FRANÇOIS MOUT 1ER

OSTÉO-ARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE. — Celte ostéopathie fut isolée en 1889 par Pierre Marie du groupe des affections rangées sous le nom d'acromégalie. Le nom même du syndrome en indique les caractères principaux : hypertrophie osseuse en relation le plus souvent avec des troubles pleuro-pulmonaires, atteignant surtout les extrémités qu'elle grossit et qu'elle déforme. Il existe en même temps un affaissement notable de la taille.

Description. — Les mains et lès pieds sont particulièrement pris, mais les segments du carpe et métacarpe, du tarse et métatarse sont peu altérés.

Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique.

Fig 62. — Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique. Doigts spatules, ongles en bec de perroquet. (D'après Pierre Marie.)

Les dernières phalangettes seules^ sont déformées. A la main, les doigts ont l'aspect de « baguettes de tambour », de «.battants de cloche ». La pulpe est élargie, cyanosée; la radiographié révèle l'élargissement de l'os. En même temps, l'ongle est extrêmement développé, fendillé, bombé en

« verre de montre », envahissant et recourbé en « bec de perroquet » en avant de la pulpe digitale. Au pied, mêmes déformations, intenses surtout au gros orteil.

Les mortaises radio-cubitale inférieure et péronéo-libiale sont épaissies ; les chevilles font notamment une saillie très exagérée, ce qui, joint à l'amaigrissement du membre inférieur, donne à l'ensemble l'aspect extrêmement lourd d'une botte disgracieuse. Il y a également accroissement de l'olécrane, relief anormal du genou, saillie de la rotule.

La colonne vertébrale s'incurve en une cyphose dorsale inférieure, rarement compliquée de scoliose. La taille se raccourcit de 6 centimètres et plus. Le thorax est aplati verticalement. Les côtes sont parfois éversées: dans ces cas, la poitrine s'élargit à sa base. On a constaté de l'épaississement des crêtes iliaques.

Le crâne est normal.

En dehors de ces signes objectifs, on a signalé peu d'altérations : des douleurs, d'inconstantes paresthésies, de la polyphagie et de la polydipsie sans glycosurie. Plus fréquentes sont Y atrophie (1rs muscles des membres et la limitation des mouvements divers liée aux troubles articulaires.

Étiologie. L'ostéoarl hropa thie fut tout d'abord signalée dans un certain nombre d'affections essentiellement chroniques de l'appareil respiratoire : pleurésies purulentes, gangrène et cancer du poumon, formes dyspnéisantes de la tuberculose, bronchites à répétition, dilatation des bronches. On la rencontra par la suite chez «1rs sujets por-

Fi<'. f>3. — Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique. Mains en patte ; doigts épais, spatules ; épaississemenl de l'extrémité inférieure de l'avant-bras. D'après v Léri.)

Ostéomalacie. 202

teurs <lc malformations congénitales <ln cèeur, la cyanose comptanl toujours parmi les symptômes de ces affections. D'autre part, on a maintes fois, et cela dès le début, rapproché la déformation digitale de l'ostéo-arthropathie

du doigl hippocratique des phtisiques. Mais, dans ce dernier cas. il n \ a

pas d'accroissement osseux de la troisième phalange. On a donc été amené à voir dans les troubles décrits un effei de la mauvaise circulation du sang et du séjour consécutif dans les (issus de toxines normalement éliminées par

le poumon. D'autres y ont vu une espèce de rhumatisme infectieux. Au fond. les conditions déterminantes restent toujours les mêmes, qu'il s'agisse du cœur ou du poumon, de cancer, de syphilis ou de tuberculose : insuffisance de l'élimination pulmonaire, troubles de la circulation, intoxication, peut-être même infection atténuée générales.

Évolution. — L'étiologie étant connue, on comprendra aisémenl l'évolution, essentiellement subordonnée à la maladie causale. L'ostéo-arthropathie se voit surtout chez l'adulte; elle se constitue plus ou moins vite, quelques mois, un an, deux ans après le début de l'infection pulmonaire. Chez l'enfant, la marche peut être beaucoup plus rapide. L'évolution est tout à fait progressive dans les affections congénitales du cœur. Mais clans les autres cas, l'hypertrophie peu! se taire au contraire par poussées aiguës, parfois suivies de rétrocessions. Il peut y avoir guérison après empyème, après cicatrisation des foyers broncho-pulmonaires, etc. Le 'pronostic et le traitement sont en résumé ceux de la maladie causale; celleci n'est même pas aggravée spécialement; du fait de l'ostéite. Tout au plus certains malades deviennent-ils impotents et doivent-ils garder le lit.

