A. SOUQUES
CÉRÉBRAL RAMOLLISSEMENT;. — On désigne communément sous le nom de ramollissement cérébral une lésion très fréquente de l'encéphale, consistant essentiellement en un infarctus par oblitération artérielle.
Une oblitération artérielle — qu'il s'agisse d'une thrombose ou d'une embolie — produit toujours le même résultat : un infarctus; et dans l'immense majorité des eas la caractéristique de l'infarctus est la mortification
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avec ramollissement du tissu cérébral, dans le départemenl d'irrigation, cortical ou profond, de l'artère oblitérée,
La nature <lu ramollissement cérébral resta longtemps ignorée.
Virchow fournil la preuve péremptoire (1rs lésions organiques produites par l'embolie. Qu'il s'agisse d'une plaque d'athérome, d'une embolie, d'une thrombose, oblitéranl en loul ou en partie la lumière d'une artère, il s'ensuil un retard dans les actes nutritifs du territoire irrigué, cl ce retard, qui n'a rien à voir avec un processus inflammatoire, se résume finalement en une transformation régressive de la substance nerveuse. Le travail de régression dont il s'agit et <|iii produit l'infarctus est ce qu'on a appelé la nécrobiose.
La démonstration expérimentale vint ensuite; clic fut pleinement démonstrative. Prévost et Cotard, en faisant pénétrer des poudres inertes dans les artères cérébrales, conformément à la méthode inaugurée par Panum, produisirent des infarctus cérébraux identiques à ceux dont la pathologie humaine fournit de si nombreux exemples.
Aujourd'hui la question est jugée sans ressort : l'oblitération artérielle préalable est le phénomène fondamental d'où procède tout le reste.
Lésions. — 11 est d'usage de distinguer trois variétés de ramollissement, suivant que le tissu est blanc, range ou jaune
Cette division ne s'applique pas en réalité à des variétés anatomo-pathologiques différentes, mais simplement à des aspects extérieurs correspondant à autant de phases. Il est certain que le premier effet d'une oblitération artérielle est d'anémier le territoire situé en aval de l'obstacle. De là le ramollissement blanc. Puis lorsque la circulation en retour s'établit et que le sang pénètre par effraction dans le tissu, la lésion revêt l'apparence du ramollissement rouge. Enfin, lorsque le département nécrosé est réduit à un séquestre de constitution graisseuse, l'aspect est celui du ramollissement jaune .
La limitation des territoires vasculaires n'est pas aussi tranchée qu'on le supposait autrefois. Sur les intervalles qui forment en quelque sorte la ligne de partage des eaux, la direction du courant sanguin est relativement indifférente; grâce à quelques anastomoses reliant entre elles les vallées contigues, la circulation peut se rétablir après l'obstruction du vaisseau nourricier principal, mais dans une mesure, il est vrai, si faible que le ramollissement est encore presque fatal.
1° Ramollissement blanc. — Peu de jours après l'obstruction, le tissu cérébral présente déjà les caractères d'une dégénération très évidente. Il s'infiltre d'un liquide séreux au milieu duquel tous les éléments cellulaires ou névrogliques semblent se dissocier : la substance myélinique se désagrège; les leucocytes, sortis en grand nombre des capillaires où le sang s'est arrêté, s'insinuent entre les cylindres nerveux et s'emparent de la myéline. Chargés de granulations graisseuses au point d'atteindre des proportions énormes, ces éléments deviennent méconnaissables: on les appelle communément corps granuleux. Longtemps on a hésité sur leur nature; il est aujourd'hui de toute évidence qu'ils représentent les organismes chargés de la résorption des parties nécrosées. Ils jouent le rôle de phagocytes à l'égard de la matière grasse des gaines nerveuses. La dissociation et l'éparpillement de la myéline qui en résultent donnent à l'ensemble de la lésion un aspect très spécial.
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Plus tard, le lissu cortical est pale, affaissé, mollasse, parcouru à sa sur- Face par de gros troues veineux qui sous-tendent une méninge arachnoïdienne abondamment infiltrée de liquide. Ce liquide, d'apparence laiteuse, n'empêche pas la pie-mère d'adhérer à l'écorce : aussi la décortication esUelle impossible : du moins elle rend inévitables des arrachements de la substance grise déjà dégénérée.
Sur les coupes failes à l'état frais on peut déjà constater que l'écorce est beaucoup plus pale et friable qu'au niveau des parties saines. Il en est de même de la substance blanche. Enfin au milieu de l'une ou de l'autre on distingue ça et là de petites taches ecchymotiques.
2° Ramollissement rouge (fig. 78 et 79). — Cette variété correspond
Fig. 78. — Petit foyer de ramollissement cortical avec suffusion hémorragique de l'écorce (ramollissement rouge). (D'après Brissaud.)
le plus souvent à une phase plus avancée de la dégénéra lion. Ce qui la distingue, c'est presque exclusivement la suffusion hémorragique du lissu ramolli. Les parties privées de sang n'opposent plus aucune résistance à la pression sanguine qui s'exerce encore parles anastomoses; les parois vasculaires, d'ailleurs, dans le système capillaire, ont déjà subi elles-mêmes la
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dégénérescence ischémique; de Là les multiples, les innombrables hémorragies punctiformes qui donnenl à la lésion sa coloration rouge. Le ramollissement devient donc réellement hémorragipare (Rochoux); mais il ae l'est pas toujours et l'on ignore, ou peu s'en faut, les conditions particulières qui déterminent le ramollissement rouge.
L'état ponctué du ramollissement rouge présente presque toujours son maximum d'intensité au centre du foyer. On a beaucoup hésité sur les causes possibles de la congestion vasculaire, qui, selon toute vraisemblance, précède les suffusions hémorragiques. 11 suffira de signaler l'identité de l'état
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Fig. 79. — Autre cas semblable ou analogue au précédent. Foyer de ramollissement avec hémorragie corticale punctiforme. — Le foyer occupe exclusivement la substance grise des circonvolutions. Il est constitué par une sorte de purpura confluent et réparti sur un territoire déterminé d'une branche corticale sylvienne. (Collection Brissaud.)
ponctué avec toutes les hémorragies punctiformes dont un infarctus quelconque peut devenir le siège. A la suite de l'oblitération artérielle, les parois des branches vasculaires terminales situées en aval de l'obstacle perdent instantanément leur contractai té. Les tuniques musculaires se laissent distendre par la pression veineuse d'aval et, comme les troubles de nutrition, dans les capillaires où stagne un sang exclusivement veineux, ne sauraient non plus se faire attendre, on conçoit sans peine que les hémorragies multiples résultent, à bref délai, de cette congestion paralytique.
5° Ramollissement jaune (fig. 80). — La coloration jaune tient d'une part à l'état scléreux des tissus, d'autre part aux modifications subies par la matière colorante du sang, enfin à la transformation du foyer en matière grasse. C'est au niveau de l'écorce que cette coloration est le plus accentuée : on la désigne sous le nom de plaque jaune. Les plaques, d'étendue en surfaces très différentes, atteignent généralement un diamètre de \ àoeenti-
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mètres. À côté de cet aspect en plaqués, qui est le plus commun, le ramollissement de l'écorce peut présenter soit la l'orme d'ulcération, soit la forme d'atrophie considérable de la substance grise et blanche des circonvolutions.
Le ramollissement jaune appartient aux cas anciens.
4° Cicatrisation. — Enfin, dans un petit nombre de cas, l'infiltration celluleuse, qui répond en général au stade ultime du processus de nécrobiose, se transforme en une infiltration cicatricielle : c'est-àdire que le tissu granulograisseux de l'infarctus primitif devient un véritable tissu modulaire.
Histologie. — Lo microscope confirme les données de la pathogénie.
C'est-à-dire que les foyers de ramollissement ne relèvent pas d'une encéphalite, mais d'une mortification pure et simple.
Encéphalomalacie. — Uencéphalomalacie est le fait d'une infiltration du tissu cérébral par des corps granuleux. Les corps granuleux, d'autre part, ne sont autre chose que des globules blancs du sang, éléments migrateurs chargés de l'absorption des parties mortes.
La présence des corps granuleux dans les foyers de ramollissement est le fait capital. Leur grand nombre indique un travail de résorption active.
Les altérations du tissu encéphalique (écorce grise ou fibres du centre ovale) sont en quelque sorte la conséquence directe de l'invasion et de la pullulation des corps granuleux. Bientôt, en effet, disparaissent à leur tour
Fig. 80. — Vaste foyer de ramollissement central. Tout le noyau lenticulaire est remplacé par une cavité. Le noyau lenticulaire nécrosé s'est totalement résorbé. (Coll. Brissaud.)
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La névroglie, les capillaires, les artérioles; el ainsi s'explique 1;» diminution de volume en masse du foyer.
Mêlées au corps granuleux, apparaissent des gouttes de graisse, des granulations protéiques ou des tablettes de cholestérine.
Somme toute, l'encéphalomalacie intéresse toute La substance nerveuse nécrosée : cellules, fibres, tissu de soutènement. Peu de temps après Le début, la région est irriguée par «les vaisseaux néoformés qui viennent <!<■ la zone (jui entoure le foyer, el les macrophages entraînent peu à peu Le tissu mortifié. A la place de ce tissu va s'ériger un tissu de réparation sur la constitution histologique et la nature duquel les auteurs ne sont pas d'accord. Les uns y voient une cicatrice de nature conjonctive, les autres de nature névroglique. Pour Marinesco, les éléments mésodermiques jouent le rôle principal dans la cicatrice; la névroglie, dont les cellules s'hypertrophient et s'hyperplasient, n'y jouent qu'un rôle accessoire et tardif. Il a étudié les vieux foyers de ramollissement au moyen de la méthode de Cajal. Dans un cas, la pie-mère était épaisse et vascularisée au niveau du foyer, la substance nécrosée, tombée en partie en déliquescence et parcourue de vaisseaux de nouvelle formation. En s'écarlanl de cette région ((Mil l'aie les vaisseaux sont plus nombreux, et à la place de la substance ramollie se trouve un grand nombre de macrophages. Puis on voit des fibres nerveuses de plus en plus nombreuses à mesure qu'on se rapproche de la limite du foyer. La zone limitante du foyer est accidentée et irrégulière: les fibres nerveuses situées à la périphérie sont variables d'aspect, et irrégulières de trajet; elles cheminent sans ordre entre les éléments de la cicatrice. On y rencontre beaucoup de fibres finissant par une massue terminale. Dans un autre cas, l'auteur a vu également des phénomènes de neurotisation des foyers de ramollissement, des fibres de nouvelle formation pénétrant de la périphérie dans le foyer à la faveur des vaisseaux qu'elles accompagnent dans leur direction et dans leur division. Ces fibres s'entrecroisent, s'enroulent en plexus et quelques-uns finissent par des massues.
Les cellules avoisinant le foyer sont dégénérées, atrophiées ou disparues.
Malgré la quantité de fibres néoformées dans la cicatrice consécutive à la perte des foyers nécrotiques, la zone de réparation n'aboutit pas à reconstituer un tissu identique à celui qui a été altéré, et cela parce que tout d'abord les cellules détruites ne se régénèrent pas. D'autre part, les fibres nerveuses néoformées ne se mettent pas en contact avec des cellules nerveuses pour établir des connexions utiles. Toutes ces fibres ou presque toutes représentent, en réalité, une régénérescence anatomique sans restauration fonctionnelle.
Foyers lacunaires. — Les ramollissements de l'écorce empruntent leurs caractères extérieurs si spéciaux à la présence des méninges. Il n'en est pas ainsi des ramollissements des pcn-lii-* profondes.
Qu'il s'agisse des noyaux gris ou de la substance blanche du centre ovale, l'absence delà méninge modifie absolument l'aspect de la lésion. Les foyers de ramollissement profonds sont, par Ce fait, des foyers de nécrose proprement dite et non plus des foyers de nécrobiose. Le foyer de nécrose est absorbé peu à peu par les leucocytes. Il ne reste plus à sa place qu'une cavité, un vide, rempli par du liquide séreux. C'est aux foyers de ce genre
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qu'on donne le nom de foyers lacunaires. On les rencontre surtout dans le centre ovale, dans la capsule interne, dans la couche optique, le corps strié, le noyau lenticulaire.
Lacunes de désintégration cérébrale. — Sous ce nom, Pierre Marie désigne une altération destructive de la substance grise des noyaux — parfois môme de la capsule interne — qui résulterait d'un processus absolument spécial.
Les lacunes de désintégration cérébrale sont caractérisées, à leur premier degré, par une simple raréfaction du tissu nerveux autour d'une artériole déjà malade.
Au deuxième degré, ce sont des cavités petites, irrégulières, ne dépassant pas la dimension d'un pois et contenant un vaisseau central souvent visible à l'œil nu. Les parois de ce vaisseau présentent les lésions banales de l'artério-sclérose ; sa gaine lymphatique est décollée et remplie de leucocytes. Les parois de la lacune formées par le tissu cérébral en voie de désintégration combinent les lésions classiques de la nécrose et de l'encéphalite chronique : les corps granuleux y sont très abondants. La cavité est remplie par tous les débris du tissu nerveux désintégré, par des leucocytes, des hématies, des granulations pigmentaires. A son troisième degré la lacune est comblée ou cloisonnée par un tissu de sclérose cicatricielle.
Cette lésion, qui ne se produit guère avant soixante ans, serait sous la dépendance des lésions artérielles du cerveau. La sclérose des petites artères entraîne secondairement une encéphalite chronique qui guérit elle-même par sclérose.
Ramollissement par compression. — Il ne faut pas considérer comme exclusive la palhogénie embolique ou thrombosique du ramollissement. L'oblitération vasculaire peut être le fait non pas d'un obstacle siégeant dans l'intérieur des artères, mais à l'extérieur de celles-ci. De cette façon l'on conçoit que toutes les lésions (tumeurs, hémorragies, processus inflammatoire), qui rétrécissent ou ferment totalement la lumière des vaisseaux, sont capables de donner lieu à l'évolution nécrobiotique du tissu cérébral. Chose très remarquable, les compressions lentes, alors même qu'elles sont assez actives pour déformer notablement la convexité de l'hémisphère, n'ont pas pour conséquence fatale un ramollissement cortical.
Ramollissement cérébral du nouveau-né. — Parrot a décrit parmi les complications multiples de l'athrepsie deux variétés de ramollissement qui ne relèvent pas directement du processus ordinaire : une variété blanche et une variété rouge.
La pathogénie de ces cas, relativement rares, est assez obscure. Parrot attribue le ramollissement blanc à la migration des leucocytes, à leuragglomération en foyers et à la dégénérescence graisseuse secondaire de la pulpe encéphalique ; le ramollissement rouge résulterait d'hémorragies capillaires. consécutives à la déshydratation du sang. Il est certain, en tout cas, que le ramollissement rouge est fréquemment associé à la thrombose des sinus. Il faut faire une place, en effet, au ramollissement d'origine veineuse à côté de l'encéphalomalacie d'origine artérielle.
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La conséquence du ramollissement des nouveau-nés est la disparition ou le défaut de développement des régions qui sontoccupées par les foyers. La porencéphalie, l'hydrocéphalie externe ou interne lui succèdent souvent.
