V. MORAX

Cervelet (Atrophies). 232

CERVEAU (TUMEURSi, CERVELET TUMEURS). — V. ENCÉPHALE (TUMEURS).

CERVELET (ATROPHIES). — C'est une question encore bien confuse, mais d'un grand intérêl clinique et physiologique. Au point de vue clinique, le syndrome cérébelleux le plus pur évoque immédiatement l'idée d'atrophie

du cervelet ou du système cérébello-spinal, telle qu'elle se rencontre dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse (v. c. m.) et dans la maladie de Friedreich; au point de vue physiologique, on doit attendre beaucoup de l'étude comparée des diverses lésions cérébelleuses atrophiques, surtout des lésions systématisées familiales ou non familiales.

Cette élude à peine ébauchée ne permet pas encore une classification définitive. Déjerine et Thomas, Raymond, Ballet et Rose, Holmes, Lejonne et Lhermitte, A. Pickler(/?. N., 1912, t. II, p. 181) ont tour à tour tenté de classer les cas les plus connus, en les basant soit sur la symétrie ou l'asymétrie des lésions, soit sur leur apparition consécutive ou primitive, congénitale ou acquise. (V. Rev . Netir. et Nouv. Iconogr. de la Salp. de ces dernières années, 1905-1909; — Max Vincent : Contribution à l'étude du syndrome d'hérédo ataxie-cérébelleuse Thèse de Paris, 1908; et André Thomas, La fonction cérébelleuse, Paris 1911.)

Au point de vue étiologique il faut mettre à part les lésions aiguës, el les scléroses inflammatoires d'origine vasculaire (cas de Spiller) avec lésions interstitielles prédominantes (cas de Anglade et Calmette) toujours plus ou moins diffuses (paralysie générale); tout en établissant le premier groupe il ne faut pas oublier que l'encéphalite cérébelleuse peut être surtout dégénérative, et qu'une atrophie simple régressive peut se compliquer de méningo-encéphalite. A ce groupe appartiennent les reliquats d'hémorragies ou de ramollissements.

Dans un second groupe rentrent toutes les lésions progressives plus ou moins systématisées : atrophie congénitale symétrique total (cas de JVonne, de Miura) et démence précoce; atrophie de l'ataxie cérébelleuse familiale, de la maladie de Friedreich.

Au point de vue anatomique, suivant que les pédoncules cérébelleux supérieur, moyen ou inférieur sont intéressés, on peut distinguer : 1° la dégénération cérébro-cérébelleuse : atrophie croisée du cervelet; 2° l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse; 5° l'atrophie cérébello-spinale avec dégénération des faisceaux cérébelleux directs et de Gowers, et de la colonne de Clarke.

Au point de vue clinique enfin, la symétrie ou l'asymétrie des lésions a une grande importance. Le syndrome cérébelleux peut être en effet unilatéral ou bilatéral. Pierre Marie et Foix ont proposé le terme d'hémiplégie cérébelleuse pour désigner l'hémisyndrome cérébelleux. (V. Sem. Méd., 1915, n° 2, p. 13.)

Physiologie pathologique. — Nous rappellerons que le cervelet a été comparé à un énorme ganglion sympathique placé sur le trajet des fibres émanées notamment de la colonne de Clarke. Les fibres afférentes, qui constituent la presque totalité du pédoncule cérébelleux inférieur, sont principalement les faisceaux cérébelleux directs et les faisceaux de Gowers du même côté, les fibres émanées de l'olive bulbaire du côté opposé.

233 Cervelet (Atrophies).

Le pédoncule cérébelleux moyen est également constitué par des fibres afférentes venant par les noyaux du pont de l'écorce cérébrale (zone rolandique, 2e et oe circonvolutions temporales, lobe orbitaire) d'après M. et Mme Dejerine et André Thomas. « Chaque noyau pontique est un poste intercalé entre la corticalité cérébrale du même côté et la corticalité cérébelleuse croisée. »

Le pédoncule cérébelleux supérieur forme au contraire la principale voie efTérente destinée au noyau rouge et à la couche optique du côté opposé, et finalement à l'écorce cérébrale par les fibres thalamo-corticales.

L'ensemble des noyaux gris centraux de chaque moitié du cervelet entre en outre en rapport avec les noyaux des deux nerfs vestibulaires, avec une certaine élection pour chacun d'eux (A. Thomas). Les faisceaux cérébellovestibulaires sont plus spécialement en rapport avec le noyau du toit du vermis ; or le vermis est plus particulièrement le centre qui préside à la fonction de l'équilibre. Tel est le résumé, incomplet d'ailleurs, des connexions du cervelet.

