonflent d'abord, puis se dissolvent en abandonnant leur hémoglobine qui colore alors le liquide hypo-isotonique. C'est là le phénomène de V hémolyse qui se produit plus ou moins facilement ou plus ou moins rapidement, selon la résistance des globules. C'est cette résistance que permettent de mesurer les méthodes suivantes :

a) Procédé de Vaquez et Ribierre modifié par Chauffard et Rendu. — On fait extemporanémenl avec de l'eau distillée et stérile une solution à 7 pour 1000 de chlorure de sodium chimiquement pur, fondu, par conséquent anhydre. On prépare d'autre pari dans un porte-tube, 24 tubes à essai de 6 centimètres de hauteur, bien calibrés à I centimètre de diamètre, stérilisés el numérotés. Avec deux pipettes jumelles, toujours tenues dans la même inclinaison, on laisse tomber successivement : dans le premier tube, Il gouttes d'eau distillée el stérile el LXVII1 gouttes de la solution salée ;

dans le second, I Y gouttes d'eau distillée el LXV1 gouttes de solution salée; dans le troisième, VI gouttes «l'eau el LXIV gouttes de solution, cl

Ictères hémolytiques. « » 7 u

ainsi de suite en augmentanl à chaque lubc de II gouttes d'eau el en diminuanl de Il gouttes <l<' solution. Chaque tube contieni ainsi LXX gouttes d'une solution de chlorure de sodium donl le titre décroît régulièrement de 0,68 pour Mil» (premier Lube) à 0,22 pour 100 (tube u° 24). Ayanl recueilli à La seringue dans nue veine le sang du malade, on en Laisse Lomber une goutte dans chaque lube, on agite pour faire un mélange homogène, on laisse reposer, puis on centrifuge au bout de 10 minutes. Avec du sang normal, on voit, dans le tube n° 13 (donl la solution esl à 0,44 pour 100), ou dans le n° lc2 ou I \, une légère teinte jaune dans le liquide <|ui esl au-dessus du culol de centrifugation ; c'esl là le commencement de l'hémolyse. La teinte jaune s'accentue de tube en tube, devient rose (hémolyse forte) el se colore au maximum en rouge cerise plus ou moins foncé quand l'hémolyse est complète, ce qui est réalisé vers le lube n" 19 (donl la solution esl a 0,32 pour 100); le culot a disparu, ce qu'on reconnaît lorsque, par agitation du lube, on ne voit plus se produire dans le liquide des ondes soyeuses. Le phénomène se produit donc en G tubes environ. C'esl la résistance globulaire normale.

Dans les cas pathologiques, le début de l'hémolyse commence plus loi ; si c'est avant le tube n° 10 (à 0,50 pour 100), on peut considérer les hématies comme fragiles et la résistance globulaire est dite diminuée: l'hémolyse peut être maxima en moins de 6 tubes; elle se fait donc aussi plus rapidement. Dans certains cas, le lube n° 1 présente déjà une coloration évidente: il faut alors, pour saisir le début de l'hémolyse, recourir à une solution de chlorure de sodium plus concentrée, à 9 pour 1000 par exemple, donl on inel LXXXVIII gouttes dans le premier lube avec II gouttes d'eau distillée el ainsi de suite.

Mais ce procédé peut parfois ne pas suffire à mettre en évidence l'hémol\ se : on a recours alors à une autre façon de faire.

b) Procédé des hématies déplasmatisées de Widal, Abrami et Brûlé. — On dispose les tubes et on y verse les gouttes d'eau et de solution salée comme ci-dessus, mais au lieu d'opérer avec le sang total, on se sert des hématies préalablement débarrassées de leur plasma. Pour cela on recueille par ponction veineuse 10 c. c. de sang qu'on reçoit dans une solution isotonique d'oxalate de potasse qui empêche la coagulation (oxalale de potasse, 0 gr. 28 : chlorure de sodium, 0 gr. 80; eau distillée, 100 grammes: A== — 0,02). On centrifuge aussitôt le mélange, on décante le plasma qui surnage et on lave ensuite deux fois successivement le dépôt globulaire avec une solution de chlorure de sodium à 7 pour 1000, chaque lavage étant suivi de centrifugation et de décantation aussi parfaite que possible. C'est de ce culot qui ne contient plus que les globules qu'on distribue une goutte dans chaque lube.

Avec un sang normal le résultat est le même par les deux méthodes; au contraire, dans les ictères hémolytiques, la dernière met bien plus facilement en évidence la fragilité des globules sanguins.

c) Action des sérums humains et des substances hémolytiques sur les hématies des ictériques (Widal et Philibert). — Le sérum de sujets normaux ou pathologiques hémolyse plus facilement les globules rouges des ictériques

671 Ictères hémolytiques.

hémoly tiques que ceux d'autres individus sains ou malades. De même cerlains sérums anti-humains (sérum d'anguille, sérum préparé avec les têtes de sangsues). Dans XXX gouttes de sérum humain fraîchement recueilli on verse une goutte du sang à examiner; on met le mélange à l'étuve à 37° et. si l'hémolyse est réalisée au bout de 2 à 5 heures, on peut considérer la résislance globulaire comme diminuée, car des globules normaux resteraient intacts bien plus longtemps.

