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Paget (Maladie osseuse).

Symptômes. Le début se fait parfois insidieusement, sans douleur; c'est par hasard que les malades s'aperçoivenl de leurs déformations, souvent déjà considérables. Quelques-uns ont remarqué que leurs chapeaux devenaient trop étroits, tandis que les jambes de leurs pantalons semblaient trop longues.

Mais dans deux tiers des cas environ, il existe des douleurs prémonitoires au niveau des os des jambes, quelquefois d'une grande intensité, comparées à celles des névralgies, du rhumatisme, du tabès même; elles sont continues, diurnes el nocturnes, spontanées el exagérées par la pression, avec des paroxysmes.

L'hypertrophie osseuse peut atteindre toutes les pièces du squelette,

Fig. 85. — Maladie osseuse de Paget.

Incurvation en parenthèse des membres inférieurs ; affaissement des épaules

mais frappe surtout celui des membres inférieurs, puis les os du crâne, la colonne vertébrale, le bassin, les clavicules, les côtes, le radius et les rotules.

La déformation du crâne est caractérisée par un écartement des deux tables de l'os séparées par un fin réseau aux mailles très ténues.

On a noté l'incurvation de la colonne vertébrale, une déformation particulière de la cage thoracique avec aplatissement des côtes, et hypertrophie

Paget (Maladie osseuse).

des clavicules, des omoplates et du sternum; le bassin présente aussi des irrégularités.

Certains os, certaines parties d'un os, peuvent être épargnées. On constate surtout une exagération des courbures normales des os longs: d'où la diminution de la taille.

Lorsque la maladie a atteint son apogée, l'aspect du malade est typique : crâne élargi, chauve, aux temporales saillantes et flexueuses, front « olym-

Fi''. 86. — Ostéite déformante de Paget. (Klippel el Pierre Weill, ifl Iconog. de la Salpêlrièn.)

picn », menton déformé, se rapprochanl du sternum; buste hissé, dos voûté, épaules tombantes. !.<•> membres supérieurs semblenl trop longs, l<-> m;iins pendenl jusqu'aux genoux. Le bassin csl élargi : les jambes arquées, en « parenthèses ».

La démarche esl lente, mal assurée, de plus eu plus difficile; une canne, puis deux cannes, el môme des béquilles, ^<>ui bientôt nécessaires; enfin, le malade demeure condamné au fauteuil, au lit.

On ne constate généralemenl p;is <lr troubles mentaux, mais seulement une sorte de torpeur el de tristesse qui s'accroissenl avec rage.

Paget (Maladie osseuse). 2 \ \

A la vérité, la maladie de Pagel esl compatible avec une longue existence, bien qu'elle soil essentiellement progressive.

La moil n'esl |>;is la conséquence des lésions osseuses, mais de quelque affeclipn intercurrente, la pneumonie surtout.

Klippel el Pierre W'eil oui décril un <*;is de maladie de Paget unilatérale, dans lequel les déformations osseuses étaienl strictemenl localisées à une moitié du corps, et s'accompagnaient (rime hyperthermie singulière du côté du malade: la différence de température entre les deux côtés étail de 5°, sans que d'ailleurs il existai aucune rougeur de la peau ni aucune trace d'inflammation des téguments. Dans ce même cas on pouvail constater la présence de nodosités du type Heberden.

Diagnostic. --Il est 1res facile quand le syndrome morphologique esl complet, plus difficile dans les cas frustes. Objectivement, deux signes permettent de le l'aire, même à distance : Y incurvation en « parenthèse » des membres inférieur* el V augmentation de volume du crâne.

On doit d'abord éliminer les lésions osseuses localisées : ostéo-sarcomes, ostéomyélites, exostoses ostéogéniques, rhumatisme chronique, hyperostoses des membres variqueux (v. c. m.).

Il faut ensuite envisager les autres dystrophies squelettiques : ostéomalacie, ostéoporose sénile, rachitisme, acromégalie, osléo-arlhropathie hypertrophiante pneumique, leontiasis ossea, spondylose rhizoméliquc (v. c. m.), el surtout l'ostéo-syphilis, dans laquelle la déformation des tibias « en lame de sabre » el les douleurs osléocopes sonl assez analogues à celles de la maladie de Pagel.

Il existe aussi des déformations séniles du squelette, récemment étudiées par Moulier el Mocquot, qui simulent de près la maladie de Paget : « pseudo- Page l » de Pierre Marie (V. Ostéites des vieillards).

La radiographie permet de reconnaître certains caractères différentiels bien mis en valeur par André Léri et Legros. Dans la maladie de Pagel, les travées osseuses subissent une désorientation complète; elles sont fines el en l remêlées, si bien que dans son ensemble l'os présente un aspect ouati'> : la couche compacte, épaissie ou raréfiée offre un contour flou (V. pi. G, C).

Tout autres, en effet, sont les caractères des os dans les affections dystrophiantes avec lesquelles une confusion pourrait s'établir. Dans le rachitisme (V. pi. fig. A, A), la structure normale est conservée; on retrouve la disposition habituelle des travées osseuses et Ton remarque même une condensation de la couche compacte au niveau de la concavité des courbures. Dans l'ostéomalacie (V. pi. fig. B, LV), l'os apparaît comme creusé de vacuoles énormes, irrégulières, privées de fines travées et de tissu spongieux, séparés seulement par d'épaisses cloisons transversales et obliques, complètes ou incomplètes. La confusion n'est possible qu'avec certaines formes de syphilis héréditaire ultra-tardive, notamment pour le tibia « en lame de sabre »; mais d'une façon générale, dans la syphilis osseuse héréditaire, fhyperostose est constituée par des couches compactes concentriques, emboîtées en bulbe d'oignon el formant une coque à l'os normal.

Nature de l'affection. — On admet que l'ostéite de Pagel est caractérisée au point de vue anatomique par un double processus d'hyperoslose