A. CLERC
HÉMOLYSINES — On appelle hémolysines des anticorps (v. c. m.) qui o,nt la propriété de détruire spécifiquement des globules rouges d'une espèce animale déterminée. Les hémolysines, comme tous les anticorps, sont spécifiques. Exemple : l'hémolysine pour globules de chien sera indifférente aux globules de lapins, et inversement. Dans l'article Anticorps (in P.\\f. C), les hémolysines ont été précisément choisies comme types; nous n'avons pas à répéter ici ce que nous en avons dit à cette occasion.
Leur rôle en pathologie. — Rappelons seulement que des travaux récents assignent à ces substances un rôle important en pathologie. Certains ictères sont dus à une destruction exagérée de globules rouges, d'où résulte un excès d'hémoglobine libérée et de bile produite; ce sont les ictères hémoïytiques (Chauffard), tantôt congénitaux, tantôt acquis (Widal, Abrami et Brûlé). Parmi les cas de ce genre, il en est où la destruction des globules paraît due à leur fragilité, mais d'autres aussi où l'hémolyse semble liée à la présence d'iso-hémolysine (ictères dits hémolysiniques).
Les isohémolysines jouent aussi un rôle dans la destruction des globules rouges épanchés (Guillain et Troisier) et dans des cas très divers où se manifeste un processus hémolytique (hémoglobinurie, anémie, etc.).
La rate paraît être un organe important de production pour l'hémolysine.
Leur utilisation dans le diagnostic. — On a constaté que le sérum des cancéreux était particulièrement riche en hémolysines (non seulement isolysines et homolysines, mais même hétérolysines diverses) ; la recherche et l'évaluation quantitative de ces substances possède une valeur appréciable pour le diagnostic des cancers, mais cette valeur est très relative, car la richesse en hémolysine est loin d'être caractéristique.
13 AU EH et HALUOIS.
HÉMOPTYSIES TUBERCULEUSES. — Depuis l'excellent article de Grenet (v. Nouv. P.M.C.), les recherches poursuivies sur la tuberculose et notamment celles de MM. Bezançon et M. -P. Weil, ont dégagé un certain nombre de notions cliniques et thérapeutiques qu'il est utile de brièvement rappeler.
Étude clinique. — Les hémoptysies des tuberculeux, réserve faite des hémoptysies terminales de la période cavitaire dont la gravité s'explique aisément, ont un pronostic très variable ; telle hémoptysie abondante guérit vite et sans conséquences fâcheuses, telle autre, réduite à quelques crachats sanglants, est le point de départ d'une évolution progressive et fatale. Or, la clef de ce pronostic variable semble être d'après Bezançon et P. -M. Weil il ans la concomitance ou dans V absence de toute poussée évolutive. Si l'on étudie avec soin la période qui précède et celle qui suit l'hémoptysie, on voit que tantôt l'hémoptysie est un accident pour ainsi dire d'ordre mécanique qui ne modifie pas la maladie, tantôt elle survient après une phase prémonitoire d'imprégnation tuberculeuse et apparaît à l'acmé d'une poussée évolutive tuberculeuse. Cette division est sans doute un peu absolue
Hémoptysies tuberculeuses. 692
mais, vraie dans la grande majorité des cas, elle comporte une sanction thérapeutique importante. 11 faut agir énergiquement dans les hémoptysies des poussées évolutives; on peut être beaucoup plus optimiste (et modéré dans ses prescriptions) lors d'hémoptysies sans poussée évolutive.
Les hémoptysies brusques, manifestation d'une tuberculose jusque-la latente et retombant ensuite dans sa latence, se reconnaissent à l'absence de signes associés d'imprégnation tuberculeuse, à l'absence de fièvre et surtout a l'absence de bacilles dans l'expectoration ; tuberculeuses d'origine, elles ne doivent pas impliquer le diagnostic de tuberculose évolutive.
11 est d'autres hémoptysies accompagnant une poussée évolutive; elles surviennent chez des individus présentant déjà des signes d'imprégnation tuberculeuse, ayant de la fièvre, d'une intensité d'ailleurs variable, offrant à l'examen des signes physiques locaux; les crachats renferment dans la règle des bacilles de Koch abondants, constituant parfois de véritables décharges bacillaires. Dans de tels cas, il y a certainement poussée évolutive et le pronostic doit être réservé.
Il est enfin des hémoptysies survenant chez des tuberculeux avérés, en dehors de toute poussée évolutive apparente, et liées à une cause provocatrice facile à mettre en évidence (efforts, quintes de toux, menstruation, etc.). Ces hémoptysies en elles-mêmes n'aggravent pas le pronostic de la tuberculose, mais peuvent devenir inquiétantes par leur répétition. Ici encore l'examen du sang expectoré au point de vue des bacilles peut avoir son importance. Si parfois de telles hémoptysies sont commandées par une hypertension artérielle, il s'en faut que cette hypertension prémonitoire soit constante. Elle se voit surtout chez les emphysémateux avec tuberculose fibreuse qui sont sujets aux hémoptysies; chez ceux-ci d'ailleurs, ce qui est surtout important c'est l'hypertension pulmonaire associée à l'hypertrophie du ventricule droit.
