C. hypertrophique bi

qicrtropmque biliaire splénomé-y galique (maladie/

BlLIAUiE;

de Hanoi), biliaire commune. \ calculeuse.

cardiaque. JVasculaire.

1. Nous avions tenté de présenter ce tableau sous une l'orme circulaire, ce qui nous permettait de réaliser un cycle Terme, la cirrhose cardiaque, à la fois vasculaire, dyscrasique, toxique cl quelquefois infectieuse, venant rejoindre h; groupe 'les cirrhoses toxiques. Mais la lecture en cùl élé moins commode cl aussi la reproduction. Le tableau tel qu'il est gagnera ainsi en clarté ce qu'il perd en vérité et en originalité.

Cirrhoses du foie. 152

Traitement général. Le /<>;<-, cest la cellule hépatique. Et son état, qui commande la lésion cl le pronostic, doil dominer Loute préoccupation Lhérapeu tique.

Que ce soit directemenl ou par l;i voie détournée de la médication des symptômes, le médecin ne doil avoir qu'un bul dans le Iraitemenl des cirrhoses, quelles qu'elles soient : venir au secours de la cellule compromise. Car il aura peu d'action, il faul bien le reconnaître, sur les scléroses constituées; peut-être pourra-t-il, au moins, en enrayer le développement s'il peul rendre à l'élémenl noble no fût-ce qu'une partie de sa vitalité; car devanl l'amélioration de la fonction hépatique, le processus d'envahissement conjonctif n'ira pas pins loin; le terrain conquis lui demeurera, sans doute, niais l'hyperplasie et la régénération parenchymateuse prenant le dessus, un foie nouveau sera reconstitué qui permettra la survie de l'organisme. N'a-t-on pas constaté parfois, à l'autopsie d'individus morts d'une affection quelconque, les lésions d'une cirrhose ancienne dont le syndrome n'existait pas au moment delà mort? Ne voit-on pas guérir les foies cirrhoses dont la résistance et la prolifération cellulaire ont augmenté le volume ? A ider la cellule hépatique doil être le mot d'ordre thérapeutique dans les cirrhoses. Le tout est de ne pas arriver trop lard.

Par quel moyen y parvenir?

1° Supprimer ou combattre tout ce qu'on sait ou soupçonne être la cause nocive. — La chose esl relativement facile pour les intoxications professionnelles on alimentaires. On éloignera à tout jamais <ln malade le phosphore, le plomb, l'alcool et Ions les ingesta irritants pour le tube digestif et le foie lui-même. On traitera par Ions les moyens diététiques el médicamenteux les dyspepsies gastriques et intestinales.

La tâche est plus difficile quand il s'agit d'enrayer les infections. Passe encore pour la syphilis dont peut triompher la médical ion spécifique. Mais que faire contre la cachexie paludéenne ou la tuberculose dont la localisalion sur le foie esl comme une condamnation à mort? Nous ne savons non plus comment agir sur l'agent inconnu de la maladie de Hanoi. Peut-être aurons-nous plus de prise, par l'antisepsie intestinale et hépatique, sur les infections biliaires ascendantes qui aboutissent à la cirrhose.

S'agit-il d'une obstruction complète ou incomplète des voies biliaires par un calcul, ou la soupçonne-t-on, seulement, il ne faut pas refuser au malade le bénéfice d'une intervention chirurgicale, dût-elle se borner à une simple exploration des voies biliaires. J'ai dit ailleurs, et je n'ai pas changé d'avis, que tout ictère par rétention devrait être opéré dès la fin de la sixième semaine, même en l'absence d'accidents infectieux; on a loul à attendre, en mal, d'une rétention biliaire qui se prolonge; el si l'opération esl ainsi faite de bonne heure, les suites en sont irréprochables el les résultats parfaits.

Enfin, dans le cas particulier de la cirrhose cardiaque qui relève d'abord de la stase, celle-ci devra être combat lue par tous les moyens (V. Fou; cardiaque et Asystolie).

Précisons maintenant quelques points. Le tube digestif élan!, pour la plupart des cirrhoses, l'axe même de leur palhogénie, traiter ses troubles fonctionnels par un régime approprié et une médication judicieuse sera

153 Cirrhoses du foie.

traiter aussi la maladie hépatique. On y réussira d'autant mieux qu'on sera plus près du début. Los sucrés à la phase précirrhotique sonl faciles à obtenir; ils le sonl inoins à une période plus avancée.

Le régime lacté intégral a toujours élé en grand honneur. 11 ne convient pas cependant d'en prolonger indéfiniment Femploi, car il a bien des inconvénients. D'abord les malades s'en dégoûtent bientôt, et certains ne le supportent (pie difficilement; il constipe, il peut provoquer de la diarrhée; enfin, dans les cirrhoses alrophiques en particulier où la cellule esl en méiopragie, le lait annihile rapidement l'activité hépatique qui se trouve au contraire excitée par les aliments azotés, les graisses et les féculents. « Il faut recommander un régime mixte tant que des accidents ne viennent pas nous forcer à l'abandonner; c'est là une question de doigté. » (A. Robin.) Je crois donc qu'au début on peut, pendant une semaine ou deux au plus, prescrire le régime lacté exclusif, à condition que le malade le supporte, pour mettre d'abord au repos le tube digestif et le foie surmenés. Mais bientôt on instituera un régime laclo-végélarien (légumes et fruits cuits, féculents en purée, œufs, fromages frais, lait cru, cuit, en potages), puis on permettra progressivement les graisses, les viandes blanches, puis rouges, les poissons bien frais (sole, merlan, truite, goujon, etc.), les pâtisseries et confitures (sous réserve de glycosurie alimentaire), les huîtres, le jambon. Comme boisson, du thé léger, puis de la bière, du vin rouge naturel très étendu d'eau, ou du lait, si cela convient au malade; coupé d'eau de Seltz ou d'une eau alcaline légère gazeuse, il constitue aux repas une boisson très agréable.

Si les digestions étaient difficiles, lentes, avec fermentations anormales, on se trouverait bien de les aider par la pepsine, la pancréatine, l'eukinase, l'entérokinase, et aussi par les sucs gastriques naturels (dyspeptine).

On régularisera les selles par des laxatifs légers dont on variera la forme et la nature, en évitant toutefois ceux qui pourraient, par un usage prolongé, irriter l'intestin.

L'antisepsie intestinale sera, dans les cas d'infection biliaire en particulier, réalisée par les médicaments ordinaires. Mais je n'en connais pas de plus efficace que le tanin qui est à la fois antiseptique et anliloxique (V. Ictère en général : Traitement). Nous relrouverons tout à l'heure le calomel. Les avemenls froids auront aussi la plus heureuse influence.

2° Diminuer la tâche du foie en favorisant l'élimination rénale. -- Déjà la régularisation des selles, l'antisepsie et quelque purgatif donné de temps en temps assureront une di m inu lion des toxines digeslives et une élimina lion intestinale (pii déchargeront d'autant le foie. Mais il faudra s'appliquera maintenir active In sécrétion urinaire par l'emploi des diurétiques : urée, théobromine, lactose, oxymel scillitique, nitrate et acétate de potasse, dans des infusions de queues de cerise, d'uva arsi, de stigmates de maïs, de genièvre et surtout de prêle (equisetum arvense). La crème de tartre (tartra te acide de potasse), qui est un des éléments actifs de la cure de raisins, a donné d'excellents résultats cou u ne diurétique, particulièrement dans la cirrhose avec ascite (Eichhorst) :

Potion.

Racines <!<■ guimauve 10 grammes.

Pour décocté ir>0 —

Cirrhoses du foie. 454

Ajouter :

Crème de tartre 15 grammes.

Sirop simple 20 —

Une cuillerée à bouche toutes les deux heures. Agiter fortement.

C'est surtout à la période ascilique qu'il faudra insister sur les évacuations alvines et la diurèse.

Il est très important de s'abstenir de médicaments toxiques : iodure, digitale, etc., surtout si le rein ne fonctionne pas parfaitement.

3° Aider la cellule en stimulant son activité. — C'est le rôle des substances dites cholagogues. Lue des meilleures est assurément l'acide salicylique (ou le salicylate de soude). Mais le médicament de choix est le calomel, « le quinquina, la digitale du foie » (Hanot). On en donnera 1 à 2 cenligr. par jour, ou 5 à 5 cenligr. tous les deux jours, et cela aussi longtemps que possible, en assurant l'antisepsie rigoureuse de la bouche et en faisant usage de chlorate de potasse pour prévenir la stomatite. Il semble que ce médicament soit moins un cholagogue qu'un tonique, un véritable régulateur de la cellule hépatique. On lui doit de nombreux succès dans toutes les formes de cirrhoses, aussi bien les veineuses avec hypohépatie que les biliaires avec hyperhépatie. Pour ma part, j'ai obtenu par son usage prolongé de tels résultais que je le considère presque comme un spécifique dans les maladies du foie en général. Il ne faut pas oublier que celle substance est en oulre un antiseptique intestinal, un laxatif léger (aux doses ci-dessus), un diurétique non négligeable, et je ne suis pas éloigné, comme Chauffard, de lui attribuer une certaine action sur le lissu même de sclérose.

Il était logique de chercher à agir sur l'élément noble du foie par Yopothérapie hépatique. Mais celle-ci ne semble pas, jusqu'à présent, avoir donné de brillants résultats. « Elle est efficace dans le cas d'insuffisance légère, elle n'agit pas lorsque la cellule hépatique est très dégénérée. » (Mouras.) On pourra néanmoins y avoir recours, mais sans négliger l'ensemble du traitement.

Une autre tentative a élé faite : Y injection sous-cutanée du liquide ascitique fourni par le malade lui-même (Bayo-Vilauvre). De fait, on obtiendrait ainsi une diurèse plus ou moins abondante dont le malade ne peut que bénéficier, laul au poinl de vue général qu'à celui de la diminution et même, paraît-il, de la disparition de l'ascite ; Audibert et Monges, sous le nom dautosérothérapie de l'ascite, lui reconnaissant ces avantages. Mais de là à un effet curai il', il y a loin sans doute. Je n'ai pas d'expérience personnelle de cette pratique.

1° Agir sur le tissu de sclérose. — Peu d'auteurs conservent encore des illusions à ce sujcl . Que ce lissu puisse être arrêté dans son développement, c'est possible (v. phis haut). Mais qu'il puisse subir une sorte de résorption, c'est infiniment peu probable. On a vanté dans ce but les iodures; mais je pense qu'ils ne peuvent, dans ce '-as, agir (pie comme diurétiques; encore faut-il ne les employer qu'avec prudence, même dans les cirrhoses syphilitiques, car ils peuvenl devenir toxiques, surtout aux périodes avancées de la maladie (Chauffard).

Cependant un médicament nouveau pourrait avoir quelque chance d'agir

455 Cirrhoses du fose.

sur la gangue conjonctive du foie, comme il semble réellement agir sur la sclérose d'autres organes : c'est la thiosinnamine . On peut même employer sa combinaison avec l'iode connue sous le nom de tiodine (thiosinnamineélhyliodine), soit sous forme d'injections hypodermiques (0 gr. 20 lous les deux jours), soit sous forme de pilules dosées à 0 gr. 05 (4 à 6 par jour). Les résultats que j'en ai obtenus, très encourageants dans le tabès et quelques autres scléroses, ne me paraissent pas négligeables dans les cirrhoses.

5° Traiter les symptômes. — Celui qui fait d'abord indication, cestl'mcite (v. c. m.). La paracentèse abdominale devra être faite, en toute rigueur aseptique, dès que son abondance commencera à gêner la respiration et la circulation. Elle sera répétée aussi souvent que nécessaire, mais non pas inconsidérément : en effet, si l'évacuation du liquide abdominal, outre qu'il soulage le malade, facilite la diurèse et concourt à l'efficacité du traitement général, il peut, par sa répétition trop fréquente, surtout dans les cirrhoses alrophiques, devenir pour les sujets, à cause de la spoliation séro-albumineuse qui en résulte, un nouveau facteur d'épuisement.

Nous n'insisterons pas sur le traitement des autres symptômes et des complications : hémorragies, vomissements, diarrhée, délire, érysipèles, accidents broncho-pulmonaires, etc., qui se réclament chacun de la médication courante, non plus que sur celui de l'état général.

6° Traitement chirurgical (V. Cirrhoses, Traitement chirurgical). — Il ne s'agit pas de la laparotomie sut rie de drainage ou de la laparotomie vaginale avec fistulisation (F. Villar) uniquement destinées à permettre l'écoulement permanent de l'ascite.

Ce qu'on a appelé « Traitement chirurgical des cirrhoses » n'a été en réalité dirigé que contre l'ascite et dans le but d'en prévenir la reproduction et ne saurait avoir une action quelconque sur le processus cirrhotique ou sur l'état de la cellule hépatique.

Il est de plusieurs ordres :

a) Omentopexie ou opération de Talma. — Elle consiste à faire une laparotomie, puis à fixer l'épiploon (omentum) à la paroi abdominale dans le but de créer des anastomoses entre les veines épiploïques (système porte) et les veines de la paroi abdominale (système cave); en d'autres termes, elle cherche à dévier la circulation porte dans la circulation générale.

Pratiquée pour la première fois (1889) par Van Meulen à l'instigation de Talma, puis par de nombreux chirurgiens, en Allemagne et en France, elle ne semble vraiment pas devoir réaliser le moindre progrès dans la thérapeutique même symplomatique des cirrhoses, malgré les statistiques en apparence encourageantes (pas plus) des chirurgiens, en particulier celle de Mont profil (d'Angers) qui, dans son rapport au Congrès de Chirurgie en 1005, donne, pour 22 4 cas, 84 morts (40 pour 100) et 129 guérisons opératoires (60 pour 100). Il y a de nombreuses raisons de le croire.

L'ascite n'est pas toujours due, dans les cirrhoses, à la gêne de la circulation porte. La péritonite en est souvent la cause efficiente et aussi la dyscrasie sanguine. D'autre part, les anastomoses ainsi créées n'ajoutent que peu à la circulation complémentaire naturelle, car les anastomoses entre le système porte et le système cave sont nombreuses, et elles se développent

Cirrhoses du foie. 156

toutes à un liaul degré <l»'s que la tension porlale s'exagère. Ce ne sérail doue que lorsque celle circulation complémentaire ne s'établil pas spontanément, qu'on pourrai! demander à l'omentopexie de la réaliser el avoir peut-être ainsi une intervention efficace.

Cette omentopexie esl quelquefois réalisée spontanémenl par la nature, el cependant l'ascite continue à se reproduire (Mongour). Pourtant, dans d'autres cas d'omentopexie spontanée constatée à l'autopsie <le malades morts de maladies ultérieures, la cirrhose a été pour ainsi dire guérie, el les cellules hépatiques furenl trouvées en hyperplasie (processus de régénération). Dans ce cas, le réseau veineux abdominal avait atteint un développement considérable (Siredey, Chauffard).

On a constaté également l'influence de l'omentopexie sur la disparition de l'opsiurie (Gilbert et Villaret).

L'omentopexie est une opération doublement grave : d'abord parce qu'elle se l'ait le plus souvent chez des sujets fort affaiblis, puis parce qu'elle risque d'exclure le foie de la circulation porto-biliaire, ce qui n'est pas sans «langer. La dyshépatie esl déjà assez menaçante, pour qu'on ne la rende pas définitive par la suppression de la glande hépatique.

Quant aux résultats, « ils pourraient être à la rigueur considérés comme favorables, s'il était à peu près universellement admis, comme l'assure Montprofil, que l'ascite, une fois constituée, indique l'incurabiïité de la cirrhose atrophique par les moyens médicaux. Or, il n'en est rien; sans pouvoir fixer les proportions dans lesquelles se présente la guérison spontanée de l'a cite, on peut dire que cette guérison se présente avec une fréquence telle qu'il est préférable de s'abstenir de toute intervention. Intervenir, comme le conseille Monlprofit, dès le début de l'ascite, c'est faire courir au malade, susceptible de guérir à moins de frais, des risques que ne justifient ni les résultats immédiats, ni les résultats éloignés; intervenir à la phase ascilique, c'est à coup sûr devancer l'heure de la mort. Quand vous aurez supprimé l'ascite, avez-vous du même coup amélioré la fonction hépatique? Non! vous l'aurez plutôt affaiblie; aussi bien j'estime que, dans les cas les plus favorables, l'opération abrège encore la survie. L'omenlofixalion n'a même pas le mérite d'une opération d'urgence; condamnée dans son principe, elle l'est également par ses résultats. Trêve d'essais infructueux el d'expériences in anima vili. » (Mongour).

a') Modifiant l'opération de Talma, Franck fixe la rate à la paroi abdominale au lieu de l'épiploon. lia obtenu dans deux cas la cessation de la reproduction de l'ascite.

b) On a aussi traité la cirrhose du foie par la splénectomie (Peugniez). Sur six cas un seul malade (à gros foie) a vu disparaître son ascile, diminuer son foie et s'effacer sa teinle subie lérique. Aucune nouvelle des cinq autres. Quelle que soit l'idée théorique qui a présidé à celle mutilation, on ne saurait l'ériger en système.

c) La décajcsulation rénale (opérai ion d'Edebohls) étant réputée augmenter la diurèse, on l'a pratiquée chez des cirrholiques (Phocas); elle a donné, dans un cas, une diminution appréciable de l'ascite.

(I) Les mêmes critiques doivent a fortiori être adressées à l'anastomose

ï;>7 Cirrhoses biliaires

directe porto-cave, connue sous le nom de fistule d'Eck ou d'exclusion vasculaire du foie. C'esl une hérésie physio-pathologique el une grave faute thérapeutique d'avoir couru el réalisé une pareille opération. C'est ne considérer lé foie que comme un paquel de vaisseaux obstrués. Elle n'a (railleurs été tentée qu'une fois el avec quel succès! 5 mois après l'opération, le malade succombai l à des accidents pyohémiques : apparition soudaine de grands frissons, coma el délire, mort en c2i heures.

e) Enfin on a tenté (Ruotte) le drainage de fascite par la saphène interne abouchée au péritoine. Celle opération étrange a été renouvelée au Japon où le hara-kiri est en honneur; elle a avec celle pratique nationale les plus grandes analogies, lanl comme4 procédé que comme résultai.

Je liens à répéter encore en terminant, et comme conclusion de cet article, cet aphorisme qui peut paraître naïf, mais dont on ne saurait trop s'inspirer. A tout point de vue, physiologique, pathologique et thérapeutique, le foie, c'est la cellule hépatique. EMILE B01X.

CIRRHOSES BILIAIRES. -- Tandis que dans les cirrhoses diles veineuses le processus scléreux se fait autour des ramifications de la veine porte, dans les cirrhoses biliaires il prend naissance et se développe autour des canaux biliaires.

Il n'est pas rare pourtant, à ne considérer que les lésions anatomiques, de constater dans les cirrhoses veineuses des lésions des petits canaux biliaires (angiocholite descendante) el la formation de pseudo-canalicules biliaires (V. plus loin), de même que, dans les cirrhoses biliaires, le système veineux porte et sus-hépatique n'est pas toujours indemne. On a donc pu créer un groupe de cirrhoses mixtes (Dieulafoy et Guiter), mais basé beaucoup plus sur l'histologie que sur la clinique.

En effet, à quelque degré que soil poussée l'intrication des lésions — el elle n'est jamais bien prononcée — l'ensemble des symptômes reste, pour chacune des deux grandes formes, absolument caractéristique.

