AM

Pelvipéritonite. 480

PELVIMÉTRIE. Y. Bassins VICIÉS.

PELVIPÉRITONITE. C'est l'inflammation du péritoine pelvien. On ;> autrefois beaucoup abusé de ce mol dans Lequel on englobail toutes les suppurations du petit bassin dont l'immense majorité ne sont autre chose que des inflammations des trompés et des ovaires. Sans doute, dans presque toutes les salpingo-ovarites, il y a une participation directe du péritoine pelvien au processus infectieux. Mais les lésions des annexes dominenl de hop haut le tableau morbide pour qu'il y ait lieu de s'arrêter aux lésions du péritoine. Par contre, il est des cas dans lesquels, avec des lésions annexielles nulles ou très légères, il existe des phénomènes péritonéaux très accentués et qui parfois sont même de la plus haute gravité. C'est dans ces conditions, c'est lorsque les phénomènes d'infection du péritoine pelvien sont pour ainsi dire les seuls à se manifester, qu'on a le droit de faire abstraction des lésions annexielles et de prononcer le mot de pelvipéritonite, quelque temps banni, après avoir connu une fortune exagérée.

Le péritoine pelvien s'infecte presque toujours par l'intermédiaire des trompes. On comprend fort bien que cette infection par voie muqueuse, venant de l'utérus, puisse s'étendre le long de la muqueuse tubaire et gagner le pavillon pour envahir le péritoine en ne laissant sur la muqueuse que des traces très légères de son passage. Cette marche se manifeste surtout dans l'infection blennorragique. Dans l'infection à streptocoque, on peut assister à l'éclosion d'une infection péritonéale par voie lymphatique, et les agents pathogènes, puisés par les lymphatiques utérins sous la muqueuse malade, sont cultivés dans la cavité pelvienne inoculée par les rameaux lymphatiques qui courent sous le péritoine. Mais ce processus est plus rare, l'infection ayant, dans ces conditions, des tendances à se localiser dans les espaces celluleux du bassin [V. Pelviens (Phlegmons)].

Les lésions sont localisées au péritoine. Du côté des annexes, il n'y a rien ou à peu près : un peu de rougeur, une légère augmentation de volume, une desquamation épithéliale de la muqueuse, trace du passage des agents infectieux qui ont été envahir le péritoine. Mais, dans la cavité pelvienne, on peut rencontrer une grande quantité de pus, soit mal limitée vers le haut, soit absolument séquestrée et cloisonnée du côlé des intestins par des adhérences et des fausses membranes de défense. Dans d'autres cas, qui ne sont pas les moins graves, les lésions visibles peuvent être presque nulles. Ce sont des inoculations massives du péritoine pelvien qui peuvent provoquer des infections suraiguës et diffuser vers la grande cavité de la séreuse en produisant des phénomènes d'intoxication mortelle, avant même qu'il y ait eu un commencement de réaction défensive.

Les symptômes par lesquels se traduit la pelvipéritonite sont nécessairement un peu vagues. Ce sont surtout des phénomènes généraux. Le début est brusque et c'est la douleur qui ouvre la scène, douleur vive, qui occupe le bas-ventre et s'accompagne des accidents qui marquent toutes les infections péritonéales, fièvre, frissons, nausées, parfois vomissemenls, ballonnement du ventre. Comme signes physiques il n'y a rien, si ce n'est de la contracture de la paroi abdominale. Le toucher ne permet au début de

481 Pelvipéritonite.

reconnaître aucune localisation. Les mouvements communiqués à l'utérus peuvent seulement être très douloureux . Ce n'est que dans la pelvipéritonite enkystée, arrêtée, que le toucher permet de constater une collection pelvienne plus ou moins considérable, qui remplit le Douglas et qui est facile à sentir dans le cul-de-sac vaginal postérieur.

A ce début bruyant peut succéder une atténuation très rapide de tous les symptômes : la douleur, la fièvre, le ballonnement du ventre diminuent, et il peut y avoir une disparition complète de tous les phénomènes. Plus souvent, la régression n'est ni aussi complète, ni aussi rapide. Il y a des localisations inflammatoires persistantes, de fausses membranes, des cloisons séparant des zones enflammées, parfois même une véritable collection purulente unique ou divisée en nappes secondaires par des exsudats infiltrés de pus. Lorsque le foyer se stérilise et que la guérison survient, il y a souvent des reliquats persistants, des adhérences qui fixent l'utérus en position vicieuse, presque toujours en rétroversion. Les organes du bassin ne retrouvent pas leur souplesse primitive et les malades restent endolories pendant de longs mois.