Sans insister davantage sur ces remarques cliniques, une conclusion s'en dégage : le pronostic de l'hémoptysie se tire beaucoup moins de s,on abondance que des symptômes associés (et notamment de la fièvre) d'une part et d'autre part de la présence ou non des bacilles dans l'expectoration (dont Bezançon et P. -M. Weil ont montré la signification, pour peu qu'on emploie une bonne technique). Alors que les hémoptysies bacillifères caractérisent une évolution tuberculeuse et doivent être mélhodiquement traitées, les hémoptysies sans bacilles et sans symptômes associés ne doivent pas être traitées trop sévèrement.
Traitement. — Le traitement des hémoptysies, s'inspirant des données que je viens de rappeler, ne doit toutefois jamais être purement expectant; même dans les hémoptysies en apparence primitives et sans poussée évolutive, on peut agir pour faire cesser l'hémoptysie. Cette action thérapeutique vise le plus souvent trois indications principales :
1° Calmer la toux, c'est l'indication fondamentale réalisée par l'hygiène du malade^ le repos absolu, le silence et l'opium que l'on ne doit pas hésiter à donner à fortes doses.
2° Diminuer V éréthisme cardio-vasculaire, ce que la digitale excelle à faire, si bien qu'elle est un des médicaments fondamentaux de l'hémoptysie.
695 Hémoptysies tuberculeuses.
5° Arrêter V écoulement sanguin soit par une vaso-constrictîon directe ou indirecte, soit par une médication coagulante. L'ergotine a été longtemps le type des agents employés pour obtenir la vaso-constriction au niveau du point qui saigne. Actuellement elle est le plus souvent abandonnée et l'on n'a pas craint d'employer une méthode en apparence inverse, la médication par les vaso-dilatateurs ou hypotenseurs, comme l'extrait de gui (v. c. m.) et surtout le ni tri te d'amyle.
Je n'insisterai pas à nouveau sur l'usage de l'opium et de la digitale, anciennement connu et qui suffit souvent à assurer la cessation de l'hémoptysie. Mais, parmi les agents de la médication coagulante, à côté du chlorure de calcium, une place importante doit être faite à YopotJtérapie hépatique, préconisée par Gilbert et Carnot, et qui semble susceptible dans de nombreux cas de donner des résultats. Quatre à huit capsules de 0,25 centigr. d'extrait prises chaque jour ont une action très efficace sur les hémoptysies tuberculeuses, soit pour en déterminer la cessation, soit pour en empêcher le retour et j'ai pu à maintes reprises vérifier cette action, affirmée récemment encore par Gilbert, et qui pour Landouzy, Bezançon et de Jong s'exercerait notamment dans les cas d'hémoptysies menstruelles à répétition.
Parmi les vaso-dilatateurs, si l'on a souvent utilisé l'ipéca, si l'on a parfois employé la trinitrine (solution au centième, une à trois gouttes à la fois) ou Yextrait de gui (R. Gaultier) en pilules de 0,05 (trois à six pilules par jour), c'est surtout le nitrite d'amyle qui a conquis la faveur des médecins. Pic l'a beaucoup employé et il semble que l'inhalation sur une compresse de cinq à six gouttes de nitrite d'amyle puisse avoir raison d'hémoptysies même marquées ; en provoquant une vaso-dilatation faciale marquée, elle entraîne, semble-t-il, une vaso-constriction pulmonaire également intense. Certaines critiques ont été adressées à ce procédé simple, mais qui ne pourrait être répété trop souvent chez le même malade. Il convient toutefois d'y avoir recours en cas d'urgence, lors de forte hémoptysie ou si les autres procédés laissent se prolonger l'hémoptysie.
Il est enfin des cas où, l'hémoptysie persistant ou se répétant, il convient d'employer la thérapeutique des syndromes hémorragiques, tels que Carnot les a exposés dans un rapport récent. L'injection de sérum animal peut avoir un bon résultat, que l'on emploie le sérum de cheval récemment préparé ou le sérum antidiphtérique. Il y a quelque temps, F. Ramond a préconisé ce qu'il a appelé Y auto-hématothérapie, c'est-à-dire l'emploi du sang même du malade pour agir sur sa coagulation. Il prend une seringue de Roux soigneusement stérilisée, vaselinée à l'intérieur pour empêcher la coagulation du sang aspiré ; il ponctionne une veine du coude, en retire 20 c. c. qu'il réinjecte aussitôt sous la peau avec la même aiguille qui, retirée du tronc veineux, glisse aussitôt dans le tissu cellulaire adjacent. Le lendemain apparaît une large ecchymose qui se dissipe rapidement. L'injection peut être répétée. Les effets de ces injections dans les hémoptysies rebelles ont paru remarquables à F. Ramond. L'avenir dira ce qu'il faut penser de cette méthode originale et simple.
