SYMPTOMES DE LA SCLÉRODERMIE

M. Bazin définit la sclérodermic : « Une lésion diathésique, à marche chronique, caractérisée par le retrait, et une forme particulière d'induration delà peau qui devient tendue, rigide, comme rétrécie, et en quelque sorte momifiée. »

A cette définition, donnée par l'illustre et vénéré maître que la science vient de perdre, nous préférons la suivante, qui nous semble plus complète et qui ne préjuge aucunement la nature de la maladie :

Nous dirons donc que le sclérodermie est une maladie à marche chronique, non contagieuse, caractérisée par un état spécial de rétraction, d'induration, de refroidissement, d'amincissement et d'atrophie de la peau, coïncidant avec des altérations semblables, affectant le tissu cellulaire sous-cutané, les muscles, les vaisseaux, les tendons, les os eux-mêmes et les articulations.

La sclérodermie est encore désignée sous le nom de sclérême des adultes. Les Anglais l'appellent sclériasis ; Alibert, en raison du refroidissement, de la rigidité, et de la constriction qu'elle opère dans les tissus, l'avait dénommée scrofule momifiante.

La scléroderrnie. Messieurs, est une des maladie les plus bizarres et les plus extraordinaires. Pour mieux vous en faire comprendre les caractères extérieurs, pour vous les faire mieux apprécier et vous les rendre plus palpables et plus saisissants, voici un sclérodermique, je le place sous vos yeux, à côté, et en regard d'un éléphantiasique.

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Quel contraste ! voilà certes les deux maladies les plus diiïérentes^ les plus opposées ; et ces deux maladies sont bien les deux points extrêmes, les deux pôles de la dermatologie.

Voyez l'éléphantiasis des Arabes ! quelles jambes et quelles cuisses monstrueuses! leur volume est. triplé; elles n'ont plus ni leur finesse d'en bas, ni leur saillie du mollet, ni leur aspect normal ; ce sont de véritables poteaux, d'énormes masses hideuses, cylindriques, également grosses à leurs extrémités, et tout à fait semblables aux jambes de l'éléphant. Voyez cette peau, touchez-la; comme elle est épaisse, rugueuse! Ces rugosités, ces pointes piquantes et cornées, ce sont des végétations épidermiques ; c'est l'épiderme lui-même, induré, râpeux, pachydermisé, h}q3ertrophié , n'ayant plus rien de l'épiderme humain ; voyez tous ces corps saillants et mamelonnés, toutes ces proliférations verruqueuses, isolées les unes des autres par des sillons profonds, ce sont les papilles du derme; normalement elles sont invisibles à l'œil nu, on ne peut les apercevoir qu'à l'aide du microscope, et les voilà devenues grosses comme des mûres, comme des framboises! voyez tout cet ensemble informe, défiguré, tout ce membre abdominal énorme, repoussant, de couleur bistrée, de consistance uniformément dure et ligneuse, comme s'il n'était plus composé que d'un seul tissu dur et ligneux luimême. Voilà l'éléphantiasis des Arabes.

Et maintenant, considérez la sclérodermie : son siège, à elle, se trouve aux régions supérieures, à la face, au cou, aux bras et aux mains. Voyez ce qu'elle a fait des mains : elle les a rapetissées, refroidies, glacées; elle effilé, aminci, atrophié les doigts; elle les a rendus

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pointus; leurs phalanges ne jouent plus les unes sur les autres ; elles sont comme ankylosées et immobilisées dans une demi-flexion permanente , rigide et forcée. Il est impossible de les redresser, de sorte que cette main, ainsi déformée, ressemble à une griffe ; elle n'a plus rien de ce qui appartenait à la main : ni sa conformation extérieure, ni ses mouvements, ni sa mobilité, ni sa souplesse, ni sa températuré, ni sa sensibilité. Ce n'est donc plus une main, c'est une griffe d'un aspect désagréable, impropre à tout usage, ne sachant plus prendre, ni retenir les objets; et, si vous la touchez, elle vous <lonnera la sensation que donnent le refroidissement et la rigidité d'un cadavre.