On peut envisager le cervelet comme un centre tonique, qui permet la synergie motrice si nécessaire au maintien de l'équilibre, mais nécessaire aussi dans tous les mouvements (surtout les mouvements délicats) même dans l'émission de la voix, dans l'exercice de la parole. Les hémisphères cérébelleux (néo-cerebellum) qui n'atteignent quelque développement que chez les mammifères sont surtout en rapport avec les mouvements volontaires du même côté du corps. Beaucoup d'atrophies datent d'une période où le palœocerebellum (vermis, flocculus, noyaux dentelés) est seul développé.

On peut admettre que l'arrêt de la fonction cérébelleuse entraîne des troubles psychiques et des troubles de nutrition secondaire. Mais inversement il semble bien, quoiqu'on insiste peu sur ce point, que l'intégrité de la vie viscérale (abdominale surtout) est plus utile au fonctionnement du cervelet qu'à celui du cerveau. Une perturbation du sympathique quelque peu intense inhibe l'action tonique du cervelet (probablement par l'intermédiaire de la colonne de Clarke). L'émotion produit le même effet probablement par l'intermédiaire des troubles vaso-moteurs inhérents à l'émotion elle-même.

Le développement du cervelet résulte indirectement du développement du cerveau lui-même. Le perfectionnement du cervelet rend la vie de relation moins dépendante de la vie végétative; et le cerveau pensant a pu s'affiner en proportion de l'indépendance acquise.

La question des localisations cérébelleuses reste indécise. Cependant un certain nombre d'expériences plaident en leur faveur. Rolhmann a trouvé le lobe quadrangulaire en rapport avec le membre antérieur homolatéral chez le singe.

Le même auteur, chez le chien, a obtenu des troubles de la mobilité des cordes vocales par destruction de la portion du vermis sus-jacente au ¥ ventricule.

R. Bing (Rev. Suisse de Médecine, 1911 et Rev. neur., 1912, p. 90) pense que l'étude des observations anatomo-cliniques ne permet encore aucune application pratique des faits constatés par Rothmann.

Cervelet (Atrophies).

Pour H.Vogl (Rev.Neurol., 1912, p. 177) il iaul tenir compte des compensations qui s'établissent, dans le jeune âge surtout, entre Le cervelel lésé et le cerveau. Dans L'agénésie les symptômes peuvent manquer ou se borner

à des troubles <!<• la station ;■./> ^'O' '7.\ et de la marche. Pour Vogt

et Astwazaturow la distinction clinique de P. Marie entre la forme cérébelleuse et la forme spinale de lataxie héréditaire garde sa valeur.

Anatomie patholo-

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cutive à une lésion hémisphérique comme la microgyrie, très ancienne et précoce (Cornélius, Thèse de Paris, 1907), est une atrophie pour ainsi dire rétrograde combinée peutêtre à un certain arrêt de

développement tel qu'en produit l'hémiplégie cérébrale infantile; l'asymé

trie se poursuit jusqu'à l'olive bulbaire correspondante et même dans la

moelle. Le vermis est respecté.

L'atrophie du cervelet (fig. 98 et 99) que l'on rencontre dans les deux

variétés d'ataxie héréditaire (maladie de Friedreich et maladie de Pierre

Fig. 98. — Coupe de l'écorce d'un cervelet atrophié dans la maladie de Friedreich ou d'atrophie hérédo-cérébelleuse(cas de Raymond. Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1905).

Fig. 99. — Coupe de l'écorce d'un cervelet normal, même grossissement que la figure précédente. (Raymond, in Nouv. Iconog. delà Salpêtrière, 1905.)

Marie) ressemble fort à celle que Dejerine et A. Thomas ont trouvée dans l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (sans caractère familial). Dans le type Dejerine-Thomas les lésions médullaires sont à peine indiquées, mais non pas nulles. La différence entre l'arrêt de développement (Nonne, Miura),

235 Cervelet (Atrophies).

l'atrophie dégénérative (Menzel), l'atrophie simple primitive, et même certaines atrophies scléveuses n'est peut-être pas fondamentale. Lannois et Paviot ne trouvent pas de différence notable entre l'atrophie primitive et l'atrophie secondaire. Quand la sclérose est très prononcée, il y a augmentation de consistance. D'autre part l' liérédo-atr opine- cérébelleuse n'est pas nécessairement familiale. Quoi qu'il en soit le type Dejerine-Thomas est caractérisé (Thèse de Lœw, Paris 1903) par l'atrophie symétrique de l'écorce cérébelleuse, des olives bulbaires, delà substance grise du pont, par la dégénérescence totale du pédoncule cérébelleux moyen et partielle du corps restiforme; les noyaux gris centraux sont relativement peu atteints, ainsi que les pédoncules cérébelleux supérieurs.

