PARALYSIE GÉNÉRALE. I

Fig. i. — 2' Période. Fig. 2. — Expression I Fig. 3. — Tacies coléreux

J{ire expansif. joyeuse. et pleurard.

Fig. 1, 2 et 3 : Même malade.

Fig. 4. — 2' Période. Tonne apathique, visage sans expression, strabisme externe.

Fig. 5. — Paralysie générale I Fig. 6. — Euphorie, expansion.

avancée. Agitation. Euphorie. \ ta malade envoie des baisers.

Fig. 5 et 6 : Même malade.

Fig. 7. — Paralysie générait avec agitation extrême.

Fig. 8. Paralysie générait

CiVi 1 hallm nu lions.

Paralysie générale.

peut être obligé, pour le faire apparaître, de fatiguer le malade par une lecture ou une conversation prolongée. C'est d'abord une légère hésitation dans quelque mot long ou difficile (comme antiçonstitutionnellemént, transsubstantiation, etc.), et le malade, qui en a encore le sentiment, est amené à ne parler qu'avec prudence (d'où une lenteur plus ou moins voulue de l'élocution), surtout quand il a intérêt à induire le médecin en erreur. Plus lard, rapidement même, ce n'est plus un simple heurt, mais un accroc. Les accrocs deviennent nombreux; la parole a des achoppements, puis des saccades, différentes de celles de la sclérose en plaques par une grande irrégularité et par un chevauchement des syllabes et leur redoublement, avec un roulement un peu spécial qui porte surtout sur les labiales et les roulantes. Il est classique de faire prononcer à la période d'état la phrase imaginée par Charcot : « Trente-troisième régiment d'artillerie », ou encore « artilleur d'artillerie, » mot qui est prononcé artillerreme. Pour faire mieux apparaître ce trouble il peut être nécessaire de faire prononcer la phrase fatidique un certain nombre de fois de suite avec rapidité.

La lecture et V écriture deviennent rapidement défectueuses chez le paralytique et fournissent des signes véritablement pathognomôniques. A une

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Fig. \±~. — Type d'écriture dans la paralysie générale. (Roguea de Fursac.)

époque très précoce la lecture à haute voix es! un bon moyen de dépister l'embarras de la parole : le malade, attentif à sa lecture, oublianl de surveiller sa prononciation. Ce! exercice permet, en outre, de s'assurer de l'étal de L'intelligence si l'on a soin de l'aire répéter par cœur <>u commenter le passage qui vient d'être lu. La récitation de quelque morceau familier, une

prière, une fable, complète l'examen.

Paralysie générale. 332

L'écriture est non moins utile à étudier; aucun procédé ne permet mieux d'apprécier cliniquemenl à l;i fois, el l'étal de l'intelligence el l'étal de la motilité (signes psychographiques de Joffroy). C'esl un véritable moyen d'en enregistrer les troubles. Elle change dès le débul de la maladie, on y

constate des oublis de lettres, des corrections en surcharge souvent ellesmêmes fautives; elle devient hésitante, mal formée, tremblante, irrégulière, plus lard tout à fait incoordonnée et sans suile. Les oublis de lettre-, en particulier, sont un symptôme précoce, plus caractéristique encore quand le malade ne s'aperçoit pas de ses fautes ou qu'il les corrige de la façon que nous disions à l'instant. Il est remarquable aussi avec quelle indifférence le paralytique envisage l'erreur qu'il commet, avec quelle inattention il la rectifie; plus tard on peut lui suggérer des orthographes inexactes ou

Fig. 128. — Type d'écriture dans la paralysie générale. (Rogues de Fursac.)

fantaisistes qu'il accepte sans hésitation. Il y a dans tout cela quelque chose qui ne se retrouve pas ailleurs. Il peut être utile, dans les cas douteux, de procéder à la triple épreuve de l'écriture sous dictée, spontanée ou en copie (fig. 127 et 128).

II. Symptômes moteurs. — Le trouble de la parole est, en tant que signe physique, le premier symptôme, le plus manifeste du moins, de l'incoordination musculaire et du tremblement qui sont le propre de la paralysie.