Diagnostic. —■ Le diagnostic est simple. Le doigt hippocratique n*est sans doute qu'une forme atténuée, ou mieux le premier stade de l'affection. On doit en tout cas réserver cette dénomination aux déformations de la seule phalangette, sans altérations osseuses sous-jacentes (le contrôle radioscopique sera toujours indiqué). Uacromégalique, maintenant que toutes ces affections sont bien classées, est facilement différenciable. Chez lui, les os et les téguments sont épaissis en même temps, la cyphose est cervicale inférieure ou cervicodorsale supérieure et jamais en tout cas dorsale inférieure. Les doigts sont boudinés, les ongles trop petits pour en recouvrir l'extrémité carrée et non arrondie en baguette de tambour. Les segments moyens de la main et du pied sont pris; il n'y a pas de déformation des articulations radio-carpienne et tibio- tarsienne. Le maxillaire inférieur fait une saillie bien connue; enfin toute une série de troubles tels que désordres génitaux, altérations oculaires, hypertrophies de la langue, de la lèvre, manquent complètement dans le syndrome pneumique et sont presque constants dans l'acromégalie (v. c. m.). — Les déformations digitales occasionnées par une tuberculose locale n'ont jamais la régularité, la symétrie des précédentes; elles s'accompagnent de processus inflammatoires plus intenses. et ne se limitent jamais à l'extrémité du doigl. FRANÇOIS MOUTIER.

OSTÉOMALACIE. — C'est un ramollissement plus ou moins généralisé du squelette, résultant avant tout de la diminution des éléments minéraux qui entrent dans la constitution du tissu osseux normal. Tandis que le rachi-

Ostéomalacie.

tisme est un trouble de l'ossification, un vice dans la construction de l'osr l'ostéomalacie est un processus de destruction qui frappe l'os primitivement bien construit.

Au point de vue clinique, il ne me paraît pas permis de la rapprocher de certains ramollissements localisés des os qu'on peut voir survenir à la suite de lésions traumatiques (spondylomalacie de Kûmmel) ou inflammatoires et que quelques auteurs décrivent sous le nom à'ostéomalacies locales.

La maladie, fort rare, ne fut guère étudiée qu'à partir du xvur3 siècle, après que Morand (1 750)

eut publié l'histoire ce- jûfli

lèbre de la femme Supiot (fig. (54).

A l'inverse du rachitisme, on n'a jamais observé l'ostéomalacie pendant la première enfance. Elle est exceptionnelle entre 10 el 20 ans. Bien qu'il y ait une ostéomalacie sénile, c'est entre 20 et 40 ans qu'elle apparaît le plus souvent.

La femme est surtout atteinte, et le rôle de la grossesse est bien démontré, au point qu'on a pu décrire comme une variété spéciale Yostéomalacie puerpérale. Mais on l'a vue chez des vierges. Elle esl 1res rare chez l'homme.

En dehors de ces notions, toutes les autres conditions étiologiques invoquées restenl incertaines. Pourtant, certains pays seraient particulièrement frappés. Ainsi, on l'observerait plus souvent en Bavière que dans le reste de l'Allemagne et surtout qu'en France. Y a-l-il des influences telluriques ou climatériques ? On l'ignore.

Le véritable processus de la maladie nesl pas très bien fixé. Les uns admettenl une décalcification progressive du tissu osseux. 1) autres pensent que ce phénomène de résorption exagérée se complique d'une apposition insuffisante de matériaux calcaires. Il \ aurait donc dans ces deux actes, qui normalement s'équilibrent pour conserver à l'os sa solidité el sa résistance, un trouble, dont la résultante nécessaire est la fragilité el le laniollissemenl de l'os.

Quant au mécanisme de ce9 modifications, il esl forl discuté. La dissolution des sels calcaires par l'acide carbonique ou lactique en excès dan- le -;mLr n'a jamais été démontrée. On tend à admettre le rôle du système ner-

Fig. 64. — Femme Supiot. Morand.

