‹ Nouvelles leçons cliniques sur les maladies de la peau, professées à l’Hôpital Saint LouisChapitre 83 sur 98 · LEUCODERMIE CONGÉNITALE, OU ALBINISME · texte numérisé non relu

LEUCODERMIE CONGÉNITALE, OU ALBINISME

L'atrophie pigmentaire congénitale a reçu le nom de leucudermie congénitale ou albinisme. C'est une difformité aâhromateuse due à l'absence complète ou incomplète de matière pigmentaire. Cette absence de matière pigmentaire peut exister sur tout le corps ; l'albinisme, est alors général ; il est local ou partiel, lorsque le pigment ne fait défaut que dans certaines régions seulement. Yoici l'excellente description que donne de l'albinisne notre savant confrère, M. Baudot; nous ne pouvons mieux faire que de la reproduire :

« L'albinisme est un état morbide caractérisé par l'absence absolue ou relative du pigment, résultant d'un arrêt, d'une insuffisance ou d'un retard du développement régulier.

« L'albinisme, rare chez les races blanches, plus commun chez les Américains du Sud et dans l'archipel indien, présente son maximum de fréquence parmi les nègres et surtout parmi les femmes.

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« Tantôl ](3 pigment fait complètement défaut ; tantôt il existe partout, mais en moins grande quantité ; tantôt enfin il manque, mais en certains points seulement.

« Les albinos présentent des caractères très tranchés : leurs cheveux, leurs cils, leurs sourcils sont blancs, d'un hlanc jaune, ou d'un blanc de lin présentant une finesse et un aspect duveteux ; leur peau est décolorée et blanche comme de l'albâtre, quelquefois teintée d'un bleu léger qui laisse deviner le réseau veineux et sous-cutané.

« L'albinos redoute la lumière, baisse la tète, ou porte la main en abat-jour au-dessus de ses yeux pour ne pas la subir. Quand il ouvre ses yeux, on observe, derrière la cornée, une zone rougeâtre ou rose, entourant une pupille rouge, et, souvent, on voit les globes oculaires exécuter un mouvement transversal rapide, qui augmente encore la singularité de son aspect. Cette coloration de l'œil est due à l'absence du pigment. Les cellules existent, mais sont transparentes et ne contiennent aucune granulation pigmentaire ; dès lors la doublure opaque et noire, en vertu de laquelle le globe oculaire est une chambre obscure, cesse d'exister, les rayons lumineux traversent les enveloppes et se colorent en rouge de sang, en traversant la nappe vasculaire de la choroïde.

« L'albinos présente une constitution débile, des pieds plats, des mains grosses et courtes, des oreilles trop longues ou trop larges, et souvent une intelligence médiocre.

(( Dans l'albinisme partiel, l'absence de pigment n'atteint que certains points d'étendue variable.

« Dans l'état actuel de la science, l'hérédité et Ja

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débilité des parents sont les seules causes générales dont rintluence soit démontrée.

« Plusieurs faits permettent de croire que les modificateurs généraux extérieurs et intérieurs, air, lumière, toniques, reconstituants, pourront être d'un grand secours. »

Ces données justifient pleinement ce que nous vous avons dit, dans notre dernière leçon, sur le rapport qui existe entre la force de la constitution, l'état général de la santé et l'abondance de la sécrétion pigmeiitaire. Les anémiés, les phthisiques ont la peau pâle et décolorée; les causes extérieures qui, habituellement, rendent la sécrétion pigmentaire plus abondante, l'air, le soleil, des applications irritantes, telles que les sinapismes, les vésicatoires, restent sans influence pour rendre cette sécrétion plus active, parce qu'il y a un état général d'affaiblissement ; mais que la guérison se fasse , que les forces se relèvent, et vous verrez les mêmes causes, naguère impuissantes, amener un très appréciable degré d'hyperpigmentation ; vous verrez poindre des lentigines et des chloasmas, qui deviendront comme les indices du retour de la santé. La sécrétion pigmentaire est donc comme la mesure, comme le thermomètre de la santé générale et de l'état des forces vitales.

Pourquoi donc, d'après ces données fournies par l'observation clinique, ne pourrait-on pas espérer la guérison de l'albinisme, c'est-à-dire le réveil de la sécrétion pigmentaire, parle fait d'un traitement tonique, reconstituant, puisé dans l'hygiène et dans les préparations pharmaceutiques convenables? Pourquoi donc le fer, le quinquina, le phosphate de chaux, l'arsenic, l'hydrothérapie, en tonifiant la constitution de l'albinos, ne

doiineraieiil-ils pas eu môme temps à sa peau la matière pigmentaire dont elle était privée, par suite d'une atonie générale et native? Oui, assurément, on pourrait avoir l'espérance de la guérison, à moins, toutefois, que l'albinisme, au lieu d'être un symptôme de débilité générale, ne soit la conséquence de l'absence de papilles pigmentaires, auquel cas, bien entendu, il est absolument irrémédiable.

VITILIGO

L'albinisme, nous venons de le dire, estune affection, ou plutôt une difformité achromaieiise caractérisée par l'absence de la matière pigmentaire, absence tantôt complète, absolue, et tantôt partielle, n'existant que sur une certaine étendue de la superficie du corps.