Une terminaison relativement heureuse, et qui n'est pas très rare, c'est l'ouverture spontanée du foyer purulent, qui se vide le plus souvent dans le rectum, parfois dans l'intestin, parfois encore au dehors, soit par la vessie, soit même par la paroi abdominale. Il va sans dire que, si cette ouverture peut être suivie de la guérison spontanée et radicale, elle peut aussi donner lieu à des fistules purulentes ou pyostercorales, qui persistent parfois indéfiniment et peuvent entraîner des accidents redoutables.

Quelquefois enfin, au lieu de refroidir, l'infection gagne. Elle monte dans le grand bassin, envahit la cavité péritonéale où elle diffuse rapidement dans la zone sous-ombilicale, pour se transformer en une péritonite à allure parfois foudroyante.

La pelvipéritonite franche a donc parfois une physionomie assez nette; mais elle ressemble le plus souvent à toutes les affections inflammatoires du bassin, à l'appendicite et même à l'hématocèle. En somme, en dehors de certains cas à évolution frappante, comme certaines pelvipéritoniles blennorragiques, on la reconnaît surtout à ses caractères négatifs. Toule inflammation aiguë de la cavité pelvienne doit être, en principe, rapportée à une salpingite. Mais la salpingite donne lieu à des phénomènes physiques appréciables. Si ceux-ci font défaut, dans un bassin où la douleur n'empêche pas toute exploration sérieuse, il y a des chances pour qu'une violente infection pelvienne, dont le toucher ne révèle pas directement la causé, soit due pour une grande part à la pelvipéritonite, qui d'ailleurs D'éclaté le plus souvent (pie comme complication d'une salpingite méconnue, on don! les lésions légères s'efl'acent complètement devant les lésions beaucoup plus sérieuses dues à l'infection du péritoine pelvien.

Contre la pelvipéritonite en évolution, on emploiera avant tout le licitement médical : repos absolu, glace sur le ventre, injections vaginales et rectales à haute température, Lavements laudanisés, morphine. Bien souvent, dans ces conditions, on assistera à L'arrêt des phénomènes morbides.

Si une localisation se fait dans le petit bassin, si quelque collection puru-

N "• P. M. G. - VI. -I

Pemphiqus. 182

Lente se montre el parall devoir persister ou s'aggraver, il faudra l'ouvrir et, dans ces conditions, c'esl à 1 < * colpotomie que l'on aura recours.

Enfin, dans certains cas, on pourra être entraîné, par suite de la complexité <lcs lésions péri-utérines, à pratiquer mie hystérectomie vaginale, comme dans les suppurations pelviennes aiguës el rebelles (V. Salpingo-

J'ai vu. deux fois, se développer mie pelvipéritonite suraiguë, à marche presque foudroyante, à la suite d'une infection blennorragique. Dan- ces deux cas presque identiques, Triai s'aggravaii d'heure en heure et la situation paraissait désespérée. Dans tous les deux, au milieu de circonstances presque tragiques, j'ai pratiqué l'hystérectomie vaginale qui s'est faite chaque l'ois en deux ou trois minutes à peine. Dans les deux cas, le large drainage pelvien résultant de cette opération a arrêté net les accidents suraigus, qui semblaient à tous devoir emporter les malades avec une rapidité foudroyante. j.-L. FAURE.

PEMPHIGUS. — Le mot de pemphigus (7csucp;;, ampoule) a été longtemps synonyme d'éruption bulleuse. Bien que le sens en ait été considérablement restreint, nous passerons en revue dans ce chapitre toutes les affections huileuses qui n'ont point trouvé leur place ailleurs. Nous éliminerons donc : les bulles qui compliquent subsidiairement certaines dermatoses (érysipèle, lichen), les impétigos, Yimpétigo herpéti forme, les eczémas et dyshidroses à grosses vésicules; puis les éruptions huileuses traumatiques (brûlures, vésicatoires), médicamenteuses, trophoneurotiques (syringomyélie, lèpre), le pemphigus syphilitique; enfin les urticaires huileuses, les éry thèmes polymorphes vésico-bu lieux et les varicelles huileuses. Ils sont traités dans les articles correspondants. Restent les affections suivantes, dénommées ou non aujourd'hui pemphigus, mais qui n'ont guère entre elles d'autres caractères communs que la formation de bulles :

1° Les pemphigus épidémiques des enfants et des adultes, aigus, bénins, et qui ne sont que des impétigos;

2° Le pemphigus aigu des vieux auteurs, fébrile, grave;

5° Le pemphigus chronique vrai, grave ;

4° La maladie que Duhring, le premier, a distraite des pemphigus sous le nom de dermatite herpéti forme , que Brocq a étudiée et dénommée dermatite polymorphe douloureuse (pemphigus récidivant);

5° Des affections très particulières qui sont le pemphigus foliacé, et :

6° Le pemphigus végétant de Neumann ;

7° Le pemphigus des hystériques, affection bénigne encore mal étudiée, et enfin :

8° Le pemphigus traumatique, qui est plutôt une malformation cutanée.