Le tremblement est rapide, à petites oscillations irrégulières; il est quasiment constant dès le début au niveau de la langue où il se traduit par des séries de trémulations en occupant toute la surface, se succédant sans interruption, affectant une forme à la fois saccadée et vermiculaire. Il peut rester tel pendant toute la durée de la maladie; souvent il se complique de mouvements de déplacement en totalité quand on fait tirer la langue hors de la bouche, et qu'en raison de leur modalité on a dénommés mouvements de trombone : la langue rentre et sort continuellement et de la façon la plus irrégulière; c'est même quelquefois une véritable chorée. A la face, des secousses de même ordre prédominent au niveau des muscles péri buccaux.

353 Paralysie générale.

des releveurs de la lèvre supérieure en particulier, ressemblant aux secousses qui précèdent les pleurs chez l'enfant. Elles s'exagèrent par l'émotion. Ce jeu musculaire contribue pour beaucoup au faciès spécial du paralytique.

Le tremblement des mains est un symptôme constant; il a les mêmes caractères de tremblement à petites oscillations peu régulières; sans être intentionnel, il n'apparaît bien que dans les mouvements commandés ou spontanés; plus tard il se combine souvent avec un défaut de coordination qui rend tous les mouvements maladroits.

\J état par étique ataxo-spasmodique généralisé a, dans la majorité des cas, un développement tout à fait lent et progressif. Les symptômes spasmodiques s'ébauchent par une légère exagération des réflexes rotuliens et vont peu à peu jusqu'à atteindre un degré parfois extrême, allant même jusqu'au clonus du genou. Le tremblement épileptoïde peut aussi exister. Aux membres supérieurs, ces symptômes sont dans la règle moins marqués qu'aux membres inférieurs, absents même, surtout au début, leur extension étant plutôt ascendante.

L'exagération du réflexe massé térin va de pair avec les signes précédents, elle peut être très précoce et constitue, dans quelques éventualités, un signe utile. Nous en rapprocherons le grincement des dents (bruxomanie, A. Marie), si fréquent et si persistant. Tous les réflexes faciaux sont d'ailleurs exagérés. Le signe de Babinski (v. c. m.) est inconstant, et ne se montre bien que dans les cas franchement spasmodiques; souvent il est remplaeé par des réflexes mal coordonnés de tous les orteils et par le signe de l'éventail (Dupré).

La parésie musculaire généralisée est un des symptômes importants de la paralysie. On a dit que ce dont il y a le moins dans la paralysie générale, c'est la paralysie. C'est une boutade bien inexacte. Même au début, sous les apparences d'une vigueur exagérée, il peut y avoir une faiblesse véritable, constatablc au dynamomètre et tel paralytique qui déclare « qu'il va broyer l'instrument » ne manifeste que très peu de force musculaire, ou au moins un épuisement rapide. Parfois même, dans les premiers stades, le malade a le sentiment de sa faiblesse. Notons ici que Y excitabilité idio-musculaire est exagérée.

Les troubles objectifs de la marche traduisent cette parésie ataxo-spasmodique. Le plus souvent progressivement, parfois aussi d'une façon rapide, la démarche devient lente et lourde, le malade se meut les jambes légèrement écartées, et tout d'une pièce. L'allure est à cette période assez caractéristique. Dans un nombre notable de cas, il se produit peu à peu un véritable état spasmodique qui n'est pas sans ressemblance avec celui de la sclérose eu plaques, mais il y a une incoordination concomitante qui n'existe pas <l;m> celle-ci H une parésie accentuée. A une époque avancée de la maladie, la marche devient impossible, le malade mis sur ses pieds s'écroule; ce n'est plus qu'un malheureux grabataire.

C'esl alors que se produisent certains 'phénomènes mal élucidés encore, flexion progressive irréductible des membres (prédominant aux membres inférieurs) par contractures ou par rétractions musculaires, cl où apparemment les atrophies musculaires (sans doute en partie névritique) jouent un

Paralysie générale. 534

rôle au moins égal à celui «lu spasme actif. Lenzi a d'ailleurs constaté la réaction <!<• dégénérescence dans un grand nombre de muscles. Non- avons

Fig. 129. — Paralysie générale à la dernière période (contractures, gâtisme). (M. Trénel.)

observé ces atrophies et ces contractures beaucoup plus souvent qu'on ne l'admet en général; pour nous, c'est là, quand elle a le temps de se produire, une évolution normale de la paralysie (fig. 129).