Siège. — Le ramollissement cérébral serait plus fréquent à gauche qu'à droite. Il est vrai de dire que cette affirmation classique est démentie par les statistiques récentes de Thévenet. Son siège de prédilection est le territoire de l'hémisphère irrigué par la sylvienne ou par les branches de la sylvienne. Les branches profondes sont plus souvent oblitérées que les branches corticales.
Le ramollissement est rare dans le cervelet, plus pare encore dans la protubérance (sauf chez les sujets syphilitiques). Certaines parties semblent toujours y échapper, par exemple le septum lucidum.
Les dimensions varient selon le calibre ou plutôt l'étendue des ramifications du vaisseau.
Le nombre des ramollissements varie également. Si. le plus ordinairement, le ramollissement est unilatéral et unique, il est, dans quelques cas, bilatéral et parfois symétrique. Assez fréquemment on trouve une oblitération thrombosique dans chacune des deux cérébrales antérieures ou dans chacune des deux cérébrales postérieures. Les ramollissements symétriques de la cérébrale moyenne sont moins communs. Quelquefois même on constate jusqu'à trois et quatre foyers corticaux. Ce chiffre est rarement dépassé pour la substance grise des circonvolutions. II n'en est pas de même des parties profondes. Surtout chez les vieillards, on voit des ramollissements lacunaires multiples, éparpillés dans la substance grise des corps ppto-striés ou dans les capsules blanches et dans le centre ovale. C'est à ces cas de ramollissements nucléaires, journellement observés dans les asiles de la vieillesse, qu'on a plus spécialement réservé le nom de ramollissement chronique.
Étiologie. — La question se trouve ramenée à l'étude des causes de la thrombose artérielle cérébrale et de l'embolie cérébrale. On peut encore dire que la thrombose — dont l'origine la plus banale est lathérome — appartient surtout aux vieillards et aux syphilitiques; et que l'embolie — qui résulte neuf fois sur dix, sinon davantage, d'une lésion cardiaque inflammatoire — est un accident précoce ou tardif des endocardites toxiinfectieuses du cœur gauche et spécialement du rétrécissement mitral. Celles-ci se produisent au cours du rhumatisme articulaire aigu, de l'infection puerpérale, de la pneumonie, de la diphtérie, etc.
L'anatomie pathologique permet d'envisager l'étiologie à un autre point de vue : en général, les ramollissements corticaux résultent de l'embolie ; les ramollissements centraux sont le fait de la thrombose. Encore une fois, il ne s'agit ici que d'une formule générale et nullement exclusive.
1° Conditions étiologîques de la thrombose. — La faiblesse du myocarde, l'asthénie vasculaire, le ralentissement circulatoire qui en résulte, sont les causes occasionnelles de la thrombose. C'est toujours la lésion artérielle primitive, l'artérite infectieuse, qui joue le rôle le plus important dans les phénomènes locaux de la coagulation. La syphilis est la cause la plus fréquente de la thrombose artérielle.
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2° Conditions étiologiques de l'embolie. — Chez un sujet, vieux ou jeune. dont l'endocarde ou l'endartère présente des productions végétantes friables ou mobiles — et cela est ordinairement la conséquence d'un processus aigu, actuel ou ancien — tout mouvement brusque, toute secousse, le simple passage de la position couchée à la position verticale, sont les occasions les plus ordinaires de la migration de l'embolie. On en peut dire autant de la toux, de l'éternuemenl, des palpitations émotives elles-mêmes.
Symptômes. — Deux modes de début sont possibles : le début brusque et le début progressif.
a) Début brusque. — L'affection peut avoir pour premier symptôme un ictus, une attaque, c'est-à-dire une perte de connaissance subite avec coma consécutif, hémiplégie et retour progressif à l'état de conscience, la paralysie persistant. Ou bien, tout d'un coup, sans perte de connaissance, le sujet tombe en paralysie : il est hémiplégique. Tout au plus a-t-il éprouvé un vertige de quelques secondes. Ces deux éventualités sont également fréquentes. La deuxième n'est pas toujours facile à déterminer, vu le nombre de faits relativement élevé où l'hémiplégie se déclare pendant le sommeil. Mais tout permet de supposer que, même dans ce cas, il n'y a pas de véritable ictus, puisque le sommeil reste calme et quele malade peut se réveiller à son heure habituelle sans hébétude et sans malaise.
L'apoplexie n'est généralement ni si violente, ni si durable que dans les hémorragies cérébrales. Ce qui la distingue parfois de celle de l'hémorragie - l'hémorragie méningée mise à part — c'est qu'elle est accompagnée souvent, comme la plupart des ictus corticaux, d'attaques d'épilepsie jacksonienne. Celles-ci sont limitées ou généralisées, et, sauf les cas tout à fait exceptionnels, où elles constituent un état de mal permanent, on observe un retour relatif de la conscience dans les intervalles. L'ictus, somme toute, ne diffère guère de celui de l'hémorragie cérébrale que par ces deux caractères : intensité moindre, et tendance aux spasmes convulsifs. En ce qui concerne l'intensité moindre il faut signaler en première ligne l'absence du ralentissement du pouls, sa faiblesse relative, la pâleur du visage, l'élévation immédiate et transitoire de la température centrale (Bourneville), tous symptômes ou signes inverses de ce qu'on constate dans l'apoplexie hémorragique.
Enfin, il n'est pas rare qu'à la suite d'un ictus ayant produit une hémiplégie limitée ou une monoplégie, les manifestations paralytiques s'exagèrent et s'étendent. Cela est presque exclusivement le fait des ramollissements corticaux, et s'explique par l'envahissement des branches artérielles par le caillot primitif.
b) Début progressif. — Lorsque l'oblitération se fait peu à peu, il est assez fréquent qu'elle s'annonce par des prodromes. Ceux-ci consistent en fourmillements avec engourdissement pénible et quelquefois douloureux dans les membres qui seront le siège de l'hémiplégie, et, le plus souvent, dans le membre supérieur. Ces sensations précèdent l'apparition de la paralysie d'environ vingt-quatre à quarante-huit heures, exceptionnellement davantage. Elles sont suivies d'un alourdissement du bras et de la jambe avec difficulté de plus en plus prononcée d'exécuter des mouvements même
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simples, comme les mouvements de flexion H d'extension des doigts. L'élévation du moignon <le l'épaule devient presque Impossible. La marche est hésitante; le pied traîne sur le sol. Déjà l'hémiplégie s'annonce. En moins de deux jours elle esl confirmée. Si elle occupe le côté droit, elle se complique parfois d'aphasie.
Ces symptômes ne sonl pas définitifs. On peul les voir s'amender dans un délai de deux ou trois jours, au point de disparaître complètement. Passé ce temps, s'ils subsistent, c'est un fait acquis; ils durent, el la paralysie. quoique susceptible encore d'amélioration, reste à l'étal d'infirmité. Il est donc important de réserver le pronostic, en toute circonstance, jusqu'au deuxième ou au troisième jour, c'est-à-dire jusqu'au moment où Ton peul encore compter sur un retour de la fonction grâce à la circulation collatérale. Si cette éventualité ne se réalise pas, le territoire nerveux perd irrémédiablement sa neurilité; il dégénère. Or, l'expérience el l'observation démontrent que la dégénération est déjà commencée après un délai qui n'est jamais supérieur à Ï8 heures, 72 au maximum.
C'est surtout dans le ramollissement sénile qu'on voit se produire les hémiplégies à début progressif. L'artérite noueuse de l'hexagone et de ses branches en est la cause : le caillot se forme peu à peu et la coagulation a d'autant plus de chances de s'étendre que le cœur des vieillards est plus flasque el plus paresseux. L'oblitération n'intéresse pas forcément les gros troncs; au contraire, elle siège le plus souvent sur les plus petites artères, soit de l'écorce, soit de la profondeur : aussi le ramollissement sénile consiste-t-il ordinairement en hémiplégies partielles et successives, sans grands ictus. Les foyers se multipliant, il en résulte un état spécial de l'hémisphère qui appartient à la vieillesse avancée, qui donne lieu à ce qu'on appelle la démence sénile et dont la caractéristique, à l'autopsie, est la multiplicité des foyers lacunaires.
Troubles moteurs. — C'est Y hémiplégie commune qui constitue ton le la symptomatologie du ramollissement cérébral : hémiplégie droite, le plus' souvent, lorsqu'il s'agit d'un sujet jeune atteint d'embolie. La paralysie qui succède à un ictus et celle qui s'installe progressivement peuvent être, à un moment donné, complètement identiques. Toutefois, les hémiplégies à début progressif n'atteignent pas en général l'intensité de celles qui ont un début brusque. Les ramollissements qui commencent par un ictus avec perte de connaissance donnent lieu habituellement à des hémiplégies totales, du moins pendant les premières heures. Les ramollissements circonscrits, avec monoplégies consécutives, ne provoquent pas d'ictus; ou bien, s'il y a ictus, la paralysie qui succède à celui-ci est d'abord une hémiplégie totale; puis les phénomènes paralytiques s'atténuent rapidement, sauf dans le membre dont la localisation corticale est intéressée.
1° L' hémiplégie, dans les cas-types, est totale et complète et s'accompagne du signe de Babinski. Au bout de quinze à vingt jours, généralement, les réflexes tendineux commencent à s'exagérer d'une façon manifeste. Ce signe, qu'il faut rechercher de jour en jour, est l'avant-coureur de la contracture permanente. A partir du jour où on l'a constaté, l'état spasmodique est irrémédiablement acquis. Il se traduit par les attitudes vicieuses, le clonus du pied.
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La contracture précoce, dans le ramollissement cérébral, est relativemenl rare. Néanmoins elle peut sedéclarer dès le premier ictus et se transformer insensiblement en contracture permanente. Cela s'observe dans les ras où le foyer arrive jusqu'à la membrane épendymaire (Durand-Fardel), ou bien lorsque la nécrobiose corticale est l'occasion immédiate d'une réaction inflammatoire ou simplement irritative de la méninge. Dans les mêmes cas, les crises jacksoniennes du début peuvent persister, revenant à intervalles peu éloignés; elles semblent plus communes lorsque le ramollissement n'atteint que la couche superficielle de l'écorce grise, ainsi que cela existe pour les plaques jaunes, dont il a été déjà question.
2° L'hémiplégie totale peut être passagère. Ainsi, à la suite d'un ictus, avec ou sans perte de connaissance, ayant produit la paralysie de toute la moitié droite du corps, il n'est pas rare que l'impotence fonctionnelle du membre inférieur et de la face disparaisse pour ne laisser qu'une monoplégie du membre supérieur. Celle-ci évolue comme une hémiplégie totale; à la période de flaccidité succède la période de contracture.
5° La paralysie peut être d'emblée partielle : monoplégie du membre supérieur avant tout, monoplégie du membre inférieur, voire même monoplégie faciale.
i° La parali/sie peut faire défaut. Si l'aphasie associée à l'hémiplégie à la suite d'un ictus est fréquemment phénomène passager, elle peut, d'autre part, constituer à elle seule toute l'attaque ou tout le reliquat de l'attaque.
Ce que nous savons des localisations cérébrales nous permet de comprendre la multiplicité des combinaisons symptomatiques qui résultent des ramollissements corticaux. A l'hémiopie, à l'aphasie sont associés, généralement, au moins pendant un certain temps, les troubles paralytiques de tout ictus. 11 est bien rare, en effet, que ces grands syndromes s'établissent de prime abord sans les troubles hémiplégiques fugaces qu'une oblitération vasculaire entraîne après elle. On doit cependant faire exception pour Y/iémiopie, qui parfois se manifeste à l'état isolé, soit brusquement, soit progressivement, et en dehors de toute participation de la zone motrice. Cela tient à ce que le centre cortical de l'hémiopie est subordonné à la circulation de l'artère cérébrale postérieure et non pas à celle de la cérébrale moyenne. Une embolie ou une thrombose dans la cérébrale postérieure peuvent se faire sans que rien ou presque rien ne soit changé au régime circulatoire de la zone motrice.
Troubles de la sensibilité. — On a décrit, pendant de longues années, l'hémiplégie du ramollissement cérébral comme un syndrome exclusivement moteur. Il est cependant bien certain que la sensibilité n'est pas toujours respectée. Le fait a une importance considérable si l'on tient compte de ce qu'il est possible de lui attribuer en vue de préciser le diagnostic topographique de la lésion [V. Cérébrales (Localisations)].
Les lésions circonscrites de l'écorce produisent des effets tout différents. Jusqu'à ce jour on n'a pas déterminé exactement les localisations corticales des sensibilités gustativc et olfactive. Mais ce que nous savons des localisations de la sensibilité générale, de la sensibilité tactile, de la sensibilité musculaire, enfin des sensibilités auditive et visuelle,- permet d'étendre an
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delà de La zone dite psycho-motrice Le territoire où des lésions destructives peuvent être diagnostiquées. Il existe vraisemblablement pour chaque mode de la sensibilité une localisation assez précise : la sensibilité générale cl la sensibilité tactile ont leurs centres dans les zones « psycho-motrices » où elles se superposent vraisemblablement aux centres moteurs eux-mêmes, pour chacun de ceux-ci isolément. De ce fait, le ramollissement cortical, qui produit une monoplégie brachiale, produit aussi une anesthésie tactile du membre supérieur. Le ramollissement cortical de toute la sphère motrice de l'hémisphère gauche produit une hémianesthésie tactile totale.
Uhémianexthésie, pour la douleur et les impressions thermiques, est peut-être plus franche; mais aucun de ces troubles de la sensibilité ne montre, en général, la ténacité des troubles moteurs. 11 vient souvent un moment où ils disparaissent ou s'effacent en grande partie. Les hémianesthésies durables sont très rares. Dejerine en a observé un cas, dont la persistance, pendant cinq mois et demi, jusqu'à la mort, est tout à fait exceptionnelle.
En ce qui concerne le sens musculaire, il est permis d'être plus affirma tif. Dans les ramollissements corticaux, la perte de ce sens est la règle ; la notion de position des membres ne disparaît toutefois qu'autant que ces membres sont paralysés. Ainsi les faits cliniques confirment l'opinion de Munk : la sensibilité générale et la sensibilité musculaire ont les mômes localisations corticales que la motilité.
Evolution clinique. — Le ramollissement embolique ou thrombosique est un accident qui entraîne après lui des troubles fonctionnels durables. La marche des phénomènes morbides après l'oblitération vasculaire dépend de la localisation du foyer, de son étendue, de sa profondeur. Mais, à partir du moment même où la circulation s'arrête dans un territoire cérébral, des éventualités diverses peuvent se réaliser :
1° La mort.— Elle est infiniment plus rare qu'à la suite de l'hémorragie. Presque jamais elle n'est foudroyante. Presque toujours elle survient dans le coma de l'ictus initial, par exemple, à la suite de l'oblitération du tronc basilaire avec coagulation secondaire dans une carotide. Le patient survit en général vingt-quatre ou quarante-huit heures. La mort est encore plus exceptionnelle à la suite d'une attaque d'hémiplégie sans perte de connaissance. Elle est alors le fait de l'envahissement progressif du coagulum dans les segments de l'hexagone.