1° Pemphigus épidémique. — Le pemphigus épidêmiquc des nouveau-nés (V. Nouveau-né) frappe surtout les tout jeunes enfants; il se caractérise par des taches rosées qui se soulèvent rapidement en phlyclènes claires, vite rompues et alors grandissant encore parfois, par décollement des bords « à la manière de l'ecthyma superficiel » (Brocq), se desséchant finalement en croûtes minces et guérissant sans traces. En nombre variable, elles siègent

483 Pemphigus.

surtout à la face et aux membres, au cou, aux plis articulaires. Les phénomènes subjectifs et généraux sont à peu près nuls, l'affection bénigne. Elle est très contagieuse. Les bulles sont inoculables et auto-inoculables; il s'agit en réalité d'épidémies d'impétigo (v. c. m.), et non d'une affection méritant le nom de pemphigus. — On a noté des épidémies semblables chez l'adulte (pe mp Idgus castrensis) .

2° Pemphigus aigu. — Le pemphigus aigu fébrile grave est une affection rare (une vingtaine de cas indiscutables) qu'on a observée presque exclusivement chez des individus maniant, par profession, des animaux morts (bouchers, tanneurs, etc.), — souvent à la suite d'une blessure à la main par laquelle a pu se faire l'infection; il existerait chez les animaux des affections huileuses analogues (Pernet).

Le début est celui d'une infection grave : malaise, douleurs erratiques, vomissements, parfois diarrhée, prostration, délire, pouls 100 à 120, température 39° à 40°. De 24 à 48 heures après le début survient l'éruption, avec un peu d'amendement dans les signes généraux : rarement elle se fait en une poussée, le plus souvent des poussées successives éclosent jusqu'à la fin. Ce sont des bulles citrines ou parfois hémorragiques, bien tendues, reposant sur la peau saine, d'abord discrètes, puis envahissant la majeure partie des téguments et parfois les muqueuses (bouche, pharynx, nez); au bout de quelques heures, elles deviennent séro-purulentes. Elles se dessèchent, ou beaucoup plus souvent se rompent, d'où des surfaces à vif très douloureuses, cicatrisées en une semaine en laissant une tache pigmentée. Les signes généraux augmentent, la température monte jusqu'à 41° et la mort survient après une durée qui va de six jours à trois semaines ; la guérison, rare, se fait par sédation assez lente des symptômes, en trois à six semaines. Le pronostic est donc des plus sévères (17 morts sur 25 cas, Brocq). Le diagnostic est facile en présence des signes graves, de l'éruption bulleuse et des antécédents. Quant au traitement, c'est celui des états infectieux graves : régime lacté, lavages intestinaux, injections de sérum, stimulants; on pourrait tenter les injections intra-veineuses de collargol (Sabouraud). Localement, on appliquera simplement des corps gras aseptiques (cold-cream, Uniment oléo-calcaire, crèmes) recouverts d'enveloppement ouatés.

3° Pemphigus chronique. — L'ancien pemphigus vulgaire chronique, pemphigm wai, a vu son cadre singulièremenl rétréci depuis qu'on en a distrait toutes les affections énumérées plus haut, et notamment la maladie de Duhring-Brocq. Il faut le comprendre comme une dermatose essentiellement bulleuse, peu ou point douloureuse, presque toujours très grave (Brocq). Son anatomie pathologique n'a rien de bien spécifique: ses bulles, à leur naissance, sontamicrobiennes. Extrêmement rare, il s'observe surtout à partir de 45 ou 50 ans. chez des sujets débilités, parfois atteints d'une lésion viscérale (néphrite)ou (Tune autre affection cutanée (eczéma). II n'est point contagieux. D'origine nerveuse pour les nus, il est considéré par d'autres comme i oxi<|u<> ou toxi-infectieux.

Le début est insidieux; L'éruption apparaît presque sans phénomènes subjectifs, <•! pestera à peu près indolore, à moins que le derme ne soit mis

Pemphigus.