Nous avons laissé jusqu'ici de côté l'étude des attaques épileptiformes et apoplecti formes. On a voulu faire de ces attaques des complications fortuites de la paralysie ; certains auteurs déclarent qu'ils les ont vues diminuer de fréquence dans leurs services par de simples soins hygiéniques, en évitant

par exemple la constipation des malades. Il y a là quelque exagération et ces attaques paraissent bien dues au processus morbide lui-même; et, quand on suit attentivement les malades, on constate qu'il n'en est guère qui soient exempts de tout accident de ce genre. Lesattaques, qu'elles soient épileptiformes ou apoplectiformes, ont pour caractère commun la variabilité de leur forme, de leur marche et de leur terminaison. Tantôt il s'agit de simples vertiges passagers, de parésies localisées tout à fait transitoires, tantôt d'attaques graves simulant l'épilepsie avec état de mal, ou d'ictus réalisant l'apoplexie la plus complète, avec tous les intermédiaires entre ces extrêmes. Tantôt elles éclatent brutalement, tantôt se développent insi-

Septembre 1910

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Fig. 150. — Léger ictus avec crise convulsive.

Durée 10 minutes. Tendance à la contracture.

(Cas fréquent.)

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Paralysie générale.

Dates

Ocb. 1909

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dieusement. Souvent elles s'accompagnent d'hyperthermie parfois extrême, ou transitoire (fig. 150), ou au contraire mortelle (fig. 131). La durée en est des plus variables, de quelques instants à plusieurs jours. Elles peuvent laisser à leur suite des paralysies variées, totales ou locales, habituellement transitoires, plus rarement définitives. La mort peut survenir en état de mal épileptique ou dans le coma apoplectique. L'épilepsic jacksonnienne est fréquente. Les crises cloniques simples, isolées, sont plus rares; elles persistent parfois plusieurs jours.

Les paralysies et parésies faciales et oculaires sont fréquentes. Les premières en général incomplètes; celles-ci plus persistantes (pi. II, fig. 12).

III. Symptômes oculaires. — L'inégalité pupillaire est un indice primordial de la paralysie ; elle s'accompagne de troubles de la réflectivité, paresse, puis paralysie du réflexe lumineux et de l'accommodation. Ces signes, à un degré quelconque, sont constants à de rares exceptions près. Les statistiques donnent à ce sujet des résultats suffisamment concordants. Les troubles légers peuvent passer inaperçus quand on se borne au grossier examen clinique; le tant pour cent de paralytiques indemnes de troubles oculaires est très faible dans les statistiques faites après examen ophtalmologique sérieux. Il peut être nécessaire, pour apprécier une légère inégalité, d'utiliser des instruments de mesure précis. Nous ne saurions trop engager dans les cas douteux à faire pratiquer l'examen par un ophtalmologiste. Pratiquement on se borne à enregistrer une inégalité faible, moyenne ou forte. Tous les degrés, toutes les combinaisons se rencontrent jusqu'au myosis punctiforme d'un œil avec mydriase complète du côté opposé.

L'inégalité s'accompagne dans le tiers des cas d'irrégularités de la pu/rille; irrégularités diverses : la pupille devient ovale, oblique, à bords déchiquetés. La paresse <lu réflexe lumineux offre tous les degrés jusqu'à la paralysie complète, que l'œil soit en myosis ou en mydriase; elle est en généra] différente d'intensité des deux cotés. 11 en est de même du réflexe de V accommodation et à la convergence. La combinaison des deux troubles est fréquente et suivant des modes variés. On peut rencontrer le signe (TArgyll Roberlson (ne coïncidant pas forcément avec une forme tabétique de la paralysie générale). L'immobilité pupillaire peul être complète ; on noie parfois le réflexe paradoxal, dilatation pupillaire à la lumière, le réflexe de Piltz, rétrécissement pupillaire synergique à l'occlusion des paupières. On observe aussi de Vhippus (v. c. m.). Pour terminer avec les signes oculaires, Vamaurose complète esl presque une exception, mais il est cependant fréquent de trouver des lésions de la papille (75,33 pour 100 d'après Kéraval el Raviart, du moins à une période avancée de la maladie) [V. Paralysie général] ■ I m esoci laires)]. Nous avons proposé pour certains cas la dénomination de paralysie générale amaurolique qui peut-être englobe des faits disparates.