Hématies granuleuses. — Celte importante altération morphologique des globules, découverte par Chauffard et Noël Fiessinger, constitue dans les ictères hémolytiques un signe de premier ordre.

a) Procédé de Chauffard et Fiessinger. — Le sang est étalé en couche mince et aussi régulière que possible, séché mais non fixé, puis coloré par le réactif de Pappenheim. Examinés à l'immersion, les globules rouges apparaissent grisâtres, décolorés, sans réfringence et quelques-uns présentent à leur intérieur de fines granulations rouge vif reliées par des filaments de même couleur. Ce sont là les hématies granulées (V. plus loin).

b) Procédé de WidaL Abrami et Brûlé. — Dans un tube à centrifuger on met successivement 1 c. c. de solution de chlorure de sodium à 10 pour 1000; I c. c. de solution d'oxalale de potasse à 20 pour 1000 pour empêcher la coagulation du sang; un 1/2 c. c. de bleu polychrome de Unna ramené à 1 isotonie. Après agitation, on centrifuge au bout de 15 à 20 minutes et on décante. On émulsionne le culot dans le liquide restant et on examine une goutte fixée et montée au baume.

c) Auto-agglutination des hématies. Procédé de Pagniez. — Si dans un verre de montre stérilise on met X gouttes de sérum du malade et qu'on y ajoute une goutte de ses propres hématies préalablement déplasmatisées (V. plus haut) et qu'on laisse déposer après agitation, on voit au bout de 10 à 15 minutes l'agglutination se produire : les globules s'agglomèrent d'abord en petits grains comme de brique pilée et finissent par former au fond du verre une petite couche adhérente qui, malgré de petites secousses imprimées au verre de montre, ne se mélange plus au sérum, complètement clair. Le sang d'un individu normal ne donne pas ce phénomène; il ne se produit qu'avec le sérum d'un individu et les globules d'un autre (iso-agglutination).

Pouvoir hémolytique du sérum. — a) Recherche d'une hémolysine. — Des globules d'un sujet sain, non déplasmatisés, sont mélangés an sérum du malade, et les tubes mis à l'étuve à 57°. Si avant 24 heures ces globules étrangers cèdent leur matière colorante, on en déduit que le sérum examiné contienl une hémolysine (iso-hémolyse).

b) Épreuve de Donath et Landsteiner. - Le mélange de globules d'un sujet sain et du sérum suspecté est refroidi à 0° pendant 1/2 heure, puis porté à l'étuve à r>7" pendant 2 heures. Par ce procédé, on n'arrive ;'i COns later l'hémolyse que dans l'hémoglobinurie paroxystique essentielle.

Symptômes communs à tous les ictères hémolytiques. L'ictère esl ;> la fois ortho el métapigmen taire, donnant ;i l'œil l'impression de l'ictère ordinaire avec toutes les nuances, du citron pâle aux teintes les plus foncées, selon le malade el -(don les époques où <n\ l'examine, ("est

Ictères hémolytiques.

im

dire que certaines formes présentent des colorations moins intenses el que. chez le même malade, il \ a des variations, diminutions el recrudescences, celles-ci répondant en général à 'I*'- périodes d'activité hémolylique; ces recrudescences se produisent quelquefois sans cause apparente, d'autres i«»ià l'occasion d'une fatigue, d'une émotion, <l<- troubles gastro intestinaux.

Les matières fécales ne sont jamais décolorées, les voies biliaires restant d'ailleurs perméables; elles présentent môme par périodes une pléiochromie marquée pouvant aller jusqu'à la coloration verte porracée.

Les urines offrent le type <lil hémaphéique (V. Ictères en général) <-i ne contiennent jamais de pigments biliaires vrais ; m revanche elles contiennent presque toujours de l'urobiline en grande quantité; elles sont donc acholuriques m*tho-pigmentaires. Elles sont d'autant plus foncées (teint acajou ou bière brune) qu'elles sont moins-abondantes.

Vintoxieation biliaire n'est révélée par aucun des signes habituels : démangeaisons, ralentissement du pouls, xanthélasma; l'amaigrissement lui-môme est peu prononcé. L'absence de ces symptômes s'explique par l'absence de sels biliaires dans le sérum sanguin, signalée plus haut.

L'anémie suit en général la marche de l'ictère; elle est difficile à constater sous la teinfe jaune plus ou moins prononcée de la peau elle-même, mais elle se révèle mieux au niveau des muqueuses: mieux encore la démontreront l'essoufflement et la fatigue à propos du moindre effort, les palpitations, les vertiges, les bourdonnements d'oreille et la constatation d'un souffle inorganique de la base du cœur. Le nombre de globules rouges bombe au-dessous de 5 000 000 el varie d'ailleurs dans le même sens que l'ictère.

La dimension des hématies est variable; mais la régénération sanguine se traduit d'une part par Yanisocytose et la polychromatophilie, d'autre part par la présence dans le sang de quelques éléments myéloïdes, témoignant de la réaction médullaire concomitante.

Nous avons signalé plus haut la diminution de la résistance globulaire, Y auto-agglutination des /tématies, le pouvoir hêmolytique du sérum et les hématies granuleuses que nous devons plus spécialement décrire d'après Chalier.

