SOUQUES

CERVEAU (CHIRURGIE). — V. Encéphale.

CERVELET (ABCÈS). — C'est une lésion peu fréquente : sur J 00 abcès de l'encéphale, il y a 52 abcès cérébelleux. L'abcès du cervelet peut exister seul ou coexister avec un abcès cérébral situé par exemple, ce qui est le cas le plus fréquent, dans le lobe temporo-sphénoïdal; cette coexistence s'observe en dehors même des abcès qui ont leur origine dans une pyogénie générale. Uétiologie est la même que celle des abcès du cerveau; ils peuvent être dus à l'infection purulente, mais le plus souvent leur origine est dans une suppuration voisine du cervelet, carie du rocher, lésions chroniques de l'oreille, quelquefois une simple otite aiguë. C'est la carie du rocher, consécutive ou non à une otite, qui joue le plus grand rôle dans leur production. Or, les lésions de l'oreille moyenne donnent aussi lieu à l'abcès du cerveau : cette localisation, soit au cerveau, soit au cervelet, a sa cause dans la situation de la lésion osseuse : si celle-ci siège sur la face supérieure de l'os, la collection purulente se formera dans le cerveau; si c'est la face postérieure de l'os qui est atteinte, l'abcès siégera dans la partie du cervelet voisine. L'abcès d'origine otique est plus fréquent dans le cervelet que dans le lobe temporo-sphénoïdal : cela tient à ce que dans la fosse moyenne du crâne, le point par où l'infection est possible est limité au toit de la caisse du tympan et de l'antre, alors que dans la fosse postérieure, ou cérébelleuse, l'infection peut se faire tout le long de la face postérieure du rocher et dans le sillon du sinus. De plus, l'aire superficielle des circonvolutions du cervelet qui sont en rapport avec la surface postérieure du rocher est plus grande que celle des circonvolutions temporo-sphénoïdales eu rapport avec le toit. Enfin la première s'enfonce profondément entre les circonvolutions et les lobes du cervelet, et, si elle s'infecte, elle transporte facilement l'infection dans la profondeur de l'organe. C'est donc, en général, dans un hémisphère cérébelleux, et du côté de l'oreille malade, que Ion trouvera l'abcès : cependant, dans des cas exceptionnels, la collection purulente se formera dans l'hémisphère opposé. Les abcès du cervelet dus aux otites pourront être divisés en : 1° an léro-ex ternes ou externes, les plus fréquents, correspondant au sinus latéral el à la face postérieure de l'antre mastoïdien, et 2° en antérieurs ou anléro-internes, correspondant au méat auditif interne et à la face postérieure du rocher.

Quel est le chemin suivi par l'infection pour, de l'oreille moyenne, gagner le cervelet? Dans certains cas, il n'y a pas continuité entre la lésion otique et la collection purulente cérébelleuse : il faut bien alors admettre (pie

Cervelet (Abcès). 298

l'agenl infectieux a suivi les voies lymphatiques, jusqu'à la dure-mère et à l'espace sous-arachnoïdien, el qu'il a gagné la substance cérébelleuse par les gaines lymphatiques «les vaisseaux. Mais le plus souvent, il y a trois phases : 1° l'inflammation de l'oreille gagne la face externe de la dure-mère; !2° elle franchit cette barrière et envahit les méninges jusqu'à la surface du cervelet; 5° elle pénètre dans la profondeur de cet organe. Dans la première phase la propagation peut être osseuse, la carie gagnant peu à peu, pour atteindre la dure-mère, soit par l'oreille interne et la face postérieure du rocher, soil par la face postérieure de l'antre mastoïdien; veineuse en suivant les veines osseuses qui se rendent aux sinus voisins: nerveuse en suivant le conduit auditif interne et l'aqueduc du vestibule. Dans la deuxième phase la dure-mère s'enflamme et se perfore, et dans la troisième, l'infection, ainsi mise en contact avec la surface du cervelet, le pénètre en suivant les lymphatiques et les vaisseaux.

Ces trois phases peuvent expliquer que l'on trouve souvent le chemin de l'infection jalonné par un abcès extra-dural, et un abcès intra-dural, ce dernier étant péri-cérébelleux ou intra-cérébelleux. L'abcès cérébelleux présente ainsi une sorte de tige qui le relie à la lésion osseuse, s'attachant soit sur le sillon du sinus, soit sur l'aqueduc du vestibule ou sur le méat auditif interne.

L'abcès peut être unique, ou multiple, enkysté ou diffus dans la substance cérébelleuse. Il s'accompagne, comme nous venons de le voir, souvent d'un autre abcès situé entre le rocher et la dure-mère et d'une pachyméningite purulente externe qui sert d'intermédiaire entre la lésion de l'oreille et l'abcès cérébelleux; il peut même communiquer par une perforation avec le foyer de la carie; la phlébite des sinus n'est pas rare. Mais les méninges peuvent être saines, et dans les deux tiers des cas l'abcès est entouré de tous côtés par la substance cérébelleuse. Le pus est épais, jaunâtre ou verdàlre, souvent fétide : il renferme][les microbes des otites, staphylocoque, streptocoque, pneumocoque, etc.

Symptômes. — Ce sont ceux d'une lésion cérébelleuse en foyer, et tout ce que nous avons dit pour les tumeurs cérébelleuses s'applique à l'abcès.