Un hémiplégique qui a survécu à un ictus embolique ou thrombosique n'est pas, quel que soit son âge, à l'abri du danger. Dans les douze premiers jours, la fragilité du tissu ramolli, l'infiltration sanguine des hémorragies punctiformes, semblent l'exposer à une infection locale qui se manifeste cliniquement par les symptômes de l'encéphalite. Parfois, l'hémiplégie semblait déjà en voie d'amélioration lorsque tout à coupla température s'élève; les membres paralysés et encore flasques tendent à se contracturer : des crises épileptif ormes se produisent et la conscience s'obnubile. Cette encéphalite est généralement de courte durée; elle ne dépasse pas un septénaire. Elle s'annonce quelquefois par des douleurs, des crampes dans le côté paralysé, et coïncide surtout avec l'apparition des signes physiques d'une pneu-
t>57 Cérébral (Ramollissement).
monie hypostatîque. Elle esl plus fréquente chez les sujets qui déjà présentent l'érythème initial du décubitus aigu.
Enfin la mort est causée quelquefois par un affaiblissement progressif dont la raison anatomo-pathologique nous échappe (Vulpian).
2° L' hémiplégie, les monoplégies, laphasie (une fois passée la période dangereuse post-apoplectique) tendent toujours à se modifier. En général, elles s'atténuent lorsqu'il n'y a eu qu'un ictus ; mais celle amélioration esl assez différente de celle qu'on voit se produire après l'hémorragie. Nous avons dit qu'à une hémiplégie totale pouvait succéder une simple monoplégie : alors celle-ci est définitive. Presque toujours il s'agit d'une monoplégie brachiale. Si le membre inférieur récupère assez vile ses fonctions, ce n'esl pas seulement, ainsi qu'on l'a supposé, parce que les libres du faisceau pyramidal subissent une décussal ion incomplète ou parce que les centres spinaux de ce membre sont reliés, à tous leurs étages, par des fibres commissurales : c'est surtout parce que le ramollissement le plus commun, celui de la sylvienne, laisse relativement intacts les centres corticaux de la jambe et de la cuisse, situés à l'extrémité supérieure de la région rolandique. On sait, en effet, que le lobule paracentral est irrigué par la cérébrale antérieure et non par la sylvienne. L'amélioration de la paralysie du membre inférieur semble donc résulter en grande partie du rétablissement progressif de la circulation normale dans cette région de Técorce. Dans le cas d'hémorragie, au contraire, l'hémiplégie s'amende uniformément et simultanément aux membres et à la face ;
5° Attaques successives. — Une attaque de ramollissement chez le vieillard n'est guère isolée. Chez les sujets jeunes, où l'embolie est la règle, les attaques successives sont relativement rares. La conséquence des attaques successives est, en dehors de l'aggravation des phénomènes paralytiques, cette déchéance intellectuelle qui de degré en degré aboutit à la démence. Les premiers signes de l'affaiblissement psychique sont : une inaclivilé réelle, se traduisant par un air d'hébétude ou une physionomie pleurarde, des rires sans motif et un singulier enfantillage se manifestanl en toutes choses. Certains malades n'agissent plus en quelque sorte que par obéissance. Ils exécutent passivement tout ce qu'on leur commande. Encore faut-il que les ordres soient donnés dans les termes les plus familiers, el avec l'intonation qu'on prend en parlant à de tout jeunes enfants. La marche est hésitante, craintive, « à petits pas ». La mémoire s'émousse, surtout pour les faits récents; le mutisme, le relus des aliments, le gâtisme complètent ce triste tableau. Il est des cas où le gâtisme el l'affaiblissement intellectuel sont les deux seuls symptômes qui traduisent un ramollissement cérébral. D'autres malades, moins apathiques, moins dociles, mais également « tombés en enfance », sont acariâtres, sournois, vindicatifs; d'autres enfin se butent, se révoltent, grands enfants insoumis, dont on n'obtient rien que par des privations ou des menaces. Le ramollissement à foyers multiples peut aboutir à de pareils résultats sans que l'hémiplégie s'aggrave. Les régions frontales et occipitales — dites silencieitses — sont assez indépendantes (les sphères mol liées pour qu'il en soil ainsi. L'extension des phénomènes paralytiques est plus sérieuses au poinl de vue de la nutrition
Nu* P. M. C. — II. 17
Cérébral (Ramollissement). 258
en général, probablement parce que les centres moteurs «les membres sont ;mssi des centres d'innervation vaso-motrice. Tantôt L'hémiplégie envahit de jour on jour, presque d'heure en heure (Vulpian) ; tantôt ce sont dos ictus qui so suivent, à intervalles variables el toujours <lo plus en plus graves, attendu que l'arrêt circulatoire préexistant rond chaque fois plus difficiles les conditions de la circulation en ici oui-.
Parmi les formes cliniques du ramollissement chronique, il en est une qui présente un tableau tout à t'ait original de phénomènes paralytiques, de troubles fonctionnels de la mastication, de la déglutition et parfois même de la phonation qui simulent à s'y méprendre le syndrome décrit depuis Duchenne sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée (v. c. m.).
En ce qui touche aux troubles trophiques et aux phénomènes thermiques périphériques, l'hémiplégie du ramollissement ne présente rien de spécial.
Diagnostic. — Les moyens de diagnostic, en ce qui concerne le ramollissement cérébral, tendent à établir en premier lieu le siège du foyer et ensuite sa nature. C'est, en effet, d'après la localisation qu'on arrive le plus sûrement et le plus souvent à distinguer le ramollissement de tous les autres processus destructifs.
Pour ce qui est de la localisation, l'analyse des symptômes moteurs, sensitifs, sensoriels ou psychiques est la base du diagnostic topographique. Xe sait-on pas, par exemple, que la monoplégie brachiale gauche motrice pure est la conséquence d'une lésion de la région rolandique moyenne droite ? que l'aphasie traduit une lésion de la zone de Yernicke? que l'hémiopie gauche fait suite à une lésion de la pointe occipitale droite? Dans tous ces cas, comme il s'agit de lésions corticales, toutes les probabilités sont en faveur d'un ramollissement : et lorsqu'il s'y joint quelque phénomène paralytique à détermination périphérique limitée, la probabilité se change en certitude. Il existe, à la vérité, d'autres altérations de lécorce qui sont susceptibles de réaliser les mêmes syndromes. Mais presque toujours on voit s'y ajouter des troubles étrangers à l'histoire clinique du ramollissement : un tubercule, par exemple, dans la région rolandique moyenne droite peut produire une monoplégie brachiale gauche; toutefois, ce tubercule a une évolution lente : la paralysie se développe progressivement, elle est précédée de céphalée, elle est accompagnée de spasmes cloniques, elle se complique d'épilepsie jacksonienne, tantôt limitée, tantôt généralisée. On en peut dire autant de toutes les tumeurs, comme aussi des foyers d'hémorragie méningée corticale, lesquels sont, en général, la conséquence d'un processus local sur lequel l'attention était déjà éveillée.
Parfois les tumeurs, restées quelque temps silencieuses, donnent lieu à des accidents soudains, à un ictus apoplectique, suivi d'une monoplégie, ou d'une aphasie, ou de tout autre phénomène cortical. Ces cas-là, il faut le reconnaître, sont de ceux qui ne permettent guère d'établir un diagnostic formel. Du moins est-on logiquement enclin à se prononcer pour un ramollissement; et c'est seulement à l'autopsie qu'on s'aperçoit de l'erreur commise.
La même remarque s'applique aux abcès cérébraux qui se développent sournoisement sans accidents prémonitoires, sans otite, sans traumatisme.
259 Cérébral (Ramollissement).
Mais ce sont là encore des éventualités tellement exceptionnelles, qu'on peut théoriquement ne pas compter avec elles.
Ainsi, d'une manière générale, ce n'est pas dans les cas de lésions corticales limitées que le diagnostic du ramollissement présente les difficultés les plus grandes. Au contraire, dans les faits infiniment plus communs de lésions étendues et se traduisant par un ictus hémiplégique vulgaire, il est souvent presque impossible de se prononcer; et la question reste en suspens jusqu'au jour où la rétrocession des phénomènes morbides ou leur aggravation permet de conclure dans un sens ou dans l'autre.
Dans un certain nombre de cas, l'examen cytologique du liquide céphalorachidien donnera des indications intéressantes, et permettra de lever les difficultés. La lymphocytose fait défaut, en effet, dans le ramollissement cérébral et peut exister dans une série d'affections méningo-corticales.
V/iémorragie cérébrale est, cela va sans dire, la lésion que Ton confond le plus aisément avec le ramollissement.
L'apoplexie, dans les deux cas, est identiquement la même ; et, à part l'hypothermie qui semble appartenir exclusivement à l'hémorragie pendant les premières heures, rien ne différencie les deux ictus. Il faut donc rechercher les éléments du diagnostic en dehors du syndrome lui-même.
Le ramollissement est le plus fréquent dans la période moyenne de la vie et dans l'extrême vieillesse. Le ramollissement embolique, surtout lorsqu'il survient chez un sujet jeune, récemment atteint d'endocardite, peut être diagnostiqué à coup sûr. Il en est de même pour tout ictus survenant au cours ou au déclin d'une maladie infectieuse, susceptible de créer des foyers d'endartérite disséminée. Cela implique que la recherche des causes de l'embolie et de la thrombose domine toute la question. La constatation de troubles viscéraux imputables à des migrations emboliques multiples dans la rate, dans le foie, dans les reins, dans les membres, résout immédiatement le problème. On dit que l'embolie cérébrale se complique assez communément d'embolie de la papille. Si ce dernier fait pouvait être définitivement confirmé, l'hésitation ne serait plus permise.
En dehors des états morbides qui prédisposent à l'embolie, on doit s'appliquer en même temps à rechercher tous ceux qui prédisposent à la thrombose. Parmi ceux-là, la syphilis occupe le premier rang. Sans doute, ces prédispositions ont aussi leur valeur dans la pathogénie de l'hémorragie, mais à un degré infiniment moindre. D'ailleurs, l'hémorragie ne va guère, même dans ces cas, sans une impétuosité cardiaque qui manque le plus ordinairement chez les sujets atteints de thrombose. Malgré les soins qu'on apporte à cette enquête, il peut arriver que le diagnostic reste encore, en suspens. Le plus sage est alors d'attendre que l'évolution de la maladie laisse entrevoir son origine ; le fait est que l'hémorragie et le ramollissement n'ont pas toujours les mêmes conséquences. Cette partie du diagnostic étant plus spécialement étudiée dans le chapitre consacré à l'hémorragie cérébrale, il est inutile d'y insister ici davantage.
Les ramollissements qui siègent en dehors de la zone motrice sont difficiles à diagnostiquer; et cela, d'autant plus que les ictus s'accompagnent de phénomènes immédiats plus légers et plus fugaces. L'hémiopie, confon-
Cérébral (Ramollissement). 260
due avec l'amblyopie, toujours par le malade, quelquefois par le médecin. se produit souvent à la suite d'un ramollissement occipital qui ne donne lieu qu'à un vertige, à un malaise transitoire.... En pareille circonstance, la lésion n'es! seulement pas soupçonnée. D'autre part, il est bien certain que chaque jour nous voyons diminuer l'étendue <le la zone corticale dite silencieuse; A cet égard, la détermination des centres corticaux est des plus encourageantes pour les acquisitions de l'avenir. Comme on prévoit le moment ou il n'existera plus de régions silencieuses, il est à supposer que tout ramollissement cortical sera diagnostiquante et localisable. Aujourd'hui, la région frontale antéro-supérieure est celle qui nous cache le mieux ses secrets. A-l-on le droit de suspecter un ramollissement de la région frontale, lorsque, à la suite d'un ictus apoplectique, on voit se manifester des (roubles psychiques non systématisés, avec obnubilation subite et définitive de la mémoire? On se rappellera donc que, chez les vieillards, la répétition des ictus accompagnés chaque t'ois d'une aggravation de la faiblesse générale est toute en faveur du ramollissement. Chez ceux qui ne sont que faiblement frappés et qui, cependant, présentent des signes de déchéance intellectuelle progressive, il y a tout lieu d'admettre la formation de foyers lacunaires. Encore faudra-t-il interroger soigneusement l'entourage de ces malades tombés dans la démence, avant de se prononcer sur l'existence de lésions encéphaliques qu'aucun trouble somatique ne révèle.
Pronostic. — Le ramollissement cérébral se produit dans des conditions tellement variables, et il modifie le fonctionnement de l'hémisphère dans des limites si étendues, que le pronostic ne peut en être formulé que «l'une façon absolument générale. Tout d'abord, on peut dire que les grands ramollissements sont les plus graves; que les ramollissements doubles, surtout s'ils occupent la région opto-striée, sont, malgré leurs faibles proportions, particulièrement dangereux lorsqu'ils donnent lieu au syndrome glosso-labié; que les troubles paralytiques ont plus de chances de s'atténuer chez les sujets jeunes que chez les sujets vieux ; que les lésions de la zone motrice entraînent des troubles dystrophiques plus sérieux que les lésions des régions silencieuses, etc., etc., toutes données dont on ne peut tirer, dans la pratique, qu'un parti relativement restreint.
C'est dans la première période, à la suite des accidents apoplectiques initiaux, que le pronostic présente les difficultés les plus grandes. Il faut toujours, avant de compter sur une amélioration même vraisemblable, attendre un délai de quelques jours, pour la simple raison que des ramollissements consécutifs à un ictus léger sont cependant capables de se compliquer d'encéphalite. La température fournit à cet égard des renseignements assez précis ; mais le temps (pie dure l'élévation thermique est quelquefois de plusieurs jours, quelquefois de plusieurs semaines. Si la température n'est pas dès élevée, le pronostic n'est pas nécessairement fatal, car elle n'accuse qu'une réaction locale de moyenne intensité. Au contraire, l'hyperthermie est toujours un très fâcheux symptôme : alors on doit observer attentivement les voies respiratoires et ne pas attribuer d'emblée à une encéphalite la fièvre qui n'est que trop souvent l'indice d'une pneumonie secondaire et ultime.
261 Cérébral (Ramollissement).
De tous les phénomènes qui appartiennent à la période apoplectique, le plus grave esl l'apparition de L'escarre féssière. L'érythème qui précède l'escarre n'entraîne pas nécessairement la formation de celle-ci, mais l'escarre elle-même est un présage de mort qui ne trompe guère,
Le pronostic est toujours assombri par les manifestations spasmodiques précoces, telles que la contracture ou les convulsions jacksoniennes. La contracture, durant les premiers jours, voire même dès le début apoplectique, est symptomatique d'une lésion qui touche l'épendyme ou qui s'est fait jour dans la cavité ventriculaire : ce cas est plus que sévère. Les convulsions jacksoniennes se produisant surtout lorsque la méninge est irritée, leur apparition doit toujours faire craindre une complication méningitique. Il est vrai que la méningite des ramollissements corticaux n'a pas de tendance spontanée à la généralisation.
Une fois passée la période apoplectique, la période paralytique évolue sans manifestations spéciales capables de modifier le pronostic. Tout dépend de la cause du premier ictus. S'il s'agit d'une embolie d'origine cardiaque, les apoplexies consécutives sont beaucoup moins à craindre que s'il s'agit dune thrombose par artérite de l'hexagone. Si l'embolie est infectieuse, la suppuration du foyer est toujours possible; le pronostic, en pareille éventualité, emprunte à la maladie générale bien plus qu'à l'accident local son caractère de gravité.