Les hématies granuleuses « ont un diamètre généralement supérieur à celui des globules rouges normaux. Les granulations n'affectent pas un type constant. Dans certains globules elles se présentent comme un semis assez irrégulier; parfois très clairsemées, bien que généralement réunies par groupes de deux ou trois, elles peuvent former une sorte de couronne. voisine de la périphérie du globule. La disposition la plus courante, d'après Cade et Chalier, est celle d'un filament qui parcourt l'hématie, se bifurque et offre de très nombreux renflements, irréguliers dans leurs formes, inégaux dans leurs dimensions: l'aspect réticulaire est ainsi souvent reproduit. Il est assez fréquent d'observer un pelotonnement de ce réseau granuleux qui se porte soit sur la périphérie, soit au centre de l'élément, el simule alors grossièrement un noyau. Cette description permet de comprendre que l'on aurait avantage à substituer au terme d'hématies granuleuses l'appellation beaucoup plus exacte d'hématies granulo-réliculo-filamcnlcuses, proposée par Sabrazès; ainsi sérail écartée toute confusion

675 Ictères hémolytiques.

j)ossible avec les éléments que l'on désigne sous le nom d'hématies à granulations basophiles et Joui l'aspect est tout différent.

« A l'état normal, le sang renferme quelques hématies granuleuses; jamais elles ne dépassent la proportion de 5 pour 100(Fiessinger et Abrami). Le chiffre normal d'hématies granuleuses est de 4 pour 100 à 1 pour 500 (Cade et Chalier). Dans les ictères d'origine hémolylique, leur taux est très élevé habituellement, les chiffres de 12 à 20 pour 100 sont de constatation fréquente; parfois même il atteint 60 pour 100.

« Le nombre des hématies granuleuses est sensiblement égal à celui des hématies polyehromalophiles. Mais s'il est vrai souvent que la polychromalophilie appartient plus spécialement aux hématies granuleuses, ce n'est pas là une r;>glc absolue. Nous ne pensons pas que la fréquence de tels éléments soit en rapport étroit avec le degré d'anémie du sujet, car les poussées anémiques souvent ne coïncident pas avec des variations dans le nombre des hématies granuleuses. Et de même on est en droit de soutenir que la fragilité globulaire n'est pas la seule condition de la présence d'hématies granuleuses dans le sang. Quoi qu'il en soit, l'abondance des hématies granuleuses et leur constance dans les ictères hémolytiques assurent à ce signe hématologie pie une valeur diagnostique de premier ordre. »

Quant au sérum sanguin, il est d'ordinaire plus foncé en couleur que normalement, il contient des pigments biliaires normaux, mais pas de sels biliaires; l'urobiline n'y est pas constante. Enfin son isotonie est parfois très élevée.

Les globules blancs sont d'ordinaire légèrement augmentés, mais ne dépassent guère 40 000; sauf un certain degré d'éosinophilie, l'équilibre leucocytaire reste à peu près normal.

Le foie paraît Je plus souvent indemme; il peut cependant être légèrement augmenté de volume, mais la palpation n'en est pas douloureuse et ne permet de constater aucun changement de forme, de surface ou de consistance. Sauf l'urobilinurie, on ne constate aucun des signes habituels de l'insuffisance hépatique; mais ici celle urobilinurie est si manifestement due à l'hémolyse, qu'elle ne saurait être considérée comme symptomatique de la seule dyshépatie.

La rate est toujours augmentée de volume, ce que permet de constater la percussion, mais aussi la palpai ion, car l'organe, toujours au-dessous des fausses côtes, descend souvent jusqu'à la crête iliaque cl même au-dessous: il est ferme et non douloureux à la pression. Celle splénomégalie marquée <'sl un signe capital et essentiel de la maladie dont elle est comme la signature, la condition sine quâ non. On verra plus loin qu'elle commande les discussions pathogéniques.

Des crises abdominales douloureuses se montrent assez souvent un peu avant les accentuations de l'ictère, cl prédominent soit au niveau du foie, soit au niveau de la rate. Dans le premier cas, plus fréquent que ne le pré lendent certains auteurs Chalier), elles évoquent d'abord l'idée de coliques hépatiques et sont ducs vraisemblablement à la formation dans la vésicule et à l'expulsion non pas de calculs lilhiasiques, mais d'agglomérats pigmen ta ire s. Ces crises sont précédées parfois de vomissements aqueux, d'aigreui s v- P. M ( iv. i:.

Ictères hémolytiques. K7i

el de pyrosis el s'accompagnent fréquemment de vomissements mucohiliciix: l'ictère se fonce, mais les selles se surcolorent; il n \ ;i pas d'irradiations douloureuses dans l'épaule, même si la crise esl violente. C'esl donc, en réalité, un accès de pléiochromie avec congestion Légère du foie. Néanmoins, l'erreur a été quelquefois commise, et certains malades restés ictériques onl été opérés ï » i «mi inutilement.

Quant à V état général, en dehors des symptômes pinson moins prononcés de L'anémie, il ne donne pas l'impression d'une maladie grave; sauf complication, il n'y ;» pas de fièvre, et les malades peuvent vaquer à leurs occupalions autant que Le permet leur santé précaire.

Tel est, d'une façon générale, l'ensemble dos symptômes qui font des ictères d'origine hémolytique un groupe parfaitement et légitimement différencié. Mais ce groupe comprend à son tour deux grands types : L'ictère hémolytique congénital et les ictères hémolytiques acquis, ceux-ci se subdivisant encore en plusieurs variétés cliniques et surtout hématologiques; nous allons étudier en détail cette série de formes morbides.

Ictère hémolytique congénital. — Le premier cas rapporté, point de départ de toute l'histoire des ictères hémolytiques, est celui de Minkowski (11)00) qui décrit « une maladie héréditaire caractérisée par un ictère chronique avec urobilinurie, splénomégalie et sidérose rénale ». Huit membres d'une même famille, en trois générations successives, ont présenté ce même syndrome pendant de longues années, parfois depuis la naissance et avec une santé générale à peu près satisfaisante.