A Hanot revient le mérite d'avoir distingué, dans le groupe complexe des gros foies, un type particulier avec ictère el grosse raie, à marche lente, qu'il considéra comme une entilé morbide et auquel il donna le nom de cirrhose hypertrophique arec ictère chronique. « Anatomiquement, disait-il, elle se caractérise, en outre (rime sclérose exlra-lobulaire et souvent intralobulaire sans tendance à la rétraction, par une lésion spéciale des canali-

^cules biliaires : développement exagéré et catarrhe chronique des canalicules biliaires. Le tableau clinique se compose des éléments suivants : ictère chronique, hypertrophie considérable du foie el de la raie, absence d'ascite et développement anormal des veines sous-cutanées, ou faible importance de ces symptômes lorsqu'ils se produisent, phénomènes de l'ictère grave comme terminaison la plus habituelle. »

L'évidence de ce premier groupement valut à la cirrhose biliaire hypertrophique le nom de maladie de Hanoi, el c'esl sous celte étiquette que se rangèrent désormais toutes les cirrhoses biliaires, de quelque origine qu'elles fussent et si incomplel (pie fut le tableau clinique, pourvu qu'il y eût gros foie avec ictère chronique.

Cirrhoses biliaires. 158

Mais un autre élémenl anatomo-clinique, négligé par Hanoi, ou tôul au moins considéré d'abord par lui comme secondaire : Yétat de la rate, parut aux observateurs «lu lendemain mériter une place importante dans la sympl orna toi ogie, surtout aprèsque la maladie de Banti (\. cm.) eu! mis en relief le pôle capital de cel organe dans certaines formes de cirrhose du l'oie. dépendant chacun ne l'a pas compris de la même façon.

Les uns (Gilberl cl ses élèves, Lereboullet, Thèse, HHtë) oui maintenu l'unité anatomo-clinique de la maladie de Hanot à laquelle ils donnent comme point de départ équivoque l'angiocholite ascendante d'origine inteslinale et don! ils distinguent Irois formes selon le volume réciproque de la rate et du l'oie : 1° la forme commune, où le l'oie el la raie sont Ions deux augmentés de volume à peu près également; à celte forme ils attribuent plus volontiers le nom de maladie de Hanot; 2° la forme hypersplénomégaliqtte, dans laquelle, tandis que le l'oie est peu touché, l'augmentation du volume de la raie est considérable et constitue le signe prédominant; 5° la forme hépatohiégalique, ou microsplénique, ou asplénomégalique, dans laquelle l'hypertrophie du l'oie est le symplôme prédominant, tandis que manque la tuméfaction splénique; 4° la forme atrophique, où la splénomégalie peut être 1res marquée ou au contraire faire défaut.

Ces auteurs décrivent encore une série de modalités cliniques basées sur l'âge, la prédominance de cerlains symptômes, l'association avec la lithiase, révolution : Cirrhose biliaire dit nouveau-né et de la première enfance: ('. I>. de la seconde enfance; C. b. <les admîtes; C. b. des vieillards; C. b. anictérique; C. b. à forme fébrile; C. b. avec diabète; C. b. avec lithiase; C. b. arec abcès, etc.

Ici la splénomégalie est considérée, dans toutes les formes, comme un élément secondaire, toujours consécutive à l'altération du foie (angioeholite ascendante par infection duodénale) et produite par elle. Il peut y avoir cirrhose biliaire sans grosse rate; et dans les cas où la rate est très grosse et le foie de volume normal, c'esl que l'infection biliaire retentit fortement sur la rate (Y. Cirrhoses en général), tandis que « le processus d'hypergénèse el d'hypertrophie des tissus est encore peu accentué au niveau du foie lui-même et que cet organe conserve encore un volume à peu près normal. » L'explicalion de ces auteurs s'arrête là el elle est loin de satisfaire l'esprit. On n'arrive pas à comprendre pourquoi une même lésion hépalique, l'angiocholite ascendante, donne tantôt un gros foie el une grosse rate, tantôt un petit foie el une grosse rate. La question reste donc entière au point de vue pathogénique ; mais au moins le travail de triage clinique a élé fait et les divisions serviront sans doute, en rompant l'unité arlificiellement reconstituée par ces auteurs de la maladie de Hanot — appellation qui, dans ce cas, n'a pas plus de raison de s'appliquer à un type qu'à un autre, mais devait ou disparaître, ou commander tout le groupe des cirrhoses biliaires -- à établir une différenciation foncière entre quelques formes principales donl l'éliologie el la pathogénie ne paraissent pas à ce point se fondre dans un même processus banal.

D'autres (Boix. Boinet, Chauffard), frappés comme Gilbert de la prédominance splénique dans cerlains cas el de quelques caractères étiologiques

159 Cirrhoses biliaires.

ou cliniques qui raccompagnent, oui pensé, — en l'absence d'explication plausible de la subordination de la lésion splénique à la lésion hépatique, en présence au contraire de la subordination inverse évidente pour certains types comme la maladie de Banti, el contrairement à Gilbert — qu'il y avait là quelque chose de spécial, el que la grosse raie esl la base, la clef'de coûte (Boix) de la maladie de Hanoi. L'altération splénique peut « prédominer ou même précéder l'apparition des manifeslalions morbides du foie, en dehors de toute atteinte palustre » (Boinel).

« D'autre pari, n'esl-il pas bien frappant de voir des sujels atleinls de cirrhose hyperlrophique biliaire l'aire souche de splénomégaliques?... N'est-ce pas une preuve indirecte du cachet primitivement splénique du processus? » (Chauffard.)

Donc l'hypertrophie splénique n'a pas loujours, au cours des cirrhoses hyperlrophiques biliaires, même valeur ni même origine. C'est pourquoi Chauffard tend à séparer la maladie de Hanot — qui pour lui embrasse toutes les cirrhoses biliaires — en deux groupes de fails : cirrhoses biliaires proprement dites, d'origine angiocholilique, à splénomégalie secondaire et relativement modérée; el cirrhoses porto-biliaires d'origine splénique, à splénomégalie initiale et prédominante.

Bien que les temps ne soient pas révolus et en faisant toutes réserves sur ce qui va suivre, il me semble logique et conforme à la vérité d'abandonner l'unité assurément commode mais par trop facile de la cirrhose biliaire telle ([lie la comprennent Gilbert el ses élèves, avec, pour conslanle et généra- Irice, la simple angiocholile ascendante d'origine intestinale, el de tenir compte d'autres fadeurs non moins importants pour aboutir à une présentai ion des fails très analogue à celle de Chauffard, avec quelques nuances, cependant. Les fails restent les mêmes : les interprétations seules diffèrent.

Il faut renoncer à comprendre sous le nom de maladie de Hanot toutes les cirrhoses biliaires, car les divers types en sont trop disparates. Déjà, d'ailleurs, ce diagnostic de maladie de Hanot est trop facilement porté par les cliniciens qui ne cherchent pas à approfondir : il leur suffit de constater, chez un iclérique chronique, un gros foie et une grosse rate, quel que soit leur volume réciproque, pour que, sans s'inquiéter autrement de l'éliologie, ils adoptent celle étiquette. Il convient donc de limiter ce terme à une certaine catégorie de faits.

Non sans raison, et pour conserver à la maladie de Hanot un caractère plus spécial, je désignerai sous ce nom le groupe des cirrhoses biliaires à grosse rate, ce qui correspond aux cirrhoses porto-biliaires d'origine splénique de Chauffard, el, dans la classification de Gilbert, aux cirrhoses biliaires hyper-splénomégaliques el à bon nombre de celles qu'il catalogue « forme commune » et qui présentent certains caractères que nous allons retrouver.

I. -- CIRRHOSE BILIAIRE HYPERTROPHIQUE SPLÉNOMÉGALIQUE OU MALADIE DE HANOT. — La maladie de Hanoi esl l'apanage de la première moitié de la vie. Elle débute fréquemment dans Venfance, soil aussitôt après la naissance ou dans les premières années, soit surtout pendanl la seconde

Cirrhoses biliaires. 160

enfance. On en eonnaîl plus de vingt cas. 'Comme il n'existe guère plus de cciil observations de cirrhoses biliaires, dites « de Hanoi ». desquelles il faudra il faire le dépari des cirrhoses biliaires communes, on voil que la proportion esl considérable.

C'est surtôul dans ces cas qu'elle se présente assez, souvent comme maladie familiale (Boix, Boinet, Hasenclever, Finlayson, Parkes-Weber).

Elle se montre aussi chez l'adulte de !2() à 50 ans: elle esl très rare après 10 ans. Mais chez, ces sujets, on a pu établir quelquefois qu'il existait une grosse rate dès la jeunesse (Boix). D'une façon générale, les hommes sont plus fréquemmenl atteints que les femmes. Inutile d'invoquer l'alcoolisme, la syphilis, l'inipaludisine. Toul au plus les retrouverai t-on chez, les ascendants.

Mais il faut aussi compter avec la 'prédisposition (Y. Cirrhoses en général) et l'hérédité. Ici il ne s'agit pas, comme l'entendent étroitemenl certains auteurs, de limiter au seul épithélium des voies biliaires « une lai- Messe héréditaire devant l'infection », et de faire de celte particularité absolument hypothétique l'a et l'co de toute la pathologie du l'oie. Autrement important que les cellules pariétales de vulgaires voies d'excrétion esl l'élément noble de l'organe, la cellule hépatique elle-même, dont le plus ou moins bon étal physiologique congénital ou acquis commande non seulement le pronostic (Hanoi), mais encore et surtout le déterminisme des affeclions de la glande; cet étal a élé caractérisé d'un mot heureux : h \ <<tisme (Glénard)1, qui esl autrement large et satisfaisant pour l'esprit que ceux de « diathèse biliaire » ou de « cholémie familiale » qui font jouer à la bile (excrément) ou à ses voies d'excrétion un rôle aujourd'hui désuet. Kl dans la maladie de Hanoi plus que dans toute autre, on va le voir, la cellule hépatique porte en elle la raison nécessaire et suffisante de la maladie.

Les sujets chez lesquels se développe la maladie de Hanoi ne sonl pas seulement des dyshépatiques, héréditaires ou acquis, mais sans doute aussi des dyspléniques; c'est-à-dire que, autant que le foie, la rate chez eux peul être en infériorité congénitale ou acquise. Nous connaissons trop imparfaitement encore la physiologie el la pathologie de cet organe pour oser rien affirmer à cet égard; mais rien ne semble jusqu'à présent pouvoir s'inscrire en faux contre celte hypothèse, qui a au moins pour elle la vraisemblance el les faits de splénomégalie précoce el de longue durée observés dans l'enfance, avec ou sans maladie de Hanoi ultérieure.

Ce sonl encore des dystrophiques . On constate chez eux, avec une grande fréquence, un arrêt de développement général, un infantilisme manifeste. Cet étal esl-il directement lié à l'infection biliaire comme certains l'admettent sans réserve? (Test peu probable, car il peul se voir avant la maladie constituée. Tout au plus pourrait-il être sous la dépendance du dyshépatisme et aussi, sans doute, du dysplénisme constitutionnels, lesquels pourraienl bien n'être, à leur tour, que partie prenante dans la dystrophie générale.

1. Le mot de dyshépatisme dirait peut-être mieux qu'il s'agit d'un état particulier, anormal, prépathologique ou pathologique même de la glande hépatique. Je le propose sans prétendre le substituer aux autres. — E. B.

161 Cirrhoses biliaires.

La nature infectieuse de la maladie dé Hanoi ne l'ail aujourd'hui de doute pour personne; mais les interprétations diffèrent. Les uns pensent qu'il s'agil toujours dune infection banale d'origine intestinale, arrivant an t'oie par les voies biliaires (Gilbert); on n'a cependant trouvé de germes (streptocoques, diplocoques, colibacille) que dans quelques rares cirrhoses biliaires communes. Les autres admettent que, dans bien des cas, il s'agil d'une infection spécifique sanguine (Kelsch el Kiener, Boix) sans que cependant la preinc bactériologique en ait jamais été donnée. Certaines considérations plaident en faveur de celle idée. Si le paludisme proprement dil ne peut être mis en cause, il semble bien que l'agent pathogène de la maladie de Hanoi soil « quelque chose d'analogue » el paraisse avoir une origine hydrique, car on trouve nolé dans plusieurs observa lions que les malades vivaient sur des terrains à fièvre, ou buvaient de l'eau de puits ou de citerne. Dans bien des cas, la maladie est survenue après une fièvre typhoïde, dont l'origine hydrique n'esl pas douteuse; el on ne peut pas dire cependant que l'agent soil le bacille d'Eberth, parce qu'on ne l'a jamais retrouvé dans le foie et parce qu'on ne comprendrait pas le si petit nombre de cirrhoses de Hanoi à côté de la fréquence si grande de la fièvre typhoïde: mais, en même temps que le bacille d'Eberth, les malades oui pu introduire dans leur économie le germe spécial de celle affection qui se développe soil immédiatement après la dothiénentérie, soil plus ou moins longtemps après. El cet agent sanguicole peut agir plutôt peut-être sur la raie que sur le l'oie, ou simultanément, avec prédominance sur la raie.

Nous sommes donc bien près de la façon de voir de Chauffard qui admet l'origine splénique de l'affection du foie, opinion 1res défendable et d'ailleurs acceptable pour d'autres formes de cirrhoses, la maladie de Banti, par exemple (V. Cirrhose paludéenne).

Anatomiquemenl, le foie et la raie sont hypertrophiés dans des proportions variables : le foie peu! peser de 1800 à 5000 gr. el plus, la raie de 500 à plus de 5000 gr. Les deux organes se rejoignent souvent.

La surface de l'organe, bien moins granuleuse que dans la cirrhose de Laënnec, présente cependant un aspect chagriné dû à de petites élévations inégales, d'un vert plus ou moins sombre, qui tranchent sur le fond gris rosé ou gris de fer du tissu fibreux; la coupe donne celle même mosaïque, marbrée de vert, jaune el gris. La consistance, sensiblement accrue, ne l'est jamais autant que dans la cirrhose alrophique. La périhépalite et la périsplénile sonl fréquentes.

La vésicule biliaire, normale, dilatée ou atrophiée, contient une bile épaisse et assez colorée, sans calculs. Dans les cas terminés par acholie, elle esl plus ou moins décolorée. Les voies biliaires restent perméables.

On constate fréquemment une hypertrophie des ganglions sus el sous-hépaliques, — qui cependant ne compriment jamais les voies biliaires au niveau du hile des ganglions mésentériques, quelquefois même des ganglions médiastinaux et périphériques (cervicaux, axillaires, inguinaux) el aussi des follicules clos de l'intestin. Les plus volumineux (ganglions du hile) peuvent avoir les dimensions d'un testicule, d'un marron, d'un œuf de poule, d'un rein de mouton. Ils sonl rouge foncé ou gris noirâtre, -très mous, diffluents.

Cirrhoses biliaires. U'rl

Le pancréas et les reins peuvent être hypertrophiés.

Le tissu hépatique est fragmenté sous forme d'îlots irréguliers, déchiquetés même, au sein du lissu scléreux (cirrhose insulaire, mono ou mullilobulaire).

L,>^ cellules, loin d'être en dégénérescence, sont au contraire hypertrophiées; leurs noyaux sonl augmentés de volume et souvent en karyokinèse; il y a une multiplication cellulaire 1res active qui peut aller jusqu'à l'hyperplasie nodulaire. Les trabécules hépatiques sonl Irois à quatre fois plus larges qu'à l'étal normal, et l'ordination peut en être troublée au point d'aboutir à la dislocation delà travée. Au voisinage du Lissu scléreux « elles se rapetissent, s'arrondissent, perdent leur noyau, se fragmentent et finissent par disparaître » (Hanoi). Dans les cas de terminaison par ictère grave (v. c. m.), les cellules sont tout à fait altérées.

Le stroma scléreux, développé autour de l'espace porto-biliaire et par péri-angiocholile, présente deux particularités :

1° La présence abondante de canalicules biliaires nouvellement formés, néo-canalicules biliaires, qualifiés à tort de pseudo-canalicules, qui se ramifient, se dicholomisenl, s'anastomosent entre eux, formant des mailles plus ou moins larges. Ils sont formés d'une mince paroi tapissée par un épithélium aplati sur les plus petits capillaires, par un épilhélium cubique sur les plus volumineux. Les cellules qui les composent sont tellement rapprochées qu'on a de la peine à distinguer un espace libre entre elles; mais cependant la lumière en est quelquefois visible, et on peut voir des amas pigmentés qui écartent les cellules. Parfois même les parois s'écartent assez pour donner une série de véritables cavités tapissées d'épithéliums cubiques, véritables angiomes biliaires (Sabourin) qui peuvent former jusqu'à des petits kystes.

On a beaucoup discuté sur leur nature. On est d'accord aujourd'hui pour admettre qu'ils ne sont que la continuation d'une travée cellulaire ou d'un espace intertrabéculaire et que les cellules qui les constituent ne sont que des cellules hépatiques modifiées qui s'atrophient progressivement jusqu'à prendre l'aspect d'une cellule épithéliale biliaire, cubique ou aplatie. Celle transformation de l'élément sécréteur du foie en canalicule excréteur rapproche le canalicule hépatique de la forme qu'il revêt chez certains vertébrés inférieurs. Il montre aussi la part considérable qui revient à la cellule hépatique dans la genèse de la maladie de Hanot.

2° La dilatation possible des ramifications veineuses etFectasie des capillaires au niveau de l'espace porle, ce qui constitue de petits angiomes vasculaires, d'où le nom de cirrhose télangiectasique (Kiener).

La rate présente, en même temps qu'un certain degré de congestion, une hyperplasie parenchymateuse portant surtout sur le tissu lymphoïde, avec hypertrophie notable des corpuscules de Malpighi. C'est une splénite diffuse.

En définitive, on peut concevoir de la façon suivante le processus de la maladie de Hanoi : étant donnée la prédisposition de l'organisme en général et du foie et de la rate en particulier (dyslrophie, dyshépatisme, dysplénisme), une infeclion sanguine survient qui se localise plus particulièrement, comme l'hématozoaire dans le paludisme (V. Cirrhose paludéenne),

463 Cirrhoses biliaires.

dansj la raie el dans le foie. Elle peut plus ou moins longtemps rosier cantonnée ou prédominer surtout dans la rate (cas de splénomégalie pré-hépabomégalique), mais le foie finit par être infecté à son tour. Bien plus, comme le sang de la veine splénique se rend directement au foie, tous les produits nocifs résultant de l'infection de la rate et de sa déchéance cellulaire vont augmenter le malaise du foie et déterminer de sa pari une réaction plus vive encore qui se traduira par l'hyperhépalie tant anatomique que fonctionnelle. Les cellules hépatiques réagissent en s'hypertrophianl, entrent en mitose, font même de l'hyperplasie nodulaire et sécrètent une bile plus abondante et plus riche en pigments. Celte hyperfonction biliaire prolongée a pour conséquences l'angiocholile descendante et la résorption biliaire. Chaque reviviscence de l'agent infectieux donne une poussée fébrile et une recrudescence de la polycholie el de l'ictère. A la longue, la cellule i-vdc devant l'infection causale ou une infection secondaire, et l'ictère grave vient terminer la maladie que peuvent d'ailleurs abréger des complications.

Comme la cirrhose paludéenne, comme la maladie de Banti, la maladie de Hanoi est une cirrhose à la fois d'origine infectieuse sanguine et d'origine splénique. L'infection seule ne suffirait peut-être pas pour aboutir à la maladie hépatique telle que nous la constatons; mais l'apport splénique, tant infectieux qu'auto-loxique, renforce l'élément nocif, el la cirrhose parvient à son entier développement. Les variations de ce facteur splénique expliquent les variations mêmes du volume du foie, chaque augmenlation de ce dernier organe correspondant à une décharge dans la veine splénique de substances pathogènes élaborées dans la rate.

L'expérimentation prête un singulier appui à celle manière de voir. Par des altérations primitives de la rate, même d'ordre mécanique, on obtient des altérations hépatiques qui peuvent êlre considérées comme dégénéralives et affectant la cellule, avec participation du lissu conjonclif, avec formations interstitielles jeunes ou avec amas leucocytaires en foyer, avec scléroses plus ou moins intenses, mais cependant avec forme cirrhotique typique. Il est probable que ces lésions sont dues aux produits de destruction du tissu splénique (Breccia).