Il peut présenter deux marches, l'une aiguë, l'autre chronique, qui se succèdent souvent. Dans la forme aiguë, l'otorrhée ancienne est souvent devenue intermittente et parfois [semble tarie : les accidents apparaissent tout à coup, sans cause apparente ou bien à l'occasion dune angine ou d'une inflammation des fosses nasales qui réveille la lésion de l'oreille moyenne. Ils ont d'emblée un [caractère grave : ce sont des troubles encéphaliques, un coma plus ou moins profond, avec parfois des symptômes généraux d'infection. Tout cela masque Jla lésion du cervelet. Mais si l'on examine l'oreille, on trouve la région mastoïdienne rouge, empâtée, et l'écoulement par le conduit auditif peut avoir recommencé : quelquefois pourtant l'apophyse est normale ou à peu près. En somme, il y a des signes de carie osseuse et d'inflammation méningée : les phénomènes cérébelleux font défaut, si le vermis n'est pas touché.

Ils apparaissent si, les symptômes s'amendant, la maladie passe à l'état

299 Cervelet (Hémorragie et ramollissement).

chronique : ils peuvent aussi ouvrir la scène si la période aiguë fait défaut. Dans ce dernier cas les signes de l'abcès cérébelleux sont ceux d'une lésion cérébelleuse, et la présence de la collection purulente sera reconnue grâce à l'otite. Le diagnostic sera basé sur ce que nous venons de dire.

Le traitement est chirurgical : la trépanation doit être largement laite. Il ne suffît pas de mettre le cervelet à nu, il faut le ponctionner, au besoin l'inciser, sous peine de faire une intervention incomplète. (V. TRÉ- PANATION.) LOUIS TOLLE MER.

CERVELET (HÉMORRAGIE ET RAMOLLISSEMENT). — La symptomatologie de

ces lésions se confond au début avec celle des lésions similaires du cervelet. Ce n'est en général que plus tard, quand la lésion est stationnaire ou en voie de régression, que le syndrome cérébelleux peut faire son apparition [V. Cervelet (Tumeurs)].

Pour le diagnostic nous devrons considérer deux cas : il y a, ou il n'y a pas paralysie d'emblée.

S'il n'y a pas paralysie d'emblée, les eommémoratifs de l'attaque, les vomissements avec leur caractère de violence spéciale, l'affaiblissement général et surtout l'incertitude de la démarche, enfin l'absence de paralysie, permettront de supposer la lésion cérébelleuse. Si la paralysie, dont l'absence étonnait en présence d'autres symptômes, survient petit à petit, si les symptômes paralytiques sont vagues et peu accusés, l'hypothèse deviendra encore plus vraisemblable, car elle indique une compression des organes voisins par l'hémorragie.

S'il y a ictus et paralysie d'emblée, le diagnostic avec l'hémorragie cérébrale est impossible. Tout au plus, dans certains cas, le caractère des vomissements, les phénomènes paralytiques anormaux, pourront-ils faire soupçonner le siège de la lésion. Si l'hémiplégie est directe, la persistance des vomissements, les vertiges, la céphalalgie occipitale alors que l'hémorragie cérébrale ne cause guère de douleur de tête, l'asthénie musculaire du côté opposé à l'hémiplégie, seront en faveur de l'atteinte du cervelet. On se rappellera que les troubles de la vue sont exceptionnels dans l'hémorragie de cet organe. Si lliémiplégie est croisée, il faudra faire le diagnostic avec l'hémorragie de la protubérance; s'il n'y a pas de paralysie faciale, le diagnostic sera peut-être possible, mais, si elle existe, il devient impossible, la physionomie de ce symptôme étant la même dans les affections des deux organes.

Là ne se bornera pas le diagnostic : il faut encore éliminer l'hémorragie méningée, et la lâche est malaisée. Toutefois, dans celle-ci, le début est plus brusque : il y a toujours attaque d'apoplexie, et les convulsions tétaniformes sont la règle; mais il peut en être de même dans l'hémorragie cérébelleuse, et si l'on songe que céphalalgie, étourdissemenls, vertiges et vomissements se retrouvent dans les deux affections, qui toutes deux sont mortelles, on verra toute la difficulté d'affirmer l'une ou l'autre. Tout au plus le début graduel, l'absence de convulsions et d'ictus pourront-ils faire songer au cervelet.

Les hémorragies cérébelleuses se distingueront difficilement des ramollis-

Cervelet (Hérédo-ataxie cérébelleuse). -~>t H >

sements de <-H organe. En effet, le tableau clinique, les symptômes sont les mêm3s, el le diagnostic entre les deux lésions esl encore plus difficile que pour le cerveau. Si l'étal du cœur du malade peul faire penser à une embolie, si son âge, l'état de ses artères permettenl de croire à une thrombose, on pourra soupçonner le ramollissement, mais non l'affirmer. L'évolulion <le la lésion surtoul pourra aider à faire la distinction étiologique du trouble cérébelleux. louis tollemer.

CERVELET (HÉRÉDO ATAXIE CÉRÉBELLEUSE'. — (Maladie de Pierre Marie.) — Le nom à' hérédo-ataxie cérébelleuse a été donné par M. Pierre Marie, en 1893, à nue maladie héréditaire et surtout familiale, maladie de développement (|iii se manifeste cliniquement par de l'incoordination eéréhelleuse et anatomiquement par une lésion atrophique du cervelet.