à nu el irrité. Les bulles éclosenl ;i I insu du patient. Elles se montrent d'abord sur la tête el le devant du thorax, — très souvent aussi sur les muqueuses (pharynx, bouche, etc.); — elles ne sont encore qu'en petit nombre. Mais, peu à peu, elles deviennent plus nombreuses, gagnent tout h- corps, avec une certaine symétrie, el se reproduisent par poussées incessantes, n*' Laissant guère d<> périodes <l<- calme (fîg. 224). Les régions les plus atteintes sont le cou, les plis, la région ano-génito-crurale, Le pourtour des ongles, les points soumis à des pressions. Claires, pour la plupart tendues, ces bulles sont de dimensions variables (noyau de cerise, noisette) ; elles reposent sur la peau saine, et ne s'entourent d'une auréole inflammatoire que lorsqu'elles se troublent par infection secondaire. C'est alors surtout que leur rupture donne lieu à une croûtelle jaunâtre; sinon, il n'en résulte qu'une exulcération vite guérie, à laquelle survit longtemps une macule brune. La bulle peut encore se dessécher sur place sans s'ouvrir ; dans certains cas graves elle devient hémorragique, ulcéreuse, gangreneuse, diphtéroïde.

Le signe de Nikolsky existe constamment à un moment donné. « On peut, avec la pulpe du doigt fortement pressée sur la peau du malade, décoller et faire glisser la couche cornée : de plus, toute pression un peu forte détermine l'apparition d'une bulle. Ce signe se rencontre aussi dans le pemphigus congénital et dans la forme grave de la dermatite de Duhring » (Darier).

Dans le pemphigus chronique, comme dans les formes graves de la maladie de Duhring, les ongles peuvent se recourber en griffe, se sectionner, s'atrophier, se détacher, ou tomber sans être remplacés.

Les muqueuses sont prises presque constamment : la maladie, nous l'avons vu, peut débuter par la bouche et y rester cantonnée pendant plusieurs semaines. Elle y est très passagèrement huileuse. Sur les piliers, le pharynx, les joues, plus tard les lèvres et les bords de la langue, on ne constate que des fausses membranes diphtéroïdes recouvrant des érosions irrégulières, saignottantes, lentement progressives (Darier).

L'évolution de chaque bulle, d'abord rapide et complète en huit ou dix jours, se prolonge peu à peu, la cicatrisation devenant de plus en plus pénible, avec production de grandes surfaces croûteuses irrégulières qui simulent un eczéma ou une dermatite exfoliante. A la période finale, on voit parfois les bulles devenir flasques, avortées, puis faire place à une desquamation abondante avec rougeur généralisée du tégument (herpétide ma ligne consécutive au pemphigus vrai) (V. Erythrodermies exfoliantes). Quoi qu'il en soit, au bout d'un temps qui varie de quelques mois à un ou

Fig. 224. — Pemphigus chronique vrai. (Darier. Précis de Dermat.)

485 Pemphigus.

deux ans après le début, l'état général s'altère. La fièvre a été notée, explicable parfois par une complication. Déprimés ou agités, les malades s'affaiblissent, maigrissent rapidement, sont pris de diarrhée, de vomissements, d'œdèmes, et meurent dans le marasme, souvent abrégé par une complication. — Pourtant, des faits extrêmement rares doivent faire admettre une forme bénigne, curable.

Le diagnostic est facile à faire, en présence d'une affection huileuse, si l'on compare les signes ci-dessus à une des autres formes décrites avant et après. (État général, absence de douleurs, signe de Nikolsky, examen des bulles et du sang.) Il est très malaisé au contraire si la localisation buccale est encore isolée : l'atteinte de l'état général avec peu de fièvre, la présence d'un léger soulèvement bulleux bordant par places les érosions (Darier), permettent seules — et difficilement, — de ne pas croire à une diphtérie, à une angine de Vincent, à une stomatite médicamenteuse, à la syphilis. Quant au traitement, il est peu efficace. Il faut remonter les forces du malade, sans provoquer de poussées : l'arsenic semble le meilleur médicament (injections de cacodylate de soude, etc.), puis le perchlorure de fer, le quinquina, l'huile de foie de morue. On réglementera sévèrement l'alimentation, l'hygiène générale (vie calme, grand air); le régime lacté est parfois indiqué. — Localement on a employé les bains de toute sorte (alcalins, goudronnés, bain continu de Hebra), les pommades les plus diverses. Le liniment oléo-calcaire, les crèmes, l'axonge fraîche sont parmi les meilleurs topiques; les éruptions abondantes, les ulcérations douloureuses peuvent être traitées comme des brûlures. Souvent les poudres inertes, dans lesquelles on couche le malade sans pansement, sont ce qui convient le mieux.