Symptômes. — Peu de maladies présentent un début aussi insidieux, à ce point que, dans la plupart des cas, il est impossible de préciser, même à six mois ou un an près, où a commencé la phase préictérique. Certains malades même « se sont toujours connus ainsi ». Les symptômes que l'on peut relever sont plus ou moins vagues. Les mieux constatés sont : quelques troubles gastro-intestinaux, une augmenlation lente et progressive du volume du ventre avec douleurs abdominales Trustes, pesanteur et gène le plus souvent, douleur vraie d'autres fois, localisée surtout dans les hypocondres, tant à droite qu'à gauche. Cette douleur est en grande partie attribuable à l'hépalile et à la splénite qui lentement évoluent et, dans quelques cas aussi, à la périhépalile el à la périsplénile Concomitantes. Ce processus inflammatoire peut, s'étendant ou non à tout le péritoine, donner lieu à une ascite précoce et transitoire, dont l'abondance nécessite quelquefois la ponction; mais cette ascite n'est nullement cirrhotique et disparaît bientôt. Elle est d'ailleurs exceptionnelle.

Cirrhoses biliaires. 164

Ce <|ui esl plus fréquent, ce sonl des poussées fébriles que rien n'explique, à allures intermittentes, qui ressemblent beaucoup à La fièvre intermittente. Si le malade esl examiné à ce moment, on peu! constater chez lui une hypertrophie hépatique el splénique |>1 us ou moins prononcée.

Un certain amaigrissemenl accompagne presque toujours ces prodromes donl la durée esl éminemment variable, mais toujours assez longue.

La période d'état commence réellement avec l'apparition de Victère qui peut être brusque, mais esl ordinairement progressif. C'est un ictère franc, orthopigmen taire, mais donl l'intensité n'est pas constante et progressive. « Tantôt il esl à peine marqué Loul d'abord, puis augmente insensiblement; d'autres lois il esl intense dès son apparition. Une fois produit, il persisté jusqu'à la fin. Néanmoins, pendant la longue durée qu'il peut avoir, il présente de nombreuses variations : tantôt véritable ictère vert, tantôt beaucoup moins accusé. Mais, alors même qu'il est en quelque sorte à son minimum, il esl encore 1res appréciable, généralisé; c'est toujours beaucoup plus que la teinte subictérique qu'on rencontre dans bon nombre d'autres circonstances. Au moment des attaques, caractérisées par l'exagération des douleurs hépatiques et l'élévation de la température, l'ictère augmente notablement pour diminuer plus ou moins dans l'intervalle des crises. » (Hanoi). Il faut dire cependant que, sous l'influence d'un traitement rigoureux, l'ictère peut diminuer au point d'être à peine la teinte subictérique: mais c'est toujours l'ictère orthopigmentaire et les urines contiennent toujours, avec ou sans urobiline, une notable quantité de pigments biliaires normaux.

Nous n'avons pas à insister sur les caractères généraux de l'ictère (v. c. m.). A noter cependant, outre la sécheresse de la peau, la présence quelquefois d'une sorte d'éruption lichénoïde, consistant en papules très prononcée-, comme verruqueuses, sans prurit actuel. Cette éruption, qu'on trouve disséminée en plusieurs endroits du tronc, est surtout marquée au front, au menton, à la face dorsale des mains, et, en abaissant les paupières, on aperçoit sur leur face muqueuse des élevures analogues aux élevures cutanées (P. Ollivier).

On observe aussi de petites taches brunâtres, arrondies ou légèrement ovoïdes, ne disparaissant pas par la pression du doigt et dont l'aspect esl assez analogue à celui de taches purpuriques en voie d'effacement. Ces taches bronzées, qui rappellent les lâches de rousseur, dites aussi taches hépatiques, éphélides hépatiques, chloasma hépatique, constituent un véritable masque biliaire, auquel s'ajoute fréquemment le xanthélasma palpébral.

Les urines présentent quelques particularités signalées ces derniers temps. Leur quantité esl très variable, mais en général assez élevée, sauf dans les périodes de crises. Elles sont plus ou moins foncées selon la quantité de bile qu'elles contiennent. L'urobiline y esl plus souvent absente. Le taux de l'urée n'es! que peu ou pas diminué; parfois même il esl notablement augmenté. L'indicanurie est rare, la glycosurie alimentaire exceptionnelle; il es! même des cas où le foie a un pouvoir fixateur du sucre nettement augmenté. La toxicité urinaire esl diminuée. L'élimination du bleu de

405 Cirrhoses biliaires.

méthylène n'esl qu'exceptionnellement intermittente. L'albuminurie ne se montre guère qu'à la phase terminale.

Gilbert et Lereboullet ont signalé des troubles dans les variations horaires de L'élimination urinaire, et portant sur les divers éléments.

On sait que chez l'homme sain : 1° la quantité d'urine émise dans la journée est plus abondante que celle émise la nuit, et celle abondance plus grande est surtout manifeste dans la période digeslive; 2° l'élimination azoturique est également surtout abondante dans la journée el après les repas, mais son maximum est un peu plus tardif que celui de l'élimination aqueuse. Dans la maladie de Hanot, ce type esl renversé : rares sont les urines qui suivent les repas, abondantes au contraire celles de la nuit, de minuit à 5 heures par exemple; souvent, alors que les urines digeslives sont rares et foncées, les urines du jeûne sont claires el abondantes. Le premier phénomène a été dénommé par les auteurs : opsiurie (urines retardées), le second : Inversion du rythme colorant. Celui-ci serait dû au passage plus marqué de la bile dans le sang et dans l'urine au moment de la période digeslive, celui-là à un retard dans l'absorption aqueuse de l'intestin, à cause de la pléthore porlale.

Ils ne sont pas, d'ailleurs, absolument spéciaux aux cirrhoses biliaires, le dernier surtout se retrouvant dans bon nombre d'affections hépatiques. De même pour le retard de l'élimination azolurique, superposable à l'opsiurie, et inconstant d'ailleurs.

Au contraire de ce qui se passe dans les ictères par rétention, les fèces ne sont pas décolorées. « C'est là un phénomène étrange, tellement insolite dans une jaunisse si persistante et parfois si intense, qu'il acquiert immédiatement la plus haute importance au point de vue du diagnostic et de la pathogénie. » (Hanot.) Bien plus, on constate souvent une énorme quantité de matière biliaire dans l'intestin. Les selles conservent donc leur coloralion habituelle qui même s'accentue à certains moments; il y a polycholie ; ce n'est que passagèrement qu'elles prennent l'aspect grisâtre, sous l'influence du régime lacté ou après une poussée polycholique, et à la phase terminale, quand vient l'acholie.

Si on envisage ce double caractère des urines et des fèces, on a la démonstration de l'hyperhépatie réelle dans la maladie de Hanot, ce qui est l'inverse de l'hvpohépalie des cirrhoses veineuses. Cette cellule hépatique en hyperf onction, en même temps qu'elle explique la longue durée de la maladie, montre aussi son rôle primordial dans le processus.

Elle peut également expliquer jusqu'à un certain point la conservation de l'appétit, la boulimie même que présentent les malades; il en est quelquesuns chez qui elle prend la proportion de la polyphagie diabétique. « Ce syndrome paradoxal dans une affection où l'ictère est installé en permanence, où les lésions du foie et de la rate semblent si profondes, n'est-il pas un des plus étranges phénomènes qu'on puisse voir en clinique? » (Hanoi.)

A la simple inspection de l'abdomen, on peut le plus souvent se rendre compte du développement pris par la moitié sus-ombilicale qui bombe plus ou inoins en avant.

Les fausses côtes inférieures sont évasées plus ou moins des deux côtés,

Cirrhoses biliaires. 166

selon l'hypertrophie respective de La rate el du foie, mais surtout à droite.

Le foie es! hypertrophié dans des proportions uotables; il peul descendre jusqu'au-dessous de l'ombilic ou rester à "2 ou i Lravers de doigl <\<-> fausses côtes. Dans quelques rares observations, il semble presque normal. Son volume esl susceptible <le varier dans de sérieuses proportions pendanl l'intervalle des crises el sous l'influence du traitement. La forme générale esl conservée, mais le lobe gauche esl souvenl plus hypertrophié que le droit. La surface esl unie, lisse, rarement granuleuse comme dans la cirrhose de Laënnec. La consistance esl accrue, ferme ou dure: quelquefois cependant il peut y avoir une fausse fluctuation profonde qui a pu faire penser à un kyste hydatique, et des pondions oui été faites. L'organe, douloureux assez souvenl spontanément, l'esl peu à la pression, davantage par ébranlement. La palpation est facile, car le foie esl projeté en avant, comme basculé, et vient s'offrir de lui-même à la main.

La rate présente toujours une hypertrophie proportionnellement aussi considérable que le l'oie, bien souvent davantage. Elle dépasse largemenl les fausses côtes, qu'elle évase parfois, descend fréquemment jusqu'à l'ombilic et la crête iliaque. On peut en prendre entre les doigts le bord inférieur. Son bord interne, qui se confond avec celui du foie à ce point que la délimination des deux organes n'esl pas toujours facile, est souvenl échancré. La surface esl lisse et ferme. L'exploration peul être douloureuse quand il y a de la périsplénite. L'auscultation au stéthoscope permet quelquefois d'y entendre un souffle splénique, doux, profond, svstolique, analogue au souffle placentaire.

Les variations de volume de la rate, même sous l'influence du traitement, sont bien moins fréquentes el bien moins marquées que celles du foie. La rate, « clef de voûte » de la maladie, reste à peu près toujours la même pendant son cours. Seule une hémorragie intestinale abondante peut momentanément la faire diminuer d'une façon notable.

Un symptôme capital, quoique négatif, est Yabsence d'ascite à la période d'état. Au début seulement (v. plus haut) un certain épanchemenl passager peut se produire el aussi à la période terminale, dus tous deux à la périviscérite, rarement, à la fin, à une réelle gêne portale.

Vabsence de dilatation des reines sous-cutanées abdominales va de pair avec l'absence d'ascite. A peine est-elle ébauchée dans quelque cas, et vers la fin de la maladie.

De même pour l'œdème des membres inférieurs.

Le rein, le poumon, le cœur, ne présentent rien de spécial et sont, en tous cas, moins intéressés encore que dans les cirrhoses veineuses. Le pouls n'est guère ralenli comme dans l'ictère chronique.

Comme dans les maladies du foie en général, les hémorragies sont fréquentes sous toutes les formes (V. Cirrhose de Laennec). Leur explication n'est pas plus facile ici qu'ailleurs-

L'examen du sang montre une diminution habituelle de globules rouges dont le nombre reste le plus souvent aux environs de 3 millions. Celle hypoglobulie peul résulter d'une destruction exagérée des hématies dans le foie. « On sait que cet organe esl le point de l'économie où se fait la plus grande

167 Cirrhoses biliaires.

consommation de globules rouges, et par suite on comprend qu'un certain genre d'excitation fonctionnelle du l'oie puisse entraîner une usure globulaire anormale.... Los destructions exagérées des globules rouges provoquent la formation d'une bile épaisse et riche en pigments...; dans la cirrhose biliaire, il est possible qu'à un certain moment de la maladie, sinon dans loul son cours, il y ail une grande consommation de globules rouges dans le l'oie. » (Hayem.) L'hémoglobine et la valeur globulaire marchent parallèlement.

La leucocytose est souvent notée (Hanoi el Meunier, Kirikow), mais elle ne semble pas être constante. Aussi quelques ailleurs ne lui accordenl-ils pas la valeur diagnostique que lui attribuait Hanoi, qui la considérait comme une preuve infectieuse de la maladie.

Xous avons déjà signalé les accès fébriles accompagnant les poussées qui surviennent au cours de la maladie : ils sonl moins fréquents à la période d'état que dans les premiers temps. Pendanl quelques jours, la température monle le soir à 59° et au-dessus pour descendre le malin à la normale. Quelquefois une élévation vespérale légère peut persister après une crise ou se montrer dans l'intervalle de deux poussées. Enfin on a observé exceptionnellement des formes fébriles plus ou moins conlinues et irrégulières.

Notons encore la somnolence, l'apathie, les modifications du caractère, l'hypocondrie.

Enfin un dernier symptôme a souvent été signalé : la déformation de la dernière phalange des doigts qui est volumineuse, renflée en baguettes de tambour; les ongles sont épais, élargis, carrés, striés longïtudinalement, convexes parfois. C'esl tantôt le doigt hippocratique, tantôt Y ostéo-arthropathie hypertrophiante de P. Marie, tantôt Yongle en verre de montre.

Les ongles peuvent se recourber à leur extrémité en bec de perroquet ou en ongles d'oiseau.

Ces déformations, qui, on le sait, ne sont pas spéciales à la maladie de Hanoi, ne paraissent survenir qu'après une certaine durée de l'affection.

Évolution. — C'esl par poussées que procède la maladie de Hanoi.

« Chaque fois, pendant 8 à 15 jours ou même plus, on voit se produire une recrudescence de l'ictère, de la tuméfaction douloureuse du l'oie (el aussi de la rate), des troubles digestifs avec vomissements bilieux, en même temps que les urines deviennent rares, plus foncées, chargées de pigments et pauvres en urée, qu'il se l'ail de petites hémorragies muqueuses el cutanées, que la fièvre s'allume accompagnée de sueurs el pouvant même revêtir le type de la lièvre intermittente hépatique.... An boni de c2 à 6 semaines, en moyenne, les accidents s'amendent, il se l'ail nue détente brusque, souvenl accompagnée de cris:' polyurique et azoturique.... H est probable que les crises urinaires sont en même temps hypertoxiques el qu'elles sonl pour beaucoup dans l'améliorai ion qu'éprouve le malade, où «■Iles inlerviennenl à la l'ois comme ell'el el comme cause.

« .Mais, à mesure que les paroxysmes morbides se répètent, les. rémissions intercalaires sont moins complètes, et le malade ne s >rl de chaque crise que diminué, amoindri dans sa résistance organique. Les paroxysmes vont en devenant de plus en pins intenses el rapprochés et sont chaque fois

Cirrhoses biliaires. 408

l'ébauche plus complète de la crise terminale. Les hémorragies se multiplienl ei deviennent plus abondantes; la peau es! sèche, terreuse, rude au loucher, la face se creuse, prend un nsped variqueux, à la fois violacé <il ictérique; l'émaciation esl extrême et l'asthénie physique et psychique va croissant. Le cœur faibli 1 à son tour, se dilate surtout dans les cavités droites, devient le point de départ de congestions pulmonaires bâtarde-, à répétition, puis définitivement installées. Enfin un véritable ictère grave secondaire vient hâter le dénouement, avec son cortège habituel d'hémorragies, de fièvre rémittente ou paroxystique, d'état typhoïde avec sécheresse de la langue, subdelirium, oligurie et coma terminal....

« Ainsi finit la cirrhose hypertrophique biliaire, après une durée très longue qui peut varier, d'après Schachmann, entre un minimum de Ll ans et un maximum de 10 à \L2 ans, peut-être même de oO ans dans un cas (?). Un délai de survie de 4 à 5 ans peut être considéré comme répondant à la moyenne clinique. » (Chauffard.)

Les complications sont le fait d'infections secondaires : pneumonies, broncho-pneumonies, congestions pulmonaires, érysipèle, endopéricardile, péritonite.

II. — CIRRHOSE BILIAIRE COMMUNE OU INFECTIEUSE SIMPLE. — Pour donner à ce groupe sa vraie physionomie, nous nous contenterons de faire avec la maladie de Hanot une sorte de diagnostic différentiel.

4° Au point de vue étiologique, la maladie de Hanot est beaucoup plus fréquente dans l'enfance, souvent familiale, survient chez les sujets frappés d'infantilisme et d'infériorité hépatique et splénique et semble reconnaître pour cause une infection sanguine spéciale, quoique inconnue, plus ou moins comparable à l'impaludisme; on n'a jamais retrouvé dans les voies biliaires de germes banals; — la cirrhose biliaire commune survient presque uniquement chez les adultes, n'est jamais familiale, se développe sans aucune « préparai ion » de terrain, et on retrouve toujours plus ou moins longtemps avant le début, ordinairement assez près de celui-ci, une infection nette du tube digestif ou la cholélithiase. Des germes banals ont parfois pu être retrouvés dans les voies biliaires. Il s'agit bien d'une angiocholile ascendante.

2° Au point de vue clinique, dans la maladie de Hanot le début se perd, pour ainsi dire, dans les antécédents, l'hypertrophie splénique esl la première en <lale et semble commander le processus hépatique, ou se montre, dès l'abord, aussi ancienne que celle du foie; la rate esl toujours au moins aussi volumineuse que le foie, habituellement plus; landis que le foie varie de volume sous diverses influences, la raie reste toujours à peu près la même, sauf les cas de grosses hémorragies intestinales; le foie peut être plus pelil et même atrophié; Phypercholie est manifeste, l'insuffisance hépatique est exceptionnelle cl passagère, sauf à la fin; Tacholie ne survient guère qu'à la période terminale; la marche esl toujours très lente el la durée fort longue; — dans la cirrhose biliaire commune, le début est plus saisissable, plus franc, en relation constatable avec la cause éliologïque; la l'aie passe au second plan : son hypertrophie ne précède jamais celle du

469 Cirrhoses biliaires.

foie, mais la suit au contraire à plus ou moins longue distance; elle reste modérée, quelquefois insignifiante, el peut rétrocéder spontanément avec celle du foie; il y a plutôt hypocholie et acholie pigmentaire qu'hypercholie ;

la durée esl en général moins longue.

5* Au point de vue anatomique, dans la maladie de Hanoi la cellule esl toujours jusqu'à la phase terminale en hyperplasie el en hyperhépalie el joue le rôle principal dans le déterminisme du processus; les néo-canalicules biliaires sont constants el abondants; il n'y a jamais d'abcès; — dans la cirrhose biliaire commune, la cellule resle longtemps tout à fait indemne et ne subit que vers la fin les altérations qui résultent de l'infection biliaire ascendante; celle-ci peut aboutir à la formation d'abcès; les néo-canalicules biliaires sont moins abondants et peuvent manquer.

Les autres symptômes sont communs aux deux affections.

Exisle-t-il des formes de passage? On a ainsi étiqueté quelques observations; mais il est possible de rallacher les unes à la maladie de Hanoi, les autres à la cirrhose biliaire commune.

III. — CIRRHOSE CALCULEUSE. — C'est la cirrhose consécutive à l'oblitération calculeuse permanente des voies biliaires.

Les lésions sont différentes selon que l'infection esl ou non intervenue. Si l'obstruction est restée aseptique, il se produit, tout comme dans la ligature expérimentale aseptique du cholédoque, une dilatation, parfois énorme, des canaux biliaires, une angiocholile chronique hypertrophique, une atrophie par refoulement du parenchyme hépatique, une transformation élastique des systèmes veineux du foie; le loul, sans réaction inflammatoire aiguë ou subaiguë, sans infiltration embryonnaire du lissu scléreux ni formation de néo-canalicules biliaires. Il en résulte une atrophie hépatique, le plus souvent partielle, car l'oblitération porte rarement sur le cholédoque, ce qui équivaudrait à la suppression pure et simple du foie qui entraînerait rapidement la mort. Dans les cas observés, en effel, le canal hépatique ou une de ses branches était obstrué. Dans la portion du foie ainsi atrophiée les acini glandulaires ont disparu; seuls persistent la capsule de Glisson, les espaces et canaux portes et un tissu cellulo-élaslique intermédiaire (Brissaud et Sabourin).

Un pareil processus résulte de plusieurs facteurs : rôle mécanique de la bile accumulée sous pression qui dilate les canaux; transformation de celle bile stagnante soit en liquide visqueux à peine teinté, soit en boue biliaire qui se concrète bientôt, réalisant une lithiase secondaire inlra-hépatique, soit sous forme de calculs ramifiés, soil sous forme de simple gravelle biliaire; action phlogogène pour les canaux, nécrosante pour les cellules hépatiques, de celle bile modifiée ou normale; enfin troubles circulatoires secondaires par compression des vaisseaux sanguins.