L'atrophie lamellaire d'André-Thomas est à ranger, sinon dans ce groupe même, du moins à côté avec les observations de Rossi et Murri.

Symptômes. — Cliniquement toutes les atrophies cérébelleuses symétriques se ressemblent, sans qu'on puisse jusqu'à présent prévoir la distribution des lésions, ni leur nature. On ne peut même pas distinguer facilement l'atrophie cérébelleuse elle-même de la sclérose névroglique des voies afférentes, des faisceaux cérébelleux ascendants de la moelle. Quoi qu'il en soit, le syndrome de l'atrophie cérébelleuse débute lentement par la titubation, l'incertitude et la lenteur des mouvements, les oscillations dans la station debout, l'élargissement de la base de sustentation, la maladresse parfois avec tremblement ou même mouvements choréiformes, l'asthénie, l'atonie du faciès, (parfois grimaçant quand il s'anime), la monotonie de la voix, la parole explosive, la nystagmus : tout cela sans signe de Romberg, sans trouble de la sensibilité, sans trouble sensoriel nécessaire. Il y a dépression mentale et quelquefois vertige. Le vertige cérébelleux, analogue au vertige vestibulaire et labyrinthique, n'existe que par le fait d'une localisation particulière. Babinski a analysé certains symptômes sous les noms d'asynergie, d'adiadococinésie, etc. Les réflexes sont variables.

Stewart et Holmes ont indiqué un nouveau signe. Entraver un mouvement de flexion que le malade cherche à réaliser et supprimer brusquement cette résistance : la flexion s'exécute alors subitement et d'une façon tout à fait excessive (au lieu d'un mouvement d'extension).

Diagnostic. — Il faut distinguer le syndrome cérébelleux pur de l'atrophie du syndrome des lésions irritatives ou compressives (tumeurs).

Les vomissements, la céphalalgie accentuée, les contractures, les convulsions sont des signes d'excitation qui n'appartiennent pas à l'atrophie (à moins qu'il n'y ait méningite ou sclérose associée).

Par contre on peut voir le syndrome cérébelleux de l'atrophie s'associer à des signes pyramidaux, à des signes bulbaires, à l'idiotie, à l'ophtalmoplégie nucléaire ou à l'atrophie musculaire, dans les cas complexes.

L'hémiatrophie pourrait passer inaperçue ou bien se manifester par une hémi-synergie, une hémi-asthénie, etc.

Nous ne ferons que signaler le diagnostic avec la sclérose en plaques, avec la paralysie pseudo-bulbaire et la titubation de diverses causes (surdimutité, anémie pernicieuse, ivresse, etc.).

Chancre mixte. 236

Pronostic. — On a signalé la inorl subite. Ces affections sont en tout cas progressives el restent peut-être pendant un certain temps latentes, jusqu'au jour où une émotion, un surmenage, un accident, une infection vienl

la révéler.

Traitement. — La lésion de la colonne de Clarke el «les faisceaux cérébelleux directs dans l'anémie pernicieuse semble indiquer l'importance detroubles viscéraux dans la genèse des maladies du système cérébelleux et indique une voie à la thérapeutique. i, LONDE.

CHANCRE MIXTE. — Fréquence. Diagnostic clinique et bactériologique. Traitement. — Le chancre mixte, c'est-à-dire le chancre dû à l'inoculation simultanée ou successive du bacille de Ducrey (microbe du chancre mou) el du tréponème de Schaudinn (microbe de la syphilis) est plus fréquent, à Paris actuellement, que le chancre mou simple (simple c'est-à-dire sans syphilis). Devant tout chancre mou il faut systématiquement soupçonner la syphilis (Gaucher).

L'aspect clinique et les difficultés diagnostiques varient d'un cas à l'autre.

Tantôt le chancre mixte apparaît avec les caractères du chancre mou et garde les caractères chancrelleux pendant toute son évolution; le chancre mou masque la syphilis ; à aucun moment on ne constate l'induration ni l'aspect du chancre syphilitique et l'on est étonné de voir quelques semaines plus tard le malade porteur de roséole ou de plaques muqueuses. Le diagnostic clinique était impossible jusqu'à l'apparition de ces symptômes de syphilis secondaire. Ce sont des cas qui prouvent que devant le chancre mou le plus caractéristique, le plus pur, il faut néanmoins chercher la syphilis.