Étiologie. — L'âge du <!<>/>/// est tardif, ce qui est remarquable pour une maladie à caractère héréditaire et familial, et ce qui la différencie d'autres maladies analogues, comme la maladie de Friedreich : ce début a lieu dans la 2e enfance, l'adolescence ou l'âge adulte, en général de c20 à 50 ans; 3 fois il a eu lieu au-dessus de 55 ans. Les membres d'une même famille sont souvent atteints au même âge, ou encore le début a lieu, dans la même famille, à un âge de plus en plus précoce. 11 résulte de fout cela que le caractère familial de la maladie est très accentué, les enfants et leurs parents pouvant être malades en même temps. La maladie peul sauter une ou plusieurs générations. Le sexe féminin est le plus souvent atteint. Dans les antécédents personnels on note les traumatismes, la syphilis, le rhumatisme articulaire aigu, la fièvre typhoïde. Les tares nerveuses, l'alcoolisme ou la tuberculose des parents sont souvent signalés.

Lésions. — Les autopsies, peu nombreuses, révèlent toutes le même fait fondamental, Yatrophie <lu cervelet; à cette lésion cérébelleuse se joignent d'autres lésions atrophiques concomitantes, du côté des centres nerveux et de la moelle dans certains cas. L'atrophie cérébelleuse peut être considérable : le poids du cervelet, qui à l'état normal est de 160 à 170 grammes, peul être réduit à 120 et même 80 grammes: l'atrophie est symétrique et générale ou bien partielle. Les enveloppes du cervelet sont normales en général: dans un cas elles présentaient de petits kystes remplissant des lacunes profondes dans les sillons.

Symptômes. — Nous retrouvons ici, avec ses caractères étudiés plus loin [V. Cehveeet (Tumeurs);, le syndrome cérébelleux et les troubles des réflexes qui indiquent, avec les troubles oculaires, la lésion du cervelet.

Les troubles de la motilité consistent dans des troubles de l'équilibre, avec incoordination des mouvements, surtoul aux membres inférieurs; on les constate surtout pendant la marche et la slalion debout. L'ast/trnie cérébelleuse est fréquente; il y a une sensation de fatigue continuelle, de faiblesse ou de raideur des jambes. La démarche est variable, suivant la période de l'affection; elle acquiert vite le type de la démarche ébrieuse. Au début, les malades avancent avec incertitude, lentement, en déviant de la ligne droite pour y revenir, comme s'ils étaient ivres. Ils écartent les jambes pour élargir leur base de sustentation afin de garder ou de reprendre un équilibre

50 1 Cervelet (Hérédo-ataxie cérébelleuse).

qu'ils semblent toujours sur le point de perdre, ainsi que l'indiquent les oscillations du tronc; il y a tendance à tomber indifféremment d'un côté ou de l'autre. L'attitude pendant la marche est telle que le tronc est porté en arrière; les reins sont cambrés.

Dans la station debout l'occlusion des yeux n'augmente pas, ou à peine (Brissaud) l'instabilité; le signe de Romberg est donc absent. Le trouble de l'équilibre cesse quand le malade est couché et l'incoordination est moindre dans cette position. Le sens musculaire et la force musculaire sont normaux. Le vertige peut se produire, surtout dans certaines positions, mais il n'existe pas toujours.

\J incoordination des membres supérieurs, rare au début, apparaît à peu près constamment au cours de la maladie : elle se manifeste par de l'incertitude, de l'hésitation des mouvements, mais parfois il existe un tremblement intentionnel à la fin de l'acte volontaire. Les actions délicates, boutonner, écrire, ramasser une épingle, sont altérées; récriture est tremblée, parfois impossible. L'occlusion des yeux n'a pas d'action sur ce tremblement qui est identique à celui de la sclérose en plaques. La tète est souvent agitée par un tremblement qui s'exagère dans la station debout et pendant l'émotion, et qui disparaît quand elle est soutenue; elle peut être déviée d'un côté.

Du côté de la face on observe des troubles de la mimique, par suite de contractions qui se produisent à titre de mouvements associés à un mouvement quelconque: au repos, cette contraction donne au malade un faciès étonné qui s'exagère pendant l'action. Les troubles de la parole et de la voix sont fréquents : la parole est irrégulière comme la respiration même, elle se précipite tout à coup, fait explosion; il y a une sorte d'ataxie de la parole. La voix est sourde, gutturale, monotone. Il existe du tremblement de la langue.

Les réflexes sont souvent altérés; le réflexe rotulien est exagéré 16 fois sur 19 cas; il peut aussi être normal, et son exagération peut disparaître à la période terminale. Les réflexes cutanés sont parfois diminués.

Les troubles oculaires existent dans 88 pour 100 des cas; ils peuvent se bornera de la diminution bilatérale et progressive de l'acuité visuelle; le champ visuel est rétréci. La lésion peut aboutir à une atrophie papillairc de degré variable, souvent légère, et en général bilatérale. On peut encore observer des troubles de la musculature extrinsèque des yeux, des secousses nystagmiformes des globes oculaires, etc.

L'ouïe, le goùl, l'odorat sont intacts; il n'y a ni troubles sphinctériens, ni troubles génito-urinaires; la déglutition est parfois gênée.

Vintclliaeive, et le caractère sont modifiés, car les troubles psychiques sont fréquents dans toutes les affections du cervelet; il [y a de la tristesse, du découragement, de la niaiserie, de l'insouciance; l'attention se fatigue vite. Les troubles mentaux proprement dits sont raies.

La marche d<> ta maladie est fatalement progressive; elle peut rester stationnaire, mais ne rétrocède jamais. La durée peut en être si longue, que l'on s'est demandé si l'on peut en mourir.

On peut distinguer (Londe) quatre périodes à l'hérédo-ataxie cérébelleuse.