Si l'oblitération calculeuse, complète (fort rare) ou incomplète (cas ordinaire), a favorisé l'infection ascendante, on retrouve à un moindre degré les lésions ci-dessus, mais il s'y ajoute celles que nous avons étudiées dans les cirrhoses biliaires : infiltrai ion embryonnaire du lissu de sclérose, envahissement des lobules, formation de néo-canalicules biliaires.

Cirrhose de Laënnec. i7(>

La symptomatologie de ces cirrhoses calculeuses n'existe pour ainsi dire pas. Toui se borne à la constatation d'un ictère chronique sans hypertrophie du foie, survenu après une colique hépatique; encore cette dernière notion n'est-elle pas constante. La cirrhose ne peul cliniquemenl être diagnostiquée, d'autan I que l'ascite esl exceptionnelle en raison de la suppléance circulatoire qui s'élablil par les veines sus-hépato-glissonniennes.

Traitement. ~ V. Cirrhoses en général. EMILE noix.

CIRRHOSE DE LAËNNEC. — Cirrhose atrophique dite alcoolique. — Cirrhose atrophique toxi-alimentaire. — La cirrhose de Laënnec esl le type clinique de beaucoup le plus fréquent des cirrhoses loxi-alimentaires, el aussi le plus grave.

Elle esl constituée par le développemenl pathologique du tissu de soulènèmenl du foie autour des vaisseaux portes, quelquefois aussi autour dv^ veines sus-hépatiques (cirrhose veineuse, cirrhose bi-veineuse), parfois même par angiocholite descendante autour des premiers canaux biliaires (cirrhose mixte). Le lissu fibreux néoformé constitue des bandes plus ou moins larges qui, parties de l'espace porte, tendenl à circonscrire chaque lobule ou un groupe de lobules; il est donc annulaire et extra-lobulaire cl peut être monolobulaire ou midtilobulaire. Celle sclérose gêne à la l'ois le fonctionnera en! des cellules, déjà en dyshépatie préalable, et la circulai ion du sang porle, ce qui se traduit en clinique par l'hypertension portale el l'insuffisance hépatique progressive avec loules leurs conséquences.

A la période d'état, le foie cirrhose est sensiblement diminué de volume (jusqu'au tiers) el de poids (jusqu'à 800 grammes el même moins). Le poids spécifique est augmenté.

La forme générale esl altérée, l'atrophie pouvant prédominer sur le lobe gauche, qui n'est plus qu'une simple languette fîbroïde. Le bord esl mousse.

De nombreuses adhérences (périhépalile) peuvent l'unir au diaphragme et à la paroi abdominale.

De couleur brune, lame, grisâtre ou ardoisée, la surface de l'organe esl granuleuse, mamelonnée. Ces granulations, dont le volume varie de celui d'un grain de mil à celui d'une noisette, sont, sur un même foie, rarement égales. Leur ensemble donne à la surface un aspect le plus souvent irrégulièrement chagriné.

Le l'oie esl ferme, dur, élastique, el souvent crie sous le couteau. La surface de section, granuleuse el mamelonnée comme la surface extérieure, montre le réseau inégal du slroma fibreux, d'un gris rosé, contrastant avec les îlo'.s mono- ou multilobulaires du parenchyme, qui constituent les granulations d'un jaune roux que Laënnec avait prises pour des néoformations analogues aux tubercules (V. Cirrhoses en général).

La raie est, sauf de rares exceptions, augmentée de volume el de poids (500 à 1200 grammes), durcie el atteinte de périsplénile.

Le péritoine est le siège d'une inflammation chronique diffuse, dont les effets sont les suivants : rétraction du mésentère el, par conséquent, de l'intestin grêle, qui est refoulé contre le rachis; épaississemenl des parois

'i"l Cirrhose de Laënnec.

intestinales; raccourcissement de la longueur totale de l'intestin grêle (qui peul né mesurer que 3 m. 50 au lieu de 8 mètres) et <lu gros intestin (doul la longueur peul se réduire à 1 mètre).

La veine porte est dilatée; ses parois, atteintes d'endophlébite, son! épaissies; ces lésions peuvent aboutir à l'oblitération par thrombose.

La cirrhose de Laënnec reconnaît pour cause les troubles gastro-intestinaux consécutifs à la suralimentation, à l'abus de certains aliments et des boissons excitantes, alcooliques ou aulres, en un mol, le surmenage digestif et, par conséquent, hépatique (V. Cirrhoses en général : Etiologie).

On comprend qu'elle soit plus fréquente chez l'homme que chez la femme (75 à 25 pour 100) et qu'elle se rencontre surtout dans l'âge adulte. On a cité des cas chez les enfants.

Les individus sédentaires ou séjournant dans les villes ou les milieux confinés y sont plus exposés, à éliologie égale, que ceux qui vivent au plein air et font régulièrement de l'exercice.

Au demeurant, la cirrhose de Laënnec, malgré la quantité de gens qui sembleraient devoir en réaliser les conditions éliologiques, n'est pas une maladie aussi commune qu'on pourrait le croire ([). La prédisposition paraît indispensable (V. Cirrhoses en général).

Symptômes. — Deux phases se succèdent dans l'évolution clinique : la première, caractérisée par des troubles digestifs; la seconde, par l'ascite.

I. — Période pré-ascitique ou pré-cirrhotique. — Elle est constituée par les petits signes de la cirrhose (Hanoi) : troubles dyspeptiques, météorisme, constipation, teinte urobilinique du tégument et des conjonctives, acholie pigmenlaire, prurit, épistaxis, hémorragies gingivales, hémorroïdes, œdèmes localisés, crises de diarrhée.

Les troubles gastro-intestinaux sont les premiers en date, car, en réalité, ils commandent le processus. Ils ne sont autres que ceux des gastrites hypopepliques et de la gastrite alcoolique : pituites matinales, muqueuses ou bilieuses; pyrosis et fausse faim à jeun, langue saburrale, bouche amère, anorexie surtout pour la viande. Le ventre est ballonné par les gaz qui distendent l'intestin. « Les vents précèdent la pluie », disait Portai. La constipation est la règle, mais elle est souvent interrompue par des crises de diarrhée abondante. Il n'y a pas d'ascite.

La palpation du foie est difficile en raison du tympanisme. Cependant une percussion profonde permet souvent de constater que cet organe est légèrement hypertrophié et déborde sensiblement les fausses côtes. Palpalion et percussion peuvent déterminer sinon de la douleur, au moins une sensibilité sous le rebord costal droit.

La rate, déjà tuméfiée, est en général perceptible à la percussion.

La douleur spontanée dans l'épaule droite, propre aux affections hépatiques, se montre assez fréquemment.

Le malade se plaint aussi d'un pruril plus ou moins constant el que nous

savons être une manifestation de la dyshépatie plus que de l'ictère (V. Ictère

en général), d'ailleurs absenl ou à peine marqué à celle époque (ictère

méla-pigmentaire).

1. Voir le Référendum <lo Boix et Létienne; in Archives générales de Médecine. 1903.

Cirrhose de Laënnec. Tri

Les selles sonl claires, quelquefois décolorées (acholie pigmentaire) et grasses.

Les urines, diminuées <le quantité, conliennenl constamment <le l'urobiline, rarement <les pigments biliaires normaux (V. Ictère en général : I. Métafigmentaire). On constate aussi leur hyperloxicité el la glycosurie alimentaire. Quant à l'urée, elle subil dos variations au-dessus et au-dessous de la normale. Enfin, les intermittences d'élimination du bleu de méthylène injecté sous la peau (Chauffard) complètent l'ensemble des signes d'insuffisance hépatique.

A ceux-ci s'ajoutent les diverses hémorragies : épi s taxis, saignement des gencives, purpura, hémorroïdes.

Sans albuminurie, on observe quelquefois des œdèmes localisés, soit à la face, soil autour des malléoles (Mac Swiney, de Giovanni, Gilbert el Presle). L'œdème peut occuper les deux membres inférieurs en totalité, plus ou moins longtemps avant que ne se montre l'ascite. Mais il n'en esl, en réalité, ({ue le prélude, et forme ainsi la transition entre celle première période et la suivante.

L'état général du malade subit un commencement d'altération. L'amaigrissement se dessine; le faciès est blême, terreux, tiré: quelques varicosilés rougissent les pommettes; les forces diminuent; la fatigue vient vite; le goût se perd pour le travail.

Celte première période ne correspond nullement à un processus cirrhotique dans le foie; le tissu scléreux n'est pas encore né : tout au plus y a-t-il peut-être, un certain temps après le débul, une prolifération conjonctive embryonnaire. Rien, en effet, dans les symptômes précités, ne trahit la gène de la circulation porle. Tout, au contraire, démontre exclusivemenl la souffrance de la cellule hépatique, la dyshêpatie. C'est ce qu'avait bien compris Hanoi, qui qualifiait celle phase de « précirrhose ». La lésion scléreuse n'existe pas depuis des mois et des années quand se montrent les premiers signes, comme le prétend Chauffard. Elle ne se constitue qu'après les premiers troubles digestifs et avec une rapidité variable.

La cellule hépatique souffre, dit-on classiquement, delà présence du tissu conjonctif qui l'enserre el l'é touffe. Rien n'est moins exact. La cellule hépatique souffre du surmenage que lui a imposé le gros mangeur ou le buveur invétéré et des troubles digestifs enfin survenus; ceux-ci d'ailleurs s'aggravenl de la dyshêpatie, el de ce cercle vicieux naît la cirrhose (V. Cirrhoses ex général). La théorie classique avait conduit à cette conception erronée que le foie cirrholique, avant d'être alrophique, passait d'abord par une phase d'hypertrophie correspondant, précisément à la période préascitique. En réalité, l'augmenlation de volume du foie, d'ailleurs modérée, esl due non pas à la cirrhose, mais à cet état mal défini des cellules hépatiques en souffrance qu'on retrouve au débul de toute dyshépalie, dans les ictères infectieux, par exemple, et jusque dans l'ictère grave : il y a en même temps gonflement de la cellule el slase congeslive.

Ainsi se trouve justifiée par la clinique la théorie nouvelle de l'origine gastro-inteslinale ou loxi-alimentaire de la cirrhose de Laënnec (V. Cirrhoses en général).

A 7 5 Cirrhose de Laënnec.

Une considération thérapeutique lui donne encore plus de force. A ta

période précirrholique, le malade peut guérir complètement s'il soigne ses troubles digestifs et sa dyshépatie par un régime approprié et quelques médicaments (Boix). Le foie revient à son volume normal et tous les symptômes morbides disparaissent. Cela serait-il possible si du lissu conjonctif était déjà constitué, puisqu'on admet, avec raison, que la sclérose ne saurait régresser?

II. — Période ascitique ou cirrhotique proprement dite. - Elle ne succède pas brusquement à la première. Mais, à. mesure que celle-ci se prolonge — et elle peut durer plusieurs mois, plus d'une année même, — la sclérose se constitue et détermine progressivement la gêne de la circulalion porte et l'ensemble des symptômes qui en sont la conséquence.

C'est d'abord Yascite (v. c. m.) qui, pour se montrer quelquefois avec une certaine brusquerie, se produit presque toujours peu à peu. Séméiologiquement, l'ascile de la cirrhose atrophique est le type du genre; nous n'avons pas à insister sur sa description. Sauf de rares exceptions, l'épanchemenl est libre, la fluctuation facile à obtenir, le rentre de batracien parfaitement réalisé.

•Ce qui donne ici à la présence de liquide dans le péritoine une note particulière, c'est le contraste de ce ventre volumineux et rebondi parfois jusqu'à la menace d'éclatement, l'ombilic distendu et presque transparent tant il est mince, — avec la maigreur du thorax, des membres et du visage.

Cette ascite est d'abord moyennement abondante : la première ponction ne retire en général que 4 à 5 litres de liquide. A mesure qu'elle se reproduit, en raison de la sclérose hépatique plus prononcée, et du relâchement progressif de la paroi abdominale, sa quantité augmente et les ponctions de 10 à 15 litres sont courantes.

Certaines cirrhoses évoluent presque sans ascite, ou avec une ascite peu développée.

La couleur jaune citron, le reflet verdâtre, urobilinique, se maintiennent pendant toute la maladie; même vers la fin, il n'y a pas de teinte hémorragique.

La composition chimique de ce liquide diffère sensiblement de celle <lu sérum sanguin normal. Pour une plus forte proportion d'eau, il contient moins de matières solides et surtout beaucoup moins d'albumine (6 à 20 grammes au lieu de 92 par litre).

Cependant une certaine inflammation périlonéale, assez commune dans la cirrhose, peut élever de beaucoup sa teneur en matières albuminoïdes (de 30 à 60 grammes par litre).

A noter que le liquide ne se coagule pas spontanément à l'air, comme le sérum sanguin, ou ne le fait que très lentement, au bout de quelques jouis.

Pour la plus grande part, la production de l'ascile est due à la gêne de la circulation sanguine intra-hépa tique. On a voulu aussi faire jouer un rôle à L'oblitération de la veine porte; mais ces cas do thrombose sont rares. On s'est demandé si elle ne lient pas également à la périphlébite des origines mésentériques et périlonéales de la veine porte (Dieulafoy el Giraudeau); ce qui revient à invoquer la péritonite. C'esl en réalité seulement l'intlam-

Cirrhose de Laënnec. 4 7 i

malion péritonéale, fréquente chez les cirrhotiques, qu'on peut tenir comme

cause secondaire el accessoire de l'épanchement ; dans ce cas (v. plus haut), la teneur eu albumine est augmentée, la densité s'élève (1018 au lieu de 4012) et les éléments figurés (leucocytes, cellules épithéliales du péritoine) se montrent assez abondants.

La peau de l'abdomen, très tendue, avec des vergetures d'autant plus prononcées (pie l'ascite esl plus ancienne et que les ponctions ont été plus nombreuses, est bientôt sillonnée d'un abondant réseau veineux superficiel, simple exagération, par dilatation, du réseau normal des veines sous-cutanées abdominales. Celle circulation veineuse supplémentaire marche à peu près de pair avec l'ascite, aidant dire avec le processus scléreux hépatique. Les troncs principaux qui la constituent, au nombre de cinq ou six, et dont la dimension peut acquérir celle d'une grosse plume d'oie, s'étendent en longueur du thorax au pubis, surtout à droite, et sont unis entre eux par des branches anastomotiques obliques ou transversales, plus petites, ces branches étant à leur tour reliées par des veinules moins apparentes. Ce réseau, quelquefois d'une grande richesse, au point de simuler une tête de Méduse, s'abouche en haut avec les veines épigastriques et mammaires internes, également dilatées, en bas avec la veine iliaque et la saphène. •

On a coutume de dire que le cours du sang se fait, dans ces veines, de haut en bas. On s'apercevra bien vile qu'il n'y a rien de constant à cet égard : un segment vidé dans un sens ou dans l'autre par la pression du doigt se remplit presque aussitôt; la dérivation se fait donc aussi bien vers la veine cave inférieure que vers les azygos.

On peut percevoir dans les plus gros troncs, par le doigt légèrement appliqué, un frémissement et, par le stéthoscope, un souffle continus. Mais celle double particularité n'est pas constante.

A la profondeur même de la paroi abdominale, dans l'épaisseur de l'intestin (système de Relzius) et du mésentère, dans le ligament suspenseur el le diaphragme, toutes les anastomoses veineuses portes avec les radicules de la veine cave inférieure se dilatent et établissent un supplément de circulation vicariante; dans le foie lui-même les veines sus-hépato-glissonniennes se développent pour ramener par l'extérieur, vers les veines sushépatiques, le sang du système porle; mais le clinicien ne saurait s'y intéresser.

Des varices lymphatiques se dessinent aussi, à la partie inférieure de l'abdomen, comme irradiant du pubis, sous forme d'un réseau de gros cordonnets noueux, clairs et presque transparents (Hanot). Ce ne sont peulêtre (pie des vergetures (cdémaliées (Chauffard).

Le foie esl inabordable à l'exploration dès que l'ascite, associée au météorisme, a tendu les parois intestinales. On ne peut en rechercher l'étal qu'après une ponction; il demeure d'ailleurs le plus souvent inaccessible sous les fausses côtes ; la percussion seule révélera sa malilé notablement diminuée.

Quelquefois cependant, à travers la paroi abdominale émaciée el en remontanl la main sons les fausses côtes, on peut saisir l'organe entre les doigts, en constater la dureté, le bord mousse et irrégulier, la surface

W) Cirrhose de Laënnec.

granuleuse et inégale el aussi la parfaite indolence, sauf* les cas où la périhépatite aura déjà procuré au malade des douleurs spontanées avant la ponction.

Par contre, la rate hypertrophiée pourra fournir une certaine malilé dans sa portion Lhoracique et être facilement explorée une fois le liquide évacué. On a pu y constater quelquefois un souffle splénique (Leudet, Bouchard).

Uictère vrai, orthopigmentaire, fait ordinairement défaut dans la cirrhose alrophique. Il peut néanmoins apparaître à un moment donné, fonction, sans doute, d'une angïocholite intercurrente.

Mais il y a aussi des cirrhoses avec ictère franc qui constituent une particularité clinique de la maladie, relativement rare. L'ictère se montre au cours ou à la fin de l'évolution cirrhotique et n'a aucune relation avec l'ictère grave, car il a une durée relativement longue et une évolution torpide. On le voit plus particulièrement chez les femmes, entre 50 et 40 ans, et il complique de préférence les cirrhoses bi veineuses chez les tuberculeux. Il est probable qu'il s'agit de cirrhoses de nature tuberculeuse (V. Cirrhoses tuberculeuses) ; on l'explique par l'intensité de la sclérose péricellulaire. Le pronostic est grave4: la survie ne dépasse guère 4 mois (N. Fiessinger).

Quant a Y ictère métapigmentaire, il est constant, donnant au malade ce teint jaune terreux, à fond rougeàlre, si caractéristique.

De même les urines ne contiennent pas de biliverdine, mais seulement, et en abondance, de l'urobiline et du pigment rouge brun (V. Ictère ex général).

Elles sont rares (moins d'un litre), denses, très acides, fortement colorées el déposent un abondant sédiment uralique imprégné d'hémaloporphyrine (brique pilée).

Elles peuvent contenir du sucre (glycosurie alimentaire) el aussi de l'albumine (altération rénale concomitante ou secondaire) et des peplones. Leur toxicité est notablement augmentée.

L'urée tombe à 15, 10 el (S gr. par vingt-quatre heures; l'ammoniaque au contraire est plus abondante, et le rapport de ces deux corps augmente en raison de la gravité du cas (Stadelmann). On peut trouver aussi dans l'urine de la leucine et de la tyrosine.

Le taux urinai re quotidien est très variable (anisurie). A la phase terminale, cependant, il y a, avec l'oligurie, une égalisation du débit quotidien parfois si parfaite que la courbe d'élimination évolue en ligne droite, en plateau (isurie, Gilbert et Lipmann).

Les fèces, d'abord solides, puis diarrhéiques d'une façon presque permanente, sont plus ou moins décolorées et deviennent même complètement blanches (hypo et acholie pigmentaire) et fétides. Vers la fin la diarrhée peut être verte, par pullulalion des germes chromogènes intestinaux.

Les troubles digestifs n'ont fait que s'accentuer : l'anorexie est la règle; les substances grasses, la viande, le lait même quelquefois inspirent le dégoût. La langue, d'abord saburrale, se nettoie vers la fin, devient plus rouge et souvent, desséchée, prend l'aspect de la langue de perroquet.

Le cœur résiste longtemps, mais fléchit à la longue; le pouls est mou,

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plus ou moins ralenti; ta pression artérielle abaissée (Gilbert el Garnîer), surtoul après les ponctions.

Les bases pulmonaires sonl envahies par des râles sous-crépitants humides (œdème pulmonaire). .Mais dès que le météorisme el l'ascite ont atteint un certain développement, la dyspnée fait son apparition el ne cède momentanément qu à l'évacuation du liquide.

La nutrition générale est profondément troublée. L'émaciation se prononce surtout au tronc, aux membres supérieurs el à la face, les membres inférieurs devenant bientôt le siège d'un œdème à la fois mécanique el cachectique, qui envahit le scrotum et la verge, la paroi abdominale, la région lombaire. La lymphangite et l'érysipèle apparaissent fréquemment sur la moitié inférieure du corps.