4° Dermatites polymorphes douloureuses (Maladie de Duhring-Brocq). — Duhring, sous le nom de dermatite herpétiforme (fîg. 75), a distrait des pemphigus un groupe considérable d'affections, que Brocq a élargi sous la dénomination, mieux appropriée, de dermatites polymorphes douloureux^ s. et qui comprend en somme la majeure partie du pemphigus chronique vulgaire de l'école de Vienne, des anciens pemphigus (circinalux, pruriginosus, diutinus, arthritique, etc.) et des hydroas, Y herpès généralisé, ïherpes gestalionis de Milton, une partie de Véry thème multiforme de Hebra, certains cas rattachés à tort à Yimpétigo herpétiforme, etc. Ce sont des affections caractérisées par des poussées éruptives érythémaleuses, papuleuses, urticariennes, vésiculeuses, huileuses, pustuleuses, — par des phénomènes douloureux intenses, — par une évolution paroxystique, récidivante, le plus souvent chronique, — par une conservation habituelle d'un bon étal général : tous caractères qui suffisent, dès l'abord, à les distinguer des formes de pemphigus décrites dans cet article.

1° La forme chronique, à poussées successives, peut nous servir de type. C'est une maladie peu fréquente, sans être absolument rare; «'Ile frappe les deux sexes, tous les âges, depuis l'enfance (hydroa puerorum d'Unna), mais surtout après 16 ans: les formes graves appartiennent surtout à la vieillesse. Ses causes sont obscures; elle affectionne surtout les névropathes, les sur menés, les intoxiqués : on a vu l'éruption survenir ;i la suite d'émotions fortes. On a surtout signalé des faits où les poussées survenaient sous

Pemphigus.

l'influence de divers médicaments (salicylale de soude, iodure de potassium) ou aliments. Certains malades présentaient des troubles rénaux.

Le début se l'ail le plus souvent par les phénomènes douloureux, précédant l'éruption ou commençanl en même Lemps qu'elle : ils persisteront, en général, jusqu'à rupture dos vésicules. Ce sont des sensations de brûlure, de picotement, de tension el surtout de prurit, continues, mais s'exacerbanl le soir el la nuit: toujours violents, ces phénomènes donnent à l'affection un de ses caractères importants, ils peuvent aller jusqu'à déterminer \\\i étal nerveux grave.

L'éruption, variable el polymorphe, débute en diverses régions, surtout par les membres. Par poussées successives, elle devient plus abondante et

s'étend rapidement à la majeure

partie du tégument, respectant au moins relativement le visage, les régions palmaires et plantaire-. I :<sont des plaques érythémateuses ou ortiées, des papules, des vésicules, des bulles, voire des pustules (éléments primitifs, Brocq).

Les soulèvements se font ou sur la peau saine, ou plus souvent sur les placards érythémateux : irrégulièrement disséminés ou agglomérés en petits groupes, leurs dimensions vont de celles d'une tête d'épingle à celles d'une noix, dépassent même celles-ci lorsqu'ils confluent (fig. 225). Leur contenu est transparent, citrin, sauf les cas rares de pustuiation d'emblée ; après un certain temps, il se trouble et devient purulent. De leur rupture ou de leur dessiccation résultent des croûtes impétiginiformes ou lamelleuses (éléments secondaires), des squames; en guérissant, ils laissent des macules pigmentaires jaunes ou brunes, plus ou moins persistantes. Entre eux existent des excoriations dues au grattage. Parfois la peau subit un épaississement plus ou moins prononcé. La paume des mains et la plante des pieds deviennent parfois kératosiques (Darier).

Les localisations sur les muqiiciises (bouche, pharynx, vagin) ne sont pas rares : rougeur, gonflement, bulles vite rompues et laissant des exulcérations irrégulières, recouvertes de lambeaux épidermiques blanchâtres. La majeure partie des anciens hydroas huileux (v. c. m.), ceux surtout qui sont récidivants et s'accompagnent de lésions cutanées, doivent rentrer dans le cadre de la maladie de Duhring.

Il existe des variétés, d'ailleurs rares, circonscrites à une ou plusieurs

Fig. 225. — Dermatite de Duhring (aisselle). (Darier, Précis de Dermat.)