Cervelet (Hérédo-ataxie cérébelleuse). 502

La première, période prodromique ou neurasthénique, manque souvent. La deuxième, période tfataxie cérébelleuse, est celle des troubles simples de l'équilibration : la station debout el La locomotion sont encore possibles sans aide; celle période peul durer plusieurs années, souvent 8 ou 10, 27 années dans un cas. Dans la troisième phase, période d'astasie, le malade présente une incoordination incompatible, à un degré plus ou moins accentué, avec la station debout et la locomotion sans aide, Le tremblement apparaît ou s'accentue. Elle dure plusieurs années. La quatrième période est dite d'impotence absolue; le malade est confiné au lit et peut rester longtemps dans cel étal si quelque infection intercurrente, la tuberculose pulmonaire, par exemple, n'intervient.

Le tableau clinique de l'hérédo-ataxie cérébelleuse peut varier dans ses détails, si Ton compare ce qu'il est dans une famille à ce qu'il est dans une autre; c'esl la marque familiale de l'affection. On peut distinguer deux formes suivant qu'il y a ou qu'il n'y a pas de troubles visuels. Une troisième forme est celle de combinaison avec la maladie de Friedreich : un malade qui présentait le syndrome cérébelleux avec conservation et exagération des réflexes peut passer du type de Marie dans celui de Friedreich, mais la réciproque n'a pas été observée, ce qui suffirait à maintenir l'indépendance clinique de ces deux types morbides, au lieu de les réunir en un seul, l'ataxie héréditaire : les deux maladies portent sur le système cérébelleux, l'une, celle de Friedreich, l'atteignant dans la moelle; l'autre, celle de Marie, se portant sur le cervelet.

Diagnostic. — 11 se fera avec les lésions cérébelleuses en foyer, les abcès, les tumeurs, le ramollissement, les hémorragies, grâce aux commémoratifs, à l'évolution et aux caractères particuliers des divers symptômes. Le vertige auriculaire, le tabès dorsal, la chorée chronique, les diplégies cérébrales, s'en distingueront facilement.

h' atrophie cérébelleuse simple, non familiale, ne présente pas le caractère héréditaire; mais, faute de commémoratifs, elle sera parfois difficile à reconnaître; ses lésions ont une répartition inégale et asymétrique.

La maladie de Friedreich est parfois fort difficile à distinguer de l'hérédoataxie cérébelleuse. En faveur de l'hérédo-ataxie, on note le caractère familial, le fait que la maladie ne remonte pas à la première enfance, l'évolution lentement progressive et fort longue, l'attitude debout les jambes écartées, la démarche cérébelleuse, la lassitude des jambes, la gêne des mouvements des mains, l'écriture ataxique, les secousses nystagmiformes des muscles oculaires, l'exagération de la mimique faciale, le tremblement intentionnel, l'exagération des réflexes rotuliens et le clonus du pied. Ce diagnostic sera facile dans les cas nets de l'une ou de l'autre maladie. Il ne faudra néanmoins pas perdre de vue que le réflexe rotulien peut persister au début de la maladie de Friedreich. Dans les cas où, par les progrès de l'hérédo-ataxie cérébelleuse, les réflexes deviennent normaux, affaiblis ou abolis, et où les lésions gagnent la moelle, le caractère familial et les commémoratifs seront à peu près seuls à considérer; l'évolution sera alors d'un grand secours.

Avec la sclérose en plaques, le diagnostic sera difficile si la sclérose lèse le cervelet seul.

505 Cervelet (Tumeurs).

Traitement. — Le traitement antisyphilitique sera mis en œuvre si l'on soupçonne que la syphilis a pu jouer un rôle étiologique.

LOUIS TOLLEMER.

CERVELET (TUMEURS). — En tant qu'organe autonome, le cervelet peut présenter des lésions similaires à celles du cerveau, tumeurs, abcès, hémorragie, ramollissement, état d'atrophie ou d'hypertrophie. Il participe aussi aux troubles généraux de l'organisme, par exemple dans les intoxications (alcoolisme aigu, urémie), dans les infections aiguës (malaria, maladie du sommeil) où l'on peut rencontrer des phénomènes dus à des troubles de la fonction du cervelet. Cet organe est souvent lésé dans le tabès, la paralysie générale.

Le cervelet est le centre réflexe de l'équilibration; il règle l'association des actions musculaires nécessaires au maintien de l'équilibre, il coordonne et régularise les mouvements. On retrouvera donc dans ses lésions des symptômes spéciaux, portant surtout sur des troubles de l'équilibre et des actions musculaires : l'ensemble des phénomènes dus à la lésion cérébelleuse et dépendant uniquement d'elle porte le nom de syndrome cérébelleux, qu'on retrouve dans toutes les maladies du cervelet, et que nous étudierons à propos des tumeurs.

Lésions. — Les tumeurs forment la moitié environ des lésions du cervelet. Leur anatomie pathologique est comparable à celle des tumeurs du cerveau: ce sont : 1° les néoplasies infectieuses, tubercule et syphilome ; 2° le cancer, dont on trouve toutes les formes primitives ou secondaires, encéphaloïde, squirrhe, cancer mélanique, sarcome; 5° les tumeurs dites bénignes, gliome, psammome, lipome, myxome, cholestéatome, ostéome ; ï° les tumeurs vasculaires, rares, angiomes, anévrismes ; 5° les tumeurs parasitaires, cysticerques, kyste hydatique ; 6° des kystes résultant: a) de la transformation kystique d'une hémorragie ou d'un ramollissement, b) de la dégénération kystique d'un néoplasme (sarcome ou gliome), c) kystes de nature inconnue, congénitaux ou non. La plus fréquente des tumeurs cérébelleuses (moitié des cas environ) est le tubercule : vient ensuite le gliome qui constitue 70 pour 100 des tumeurs non tuberculeuses. Le tubercule est rarement unique, il y en a souvent 2, 5, 4 et même davange, et Ton peut en rencontrer en même temps dans le cerveau : il est en général secondaire à une autre tuberculose, surtout à celle des poumons. Il peut guérir spontanément, chose très rare, en subissant une transformation fibro-caséeuse, à centre plus ou moins calcaire.