L'état du saur/ a récemment attiré l'attention, et a donné lieu à des constatations auxquelles on pouvait bien s'attendre d'après la clinique: si peu intéressantes qu'elles soient, les voici :

C'est d'abord la teneur du sérum en bilirubine dont le degré moyen est de 7 centigr. par litre de sérum, soit 21 centigr. pour la masse totale sanguine. Celte teneur, absolument parallèle à l'ictère, augmente beaucoup quand celui-ci apparaît d'une façon notable alors que l'acholie pigmentaire est très accusée. Dans les cirrhoses biliaires elle est très augmentée.

C'est ensuite la teneur en substances albumineuses qui est diminuée, conséquence logique des déperditions que subit le sérum du fait de 1 asci te.

C'est enfin V anémie globulaire dont l'évolution est parallèle à celle de la dyshépatie.

Le nombre des hématies est, en moyenne, de trois millions par millimètre cube. La proportion d'hémoglobine est parallèle, ce qui montre que la valeur globulaire reste normale. La vitesse de coagulation est faible, d'où tendance aux hémorragies. Le nombre des leucocytes ne semble pas modifié, contrairement à ce qui se passe dans la maladie de Hanot, non plus que l'équilibre leucocytaire.

Cette anémie survient en dehors de toute complication dé globuli santé (hémorragies, ascile, etc.). Elle esl bien sous la dépendance de la lésion hépatique, car dans les cirrhoses à hyperhépatie, il y a hyperglobulie.

Elle s'explique par cette hypothèse que : parmi les substances données au sang par la cellule hépatique en fonctionnement normal, il en est qui exercent une action stimulante sur la moelle osseuse; avec l'insuffisance hépatique, ces substances diminuent, et la moelle osseuse met en liberté moins de globules rouges. Ce mécanisme n'exclut pas d'ailleurs la possibilité de destructions globulaires dues à d'autres causes (M. Perrin).

Quant à la moindre coagulabUité, il en sera question à propos des hémorragies (V. Complications).

Marche. Durée. Terminaison. — (/est une maladie à peu près fatalement progressive que la cirrhose de Laënnec parvenue au stade ascilique. Elle accomplit son évolution en un an, deux ans au plus. Encore est-elle souvent abrégée par quelque complication.

On a bien cité des cas où lascile a rétrocédé en même temps que s'amen

177 Cirrhose de Laënnec.

liaient les symptômes; mais, outre qu'ils- sont rares, ils sont peut-être hors du cadre de la cirrhose de Laënnec par leur éliologie.

On n'a pas oublié la guérison possible, je dirai même facile à la période précirrhotique (V. plus haut). Mais ce n'est pas la sclérose qui guérit, car elle n'est pas encore constituée, c'est la cellule; et quand la sclérose s'installe, c'est que la cellule est vaincue et vouée à une mort prochaine.

Sauf complications, c'est en effet la mort de la cellule hépatique qui commande la mort de l'individu, ce que Hanot exprimait ainsi : « Le pronostic est intimement lié à l'état de la cellule hépatique. » Les progrès de l'ascite, des œdèmes, de l'inanition, de la diarrhée, sont autant de causes qui s'ajoutent à l'insuffisance cellulaire pour aboutir d'une part au marasme, à la cachexie, d'autre part à V auto-intoxication par dyshépatie absolue.

Le rein bientôt malade donne quelquefois sa note sous forme d'urémie hépatique, qui ne diffère de l'urémie proprement dite (v. c. m.) que par les circonstances où elle se produit.

Mais c'est Yinfection qui, le plus souvent, lue le malade. Sur ce terrain sans défense elle donne des érysipèles, des lymphangites, des escarres et des gangrènes, des phlébites, des pneumonies adynamiques, des pleurésies. Le foie est pour elle une proie facile, et si quelque cholécystile suppurée, quelque abcès intra-hépatique n'emportent pas rapidement le cirrhotique, c'est Yictère grave (v. c. m.), l'infection suprême, qui achève la cellule agonisante sous une des formes pyrétiques ou hypothermiques que l'on connaît. On peut vraiment dire en définitive que l'ictère grave est la terminaison naturelle de la cirrhose de Laënnec, comme d'ailleurs de toute maladie du foie.

Complications. — Pourtant d'autres complications plus ou moins brutales peuvent intervenir prématurément.

C'est d'abord Y hémorragie gastro-intestinale, hématémèse ou melsena (v. c. m.), qui peut, en une fois si elle est abondante, en quelques jours si, plus discrète, elle se renouvelle, emporter le patient. Les quelques cas où cette perle sanguine a pu paraître favorable (Klemperer), au moins pour un temps, en faisant diminuer l'ascite et en soulageant le malade, sont de rares exceptions.

On a vu cet accident survenir avanl même que l'ascite ne fût constituée, à la période dyspeptique de la maladie. Ordinairement il ne se produit que la cirrhose une fois confirmée.

C'est à la rupture de varices œsophagiennes qu'on attribue les hémorragies (Dussausay). Mais on n'a pas constaté l'existence de ces varices dans toutes les autopsies, ou bien elles n'étaient pas rompues. On a supposé que, dans ces cas, il se produisait brusquement une congestion exagérée, une vaso-dilatation subite cl énorme dans tout le système porte. « Chez le sujet sain, celte congestion ne donnera pas lieu à une hémorragie, parce que le foie peut se tuméfier et loger des quantités de sang considérables: mais, si le foie est cirrhose, il perd son élasticité et rétrécit les voies d'écoulement dans la veine cave. » (Debove et Courtois-Suffit.) La rupture esl d'autant plus facile que les vaisseaux ou les capillaires sont déjà altérés dans leur structure par l'auto-intoxication dyshépa tique, que le -sang esl adultéré eî

Cirrhose de Laënnec. &78

moins coagulable, que le frein nerveux esl également intoxiqué dans les centres. Celte diminution de la coagulabililé tient à la diminution de la fonction fibrinogénique <lu foie, < j 1 1 i subit, du l'ail de la dyshépatie, la même méiopragie que les autres fonctions de la glande.

La rupture dé veines ou de capillaires variqueux n'esl pas indispensable. Des hématémèses énormes peuvent se produire sans lésion appareille de la muqueuse gastrique, les vaisseaux <le la sous-muqueuse laissant passer le sang qui vient sourdre par les orifices glandulaires (Michelazzi).

Des hémorragies rapidement mortelles peuvent aussi se faire par d'autres voies : hémorragies intrâ-péritonéales, hémorragies méningées, hémorragies rétiniennes, hématurie. On a aussi signalé l'apoplexie laryngée, se montrant brusquement la nuit, sans prodromes et ne se traduisant ({ne par un enrouement subit avec expectoration sanguinolente, sans douleur, ni réaction inflammatoire (Debove et Trémolières).

Toutes ces hémorragies sont quelquefois assez importantes pour consti- Iner une forme hémorragique qui est ordinairement sans ascile, la tendance hémorragique se manifestant de très bonne heure.

C'est ensuite la péritonite tuberculeuse qui complique souvent la cirrhose de Laënnec. On comprend avec quelle facilité le bacille de Koch vient se greffer sur une séreuse déjà si éprouvée, soi! que le malade fût déjà porteur d'une lésion pulmonaire plus ou moins latente, soit (pie l'infection se produise directement par la voie intestinale, soit enfin que la cirrhose ne lut déjà de nature tuberculeuse méconnue.

Le tableau clinique change avec ce nouveau fadeur : « Le ventre devient douloureux, spontanément ou à la pression; il esl parcouru par des coliques sourdes, et les contractions intestinales peuvent même parfois devenir perceptibles à la vue et à la palpation. La paroi abdominale devient blanche, œdémateuse et miroitante; des sueurs locales se produisent. Après ponction, on constate de l'empâtement, de la crépitation périlonique, des masses profondes et bosselées depiploïte tuberculeuse. En même temps surviennent des vomissements, de la diarrhée, de la fièvre hectique, des sueurs profuses; le faciès devient consomptif, et le marasme croissant entraîne bientôt la mort. » (Chauffard.)

La tuberculose peut éclore aussi dans le poumon des cirrhotiques. On a même vu des cas de granulie.

Les névrites, quelquefois signalées dans la cirrhose hyperlrophique graisseuse (v. c. m.), sont tout à fait rares dans la cirrhose atrophique.

Formes. — Nous devons grouper ici quelques faits exceptionnels an point de vue de la marche et de la durée.

On a cité nue durée de 25 ans(?) avec ascile intermittente. La perméabilité du foie était conservée, malgré la cirrhose atrophiante, cl il existait une dilatation considérable de la veine ombilicale (Castaigne).

11 exisle des cirrhoses à marche aiguë (Hanot, Debove) qui évoluent en 2 à G mois avec fièvre modérée, douleurs abdominales, ascile précoce, œdèmes plus ou moins généralisés, hémorragies et cachexie rapide. Il s'agit ici d'altérations cellulaires granulo-graisseuses peut-être liées à un processus tuberculeux.

179 Cirrhose diabétique.

D'autres l'ois une médication intempestive peul donner à une cirrhose vulgaire en évolution normale une allure aiguë. L'iodure <le potassium, par exemple, a pu déterminer en six semaines une intoxication fatale (Chauffard). D'où le précepte d'être 1res ménager, chez les cirrhotiques, de médicaments susceptibles d'altérer la cellule hépatique ou de devenir toxiques par accumulation ou défaut d'action protectrice du foie.

Traitement. — V. Cirrhoses kn général. émile boix.

CIRRHOSE DIABÉTIQUE. — L'état du l'oie dans le diabète (v. c. m.) esl extrêmement variable, et on ne peul, malheureusement, rien en conclure qui donne un éclaircissement aux rapports réciproques de cel organe et de celle maladie. De ce que l'on constate chez les diabétiques une cirrhose spéciale, faut-il en induire qu'elle a pour cause le diabète ? Tous les auteurs ne le pensent pas, bien que la majorité accepte celle idée. Auscher, en particulier, l'ait remarquer que souvent le diabète n'apparaît que postérieurement au début de la cirrhose et qu'il n'en est qu'une complication. Cela permeltrait de faire un groupe logique des affections pigmentaires du foie, sous le nom de x'utérose hépatique, selon les idées de Quincke, Neumann, Lelulle, Caramanos, Chauffard et Castaigne.

Néanmoins, la cirrhose pigmentaire diabétique, dite aussi diabète bronzé, présente une physionomie clinique tout à fait personnelle qui demande à être mise en relief.

Sous le nom de cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabète sucré, Hanot et Chauffard isolaient, en 1882, une entité morbide caractérisée par trois grands syndromes cliniques : Y hypertrophie scléreuse du foie, la mélanodermie, le diabète sucré. Nombre d'auteurs ont depuis corroboré leur description : Lelulle, Hanot et Schachmann, qui créèrent le terme de diabète bronzé, Brault et Galliard, Barth, Palma, Mossé, P. Marie, de Massary, Acard, Dulournier, elc.

Le foie est augmenté de volume ; son poids varie de 1 720 à r>c20() grammes; sa consistance esl ferme, nettement scléreuse; sa couleur brun roux foncé, comparable à celle de la rouille; sur ce fond se détachent des placards noirâtres ou gris ardoisé sous-capsulaires. La sec lion est finement granuleuse, parfois presque lisse; les lésions sont uniformément réparlies.

Les voies biliaires sont libres et perméables. La bile, qui d'habitude ne contient pas de pigment ocre, peut présenter toute la gamme du vert foncé au jaune clair.

La raie, quoique hypertrophiée, n'est jamais énorme comme dans le paludisme ou la maladie de Hanoi; elle esl d'une consistance un peu ferme el colorée en brun roux.

Le pancréas, toujours coloré, esl pigmenté dans sa totalité et très dur et plu lot atrophié.

Les ganglions lymphatiques abdominaux sont toujours pigmentés et remarquablement durs.

Sauf le cerveau, le bulbe el la moelle, Ions les autres organes présentenl <■*' double caractère plus ou moins marqué de sclérose el de dégénérescence pigmentaire

Cirrhose diabétique. 480

La muqueuse gastro-intestinale présente une coloration bleu-noir, ardoisée, due à la sulfuration du pigmenl 1 1*. Marie).

G'esl le foie < 1 1 1 i présente le maximum de lésions. La sclérose esl très marquée. Il y a au tan I de tissu fibreux que «le (issu glandulaire. La topographie esl bouleversée : il n'y a plus de lobulation; le parenchyme esl disséminé en nodules çà el là dans le tissu conjonclif.

Les cellules, comme dans la eirrhose paludéenne (v. <•. m.), sont infiltrées de pigmenl el subissent la nécrobiose; elles peuvent se disposer aussi eu noyaux d'hépatite nodulaire hyperplasique, mais à un moindre degré que clans le paludisme.

La cirrhose esl biveineuse, annulaire, ordinairement à Unes granulations. Le tissu conjonclif, riche en pigmenl et en néo-canalicules biliaires, dissocie le lobule autant el plus peut-être par son centre que par sa périphérie, particularité propre à la cirrhose diabétique (Hanot). L'endarlérite est très prononcée, presque oblitérante.

La rate, sclérosée, contient des masses pigmentaires dans la pulpe el surtout autour des travées fibreuses.

Dans la peau, le pigmenl occupe les fins ramuscules artériels du derme el les glandes cutanées et, dans l'épidémie, la l'ace profonde du stratum de Malpighi.

Le pigment ocre, qui infiltre ainsi lout l'organisme, est un hydrate ferrique (Auscher el Lapicque) qui dérive de l'hémoglobine. En déposant sur un fragment de tissu une goutte de sulfhydraie d'ammoniaque, on voit apparaître peu à peu une coloration vert noirâtre qui passe au noir et se fonce bientôt de plus en plus. Si on le soumet à l'action successive du ferrocyanure de potassium et de l'acide chlorhydrique, il prend progressivement une belle coloration bleu de Prusse. La quantité de fer ainsi déposé à l'étal de pigmenl esl considérable : ainsi le foie qui, normalement, n'en contient que 1 à \ pour 1000, en renferme 11,3; la raie i, 2, au lieu de 1 : les ganglions abdominaux 18,5, au lieu de simples traces.

C'est de l'hémoglobine que provient ce pigment. Mais par quel mécanisme? Hanoi et Chauffard admettent une dysgénèse pigmentaire de la cellule hépatique sous l'influence de l'hyperglycémie ; c'est un trouble de la fonction chromatogéniquedu foie qui non seulement est surabondante, mais encore déviée. G'esl la théorie hépatique difficilement admissible, acceptée cependant par quelques ailleurs. La théorie hématique admet une destruction préalable de l'hémoglobine dans le sang par une cause encore inconnue (diabète ou sa cause elle-même): l'accumulation de pigmenl qui en résulte rend insuffisante la fonction des organes chargés de l'éliminer, en particulier le foie : celui-ci cherche à s'hypertrophier pour satisfaire à celte tâche, mais succombe sous l'invasion pigmentaire, et la sclérose est la conséquence à la fois de l'irritai ion produite par le pigment en nature et de la nécrobiose cellulaire; le pigmenl envahit alors le reste de l'économie et surtout les voies lymphatiques qui s'essayent, sans plus de succès, à l'élimination viearian te. Telle est, en substance, l'idée deLelulle, de P. Marie, de Kiener, de Dutournier.

Quant à la cause de celle hématolyse excessive, elle n'a pu être encore

48 1 Cirrhose diabétique.

élucidée malgré les recherches de Auscher, Lapiçque, Guillemonat, Charrin et Léon Meunier.

La cirrhose pigmentaire diabétique paraît être, jusqu'à présent, spéciale au sexe masculin de r>0 à 60 ans.

L'influence des causes banales, alcoolisme, infections, etc., paraît nulle. Le diabète arthritique n'y prédispose pas davantage. Le nombre des diabètes bronzés esl infime par rapport au nombre des diabétiques. « C'est qu'il ne s'agit pas d'une affection venant, à un moment donné, compliquer le diabète gras, mais d'un syndrome d'une durée relativement courte, évoluant tout d'une pièce et survenant chez des gens dont les conditions d'existence ne sont guère confortables. » (Dulournier.)

De fait, il semble bien s'agir ici d'un diabète pancréatique surajouté à la maladie première et résultant de l'altération profonde du pancréas sous l'influence de l'infiltration pigmentaire.

Il est logique d'admettre, cependant, que le fléchissement du foie sous la surcharge hémoglobinique se fera d'autant plus facilement que la cellule hépatique sera déjà lésée pour une cause ou une autre. Nous avons vu récemment un exemple de diabète bronzé chez un gros mangeur et gros buveur, dont la maladie a débuté quelque temps après une infection aiguë des voies digesliveseldont l'issue fatale est survenue à propos d'une angine herpétique. Ce cas nous a montré clairement : 1° le facteur hépatique : surmenage digestif, préparant la faillite du foie; 2° le facteur infectieux déterminant à la fois l'hémolyse et la plus grande dyshépalie ; 3° la cirrhose, la pigmentation et le diabète (celui-ci dû à l'hyperhépalie ou à l'altération pancréatique par pigmentation) évoluant parallèlement ; 4° l'infection finale qui, bénigne d'ordinaire chez un individu sain, a tué le malade sans défense hépatique. C'esl donc une théorie mixte qui rendrait le mieux compte de la généralité des faits en faisant intervenir à la fois l'hémolyse et la dyshépatie préexistante.

D'autres vont plus loin encore : ils admettent que préexistent la cirrhose et le diabète, et que, sous l'influence d'une cause hémolytique quelconque, certaines cirrhoses peuvent devenir pigmentaires, certains diabètes devenir bronzés. Ce ne seraient pas là des entités distinctes, mais des modalités xl'aTcctions très communes; ce seraient des cirrhoses et des diabètes avec destruction exagérée d'hémoglobine (Duvernay).

Symptômes. — Le début peut se faire par les symptômes du diabète pancréatique (v. c. m.), ou par ceux de la dyshépatie (troubles digestifs, diarrhée), ou par un accident broncho-pulmonaire (bronchite intense et prolongée), à la convalescence de laquelle la maladie bronzée se déclare. La mélanodermie n'apparaît jamais que secondairement et marque l'entrée dans la période d'état.

Celle-ci est constituée par quatre grands symptômes :

1° Le diabète. La polyphagic est inconslanle et peu accusée, et bientôt les troubles digestifs la font disparaître. La polydipsie est toujours notable (5 à G litres de liquide par 2i heures). L'urine, très abondante, contient 200 à 300 grammes de sucre ; l'azoturie peut manquer, l'albuminurie n'apparaît qu'à titre de complication; les pigmenls fonl défaut.

N"< i\ M. C. — II. 51

Cirrhose diabétique. \ % •>

Bientôt ces signes s'amendent : la faim el la soif diminuent, le sucre tombe peu à peu à <s<), 50 grammes, puis disparaît souvent les derniers jours. Celle atténuation n'est pas toujours l'indice fatal d'une mort prochaine; il va des rémissions possibles.

c2° Les troubles abdominaux. Le foie, hypertrophié, dépasse toujours franchement les fausses côtes et peul descendre à six travers de doigt au-dessous d'elles. Il conserve sa forme générale, est lisse, dur, sensible à la pression. On constate une teinte subictérique des conjonctives. Le méléorisme d'abord, puis l'ascite et la circulation veineuse collatérale l'ont leur apparition.

La rate, modérément hypertrophiée, est quelquefois douloureuse.

Les troubles digestifs arrivent à leur summum. La bouche et la langue sont ceux des diabétiques (gingivite, glossite sèche); il y a des vomissements el de la diarrhée par crises.