Pemphigus.

régions. Le type éruplif, généralement polymorphe, est susceptible de se systématiser: ainsi les vésicules se groupent à la façon de celles du zoster, dans la variété herpétiforme pure (Brocq); ailleurs, les lésions sont circinées (fîg. 226), pseudo-trichophy tiques. Tel ou tel élément éruplif peut prédominer (variétés érythémateuse, érythemato-vésiculeuse, érythémato-bulleuse).

Enfin, l'éruption est plus ou moins intense, depuis le type bénin à éléments rares et disséminés, jusqu'au type grave où ils sont si abondants, que l'aspect rappelle celui d'une érythrodermie exfoliante.

Malgré l'intensité des signes précédents, la dermatite polymorphe ne s'accompagne pas de signes généraux graves; à peine la température monte-telle de quelques dixièmes de degrés lors des fortes poussées, les signes nerveux et L'insomnie amènent-ils un peu de débilité et d'amaigrissement.

dévolution de la maladie est longue, et se compte par mois et par années. Elle se fait par attaques successives, que séparent des périodes d'accalmie complète; chaque attaque elle-même se compose de poussées secondaires subintrantes, dont l'intensité va en décroissant à mesure que l'on approche de la fin de L'attaque. Brocq distingue une variété chronique, à poussées successives, durant plusieurs années; et une variété subaiguë, récidivante ou non, et dans ce dernier cas constituée par une attaque unique, composée elle-même de poussées subintrantes, el durant de cinq à quinze mois.

"1" ('.es variétés font la transition avec les formes aiguës : celles-ci appartiennent surtout au jeune âge, el éclosenl de préférence au printemps ou à L'automne. Leurs signes objectifs et subjectifs sont les mêmes, à peu de chose près, qui viennent d'être exposés. Ordinairement moins intenses, les Lésions prédominenl souvent à la face dorsale des mains et des poignets : le

Dermatite herpétiforme. (Brocc] et Snihis.i

Pemphigus.

début s'accompagne de céphalalgie, de malaise et (rime légère hyper* thermie. L'affectioD procède par poussées de quatre à dix jours el dure dans son ensemble trente à trente-cinq jours. Elle représente, en somme, une dermatite polymorphe qui tourne court après l;i première attaque; mais au poinl de vue objectif, les phénomènes douloureux mis ;'» part, elle offre la plus grande similitude avec les érythèmes polymorphes vésiculo-bulleux.

3° Connue depuis longtemps, la maladie que Mil ton avail isolée du pemphigus sous le nom d'herpès gestationis a été réunie par Duhring à sa dermatie herpétiforme, dont elle est la forme gravidique. Elle ne se distingue en effet des autres variétés de cette maladie que par ses liens avec la puerpérali lé : elle apparaît dans les trois ou quatre jours qui suivent l'accouchement, ou beaucoup plus souvent pendant la grossesse, diminue ou augmente à mesure que celle-ci avance, présente souvent une recrudescence après la délivrance, persiste alors quelques jours, quelques semaines, parfois des mois et des années comme les variétés ci-dessus décrites,— se reproduit souvent à toutes les grossesses successives. L'accouchement prématuré n'est pas rare.

Le diagnostic des dermatites polymorphes douloureuses est facile, pour peu qu'on ait constaté les signes que nous avons décrits ; s'il existe, comme on l'a pensé, des formes frustes à éruption avortée, elles seraient difficiles à reconnaître de façon sûre. En revanche, nous avons vu en quoi ces signes diffèrent de ceux des autres affections huileuses; certaines éruptions médicamenteuses pourraient seules les reproduire — mais ne devraient-elles pas alors être considérées comme rentrant dans la maladie de Duhring? — Nous ne parlons pas des confusions possibles avec les eczémas, herpès^ trkhophyties, syphilides, affections squameuses, etc. — L'éosinophilie (bulles et sang) serait, d'après Leredde, un critérium important en cas de doute.

Bénignes si on les compare aux pemphigus graves, les dermatites polymorphes douloureuses ont pu néanmoins entraîner la mort dans quelques cas; leur longue durée, leur ténacité, les souffrances qu'elles entraînent, en font de toute façon des affections redoutables.