Le point de [départ des tumeurs cérébelleuses peut se trouver, soit dans les diverses parties de l'organe, soit dans les pédoncules cérébelleux, soit dans la pie-mère et la dure-mère. Dans ce dernier cas, la tumeur peut envahir la substance du cervelet ou se borner à la comprimer, et alors, quoique non cérébelleuse, la tumeur donne lieu aux symptômes des lésions du petit cerveau. Quand la tumeur est unique, elle siège, soit dans un hémisphère, soit dans le vermis, ou encore elle empiète de l'un sur l'autre. Les tumeurs du cervelet produisent les lésions de voisinage, soit par compression, soit par irritation; si elles siègent dans la profondeur, elles

Cervelet (Tumeurs). "i ► {

peuvent, par suite de leur volume, comprimer plus ou moins les organes voisins (bulbe, protubérance, tubercules quadrijumeaux) ; si elles sont superficielles, aux phénomènes de compression, qui peuvent manquer, se joignent <l(\s phénomènes d'irritation, d'où adhérence de la tumeur aux méninges, inflammation de celles-ci et par suite adhérence des méninges aux os voisins. Enfin il est pare que, quel que soil leur siège, les tumeurs, quand elles atteignenl un certain volume, ne causent pas un trouble dans la pression et la circulation intra-crânienne : il en résulte une hydropisie ventriculaire qui peul être considérable s'il y a hydrocéphalie, et qui suffirai! à expliquer certaines altérations produites à une distance plus ou moins grande du cervelet. En général le liquide céphalo-rachidien n'est altéré qu'en ce qui concerne sa quantité; il ne renferme pas d'éléments figurés anormaux, s'il n'y a pas de complications purulentes ou autres, en particulier d'extension aux méninges : lors de la ponction lombaire, il s'écoule avec force et en grande quanti lé, si la tension intra-cérébrale est exagérée et s'il y a hydrocéphalie.

Symptômes. — La symptomatologie des tumeurs cérébelleuses est des plus complexes, par suite de la distribution irrégulière des lésions et des variations des actions qu'elles peuvent exercer à distance. Dans la description clinique, nous considérons comme accessoires ces phénomènes d'action à dislance, véritables complications de la lésion primitive, qui peuvent la masquer. Assez fréquemment, à l'autopsie, on trouve une tumeur du cervelet alors que le sujet n'a présenté aucun trouble encéphalique : il s'agit alors presque toujours d'un tubercule. Mais la nature de la tumeur n'intervient pas seule dans cette absence de symptômes : son siège et son volume ont une grande importance. Quand elle intéresse le vermis, elle cause le syndrome cérébelleux caractéristique, la titubation en particulier : aussi n'est-elle silencieuse que si elle siège dans un hémisphère et si elle ne comprime pas le vermis. Les tumeurs situées dans les lobes latéraux peuvent ne produire aucun trouble de l'équilibre, si elles sont situées entièrement en dehors des faisceaux intra-cérébelleux des pédoncules inférieur et supérieur et du noyau dentelé. Mais si ces parties sont comprimées ou détruites, le syndrome cérébelleux se produira, et son intensité dépendra de la nature et de l'étendue de leur lésion. Si le tractus cérébello-veslibulaire, ou le noyau de Deiters, est lésé, l'excitation ne passera plus aux cornes antérieures de la moelle ou aux noyaux de la sixième et de la troisième paire. D'où faiblesse du même coté, tendance à tomber de ce coté, tendance à diriger les deux yeux du coté opposé, et ny s tagmus latéral, surtout lorsqu'on fait regarder du côté de la lésion (Bruce). Dans les cas typiques, .on constate comme symptômes fondamentaux la céphalalgie, les vomissements, les vertiges, la titubation cérébelleuse; à ces troubles se joint une amaurose >i fréquente qu'il faut en tenir grand compte, quoiqu'elle ne soit qu'un phénomène accessoire. Dans une troisième catégorie de faits, intermédiaires entre ceux où il n'y a aucun symptôme encéphalique et ceux où le syndrome cérébelleux est au complet, il existe des troubles qui attirent l'attention du côté de l'encéphale, sans permettre de localiser la lésion dans le cervelet.

505 Cervelet (Tumeurs).

Évolution. Terminaison. — Le début peut être brusque, surtout dans les néoplasies non infectieuses, et se faire par un ictus avec ou sans perte de connaissance et parfois avec projection dans un sens déterminé; il peut y avoir des prodromes, faiblesse des jambes, vertiges, titubation. Le malade revenu à lui présente un peu de fièvre, du délire, des convulsions, de la céphalée ou de la titubation. Dans d'autres cas, la titubation et la céphalée, ou bien des symptômes bulbaires, ouvrent la marche.

En général, la céphalalgie ou les vertiges paraissent d'abord, et ils peuvent être pendant plusieurs mois le seul symptôme morbide, puis survient la titubation cérébelleuse. D'abord intermittents, ces troubles deviennent permanents et, avec une asthénie spéciale, ils peuvent être les seuls symptômes jusqu'à la mort. Mais, en général, des phénomènes de compression, amaurose, paralysies variées, viennent s'adjoindre aux troubles cérébelleux proprement dits.