Fig. 151 . — Femme de 44 ans. Paralysie générale conjugale datant de 18 mois.

Mort en hyperthermie extrême dans un ictus. Etat de contracture clinique dans les membres droits, puis généralisée, avec, secousses cloniques dans les mem bres gauches. Déviation conjuguée vers la gauche.

Signe de Babinski bilatéral. (Cas ea trême.)

Paralysie générale. 336

Les troubles oculaires sonl définitifs : nous ne croyons pas que les pré* Lendues rétrocessions <lu signe d'Argyll, par exemple, aienl la moindre authenticité, si elles n'ont été constatées par un ophtalmologiste.

IV. Symptômes bio-pathologiques. — Nous réunirons dans ce paragraphe les troubles des humeurs, acquisitions récentes de la biologie pathologique. En premier lieu, la lymphocytose ; elle est constante; son absence n'est jamais que transitoire (pi. II, fig. II). Sa constatation Lranche souvent le diagnostic; nous insisterons sur l'importance primordiale de ce signe, mais nous n'en détaillerons pas ici la description, renvoyant aux articled'ensemble sur ce sujet (Gyto-diagnostic, Ponction lombaire, etc.).

Il en sera de môme pour l'étude des réactions chimiques du liquide, en particulier pour la constatation de Y albumine, soit parle sulfate de magnésie (Guillain et Parant), soit par le sulfate d'ammoniaque (réaction de la globuline, phase I de Nonne et Apelt) et dont la présence, même précoce, est la règle.

Pour la réaction de Wassermann (v. c. m.), elle serait constante dans le sang (100 pour 100), un peu moins dans le liquide céphalo-rachidien (95 pour 100, Nonne).

h' hématologie de la paralysie générale n'a pas donné de résultats sur lesquels on puisse tabler.

L'examen des urines est cliniquement négatif. L'albuminurie est rare, transitoire et sans doute indépendante de la maladie elle-même. Une glycosurie peu abondante et passagère ou intermittente a été çà et là signalée. La polyurie est fréquente, mais est rarement excessive. En réalité, la formule urinaire de la paralysie reste encore à déterminer.

V. Symptômes viscéraux et trophiques. — Quelle que soit la forme de la maladie, le gâtisme est constant dans la paralysie : intermittent au début, alternant parfois avec une rétention d'urine plus ou moins complète, il devient permanent dans les périodes terminales, autant par suite de l'inconscience du malade que de la paralysie des sphincters et de l'anesthésie viscérale.

Cette anesthésie est réelle, quoique difficilement constatable (anesthésie testiculaire, etc.). A ce propos, indiquons d'un mot qu'il existe une anesthésie cutanée et muqueuse, mais incomplète et diffuse; c'est plutôt une hypoesthésie, due sans doute, au moins en partie, à un défaut de synthèse cérébrale des excitations, qui, de la sorte, ne sont pas suivies de réaction, quoique perçues. On a donné une certaine importance à l'anesthésie du nerf cubital à la pression (Biernacki).

Les troubles viscéraux n'ont rien de caractéristique, et la paralysie progressive est compatible avec une santé générale excellente : c'est le cas de malades réduits cependant à la vie végétative ; il en est qui résistent à des maladies générales graves, comme nous l'avons observé pour la fièvre typhoïde. D'autres, au contraire, présentent de graves troubles de la nutrition se traduisant par un amaigrissement rapide, une déchéance organique que rien en apparence n'explique, l'alimentation restant d'ailleurs suffisante. Dans d'autres cas encore, c'est inversement une adiposité rapide et persistante, qui n'est pas propre, on le sait, à la paralysie générale, mais

PARALYSIE GENERALE. Il

Fig. 9. Impulsions violentes. Unsellure du nez.

Fig. 1 1 . Lymphocytose rachidienne intense.

Fig. 10. P. G. juvénile dans la syphilis héréditaire, la sœur de la malade est atteinte de kératite interstitielle.

Fig. .2.

P, G. de 40 ans. Alcoolique.

Paralysie incomplète de la .? paire,

améliora- par des injections d'huile grUe.

Autopsie confirma tive (Vigouroi k).