Quant à leur nature, elle reste ignorée. Rien n'autorise jusqu'à présent à les considérer comme microbiennes. La plupart des auteurs les mettent sur le compte du système nerveux, sans préciser davantage. Leredde a insisté sur une lésion hématique, consistant en une éosinophilie considérable (8 à 15 éosinophiles et plus, sur 100 leucocytes) ; elle coïncide avec la présence, dans le liquide des bulles, de leucocytes éosinophiles constituant la majeure partie de ses éléments figurés. Ces caractères, constants et essentiels d'après Leredde, seraient l'indice d'une excitation de la moelle osseuse, excitation d'origine toxique. Quoi qu'il en soit, il semble bien, en dernier ressort (et l'étiologie vient à l'appui), qu'il s'agisse d'une toxidermie. « L'éosinophilie sanguine se rencontre d'ailleurs... dans le pemphigus foliacé et le pemphigus végétant... mais non dans le pemphigus aigu ni le pemphigus chronique. » (Darier.)

Le traitement ne donne que des résultats médiocres. A l'intérieur, on a prescrit tous les calmants du système nerveux ; ils atténuent les phénomènes douloureux. Le traitement arsenical a été souvent employé. « Les injections bi-hebdomadaires de sérum artificiel ou d'eau de mer diluée, en commen-

Pemphigus.

çant par 50 grammes et en doublant la dose à chaque fois, jusqu'à un litre et plus, » ont donné à Darier « au prix de réactions fébriles éphémères quelques résultats remarquables, mais aussi des insuccès évidents ». Le régime a naturellement une importance majeure (suppression des aliments toxinigènes, des excitants, régime lacté au besoin). Localement il est utile de ponctionner aseptiquement les bulles, puis de les panser en réalisant un enveloppement soigneux. Les topiques à employer sont ceux qui ont été indiqués à propos du pemphigus: on peut y incorporer divers antiprurigineux ou analgésiques (menthol, acide phénique, etc.).

5° Pemphigus foliacé. — Le jiemphigus foliacé est une affection très rare, un peu plus fréquente chez la femme, à l'âge moyen ou avancé ; les causes en sont totalement inconnues. Ses signes succèdent à ceux d'un pemphigus vulgaire, d'une dermatite herpétiforme, ou surviennent primitivement. Ils débutent par une éruption huileuse, mais souvent celle-ci ne tarde pas à devenir méconnaissable. D'ordinaire peu tendues et fragiles, les bulles deviennent de plus en plus nombreuses et rapprochées, confluent, se reforment sur des. points incomplètement guéris, et finissent par recouvrir peu à peu tout le tégument; même sur les points en apparence sains, une poussée du doigt détache aisément la couche cornée sous laquelle existe une infiltration diffuse : c'est dans le pemphigus foliacé que Nikolsky a décrit ce signe, détaillé plus haut, et qu'il croyait pathognomonique. Mais à mesure qu'elles se multiplient, les bulles sont de plus en plus flasques et avortées : finalement elles ne constituent plus que des décollements squameux, recouvrant une surface exulcérée et suintante (fig. 227). Le derme rougit; la desquamation, en larges écailles, devient d'une abondance excessive, et l'aspect est dès lors celui d'une érythrodermie exfoliante. De temps à autre, par places, se refont des bulles mal formées, des suintements, des croûtes; le malade exhale une odeur fétide. En dehors d'un prurit léger, des sensations de froid communes aux grandes exfoliations, les signes subjectifs sont peu accentues. Longtemps les signes généraux restent peu intenses et ne consistent qu'en de légères poussées fébriles, en un peu d'amaigrissement, l'étal général demeuranl passable. Il linil pourtant par se détériorer; après une durée variable, des années, la cachexie s'établil et la mort survient dans le marasme, ou par une complication (infections diverses, diarrhée, broncho-pneumonie, anurie). Elle n'est pourtanl pas absolument fatale.

Le traitement est celui des pemphigus milieux, el comporte notamment les onctions grasses e.t l'enveloppement.

6° Pemphigus végétant. — Le pemphigus végétant «le Neumann est encore une maladie rare et de cause inconnue : intoxication, infection locale,

— Pemphigus foliacé.

Brocq, d'après Audry.)

Pemphiqus.

et, pour certains auteurs, accident pouvant compliquer diverses affections bulleuses. On l'observe dans Les deux sexes, à l'âge ad ni le su ri oui. Il débute par des phlyctènes de la bouche, du palais, du pharynx; d'autres naissenl aux lèvres, aux organes génitaux, el en quelques semaines L'affection arrive à sa période d'étal : (U^ huiles se formenl dans Les régions ano-inguino-

géni taies (fig. 228). axillaires.

dans les plis de flexions, les espaces interdigitaux (surtout aux pieds). Les premières évoluent comme des bulles de pemphigus; mais bientôt elles Laissent des surfaces exulcérées, sécrétant un liquide séropurulent horriblement fétide, et sans tendance à la cicatrisation. Ces surfaces végètent et se couvrent de saillie- papillomateuses inégales, suintantes et croûteuses. Alentour se forment de petits foyers qui évoluent de même, confluent avec les foyers primitifs; ainsi les lésions s'étendent excentriquement. Des éléments nouveaux se produisent par poussées successives.