5° La pigmentation. La peau rugueuse, écailleuse, est d'une sécheresse remarquable. Elle a une teinte spéciale, sui generis, que le mot « bronzé » ne traduit qu'imparfaitement. C'est une coloration tout à fait terreuse, plombée, avec des reflets gris plutôt que bruns. On l'a comparée à celle de la fonte de fer, ou mieux de la plombagine (Barth). Elle est uniforme et, sauf aux points de lymphangite réliculaire fréquents surtout au pli de l'aine et sur la paroi abdominale, qui donnent de petites plaques d'un brun très foncé, il n'y a pas de zones hyperpigmentéesà côté d'autres plus pâles (sorte de vililigo). Cependant la teinte est toujours plus accentuée au visage, à la face dorsale des mains el des avant-bras, aux organes génitaux el aux lèvres.

La mélanodermie, d'ailleurs variable selon les périodes de la maladie, n'est pas constante ni égale chez tous les malades. Quelques-uns la présentent à peine ; chez certains même, elle peul manquer, ou ne plus réaliser qu'une sorte de peau malpropre.

La pigmentation des muqueuses est exceptionnelle.

4° La cachexie bronzée, qui est constante et rapide. L'amaigrissement, l'affaiblissement des forces marchent à grands pas, et c'est bientôt la cachexie profonde, de l'impaludisme et de l'anémie pernicieuse. <v La face est amaigrie, osseuse, le regard vague el incertain ; l'expression de physionomie abattue, triste, exprime le découragement. Le corps est émacié de lamentable manière (un malade de M. Mossé arriva à ne peser que 59 kilogrammes). L'ascite, qui souvent distend le ventre, contraste avec celle maigreur. L'œdème des membres inférieurs quifaitson apparition de bonne heure, existe quelquefois en dehors de tout épanchement ascitique et peul s'étendre aux bourses et à l'abdomen. L'affaiblissement va croissant, et le malade en arrive à ne plus pouvoir se lever, ne plus parler el même à ne plus pouvoir se remuer dans son lit, même pour manger et boire; les membres semblent atteints crime véritable parésie. » (Dulournier.) [Comparer avec la maladie d'Addison (v. c. m.); dans les deux, les capsules surrénales sont malades.] Alors apparaissent des hémorragies : purpura, hématurie, épislaxis.

Celle cachexie est plus précoce, plus intense, plus rapide que la cachexie diabétique en général: et, tandis que les diabétiques vulgaires meurent toujours de quelque complication, les diabétiques bronzés meurent des pro-

487» Cirrhose dyspeptique.

grès de leur cachexie, dans le marasme, à moins que ne survienne une infection intercurrente qui les emporte, alors que leur cirrhose diabétique est encore à la période d'état.

A noter l'absence de fièvre, sauf complication concomitante.

La durée du diabète bronzé est de 8 à 14 mois, exceptionnellement de 2 ans. On n'a pas encore observé de guérison. Parfois surviennent, au cours de la maladie, des rémissions trompeuses, suivies d'aggravations. Cette marche par crise est fréquente.

Le traitement ne pourra être que symplomalique. EMILE BOIX.

CIRRHOSE DYSPEPTIQUE. — Cirrhose de Budd. - On sait qu'au cours des dyspepsies, le foie peut présenter une augmentation de volume, d'ailleurs variable chez un même individu selon l'état momentané du tube digestif, sorte de congestion qui peut, après une série de poussées, devenir habituelle et même permanente (V. Foie, Congestion).

Les choses peuvent aller plus loin, et une véritable cirrhose peut se constituer. Hanoi et Boix en ont donné le tableau clinique.

Symptômes. — Chez un adulte de 55 à 45 ans, on constate, à la période d'état de la maladie, un foie volumineux débordant les fausses côtes de 4 à 8 travers de doigt, mesurant en hauteur de 20 à 25 centimètres, sur la ligne mamelonnaire. La surface en est lisse, égale, sans bosselures, ni saillies; le bord reste facilement perceptible, quoique un peu épaissi. U organe est remarquablement dur; on le dirait en bols; c'est le caractère le plus frappant. La palpa tion n'en est que peu ou pas douloureuse.

Il n'y a pas d'augmentation appréciable du volume de la rate; il n'existe pendant longtemps pas d'ascite, pas de circulation veineuse abdominale, jamais d'ictère, mais une coloration urobilinique des téguments qui peut même manquer.

Les urines sont le plus souvent normales; elles peuvent contenir cependant de l'urobiline, et parfois de l'albumine en plus ou moins grande quantité (albuminurie hépatique); on n'y trouve jamais de sucre.

Les malades ne présentent dans leurs antécédents ni alcoolisme, ni tuberculose, ni impaludisme, ni syphilis, ni aucune cause apparente d'infection récente ou ancienne. Mais on apprend que depuis de longues années ils sont dyspeptiques, soit d'une façon constante, soit par intermittence, avec ou sans dilatation de l'estomac.

Les troubles fonctionnels sont peu accusés. En dehors de la dyspepsie qui persiste, sauf intervention thérapeutique, on note seulement une sensation de pesanteur dans l'hypocondre droit, du tympanisme, de la constipation habituelle et une certaine lassitude qui rend le travail manuel plus pénible et plus vite fatigant.

Cependant, les malades sont sujets aussi à des accidents aigus, ordinairement passagers, et consistant en embarras gastriques pendant lesquels le foie augmente légèrement de volume, en même temps que de l'urobiline apparaît dans les urines. Ils peuvent aussi subir des poussées plus ou moins intenses de péri-hépatite qui font croire à des coliques hépatiques frustes.

Marche. Durée. Terminaison. — La durée en. est fort longue ; des

Cirrhose dyspeptique. 484

malades ont pu être suivis depuis douze ans, grandemenl améliorés d'ailleurs, guéris de la plupart «les Lroubles gastro-intestinauxj mais conservant toujours un gros foie qui subit des variations minimes de volume.

La terminaison peùl se faire d'ailleurs par l'exagération <lu processus cirrhotique et le mécanisme habituel aux cirrhoses veineuses du foie. Quelquefois, des hémorragies profuses amènent une terminaison fatale:

Le pronostic quoad ni/an/ esl donc bénin. .Mais un tel foie demande des ménagements.

Son rôle et sa place en pathologie hépatique. — Celte cirrhose dyspeptique est anatomiquement caractérisée par une sclérose généralisée, diffuse, inter et ihtralobulaire, à tendance monocellulaire, avec intégrité relative de la cellule hépatique.

L'influence sclérosante des produits nocifs qui prennent naissance dans un tube digestif malade, soit toxiques par fermentations anormales (acides de la série grasse en particulier, indol, scatol, phénol, etc.), soit toxiniques par pullulalion microbienne (colibacille), a été démontrée d'abord par Boix, puis par Rovighi, Inghilleri, Claude, etc. [V. Cirrhoses ex générât. (Étiologie).]

Mais celte influence sclérosante ne se manifeste pas seulement sous la forme d'un gros foie du type cirrhose dyspeptique. L'idée qu'elle pouvait réaliser môme la cirrhose de Laënnec, émise hypothétiquement depuis fort longtemps par Budd, Frerichs, Murchison, a été nettement présentée par Boix, puis adoptée et développée par Grasset, et pénètre peu à peu jusque dans les traités classiques.

Cette démonstration n'était possible qu'à la condition de trouver des cas de cirrhose, quels qu'ils fussent, où tout alcoolisme, toute cause toxique ou infectieuse extérieure pût être écartée, où ne restât comme seule cause efficiente admissible que des troubles dyspeptiques prolongés. Encore fallait-il que la forme de cirrhose ainsi présentée ne rentrât dans le cadre d'aucune forme connue, à étiologie déjà classée, cristallisée dans les esprits, car on n'aurait pas accepté volontiers pour valable ce facteur nouveau, surtout s'il avait eu la prétention de refouler les aulres. Hanot et Boix ont pu dégager quelques observations d'un type lout à fait nouveau, relevant uniquement de l'auto-intoxicalion d'origine gastro-intestinale. La cirrhose dyspeptique était créée. Mais autour d'elle venaient aussitôt se ranger, sous la même bannière étiologique, les cas déjà nombreux de cirrhose atrophique type Laënnec, où l'alcool n'avait que faire (Laffilte, Lélienne, Grasset), et ceux de cirrhose hyperlrophique dite alcoolique qui ne justifiaient pas étiologiquement ce qualificatif. Ainsi, par celle voie détournée, la vérité put pénétrer dans les esprits.

De sorte que la cirrhose dyspeptique qui pouvait au début (1894) être considérée comme la seule due à une auto-intoxication d'origine gastrointestinale, se trouve aujourd'hui être en réalité le premier type, la forme la plus atténuée et la plus bénigne, la plus rare d'ailleurs aussi, de la série des cirrhoses veineuses, hier encore qualifiées d'alcooliques et dont les trois termes sont par ordre ascendant de gravité : la cirrltose dyspeptique proprement dite, ou pure (toute aulre étiologie que la dyspepsie devant être

185 Cirrhose hypertrophique.

rejelée), la cirrhose hypertrophique dite alcoolique (dans l'étiologie do laquelle la tuberculose semble aussi avoir une pari), enfin la tirrhose de Laënnec. On remarquera encore que le volume du foie cirrhose est, dans celle série, en raison inverse de la gravité du syndrome cirrhotfque. Traitement. ~ V. Cirrhoses en générai,. èmile boix.

CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE DITE ALCOOLIQUE. — Longtemps confondue dans le groupe des cirrhoses avec ascile, elle en a été distraile par Hanot et Gilbert. Comme celle de la cirrhose de Laënnec, son éliologie s'est affranchie au moins en partie de l'alcoolisme pour reconnaître comme cause principale l'aulo-inloxiealion gastro-intestinale (V. Cirrhoses en général, Cirrhose de Laënnec, et Cirrhose dvspeptique). D'après des recherches récentes, enfin, la luberculose semble bien devoir revendiquer nombre de cas.

Soit que la cellule hépatique offre plus de résistance, soit que le malade ait moins de tendance à faire de la sclérose, l'auto-intoxication gastro-intestinale ne donne pas toujours la forme atrophique de la cirrhose de Laënnec. Sons celte influence, le foie augmente de volume et reste gros pendant tout le cours de la maladie, les symptômes étant d'ailleurs les mômes, à l'intensité près, que dans la cirrhose de Laënnec. Mais cette forme hypertrophique est susceptible de guérison après ponctions répétées et sous condition d'un traitement rigoureux. C'est ce qu'avaient déjà remarqué Monnerel, Leudet, Semmola; c'est ce que mirent définitivement en lumière Hanot et Gilbert.

Les cellules hépatiques ont, dans cette forme, une tendance à la réaction défensive : elles sont augmentées de volume, et réalisent, an moins par groupes, sous forme nodulaire, l'hyperplasie compensatrice et régénératrice signalée par Ponfick et Hanot. On en trouve également en karyokinèse.

Comme la cirrhose de Laënnec, la cirrhose hypertrophique veineuse est l'apanage des adultes.

Symptômes. — Le début est toujours marqué par les troubles digestifs (V. Cirrhose de Laënnec).

Il s'y joint une pesanteur, une douleur sourde dans l'hypocondre droit, tantôt constante, tantôt avec exacerbations, s'accompagnant de douleurs de l'épaule droite. Le foie déborde les fausses côtes et la teinte urobilinique se montre sur les téguments et la conjonctive. Mais cette période précirrhotique peut être longue, offrir des rémissions et n'aboutira l'ascile qu'après plusieurs poussées séparées par des intervalles variables. Les épislaxis sont plus rares que dans la cirrhose atrophique ; par contre, l'œdème préascitique (Gilbert et Presle) semble avoir été noté plus souvent. Les urines contiennent toujours, môme au moment des rémissions, de l'urobiline en plus ou moins notable quantité.

Si le malade adopte définitivement un régime et une médication appropriés, les choses peuvent en rester là, le foie rétrocéder, les symptômes s'amender et l'ascile ne se montrer jamais. Le plus souvent, cependant, la maladie passe k\a.période cirrhotique avec ascile, celle-ci survenant progressivement ou quelques rares fois d'emblée.

Cirrhose hypertrophique. \ s < ;

L'abondance du liquide est, en général, moindre que dans la cirrhose atrophique, mais le tympanisme es! aussi prononcé; de sorte que la i^m' respiratoire uécessite de bonne heure une première ponction.

Le développement du réseau veineux sous-cutané abdominal reste

modéré.

La palpation el la percussion constatent facilement après une ponction le volume exagéré du foie qui déborde de trois à cinq travers de doigl les fausses col es el dont la matité remonte jusqu'au quatrième espace intercostal, au-dessus du mamelon; sur la ligne médiane, il atteint souvent l'ombilic. L'organe est dur, son bord est mousse, sa surface quelquefois lisse, souvent granuleuse ou chagrinée.

La rate, plus hypertrophiée peut-être que dans la cirrhose de Laënnec, mesure 8 à 12 centimètres.

La congestion des bases pulmonaires et la pleurésie sèche de la base droite se trouvent ici comme dans la cirrhose atrophique.

Marche. Durée. Terminaison. — Tout l'intérêt de celle forme de cirrhose toxique bi-veineuse est dans son évolution et sa terminaison possible par la guérison, non seulement à la phase précirrhotique, mais aussi après une période plus ou moins longue d'ascite et d'état général, sinon tout à fait mauvais, au moins très précaire. Deux, trois, six années peuvent se passer au bout desquelles, si une aggravation définitive et fatale ne se produit pas ou si quelque complication (hémorragie, infection hépatique ou pulmonaire) ne vient pas enlever le malade, l'ascite disparaît progressivement, la circulation veineuse supplémentaire s'efface, le foie diminue peu à peu de volume, la rate tend à reprendre ses dimensions normales, les fonctions digestives se rétablissent et le cirrholique peut se considérer comme guéri. Il est rare, pourtant, que cette régression soit spontanée. Elle ne se produit d'abord que sous condition d'un régime alimentaire très surveillé et d'une médication constante. Mais il faut ajouter à cela l'évacuation plus ou moins fréquemment répétée de l'ascite qui, se reproduisant un peu moins abondante après quelques ponctions, finit par disparaître. Chez quelques-uns, trois ou quatre ponctions suffisent ; chez d'autres, il en a été fait un grand nombre : 55 en deux ans (Duhamel), 34 en six ans, ayant donné ensemble 400 litres de liquide (Auscher), etc.

La conservation relative de la circulation porte, la moindre dyshépatie, la réaction plus vive de la cellule hépatique, la résistance générale plus grande du sujet, son peu de tendance à faire de la sclérose, sont 'autant de raisons susceptibles d'expliquer celte tendance à la guérison. Mais il faut envisager la question sous un autre point de vue.

Se basant sur des considérations éliologiques, chimiques et expérimentales, Triboulet, Jousset et Blondin ont récemment émis cette conclusion que nombre /le cirrhoses hépatiques classées dans le type hypertrophique alcoolique, sont en même temps et peut-être exclusivement des cirrhoses tuberculeuses.

En effet, chez bon nombre de ces malades, on ne retrouve pas l'éliologïe habituelle des cirrhoses veineuses, alcoolisme en particulier. D'autre part, certains auteurs ont souligné la fréquence avec laquelle ce qu'on appelle

Ixl Cirrhose hypertrophique.

la péritonite tuberculeuse se rencontre cïiniquement chez des sujets atteints de cirrhose du foie, el en particulier <le cirrhose hypertrophique veineuse (Kelynack). Chez ces individus, les antécédents de tuberculose infantile, ganglionnaire ou autre, de pleurésies, de bronchites, de fluxions de poitrine, voire de tuberculose pulmonaire se retrouvent fréquemment. La cirrhose esl beaucoup plus fréquente dans les agglomérations urbaines qu'à la campagne; el si, dans les villes, l'alcoolisme est bien plus développé, la tuberculose, elle aussi, sévit dans des proportions incomparablement plus fortes. Enfin, le rôle que joue le plus souvent la tuberculose dans l'étiologie des cirrhoses -infantiles justifie l'idée qu'elle peut intervenir aussi dans celle des cirrhoses de l'adulte.

« De même que le liquide pleural renseigne sur l'état de la plèvre et du poumon, comme le liquide d'une hydrocèle sur l'état du testicule, le liquide péritonéal, bien qu'en rapport avec un plus grand nombre d'organes, renseignera sur la réaction propre de la séreuse et des viscères qu'elle enveloppe. » (Blondin.) El, de fait, leliquideascilique de ces cirrhoses veineuses hypertrophiques est le plus souvent, et en dehors de toute tuberculose concomitante, démontré tuberculeux : 1° par abaissement 1res marqué du point cryoscopique ; 2° par le séro-diagnoslic d'Arloing et Courmont ; 3° par le procédé inoscopique de Joussel, qui permet de conslaler la présence réelle de bacilles de Koch dans le caillot fibrineux représentant le conlenu de plusieurs litres de liquide; 1° par l'inoculalion positive aux animaux soit du liquide, soit surtout du dépôt fibrineux spontané ou provoqué. Rien de semblable ne se produit avec le liquide ascilique de la cirrhose de Lacnnec.

D'autre part, le pouvoir sclérosant de la tuberculose sur le foie est admis aujourd'hui sans conteste. Enfin, l'inoculalion de foie et de raie de cette l'orme de cirrhose a pu donner des résultais positifs, tandis qu'on n'a rien obtenu par l'inoculation de foie cirrholique de Laënnec.

Toutes ces données sont encore appuyées par ce qu'on sait de la marche même de la maladie. La disparition de l'ascile, spontanée ou après ponction, ne pourrait s'expliquer en admettant que l'épanchement ne soit dû qu'à l'hypertension porlale occasionnée par la sclérose ; car la sclérose ne rétrocède pas. On comprend fort bien, au contraire, qu'un processus inflammatoire puisse enfin s'éteindre et l'épanchement qui en résultait se tarir. L'analogie se poursuit sur le terrain thérapeutique : l'intervention chirurgicale amène souvent, on le sait, la guérison de la péritonite tuberculeuse; or, les tenlalives d'omentopexie dans les cirrhoses [V. Cirrhoses en général (Traitement)], en permettant l'accès de l'air dans le péritoine, ont eu quelquefois pour effet la guérison de certaines cirrhoses.

Ainsi se trouve justifiée et élargie cette vue que Hanot émettait déjà en {XXX : « Il faut penser que la péritonite tuberculeuse ascilique peut s'expliquer par l'existence de la cirrhose tuberculeuse, el que parfois la prétendue péritonite tuberculeuse ascilique n'est qu'une cirrhose tuberculeuse. »

Dès lors, la curabilité de la cirrhose hypertrophique dite alcoolique, rentré dans le cadre de celle de la tuberculose pleuro-périlonéale de Fernet et Bouland, dont on connaît la relative bénignité et la guérison même spontanée après une ou plusieurs années.

Cirrhose hypertrophique graisseuse. 488

( îel le cirrhose peul évoluer sans ascite ou avec uneascite insignifiante, ne se manifestant que par le gros foie, les Iroubles digestifs el l'ictère métapigmentàire.|Elle réalise ainsi une forme de passage vers la cirrhose dyspeptique propremeni dite (v. c. m.).

.Mais la guérison n'es! pas non plus une règle absolue, el la mort peul survenir après une plus ou moins longue période asci tique, soil du l'ail de la cachexie hépatique, soil par quelque complication.

Le pronostic, quoique <le moindre gravité que pour la cirrhose de Laënnec, doil néanmoins être réservé. On peut dire qu'il est surtout lié à la façon donl le malade observera le traitement (V. Cirrhoses en général).

EMILE nOIX.

CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE GRAISSEUSE. — (Hépatite tuberculeuse graisseuse hypertrophique). — C'est une des déterminations les mieux caractérisées cliniquement de la Luberculose hépatique [V. Foie (Turerculose), Cirrhose

TURERCULEUSE ATROPHIQUE, ClRRHOSE HYPERTROPHIQUE ALCOOLIQUE]. C'est la

forme aiguë des cirrhoses tuberculeuses, dont la l'orme subaiguë est représentée par la cirrhose atrophique bi-veineuse, et la forme chronique par la cirrhose atrophique portale.