Tel est le type de l'ictère hémolytique dont quelques autres cas ont été rapportés et que Chauffard a appelé, à propos d'une observation désormais classique, ictère congénital de V adulte.

Cependant, l'observation principale de Minkowski le montre bien, si l'affection est familiale, elle n'est pas toujours congénitale, c'est-à-dire constatée au moment même de la naissance. Le début peut, en effet, se faire plus tardivement, vers 8 ou 10 ans et même plus. Mais il en va souvent de même pour beaucoup de maladies dites congénitales dont la vraie caractéristique, ici comme ailleurs, est de se développer pendant l'enfance ou avant l'adolescence. De fait, l'ictère apparu entre la naissance et la puberté atteint son plus grand développement avant l'âge adulte et persiste jusqu'à la fin de la vie, sans être la cause déterminante de la mort. Celle-ci est due le plus souvent à une affection intercurrente, peut-être facilitée par une résistance moindre de l'individu, mais peut aussi ne survenir qu'à un Age avancé : 70, 80, 82 ans, comme chez certains malades de Minkowski.

Il faut dire aussi que la maladie, quoique dûment qualifiée de congénitale, n'est pas toujours héréditaire et familiale.

L'étiologie reste bien vague; on a pu incriminer l'hérédo-syphilis, comme chez trois malades, frères ou sœurs, ictériques congénitaux, dont le père avait contracté la vérole avant de devenir nettement jaune lui-même et bien avant la naissance de ses enfants (Chalier). Mais celte notion éliologique manque souvent, et aucune autre n'est valablement à invoquer.

L'ictère, qu'il ait débuté à la naissance ou plus lard, va en s'accentuant et, sauf variation d'intensité coïncidant avec les périodes de diminution ou de

675 Ictères hémolytiques.

crise de la maladie, garde à peu près égale sa teinte jaune d'or. Il est donc le symptôme prédominant.

La splénomégalie, constante, est souvent très prononcée, la rate descendant au niveau de l'ombilic, plongeant même parfois dans la fosse iliaque. La forme générale et la consistance de l'organe ne sont pas modifiées.

Le foie reste à peu près normal et on ne constate ni glycosurie alimentaire ni glaucurie.

L'anémie, dans cette forme, n'est jamais intense; « les sujets sont plus ictériques que pâles » (Chauffard). Le nombre des globules est peu diminué, et l'on ne constate pas, comme clans les formes suivantes, des poussées de déglobulisation très accentuées.

Vexamen du sang révèle par contre une fragilité globulaire toujours marquée, une microcythémie manifeste et d'abondantes hématies granuleuses. L'auto-agglutination, ainsi que les propriétés hémolysantes du sérum, font défaut.

Les crises abdominales sont moins fréquentes et surtout moins intenses que dans les ictères hémolytiques acquis.

Nous avons dit la longue évolution et le pronostic somme toute favorable, et comme le dit encore Chauffard « ces ictériques congénitaux sont à peine des malades ».

Ictères hémolytiques acquis. — Ce groupe, dont les premiers cas ont été étudiés par Widal et ses élèves, présente beaucoup moins d'homogénéité que le précédent. On en jugera par la multiplicité des conditions éliologiques, par la variété des formes cliniques, par les différences des symptômes hématiques. Des liens communs les unifient, cependant, (pie nous exposerons d'abord.

Symptômes communs. — L'ictère, contrairement à celui du type congénital, est peu prononcé et ne constitue pas le principal symptôme. Les malades « sont plus pâles qu'iclériques » (Chauffard). Cet ictère est d'ailleurs variable d'un jour à l'autre ou par périodes, sans qu'on puisse bien saisir les raisons de ces fluctuations.

La splénomégalie est notablement moindre que dans l'ictère congénital, bien qu'elle soit conslanle.

Les crises douloureuses abdominales se montrent, au contraire, plus fréquentes el souvent liés violentes.

L'anémie domine ici Ions les symptômes. La pâleur des téguments cl des muqueuses forme à l'ictère léger un fond facile à constater; le malade esl faible, se fatigue très vite, s'essouflle et se plaint de palpitation au moindre effort.

Examen du sang. — Les globules rouges sont très diminués de nombre. 3000000 esl un maximum et leur nombre peul s'abaisser jusqu'à I <>()()()()(>. La valeur globulaire esl toujours plus ou moins diminuée. Le diamètre moyen des hématies esl légèremenl augmenté (8 p, el plus). Les hématies granuleuse* sont 1res abondantes. On constate aussi dans le sang la polychroma- Lophilie, L'anisocytose, La présence des myélocytes el d'hématies uucléées, tous signes de f<:ii<>rnii<>n sanguine.

La fragilité globulaire se révèle surtout très forte par le procédé des

Ictères hémolytiques. 67ê

hématies déplasmatisées, ou, si l'on se sert de sérum humain 011 antihumain, d'exlrai! <l<- têtes <l<- sangsues, etc.

Kail capital : V auto-agglutination des hématies esl positive, tandis qu'on a \u le contraire pour les ictères congénitaux (Widal el Brûlé).

Étiologic. — Les causes soul difficiles à bien établir. Ni âge ni sexe ne semblent l;i commander; les observations féminines sonl peut-être plus nombreuses, ce qui concorde avec la plus grande fréquence des anémies en généra] chez ht femme.