Le vitiligopeut être congénital comme l'albinisme; le plus souvent il se développe postérieurement à la naissance, vers l'âge adulte. Il diffère de l'albinisme en ce qu'il n'est pas constitué par l'absence du pigment, mais par sa répartition inégale; de telle sorte que certains points de lapeail en sont totalement dépourvus, tandis que les points voisins et limitrophes en sont au contraire trop abondamment fournis. C'est donc une affection ou difformité dyschromateuse : il est caractérisé par des taches blanches, pâles, décolorées, plus ou moins étendues, irrégulièrement arrondies, de formes et de dimensions variables, entourées et circonscrites par des surfaces brunâtres, hyperpigmentées. Vous le voyez,

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dans le vitiligo, il n'y a pas, comme dans l'albinisme, suppression du pigment, mais répartition inégale et vicieuse de ce pigment, aggloméré en certains endroits, au détriment des parties voisines, qui eu sont privées. Les taches blanches paraissent être, et sont, en effet, formées par le refoulement de la matière pigmentairc, qui, du centre de la tache, a été repoussée et entassée à sa périphérie.

Le vitihgo est donc une difformité caractérisée par des taches ou surfaces cutanées décolorées et privées de pigment, autour desquelles existe une zone où le pigment est accumulé en trop grande abondance.

Il y a. Messieurs, trois formes et trois sortes de vitiligo. ïantôtlapeau seule est affectée de cette alternance, de cette bigarrure de taches décolorées, encadrées et enguirlandées de bordures hyperpigmentées. Tantôt la peau conserve sa teinte uniforme et normale, tandis que les cheveux seuls sont décolorés. Dans un troisième cas, ou dans une troisième forme enfin, la décoloration atteint à la fois et la peau et le système chevelu.

VlTlLlGO DE LA PEAU OU LEUCODERMIE VITILIGIN'EUSE

Le vitihgo, nous vous l'avons déjà dit, n'est pas la suppression, mais le déplacement et le refoulement, sur certaines parties, de la matière pigmentaire de la peau. Il peut être congénital^ mais, le jîIus habituellement, il est acquis^ et il se développe à partir de vingt à vingtcinq ans. Il siège le plus ordinairement sur les parties découvertes, sur la figure, sur la face dorsale des mains, sur le cou. Il se présente sous la forme de taches d'abord arrondies, se déformant ensuite, et entourées de cercles

coiiceiilriqut3S d'une coloration pigmentaire exagérée, coloriation formée par raccumulation du pigment, qui, du centre de la rache, semble avoir été refoulé à sa périphérie.

Le vitiligo est d'un aspect étrange, par suite de l'agencement désordonné de la matière pigmentaire; la peau qui en est le siège ne présente aucun autre caractère anormal ; il n'y a aucun autre trouble, aucune autre lésion dans ses parties constituantes; aucun épaississcment, aucune induration, aucune rugosité, aucune douleur, aucun prurit dans toutes les surfaces vitiligineuses.

En vertu de ces considérations, Celse, appelle le vitiligo : vitiligo lemor^ pour le distinguer de celui qu'il appelle vitiligo gravior et qui n'est rien autre chose que la lèpre ou éléphantiasis des Grecs.

Les altérations cutanées de l'éléphantiasis des Grecs consistent dans de grandes taches cuivrées, jaunâtres, non arrondies, comme celles du vitiligo, sans forme ré gulière appréciable et caractéristique; la peau sur laquelle existent ces taches est hypertrophiée, épaissie, indurée, si on la pince, si on la pique, si on y enfonce une épingle , on ne détermine aucune douleur, aucune sensation ; il y a donc une anesthésie et une analgésie complètes, puisque la sensibilité tactile et la faculté de percevoir la douleur sont également abohes. Rien de semblable n'existe dans le vitihgo ; aussi les colorations vitiligineuses et léproïdiennes se distinguent-elles de la manière la plus nette et la plus tranchée.

Les plaques décolorées du vitiligo ne sont le siège d'aucune desquamation; les poils qui s'y rencontrent sont tantôt décolorés, comme la peau, et tantôt ils con-

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servent leur pigment, et, par conséquent, leur couleur native, qui tranche par sa teinte normale sur la blancheur de la peau dépigmentée de laquelle ils émergent.

Quelles sont les causes du vitiligo? Nous l'avons dit, il est quelquefois congénital, et, dans ce cas, il constitue une de ces difformités dont la cause originelle nous échappe, à moins que nous ne la rattachions à une impression vive, à un regard, à un saisissement de la mère, à l'occasion d'une semblable difformité, et dont le reten-

l tissement et le contre-coup se seraient fait sentir sur l'enfant pendant la vie intra-utérine.

Quant au vitiligo acquis^ et dont le développement

I se produit ordinairement dans l'âge adulte, on l'a attribué à l'anémie, à un affaiblissement général, à la syphilis, à l'action de l'air, du froid, du chaud, du soleil, en raison de son siège habituel sur les parties découvertes : mais

i ces explications ne sont nullement satisfaisantes, nous le reconnaissons; elles n'éclaircissent nullement l'étiologie du vitiligo ; elles ne nous font pas voir comment il se produit; elles ne nous apportent aucune lumière; elles laissent la question dans des ténèbres plus épaisses encore peut-être ; elles ne sont qu'une énigme et qu'un

1 mystère de plus, et quand nous les mettons en avant, on peut nous appliquer cet adage des anciens : obscnra ob-

\ sciirioribus dilucidare.

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