Fig. ,3.

.)' Période. .Ici fa lion extrême, alternatives de joie cl de desespoir.

T(éclame ses automobiles.

Paralysie générale.

Dates

Janvier 1911 Température rectale

tjetttW"

se retrouve dans d'autres maladies démentielles, et dont la cause reste

inéclaircie. Les troubles vaso-moteurs viscéraux (Klippel) ne sont guère

constatables cliniquement. Citons pourtant les œdèmes et congestions

pulmonaires vasoparaly tiques, souvent mortels (V. Apoplexie), certaines hyperthermies

transitoires, ainsi que les hyperthermies et

hypothermies terminales (jusqu'à 26°), rares

d'ailleurs (fig. 132).

A ces troubles généraux nous rattacherons

les troubles trophiques cutanés. En premier

lieu, les escarres sacrées et fessières; certaines sont dues, chez ces malades alités et

gâteux, simplement à des infections cutanées

prenant une forme gangreneuse; d'autres

sont comparables au décubitus aigu (voir

ce mot) avec cependant une marche moins

rapide et pas absolument fatale : nous en

avons vu guérir de très graves. Le décubitus

aigu des paralytiques occupe soit le sacrum,

soit la fesse, soit la région trochantérienne,

soil le talon. Il est unilatéral ou bilatéral. Nous ne pouvons qu'énumérer les autres troubles trophiques : œdèmes, mal perforant, éruptions huileuses, érythèmes, troubles vasomoteurs (et surtout maladie de Raynaud), zona, fragilité osseuse (fractures spontanées surtout des côtes), arthropalhies. Il est douteux que Yothématome soit une simple lésion trophique.

Aux troubles trophiques il faut ajouter les troubles de la menstruation, qui se supprime tantôt au début, tantôt à une époque plus ou moins avancée; néanmoins, les grossesses ne sont pas exceptionnelles; disons, à ce sujet, que l'accouchement est indolore et que les paralytiques enceintes doivent être très surveillées.

La rétention d'urine est fréquente, même en dehors des ictus, et se prolonge parfois assez longtemps.

Rémissions. — Si la paralysie générale est par définition progressive, il esl fréquent, et nous serions tenté de dire, il est de règle que cette marche -••il interrompue par des intermissions. Les rémissions sont véritablement une des caractéristiques de la paralysie générale. Chez <\o> malades 1res atteints <>n peu! voir les symptômes mentaux s'atténuer plus ou moins rapidement el d'autant plus nettement, semble-t-il, que la maladie a été plus bruyante. Tel malade qui était extraordinairement agité, qui semblait marcher rapidement vers la démence complète el l'épuisement physique, se calne, reprend pied, se montre ordonné, à ce point parfois qu'on devient hésitant devant nu diagnostic qui était jusque-là formel, surtout si les troubles de la parole rétrocèdent. La persistance des signes oculaires maintir ni le diagnostic, el une recherche attentive permet <le retrouver un certain

p M < VI.

Fig. 152. — Femme de 43 ans. Paralysie générale datant d'un an. Agitation intense continue dépuis 8 mois.

Insomnie presque absolue pendant celte période. Emaciation extrême.

Hypothermie subite excessive, sans perte de connaissance. Decubitus acutus. Mort le 4" jour. (Cas rare).

Paralysie générale. 338

affaiblissement intellectuel dans les cas en apparence les meilleurs. Les rémissions aussi complètes ne son! d'ailleurs que l<i petit nombre.

Les rémissions ne durenl que quelques semaines, quelques mois, rarement une année. Les rémissions complètes avec retour à la vie sociale (aux* quelles Marandon de Montyel donna le nom paradoxal de paralysies générales régressives) sont très douteuses, et les cas de paralysie générale pro* longée demandent revision.

Il est intéressant de noter que des rémissions parfois inespérées ont été notées à la suite de maladies infectieuses (furonculose, érysipèle, etc.).