Ostéomalacie.

veux : l'osléomalacie sérail la conséquence d'altérations survenues dans l'innervation trpphique du squelette.

Sous quelle influence apparaissent ces altérations? L'arrêt du processus observé après l'ablation de l'utérus H des ovaires pour dystocie ostéomalacique l'ail penser que la maladie étail causée par un trouble des fonctions ovariques. Fehling a émis l'hypothèse que la sécrétion interne de L'ovaire élail régulatrice de la nutrition du squelette, et que l'hyperactivité pathologique de l'organe provoquerai! dans les os une • hyperhémie capable d'exagérer les phénomènes de résorption calcaire.

Le rôle de l'ovaire, < huis la pathogénie de l'bstéomalacie, n'est pas douteux, mais on ne sait pas encore en quoi il consiste exactement.

D'ailleurs les bons effets de la castration ovarique double sont loin d'être constants, et l'osléomalacie masculine est la preuve que la dysovarie ne peul expliquer tous les cas.

Tue théorie toute récente, mais formulée déjà par Slôlzner pour le rachitisme, a élé appliquée par analogie à l'ostéomalacie : c'est celle de l'insuffisance surrénale, proposée par Bossi (de Gênes). Quelques succès thérapeutiques retentissants obtenus par l'adrénaline, permettent de prendre en considération celle conception pathogénique actuellement à l'élude.

Lésions. — Les altérations macroscopiques varient suivant l'époque de la maladie. Le périoste œdémateux, d'apparence gélatineuse, se décolle aisément du tissu compact dont la surface, poreuse, laisse sourdre un liquide huileux et sanglant. La fragilité précède ordinairement le ramollissement, sans qu'il y ait là une règle absolue et sans qu'il soit permis de séparer Yosteomalacia fracturosa de Yosteomalaria /lexibilis, comme le firent certains auteurs. Les fractures spontanées sont néanmoins fréquentes, dans les premières phases de l'affection. Plus tard, les os sont ramollis : flexibles comme du caoutchouc ou de la cire, ils se laissent modeler par le poids du corps, par leur propre poids et par la traction des muscles. Plutôt augmentés de volume au début, les os s'atrophient et se raccourcissent dans la suite. Dans les os longs, l'atrophie porte surtout sur la diaphyse, tandis que les épiphyses sont tuméfiées. Au contraire, sur les os plats, comme le crâne, le bassin, l'hypertrophie esl fréquente, mais n'exclut pas la mollesse.

A la longue, la couche corticale s'amincit, tandis que le canal médullaire

ou les aréoles du tissu spongieux s'agrandissent. Dans les cas très avancés, la diaphyse n'est plus représentée que par le périoste, sorte de sac rempli d'une masse qu'on a comparée au tissu splénique ou hépatique, ('-elle substance médullaire présente parfois une sorte de liquéfaction et des cavités kystiques pleines d'un liquide sanguinolent (fig. 05).

Ainsi transformés, les os sont plus légers et, même à l'état frais, surnagent quelquefois. Ils se laissent traverser par les rayons de Rœntgen (fig. 66).

. — Fémur osléomalacique avec kystes.

(Poncet, in Traité de Chirurgie.)

Ostéomalacie.

Leur teneur en sels minéraux a beaucoup diminué. Le phosphate de chaux, de sa proportion normale de 50 à 83 pour 100, descend dans l'os malacique à 46, à 50, parfois à 2 pour 100. Le fluorure de calcium a aussi diminué.

Bien "des obscurités persistent dans l'histologie de l'os malacique. Il semble admis que la décalcification et la raréfaction du tissu osseux décalcifié constituent le phénomène fondamental. La décalcification (halisteresis)

Fig. 66. — Radiographie du cas de Berger.

commencée la périphérie des travées spongieuses el autour des canaux de Havers, el s'étend progressivement en profondeur. L<-s couleurs de la partie centrale encore calcifiée montrenl souvent des échancrures qui rappellent les lacunes de Howship.

Les canaux de Havers, les espaces médullaires, 1<>s cavités (ostéoplastes contenanl les cellules osseuses (ostéoblastes) el môme leurs prolongements canaliculés, son! dilatés. D'après ^nu Recklinghausen el Apolant, de

Ostéomalacie.