Presque en même temps décrite par Hulinel el Sabourin (1881), elle a été ensuite étudiée par Hanoi, Lauth, Gilbert, Bouygues, Laure el Honorai. Elle survient toujours au cours de la phtisie pulmonaire chronique ou subaiguë, el le plus souvent chez des sujets alcooliques; mais l'alcoolisme a pu souvent être mis hors de cause : la localisation tuberculeuse hépatique peut être déterminée par une dyshépatie antérieure relevant de causes diverses.

« On peut définir en quelques mots l'aspect que présentent les foies de ce type, en disant qu'ils sont hypertrophiés, presque lisses, graisseux, et de coloration jaune d'ocre. » (Chauffard.)

L'hypertrophie, lolale et régulière, est souvent considérable ("2000 à 4000 gr.): la glande peut cependant ne présenter que son poids et son volume presque normaux, mais jamais elle n'est atrophiée. Sa consistance est légèrement accrue.

A la coupe, le parenchyme est ferme et gros; sur un fond de couleur jaune ou verdâtre se détachent assez nettement des îlots gris rosé correspondant aux espaces porto-biliaires atteints de sclérose.

Ces îlots se montrent, au microscope, assez différents de ceux d'une cirrhose portale vulgaire; en effet : 1° ils sont formés d'un tissu conjonctif jeune, riche surtout en cellules rondes, pauvres en fibres élastiques; 2° ils contiennent des follicules tuberculeux isolés ou conglomérés, ou de simples cellules géantes, et, au voisinage des lobules, souvent des néo-canalicules biliaires; 5" leurs bords ne sont pas nettement limités, mais émettent des prolongements qui, s'épanouissanl en faisceaux pénicillés, dissocient les lobules, pénètrent entre les trabécules hépatiques et tendent à réaliser une cirrhose diffuse monocellulaire.

Les cellules hépatiques sont en dégénérescence graisseuse; de grosses granulations adipeuses ont refoulé à la périphérie le protoplasma et le

189 Cirrhose hypertrophique graisseuse.

noyau. Gette stéatose, plus marquée aiilour des espaces portes, peu! inléresser la zone moyenne du lobule el jusqu'au lobule entier. « Quand, en même temps qu'elles son! remplies de graisse, les cellules hépatiques sont dissociées par de nombreuses cellules rondes, la coupe présente assez bien l'image du tissu fibro-adipeux sous-cutané enflammé. » (Chauffard.)

La raie esl toujours plus oir moins tuméfiée.

Symptômes. — Pendant quelques mois, un an au plus, on observe chez un adulte de 30 à 50 ans dont la tuberculose est avérée ou latente, dont l'éthylisme est souvent manifeste, les troubles gastro-intestinaux habituels à la période précirrhotique de la cirrhose de Laënnec (v. c. m.). Le foie est souvent peu gros et sensible à la pression, l'insuffisance hépatique se révèle par l'urobilinurie, l'indicanurie, l'hématoporphyrinurie, la glycosurie alimentaire. L'amaigrissement s'accenlue, des sueurs nocturnes apparaissent. Mais les symptômes digestifs ou les signes de tuberculose peuvent prédominer, « si bien que tel malade s'affirmera avant tout un alcoolique et tel autre un tuberculeux » (Chauffard).

Brusquement la scène change : à la suite d'un excès ou d'un refroidissement, ou même sans cause appréciable, le malade s'alite avec une fièvre élevée (59° le soir), irrégulière, et un état général grave. Ses forces l'ont subilemenl abandonné, el dès lors il va déclinant el s'amaigrissant tous les jours, sans courage, presque typhique; le faciès est à la fois hébété et douloureux, le teint terreux, les conjonctives subiclériques, la langue rouge et sèche, bientôt fuligineuse ainsi que les lèvres et les narines. Œdèmes, purpura, hémorragies multiples, délire font rapidement leur apparition. Pendant ce temps, les lésions pulmonaires progressent à leur loin*.

L'abdomen est distendu par le météorisme, car il y a peu d'ascile et tardivement: le réseau veineux sous-cutané se dessine à peine. Le foie hypertrophié est facilement perçu à la percussion et à la palpalion; il est lisse, un peu ferme, douloureux spontanément, à la plus légère pression et surtout dans les mouvements du malade; il descend à 4 ou 5 travers de doigt audessous du rebord coslal. La rate peut mesurer 8 à 10 centimètres.

L'urine est rare, pauvre en urée, mais contient de l'urobiline, quelquefois de la leucine et de la tyrosine et aussi de l'albumine en quantité modérée, de i'indican quand il y a diarrhée. Les matières fécales sont pâteuses ou diarrhéiques, souvent décolorées (acholie pigmentaire).

La mort survient après cinq ou six semaines seulement, soif par l'exagéralion des phénomènes typhiques, soit dans le coma.

On a signalé avec quelque fréquence, dans celle forme de cirrhose, l'apparition des névrites. Les unes sont tardives, ne survenant qu'à la période cachectique, et ne différant en rien des névrites cachectiques proprement dites dont elles affectent le caractère dégénéralif. Les autres sont précoces, marquant même le début apparent el sont caractérisées par :

1° L'extension que prennent rapidement les phénomènes polynévri tiques ; au lieu de se limiter aux membres inférieurs, ils atteignent rapidement les bras, débutant par les extenseurs des doigts; parfois même les nerfs crâniens sont intéressés, ainsi que le pneumogastrique;

2° Les troubles sphinctériens (incontinence ou rétention) qui se mon-

Cirrhose paludéenne. 190

Iront avec une fréquence peu habituelle dans les névrites simples: 3° L'évolution qui revêt dès le débul un caractère spécial de gravité; les phénomènes paralytiques, les troubles trophiques ne subissenl aucun temps d'arrêt, ne rétrocèdent pas en général, et la morl survient en quelques mois du l'ail de l'extension de la névrite aux nerfs de la vie organique.

(les névrites, qui guérissent quelques rares lois, seraient dues à l'aulointoxicalion anhépatique (Klippel et Lhermitte). Maison peut se demander si elles ne sont pas le fait de la tuberculose qui a déterminé la maladie du foie elle-même.

Le traitement ne peut s'adresser qu'aux symptômes et complications (V. Cirrhoses en général). EMILE noix.

CIRRHOSE GOUTTEUSE La nature intime de la goutte nous étant absolument inconnue, nous ne saurions dire comment elle peut léser le foie. Mais la clinique nous apprend que celle glande joue un rôle important dans celle maladie.

On sait d'abord la fréquence de la congestion du foie comme phénomène prémonitoire de l'accès de goulle, congestion subaiguë, passagère, qui rétrocède dès (pie l'accès a éclaté ou peu de temps après. Si les congestions se répètent, chez les goulleux anciens, le foie resle volumineux et dur el la cirrhose goutteuse est consliluée (Murchison, Rendu) (V. Goutte).

Ces deux élapes, congestion et cirrhose, se retrouvent sous la même forme clinique chez les dyspeptiques ; pour la cirrhose en particulier, c'est le même gros l'oie très dur, sans ascile, sans circulation collatérale, sans raie hypertrophiée que dans la cirrhose dyspeptique (v. c. m.) ; la durée est également fort longue.

Or, les goulleux sonl presque toujours des dyspeptiques. Il se pourrait donc que la cirrhose goutteuse ne relève en réalité que de la dyspepsie des malades, et doive être confondue avec la cirrhose dyspeptique.

EMILE BOIX.

CIRRHOSE PALUDÉENNE. — La raie et le l'oie sont les deux organes sur lesquels se manifesle le plus sévèrement le paludisme. Pour le foie en particulier, les lésions peuvent aller jusqu'à la cirrhose. C'est de celle dernière seule que nous nous occuperons ici, renvoyant à d'autres articles pour l'étude détaillée du pigment et pour le l'oie paludéen non cirrhotique (V. Paludisme el Cirrhose diabétique).

Sans entrer dans la palhogénie du syndrome hépato-splénique qui caractérise le paludisme, nous rappellerons cependant que, la raie étant « le repaire des hématozoaires » (Laveran), « le laboratoire où les leucocytes deviennent mélanifères, par absorption macrophagique des débris pigmentaires provenant de la destruction parasitaire des hématies » (Chauffard), il est hors de doute que l'infection paludéenne générale intéressant le foie comme les autres organes, celui-ci reçoit directement de la rate, parla veine splénique, tous les déchets d'origine splénique et un surcroît d'infection. Dans ces conditions, on peut considérer toute hépatite paludéenne comme relevant en majeure partie de la splénopalhie, la raie, infectée par l'hématozoaire, devenant à son tour infectante pour le foie. On peut donc affirmer

19 1 Cirrhose paludéenne.

avec Chauffard que le foie paludéen, hépatite et cirrhose, constitue un des plus beaux exemples des hépatopathies d'origine splénique, comme la maladie de Hanoi, si voisine, en réalité, du paludisme.

On doit distinguer deux ordres de faits dans le l'oie scléreux des paludéens.

1° Hépatite paludéenne avec cirrhose. — On sait que, maladie infectieuse, le paludisme provoque dans le parenchyme hépatique une lésion réactionnelle, signature de l'infection : Yhyperplasie nodulaire, lésion qu'on retrouve à un moindre degré peut-être, dans la tuberculose, la syphilis, la maladie de Hanoi. Les cellules sont augmentées de volume, leur noyau se multiplie; les travées que forment ces cellules hypertrophiées se groupent en boule autour d'un même centre el constituent un nodule qui tranche, par sa couleur claire (jaune-rouge, gris jaunâtre ou franchement rouge). Les travées normales qui se trouvent à la périphérie du nodule sont refoulées, aplaties el s'imbriquent en bulbes d'oignon. Le centre du nodule est le plus souvent un espace porte; mais, dans le paludisme, le nodule peut se développer en plein acinus, dans la zone moyenne du lobule, refoulant à la périphérie d'une part la veine centrale, d'autre pari l'espace porte (Kelsch-Kiener). Cette hyperplasie nodulaire peut s'accompagner de sclérose péri-portobiliaire, laquelle peut être simplement insulaire (par îlots) ou annulaire (circonscrivant les lobules), et contient des néo-canalicules biliaires.

Le volume de ces foies paludéens cirrhoses est fort variable : les uns sont atrophiés, durs, coriaces, granuleux, comme celui de la cirrhose de Laënnec; les autres plus ou moins hypertrophiés (jusqu'à 2000 gr.).

La rate est toujours très volumineuse.

Les symptômes cirrhotiques ne se montrent qu'après une ou plusieurs attaques d'hépatite subaiguë. L'ascite, constante, surtout vers la fin, est d'autant moins abondante que le foie est plus gros. L'ictère n'est jamais franc : peu prononcé, il se confond avec le teint terreux propre à la cachexie paludéenne. La fièvre manque habituellement. La terminaison est celle des cirrhoses hépatiques en général.

2° Cirrhose paludéenne pigmentaire. — Celle-ci est la cirrhose palustre proprement dite. Elle survient chez les vieux paludéens, et présente des lésions et des symptômes spéciaux qui en font une véritable entilé morbide.

Ici les cellules hépatiques sont diminuées de volume, et leur protoplasma est infiltré abondamment de pigment ocre; le noyau, atrophié, peut même disparaître, et la cellule est remplacée par un amas de pigments; plusieurs amas conligus peuvent se grouper pour former de véritables blocs pigmenta ires.

Le tissu scléreux est largement développé, surtout autour de la veine sushépatique (cirrhose biveineuse). Le pigment l'infiltré aussi soit en plaques, soit en granulations, soil surtout sous forme de traînées qui représentent les trabécules hépatiques donl les cellules ont été transformées en blocs pigmenlaires et que la sclérose a envahies.

Le foie est gros (2 à 6 kilogr.), lisse, chagriné, consistant, de couleur vieux cuir ou ocre, quelquefois marbré de jaune et de vert, comme le porphyre, tant extérieurement que sur la coupe. La périhépatite est fréquente.

Cirrhose saturnine. 492

La rate, toujours volumineuse, pèse de 1 à 3 kg: elle est dure el fortement chargée de pigments.

Les ganglions lymphatiques spléno-hépa tiques, volumineux, sclérosés, couleur de rouille, participent à l'infiltration pigmenta ire.

Les symptômes sont, à pou de chose près, ceux de la maladie de Ilanot (V. Cirrhoses biliaires). On peut distinguer trois périodes (Lancereàux) :

Une phase préictérique caractérisée par l'anémie, l'hypertrophie du foie el do la rate.

Une phase ictérique pendant Laquelle on observe des accès fébriles intermittents plus ou moins espacés.

Une phase cirrhotique avec ascite nulle ou modérée, et faible développe* ment du réseau veineux sous-culané.

Le foie et la raie sont douloureux spontanément et à la pression. Il se fait des poussées douloureuses de périhépatite et de périsplénite.

Le teint esl bronzé et contraste avec la décoloration des muqueuses (anémie palustre). Cependant l'ictère esl souvent observé, soit ictère par rétention avec selles décolorées, soil ictère polycholique avec vomissements bilieux et selles foncées.

La mort survient, au boni d'une assez longue évolution, tantôt par les progrès de la cachexie paludéenne, lanlôl par iclère grave, tantôt par quelque complication : hémorragie ou infection intercurrente.

Traitement. — La quinine est ici impuissante. On se contentera de traiter les symptômes et de soutenir les forces du malade par les préparalions de quinquina el par l'arsenic. Tout au plus pourrait-on, dans certains cas peu avancés, tenter la spléneelomie. EMILE BOIX.

CIRRHOSES PIG INVENTAIRES. — V. Cirrhose diabétique et cirrhose paludéenne.

CIRRHOSE SATURNINE. — « La clinique et l'expérimentation semblent prouver que l'intoxication par le plomb est capable de produire une cirrhose atrophique. » (A. Laffitle.) En effet, quelques cas légitimes en ont été publiés (Contenol, Polain, Laffitle), et, chez le lapin, l'intoxication prolongée par le blanc de céruse a donné quatre fois à Laffitte la prolifération conjonctive de l'espace porte pouvant aller jusqu'à la sclérose adulte, un épaississement des veines sus-hépatiques, enfin une atrophie cellulaire légère.

Chez les malades morts de cirrhose saturnine, le foie est diminué de volume, granuleux, el contient du plomb en quantité considérable. Onsait, en effet, que, dans l'intoxication saturnine, le métal s'accumule surtout dans le foie (V. Saturnisme).

Les lésions, les symptômes et le traitement sont ceux de la cirrhose de Laënnec (v. c. m.).

En présence d'une cirrhose atrophique à symptomatologie courante chez un saturnin ou un ouvrier qui, sans avoir eu d'accidents de plomb, y est cependant exposé, il sera souvent difficile d'affirmer qu'il s'agit d'une cirrhose saturnine, car d'autres causes éliologiques (excès de boisson, troubles digestifs, etc.) pourront être invoquées simultanément. On pourra bien soupçonner le plomb d'y (Mre pour quelque chose ; mais on ne qualifiera de

193 Cirrhose splénomégalique de Banti.

saturnine qu'une cirrhose où tout nuire facteur que le plomb aura pu être écarté. êmile uoix.

CIRRHOSE SPLÉNOMÉGALIQUE DE BANTI. — MALADIE DE BANTI. — Sous le nom de splénomégalie avec cirrhose du foie, Banli (de Florence) a décrit une affection spléno-hépatique spéciale dans laquelle l'hypertrophie de la raie (V. Splénomégalie), primitive et accompagnée d'une anémie progressive, est suivie, au bout d'un certain temps, d'une cirrhose atrophique du foie comparable à celle de Laënnec.

Symptômes. — Ils se divisent en trois stades : un stade préascitique, un stade ascitique et un stade intermédiaire.

1° Stade préascitique. — Il se caractérise par la tuméfaction de la rate et Yanémie.

Insidieusement, la rate augmente de volume, et quand l'attention est attirée sur elle par les troubles anémiques, on la trouve considérablement hypertrophiée, dépassant de 4 ou 5 travers de doigt les fausses côtes, descendant parfois jusqu'à la crête iliaque, avançant, à droite, jusqu'à la ligue médiane, comme dans la leucocythémie ou l'anémie splénique. La surface est lisse, la forme générale conservée; l'organe est indolore spontanément et à la pression.

Vanémie, qui marche de pair, se traduit par une faiblesse croissante; avec pâleur de la peau et des muqueuses, dyspnée et palpitations à la suite du moindre effort, etc. Il n'y a pas d'amaigrissement, pas de troubles digestifs; l'appétit est conservé.

L'auscultation décèle toujours les souffles anémiques systoliques dont le maximum est à l'orifice pulmonaire.

Le nombre des globules rouges tombe à 5 à 4 000 000 par millimètre cube avec polikilocytose et microcytémie. Les globules blancs restent normaux comme nombre et comme rapport entre différentes espèces. La quantité de l'hémoglobine est diminuée, et la richesse globulaire peut être réduite de moitié. D'après Senalor, les leucocytes seraient aussi diminués, et le rapport entre les diverses variétés modifié au désavantage des cellules polynucléaires neulrophiles, de sorte que la triade hématologique propre à la maladie de Banti pourrait être ainsi formulée : oligocytémie, oligocliromémie et leucopérhie.

Le foie ne présente aucune modification objective, et rien n'attire l'attention de son côté. Les urines, tout à fait normales, ne contiennent pas trace de pigments biliaires.

Ce stade peut durer de un à cinq ans, avec des améliorai ions passagères des symptômes anémiques qui, cependant, ne disparaissent jamais tout à fait.

2° Stade intermédiaire. — Il est caractérisé par l'apparition de troubles gastro-intestinaux, avec, parfois, hémorroïdes, et par la modification des urines qui deviennent plus rares, se foncent, sont riches en urales el contiennent de lurobiline. En somme, le foie entre en scène, el ce stade peut être comparé à la période précirrhotique de la cirrhose de Laëunec (v. c. m.). Ce stade dure quelques mois.

Cirrhose splénomégalique de Banti. ii)i

7>° Stade ascitique. — C'esl toul à l'ail le tableau classique de la cirrhose de Laënnec confirmée avec ascite, circulation veineuse collatérale, hémorragies, amaigrissement, etc. Deux symptômes y sont surajoutés : la splénomégalie qui es! restée énorme cl L'anémie qui n'a fait que progresser.

La durée de celle période, plus courte que celle de la période correspondante de la maladie de Laënnec, ne dépasse guère sepl à huil mois.

La terminaison esl fatale si l'on n'intervienl pas.

Traitement. — Car on peut intervenir : médicalement, d'abord, on a obtenu par le Ter cl l'arsenic des améliorations durables.

La splénectomie a donné de véritables guérisons : i) guérisons sur 1 1 cas (Maragliano), 3 guérisons sur 4 cas (Quénu et Duval). Mais Bozzolo n'a eu que T> guérisons sur 1) cas. C'est que la splénectomie est toujours une opéralion grave et dangereuse, L'importance du traumatisme opératoire abdominal, la multiplicité et la fixité des adhérences spléniques, l'existence de l'hémophilie relevant de l'anémie concomitante, la moindre résistance du sexe masculin expliquent les difficultés et les dangers de celle intervention; des complications ultérieures peuvent survenir : hémorrhagies gastro-inteslinales, bronchopneumonie, fièvre, qui peuvent aboutir à la mort.

On a aussi pratiqué avec succès la splénopexie*

Une autre opération a été préconisée par Schiassi : la splénocléisis (aizl\v, raie; xàsuo, j'enferme, j'enloure, j'élreins) qui a pour objel de provoquer le développement d'une large capsule conjonctive entourant la plus grande parlie de la raie par introduction, toul autour de l'organe, de gaze légèrement iodoformée qu'on laisse en place six à dix jours. Le tissu conjonclif périsplénique néoformé qui en résulte s'adosse de plus en plus intimement à l'organe et tend peu à peu à en réduire le volume et à diminuer l'hyper» émie passive dont il est le siège. En même temps, dans ce tissu conjonclif de nouvelle formation, naissent d'innombrables vaisseaux veineux qui établissent des connexions vasculaires entre la raie d'une pari, la paroi et les viscères voisins d'autre pari, de sorle qu'une bonne parlie du sang qui aurait dû suivre la voie de la veine splénique jusqu'au foie, passe rapidement dans la circulation générale.