La durée de la maladie varie de quelques semaines à plusieurs années : les tumeurs à marche rapide sont en général des sarcomes. La mort arrive par cachexie progressive, ou par une maladie intercurrente, qui est souvent la tuberculose pulmonaire. Des accidents bulbaires peuvent enlever en quelques jours le malade. La mort subite est fréquente par syncope ou attaque apoplectiforme.

Syndrome cérébelleux. — Le syndrome cérébelleux est constitué par l'ensemble des symptômes dus à la lésion du cervelet et la caractérisant, céphalalgie, vertiges, vomissements, amaurose, titubation, asynergie, mouvements démesurés, adiadococinésie, catalepsie cérébelleuse. Les quatre premiers symptômes appartiennent au syndrome commun des lésions encéphaliques, mais certaines de leurs particularités relèvent de la situation cérébelleuse de la lésion qui les provoque. La titubation, l'asynergie, les mouvements démesurés, adiadococinésie, catalepsie cérébelleuse, sont caractéristiques de l'atteinte du cervelet; seuls ilssontdus aux lésions de déficit de cet organe et sont comparables aux troubles observés dans les lésions expérimentales du cervelet.

La céphalalgie est un des signes les plus précoces et les plus constants : elle est tenace et siège le plus souvent dans la région occipitale, quelquefois bilatérale, parfois unilatérale et limitée exactement au côté de la tumeur; mais sa localisation n'est pas toujours aussi nette. Intolérable parfois, continue avec exacerbations, ou revenant par accès, elle arrache des cris au malade et provoque l'insomnie. Les mouvements la réveillent ou l'exagèrent. Les accès s'accompagnent de vomissements et de vertiges. La céphalalgie diminue et même disparaît par les progrès de la maladie : la ponction lombaire l'atténue momentanément. La douleur provoquée par la percussion du crâne est très importante lorsqu'on la constate : la percussion peut être douloureuse sur tout le crâne ou seulement au niveau de l'occiput, parfois même d'un seul côté en arrière de l'apophyse mastoïde : ainsi localisée, la douleur à la percussion indique le côté et parfois le point exact où siège la lésion cérébelleuse.

Les vomissements se rencontrent surtout dans les cas à marche rapide et apparaissent souvent en même temps que la douleur occipitale et les Nl" p. m. c. - II 20

Cervelet (Tumeurs). 300

vertiges; ils sont réveillés par les mêmes causes, par exemple an brusque

changement «le position. En général précoces, ils peuvent se produire à n'importe quel moment de la maladie. Ils sont alimentaires, muqueux ou bilieux. Parfois réduil à L'état de nausée, le vomissemenl cérébelleux peut être incoercible : il n'est pas douloureux; son principal caractère est son instantanéité, les matières vomies étant rejetées à la manière d'un projectile : il est l'analogue du vomissement dit cérébral.

Le vertige exisle dans la majorité des tumeurs cérébelleuses et coexisie en général avec la titubation, mais il peut exisler seul, de même que la titubation, et les troubles moteurs peuvent exister sans lui. C'est un signe précoce et il persiste en général jusqu'à la mort. Parfois, surtout au début, il ne se produit que dans la station debout et il suffit d'un point d'appui pour le faire diminuer, mais le plus souvent il est fort et continu, même quand le malade est assis; il persiste, dans certains cas, dans le décubitus dorsal. Quelquefois, de même que les vomissements, il s'accentue, ou se produit dans certaines positions, le malade étant au lit : le plus souvent, c'est lorsque le patient se couche sur un certain côté, toujours le même, que l'on voit le vertige apparaître ou s'exagérer, tandis qu'il diminue ou cesse lorsque le malade se couche sur l'autre côté. Ces variations importantes pour le diagnostic sont dues à la compression du vermis par la tumeur dans une certaine position, compression qui cesse lorsque le malade se couche sur le côté correspondant à l'hémisphère du cervelet où la lésion s'est développée. La sensation accusée par le malade varie : tantôt ce sont les objets qui tournent autour de lui, tantôt c'est son corps luimême qui lui paraît se déplacer. Le plus souvent l'occlusion des yeux exagère le vertige.

La titubation cérébelleuse, dite aussi titubation ébrieuse, démarche titubante, chancellement cérébelleux, accompagne le vertige, mais peut exister sans lui. 11 faut la distinguer également des troubles variés dus à des paralysies bulbo-protubérantielles. La titubation est due au défaut d'association des actions musculaires nécessaires au maintien de l'équilibre. Elle se produit surtout dans la station debout ou pendant la marche; mais, comme le vertige, elle peut exister, le malade étant assis ou même couché. La démarche du cérébelleux n'est pas celle de l'ataxique : elle est analogue à celle d'un homme ivre et rappelle aussi celle de l'enfant qui apprend à marcher. Le malade marche les jambes écartées, et toute la plante des pieds ne porte pas en même temps sur le sol; le pied appuie tantôt à plat, tantôt sur le talon ou la base des orteils; ceux-ci exécutent un mouvement continu d'extension et de flexion. Le pied est peu soulevé. Le malade balance le corps tantôt d'un côté, tantôt de l'autre; il s'avance en festonnant, suivant une ligne brisée. Dans la station debout, il se cale, écarte les jambes, mais le corps oscille plus ou moins et les orteils sont constamment en mouvement. Il ne peut tourner sur lui-même facilement. Dans les cas avancés, même un point d'appui ne suffit pas à rétablir l'équilibre : le malade tombe par perte de l'équilibre. La chute n'a lieu dans un sens déterminé, toujours le même, que si un pédoncule cérébelleux moyen est lésé directement ou indirectement.