On sait enfin que le ramollissement cérébral, pour rare qu'il soit chez l'enfant, peut être observé quelquefois à la suite de l'endocardite rhumatismale, de la diphtérie, etc.
Traitement. — Il ne peut être ici question que du traitement des accidents initiaux, c'est-à-dire de la conduite à tenir au moment où vient de se produire l'oblitération d'un tronc artériel.
Or, après ce que nous avons dit des difficultés du diagnostic différentiel, il faut se résoudre à n'agir que si l'on a une conviction formellement motivée sur la nature de la lésion. Il est de toute évidence qu'un traitement actif employé contre une ischémie cérébrale peut être dangereux s'il est employé contre une hémorragie. En présence d'un fait aussi redoutable que l'apoplexie, on a une tendance toute naturelle à user des grands moyens : la saignée, les révulsifs violents, les dérivatifs énergiques, etc. Souvent on a la main forcée par les parents ou l'entourage du malade, qui n'admettent pas que l'expectative soit le parti le plus sage. De là résulte que, dans l'immense majorité des cas, tous les apoplectiques sont traités de la même façon : la saignée, les sangsues aux apophyses mastoïdes, la glace sur la tête, le vésicatoire à la nuque, les sinapismes sur les membres, le purgatif drastique, sont des procédés ou agents uniformément mis en œuvre. On ne saurait trop insister sur les dangers d'une intervention si aveugle. Dans le doute, l'abstention s'impose.
Si toutes les probabilités sont en faveur du ramollissement, il faut encore s efforcer d'établir la cause immédiate de l'oblitération artérielle : thrombose ou embolie? S'il s'agit d'une thrombose, on doit, autant que faire se peut, raviver la circulation artérielle, de façon à prévenir la stagnation dans les voies collatérales et l'extension du caillot. On prescrira les stimulants
Cérébrales (Tumeurs). 26'2
cardiaques, en tête desquels figure la caféine, H l'on évitera surtout l'emploi des dérivatifs. Le malade sera maintenu horizontalement la tête basse, de façon à n'entraver en rien le cours de la circulation encéphalique.
Lorsqu'on suppose une embolie, surtout chez un sujet jeune, au cours de la maladie infectieuse qui a provoqué la formation des végétations ou des coagulations embolisées, il faut, au contraire, tempérer et régulariser les contractions du myocarde, de manière à empêcher, s'il est possible, toute migration nouvelle. Dans ces cas, la digitale est souvent indiquée ; mais on ne doit pas considérer celle indication comme invariable, la digitale étant un médicament dont l'emploi exige une grande circonspection. Si l'on redoute les elï'ets d'une activité cardiaque excessive, la position assise, ou du moins demi couchée, est préférable.
Lorsque la cause du ramollissement est douteuse, l'immobilité et les révulsifs cutanés constituent tout le traitement permis.
Pour ce qui est du traitement électrique, tel qu'il est préconisé par de Renzi, ses indications et son application sont identiques à celles de l'apoplexie hémorragique. a. SOUQUES.
CÉRÉBRALE (SYPHILIS). — V. Syphilis cérébrale.
CÉRÉBRALES (TUMEURS). — L'élude des tumeurs cérébrales comporte non seulement l'histoire anatomique et clinique des néoplasmes du cerveau proprement dit, mais aussi celle des productions osseuses, cartilagineuses, fibreuses, vasculaires de ses enveloppes. La clinique l'exige, et cela, pour la raison que toute tumeur intra-cranienne, vu l'inextensibililé du crâne, agit forcément de la même façon sur toutes les parties de l'encéphale, quels que soient la nature et le point de départ de la lésion.
La compression est le fait essentiel. L'augmentation de volume de la masse cérébrale, c'est-à-dire l'accroissement du contenu pour un contenant invariable, engendre forcément des troubles circulatoires dont le retentissement sur l'ensemble de l'encéphale est général : les circonvolutions s'aplatissent, le liquide sous-arachnoïdien reflue dans le rachis, la circulation en retour est ralentie ou arrêtée : de là une congestion passive, des œdèmes, de l'hydropisie ventriculaire, des ischémies partielles avec le ramollissement qui leur fait suite, des hémorragies passives, tous phénomènes qui dépendent exclusivement et fatalement d'une expansion excessive de la masse intra-cranienne, qu'elle-qu'en soit la cause.
Les troubles d'ordre mécanique, dans l'histoire des tumeurs cérébrales, sont donc d'une importance primordiale. Ils sont tellement subordonnés à un surcroît de pression, qu'aucune partie du cerveau a priori n'y est soustraite, en vertu du principe de Pascal. Il en résulte une difficulté d'appréciation des symptômes qu'on ne rencontre guère dans les autres maladies de l'encéphale.
Il ne sera point question, dans ce chapitre,' des tumeurs extra-cérébrales,, c'est-à-dire de celles qui ne prennent pas naissance dans le cerveau lui-même (V. Crâne, Encéphale).
Étiologie. — Les causes des tumeurs cérébrales en général sont aussi incertaines que celles des tumeurs dans tous les autres organes.
265 Cérébrales (Tumeurs).
11 semble démontré aujourd'hui que certaines tumeurs -cérébrales, lescérébeomes et les gliomcs, sont d'origine fœtale. Il y a un rapport évident entre les rérébromes et les malformations congénitales. La constatation de cette origine fœtale permet de soupçonner la cause de ces tumeurs. On est autorisé à incriminer l'alcoolisme avant loul, la syphilis des générateurs, les maladies survenues au cours de la grossesse chez la mère, etc.
L'origine fœtale des gliomes n'est peut-être pas aussi constante que celle des cérébromes et des cérébro-gliomes. Il semble, en effet, que la névroglie ait une activité proliférât rice plus étendue dans le temps, qu'elle puisse se multiplier après la naissance et engendrer des tumeurs, à une période tardive de la vie, sous l'influence de causes occasionnelles. A cet égard, le rôle du traumatisme crânien est démontré. S'ensuit-il que le gliome puisse se développer dans la vieillesse? Il est certain qu'il existe quelques exemples de gliome chez le vieillard, mais il est vraisemblable que le gliome existait déjà depuis longtemps à l'état latent. Somme toute, le gliome est avant tout une tumeur d'origine fœtale. Il se montre surtout dans l'enfance et dans la jeunesse. Il n'est en réalité qu'une localisation d'un processus général, la gliose. Et cette gliose peut se limiter à l'encéphale, sous forme soit de foyer unique, soit de foyers multiples. Il est commun de la rencontrer dans l'idiotie, dans l'hydrocéphalie congénitale. Elle peut se diffuser, atteindre la moelle, sous forme de syringomyélie, par exemple.
Cette manière d'envisager la gliose en élargit singulièrement le cadre, et fait de ce processus anatomique une espèce morbide. La tumeur cérébrale, désignée sous le nom de gliome, n'en est qu'une localisation circonscrite.
Quant aux sarcomes, fibromes, etc., nous ne connaissons aucune notion précise sur leur étiologie véritable.
Le traumatisme semble avoir été dans quelques cas leur point de départ.
L'état de santé antérieur est indifférent. Les hommes paient un tribut plus élevé que les femmes; l'âge moyen de la vie est celui où la maladie, sous quelque forme que ce soit, est le plus souvent observée.
Les tubercules isolés, qui se comportent comme des tumeurs, au double point de vue de l'anatomie et de la clinique, sont exceptionnels chez les vieillards. C'est de vingt à trente ans qu'ils ont leur maximum de fréquence. Ils sont primitifs — le fait paraît assez rare — ou secondaires à une tuberculose pulmonaire, ganglionnaire, etc.
La syphilis, en tant qu'elle peut donner lieu à des formations gommeuses isolées, doit figurer dans Téliologie des tumeurs du cerveau. Mais le propre de celte affection est d'éparpiller ses lésions et de faire, concomitamment, des scléroses diffuses. Elle mérite donc d'être étudiée surtout au chapitre du diagnostic (V. Syphilis cérébrale).
Les anévrismes sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme. D'après la statistique de Lorber, les deux tiers des cas environ se développent entre quarante et soixante ans. On a incriminé, comme cause, l'athéromasie, sans en donner la preuve. Dans un cas publié par Klippel et Boeteau, l'examen du système artériel (aorte, artères cérébrales et périphériques) montra l'absence d'athéromé. Il est fort vraisemblable qu'ici comme en d'autres organes la syphilis est la cause réelle de l'anévrisme.
mi
Cérébrales (Tumeurs). 264
Les tumeur* parasitaires (cysticerques, échinocoques, actinomyces, dislomes) relèvent des mêmes causes <j m i président à la fixai ion cl qui favorisent l'évolution des parasites d<* toul genre. Cependant, le traumatisme, même dans les cas Ar tumeurs parasitaires, semble n'être pas absolument sans influence : les ruptures vasculaires, les déchirures de tissus qu'il produit, expliquent jusqu'à un certain point celle singulière pathogénie. Lésions. — Les seules tumeurs du cerveau proprement dit feront l'objet un exposé anatomo-pathologique. Il y a des tumeurs d'origine ectoderque (jui sont de provenance exclusivement nerveuse, par exemple le gliome, le cérébrome, le neuro-gliome ganglionnaire, l'épithéliome ventriculaire et glandulaire. Il en esl d'autres qui ont pour lieu d'origine la substance cérébrale, mais qui n'empruntent à celle substance rien de sa constitution essentielle. Ce sont les tumeurs d'origine conjonetivo-vasculaire ou mésodermique parmi lesquelles figurent les variétés du sarcome el du fibrome. Enfin quelques lignes seront consacrées aux tumeurs secondaires, aux kysles parasitaires, aux tubercules circonscrits. Quant aux tumeurs de a syphilis, les syphilomcs gommeux, ils ont été étudiés ailleurs [V. Céré-
BRALE (SYPIULIS)J.
Gliome. — Ainsi que son nom l'indique, le gliome esl par excellence une production névroglique. On peut admet Ire Irois variétés de gliome : le neurogliome ou cérébrome, le gliome pur et le glio-sarcoine.
Le gliome pur se développe dans toutes les parties de l'encéphale, mais plus fréquemment dans la substance blanche, au voisinage de la substance grise des hémisphères, ou immédiatement au-dessous de la pie-mère. D'après De vie et Paviot il formerait la grande majorité des tumeurs du corps calleux. On le trouve aussi assez souvent dans le cervelet et dans les noyaux gris centraux. On a noté sa coexistence avec les gliomes de la rétine et de la moelle (Schultze et Hoffmann).
Tumeur molle, rosée, 1res vasculaire, le gliome esl rarement multiple. Il fait corps intimement avec la substance cérébrale et n'a pas, à sa périphérie, de ligne de démarcation net le. Il est en continuité avec la névroglie des régions adjacentes restées saines. Son volume varie dans de grandes proportions, mais il n'est jamais lel que la conformation du cerveau soit notablement modifiée.
L'histologie du gliome est encore litigieuse. Virchow sut le premier reconnaître que le tissu des gliomes est essentiellement névroglique. Il est formé de cellules ramifiées, ne dépassant guère 12 [x, remplies presque complètement par leur noyau arrondi, tantôt isolées, tantôt groupées en petites masses. Plus elles sont nombreuses, plus la tumeur ressemble au sarcome. Lorsqu'elles sont en même lemps plus volumineuses, la différenciation est si difficile qu'on a recours à un subterfuge de nomenclature pour désigner le néoplasme : on dit glio-sarcome. 11 esl des gliomes dans lesquels le réseau fibrillaire est net et 1res développé. Il en est d'autres, au contraire, où le réseau fibrillaire fait pour ainsi dire défaut.
Dans ces différents cas le terme de (jlio-sarco))ie est défectueux; il consacre une prétendue apparence et méconnaît l'origine de la tumeur. Il existe bien en réalité des tumeurs qui sont 'gliomateuses et sarcomateuses à la fois,
265 Cérébrales (Tumeurs).
mais il foui admet Ire que la tumeur, immédiatement sarcomateuse, par exemple, a entraîné la réaction du tissu névroglique secondairement. Dans ees eas, le terme de sarcome suffirait.
Cette distinction, quelles que soient les ressemblances histologiques, doit être maintenue, et le terme de glio-sarcome disparaître de la nomenclature. L'abondance du liquide interstitiel suffit pour définir la variété dite ghjomyxome, sans que rien de préeis établisse la démarcation entre celle-ci et la variété commune.
Les vaisseaux sont en général très nombreux, si nombreux que [certains gliomes sont qualifiés de télangiectasiques.
Cérébromes. — Le volume de ces tumeurs est très variable; les unes sonl grosses comme un grain de ehènevis ou un pois (Rokitansky) ; les autres atteignent les dimensions d'une orange (cas de Hayem). Leur consistance est plus ferme que eelle du tissu encéphalique, leur couleur plus rosée; elles sont en effet assez vaseulaires. Mais leur nature nerveuse, déjà au premier aspect, n'est pas douteuse : elles semblent formées d'un tissu cérébroïdé (Lesage et Legrand).
Leur structure mieroscopique confirme cette apparence : le tissu, soit embryonnaire, soit adulte, renferme, au milieu de la gangue névroglique, des neuroblastes en voie de transformation. Tel neuroblaste aboutit à la formation d'une cellule nerveuse, tel autre est en voie de devenir une cellule araignée. La prédominance de la névroglie embryonnaire dans leur constitution et les variations qu'on observe dans l'évolution des neuroblastes leur ont valu le nom de gliomes neuroformatïfs (Renaut).
Neurogliome ganglionnaire. — A côté des tumeurs précédentes doit figurer une variété de tumeur assez commune qui consiste dans une hyperplasie des éléments fondamentaux de la substance corticale ou ganglionnaire, et qui, présentant une prépondérance marquée des parties névrogliques, a été justement appelée neurogliome ganglionnaire. Il s'agit de masses plus ou moins régulières, sphériques ou ovoïdes, situées soit sous la pie-mère, soit sous l'épendyme ventriculaire, multiples, bilatérales, n'altérant point la forme générale des hémisphères, blanchâtres, assez résistantes et d'aspect gélatineux sur les coupes. Ces tumeurs, probablement toujours congénitales, indépendantes de toute inflammation des membranes adjacentes, ont tant d'analogie avec des foyers d'encéphalite circonscrite que Bourneville les a décrites, d'ailleurs avec une parfaite exactitude, sous le nom & encéphalite tubéreuse.
Épithéliomes. — A côté des cérébromes et des gliomes, il faut placer les épithéliomes, qui sont également d'origine ectodermique et qui se développent, soit aux dépens du revêtement de l'épendyme ou des plexus choroïdes, soit aux dépens des cellules des glandes pinéale et pituitaire.
C'est dans ce groupe des épithéliomes qu'il faut placer un grand nombre de cancers primitifs du cerveau, décrits par les anciens ailleurs.
Sarcome. — Presque toujours propagé de la dure-mère, du crâne ou du périoste crânien à la masse cérébrale, le sarcome est une tumeur à localisalion souvent basilaire et dont le développement n'est jamais très considérable en raison de la gravité qui résulte de sa localisation même.