Il peut être enfin utile de recourir, après une hémoptysie abondante, à la sérothérapie hémopoiélique et à cet efï'et les préparations de sérum ou de
Hémorragies de la puerpéralité. 694
sang hémopoiétique prises par ingestion (la voie sous-cutanée étant inutile et parfois dangereuse) m'ont paru souvent agir favorablement.
Les médications des hémoptysies sont donc nombreuses et les plus récentes ont certainement leur efficacité. Mais il en est d'autres qui sonf nuisibles et quV/ faut éviter. De ce nombre est Yadrénaline, qui a donné des déboires à plusieurs de ceux qui l'ont employée et semble, d'après Carnotet Josserand, incapable d'agir sur les organes profonds comme le poumon; les tuberculines, dont nous discutons ailleurs l'action (V. Tuberculose), ne doivent pas être employées chez les tuberculeux hémoptisiques; de même les iodures sont formellement contre-indiqués chez eux et les révulsifs euxmêmes (pointes de feu, application de teinture d'iode) peuvent avoir leurs inconvénients. p. LEREBOULLET.
HÉMORRAGIES DE LA PUERPÉRALITÉ. — Depuis notre article initial relatif aux hémorragies de la puerpéralité (V. P. M. C, tome IV, p. 551), le traitement chirurgical de cette complication a été trop souvent discuté pour qu'il n'en soit point question ici. Le rapport de Couvelaire présenté au Congrès de Berlin (1912) met la question absolument au point et l'expose en des termes auxquels se sont ralliés tous les accoucheurs français, dont il expose, du reste, la pratique et les résultats.
A) Accouchement chirurgical appliqué au traitement des hémorragies par insertion basse du placenta. — L'opinion de Sellheim, à savoir que, le diagnostic de placenta prœvia étant posé, il faut chirurgicalement arrêter tout effort parturitif normal, et celle de Krônig, qui estime que la condition capitale de l'hémostase dans le placenta prœvia est de réduire, autant qu'il est possible, la distension de l'isthme, ont amené ces deux auteurs à conseiller et à pratiquer, d'une façon assez large, le premier, la césarienne supra-symphysaire; le second, la césarienne classique dans les hémorragies tenant à l'insertion basse du placenta.
Malgré les restrictions apportées par Sehlleim et Krônig, et qui1 limitent singulièrement les indications de la voie haute en semblable circonstance, je note, qu'en Allemagne même, des accoucheurs tels que Martin, Bûmm, Pfannenstiel, etc., protestent contre ces tendances trop chirurgicales, et on constate avec une réelle satisfaction que les accoucheurs français ont accueilli avec une réserve pleine de sagesse des propositions opératoires considérées comme outrancières.
Il est bien évident qu'en présence d'une femme chez laquelle l'insertion basse du placenta détermine une hémorragie importante et chez laquelle le col est insuffisamment perméable pour terminer l'accouchement vite et sans violence, le plus simple, le plus rapide, et j'ajouterai le plus facile, est de recourir à l'opération césarienne. Cette solution est fatalement celle qui séduira le chirurgien accoucheur, qui, par tempérament ou par habitude, devenu très chirurgien et resté peu accoucheur, n'a pas ou n'a plus l'habile pratique des instruments ou des méthodes obstétricales.
Or, il s'agit de savoir si cette conduite, la plus simple, est en même temps la meilleure, en restant, bien entendu, appliquée aux seuls cas qui en paraissent justiciables.
695 Hémorragies de la puerpéralité.
Après avoir dépouillé et raisonné les statistiques françaises, Couveaire en arrive à conclure avec juste raison :
« En résumé, la femme atteinte d'hémorragie par insertion vicieuse du placenta, traitée à temps, dans une clinique, par un personnel compétent et propre, ne court pas grand risque si, l'hémostase inlra-partum étant obtenue (par déchirure large du pôle inférieur de l'œuf avec ou sans introduction dans l'œuf d'un ballon de Champetier de Ribes, convenablement choisi et gonflé), elle est accouchée et délivrée sans violence. »
Le risque de mort par hémorragie ne justifie ni la pratique de l 'accouchement prématuré césarien, ni la pratique systématique de l'évacuation utérine par hystérotomie au cours du travail.
Une critique que l'on peut adresser au traitement obstétrical pur et simple est de comporter une mortalité fœtale immédiate plus élevée que la césarienne. Mais il est utile de faire remarquer que ce gain est plus apparent que réel, parce que l'enfant mis au monde en pareille circonstance est fréquemment un prématuré auquel la césarienne n'aurait donné que peu de chances de survie.
En somme, nous devons admettre que la pratique systématique de la section césarienne dans les cas d'hémorragie sérieuse par insertion vicieuse du placenta est injustifiée. L'insertion vicieuse du placenta avec hémorragie est une complication obstétricale passagère, liée uniquement à la grossesse en évolution; aussi doit-elle relever, avant tout, d'une thérapeutique qui ménagera, la fonction.