Les ulcérations buccales rendent l'alimentation de plus en plus difficile, en même temps que les progrès de l'affection épuisent le malade. Aussi la cachexie devient-elle rapidement profonde, et la mort survient en deux à sept mois.

Il existe des cas de guérison, sans qu'on puisse dire si dans tous il s'agissait de pemphigus foliacé véritable. « La ressemblance de ces éléments avec des plaques muqueuses hypertrophiques est frappante » (Darier). Dans ce pemphigus foliacé bénin, la bouche et les plis sont moins atteints, les grandes surfaces cutanées le sont davantage; l'état général est peu altéré: l'affection procède par poussées successives et finit par guérir. « La ressemblance avec l'iodisme végétant est frappante. » D'aucuns ont rattaché ces formes curables à la maladie de Duhring (éléments polymorphes, éosinophilie, qui est d'ailleurs la règle dans le pemphigus végétant) ; aux érythèmes bulleux (cas non récidivants).

Le diagnostic est difficile en effet, entre la maladie de Xeumann et les formes végétantes de Yiodisme bulleux, avec celles de la maladie de Duhring. Le médecin non prévenu pensera surtout facilement à des si/jmilides, étant donné surtout le siège muqueux el génital des lésions.

Quant aux traitements, il n'en est point d'efficaces. On a conseillé d'attaquer directement les lésions papillomateuses par la curette et le thermocautère, suivis plus lard d'applications isolées, — ou plus simplement par

Fig. 228. — Pemphigus végétant : lésions des parties génitales et des plis inguinaux. (Brocq, d'après l'atlas de Kaposi.)

491 Pendaison.

une poudre de sabine et d'acide salicylique. Les pulvérisations antiseptiques, les poudres inertes sont utiles.

7° Pemphigus hystérique. — On observe exclusivement chez la femme (pemphigus des jeunes filles, Hardy) et surtout chez de grandes névrosées (pemphigus hystérique), au milieu d'une santé parfaite d'ailleurs, des bulles peu nombreuses, se produisant une à une ou par petit nombre à la fois et ressemblant exactement à « des touches de vésicatoire liquide disposées au pinceau sur la peau » (Sabouraud). Leur distribution est souvent singulière ou d'une régularité suspecte. Elles apparaissent pendant des mois et des années et peuvent cesser sous la simple influence d'une surveillance étroite. Il s'agit en réalité de simulation : les lésions sont des brûlures ou des cautérisations faites par le sujet lui-même. « Le pemphigus hystérique n'existe pas » (Darier).

8° Pemphigus traumatique. — Le pemphigus traumatique est une infirmité bizarre, ordinairement familiale et héréditaire, consistant en une adhérence insuffisante des couches superficielles de l'épiderme; d'où la formation de phlyctènes, d' « ampoules », sous l'influence du moindre trauma : frottements, marche, etc. Dans les cas peu accentués, les malades en souffrent surtout en été, pendant la marche, et à ce degré on peut dire que c'est un inconvénient fréquent; mais d'autres fois les mains, les coudes, les épaules, — tous les téguments se comportent de même, et l'on peut provoquer la phlycténisation en frottant doucement la peau; les muqueuses (bouche, œsophage) présentent la même susceptibilité. Les ongles sont souvent altérés.

Il existe une forme où les bulles apparaissent peu après la naissance, parfois généralisées d'abord, puis circonscrites et localisées surtout aux extrémités, aux coudes, aux muqueuses; survenant sans cause apparente, elles s'accompagnent au bout d'un certain temps, dans les mêmes régions, d'atrophie dermique avec production de nombreux petits kystes ressemblant à des grains de milium {pemphigus successif à kystes épidermiques).

Le signe de Nikolsky est constant dans les pemphigus héréditaires. La disposition morbide peut être localisée à une région. Elle s'atténue souvent avec l'âge.

Il n'y a pas d'autre traitement que celui qui consiste à éviter les causes vulnéranles. La médication reconstituante semble indiquée.

M. SÊE.

PEMPHIGUS DES NOUVEAU NÉS. — V. Nouveau-Né (Pathologie).