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Outre les cas où le sarcome semble originaire «les méninges ou delà boîle osseuse, des plexus choroïdes ou des glandes pinéale et piluitaire, il en est d'autres où il prend naissance au sein même de la pulpe cérébrale. Alors il est probable (pie c'est la paroi des vaisseaux qui <mi est le véritable point de départ. Mais comme, d'autre pari, le tissu nerveux esl presque toujours altéré aux enviions de la lésion vasculaire, on pourrait admettre qu'une gliomatose primitive ;\ été l'occasion de celle-ci. Bref, il n'y a guère de sarcome encéphalique sans un certain degré de gliomatose; et, de ce fait, il est parfois impossible de savoir lequel des deux processus est le premier en dale.
Le sarcome est généralement sphérique, de coloration rougeâlre, de consistance molle. Le nombre, la grosseur, le siège varient à l'infini. La ligne de démarcation entre le tissu normal et le tissu de la tumeur est nettement tranchée, et cela est peut-être le meilleur caractère différentiel du sarcome. Pour ce qui est de sa structure, il n'y a rien de spécial à en dire. Suivant la forme de ses éléments, on l'appelle sarcome embryonnaire ou sarcome fusiforme, ou fibro-sarcome. Dans la classe des sarcomes, il convient de réserver une place particulière à une variété de fïbro-sarcomatose, caractérisée par sa prédilection pour la région ponto-cérébelleuse, spécialement pour les nerfs auditifs, et à la fois par la multiplicité de ses localisations sur le système nerveux central et périphérique.
Endothéliome. — Etudié par Lebertsousle nom de tumeur fibro-plastique, par Cruveilhier sous le nom de tumeur fongueuse, et par Robin sous celui d'épithéliome des séreuses, il a été définitivement classé par Lancereaux dans la classe des tumeurs mésodermiques sous l'appellation générique d' endothéliome, les cellules plates qu'il renferme venant de l'endothélium des vaisseaux des méninges. En réalité, on peut le placer entre l'épithéliome et le sarcome.
Il suffira d'ajouter que l'endothéliome a souvent élé décrit sous le nom de psammome et de sarcome angiolithique.
Les fibromes d'origine encéphalique vraie n'existent pas; mais on en rencontre parfois qui, en raison de leur enclavement dans l'hémisphère, paraissent s'y être développés, alors que leur véritable lieu d'origine est l'adventice-vasculaire. En réunissant les statistiques de H. White, de Bernhardt et d'Allen Starr, Peilavy n'a compté que 5 fibromes sur 800 cas de tumeurs. Leur siège de prédilection est la gouttière basilaire.
Les angiomes ne sont pas rares. Ils ont aussi pour lieu d'origine les tissus vasculaires du mésoderme invaginés dans la pulpe cérébrale.
Les psammomes sont des tumeurs décrites par Yirchow, dans lesquelles on rencontre du sable accumulé (-Trcrà^aoç, sable). Quelquefois on trouve, à l'autopsie, des nodules circonscrits d'un tissu gras, adhérant à la dure-mère crânienne et infiltré de sels calcaires. On les confond souvent avec les sarcomes angiolithiques.
Tumeur très curieuse et absolument spéciale aux méninges, le sarcome angiolithique a pour « organe premier » le plexus choroïde; mais il se développe aussi sur les deux feuillets de l'arachnoïde, principalement au niveau des corpuscules de Pacchioni, par conséquent à la face interne de la dure-mère.
w2()7 Cérébrales (Tumeurs).
Uangiosarcom>e est, en effet, caractérisé par le développement extraordinaire des vaisseaux el par la possibilité d'hémorragies plus ou moins abondantes. Les my xo-sar cornes ) les sarcomes kystiques, les mêlano-sarcomes méritent d'être simplement signalés.
Nous mentionnerons encore la tumeur perlée ou cJ(olestéatome, atteignant le volume d'une noix ou d'un œuf, mamelonnée, brillante comme de la nacre, composée chimiquement de cholestérine, de carbonate et de phosphates calcaires. Ces tumeurs sont composées de cellules endothéliales. Comme l'endothéliome, le psammome et le sarcome angiolilhique, elles ont une origine endothéliale.
Il faut signaler simplement les lipomes, les rnyomés, les enchondromes et les ostéomes, tumeurs relativement rares et bénignes.
Cancer. — Parmi les tumeurs secondaires, il convient de citer le cancer et le sarcome. Le cancer cérébral est toujours secondaire en ce qui concerne l'encéphale. 11 fait souvent suite au cancer primitif du sein, propagé à la plèvre et aux poumons. Mais l'origine du cancer peut venir de plus loin : des organes de l'abdomen, du testicule, de l'utérus, etc.
Le carcinome se développe aux dépens de la dure-mère, du crâne, ou de la cavité orbitaire, mais le plus souvent aux dépens de la toile choroïdienne ou des plexus choroïdes. Il se compose d'une masse unique ou de nodules multiples (encéphaloïde). La forme squirrheuse est à peu près inconnue. La présence de kystes s'explique par le fait que dans le carcinome cérébral la production épithéliale l'emporte toujours beaucoup sur le stroma. C'est dire que le carcinome, ici comme ailleurs, a tellement d'affinités avec l'épithéliome, que la distinction générique manque; on pourrait discuter à ce propos sur l'origine épithéliale du carcinome. Les mômes arguments qu'on fait valoir pour le carcinome de tel ou de tel autre organe sont donc valables pour le carcinome cérébral. D'ailleurs, la localisation première du carcinome sur les régions tapissées par l'épendyme est un fait suffisamment probant. C'est là que l'épithélium peut subir les transformations métatypiques qui caractérisent l'épithéliome.
Les tumeurs mélaniques sont exceptionnelles (Pilliet).
A côté du cancer secondaire du cerveau, il faut faire une place au sarcome secondaire qui peut venir de la peau, des os, etc.
Tumeurs parasitaires. — La littérature anatomo-pathologique est prodigieusement riche en ce qui concerne les parasites de l'encéphale. Mais si les faits se ressemblent tous, les conséquences diagnostiques ou thérapeutiques qu'on peut tirer de leur lecture se réduisent presque à néant.
L'encéphale est un milieu propice au développement des cysticerques et des échinocoques. Ces deux formes parasitaires donnent lieu à des tumeurs kystiques qui ne réagissent guère sur les parties environnantes. De là l'absence relative de symptômes, a fortiori de symptômes pathognomoniques. Clemenceau a constaté que le tiers des faits seulement de parasitisme cérébral provoquait des symptômes.
Les cysticerques cérébraux, connus depuis longtemps, n'ont été attribués à leur cause véritable que par Leuckart, qui montra que le cysticercus cellvr losœ n'était autre chose que l'embryon enkysté du taenia solium. La cysti-
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cercosé frappe l'encéphale beaucoup plus souvehl que les autres organes. Il résulte de diverses statistiques que dans les deux tiers des ras le cerveau seul est intéressé. Le aombre de ces tumeurs est généralement restreint, mais on a pu en compter sur un môme cerveau plusieurs centaines.
Comment s'infecte l'encéphale? Évidemment par embolie d'embryons hexacanthes venus du tube digestif. Dans le cerveau, comme dans tout autre organe, l'embryon perd ses crochets et ne larde pas à se transformer en vésicule, pleine de liquide. Mais le lissu cérébral réagit contre le parasite, L'entoure d'une coque fibreuse, l'étouffé et le tue en lui faisant subir la dégénérescence granulo-graisseuse.
Les échinocoques cérébraux son! fréquents, surtout dans certains pays (Islande, Australie). Dus à l'absorption des œufs du taenia échiconoque, ils viennent se fixer et se développer dans l'encéphale, favorisés parfois par un traumatisme crânien. Ils coexistent rarement avec les hydatides des autres régions (11 fois sur 80 cas d'après Kuchenmeister). Us ont une évolution progressive et rapide, et leur durée ne dépasserait guère deux ans, dit Guérineau. Us entraînent généralement la mort. Parmi les cas d'hydatides du cerveau rapportés par Clemenceau dans sa thèse, la mort a été due 36 fois au kyste hydatique, et il est possible que, dans la plupart des autres cas, la mort fût survenue de ce fait si les malades n'avaient pas été préalablement emportés par une maladie intercurrente. Les hydatides du cerveau conseillent des tumeurs bien limitées et aisément extirpables. Si l'on pouvait les diagnostiquer, la trépanation serait indiquée. Dans la thèse d'Auvray, on trouve 16 trépanations qui ont donné pour kyste hydatique : 7 guérisons ou améliorations et 9 morts.
Les échinocoques se présentent sous la forme de vésicules isolées, parfois assez volumineuses, à contenu muqueux et pourvues d'une double enveloppe : la capsule propre du parasite et la paroi fibreuse ou cellulo-fibreuse résultant de la réaction du parenchyme environnant (réaction du reste absolument minime). Grâce à cette seconde enveloppe, le kyste de l'échinocoque peut contracter des adhérences avec les méninges, et dans certains cas favorables s'ouvrir au niveau d'un orifice du squelette après usure plus ou moins large du tissu osseux. On a vu ainsi des échinocoques se vider par l'orbite et par les fosses nasales. Inutile d'ajouter que ce procédé de guérison spontanée est tout à l'ait exceptionnel.
Tumeurs kystiques. — Le parasitisme n'est pas seul capable d'engendrer des tumeurs kystiques. On trouve dans l'encéphale des kystes dont le mode d'origine est variable et sujet à diverses interprétations. Abstraction faite de ceux qui marquent la place d'anciennes hémorragies ou de vieux ramollissements, et qui sont exceptionnellement capables de produire des symptômes, il en est qui constituent des tumeurs exclusivement kystiques.
Mais la plupart d'entre eux ayant pour point de départ un sarcome développé aux dépens de la toile choroïdienne, on les voit occuper en général la cavité ventriculaire.
Il en est d'autres cependant qui semblent résulter d'une véritable inclusion de la membrane épendymaire centrale, se produisant pendant la vie embryonnaire, et ne trouvant que dans la période adulte de l'existence l'occasion de
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se développer. Telles sont les tumeurs kystiques de la paroi postérieure de l'hypophyse, nées aux dépens de l'épendyme de l'mfundibulum.
Enfin certains kystes dertnoïdes, intra- ou extra-duremériens, identiques par leur structure à tous les kystes dermoïdes, se développent quelquefois dans la région cérébelleuse, où ils semblent résulter d'une inclusion dé l'ectoderme.
Tumeurs vasculaires. — L'anévrisme cérébral peut être vrai, mixteexterne, ou artério-veineux. Nous ne nous occuperons que du premier qui esl le plus commun et le plus intéressant. 11 siège ordinairement au niveau des éperons et des courbures des artères. Voici, d'après une statistique de Lorber portant sur 95 cas, l'ordre dans lequel les artères sont frappées :
Basilaire 52 fois.
Cérébrale moyenne 21 —
Carotide interne 13 —
Cérébrale antérieure 9 —
Communicante postérieure 7 —
Cérébrale postérieure 5 —
Cérébelleuse 3 —
Communicante antérieure 2 —
Vertébrale 2 —
Méningée moyenne 1 —
C'est donc le tronc basilaire qui en est le siège le plus fréquent.
L'anévrisme cérébral est d'ordinaire unique, allant du volume d'un haricol à celui d'un œuf de poule. Les artères cérébrales, celles des autres régions en dehors de l'anévrisme, sont souvent indemnes. Il s'ensuit, ainsi qu'il a été remarqué plus haut, que l'athérome ne joue pas dans l'anévrisme cérébral le rôle étiologique qu'on lui avait attribué jusqu'ici, et que la syphilis doit en être le facteur primordial.
Tubercule cérébral. — Le siège des tubercules cérébraux n'a rien de fixe : on les rencontre partout, aussi bien dans le cervelet et dans la protubérance que dans les hémisphères. Ils se développent, en général, comme tous les tubercules, au niveau des régions les plus vasculaires, c'est-à-dire à la partie antérieure de la protubérance (Charcot), vers l'espace interpédonculaire, dans la fosse de Sylvius et aux alentours des corpuscules de Pacchioni. Cette dernière localisation est une des plus communes; elle semble favorisée par la lenteur de la circulation à ce niveau (Souques et J.-B. Charcot). Exceptionnellement, les tubercules prennent naissance en plein centre ovale et môme au milieu du corps calleux.
Leur volume moyen est celui d'une cerise, mais ils peuvent le dépasser : on en a vu de la grosseur du poing (Cornil). Leur forme est assez régulièrement sphérique. Leur nombre varie de 1 à J 5 et, parfois, on en trouve encore davantage. Ils siègent plus souvent, dans ces cas, au niveau des méninges que dans la profondeur; il n'est pourtant pas exceptionnel de les voir occuper symétriquement les ganglions gris centraux. Ils ont une tendance remarquable à s'encapsuler, quoiqu'ils soient 1res difficilement énucléables. Lorsqu'ils sont voisins de la couche corticale, c'est la pie-mère qui Fait les frais de I'encapsulement. Mac-Even a démontré que, même à l'état de granulations, le tubercule cérébral esl capable <le guérison spontanée
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par ce procédé. D'autre pari, c'est aussi la pie-mère qui, par ses réactions toujours vives, devient le point de départ des symptômes aigus qui précipitent le dénouement.
Quel que soit leur siège et quelle que soit leur nature, les tumeurs cérébrales exercent sur le tissu cérébral une double action : une action prochaine, disparition lente des cellules, et une action indirecte, à distance, étendue à la totalité de la surface du cerveau et qui se traduit par des altérations de la plupart des cellules nerveuses. Ces cellules étudiées par la méthode de Nissl apparaissent déformées, augmentées de volume, avec noyau altéré et rejeté à la périphérie, atteintes d'une chromatolyse périphérique qui peut aller jusqu'à l'achromatose (Marinesco), et même jusqu'à la disparition du corps cellulaire.
Il importe de faire observer que ces altérations siègent môme en des régions éloignées de la tumeur, et qu'elles ne peuvent alors tenir à l'irritation invoquée jusqu'ici; qu'elles sont analogues à celles que déterminent sur les cellules nerveuses les auto-intoxications et les infections cliniques et expérimentales (urémie, diabète, etc.). De telles constatations limiteraient pour certains auteurs le rôle de l'irritation et de la compression (par les tumeurs) dans la pathogénie des symptômes; elles permettraient de supposer un second élément qui ne serait autre que l'intoxication de l'encéphale par les toxines sécrétées par les néoplasmes cérébraux.
Symptomatologie. — Le tableau symptomatique des tumeurs cérébrales est absolument variable, et il est difficile d'en présenter un, si schématique qu'on l'imagine, conforme à l'universalité des cas. D'abord, il va de soi que les manifestations cliniques diffèrent suivant la localisation; puis il est évident que l'évolution est commandée par la nature de la tumeur : le gliome, par exemple, n'est qu'une modalité de structure du tissu encéphalique qui n'apporte pas forcément de changements appréciables dans le fonctionnement de l'hémisphère; le sarcome télangiectasique, au contraire, avec les fluxions, les hémorragies dont il est le point de départ et le siège, provoque de grands phénomènes subits.... Il ressort de là que, pour un volume égal, pour une compression égale, deux néoplasmes ont des effets absolument distincts. Il y a des tumeurs, — même parmi celles qui se développent aux dépens des méninges, — qui, en raison de leurs grandes dimensions, déforment prodigieusement la surface et le profil du cerveau sans donner lieu à aucun symptôme. Il en est d'autres qui, malgré leur très petit volume, ont un retentissement d'une soudaineté inouïe, à tel point que leur première manifestation est un ictus apoplectique. Les premières sont celles qui grossissent lentement, en laissant aux centres le temps de l'accoutumance; les secondes ont un accroissement rapide et les compensations circulatoires ne peuvent s'établir. Enfin, à côté des tumeurs qui ne font que comprimer le tissu nerveux, il en est d'autres qui le détruisent.... Tout cela est donc éminemment aléatoire et subordonné à trop de circonstances complexes, pour qu'il soit possible d'en dégager même une esquisse, comme dans toute autre maladie cérébrale.