Les -états anémiques préexistants se retrouvent souvent dans l'histoire des malades, qu'il s'agisse d'anémie simple, d'anémie par spoliation sanguine (métrorragies, hématuries, hémorragies symptomatiques quelconques), ou (l'anémie pernicieuse.

Les maladies infectieuses les plus diverses (pneumonie, fièvre typhoïde, infections gastro-intestinales) ont pu être notées comme causes occasionnelles. Mais on a plus particulièrement signalé : 1° Le paludisme ( Sacqué pée, Chauffard), dont l'agent parasitaire est au premier chef globulicide; des poussées d'ictère sont parfois observées à la suite d'accès pernicieux. Mais il ne s'ensuit pas que lous les cas d'ictère chez les malariques soient d'origine hémolytique; 2° L' ankylostomiase dont l'anémie peut aller jusqu'à la fragilité globulaire avec ictère hémolytique ; 5° Enfin, la syphilis, dont le rôle ne paraît démontré que pour un petit nombre de cas, l'ictère syphilitique secondaire (v. c. m.) relevant manifestement, d'habitude, d'altérations hépatiques ou biliaires.

L'ictère des cirrhoses du foie, rare (railleurs, ne se réclame qu'exceptionnellement de l'hémolyse.

Certaines intoxications ont pu être incriminées, exogènes, comme le plomb ou le chloroforme, et endogènes, comme l'étal de grossesse, les néoplasies, Pour les ictères chloroformiques en particulier (v. c. m. i, il semble bien que certains soient d'origine hémolytique.

Enfin nombre de cas ne sauraient se réclamer valablemenl d'aucune cause apparente et restent des ictères primitifs.

Variétés cliniques. — 1° La forme chronique est celle qui a servi de type à notre description générale et se rapproche, par sa durée el ses poussées, de l'ictère hémolytique congénital, tout en constituant une maladie plus pénible à pronostic moins bénin; mais on a cité des rémissions, des améliorations, des guérisons même qui ne sont pas le fait de la forme congénitale. En un mot, moins de fixité, plus d'aléa, plus d'incertitude sur la terminaison.

2" Les formes aiguës sont en général bénignes el guérissent rapidement. comparables en cela à Victère simple <lex nouveau-nés (v. c. m. qui est toujours, d'ailleurs, d'origine hématique, mais qui ne saurait rentrer dans le cadre de l'ictère hémolytique congénital, puisqu'il disparaît rapidement, bien qu'il apparaisse au début de la vie. et qui ne saurait être considéré comme un ictère hémolytique acquis, puisqu'il se montre à la naissance. que l'auto-agglutinatibn des hématies fait défaut, qu'il n'y a ni anémie, ni splénomégalie, ni variation et que la durée en est insignifiante. Ces formes aiguës ne sont donc (pie (\v^ ictères hémolytiques simples et passagers, sur-

677 Ictères hémolytiques,

venant comme un accident au cours de quelque infection ou intoxication et disparaissant avec elle.

3° On pourrait en dire autant des formes subaiguës qui se prolongent un peu plus, quelques semaines ou quelques mois, affectant l'allure d'une des Cormes d'ictères bénins, catarrhal, infectieux, elc.

4° L'ictère hémolytique peut se présenter sous forme d'ictère grave (six observations de Roque et Chalier), tantôt ictère grave d'emblée, tantôt ictère aggravé. L'ictère grave hémolytique semblerait bénin, car dans les Irois cas terminés par la mort, il s'agissait de malades manifestement hépatiques.

5° La forme anémie pernicieuse, quoique rare, n'en est pas moins réelle (Chauffard). Peut-être vaudrait-il mieux distinguer, dans l'anémie pernicieuse, les formes sans ictère et sans hémolyse et les formes aboutissant à l'ictère hémolytique, le pronostic de ces dernières étant des plus sombres.

L'examen hématologique s'impose donc dans tous les cas d'anémie pernicieuse, même sans ictère, pour déceler la présence ou l'absence des hématies granuleuses et de la fragilité globulaire.

6° Enfin, des formes de transition entre les ictères congénitaux et acquis ont été signalées, mais par cas isolés et sans qu'une description univoque puisse les réunir. Ce n'est encore qu'un caput morluum.

Variétés hématologiques. — A côté de Yictère par fragilité globulaire qui est, à proprement parler, le véritable ictère hémolytique acquis, il convient de placer deux types voisins :

1° L'ictère hémolysinique (Chauffard et Troisier) dans lequel la présence d'hémolysine dans le sérum est manifeste et où l'épreuve de Landsteiner et Donath est négative. Ces cas sont exceptionnels.

2° L'ictère de l hémoglobinurie paroxystique essentielle où il n'y a pas de fragilité globulaire, mais où l'épreuve de Landsteiner et Donath est positive, et où on ne retrouve pas d'hémolysine dans le sérum.

Anatomie pathologique. — On peut dire qu'elle réside en grande partie dans l'examen du sang fait pendant la vie; mais l'état intime des organes doit compléter celte donnée fondamentale et aider, si possible, à une conception palhogénique.

Les autopsies n'ont pas été nombreuses jusqu'ici. Depuis la première, rapportée par Minkowski, on ne cite guère que celles de Vaquez cl Giroux, d'QEttinger, de Gandy el Brûlé, de Roque cl Chalier, de Mouisset, Chalier cl Nové-Josserand, enfin de Widal et Jol train. Qu'il se soif agi d'ictère hémolytique congénital ou acquis, les lésions oui été les mêmes dans tous les cas cl se ramènenl i\ ces Irois constatations : altération de la rate, infiltration des organes par le pigmenl ocreel reviviscence de la moelle osseuse.