Formes. — Paralysie générale et Tabès. — La forme tabétique de la paralysie générale (5-0 pour 100 des cas), que nous avons volontairement laissée de côté pour faciliter la description, soulève un point de doctrine que nous devons au moins indiquer. Il est des paralysies générales franches où, soit dès le début, soit après une période plus ou moins courte d'un état spastique peu marqué, se développent des symptômes tabétiques, abolition des réflexes, douleurs fulgurantes, signe de Romberg, incoordination, troubles de la sensibilité, arthropathies même. D'autre part, certains cas de tabès franc, parfois après de longues années purement tabétiques, se transforment en paralysie générale, ou, moins catégoriquement, se terminent par un syndrome paralytique. Ces paralysies sont, en général, à marche lente, les dernières, surtout. A l'autopsie on trouve, avec des scléroses combinées à prédominance dans les cordons postérieurs, les lésions cérébrales de la paralysie. Il est à noter que fréquemment, dans les formes spasmodiques de la paralysie, il existe aussi des lésions tabétiformes des cordons postérieurs et même des racines. On ne peut qu'émettre des hypothèses sans intérêt pratique ici ; qu'on se souvienne seulement que le syndrome paralytique est l'un des modes de terminaison du tabès. Il y a lieu aussi d'attirer l'attention sur ce fait que nombre de tabétiques, dès le début de leur maladie, en prennent leur parti, s'en accommodent avec une facilité qui étonne; il en est qui parlent de leurs douleurs fulgurantes, de leur impuissance génitale comme s'il s'agissait d'un autre qu'eux-mêmes; la sérénité, tant admirée, des aveugles n'est sans doute qu'un fait de même ordre chez des tabétiques amaurotiques. On ne peut se défendre de voir dans cet état d'esprit, non une preuve de stoïcisme, mais une indifférence dont la teinte euphorique est la seule marque d'un très léger affaiblissement psychique, lequel laisse cependant au malade une activité mentale suffisante pour donner le change sur son état réel pendant des mois et des années, et lui permettre même de remplir des fonctions parfois importantes. Il faut d'ailleurs être ticcirconspect dans l'appréciation de l'état mental des tabétiques. Pierre! n'at-il pas décrit des « démences paralytiques transitoires » au cours du tabès, et, en faisant toutes réserves sur l'emploi de ce terme, il a mis en garde contre ces délires qui simulent la paralysie et qui, d'après lui, se présenteraient sous forme d'accès. Les troubles mentaux du tabès ne sont d'ailleurs pas limités au syndrome paralytique (V. Tabès). Rappelons qu'il existe un nombre notable de cas conjugaux de paralysie générale et tabès.

La Paralysie générale juvénile est définitivement entrée dans la nosographie (Régis, Clouston); elle affecte la forme démentielle et spasmo-

Paralysie générale.

clique dans la généralité des cas. L'enfant, jusque-là normal, présente un

affaiblissement mental progressif; il devient incapable d'attention, oublie

ses connaissances antérieures, et la série des

signes physiques se développe, quoique souvent

atténués. Les attaques sont plutôt rares; la mort

survient en général dans le marasme. Les progrès

de l'affection sont assez lents, la moyenne de la

durée est de 5 ans. La cause étiologique est la

syphilis soit acquise, soit héréditaire.

La Paralysie générale sénile ne mérite d'être citée à part qu'en raison de sa rareté (à peine 1 pour 100) et d'une certaine difficulté de diagnostic due surtout à ce qu'on ne pense guère la trouver au delà de 60 ans. Elle affecte la forme démentielle et est compliquée assez souvent de symptômes en foyer; elle est peut-être plus courte d'évolution que la paralysie générale des adultes.

La Paralysie générale conjugale (Goldschmidt, Mendel, Cullere) a été déjà indiquée à propos de l'étiologie. Nous ajouterons ici qu'elle est beaucoup plus fréquente qu'on ne croit. Sans pouvoir donner de chiffres, nous pouvons affirmer que tout service d'asile d'aliénés où les paralytiques sont quelque peu nombreux, en contient plusieurs cas, mais que la plupart restent ignorés. Nous avons observé personnellement presque simultanément dans notre service 6 femmes dont les maris étaient ou avaient été placés dans le service voisin.

Nous ne ferons que citer la forme dite sensorielle, se traduisant par une prédominance des troubles hallucinatoires, la forme spinale, où le 'lé Lut apparent se marque par des troubles médullaires qui restent prédominants, et la forme névritique. La forme arl/iritique ( Klippcl) nous semble douteuse. Pour la paralysie générale traumatique^