Gela dit, il faut admet lie qu'une tumeur, quels que soient son siège et son volume, se traduit généralement par deux ordres de phénomènes : les
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uns, à peu près constants, sont communs à la plupart des tumeurs, quels que soient leur siège et leur nature; les autres, variables à l'infini, résultent surtout de la localisation initiale ou prépondérante du néoplasme.
A) Symptômes communs à la plupart des tumeurs. — Ces symptômes sont la céphalée, les convulsions, la torpeur intellectuelle, les vomissements, la stase papillaire, etc....
Dans la plupart des cas, la céphalée, qui est à peu près constante, est le premier en date de tous les symptômes. Elle est frontale ou occipitale, quelquefois pariétale; elle ne correspond pas habituellement au siège de la tumeur et n'a pas un lieu absolument fixe; elle occupe tout le front, tout l'occiput, quelquefois toute la tête. D'abord sourde, profonde, tenace, elle devient peu à peu grava tive, sujette à des exacerbations. Elle est souvent atroce, intolérable : le malade gémit jusque dans son sommeil, pousse des cris plaintifs, aigus et prolongés; il a pu même recourir au suicide pour échappera la douleur. Cette céphalée constitue, si l'on peut dire, le symptôme de la première période. Elle est en quelque sorte progressive, en ce sens qu'elle s'accroît pendant toute une longue durée de la maladie; elle peut disparaître à la dernière phase. Parfois continue, elle éclate plus souvent sous forme d'accès violents, apparaissant tantôt sans raison, tantôt à la suite d'un mouvement de tête, d'un effort.
Sa localisation est quelquefois en rapport avec le siège occipital, frontal, pariétal de la tumeur, mais ce rapport n'est pas constant. La domeur peut être alors réveillée par la palpation et la percussion du crâne, en un point qui correspond au siège du néoplasme, surtout quand la tumeur est superficielle. Il n'est pas très rare même qu'elle ait spontanément un foyer initial unilatéral, d'où elle rayonne plus ou moins loin.
Les convulsions ne surviennent donc pas d'emblée, du moins presque jamais. Elles font suite à la période de céphalée, et alors elles éclatent inopinément, sans cause appréciable, affectant les caractères les plus tranchés et les plus complets de l'épilepsie vraie. C'est dire qu'elles sont générales et qu'elles présentent les trois stades du grand mal. On peut évaluer à 50 pour 100 (Hirt) la proportion des tumeurs cérébrales où figure lépilepsie. La fréquence des crises est d'ailleurs indéterminée. Il existe même des faits dans lesquels l'épilepsie a été le seul symptôme d'une tumeur cérébrale. L'erreur n'a été reconnue qu'à l'autopsie.
La torpeur intellectuelle est le phénomène qu'on rencontre habituellement. C'est un état de torpeur et d'abrutissement de toutes les facultés (attention, mémoire, volonté, imagination). L'intellect est lent à saisir et à réagir, les processus psychiques lents et paresseux. Si on y joint une certaine puérilité du caractère on aura le tableau usuel des troubles de l'intelligence. Parfois cependant cette dépression mentale peut aller jusqu'à l'abolition des facultés. Il est de règle que celte obnubilation évolue sans hallucinations et sans délire.
A cette torpeur intellectuelle s'ajoute souvent une certaine torpeur physique qui ne va jamais sans une tendance marquée au sommeil. Habituellement ces sommeils sont passagers et courts, mais ils peuvent durer des semaines et des mois.
Cérébrales (Tumeurs). 2 7 2
Los vomissements n'ont de particulier <j u<' la facilité avec laquelle ils se produisent, le plus souvent après les repas, même pendant les repas, sans nausées préalables et <mi quelque sorte par régurgitation, à l'occasion d'un changement de position. Telle esl du reste la caractéristique <le ce qu'on appelle communément le vomissement cérébral. De longues périodes s'écoulent durant lesquelles ils disparaissent, on né sail pourquoi. Puis ils réapparaissent, pour disparaître encore. Chaque période <le vomissement correspond toutefois, autant qu'on en peu! juger, à une exagération concomitante des autres phénomènes et particulièrement de la céphalée. Il n'est pas rare que les vomissements coïncident avec une Constipation opiniâtre, comme dans les méningites aiguës infantiles.
Les vertiges sont très fréquents, mais il est rare qu'ils affectent la forme gyratoire. On observe plulôl celle variété que les anciens appelaient vertige ténébreux et qui consiste simplement en obnubilai ions passagères avec vague intellectuel et engourdissement des membres.
La stase papillaire ou papille étranglée, qui aboutit à la névrite optique, est un trouble de la circulai ion rétinienne, un signe visible à l'ophtalmoscope et qu'il Tant rechercher toujours, alors même que le patient n'accuse aucun trouble visuel. C'est un phénomène mécanique qui est quelquefois associé à des symptômes rétiniens subjectifs lorsque le nerf optique est lésé; mais il s'en faut que cetle concordance soit la règle. 11 s'agit, en résumé, d'un état d'infiltration œdémateuse avec stase veineuse.
« L'image fournie par l'examen ophtalmoscopique de la papillite des tumeurs est la suivante : au début, on rencontre un rétrécissement des artères émergeant de la papille, en même temps qu'un état tortueux spécial des veines; les inflexions décrites par celles-ci sont aussi bien dans le plan même de la rétine que dans le plan qui lui est perpendiculaire. Bientôt, les limites de la papille disparaissent, en même temps que la papille devient saillante, comme on peut s'en assurer soit à l'image droite (par l'emploi des verres convexes permettant d'examiner tour à tour la partie saillante centrale et la partie périphérique non saillante de la papille), soit à l'image renversée (par le déplacement parallactique du sommet de. la papille). En même lemps, on constate une striation particulière de la rétine au pourtour de la papille.
« La papille perd aussi sa transparence et prend une teinle grisâtre uniforme; cette teinle grisâtre se confondra plus tard à la périphérie avec la teinte semblable de l'œdème péri papillaire ; à ce moment, la striation que nous venons de signaler disparaît.
« Souvent apparaissent des hémorragies en flammèches autour de la papille et quelquefois sur elle-même. » (Peitavy).
De Graefe admet lait que la slase veineuse était le point de départ de cet étranglement. Depuis lors, cette opinion a été acceptée, mais le mécanisme de cette stase est encore discuté.
Si l'étranglement papillaire existe parfois à un degré très prononcé sans entraîner de troubles visuels il n'en est pas moins vrai que sa conséquence normale et ultime est l'atrophie blanche papillaire, et par conséquent ïamaurose. Elle <>sl précédée longtemps à l'avance par un rétrécissement
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du champ visuel, surtout du côté nasal (H. Jackson), parfois d'un scotome central.
La névrite optique, symptôme de premier ordre pour le diagnostic, n'est cependant pas constante. D'après une statistique de Paton, portant sur 202 cas, elle manquerait dans 18 pour 100 des cas, particulièrement dans les tumeurs corticales ou politiques.
B) Symptômes topographiques. — Parmi ces symptômes, il en est qui ne diffèrent des précédents que par leur localisation même. Ainsi nous avons signalé la céphalée, les convulsions, les vertiges. Chacun de ces symptômes a une signification di lie rente lorsqu'il témoigne, non plus de la compression totale de l'encéphale, mais de la compression locale ou de l'irritation d'une partie limitée de l'hémisphère.
La céphalée est circonscrite à une région précise de la paroi crânienne : elle est dune autre qualité que la céphalée initiale. Elle est lancinante, aiguë. C'est là qu'est la tumeur. La percussion à ce niveau est douloureuse. Elle fournit un repère pour la trépanation.
Les convulsions, au lieu de se présenter sous la forme de l'épilepsie vraie générale, sont des convulsions partielles : c'est, au premier chef, de l'épilepsie jacksonienne, avec sa localisation périphérique, son aura très précise, son spasme très limité soit à la face, soit au bras, soit à la jambe. «'."est au niveau du centre hémisphérique correspondant à la première secousse de la crise partielle que siège la tumeur. Cela doit être établi comme une règle générale, encore qu'il y ait quelques exceptions. C'est à peu près la seule donnée positive qui justifie l'intervention opératoire el, qui plus est, le lieu d'élection de l'opération, mais cette donnée n'est pas absolue.
Le vertige, lorsque la tumeur siège au voisinage du rocher, n'est plus le vertige ténébreux qui vient d'être signalé. C'est un vertige gyratoire, avec bourdonnements d'oreilles unilatéral, en un mot un véritable vertige auriculaire. Le même vertige, surtout lorsque la tendance gyratoire est très accusée, survient aussi dans le cas où la tumeur exerce encore son action compressive ou irritante en arrière et en dessous de la région temporooccipitale, sur les pédoncules du cervelet.
Restent à signaler tous les symptômes de localisation motrice, sensitive, aphasique, etc., que le hasard des cas peut fournir : hémiplégies, monoplégies, hémianesthésies, hémiopies, etc. Il est impossible d'insister sur ces localisations en particulier. Qu'il suffise de dire combien leur apparition est importante lorsqu'elles se combinent avec les symptômes constants précédemment énumérés. Nous les retrouverons plus loin, d'ailleurs.
Il reste cependant encore une remarque essentielle à retenir.
Les symptômes de localisation, en ce qui concerne les paralysies, n'ont jamais qu'une valeur relative : par exemple, une hémiplégie gauche totale progressive, associée à une épilepsie jacksonienne du côté gauche, appartient nécessairement à une tumeur de l'hémisphère droit, et il faut ajouter : à une tumeur qui intéresse directement la région rolandique droite. Mais si L'hémiplégie <i>l toute seule, si elle ne se complique à aucun moment d'épilepsie partielle, elle n'est plus un symptôme de localisation certaine. Elle
Cérébrales (Tumeurs). 27 i
peul survenir aussi bien à l'occasion «lune tumeur du lobe frontal ou du lobe occipital, qu'à l'occasion d'une tumeur de la zone motrice des membres gauches. On voit de quelle gravité esl ce l'ail au point de vue de l'intervention opératoire. En d'autres termes, dans les cas de tumeurs cérébrales, l'épilepsie symptomatique a une valeur diagnostique de localisation infiniment supérieure à celle des paralysies simples, principalement des paralysies flaccides. Lorsque la contracture existe, les présomptions en faveur d'une altération directe de l'aire motrice sont déjà beaucoup plus fortes. Enfin Hirta h-ès justement observé que si les hémiplégies ou les monoplégies ne pouvaient à elles seules, donner une indication formelle sur le siège de la lésion, il n'existe pour ainsi dire pas de cas où ces paralysies ne soient pas croisées. Les cas d'hémiplégie homologue, paradoxale existent pourtant. L'hémiplégie y esl due à la compression de l'hémisphère sain par l'hémisphère lésé. Mais, dans la pratique, on peut en faire abstraction, et en présence d'une paralysie gauche survenue chez un sujet atteint notoirement de tumeur cérébrale, tout ce qu'on a le droit d'affirmer se borne à ceci, que la tumeur occupe l'hémisphère droit.
Les paralysies oculaires, les paralysies bulbaires, ont une signification beaucoup plus nette. C'est à elles qu'on doit de pouvoir diagnostiquer la localisation exacte des petites tumeurs de la base, surtout celles qui ont pour point de départ les méninges ou le périoste de l'apophyse basilaire. Mais ici encore — et nous y reviendrons — il faut faire cette réserve expresse que les symptômes de localisation n'ont rien d'absolu. Ils peuvent résulter d'une compression exercée à distance.
Les troubles de la sensibilité sont en général peu prononcés. Ils sont souvent passagers, paroxystiques, associés aux troubles du mouvement. Ils consistent essentiellement en anesthésie, paresthésie, hyperesthésie de la peau, d'un côté du corps, et qu'on a décrites sous le nom d'épilepsiesensitive jacksonienne. Les névralgies du trijumeau sont relativement communes.
Du coté des sens, les modifications des sensibilité* spéciales (olfactive, gustative, auditive) ne répondent jamais à des conditions anatomiques nécessairement identiques. Le sens du goût est peu altéré ou du moins ses altérations sont exceptionnellement signalées. Calmeil affirmait que le goût et l'odorat ne sont jamais troublés dans les cancers de l'encéphale. Il est probable que si on les recherchait attentivement on rencontrerait souvent des troubles du goût. L'odorat peut être affaibli ou aboli (anosmie), ou exalté. Du côté de l'ouïe nous avons déjà signalé les bourdonnements d'oreille et le vertige; il nous suffira d'ajouter que parfois l'ouïe peut être abolie. Nous ne reviendrons pas ici sur les troubles de la vue ; nous avons mentionné ailleurs le scotome, l'amblyopie passagère, l'amaurose, et insisté sur l'état de la papille.
Les phénomènes vaso-moteurs sont fréquents : la tache dite méningitique. les éry thèmes diffus des membres paralysés (Bail) sont souvent observés.
Formes cliniques. — 11 est impossible de rappeler ici tous les aspects cliniques des tumeurs cérébrales. Nous signalerons simplement ceux qui s'écartent de la symptomatologie classique. Et tout d'abord, les formes latentes que rien ne peut faire soupçonner, du vivant du malade, et qui
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constituent des surprises d'autopsie. D'autre part, certaines formes frustes méritent une mention spéciale : la forme psycho-paralytique (Brault et Lœper), dans laquelle la paralysie s'associe avec des troubles psychiques plus ou moins accusés, et la forme hémiplégique (Souques), dans laquelle L'hémiplégie constitue tout le lableau morbide. Tantôt cette paralysie unilatérale ne se dislingue en rien de l'hémiplégie vulgaire, tantôt elle s'est distinguée en ceci qu'elle n'est accompagnée ni de contracture, ni d'exagéralion des réflexes, ni des phénomènes des orteils (Babinski, Cl. Vincent). Dans ce dernier cas, on peut expliquer ces phénomènes négatifs, en admettant une pure compression du faisceau pyramidal qui n'a pas dégénéré secondairement.
Il nous reste maintenant à énumérer rapidement, vu la multiplicité des formes cliniques, les principaux groupements symplomaliques qu'on observe habituellement, suivant la localisation initiale ou prépondérante des tumeurs.