La rate, toujours augmentée dé volume, est eu même temps très congestionnée. Mais cette congestion porte électivement, eu quelque sorte, sur les cordons de Billroth, type très rare signalé par Ménétrier cl Gauckler, e( n'intéresse qu'exceptionnellement les sinus qui, dans les <;i> ordinaires de congestion splénique,se montrent très dilatés el gonflés de globules rouges.

L'infiltration des viscères pur !<• />></ntr)tf ocre, conséquence cl signature habituelle de l'hémolyse (Castaigne), esl 1res fréquente ci souvent intense,

Ictères hémolytiques. 07*

mais n'esl pas toujours observée. La pale, le foie el les reins sonl surtoul imprégnés, ce qu'on peul démontrer, comme dans toutes les sidéroses pitfm entai res, par l'action du sulfhydrate d'ammoniaque ou du ferrocyanure de potassium en présence de l'acide chlorhydrique qui donne sur les coupes de ces organes les réactions caractéristiques du fer.

La reviviscence de la moelle osseuse esl constante; elle se traduil par le retour à l'état fœtal, non seulement dans tes épiphyses, mais même dans ta diaphyse des os longs el par l'abondante présence des hématies nucléées el des myélocj tes.

Le foie, simplemenl sidérose el pins ou moins congestionné, ne présente pas de lésions foncières, cellulaires ou conjonctives, sauf coïncidence de cirrhose veineuse; c'est dire que l'ictère hémolytique, môme prolongé, ne se montre pas comme facteur sclérosant 11 n'y a pas non plus d'angiocholi le in tra-hépa tique.

Les voies biliaires ne sont ni obstruées ni lésées. Mais la bile est souvenl épaisse, véritable boue pouvant contenir des agglomérats pigmentaires (calculs pigmentaires) produits évidemment par la pléiochromie biliaire el suffisants pour expliquer les crises abdominales douloureuses fréquentes au cours de la maladie, crises qui ne sont, en somme, que des accès de colique hépatique provoqués par la migration de ces amas de pigments.

Mais tontes ces altérations ne sont que des conséquences de la destruction globulaire, et la pathogénie de ce processus primordial et de l'ictère qui en résulte reste tout entière à résoudre.

Pathogénie. — Disons tout de suite qu'elle est loin d'être élucidée. On est d'accord sur les conséquences de l'hématolyse, on ne l'est pas sur le lieu de sa production, on ne sait rien sur sa cause intime. Chaque théorie, ou plutôt chaque hypothèse — car il n'y a que cela — apporte à sa défense des arguments séduisants, mais comporte des objections sérieuses. Nous nous garderons bien de prendre parti; on verra aisément quelle est celle qui. en l'absence de données précises, entraînerait plutôt, jusqu'à plus ample informé, nos préférences.

1° Conséquences de l'hématolyse. — Que ce soit directement ou indirectement, pour ne rien préjuger, il est certain que l'intensité de l'ictère esl en raison de l'intensité de l'hémolyse et que celle-ci, d'après tout ce qui précède, paraît bien commander celle-là. Inutile de rappeler la production expérimentale de l'ictère par injection de substances éminemment destructrices de globules, comme la toluylendiamine, qui provoque l'hypoglobulie, la fragilité globulaire, l'apparition d'hématies granuleuses, etc. Les altérations sanguines sont donc, anatomiquement, le priant m movens de ton les les manifestations de la maladie. Nous n'insisterons pas sur ce point.

2° En quel point de l'organisme se fait cette hémolyse? — On ne peul hésiter qu'entre le sang lui-même, le foie et la rate, d'où, fatalement, trois opinions différentes.

a) Théorie hématique. — C'est celle de Widal el de ses élèves. G'esl dans le sang lui-même que s'effectue la destruction des globules rouges el la transformation en bilirubine de l'hémoglobine mise en liberté.

Les arguments en faveur de cette manière de voir se réduisent à rappeler

679 Ictères hémolytiques.

que, sans l'intervention d'aucun organe autre peut-être que les tissus euxmêmes, le sang- épanché peut donner naissance à des pigmenls biliaires (ecchymoses, hématomes pleuraux, hémorragies méningées), et à constater qu'il n'y a pas de sels biliaires dans le sérum. Il n'y aurait en somme qu'une hyperbilirubinémie intra-sanguine telle que le foie ne parviendrait pas à éliminer tout le pigment.

Mais on peut objecter qu'il est étrange que le sang ne contienne pas, si peu que ce soit, d'hémoglobine libre, et que sa transformation en bilirubine doive être, de ce fait, considérée comme instantanée, dans l'intimité même du globule, en quelque sorte. D'autre part, pourquoi, dans l'hémoglobinurie paroxystique, où la destruction globulaire est manifestement accusée, l'ictère se produit-il si rarement, l'hémoglobine libre restant intacte dans le sérum?

b) Théorie hépatique. — Elle est défendue par Hayem et s'inspire de cetle idée, encore solide, que la cellule hépatique a le monopole, ou tout au moins l'entreprise principale de la biligénie. En d'autres termes, tout biliphéisme comporte fatalement l'intervention de la cellule hépatique. La destruction globulaire envoie au foie une quantité exagérée d'hémoglobine; le foie la transforme bien tout entière en bilirubine, mais par suite de la surcharge en pigments de la bile sécrétée, et de l'épaississement qui en résulte, il y a excès de pression dans les canaux biliaires et résorption sanguine dune partie de la bilirubine produite; d'où coloration des téguments.