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La fermeture des yeux ou Yobscurité peuvent exagérer la l i l ubation : mais cet analogue du signe de Romberg (V. Tabès) est un effet à distance et non un symptôme cérébelleux par lui-même : il ne se produit que dans les tumeurs de grand volume, provoquant des compressions étendues et des dégénérations importantes des organes voisins.

Les membres supérieurs peuvent également présenter des troubles de l'association des mouvements dans toutes les positions du corps. Une attitude forcée de la tête et du cou, analogue à celle que prennent les animaux à qui l'on a enlevé un lobe latéral du cervelet, s'observe parfois, soit d'une façon permanente, soit au moment des crises : elle est due à la contracture des muscles du cou et du dos.

Cette attitude de la tête est, dans certains cas, caractéristique : dans la station debout ou assise, la tête est placée de façon que la face est tournée vers le côté de la lésion, le menton levé, l'oreille du côté opposé à la lésion étant plus rapprochée de l'épaule que l'autre.

Vasynergie cérébelleuse (Babinski) comprend des troubles de la motilité dus à une perturbation de la faculté d'association des mouvements, c'està-dire à un défaut delà synergie musculaire (V. Asynergie); elle indique une lésion du cervelet ou des fibres cérébelleuses de la protubérance. Considérée chez un malade que l'évolution du mal a rendu incapable de se tenir debout, elle se présente de la façon suivante. On met le malade dans la position debout, on fait soutenir le tronc par deux aides : si on lui ordonne de marcher, il porte le pied en avant ; mais le tronc reste immobile, comme inerte, tandis que les membres inférieurs fonctionnent. La partie supérieure du corps ne suit pas le mouvement du membre inférieur et resle en arrière, car, par suite de la perturbation de la faculté d'association, le malade ne peut associer la translation du corps à la propulsion du pied. Dans la station debout, si le malade cherche à incliner le tronc et la tête en arrière, le tronc seul s'incurve, les membres inférieurs restent droits, alors que les genoux devraient se fléchir; aussi le patient tombe-t-il très vite dans cette tentative. Dans le décubitus dorsal, le cérébelleux ne peut s'asseoir les bras croisés, il lève les jambes sans parvenir à soulever le tronc. Lorsqu'il est assis et qu'il remue les jambes, les mouvements sont brusques, comme décomposés en leurs éléments : tous les segments du membre inférieur n'associent pas leurs mouvements d'une façon coordonnée. Ces troubles asynergétiques peuvent être localisés à un seul côté du corps : ils portent alors le nom à'hémiasynergie (membre inférieur) et d5 hémitremblèment (membre supérieur) d'origine bulbo-prôtubérantielle, et sont dus «à une lésion unilatérale des fibres des pédoncules cérébelleux du même côté que les membres atteints.

Les mouvements démesurés (Babinski) sont, dans les affections cérébelleuses, des mouvements qui dépassent le but d'une façon exagérée. Si le malade cherche à tracer une ligne jusqu'en un certain point, il ne [pourra s'arrêter et dépassera la limite fixée. S'il veut toucher le nez avec l'index, le doigt dépassera le bout du nez et viendra heurter la joue. Dans la marche, le pied se soulèvera d'une façon exagérée, la flexion de la cuisse, dans le premier temps de la marche, étant bien plus accentuée qu'à l'état

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normal; il retombera avec bruit sur le sol, par suite de l'extension exagérée

de la cuisse, dans le deuxième temps. Le malade se rend compte que ses mouvements manquenl de mesure, et l'occlusion des yeux n'exagère |>as ce trouble. Le cervelel ne règle plus l'intensité de l'impulsion et n'exerce plus son action frénatrice.

L'adiadococinésie résulte de l'affaiblissement ou de l'abolition de la faculté d'exécuter rapidement des mouvements volitionnels successifs (faculté qui a reçu le nom de diadococinésie (Babinski). Par exemple, le malade ne pourra faire passer la main de la position de supination à celle de pronation, et vice versa, à plusieurs reprises, avec la rapidité ordinaire. Bien entendu, la \i loueur musculaire doit être à peu près intacte pour qu'on puisse faire état de ce signe, car il n'aurait aucune valeur chez un individu assez affaibli musculairement pour ne pouvoir exécuter rapidement au moins un de ces mouvements.

La catalepsie cérébelleuse est la fixité anormale de certaines attitudes. On la décèle surtout de la façon suivante : le sujet est couché sur le dos et soulève à la fois le tronc et les jambes, les cuisses et les jambes légèrement fléchies, les pieds un peu écartés. Le tronc et les membres exécutent des oscillations, puis deviennent fixes, d'une fixité de mannequin qu'un homme normal ne saurait réaliser; il n'y a pas de secousses musculaires, et cette attitude cataleptique ne fatigue pas le malade, même au bout de plusieurs minutes, comme elle fatiguerait un sujet sain. Elle ne se produit avec cette intensité caractéristique que si la force musculaire est suffisante. Mais même chez les sujets à muscles très affaiblis, on observe dans cette attitude dorsale une fixité au moins égale à celle qui existerait chez un sujet sain. Cette stabilité est remarquable comparée par exemple à l'instabilité de l'ataxique.

Les réflexes sont plus ou moins altérés chez les cérébelleux, du côté de la lésion, si elle est unilatérale, ou tout au moins surtout de ce côté. Les réflexes rotuliens, normaux dans 10 pour 100 des cas, sont exagérés dans 60 pour 100, affaiblis dans 15 pour 100, abolis dans 15 pour 100 des observations. Il peut y avoir de la trépidation épileptoïde, souvent plus marquée du côté de la tumeur.