Il existe cependant des situations complexes qui doivent orienter résolument la thérapeutique dans la voie chirurgicale. Toutes les fois que l'action obstétricale dirigée contre l'hémorragie menaçante ne pourra pas s'exercer sans violence et que l'obstacle soit absolu ou relatif, anomalie pelvienne, fibromes du segment inférieur, atrésie ou défaut de dilatabilité du col, etc., l'intervention de choix sera représentée par l'opération césarienne.
Seront également justiciables d'une action chirurgicale les hémorragies graves par insertion basse, compliquées d'infection et d'impossibilité à vider l'utérus rapidement et sans violence. Mais ici, bien entendu, il ne sera pas question de césarienne conservatrice, mais d'opération de Porro.
B) Accouchement chirurgical appliqué au traitement des hémorragies par décollement du placenta normalement inséré. — Nous avons déjà, dans notre premier article (V. P. M. C), indiqué l'opportunité de l'accouchement chirurgical dans les hémorragies rétro-placentaires. Il est certain qu'en face d'Une hémorragie rétro-placentaire, dont la gravité commande la déplétion utérine rapide, si la main ou le ballon sont incapables d'ouvrir l'utérus de ce qu'il faut pour faire passer un fœtus déjà mort et que, par conséquent, on est autorisé à réduire, l'hystérotomie devient pour la femme la meilleure et souvent la seule chance de salut.
Lorsque les circonstances auront conduit l'accoucheur à cette nécessité, l'opérateur devra inspecter avec soin l'utérus qu'il vient d'inciser. L'hémorragie rétro-placentaire, en effet, n'est pas toujours anatomiquement caractérisée par la présence d'un simple hématome collecté entre l'utérus et le
Hermaphrodisme. 690
placenta; elle peut être le résultat d'une véritable apoplexie utéro-placentaire (Couvclaire). Dans ce dernier cas, reconnaissante à l'infiltration sanguine siégeant sous la séreuse, dans l'épaisseur du myométrium et entre les feuillets du ligament large, il serait imprudent de vouloir conserver un utérus malade et très probablement incapable de l'effort nécessaire pour ligaturer les sinus utéro-placentaires. Cette constatation de V apoplexie utéroplacentaire doit mener à Vhystérectomie.
Tout en reconnaissant les quelques indications de l'accouchement chirurgical appliqué aux hémorragies de la grossesse et de l'accouchement, nous répétons que ces hémorragies ne devront mener que très exceptionnellement à l'opération césarienne. Le traitement de ces hémorragies devra être, avant tout, obstétrical, c est- à-dire respectueux de Vintégrité génitale de la femme. G. FIEUX.
HERMAPHRODISME. — Les hermaphrodites sont des individus qui présentent, dans leurs organes génitaux, dans leur morphologie générale et même dans leur état psychique, des caractères masculins et féminins mélangés en proportion variable.
Ces anomalies occasionnent parfois de grandes difficultés pour la détermination du sexe. Les erreurs qui en résultent et les conséquences qu'elles entraînent, au point de vue moral et social, constituent l'intérêt principal de l'étude de l'hermaphrodisme.
LES VARIÉTÉS DE L'HERMAPHRODISME — L'hermaphrodisme glandulaire serait caractérisé par la présence, chez un même sujet, de l'ovaire et du testicule.
L'hermaphrodisme tubulaire n'intéresse que l'appareil excréteur. Les hermaphrodites tubulaires sont donc, de par leurs glandes, des sujets masculins ou féminins.
I. Hermaphrodisme glandulaire. — On a admis autrefois la coexistence de l'ovaire et du testicule en deux glandes isolées. C'est ce qu'on appelait l'hermaphrodisme vrai, dont Klebs distinguait 3 variétés :
Hermaphrodisme vrai bilatéral : ovaire et testicule de chaque côté.
Hermaphrodisme vrai unilatéral : ovaire et testicule d'un côté ; ovaire ou testicule de l'autre.
Hermaphrodisme vrai latéral ou alterne : ovaire d'un côté; testicule de l'autre.
Aucun des faits anciens ainsi classés n'a été prouvé scientifiquement et les cadres de Klebs sont restés vides.
Mais on a constaté la présence de tissu ovarique et de tissu testiculaire dans une même glande (ovotestis). Les sujets porteurs d'ovotestis ne seraient ni hommes ni femmes, et le législateur n'a pas prévu leur existence. Or, l'étude des 5 observations publiées (Tuffier et Lapointe) montre que la partie testiculaire de ces ovotestis était sans valeur fonctionnelle. Leurs porteurs étaient en réalité des femmes, bien conformées par ailleurs, ou atteintes d'hermaphrodisme tubulaire.
11 n'y a donc pas lieu de rouvrir le chapitre de l'hermaphrodisme vrai, ni de réviser le Code civil à l'intention des porteurs d'ovotestis.