On objecte à la théorie exclusivement hépatique : 1° un fait où, une fistule biliaire permettant le libre écoulement au dehors de la bile, qui d'ailleurs était fluide, il semblait que la résorption sanguine ne fût pas possible; 12° l'absence de sels biliaires dans le sérum sanguin qui devrait en contenir si la bile intégrale était réellement résorbée au niveau du foie; 3° l'absence de toute trace d'hémoglobine dans le sérum. Ces objections seraient peutêtre discutables, mais seulement par d'autres hypothèses qui admettraient à leur tour une discussion. Laissons donc les choses en l'étal.

c) Théorie splénique. — Pour Minkowski, l'altération de la raie montre bien que c'est dans cet organe que se produit l'hémolyse. C'est aussi l'opinion de Chauffard qui, à coté des splénomégalies consécutives à l'hémolyse, comme dans l'hémoglobinurie paroxystique, admet la splénomégalie hémolysante pour les ictères hémolytiques : « l'hypersplénie permet de supposer la spléno-hémolyse ».

En présence de la quantité excessive de pigmenls sanguins envoyés par In rate, lieu de destruction exagérée des hématies, au foie, celui-ci active sa fonction, et la pléiochromie biliaire qui en résulte a pour conséquence, comme dans la théorie hépatique, la résorption partielle de la bilirubine dans le sérum.

Il esi certain «pie le rôle hémolysant de la raie dans ces cas ne sérail que l'exagération de sa fonction normale sous L'influence de son altération. Mais celle altération elle-même, qu'est-ce qui la produit?

d) Théorie mixte. Essayant de tout concilie!-. Vaquez ci Aubertin cou çoivent le processus suivant : 1° destruction globulaire intra-sanguine par une cause encore inconnue; ci" hypertrophie secondaire de la rate, agis

Ictères hémolytiques. 680

s;uii en quelque sorte comme condensateur ou comme accumulateur pigmentaire; 3° sons l'influence <l»' cel excès de pigment venu <!<• la rate, le foie entre en hyperhépatie el de 1 « • pléiochromie biliaire résulte, cou nue Loujours. la résorption sanguine el l'ictère.

Cette théorie a au moins le mérite de n'être pas exclusive el de donner satisfaction à chacun. Mais est-elle pour cela plus pics de la vérité?

3a Quelle est la cause de l'hémolyse ?

Ici tout le monde csl d'accord, car personne ne répond. Nice de formation <ln sang, agents globulicides. infectieux ou toxiques, spécifiques ou non, on ne sail qu'invoquer valablement, car aucune donnée positive ne permet une hypothèse défendable.

One conclure de tout cela? « De ces discussions pathogénigues, dit Ghalier, un seul fait précis se dégage : il existe un ictère dû à la destruction plus ou moins abondante des hématies. Ce qui reste absolument hypothétique, c'est la eu //si- intime de la fragilité globulaire. Le lien même de la destruction globulaire ne peut être fixé. »

Il resterait encore à se demander pourquoi le pigment biliaire normal ne s'élimine pas par les urines où l'on ne rencontre que l'urobiline. La théorie rénale de l'urobilinurie, elle-même purement hypothétique, ne saurai I résoudre les données du problème. Il faudrait invoquer encore une hypothèse ! une, « imperméabilité rénale particulière que les épreuves habituelles ne peuvent mettre en évidence ». (Chalier).

Diagnostic. — Quelle que soit la forme clinique présentée par un ictère, il convient de toujours procéder à \ examen du sang pour décider s'il s'agit d'un ictère hépatique ou biliaire ou d'un ictère hemolytique.

Certes, l'anomalie d'une coloration jaune d'or des téguments et des muqueuses sans que l'urine contienne d'orthopigments, mais seulement de l'urobiline, est déjà, comme nous l'avons dit au début, une raison de considérer l'ictère comme anormal, atypique; la notion de congénilalité, lorsque l'ictère est constaté chez un adulte, le peu d'importance des symptômes présentés par le foie lui-même, l'absence de signes d'intoxication biliaire, la survie inaccoutumée des malades, l'étal de santé relative des uns, la pâleur à peine jaune des autres sont autant d'anomalies qui mettent en éveil la curiosité du clinicien. Mais la seule constatation dans le sang d'un nombre exagéré d'hématies granuleuses (au moins 10 pour 100) vaudra plus, pour établir le diagnostic d'ictère hemolytique, que toutes les considérations ci-dessus. A plus forte raison ce diagnostic s'aiïirmera-l-il si on révèle par les moyens indiqués plus haut la fragilité globulaire, la présence d'hémolysine dans le sang, la réaction de Donalh et Landsteiner, l'agglutination des hématies et les signes de réaction médullaire.

Il n'y a pas à insister sur la différenciation des différentes variétés d'ictères hémolytiques : ce serait répéter inutilement leur description.

Mais, si le fossé semble profond, à certains endroits, entre les ictères hémolytiques et les ictères hépato-biliaires, bien des laits semblent, à d'autres, le combler étrangement. Un même sujet peut présenter au cours d'une maladie hépatique parfaitement caractérisée les stigmates hématiques de l'ictère hemolytique; dans les familles d'ictériques, certains membres

«8 l Identité.

sont des hépatiques purs, d'autres des hémoly tiques; enfin, le l'oie n'est pas définitivement évincé, quoi qu'on en ait dit, de la pathogénie des ictères à altérations sanguines. Quelque jour nous apportera peut-être la raison de ce schisme sanguin dans le domaine des ictères et ramènera sans doute à l'orthodoxie hépatique ces formes momentanément dissidentes, comme il y ramènera aussi cet autre enfant prodigue qui, sous le nom emprunté de cholémie familiale, semble renier son origine éminemment glandulaire.