*2(Hi

nouveaux espaces el canalicules se constituenl dans la substance fondamentale.

Le tissu décalcifié peu! persister un certain temps dans cet état, et fixer de nouveaux éléments calcaires, si [a maladie s'améliore ou guérit. Dans le

cas contraire, la disparition progressive de la substance fondamentale décalcifiée fait suite à la décalcification.

A ce processus s'ajouterail d'après Mommsen, Pommer, Ribberl el d'autres, des phénomènes d'apposition calcaire. De l'os nouveau se constitue, mais la calcification reste incomplète el il présente les caractères du lissu ostéoïde.

La moelle, toujours congestionnée, est parsemée de foyers hémorragiques, récents ou anciens. Tant que la maladie est en activité, la moelle proliférée passe à l'état embryonnaire el perd sa graisse.

Symptômes et Diagnostic. — Le début est le plus souvent insidieux. Parfois les douleurs ouvrent la scène. La marche, la fatigue, la pression des os les exa gèrent. Elles se localisent d'abord au niveau des os qui seront les premiers atteints.

L'ostéomalacie ne frappe pas, en elïet, tout le squelette d'emblée, mais s'étend Fig. 67. — Ostéomalacie masculine. (Berger.) d'une manière lente et pro-

gressive.

L'ostéomalacie puerpérale, qui commence pendant la grossesse ou les suites de couches, frappe d'abord le bassin. Les formes non puerpérales débutent soit par les membres, surtout les inférieurs, soit par le rachis et le thorax.

Quand le début se fait par le bassin et les membres inférieurs, les troubles de la marche constituent les premiers symptômes. C'est une exagération des courbures normales, un genu valgum par exemple, qui attire l'attention; parfois, c'est une fracture spontanée, qui, en général, ne se

Ostéomalacie.

consolide pas. Le plus souvent, le malade éprouve de la faiblesse dans la station et la marche. La démarche est chancelante, « en canard », comme dans la luxation congénitale de la hanche. Les fémurs et les tibias s'incurvent, et la taille diminue : c'est quelquefois le premier signe objectif. Avec le progrès des lésions, la station debout devient impossible ; le ramollissement gagne les membres supérieurs qui s'incurvent et se raccourcissent à leur tour. A la longue, les os perdent toute forme reconnaissable ; tordus, ratatinés et malléables, ils prennent l'attitude et la position qu'on veut leur donner (fig. 67).

La palpati'on les perçoit du reste avec peine, sous des masses musculaires encore contractiles et agitées parfois de tremblement continuel. Toute manipulation est douloureuse, et dans un cas observé récemment à Paris par Berger, l'anesthésie chloroformique était nécessaire pour sortir le malade, car il s'agissait d'un homme, de la gouttfère de Bonnet, dans laquelle il vivait depuis bientôt dix ans.

Le bassin se déforme sous la pression transmise par les têtes fémorales; il se modèle en « cœur de carte à jouer », en « feuille de trèfle ». Le promontoire est refoulé dans le bassin, les pubis deviennent

parallèles et sont projetés en avant, en « bec d'oiseau » (fig. 68). On prévoit les difficultés de l'accouchement (V. Bassins viciés).

Les déformations thoraciques existent deux fois sur trois. Le ramollissement des vertèbres entraîne des déviai ions rachidiennes variables. cyphose, lordose, scoliose, isolées ou diversement combinées. Le thorax est aplati d'avant en arrière, par exagération des courbures costales.

Le crâne et la face sont tardivement atteints, et restent parfois intacts. On a vu pourtant l'épaississement du crâne associé à l'élargissement el au raccourcissement de la face. Les dents s'ébranlent et tombent.

Tandis que progressent toutes les altérations osseuses, les symptômes généraux sont longtemps peu marqués : les fonctions digestives s'accomplissent et la composition des urines peut rester normale. Elles contiennent parfois de l'albumine ou certains de ses dérivés, comme l'albumose. La phosphaturie n'est pas rare; elle provoque quelquefois la formation de

calculs phosphatiques dans la vessie.