Tantôt, et le plus souvent, le chancre mixte naît sous la forme d'un chancre mou, deux à cinq jours après l'inoculation, puis du 20e au 30e jour (délai de l'incubation du chancre syphilitique), il se modifie peu à peu, il s'indure sur un bord, etc.; en un mot, quoique conservant les caractères du chancre mou et l'aspect ulcéreux et suppurant de la chancrelle, il acquiert certains caractères du chancre syphilitique, il prend donc vraiment un aspect mixte. On ne voit au premier abord que le chancre mou, mais le diagnostic de syphilis est facile, à condition d'y penser. Habituellement, ce chancre mixte sous l'influence du traitement local perdra plus tôt les caractères de chancre mou que ceux de chancre syphilitique, cela en raison de la bénignité ordinaire du chancre mou actuel (V. Chancre mou).

Tantôt et plus rarement, le chancre mixte a d'abord l'aspect du chancre mou, mais le chancre mou a eu le temps de se cicatriser complètement et même de disparaître sans laisser de trace. D'autres fois il commence à guérir, prenant l'aspect d'une plaie banale quand au même point le chancre syphilitique commence à apparaître avec ses caractères typiques. La différence des incubations explique facilement cette succession en deux temps. Le diagnostic de syphilis est facile, et c'est plutôt le chancre mou antérieur que l'on aurait tendance à méconnaître, mais pour preuve du caractère mixte du chancre on voit souvent apparaître et suppurer un bubon inguinal qui est bien chancrelleux, car le pus ganglionnaire contient du bacille de Ducrey.

Chancre mixte.

Tantôt enfin, le chancre mou a passé inaperçu, ce qui ne doit pas étonner avec ce qu'on sait de révolution actuelle du chancre mou (v. c. m.); le chancre syphilitique apparaît typique en même temps qu'une adénite suppurée : la suppuration ganglionnaire ne s'explique pas par l'aspect du chancre qui est propre et net, mais on en trouve la raison dans la constatation du bacille de Ducrey dans le pus ganglionnaire.

Diagnostic clinique. — Quels sont donc les signes qui permettent de soupçonner la syphilis masquée par un chancre mou? Nous les avons détaillés (Paris Médical, 1912, n° 21) et montré leur importance. Tantôt ils existent dès le premier examen médical, tantôt le médecin en note l'apparition à des examens successifs. Ce sont :

— L'induration de la base du chancre, signe inconstant non caractéristique, car il manque dans certains chancres mixtes et peut exister clans le chancre mou simple à la suite d'irritations mécaniques (frottements) et de cautérisations (pommade au calomel) ;

— Un bourrelet non ulcéré induré, débordant plus ou moins largement l'ulcération creuse et suppurante du chancre mou sur la totalité ou une partie de son pourtour. Souvent c'est sur un

seul des chancres mous multiples que Ton découvre ce signe. Si le bourrelet induré est étroit, il se réduit à un anneau encerclant tout ou partie du chancre. S'il est large, le chancre présente deux parties : l'une, exulcérée ou non, saillante d'aspect syphilitique, l'autre ulcérée suppurante d'aspect chancrelleux;

— Un phimosis inflammatoire récent (ou mieux phimosis par infiltration syphilitique);

— Un phimosis inflammatoire laissant écouler du pus ou creusé d'ulcération chancrelleuse, dans les plis radiés préputiaux (fig. 100);

— La persistance d'une ulcération propre, « chair » musculaire, après la détersion d'une ulcération creuse suppurante : cette ulcération propre non suppurante va prendre de plus en plus les caractères du chancre syphilitique simple;

— Des ganglions durs indolents mobiles, existant seuls des deux cotés sans bubon cl t ancre lieux; — ou associés du même coté au bubon chancrelleux enflammé qui est rouge, douloureux, empâté et fixé par V œdème péri-adénique; — ou existant du côté opposé au bubon chancrelleux (adénopathie mixte). Parfois même on trouve sur un même ganglion cet aspect mixte. Il faut se méfier toutefois que beaucoup de citadins, surtout les individus de

Fio . 100.— Chancre mixte. On croirait au premier abord à des chancres mous simples en raison de l'aspect suppurant des chancres et de l'existence dune adénite suppurée chaude ; mais il y a association de syphilis, car on note un phimosis infiltré « dur », caractéristique de la syphilis.

Chancre mixte. 258

tempéramenl scrofuleux, ont, à l'état habituel, des ganglions durs mobiles indolents qui ressemblenl aux ganglions syphilitiques. Le mélange de ces ganglions à feux du chancre mou pourrait Caire croire à L'adénopathie mixte du chancre mixte.