Tumeurs de la région frontale inférieure. — En dehors des troubles généraux de compression, sur lesquels il n'y a plus lieu de revenir et qui ont été signalés une fois pour toutes, on constate une précocité remarquable des phénomènes visuels, souvent limités à un seul globe et associés quelquefois à des manifestations olfactives, parmi lesquelles les sensations de mauvaises odeurs rappellent les hallucinations de l'odorat auxquelles sont sujets certains mélancoliques. Dans une observation de Siéber, où existaient des hallucinations de l'odorat, on put diagnostiquer durant la vie le siège de la tumeur dans la circonvolution du crochet. Mais le plus souvent il s'agit de compression directe des nerfs optiques et olfactifs. Lorsqu'elles sont petites et limitées, les tumeurs frontales inférieures donnent rarement lieu aux paralysies des membres. Les paralysies oculaires ne sont pas exceptionnelles.
Tumeurs de la région basilaire et de l'angle ponto-cérébelleux. — Ici tous les symptômes oculaires (sensoriels et moteurs) apparaissent les premiers. C'est dans ces cas que se développe le plus rapidement la névrite optique. Lorsqu'une hémiplégie survient, on est tenté d'admettre qne le pédoncule cérébral est intéressé; mais il ne faut l'admettre, encore une fois, que sous réserves. Lorsque cette hémiplégie se complique d'une paralysie du moteur commun du côlé opposé, on peut supposer que la lésion pôdonculaire empiète sur le tronc de la IIIe paire (paralysie alterne de Weber). S'il s'y ajoute à un degré quelconque un trouble sensitif dans le domaine du trijumeau, c'est que la protubérance est atteinte. On a cité des exemples d'anesthésie croisée (Raymond). Enfin, dans les cas où la VIIe paire (syndrome de Millard-Gubler) ou la VIe paire du côté opposé à l'hémiplégie seraient ellesmêmes paralysées, on pourrait en inférer que le néoplasme s'élend jusqu'au sillon bulbo-prolubéranliel. En pareille circonstance, la névralgie du trijumeau est la règle, les troubles de la déglutition el de l'articulation des mois sont constants (glosso-pharyngien, facial, hypoglosse). On peut môme ajouter que tous les cas de paralysie alterne, compliquée de névralgie faciale avec ou sans zona el de gène de la déglutition, sont le fait de lésions localisées à la région antérieure de la protubérance. Quand celle lésion est un anévrisme de l'artère basilaire, la paralysie ou la parésie des quatre membres
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l'ail rarement défaut. Dans ces diverses conditions on peut observer une série de troubles bulbaires: polyurie, glycosurie, albuminurie, désordres de la respiration, de la déglutition et du cœur,soit que ces troubles relèvent dune compression à distance, soil qu'ils tiennent à l'existence d'une tumeur du bulbe proprement dit.
Los tumeurs de la hase du cerveau < ( 1 1 i occupent, en dehors de la Ligne médiane, le voisinage du rocher, donnent lieu à des bourdonnements d'oreilles, à de la surdité, à du ralentissement du pouls, à des vomissements (pneumogastrique), à du torticolis (spinal).
Il est une catégorie de tumeurs basilaires qui méritent unebrève description à cause de leur nature sarcomateuse, de leur localisation sur les uerfs de l'angle ponto-cérébelleux, avant tout sur les nerfs auditifs, de leur multiplicité et de leur généralisation sur le système nerveux central et périphérique. Il s'agit de celte fibro-sarcomalose particulière, que l'on désigne en Allemagne sous le non de tumeurs de l 'angle ponto-cérébelleux ou de tumeurs des nerfs auditifs. Ces tumeurs se traduisent (en outre des signes communs aux tumeurs cérébrales) essentiellement par de la surdité uni ou bilatérale, par de la titubation, par de Yasynergie, par une paralysie des nerfs basilaires : facial, trijumeau, etc.
Les troubles qui indiquent l'atteinte de la moelle, des racines et des nerfs périphériques font défaut ou sont peu accusés. Ce sont quelques douleurs fulgurantes, rarement des troubles paraplégiques et sphinctériens. Il y a là un réel contraste entre la parcimonie des phénomènes cliniques et l'étendue des lésions nerveuses médullaires ou périphériques, trouvées à l'autopsie.
On a signalé dans quelques cas la coexistence de la maladie de Recklinghausen, normale ou fruste, et cherché à établir des liens étroits de parenté entre celle maladie et la neuro-fibro-sarcomatose. Quoi qu'il en soit, celleci est redoutable et se termine par la mort après une durée généralement courte, c'est-à-dire qu'elle comporte le pronostic général des tumeurs cérébrales.
Tumeurs de la région frontale antére-supérieure. — Il peut arriver que des tumeurs de pareil'siège ne se traduisent pas par des signes positifs. La zone frontale est, en effet, une zone silencieuse. Mais c'est celte localisation qui présente, à son maximum, l'altération de la fonction intellectuelle associée ou non à des troubles paralytiques et aux modifications du langage articulé. On a, depuis quelques années, signalé des cas assez nombreux de tumeurs frontales antéro-supérieures dont la constatation à l'autopsie aurait été une trouvaille fortuite, si l'on n'avait pris soin de relever, du vivant des malades, des altérations plus ou moins prononcées de 1'inlelh'gence ou du caractère.
Cette question des troubles psychiques dans les tumeurs du lobe préfrontal a beaucoup préoccupé les médecins depuis quelques années. Nous avons rappelé plus haut les troubles qui sont communs à toutes les tumeurs cérébrales, à celles du lobe frontal comme à celles de tout autre siège, àsavoir : la torpeur des facultés intellectuelles (mémoire, volonté, attention, idéation spontanée), la lenteur des processus psychiques, la torpeur physique, la puérilité du caractère, autrement dit la dépression mentale, qui peut aller
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parfois jusqu'à l'abolition des facultés'. Généralement celle obnubilation évolue sans délire el sans hallucinations.
Y a-l-il des troubles psychiques propres aux tumeurs du lobe préfrontal?
Malgré le nombre et l'intérêt des travaux sur celle matière, le sujet n'est pas épuisé, el il esl encore impossible de lirer des conclusions fermes. On peut admettre jusqu'ici que les tumeurs du lobe préfonlal s'accompagnent souvenl de troubles psychiques importants et, dans quelques cas, peut-être de troubles spéciaux (Maria ou Witzelsac/d).
La fréquence et l'importance des troubles intellectuels dans les tumeurs du lobe frontal semblent venir à l'appui de la doctrine qui place le siège de la pensée dans le lobe frontal. Il esl indispensable d'apporter un correctif à celle doctrine. La pensée siège, en effet, dans toute l'écorce, el l'ensemble des circonvolutions esl nécessaire à l'intégrité de l'intelligence, mais quelques observations tendent à faire croire que le lobe frontal joue un rôle prédominant dans l'élaboration des processus psychiques supérieurs.
Il faut enfin observer que la même localisation frontale semble produire, d'une façon plus évidente que toute autre, de l'ataxie dans la moitié des cas (Bruns) el des troubles paralytiques ou spasmodiques de la nuque et du tronc.
Tumeurs de la région rolandique. — Selon qu'elles siègent à la région inférieure, à la région moyenne, à la région supérieure des circonvolutions rolandiques, les tumeurs cérébrales provoquent des spasmes convulsifs et des paralysies de la tèle, du membre supérieur ou du membre inférieur. Seguin s'esl efforcé de localiser, avec une précision qu'on voudrait croire absolue, les foyers dont l'irritation donne lieu à tel ou tel symptôme paralytique ou convulsif. Des observations en nombre respectable ne justifient pas pleinement ses conclusions. Une série de faits, où rien ne peut expliquer qu'elles se soient trouvées en défaut, absolvent d'avance le médecin qui commet une erreur de diagnostic en dépit des notions de physiologie cérébrale les plus exactes que nous possédions. L'évolulion en deux phases, spasmes, paralysies, est un bon signe de tumeur progressive de la région rolandique, auquel il faut ajouter la perturbation du sens stéréognoslique et de la sensibilité objective.
Tumeurs de la région temporale. — L'aphasie de Wernicke est le grand symptôme des tumeurs limitées à la première circonvolution temporale gauche.
Tumeurs de la région pariéto-occipitale. — Du côté gauche, les lésions ne sont pas muet les : aphasie, hémiopie, voilà les symptômes des tumeurs 9e cette région. Du côté droit, les tumeurs peuvent aussi provoquer l'hémiopie. C'est dans les cas de double lésion delà pointe occipitale, et surtout du lobule lingual, qu'on observe le plus souvent la cécité complète d'origine Corticale par double hémianopsie, avec ou sans scotome el phénomènes lumineux. Les tumeurs de la face supérieure du cervelet ou de la partie postérieure de la faux du cerveau réalisent aussi le syndrome de la double hémianopie.
Tumeurs du centre ovale, du corps calleux et des noyaux gris centraux. — Les tumeurs des noyaux gris centraux et du ceritre orale ont une
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symptomatologie 'assez confuse encore. Non seulement elles n'onl rien de pathognomonique,jnais elles peuvent évoluer sans symptômes. Leurs symptômes, lorsqu'elles en ont, échappent à toute combinaison oosographique.
11 semble que certaines lésions de la couche optique détruisent la voie faciale psycho-réflexe de Bechterew. Cette voie a élé prouvée parles observations cliniques de Nothnagel, Rosenbach,Gowers et V. Monakow qui ont conslalé (pie, dans certaines lésions des couches optiques, le malade remue volontairement la moitié malade de la lace, alors que les émotions ne peuvent provoquer de ce côté aueun mouvement. Max Borst, se basant sur une observation suivie daulopsie, localise cette voie dans la partie postérieure de la couche optique et latérale de la calotte. L'existence d'un syndrome Thalamiquc (v. c. m.) localiserait les tumeurs dans la couche optique.
Les tumeurs du corps calleux, surtout celles qui occupent la partie antérieure de cette grande commissure, entraînent invariablement une perturbation presque constante, précoce et plus ou moins complète des phénomènes psychiques. La coordination des idées, c'est-à-dire des images corticales, est devenue impossible, sans que les idées ou images soient ellesmêmes efTacées.
Devic et Paviot ont repris l'étude des tumeurs du corps calleux en la basant sur 18 observations (17 gliomes et 1 lipome) publiées. Certains cas restent latents comme ceux de Leichtenstein et de Berkley, qui n'avaient donné lieu à aucun symptôme. Il est des cas qui donnent lieu à des symptômes ne pouvant faire songer à une lésion du corps calleux. Il est enfin des cas qu'on a pu diagnostiquer pendant la vie. Pour soupçonner une tumeur du corps calleux il faudrait constater : d'une part, l'apparition précoce des troubles mentaux et intellectuels, et, d'autre part, des parésies, des contractures ou des convulsions intéressant les deux côtés du corps, mais prédominant d'un côté. Il faut cependant avouer qu'une pareille constatation ne permet pas de localiser avec certitude la lésion dans le corps calleux, car rien ne prouve que les phénomènes en question tiennent à la seule lésion calleuse et ne relèvent pas de la compression des régions voisines ou de l'an to-intoxicat ion. Ces restrictions sont d'autant plus légitimes que Bruce a pu réunir 15 observations d'abseuce congénitale du corps calleux, qui n'avaient donné lieu à aucun signe cérébral.
Dans un cas de Zingerle, il existait des troubles généralement observés dans ces tumeurs, à savoir : une apathie et une démence progressives, et un manque de coordination des mouvements dans les deux côtés du corps que l'auteur propose d'appeler ataœie calleuse, pour la distinguer de l'ataxie cérébelleuse.
Tumeurs des tubercules quadrijumeaux. — Deux ordres de symptômes les caractérisent et permettent de les reconnaître, quand ils sont associés. Ce sont la titubation oudémarcheébrieuse et l'opthalmoplégie externe totale et bilatérale. L'existence de ce complexus morbide tient aux rapports étroits des tubercules quadrijumeaux avec les fibres cérébelleuses et les nerfs moteurs de l'œil.
Tumeurs de l'hypophyse. — Ces tumeurs entraînent quelques symptômes de voisinage parmi lesquels il faut citer l'hémianopsie bitemporale et l'a-
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maurose (compression du chiasma). Mais onl-ellos des signes qui leur soient propres? Pechkranz leur attribue l'hypoplasie des organes génitaux, le féminisme du squelette et l'œdème de la face el des extrémités. D'après Agnostini, les tumeursde la pi tui taire évoluent lentement et causent l'acromégalie, chez les jeunes sujets; chez les adultes et chez les vieillards, elles ont une évolution rapide et conduisent non à l'acromégalie, mais à la cachexie.
Les rapports de l'acromégalie avec les tumeurs de la pituitaire ne sont pas constants. On trouve des cas d'acromégalie sans lésion de l'hypophyse, et on a pu enlever à des animaux la glande pituitaire sans déterminer aucun symptôme d'acromégalie. (V. Acromégalie, Gigantisme.)
Striïmpell a récemment souligné les contrastes et les analogies que présentent l'acromégalie et la sclérodermie et, soupçonnant une lésion de l'hypophyse, demandé qu'on examinât le corps pituitaire dans les autopsies de sclérodermie. J. Roux croirait volontiers que, dans le groupe des sclérodermies, il y aurait un type particulier, caractérisé, en dehors des altérations cutanées, par un travail de résorption des tissus profonds, spécialement aux extrémités, avec quelquefois disparition complète d'une ou de plusieurs phalanges, type qui reconnaîtrait une lésion spéciale de l'hypophyse. Dans l'observation de sclérodermie qu'il rapporte, l'examen histologique de la pituitaire, pratiqué par Paviot, montra une régression particulière des grosses cellules de la glande, sans aucune trace d'inflammation.
Il existe donc un certain nombre de signes (propres et de compression) qui peuvent faire songer au corps pituitaire. Mais ce diagnostic peut être fort délicat, et l'examen radiographique ne doit pas être négligé. Oppenheim a constaté dans un cas de ce genre que la selle turcique paraissait plus large et plus profonde. La radiographie a permis à Béclère de constater, sur le crâne de sujets acromégaliques, l'épaississement irrégulier de la paroi crânienne, le développement exagéré des sinus frontaux et l'élargissement de la selle turcique.
Tumeurs du cervelet. — La localisation cérébelleuse, dont il sera question ailleurs, détermine, plus que n'importe quelle autre, les symptômes à la fois les plus nets et les mieux groupés (symptômes généraux et symptômes locaux). La symptomatologie des tumeurs cérébelleuses présente comme caractéristique une perturbation de l'équilibre qu'aucune autre lésion localiséene réalise : l'asynergie cérébelleuse (Babinski), la démarche ébrieuse ou titubation cérébelleuse, la latéropulsion, les mouvements en cercle, si bien décrits par Duchenne (de Boulogne), Charcot, Hillairet, ont ici leur expression la plus typique.
On peut môme dire, d'une manière générale, que ces perturbations de l'équilibre n'appartiennent guère qu'aux tumeurs. S'il s'y joint la céphalée de la nuque, le nystagmus, le vertige ou quelque altération visuelle, et plus spécialement l'amaurose double, c'en est assez pour que le diagnostic soit indiscutable ( V. Asynergie cérébelleuse, Cervelet). La seule difficulté est de savoir si la tumeur occupe le cervelet proprement dit ou la voie cérébelleuse.