Certaines malades présentent une sudation exagérée. Tant que les os du thorax donnent aux muscles respirateurs un appui suffisant, la respiration ri la circulation ne sont point troublées. L'ostéomalacique, naine difforme, Condamnée à l'immobilité la plus complète, peut vivre ainsi pendant des

années, d'une vie purement végétative, et dans une surprenante quiétude.

Fig. 68. — Bassin ostéomalacique. (Ollier.

Ostéoporose. 208

La marche de la maladie varie suivanl les cas. S;» durée moyenne serait de 8 à H) ans, pendant lesquels il n'esl pas rare de voir survenir des périodes de rémission. Les os semblenl retrouver quelque solidité, el quelques mouvements limités redeviennent possibles. Ces améliorations sont temporaires, cl L'ostéomalacie, abandonnée à elle-même, finit toujours par entraîner la mort. L'étal général s'altère à la longue; des escarres surviennenl par suite du décubitus prolongé el des difficultés des soins corporels. Les malades tombent dans le marasme el succombent à ses progrès, à moins que des complications thoraciques ne viennent précipiter la fin.

A la période d'état de la maladie, le diagnostic n'offre aucune difficulté. Au début seulement les erreurs sont possibles. Les douleurs osseuses égarent momentanément le clinicien ; de môme on a pu prendre pour un genu valgum une déviation symptomatique d'une ostéomalacie encore localisée.

Traitement. — Les bains salés ou sulfureux, l'huile de foie de morue, les phosphates surtout, ont été recommandés. Aucun fait authentique ne démontre leur efficacité.

Il n'en est pas de môme du traitement par l'adrénaline. Depuis la première publication de Bossi (1907), il a été expérimenté un certain nombre de fois et il aurait donné des résultats très appréciables, guérison ou amélioration, dans plus de la moitié des cas où il a été appliqué. En France, Léon Bernard vient d'enregistrer un succès remarquable, et nous pensons avec lui que l'essai de ce traitement s'impose. Il consiste en injections souscutanées d'un centimètre cube de la solution de chlorhydrate d'adrénaline au 1000°. Bernard conseille de faire une injection tous les deux jours, puis de les rapprocher ou au contraire de les éloigner suivant la tolérance du malade, et de suspendre le traitement pendant quelques jours toutes les trois semaines. Il peut être prolongé pendant plusieurs mois.

Ce n'est qu'après l'échec dûment constaté de cette méthode qu'il faudrait songer à pratiquer la double ovariectomie. Préconisée par Fehling (1890), cette opération s'est montrée efficace, sinon dans la totalité, du moins dans un grand nombre des cas où elle a été appliquée.

P. Berger a proposé, par analogie, de traiter par la castration bilatérale, l'ostéomalacie masculine. ANDRÉ LAPOIXTE.

OSTÉOMES OSTÉOSARCOMES. — V. Tumeurs en général et les organes.

OSTÉOMYÉLITES, OSTÉOPÉRIOSTITES. — V. Ostéites.

OSTÉOPHYTES. — V. Exostoses.

OSTÉOPOROSE. — C'est une raréfaction du tissu osseux due à l'agrandissement des canaux médullaires et à l'atrophie des trabécules. Les espaces nouvellement formés sont remplis tantôt de cellules graisseuses, tantôt de cellules embryonnaires.

L'ostéoporose a pour principal, ou pour mieux dire pour unique symptôme, la fragilité osseuse; il en résulte de nombreuses fractures qui souvent se consolident lentement. Elle se rencontre en différentes circonstances, et.

209 Otite externe.

d'abord localisée plus ou moins, se généralise ensuite. Elle est un phénomène normal au cours de Yinvolution sénile (V. Ostéites des vieillards); on la rencontre au niveau des membres longtemps immobilisés, dans les moignons d'amputation. Elle se développe autour des agrafes implantées dans les fragments osseux. Elle peut être consécutive à un traumatisme. L'ostéite peut avoir, en ce dernier cas, une certaine importance médico-légale pour l'évaluation des réductions dans les accidents du travail. Elle apparaît au plus tôt quatre semaines après l'accident, peut régresser ou demeurer définitive. Elle est indépendante du siège de la fracture et de sa gravité.

L'évolution du cancer des os s'accompagne fréquemment d'ostéoporose ; celle-ci peut même atteindre des os dépourvus de noyaux secondaires.