On observe encore, du côté du système moteur, des troubles divers. Des mouvements involontaires, choréiformes ou athélosiques, des tremblements, des crises épileptiformes peuvent se produire. V asthénie musculaire et la diminution du tonus peuvent aller depuis un simple affaiblissement jusqu'à une impotence motrice extrême, bien distincte de la paralysie en ce que tous les mouvements sont possibles.

Symptômes de compression. — Les troubles qu'il nous reste à étudier ne sont plus causés directement par la lésion du cervelet : ils sont présents dans beaucoup d'affections cérébrales. Cependant les troubles oculaires sont si fréquents dans les tumeurs du cervelet qu'on doit les mettre aussitôt après les grands signes de localisation cérébelleuse. L'amblyopie, l'amaurose, existent dans 50 pour 100 des cas : elles présentent tous les degrés jusqu'à la cécité complète survenue plus ou moins rapidement. En général les pupilles sont inégales, les troubles pupillaires étant très variables.

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Les lésions sont unilatérales ou bilatérales. A l'ophlalmoscope on constate de l'hyperémie, de l'œdème, de l'étranglement de la papille, plus tard de La névrorétinite et de l'atrophie du nerf optique. Le nystagmus est fréquent. La cécité parait surtout causée par la tension cérébrale exagérée résultant de l'hydrocéphalie, mais quelquefois elle est due à la compression ou à la destruction des tubercules quadrijumeaux.

L'hydrocéphalie existe, en général, dans les tumeurs du cervelet ; elle est plus ou moins considérable, suivant les réactions méningées que cause la tumeur et suivant la gêne de la circulation veineuse : elle peut manquer dans les tumeurs localisées à un hémisphère. Elle joue un grand rôle dans la production de la névrite optique, de l'asthénie, des troubles mentaux, etc.

Les troubles de voisinage dus aux tumeurs cérébelleuses sont des plus variables : ils sont de deux ordres, soit paralytique, soit d'excitation. La tumeur peut comprimer les parties intactes du cervelet : le cerveau, le bulbe, la protubérance, les tubercules quadrijumeaux et de nombreux nerfs crâniens. L'hémiplégie, croisée ou homonyme, est rare : les paralysies des nerfs sont peu fréquentes, et les plus souvent atteints sont ceux des troisième et sixième paires. Les phénomènes d'excitation sont des accès épileptiformes, des tremblements, des contractures variées.

U intelligence reste, en général, intacte; mais le cérébelleux est triste, morose, et parfois il présente une hébétude due à la tension intra-cranienne exagérée. Il a quelquefois des idées fixes, des hallucinations auditives et visuelles causées par les lésions des nerfs optiques et acoustiques.

Diagnostic. — Pour le diagnostic, les tumeurs du cervelet doivent être divisées en quatre groupes : 1° les cas latents, trouvailles d'autopsie; 2°ceux où l'on observe une céphalalgie tenace avec ou sans vertiges et vomissements ; 5° ceux où, à la céphalalgie, aux vomissements et aux vertiges se joignent la titubation cérébelleuse et le premier des symptômes de compression, les troubles de la vue; ¥ les cas dans lesquels, aux troubles précédents, s'adjoint un complexus de compressions diverses : convulsions, contractures, paralysies, coma, etc.

11 faut : 1° localiser la tumeur dans le cervelet : diagnostic régional; "1° reconnaître le point où elle siège dans le cervelet : diagnostic cantonal; 3° reconnaître la nature du néoplasme : diagnostic étiologique. Pour le diagnostic régional, on se basera d'abord sur les symptômes dus essentiellement à la lésion cérébelleuse, démarche titubante, asynergie cérébelleuse, troubles de coordination des membres supérieurs, altération des réflexes, puis sur la céphalée occipitale, les vertiges, les vomissements, les troubles visuels, la tendance à tomber dans un sens déterminé, la contracture douloureuse de la nuque; enfin, sur les phénomènes de compression d'organes voisins, paralysie bulbaire, etc. Pour le diagnostic cantonal, on se rappellera que, contrairement à ce qui a lieu pour le cerveau, les symptômes cérébelleux sont du môme côté que la lésion si elle est unilatérale, et prédominent du côté de la tumeur si elle envahit le lobe moyen. Le siège de la céphalée, la percussion douloureuse de l'occipital, l'altération des réflexes du côté de la lésion, la production des troubles dans certains décubitus, l'hémi-asynergie, etc., seront utilisés.

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Le diagnostic doit être fait entre les tumeurs du cervelet el la névralgie occipitale, la céphalée syphilitique, le vertige stomacal, le vertige de Ménière, la neurasthénie, les méningites, l'ataxie locomotrice, les tumeurs de l'encéphale.

Le diagnostic étiologique est difficile. Il s'agira de tubercule si la tuberculose existe dans d'autres organes, et la ponction lombaire pourra aider au diagnostic dans ce cas. Les abcès du cervelet se reconnaîtront grâce à une otite ancienne ou récente; les antécédents syphilitiques feront penser à une gomme. Des localisations dans d'autres organes feront penser au cancer, au kyste hydalique, suivant les cas.

Traitement. — 11 est purement chirurgical, en dehors du traitement antisyphilitique qui sera toujours essayé en cas de doute. La ponction lombaire peut être utile pour diminuer les phénomènes de compression (céphalée, etc.). Le traitement chirurgical sera : \° palliatif, opération incomplète, trépanation décompressive ; 2° curatif enlèvement de la tumeur lorsqu'il est possible. Malgré la gravité de l'opération, elle donne 52 pour 100 environ de guérisons. La trépanation doit être faite très largement (v. c. m.).