Marche. Durée. Terminaison. Pronostic. L'évolution des tumeurs cérébrales n'est pas, autant qu'on pourrait se le figurer, sous la
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dépendance de leur variété anatomique, non pins que de leur localisation. Il faul faire exception pour les tumeurs malignes secondaires (carcinome, sarcome, etc.); celles-ci ne changent rien à la destinée <ln patient : la mort viendra toujours à bref délai. M;ii>. tandis que certaines tumeurs bénignes par nature, le fibrome ou le lipome, par exemple, peuvent provoquer des accidents à échéance promplemenl fatale, d'autres, éminemment malignes, comme le tubercule, permettent une survie relativement longue. Cette réserve anticipée n'infirme pas au fond la loi do la malignité. Le mode de début varie lui-même dans des limites absolument indéterminées. Nous ne reviendrons pas sur les tumeurs d'origine intra-utérine qui peuvenl rester latentes pendant un temps illimité. Tantôl très lentement progressifs, tantôt soudains et imprévus, tantôt môme foudroyants, les symptômes se succèdent ou s'accumulent en dehors de toute prévision. Les formes lentes sont les plus communes : leur durée est de huit mois, quinze mois, deux ans, quelquefois davantage. On peut appeler formes rapides celles dans lesquelles la mort survient au bout de quelques semaines. Les formes foudroyantes n'ont quelquefois pas d'autre symptomatologie qu'un état comateux, dont le malade ne se réveillera pas. Les anamnestiques seuls, les renseignements fournis par les parents, laissent deviner quelques symptômes antérieurs : la céphalée, les vertiges, les vomissements, parfois une ou deux attaques convulsives, tous symptômes appartenant, ainsi que l'a démontré H. Jackson, non pas à la période de formation de la tumeur, mais bien à la période d'état. Ce n'est donc pas, à vrai dire, l'évolution de la tumeur qui est foudroyante, mais l'accident ultime qu'elle a provoqué : une hémorragie parfois, peut-être aussi quelquefois une ischémie par oblitération d'un gros tronc artériel. Les cas foudroyants nous apprennent ainsi à concevoir la lente et silencieuse évolution de ces tumeurs qu'on ne découvre qu'à l'amphithéâtre. Le cerveau les tolère, les compensations circulatoires leur permettent de s'accroître sans bruit : rien ne les fait soupçonner. Et si quelque complication fortuite ne vient pas rompre cette compatibilité que la lenteur même du mal favorise, tout se borne à un processus anatomique sans manifestations appréciables. Un jour, le malade meurt, et l'on se demande combien de temps peut avoir duré cet état de choses. L'autopsie même ne nous le dit pas.
Le pronostic découle de ce [qui précède. Toutes les variétés de tumeurs cérébrales sont suprêmement graves, non seulement celles qui sont malignes par essence, mais celles aussi qui appartiennent aux espèces anatomiques bénignes. Seules les gommes syphilitiques, dont il est question dans un autre article, sont exceptionnellement justiciables d'un traitement vraiment efficace.
Diagnostic. ■ — Le diagnostic comporte trois problèmes à résoudre : l'existence de la tumeur, son siège et sa nature.
A) Pour ce qui est de l'Existence d'une Tumeur, les symptômes suffisent généralement à justifier la présomption. Il est possible que, dans un avenir prochain, la radiographie permette de changer les présomptions en certitude. Certains faits sont, sous ce rapport, de bon augure. On a pu non seulement reconnaître, mais encore localiser la tumeur, ainsi que cela
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résulte des observations de Ch. R. Mills et de G. E. Pfahler, de Cassirer, de Béclère. Si celle eonslalalion devenait la règle, le chapitre diûliagnostic différentiel demeurerait superflu. Nous n'en sommes pas encore là. En attendant, V examen cytologique du liquide céphalo-rachidien donnera des indications intéressantes. Les tumeurs cérébrales, en effet, ne s'accompagnent pas de lymphocytose. Si celle-ci est présente, il faudra donc songer à l'existence d'une méningite ou d'une paralysie générale. Il est important de ne pas confondre la lymphocytose avec la sarcomatose du liquide céphalorachidien. L'erreur, qui a été signalée dans quelques faits de sarcome cérébral, a été commise. Il suffit d'en être prévenu pour l'éviter et pour trouver même là, le cas échéant, un élément permettant de fixer la nature de la tumeur.
Ceci dit, il faut passer en revue les affections qui réalisent approximativement le tableau des tumeurs cérébrales.
Les abcès du cerveau. — Il en est qui évoluent à la façon des véritables abcès froids — se comportent souvent comme les tumeurs. L'erreur est inévitable quand les circonstances étiologiques déjàénumérées font défaut; tout ce qu'on peut dire, c'est que l'étranglement papillaire ne figure guère parmi les symptômes.
Les méningites aiguës, principalement celles de l'adulte, donnent lieu aux mêmes phénomènes décompression générale et d'irritation locale. Là encore l'étiologie est un bon guide. D'autre part, l'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien, obtenu par la fonction lombaire, donnera de précieux renseignements ici comme dans les cas de méningite chronique ou de paralysie générale.
Les méningites chroniques non traumatiques, les hémorragies méningées ont des effets analogues. L'alcoolisme, la tuberculose et la syphilis sont leurs facteurs principaux.
Une mention spéciale doit être accordée aux « pseudo-tumeurs » de Nonne, qui simulent de tous points les tumeurs cérébrales, en en reproduisant la céphalée, les convulsions, l'amaurose, etc. L'évolution ou l'autopsie permettent seules de trancher la difficulté. La rapidité de l'évolution et de l'amaurose est plus grande dans les « pseudo-tumeurs » que dans les tumeurs vraies. Ces pseudo-tumeurs ne correspondent pas à une catégorie unique de faits. Parfois, on n'a retrouvé aucune lésion à l'autopsie et toute interprétation reste impossible. Mais, le plus souvent, il s'agit de méningite ventriculaire de Quincke : lésion inflammatoire de l'épendyine, généralisée ou localisée à l'aqueduc de Sylvius, d'où il résulte une hydrocéphalie (hydrocéphalie acquise des adultes) et une hypertension intravenlriculaire qui réalise la symplomalologie des tumeurs. Enfin, d'autres affections peuvent déterminer le syndrome en question, telles que certaines formes de méningite séreuse, de syphilis cérébrale, de thrombose des sinus, d'hydrocéphalie, de ramollissement aigu.
La sclérose cérébrale, maladie du premier âge, donne lieu à des troubles intellectuels, à de l'épilepsie, à des paralysies. Mais on n'y observe ni la stase papillaire, ni les vomissements, ni la céphalée des tumeurs.
La paralysie générale a été diagnostiquée dans des cas de tumeurs para-
Cérébrales (Tumeurs). 28w2
sitaires multiples. Elle ;i cependant ses signes à elle, dont l'ensemble esl assez caractéristique pour que l'erreur soit relativement facile à éviter.
L'hémorragie cérébrale et le ramollissement peuvent, ainsi qu'on l'a vu au chapitre de L'anatomie pathologique, se transformer en foyers kystiques donl l;i traduction clinique ne diffère pas de celle des tumeurs. On devra compter encore sur les anamnestiques, sur l'analyse des circonstances étiologiques, sur les antécédents morbides, sur l'absence d'étranglement papillaire, pour reconnaître rétrospectivement la véritable nature de l'ictus apoplectique.
\J hydrocéphalie peut présenter <les difficultés insurmontables. Généralement, son origine congénitale, l'obnubilation intellectuelle, l'aspect du crâne permettent le diagnostic. Mais, lorsqu'une tumeur se développe chez un enfant, elle s'accompagne d'hydrocéphalie secondaire, et, dans ce cas, l'erreur est difficile à éviter.
Les névroses les plus classiques, telles que la neurasthénie, Yhystérie, Vépilepsie, la migraine peuvent parfois donner le change. Mais l'erreur ne peut pas être de longue durée, dans l'immense majorité de ces faits.
11 est plus facile de se tromper à propos de certaines dyscrasies, telles que Yurérnie, la chlorose, Yencéphalopathie saturnine, le diabète, le cancer. Il y a des lésions de la papille et des troubles nerveux variés dans l'urémie : ces troubles nerveux se montrent aussi fréquemment dans le diabète, le saturnisme, le cancer (Klippel) et peuvent rappeler ceux des tumeurs cérébrales. L'erreur esl possible, soit qu'on mette sur le compte d'une tumeur existante des phénomènes qui relèvent «l'une autre maladie, soit qu'une tumeur existante soit méconnue et que les signes constatés soient attribués à une affection déterminée, telle que l'épilepsie, la neurasthénie. Il suffit souvent d'être prévenu de ces erreurs d'interprétation pour les éviter, mais encore faut-il y songer.
B) Le Siège de la Tumeur est très difficile à préciser, lorsque rien, à la surface du crâne, ne le laisse entrevoir, lorsque les phénomènes de compression existent seuls. D'autre part, s'il existe des phénomènes de localisation, l'expérience nous apprend à n'en pas exagérer la valeur. Les tumeurs de la base ont leurs signes particuliers; celles de la convexité ont leurs symptômes de déficit ou d'irritation; celles du cervelet sont accompagnées des désordres spéciaux de l'équilibre qui ont été signalés, et elles seraient du diagnostic le plus sûr, si un ou deux cas (Bernheim) n'avaient prouvé la possibilité des mêmes désordres dans des tumeurs de la région pariétale.
11 est un procédé, rarement mis en œuvre, qui, pour quelques auteurs, aurait une certaine importance localisatrice : c'est la percussion crânienne qui donnerait un bruit de pot fêlé, limité au niveau de la tumeur.
11 serait d'un intérêt capital pour l'intervention chirurgicale de savoir si une tumeur dont on a déterminé le siège esl au-dessous de l'écorce ou dans l'écorce elle-même. Malgré nos incertitudes à cet égard, on peut rappeler certains signes énumérés par Seguin :
Lésions corticales : spasme clonique localisé, attaques épileptiformes débutant par des convulsions localisées et suivies de paralysies; douleur locale; température plus élevée.
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Lésions subcorticales : paralysie locale ou de la. moitié du corps, suivie de convulsions; prédominance de convulsions Ioniques. Peu de céphalalgie, pas de sensibilité spéciale à la pression. Température locale normale.
C) La Nature de la Tumeur ne peut être établie que sur certaines présomptions tirées des conditions les plus diverses : la cytologie du liquide céphalo-rachidien, l'âge, les maladies antérieures, les affections concomitantes. 11 n'est pas impossible d'affirmer à coup sûr un tubercule, un syphilome, un kyste parasitaire, voire môme un cancer, selon ce que l'histoire et l'examen détaillé du patient nous enseignent.
Les anévrismes sont peut-être les seules tumeurs qui offrent quelques traits significatifs, à savoir une sorte de bourdonnement inlra-cérébral perçu par le malade et des bruits de souffle.
Traitement. — Les tumeurs syphilitiques sont justiciables d'un traitement médical, dont le succès d'ailleurs n'est jamais assuré d'avance. Toutes les'autres tumeurs sont réfraclaires à la thérapeutique médicale : les palliatifs sont les seules ressources qui nous restent. Même dans les tumeurs de nature non syphilitique, le traitement spécifique peut être essayé. Certains auteurs (Allen Slarr) ont vu des tumeurs de ce genre améliorées et même guéries par ce traitement.
Le traitement palliatif des tumeurs cérébrales, en diminuant ou supprimant l'hypertension du liquide céphalo-rachidien, a produit de bons résultats contre la céphalée, l'étranglement papillaire, les convulsions, etc., dans un grand nombre d'observations. On le met en œuvre soit par la ponction lombaire répétée, soit par la trépanation décompressive.
La ponction lombaire sera répétée fréquemment, suivant les besoins. Il faut savoir qu'elle n'est pas sans inconvénients et même sans danger, c'està-dire qu'elle a été plusieurs fois suivie de mort subite ou rapide. Pour l'éviter, dans la mesure du possible, il convient de pratiquer la ponction, non dans la position assise, mais dans le décubitus latéral; de ne pas soustraire plus de 10 centimètres cubes par jour et d'exiger le séjour absolu au lit, la tête basse, pendant 48 heures après l'opération.
Quant à la trépanation décompressive, si on veut en retirer de bons résultats, il faut qu'elle soit large et précoce, c'est-à-dire suffisante et antérieure à l'établissement d'une cécité irréparable. Dans quelques cas la simple trépanation suffit, sans ouverture de la dure-mère. Si elle ne suffit pas, il faut intervenir une seconde fois, au bout de queique temps, et inciser la dure-mère; la dure-mère incisée, il est clair que si l'opérateur aperçoit ou sent une tumeur exlirpable, celle-ci sera enlevée. Dans le cas contraire, il faut s'en tenir à un examen prudent de l'encéphale; le fragment osseux réséqué dans la première intervention suffira pour perpétuer la décompression, dont les effets sur la céphalée et les troubles visuels en particulier sont aujourd'hui incontestés et restent souvent durables.
On peut espérer du traitement chirurgical curatif la guérison dans certains cas où l'extirpation est possible. Malheureusement, si l'on considère le grand nombre des opérations déjà faites, le chiffre des succès est singulièrement restreint. Auvray, sur 75 trépanations dites curalives, a relevé 22 morts rapides, 27 guérisons et 20 améliorations. Encore l'amélioration
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est-elle passagère dans beaucoup de cas. D'après Audincau, la proportion de guérisons serait de 7 à 8 pour 100 malades opérés. Mais peu importent les insuccès si la démonstration de l'utilité opératoire pour quelques cas reste éclatante et pleine d'encouragements (V. Trépanation).
L'extirpation exige que la tumeur jsoit accessible, par conséquent superficielle; qu'elle soit limitée el non infiltrée; sinon, l'ablation du néoplasme n'est complète qu'à la condition d'empiéter sur les tissus sains, d'où les complications les plus graves : l'incision des tissus sains, lorsqu'elle n'entraîne pas la mort, amoindrit le patient ; l'extrémité frontale du cerveau est la seule bien tolérante.
Quoi qu'il en soit, lorsque l'existence d'une tumeur est incontestable et si Ton suppose même approximativement que celle-ci soit accessible, il n'y a pas à bésiter. Même pour les tumeurs syphilitiques, après six semaines d'un traitement inefficace, la chirurgie seule nous reste et elle s'impose (Horsley).
Plusieurs cas peuvent se présenter. Si la tumeur est encapsulée, l'ablation même dune tumeur volumineuse est facile. Mac Burney, Keen, Bramasrn ont enlevé des tumeurs du volume d'une orange. Ces cas sont le triomphe de la chirurgie encéphalique. Si la tumeur est diffuse, il est souvent difficile de l'enlever entièrement, à moins qu'elle ne soit peu volumineuse. Il faut dans ces conditions se limiter à l'ablation partielle qui a parfois donné des résultats satisfaisants.
Si la tumeur n'est pas opérable, qu'il s'agisse de néoplasmes multiples, de tumeurs inaccessibles, on ne peut ici que soulager les malades, en décomprimant le cerveau.
Dans quelques cas exceptionnels l'évolution naturelle de la tumeur a du reste déterminé l'écoulement transitoire du liquide céphalo-rachidien par le nez, par exemple, comme dans les observations de Leber, de Wollenberg. Dans ce dernier cas, où il s'agissait d'un gliosarcome du lobe occipital droit, chaque écoulement nasal s'accompagnait d'un soulagement manifeste.