Hermaphrodisme.
L'intérêt de l'ovotestis réside surtout dans la prédisposition que crée le tissu testiculaire embryonnaire et sans fonction pour le développement de certaines tumeurs ovariques (adenoma testiculare ovarii de Pick).
II. Hermaphrodisme tubulaire. — 11 est masculin ou féminin suivant que le sujet porte des testicules ou des ovaires. Chaque genre comprend 5 variétés :
Hermaphrodisme externe : l'anomalie n'intéresse que les organes externes. Hermuplirodisme complet : l'anomalie intéresse les organes externes et internes.
Hermaphrodisme interne: l'anomalie n'intéresse que les organes internes. Les trois quarts des hermaphrodites appartiennent au sexe masculin. Dans chaque genre, l'hermaphrodisme externe est la variété dont la littérature renferme le plus d'exemples. Cela ne prouve pas la rareté de l'hermaphrodisme interne, car les anomalies isolées de la partie supérieure du tractus génital ne sont que des découvertes d'opérations ou d'autopsies.
Quant à la fréquence de l'hermaphrodisme en général, on ne saurait la préciser : de nombreux sujets échappent à tout examen, même quand l'anomalie porte sur les organes externes.
Tout hermaphrodite doit être étudié au point de vue de
son appareil génital (caractères primaires), de sa morphologie générale et de son état psychique (caractères secondaires et tertiaires).
A) Appareil génital. — 1° Hermaphrodites tubulaires masculins — Dans la variété externe, les organes génitaux externes ressemblent plus ou moins à ceux de la femme. Certains de ces androgynes (androgynoïdes réguliers de Pozzi) ont un tubercule génital aussi petit qu'un clitoris, des grandes et des petites lèvres bien conformées, un urètre vestibulaire devant une dépression vulviforme en cul-de-sac (fig. 272).
En général, l'évolution vers le type masculin s'accuse davantage. Le
Fig. 272.
Hermaphrodite masculin externe (d'après Pozzi).
mdrogynoïde régulier
Hermaphrodisme.
tubercule génital est un pénis rudimentaire, incurvé vers Le périnée et sillonné sur sa face inférieure par une gouttière dont les lèvres rejoignent les bords de la fente uro-génitale persistante (fig. 275). Ce sont les androgynoïdes irréguliers de Pozzi, rattachés aux précédents par une infinité d'intermédiaires. C'est, en somme, la disposition de YhypospadiOs masculin, à son degré le plus marqué : les hermaphrodites tubulaires masculins externes ne sont que des Itypospadespérinéo-scrotaux ou vulvi formes.
Dans la variété complète, la persistance de la fente uro-génitale s'accompagne d'un développement exagéré des canaux de Mùller, habituellement réduits chez l'homme à l'hydatide pédiculée de Morgagni et à l'utricule
prostatique. Ce développement est toujours imparfait :
vagin étroit, partiellement ou complètement oblitéré; utérus rudimentaire, double, bicorne ou unicorne; trompes non perméables. Parfois tout se borne à la présence d'un vagin plus ou moins profond.
On notera que le vagin des hermaphrodites masculins complets, au lieu de s'aboucher au périnée, s'ouvre parfois plus ou moins haut sur la paroi postérieure du canal uro-génital persistant. Dans ce cas, l'existence d'organes mullériens passe inaperçue sur le vivant, de sorte que le nombre des hermaphrodites complets est plus grand que celui des observations publiées : un certain nombre d'entre eux sont classés parmi les hermaphrodites externes.
Un fait curieux, chez les hermaphrodites masculins complets, c'est l'apparition de phénomènes menstruels. Si la supercherie a pu être établie dans certains cas, il y a des faits indiscutables, tel celui de Katharina ou Karl Hohmann qui portait des testicules et fut réglé pendant 20 ans.
La variété interne consiste uniquement dans le développement des canaux de Mùller. Le vagin, plus ou moins aplasique, surmonté ou non d'un utérus rudimentaire, s'ouvre dans l'Urètre prostastique entre les canaux éjaculateurs. L'hermaphrodisme est donc caché, puisque les organes externes sont normaux, abstraction faite de la vacuité éventuelle du scrotum. Uectopie testiculaire est en effet fréquente chez les hermaphrodites masculins, surtout des variétés complète et interne : en se développant chez l'homme les conduits de Mùller agissent sur le testicule comme ils le font sur l'ovaire et le retiennent dans l'abdomen.
Hermaphrodite masculin externe vulviforme (d'après v. Neugebauer).
hypospade
Hermaphrodisme.
L'amarre du testicule à la corne de l'utérus nulle n'est pourtant pas toujours un obstacle à sa descente; il entraîne parfois à sa suite les dérivés mullériens dans le scrotum. C'est ainsi qu'une hernie, chez un hermaphrodite complet ou interne, peut contenir avec le testicule une trompe et un utérus. Parfois même le testicule du côté opposé suit l'utérus; alors la hernie contient les deux testicules, l'utérus et les deux trompes (cas de Merkel, Cornil et Brossard, Duse).