Traitement. — La pathogénie inexistante ne saurait inspirer ici aucune thérapeutique. On a dû renoncer, parce que inefficaces, à tous les traitements de l'ictère proprement dit. L'opothérapie médullaire, l'arsenic, n'onl donné aucun résultat. Quant aux interventions chirurgicales sur les voies biliaires ou sur la rate, elles sont formellement contre-indiquées.

La seule ressource est donc de traiter le symptôme anémie. On a essayé, sans succès d'ailleurs, de consolider les hématies par l'administration du chlorure de calcium: il ne reste donc que l'habituel agent efficace : le fer, sous ses diverses formes; de préférence, le protoxalate de fer depuis longtemps choisi par Hayem comme une des meilleures préparations martiales, à la dose de 0 gr. 40 à 0 gr. 50 par jour. Grâce à lui, on a pu voir de notables améliorations et on cite deux cas de guérison complète. Mais ne connaissant pas la nature intime de la maladie, fait-on autre chose que d'en combattre les effets? EMILE BOIX.

ICTÈRES PÉRIODIQUES. — V. Grossesse (Pathologie).

ICTUS. — V. Apoplexie, Cerveau, Cervelet, Hémiplégii:.

IDÉES DÉLIRANTES. — V. Délir vntes (Idées).

IDEES FIXES. — Y. Obsessions et les différentes Phobies oi Manies.

IDENTITE. — Établir l'identité d'un individu vivant ou d'un cadavre est un des problèmes les plus intéressants de 1m médecine légale. La détermination de l'identité d'un sujel vivanl ou mort porte sur le sexe, l'Age, les caractères ethniques, les caractères professionnels, les particularités individuelles de nature anatomique, physiologique, pathologique. Nous devons diviser la question en deux parties el étudier les recherches nécessaires pour établir I identité sur le vivanl cl l'identité (Tun cadavre ou de débris de cadavre.

A. — IDENTITÉ DU VIVANT. - 1° Ces recherches sont surloul nécessitées dans les prisons pour démasquer les récidivistes. La méthode d'Alphonse Bertillon ou Bertillonnage, permel de résoudre aujourd'hui très facilement le problème. Nous allons en énumérer rapidement les principes.

La fiche d'identification d'Alphonse Bertillon es! établie par l'étude suc cessive :

1" Des mensurations anthropométriques;

2° De la coloration de l'iris :

3° Du portrait descriptif ou portrait parlé: \- Des empreintes digitales;

Identité.

.">" Des renseignements descriptifs : caractères morphologiques spéciaux : cicatrices, tatouages, n.r\ i :

6° La photographie de face el <!<■ profil.

I" Les mensurations anthropométriques. Elles sonl prises sur l«'< sujets donl la croissance est Lerminée : à partir de 16 ans. On mesure même les enfants, mais m modifiant leur fiche à chaque nouvelle arrestation.

Ces mensurations portenl sur la taille, le buste, la grande envergure, mensurations qui peuvent varier de plusieurs centimètres, H n'ont rien de fixe, sur les mensurations des diamètres de la tête H du bizygoma tique, de

Taille. *____! i Mong»i£__.

Voûte . \&1 larg'__X.-.a —

Eoverg. i -> éJJL — ( bi-zyg' ik-^L- Buste 0"> .S.5 il Oreille dr. L~S. —

Pied g.---.- .î Médius g. 1 JL.

Auric-cg. .0).l Coudée g.JriCH

Age app' t j , Age déclaré 4' 0*0. d.. A • 3 - ±\ aur" t/U. cL . .

• i pcr'r flftj, y

° part" .

Formait ^ dr. u-Li^j

tllUaie ; g. j__1__.

Fig. 229. — Recto de la fiche anthropométrique : photographie de face et de profil. (Lacassagne, Précis de Médecine légale.)

l'oreille droite, de la coudée et du pied gauches, de l'index, médius et annulaire gauches. Ces mensurations sont précises et ne varient d'un mensurateur à l'autre que d'un millimètre en plus ou en moins, elles sont donc typiques.

Ces mensurations sont prises avec deux compas-glissières spéciaux, un compas d'épaisseur, une équerre et des graduations murales qui servent de toise.

On a reproché aux mensurations anthropométriques la difficulté de leur recherche et la longueur de l'opération, leur peu de précision chez les enfants et chez les femmes. Reproches mal fondés si l'on songe aux autres éléments qui viennent compléter la fiche d'identification.

2° La coloration de l'iris. — Très variable suivant les individus, a une importance signalétique de premier ordre. Bertillon a établi une table des

Identité.

couleurs de l'iris avec classification par numéro des colorations différentes au nombre de 7.

3° Le portrait parlé remplace sur certaines fiches la photographie de face et de profil et il est, pour les personnes entraînées à l'étude des contours et des particularités de la physionomie, aussi caractéristique que la photographie elle-même (fig. 250).

Il consiste dans la description, en termes spécialement appropriés, du contour de la face, du profil, des replis des oreilles, du prognathisme et des lèvres, etc....

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