Ces signes sont tantôt isolés, tantôt réunis et suffisent à affirmer la syphilis, mais souvent « le chancre mou est si caractéristique, si pur que l'on aurait, dit Gaucher, mauvaise grâce à soupçonner la syphilis » ; or l'apparition de phénomènes secondaires vient démentir l'heureux pronostic.

Autrefois, on était contraint d'attendre l'évolution des phénomènes secondaires pour trancher l'hésitation, aujourd'hui on peut hâter le diagnostic de syphilis, et partant le traitement, en sachant employer les techniques bactériologiques.

Diagnostic bactériologique. — Le diagnostic bactériologique est donc nécessaire pour affirmer la suspicion clinique, il est facile à condition de se souvenir de quelques notions très simples, bien que souvent méconnues, et sur lesquelles nous avons plusieurs fois insisté.

Tout d'abord, il est bien entendu que la constatation du bacille de Ducrey, Tauto-inoculation du chancre ne peuvent faire éliminer le diagnostic de syphilis puisque précisément le chancre mixte renferme les deux virus chancrelleux et syphilitique. Pour démasquer la syphilis, il faut tenter la recherche du tréponème et éprouver la réaction de Wassermann.

La recherche du tréponème sera faite à l'ultra-microscope en prélevant non pas le pus, mais la sérosité de raclage de la paroi du chancre après l'avoir détergée. J'ai, en effet, montré que dans le pus du chancre mixte le tréponème était exceptionnel, sans doute parce que les polynucléaires altérés, grâce à leur protéase mise en liberté, digèrent et cytolysent les protozoaires; au contraire, dans la paroi, le tréponème persiste et est plus facile à trouver.

Il ne faut pas se contenter d'un seul examen ultra-microscopique s'il est négatif, mais le répéter les jours suivants.

Les réactions de Wassermann-Neisser-Bruck devront être faites en série. Il faut bien se souvenir que les réactions de Wassermann, pratiquées dans les premières semaines, sont négatives. C'est qu'en effet la réaction de W.-N.-B. ne devient positive dans un chancre syphilitique qu'après le 20e jour; or, le chancre mixte avance sur le chancre syphilitique de toute la période d'incubation de ce dernier, il ne faut donc (admettant que le chancre syphilitique apparaît du 21e au 28e jour après le chancre mou) attribuer toute sa valeur à la réaction de W.-N.-B., que 20 à 50 H— Î20 à 25 jours, soit 40 jours au plus tôt, 55 à 60 jours en moyenne après le début du chancre mou. En un mot, avant le 60e jour une réaction de Wassermann négative ne signifie rien, il faut la recommencer au délai voulu.

Méconnaître ces faits très simples entraînerait à donner une valeur inexacte aux résultats négatifs de l'ultra-microscope et du séro-diagnostic.

Si nous insistons tant sur le diagnostic précoce du chancre mixte, c'est que ce diagnostic comporte des conséquences pronostiques et thérapeutiques capitales.

Méconnaître un chancre mixte, c'est perdre un temps précieux à ne pas

239 Chancre mou.

appliquer le traitement anti-syphilitique; parfois le malade sort de l'hôpital ou échappe à l'observation du médecin avant que l'apparition des accidents secondaires vienne rectifier l'erreur; trop souvent le malade néglige des accidents indolents et aussi légers qu'une roséole et des plaques muqueuses, il ne se traite pas et parfois (nous avons assisté à la fin de l'histoire d'un cas semblable) des lésions cérébro-méningées, bientôt mortelles, ramènent le malade à l'hôpital, or on peut espérer qu'un diagnostic précoce, et partant un traitement énergique aurait prévenu ou tout au moins arrêté l'évolution de cette syphilis si grave.

Reconnaître au contraire dès le début un chancre mixte, c'est permettre un traitement précoce qui fera, sinon avorter la syphilis, au moins l'atténuera dans une très grande mesure ; aussi, dès qu'il y a le moindre doute clinique et avant que les examens bactériologiques aient eu le temps d'être valables, faisons-nous le traitement syphilitique, ce que nous appelions «le traitement sous bénéfice d'inventaire » ; il suffit de prévenir le malade que le diagnostic de syphilis n'est pas certain et qu'on le traite par précaution pour ne pas perdre un temps précieux si la syphilis était associée au chancre mou.

En résumé, tout malade atteint de chancre mou sera surveillé cliniquement et bactériologiquement trois mois au moins, ce qui permettra toute sécurité pour le diagnostic, le pronostic et le traitement.