!2° Hermaphrodites tubulaires féminins. — Ce genre, bien plus rare que le précédent, offre aussi les 3 variétés externe, complète et interne.
On n'a pas coutume de ranger dans l'hermaphrodisme la persistance des canaux de Wolff, qui caractérise les variétés complète et interne de l'hermaphrodisme féminin. On sait que l'organe de Rosenmùller est un reste embryonnaire des canalicules spermatiques et de l'épididyme. Il constitue chez la femme un état d'hermaphrodisme normal et rudimentaire. L'extrémité inférieure du canal de Wolff peut persister, elle aussi, d'un côté ou de chaque côté du canal utéro-vaginal : le nom d'hermaphrodile féminin interne conviendrait parfaitement à cette anomalie, connue sous le nom de canal de Malpighi- Gœrtner.
L'hermaphrodisme externe, chez la femme, se traduit de plusieurs façons. L 'hypertrophie du clitoris en est l'expression la plus simple. Incurvé comme un pénis d'hypospade, il atteint parfois une longueur de 5 à 6 centimètres. Derrière lui se trouvent le méat, puis l'orifice vulvo-vaginal bien conformé ou oblitéré.
Chez d'autres sujets, à l'hypertrophie du clitoris s'ajoute la persistance du canal uro-génital : urètre et vagin s'unissent en un conduit commun abouché dans le vestibule.
L'évolution masculine est bien peu prononcée dans les cas de ce genre. Mais il faut remarquer combien la ressemblance est grande entre les organes externes de ces femmes et ceux des hommes atteints d'hypospadias vulviforme avec aplasie du pénis.
A son plus haut degré, l'hermaphrodisme féminin externe va jusqu'à la formation d'un urètre clitoridien. La fente uro-génitale s'est fermée, comme chez l'homme, et le méat urétral siège à la face inférieure du
Fig. 274. — Hermaphrodite féminin externe ; urètre clitoridien et soudure des grandes lèvres (d'après K. Meixner).
Hermaphrodisme.
clitoris, parfois môme au sommet du gland (fig. 274). Les grandes lèvres unies en un raphé médian simulent un scrotum atrophique. C'est ici que les organes externes se rapprochent le plus du type masculin, surtout quand l'ovaire hernie dans le pseudo-scrotum en impose pour le testicule.
B) Morphologie générale et état psychique. — Les sujets atteints d'anomalies hermaphrodites de l'appareil génital ont parfois des attributs physiques et psychiques absolument conformes au sexe de leurs glandes. C'est la règle, quand l'hermaphrodisme génital se localise aux organes internes. Mais cela se voit aussi chez des hermaphrodites externes ou complets : un homme hypospade vulviforme conserve l'allure et la mentalité d'un homme ; une femme reste femme, malgré l'hypertrophie de son clitoris et la fermeture de sa fente uro-génitale.
Chez les hermaphrodites masculins, la gynécomastie est le plus fréquent des caractères secondaires hétérosexuels. Il y a de véritables mamelles, avec mamelon, aréole et tissu glandulaire.
Le système pileux se rapproche plus ou moins de celui du sexe féminin ; la barbe manque et la chevelure est celle d'urie femme. Enfin, chez certains sujets, les traits du visage, le timbre de la voix, la finesse de la taille, la largeur du bassin, tout, jusqu'aux attitudes et aux gestes, vient compléter l'illusion (fig. 275).
Des anomalies inverses s'observent chez les hermaphrodites féminins : andromaslie, système pileux, timbre vocal, ossature et musculature se rapprochent plus ou moins du type masculin (fig. 276),
En réalité l'hétéromorphie n'est jamais parfaite ; il s'agit bien plutôt d'un mélange de caractères masculins et féminins. La proportion en est variable, et il arrive que les caractères opposés au sexe glandulaire deviennent prédominants. Alors, les apparences sont trompeuses, mais on trouve toujours quelques traits disparates, dans l'ensemble à caractères féminins ou masculins prédominants.
Fig. 275. — Hermaphrodite masculin exlerne à caractères sexuels secondaires féminins prédominants.
Hermaphrodisme.
Dans l'état psychique, l'instinct sexuel et les pratiques génitales, il n'est pas toujours facile de distinguer Yinné et Yacquis : l'éducation et le milieu exercent, en effet, des influences capables de modifier l'orientation naturelle.
Quoi qu'il en soit, la mentalité générale des hermaphrodites peut rester conforme à leur sexe glandulaire, ou se rapprocher, au contraire, plus ou moins, de la mentalité du sexe dont ils n'ont que les apparences.
Dans leurs relations génitales, les uns sont hétérosexuels, comme des sujets normaux, et l'éveil de l'instinct sexuel, en contradiction avec leur sexe légal, mais conforme à leur sexe réel, fut souvent une révélation qui conduisit à réclamer le changement d'état civil.