Dans les cas avancés avec cirrhose constituée et ascite, Schiassi conseille la combinaison de Yomentopexie avec la splénocléisis, la première visant à supprimer l'ascile et à assurer un meilleur fonclionnemenl du foie, la seconde à obvier aux phénomènes métaboliques inlraspléniques (').

Qu'on ait pratiqué la spléneclomie ou la splénocléisis combinée ou non avec l'omcnlopexie, il sera bon de recourir à Yopothérapie médullaire pour venir en aide aux organes hémalopoiéliques vicarianls de la rate ainsi enlevée ou annihilée; on a du à son usage de vérilables résurrections.

La radiothérapie appliquée directement sur la raie hypertrophiée a donné des résultais satisfaisants à Lucalello : l'organe diminuerait de volume jusqu'à retrouver ses dimensions normales, et il y aurait amélioration réelle de l'état du sang. Bozzolo estime son action variable et de peu de durée.

Nature et pathogénie. — D'après Banti, la rate est uniformément

1. Le travail de Schiassi (Semaine médicale, 1900, n°7, p. 75) mérite d'être lu en entier, tant au point de vue médical et théorique qu'au point de vue pratique et chirurgical.

405 Cirrhose syphilitique.

augmentée de volume et pèse de 1000 à 1500 gr. La capsule est épaissie, mais il n'y a pas de périsplénite. 11 n'y a pas, comme dans la raie des cirrhoses, de slase sanguine avec dilatation des veines el des espaces lacunaires : les veines de la pulpe splénique sont plutôt rétrécies. Le suc spléniqne ne contient pas de globules nucléés. Les corpuscules de Malpighi, sclérosés, se transforment peu à peu en nodules conjonctifs. Les cloisons conjonctives du réseau splénique sonl hyperplasiées, fibreuses. Ce sont, en somme, des lésions de fibro-adéniê.

Le foie présente les lésions ordinaires de la cirrhose de Laënnec, mais avec celle particularité que les anneaux conjonclil's sont en général minces el présenlenl une notable infiltration de cellules rondes.

La moelle des os, rouge, olïre l'aspect de la moelle fœtale, el on y trouve un grand nombre de cellules nucléées.

Vétiologie esl pour ainsi dire nulle : aucun antécédent de syphilis, de malaria ou d'autres maladies infectieuses; aucune intoxication; aucun abus d'aliments ou de boissons. On n'a découvert ni dans le sang, ni dans la raie, ni dans le foie aucun agenl pathogène.

Cependant, il semble qu'on n'a pas suffisamment exploré les antécédents héréditaires des malades, surtout au point de vue de la syphilis et de l'alcoolisme. On relève dans plusieurs cas « des habitudes d'intempérance chez les ascendants, des fausses couches fréquentes de la mère, la multimortalité infantile des frères et des sœurs. Il semble, en somme, que le malade provienne d'une famille d'où puissent facilement sortir des rameaux de moindre valeur. En effet, les sujets ont eu une enfance maladive ou ont grandi dans la misère; quand il s'agit de femmes, la menstruation s'est installée lard el a toujours été irrégulière, elc, si bien qu'en tenant compte de ces circonstances et de quelques autres comme les rhinorragies ou les gingivorragies fréquentes de l'enfance, ces individus, de faible constitution, paraissent offrir dans leur appareil hématopoié tique un locus minoris résistent ise particulier (Schiassi).

Pour Banli, « il se peut que la maladie soit de nature infectieuse : en tous cas, les causes morbides porteraient dès le début leur action sur la raie. Dans cet organe prendraient naissance, soit en vertu d'un processus biochimique anormal, soit par suite de la présence d'un agent infectieux, des substances toxiques qui pénétreraient dans le sang et détermineraient ainsi une anémie progressive. Ces mêmes substances, traversant incessamment le foie, pourraient y causer une irritation analogue à celle de l'alcool, et la cirrhose en serait la conséquence finale. »

Il faut avouer que le fait de la guérison presque constante de la maladie de Banli par la splénectomie quand elle réussit opératoirement, ou la splénopexie, ou la splénocléisis, donne à celle manière de voir un appui solide. Une pareille conception renforce aussi singulièrement l'opinion de ceux qui admettent la réalité de l'origine splénique (Chauffard) ou spléno-sanguine (Boix) de certaines cirrhoses (V. Cirrhoses en général).

EMILE BOIX. CIRRHOSE SYPHILITIQUE. — V. Fou: (Syphilis).

Cirrhose tuberculeuse atrophique. 196

CIRRHOSE TUBERCULEUSE ATROPHIQUE. On trouvera ailleurs L'histoire complète des déterminations de la tuberculose sur le l'oie [V. Foie (Tuberculose)]. Nous a\ous aussi indiqué plus haul le rôle probable de la tuberculose dans la production de la cirrhose hypertrophique dite alcoolique (y. c. m.). Enfin, \\\\ article est consacré à la cirrhose hypertrophique graisseuse (y. c. m.), autre forme d'hépatite scléreuse du Foie. 11 ne sera ici question que <le la forme atrophique.

L'expérimentation (Hanoi et Gilbert, Pilliel, Widal et Besançon, Claude, Arloing et Thevenot ) a montré le pouvoir sclérosant du bacille tuberculeux. Dans quelle condition s'exerce-t-il plutôt que le pouvoir stéatosanl ou le processus tuberculogène ?

Peut-être procède-t-il essentiellement d'une virulence insuffisante des bacilles inoculés pour l'espèce expérimentée (tuberculose aviaire pour le cobaye), ou d'un étal réfractaire relatif de l'animal pour ces bacilles. De même, chez l'homme, on peut « regarder le développement de la cirrhose tuberculeuse comme la conséquence soit d'une résistance individuelle anormale vis-à-vis du bacille tuberculeux, soit d'une infection de l'organisme par des bacilles qui, dans l'échelle de virulence très étendue que doit avoir le bacille de Koch, occupent, eu égard à l'homme, une place peu élevée. » (Hanotet Gilbert).

Peul-élre aussi faut-il attribuer le pouvoir sclérosant à la toxine tuberculeuse (Auclair), et en particulier à ce poison spécial qui se retrouve dans l'extrait chloroformique du bacille de Koch (Auclair).

Des recherches plus récentes (Gougerot) ont éclairci ces divers points. En associant à l'injection de cultures atténuées sous la peau ou dans le péritoine du cobaye l'injection sous-cutanée de doses faibles de tuberculine, c'est-à-dire en réalisant la tuberculisation et la tuberculinisation combinées, on peut reproduire toute une série de lésions hépatiques qui s'échelonnent depuis l'hépatite interstitielle insulaire et diffuse sans sclérose, jusqu'à la cirrhose adulte avec tendance à la formation d'adénomes.

Lorsque la cirrhose est fortement accentuée, la lésion hépatique ressemble étrangement à celle qui constitue la cirrhose la plus typique. Mais les cellules hépatiques présentent toujours des altérations plus ou moins grossières qui vont depuis la surcharge graisseuse jusqu'à la dégénérescence. La cirrhose tuberculeuse expérimentale est donc mixte, à la fois parenchymaleuse et interstitielle, ce qui la rapproche encore plus de celle de l'homme. Quelquefois, l'hépatite parenchymaleuse l'emporte sur la réaction interstitielle. D'autres l'ois enfin, à l'hépatite mixte vient s'ajouter un processus de stase sus-hépatique d'origine cardiaque qui peut même déterminer la lésion dominante cenlro-lobulaire.

En résumé, la tuberculose, par son bacille et surtout peut-être par ses toxines, donne expérimentalement toute la gamme des altérations hépatiques des cirrhoses dites veineuses, jusques et y compris les pseudo-canalicules biliaires; et ce n'est que question de doses, de temps, de résistance individuelle, d'associations éliologïqucs diverses pour voir prédominer l'altération ou la néoformation de tel ou tel élément sous telle ou telle forme.

\ 9 7 Cirrhose tuberculeuse atrophique.

On connaît deux types anatomiques de cirrhose tuberculeuse atrophique, à foie dur et criant sous le couteau, à surface plus ou moins chagrinée.

1° Cirrhose tuberculeuse atrophique portale. — C'est celle qu'ont étudiée Hutinel, Bellangé, Hanot et Lauth, Brissaud et Toupet, Dallemagne. La sclérose se fait autour de l'espace porte, les veines sus-hépatiques restant indemnes, avec sléalose des cellules hépatiques immédiatement voisines de cet espace et formation de néo-canalicules biliaires.

Le tissu fibreux peut être plus abondant, les plaques portales peuvent se réunir par des bandes scléreuses plus ou moins larges qui bouleversent et segmentent le foie et creusent à sa s\irface de profonds sillons : c'est le foie ficelé tuberculeux (Hanot), absolument comparable au foie ficelé syphilitique. Dans le parenchyme, on trouve de nombreuses granulations tuberculeuses entourées de couronnes de vésicules graisseuses.

2° Cirrhose tuberculeuse atrophique bi-veineuse. — C'est ce type que Hanot et Gilbert ont décrit sous le nom & hépatite tuberculeuse graisseuse atrophique ou sans hypertrophie. La sclérose est annulaire, plus ou moins parfaite : elle est bi-veineuse, mais surtout sus-hépatique avec phlébite souvent oblitérante des veines centrales du lobule, et se montre mono- ou multilobulaire selon que toutes les veines centrales sont prises ou seulement quelques-unes. L'espace porte est moins largement sclérosé; il présente une néoformation canaliculaire discrète; enfin, comme dans la forme ci-dessus, les cellules péri-portales sont stéatosées. Les follicules tuberculeux sont peu nombreux dans le tissu conjonctif; ils peuvent même manquer. Enfin, l'hépatite parenchymateuse nodulaire s'y associe souvent. Y. Foie (Tuberculose)].

Symptômes. — La cirrhose tuberculeuse atrophique portale peut être, par son tableau clinique et son évolution, fort comparable à la cirrhose de Laënnec (v. c. m.). Mais il est loin d'en être toujours ainsi : tel ou tel symptôme peut manquer ou prédominer, on peut croire à une péritonite tuberculeuse; enfin, l'affection peut rester absolument latente, ne se traduisant que par un certain degré d'insuffisance hépatique. Elle évolue lentement et fait partie des formes chroniques de la tuberculose du foie.

La cirrhose tuberculeuse atrophique bi-veineuse se range, au contraire, dans les formes subaiguës. Le foie est de volume normal ou peu diminué, douloureux spontanément ou à la palpation; l'ascite est abondante et récidive rapidement; l'hypertrophie de la rate est plus marquée; l'insuffisance hépatique plus accentuée; il y a toujours un léger ictère avec décoloration plus ou moins prononcée des fèces. Rapidement l'état général s'aggrave : les œdèmes, le purpura, l'amaigrissement, la fièvre apparaissent vite, et le malade est emporté en deux ou trois mois par un ictère grave ou une cachexie précoce.

La cirrhose tuberculeuse atrophique peut se montrer sous l'un ou l'autre type, chez un tuberculeux avéré, ou d'emblée chez un individu indemne; elle est plutôt l'apanage de la jeunesse, jusqu'à .">() ans; mais on l'a signalée aussi chez reniant.

Le traitement ne saurait être que symptomatique (V. Cirrhoses en GÉNÉRAL). . EMILE BOTX.

Cirrhoses (Traitement chirurgical). 498

CIRRHOSES (TRAITEMENT CHIRURGICAL). -- A l'égal du complexus symptomatique, le traitement chirurgical des cirrhoses du foie varie essentiellement dans sa conception thérapeutique et sa réalisation opératoire avec le point de départ, vasculaire ou canaliculaire, du processus de sclérose.

I. — Dans la cirrhose vasculaire, L'unique but qu'il vise est de remédier à la gêne considérable de la circulation intra-hépatique et à ses conséquences, hypertension portalc et ascite, par la création opératoire de voies de dérivation porto-caves, établies sur le modèle des veines portes accessoires. C'est afin d'y parvenir qu'a été imaginée Yomentopexie ou opération de Talma, c'est-à-dire la fixation de l'épiploon à la paroi abdominale.

L'intervention en elle-même comprend deux temps très distincts : la laparotomie exploratrice, nécessaire pour parfaire le diagnostic et permettre un examen complet du foie, de l'épiploon et du péritoine; la fixation de Vépiploon à la paroi, suivant deux modalités : fixation péritonéale, procédé classique dit de Morison; fixation interpéri tonéo-muscufaire, procédé de Schiassi.

En dehors des cas où elle est impossible, à cause du raccourcissement de l'épiploon, l'omentopexie est loin d'être une opération exempte de dangers. La mort immédiate n'y est point rare (20 pour 100) et la mort à la suite de complications post-opératoires se retrouve avec la même fréquence dans les faits publiés jusqu'ici. Il est vrai de dire que l'épuisement des malades au moment où l'on intervient est la cause principale de ces nombreux accidents.

Par contre, en cas de survie, les résultats éloignés ne laissent pas d'être satisfaisants. C'est la guérison complète chez 55 pour 100 des opérés, une grande amélioration ou, au contraire, la récidive en proportions égales pour les autres. D'ailleurs l'état anatomique du foie joue un rôle capital dans le pronostic de l'intervention; celle-ci donne de bien meilleurs résultats lorsque la cirrhose en est encore à sa période hypertrophique; on le conçoit sans peine puisqu'elle s'adresse alors à une maladie moins avancée et à un malade plus résistant (Monprofit).

En présence de pareils résultats, Yindication opératoire semble formelle dans certaines conditions. L'abstention est une règle absolue durant la première période de l'affection; celle-ci, en effet, est souvent curable alors par le régime et le traitement médical et il n'est nullement prouvé qu'une omentopexie faite à ce moment puisse hâter la guérison. Par contre, dès que l'ascite est constituée, et l'incurabilité de l'affection certaine, l'intervention devient indiquée, et l'on en peut espérer des résultats d'autant plus heureux que l'état général du malade est mieux conservé.

II. — Dans la cirrhose biliaire, qui a pour cause déterminante une angiocholite chronique ascendante catarrhale et oblitérante, le traitement chirurgical a l'ambition très haute d'être curatif en faisant cesser, par le drainage de l'appareil biliaire, l'infection des canicules.

L'opération indiquée est la cholécystostomie. Elle a l'immense avantage d'être d'une bénignité absolue. Elle semble agir en amenant une sorte d'hypotonie dans les voies biliaires (Terrier) en leur procurant un véritable repos qui exerce une influence favorable sur le processus scléreux. Quant à

199 Clavicule (Fractures).

la désinfection complète de l'appareil biliaire, elle est infiniment lente à se l'aire si tant est qu'elle soit possible, et l'on ne doit pas se bâter de fermer la fistule V. Biliaire (Chirurgie)].

A L'appui d'une pareille méthode, il y a des arguments très valables : ce sont, en dehors de sa parfaite innocuité, les résultats tout à fait satisfaisants qu'elle a donnés, et, par opposition, l'impuissance du traitement médical contre une maladie dont il peut retarder la marche, mais qu'il ne sait pas guérir. Toute conclusion motivée reste pourtant interdite en présence du nombre infime des cas où elle fut mise en pratique. PIERRE WIART.

CITRIQUE (ACIDE). — L'acide citrique se présente en cristaux incolores volumineux, solubles dans leur poids d'eau et deux fois leur poids d'alcool.

L'acide citrique est d'une saveur agréable; comme le jus de citron, il est >ui- tout employé pour la préparation de boissons rafraîchissantes facilement acceptées par les fébricitants.

L'acide citrique est inférieur au jus de citron dans le traitement du scorbut (v. c. m.); il peut remplacer le vinaigre dans l'empoisonnement par les alcalins. Il a été vanté comme acidifiant les urines dans la gravelle; il es! utile dans l'hypopepsie et le rhumatisme articulaire aigu.

Deux citrates seulement, le citrate de magnésie et le citrate de fer ammoniacal sont utilisés en thérapeutique (V. Fer, Magnésie).

Limonade citrique (Codex).

Sirop d'acide citrique. 100 grammes.

Eau distillée 900 —

Sirop d'acide citrique (Codex).

Acide citrique pulvérisé 10 grammes.

Sirop simple 970 —

Faites dissoudre par agitation et ajoutez Alcoolature de citron . 20 grammes.

E. FEINDEL.

CLAUDICATION INTERMITTENTE, — V. Athérome.

CLAUSTROPHOBIE. — C'est une des innombrables variétés de phobie, exactement l'opposé de l'agoraphobie (v. c. m.) et presque aussi fréquente que cette dernière; elle est caractérisée par l'obsession émotive qui survient chaque fois que les malades sont seuls dans des lieux clos, dans une chambre fermée. h. meige et feindel.

CLAVICULE (FRACTURES). -- Superficielle, configurée en S allongé, maintenant comme un arc-boutant, le bras écarté du thorax, et en recevant toutes les impulsions, la clavicule est très fréquemment fracturée. Elle vient dans !«i statistique des fractures (10 pour 100), après les côtes, la jambe etl'avantbras.

Étiologie. - - On la rencontre à tout âge. Elle est très fréquente chez l'enfant de I a H) ans à cause de son ossification précoce (30 pour 100 des fractures de l'enfance). Son maximum de fréquence est entre 10 et 40 ans; elle atteint alors 9 hommes pour 1 femme; après 40 ans, les mêmes traumatismes produisent des luxations de l'épaule. Après 65 ans, elle devient plus fréquente chez la femme que chez l'homme.

Directe, elle succède aux chutes graves, la clavicule portant sur un obs-

Clavicule (Fractures).

tacle saillant; la fracture par coup de feu esl souvenl comminutive el ouverte.

Indirecte, elle se prbduil exceptionnellement par redressement des courbures (enfanl qu'on soulève par le bras), le plus souvenl par flexion ou exagération des courbures (chu le sur la main, le coude, le moignon <l<k l'épaule) : le siège de la solution de continuité, ordinairement à l'union des deux courbures, varie un peu suivant l'inclinaison de l'épaule au moment du choc.

Elle peut naître par contraction musculaire et son mécanisme est alors très complexe, quoi qu'on ait dit : il y a non pas contraction d'un seul muscle, mais contractions discordantes de plusieurs muscles; peut-être flexion sur point d'appui (tre côte). Elle naît dans le mouvement d'élever brusquement le bras en haut et en dehors (soulever un fardeau sur l'épaule) ou de l'abaisser en bas, en dedans et en avant (donner un coup de fouet, frapper une balle de cricket, etc.). Elle siège de préférence à la clavicule droite.

Elle peut être pathologique ou spontanée, favorisée par les causes habituelles (V. Fractures) : elle siège alors à la clavicule gauche et suit une contraction musculaire insignifiante.

trait

A) FRACTURE DU CORPS OU EN DEDANS DES LIGAMENTS CORACO-CLAVI- CULAIRES. — Lésions. — a) Incomplètes ou inflexions, avec ou sans intégrité du périoste, elles intéressent la partie antérieure et supérieure des tissus osseux vers la partie moyenne ; ne s'accompagnent souvent d'aucune déformation, ou forment un angle saillant en avant.

p) Complètes sous-périostées. — Se voient surtout chez les enfants: de fracture à peu près transversal (fracture en rave) sans grandes dentelures; déplacement minime.

y) Complète typique. — Le trait de fracture est ordinairement oblique en bas, en dedans et en arrière; il est quelquefois très oblique et on semble

Fig. 111. — Fracture oblique de la clavicule. {Traité de Chirurgie.)

Fig. 112. — Déplacement des fragment dans la fracture oblique. (Traité de Chirurgie.:

avoir un dédoublement longitudinal. Le fragment externe est attiré en bas par le poids du membre et le deltoïde, en dedans par les pectoraux et le sous-clavier qui prennent insertion sur lui. Le fragment interne est porté en haut par le sterno-mastoïdien, et légèrement en avant (fig. 111, 142) (V. planche, fig. A, B, C).

o) Complètes atypiques. — Dans les fractures à grandes dentelures, il peut y avoir engrènement et par conséquent absence de déplacement (fig. 115 .

L'obliquité du trait de fracture peut être inverse : les deux fragments.