D'autres pratiquent Yhomosexualité. Si certains de ces sujets sont réellement invertis de naissance, il semble bien que la plupart d'entre eux ne sont homosexuels que par habitude ou par lucre. Il faut d'ailleurs remarquer qu'un androgyne se croyant femme, une gynandre se croyant homme, sont homosexuels sans le savoir, comme les sujets normaux auxquels ils apportent l'illusion hétérosexuelle.
Enfin, beaucoup d'hermaphrodites sont dépourvus de tout sens génésique, en raison de l'aplasie de leurs glandes génitales.
LE DIAGNOSTIC DU SEXE CHEZ LES HERMAPHRODITES. — L'erreur de beaucoup la plus fréquente consiste à attribuer le sexe féminin à des sujets porteurs de testicules,
parce qu'ils ont une fente uro-génitale persistante en arrière d'un pénis aplasique.
La rareté de l'erreur inverse ne tient pas seulement au peu de fréquence des hermaphrodites féminins. L'hypertrophie du clitoris ne suffit pas pour qu'on prenne une fille pour un garçon, et la fente uro-génitale fait de suite penser au sexe féminin ; de sorte que, pour cette catégorie d'individus, le choix du sexe tombe habituellement juste.
Sur quoi se baser pour éviter l'erreur?
Fig. 276. — Hermaphrodite féminin à morphologie masculine prédominante (cas de Fihiger).
Hermaphrodisme. 702
La conformation des organes externes, seul élément d'appréciation chez le nouveau-né, esl parfois tellement éloignée du type masculin ou du type féminin, qu'il est impossible de ne pas s'y tromper. Comment reconnaître un garçon dans un androgynoïde régulier; une fille, s'il y a soudure des grandes lèvres et urètre clitoridien plus ou moins complet? L'erreur est fal a le.
Dans l'immense majorité des cas, on est en face d'une conformation qui peut appartenir aussi bien à un sujet porteur de testicules qu'à un sujet porteur d'ovaires : fente uro-génitale persistante derrière un tubercule génital plus gros qu'un clitoris, mais plus petit qu'un pénis. Un seul moyen permettra de trancher la question : c'est la présence, hors du ventre, d'un testicule reconnaissable au palper. Ce critérium manque en cas d'ectopie; d'autre part, quand on sent une glande dans l'aine, il n'est pas toujours facile de dire s'il s'agit d'un testicule ou d'un ovaire hernie.
Ainsi, l'examen des organes externes ne donne souvent aucun signe de certitude.
Le doute cesse-t-il à l'apparition des caractères sexuels secondaires et tertiaires? Quand ces caractères sont parfaitement tranchés dans le sens masculin ou féminin, toute hésitation disparaît. Mais elle persiste dès qu'il y a mélange des caractères des deux sexes. Il faut savoir, en effet, que la prédominance masculine ou féminine n'est qu'un signe de probabilité. Du reste, on peut être fort embarrassé pour établir de quel côté penche la balance, et parfois l'hétéromorphie est tellement marquée que les apparences sont contraires à la réalité.
Chez les pubères, à défaut de la palpation du testicule, il n'y a qu'un signe de certitude du sexe masculin : ce sont les spermatozoïdes.
L'existence de phénomènes menstruels n'a pas la même valeur pour le diagnostic du sexe féminin, puisqu'il est établi que des hermaphrodites masculins ont eu des règles. Un sujet de sexe douteux n'a qu'une façon de certifier qu'il est une femme, c'est la grossesse.
Comme les hermaphrodites des deux sexes sont rarement capables de faire la preuve d'une fonction glandulaire, on conçoit que l'hésitation ou l'erreur puissent persister indéfiniment. Plus d'une fois, le sexe véritable n'a été reconnu qu'au cours d'une cure radicale de hernie, qui a permis de découvrir un testicule, alors qu'on croyait opérer une femme, ou d'une laparotomie, qui a montré qu'une prétendue tumeur de l'ovaire ou de l'utérus était en réalité un cancer d'un testicule abdominal.
Ajoutons que l'examen de la glande à l'œil nu ne suffira pas toujours pour distinguer un testicule d'un ovaire, et qu'il sera parfois nécessaire de prélever un fragment pour l'examen microscopique. En cas de néoplasme, il faudra même multiplier, dans certains cas, les coupes pour retrouver du tissu testiculaire ou ovarique reconnaissable.
Etat civil. — Toutes ces difficultés dans le diagnostic du sexe d'un her maphrodite peuvent créer dans la pratique des situations embarrassantes.
Ainsi, que faire, quand le sexe est douteux, pour la rédaction de l'acte de naissance, que la loi prescrit dans les trois jours, avec mention d'un sexe? S'il n'y a pas de testicule reconnaissable au palper, on doit s'en tenir aux probabilités. On conseillera donc à la famille d'adopter le sexe masculin,
705 Hernie (Étranglement herniaire et Phlegmon stercoral).
tout en lui faisant entrevoir la possibilité d'un^changement ultérieur d'état civil. Cette solution olTre le plus de chances de tomber juste, puisque les trois quarts des hermaphrodites sont porteurs de testicules.
Plus tard, le problème se posera de nouveau à propos des demandes de rectification d'état civil. Les parents ont remarqué l'apparition de caractères morphologiques et psychiques en contradiction avec le sexe adopté. Ou bien, c'est l'hermaphrodite lui-même qui doute de la* réalité de son sexe légal et veut changer d'état civil.
La réponse est facile quand on a reconnu un testicule ou constaté des spermatozoïdes. Sinon, il n'y a plus que des probabilités, insuffisantes pour une rectification d'état civil.
Alors, une intervention exploratrice n'est-elle pas rationnelle? On n'hésitera pas, s'il suffit d'inciser l'aine pour découvrir une des glandes. Nous proposerions même une laparotomie, estimant, avec Neugebauer et Kolisko, que la détermination du sexe en vaut la peine.
Dans certains cas, c'est par hasard et sans que la question du sexe lui ait été posée, que le médecin soupçonne ou reconnaît l'erreur. S'il s'agit d'un enfant, il faut engager les parents à réclamer la rectification d'état civil. Mais la situation change en présence d'un adulte. La conscience de son anomalie a poussé plus d'un hermaphrodite à la folie ou au suicide. La révélation peut offrir des dangers, et la discrétion s'impose d'une façon générale. Si l'hermaphrodite était sur le point d'épouser un sujet du même sexe que lui, on lui déclarerait que sa difformité le rend impropre au mariage, et on ne lui dirait toute la vérité que s'il voulait passer outre.
TRAITEMENT DES ANOMALIES HERMAPHRODITES. — La réparation de certaines difformités est parfois indiquée. Chez un hermaphrodite féminin, on pourra remédier à une imperforation de la vulve ou à une absence de vagin, supprimer un clitoris gênant par son volume. De même, chez un hermaphrodite masculin, on aura le droit de tenter la cure de l'hypospadias, si le pénis n'est pas trop aplasique.
Mais pour que de telles opérations soient légitimes, il faut être certain du sexe du futur opéré. Une erreur de sexe entraine, en effet, une erreur d'opération. C'est ainsi qu'on a enlevé des testicules, pris pour des ovaires hernies, chez des sujets à caractères secondaires féminins prédominants; qu'on asupprimédes tubercules génitaux, pris pour des clitoris hypertrophiques et qui étaient, en réalité, des pénis! Certains sujets, auxquels fut attribué sans preuve le sexe féminin, subirent des interventions destinées à créer un vagin.
On doit rigoureusement s'abstenir de toute opération en sens inverse du sexe et, avant de tenter la correction d'une difformité génitale chez un hermaphrodite, on aura soin de s'assurer, au besoin par une intervention exploratrice, que le sexe glandulaire est bien celui qu'indiquent les apparences. ANDRÉ LAPOINTE.
HERNIE (ÉTRANGLEMENT HERNIAIRE ET PHLEGMON STERCORAL). — Ablation du sac et de son contenu, puis entéro-synthèse. — On se bornait autrefois à inciser largement le phlegmon et à débrider l'anneau fibreux, sans ouvrir le péritoine.
Hernie crurale (Technique de la cure radicale). Toi
On cherchait à évacuer le bout supérieur en y introduisant une sonde (ce qui n'était pas toujours facile). Cette conduite 'sera encore la seule à suivre lorsque le pus et les gaz auront perforé le sac herniaire et fait irruption dans le tissu cellulaire de la paroi. Mais, si le sac est encore intact, il sera indiqué de pratiquer l'ablation en bloc de ce dernier et de son contenu, en sectionnant le péritoine au-dessus de l'anneau fibreux. On pourra de cette façon pratiquer une opération aseptique et terminer par l'entéro-synthèse.
Soit par exemple une volumineuse hernie ombilicale étranglée depuis i ou 5 jours. Le sac crépite, clapote, la peau est marbrée de taches verdâtres et livides. Il est bien évident qu'un cas pareil est des plus graves et presque au-dessus des ressources de la chirurgie. Cependant on pourra essayer l'opération suivante. La tumeur étant cernée par une incisision elliptique passant largement en dehors d'elle, on gagne bien vite l'aponévrose et on l'ouvre au niveau de la ligne blanche ainsi que le péritoine, puis on excise largement l'anneau. On attire à l'extérieur tout ce qui pénètre dans le collet, intestin et épiploon, et on résèque tout en partie saine. S'il n'entre dans la composition de la hernie que de l'intestin grêle et de l'épiploon, le cas est simple, mais s'il y a aussi du côlon transverse, il faudra faire deux entéro-synthèses, ce qui est beaucoup. On pourra alors faire la synthèse du grêle et pratiquer sur le côlon transverse un anus en canon de fusil. Mais c'est encore une opération bien risquée. s A VARIA UD.