Quant à la figure, voyez comme elle est changée, et comme son expression est étrange, singulière, effrayante ; c'est une figure de marbre, d'albâtre ; elle est pétrifiée, atrophiée , tous les traits sont effacés ; ils ont une fixité complète et absolue. La peau est collée sur les os, sans aucun glissement, sans aucune mobihté possibles; elle n'a plus de plis, plus de rides; il n'y a plus de jeu de physionomie, c'est l'immobilité et l'impassibihté d'un cadavre, et, comme on l'a dit, d'un cadavre congelé. La bouche est rétrécie, les lèvres amincies, resserrées et pincées, semblent adhérentes aux gencives. Elles laissent les dents à découvert, ne pouvant plus fermer la bouche que d'une manière incomplète; le nez est aigu, lancéolé ; les paupières, atrophiées, immobiles, revenues sur elles-mêmes, sont insuffisantes pour voiler les yeux, dont le globe, trop largement ouvert, paraît démesurément gros et saillant, sur ce visage amaigri, glacé et sans expression.

Tels sont les symptômes les plus apparents de la

sclérodermie, et par lesquels on est tout d'abord frappé ù l'aspect d'un sclérodermique. Mais ne nous contenton.s pas de cette première vue, et pénétrons plus avant dans, l'observation et la constatation des phénomènes qui caractérisent la maladie qui nous occupe.

La peau, avons-nous dit, est atrophiée, amincie, revenue sur elle-même, et en même temps indurée ; elle est devenue trop peu étendue, et comme insuffisante pour recouvrir les parties sous-jacentes , de telle sorte que, pour les envelopper, il lui faut exercer sur elles une étreinte, une compression excessives. La peau nous représente, permettez-moi ces comparaisons, un bandage trop serré, qui gêne et ôte le mouvement au membre qu'il comprime ; ou un cuir racorni et desséché ; ou bien une gaine trop étroite pour loger tout ce qu'elle doit contenir. Aussi ses plis et ses sillons ont disparu et se sont effacés, comme sous l'effort d'une distension considérable Il est impossible de la saisir, de la soulever, de la. pincer, delà détacher des tissus sous-jacents, delafaire glisser sur eux, tant elle les comprime, tant elle y adhère.

Toute la région sclérodermique est comme étranglée et contracturée ; elle est diminuée de volume, ratatinée et en même temps durcie ; cette induration n'est pas partielle ni limitée à certains points; elle est uniforme sur toute la région malade.

Parle fait de cette atrophie, de cette diminution' de volume, de cette compression et de cette induration, les parties malades sont déformées et plus ou moins immobiHsées. Quand ce sont les mains, et c'est le siège le plus fréquent de la sclérodermie, elles sont et restent dans un état permanent et invariable de demi-flexion,.

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puisque c'est leur état le plus naturel, en vertu de la prédominance des muscles fléchisseurs sur les muscles extenseurs. Elles sont immobilisées et comme gelées dans la demi-flexion. Les doigts sont aigus et crochus, les articulations métacarpo-phalangiennes et phalangiennes sont comme ankylosées. Il est encore possible de leur faire exécuter un mouvement dans le sens de la flexion, en exagérant ainsi la flexion habituelle ; mais si on veut les redresser, on sent qu'il y a une impossibilité matérielle, et qu'ils se briseraient comme des tiges rigides et inflexibles.

Ainsi déformée, la main est, comme nous le disions tout à l'heure, semblable à une griffe ; tout mouvement de préhension est devenu difficile, incomplet et même impossible; si on peut encore saisir un objet, on ne peut pas le retenir; aussi voit-on les malades laisser échapper les choses dont ils avaient pu s'emparer.

La sensibilité est notablement émoussée , et la température très abaissée. Les malades éprouvent une sensation de froid habituelle, et cette sensation, vous l'éprouverez vous-même en touchant les parties aff'ectées .

Lorsque la sclérodermie siège à la face, les mêmes phénomènes d'atrophie, d'amincissement, d'induration, de resserrement et d'immobiHté se produisent. Toute la figure semble plus petite, elle est osseuse et anguleuse; ses contours arrondis n'existent plus ; les joues ont perdu leur convexité, elles sont plates et verticales ; la bouche est rétrécie, et cependant incomplètement fermée, par suite de l'atrophie des lèvres. Le nez est effilé, pointu et forme une saillie que l'aplatissement latéral de la face fait ressortir davantage ; la figure, suivant une expression vulgaire que je vous demande la permission

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de VOUS faire connaître, malgré ce qu'elle a de trivial, la figure est en lame de couteau.

Les paupières, atrophiées comme les lèvres, comme les joues, sont rétractées ; la paupière inférieure est intimement adhérente et collée, en quelque sorte, à l'os de la pommette, à l'apophyse zygomatique et à la lame montante du maxillaire inférieur; on ne peut lui faire exécuter aucun mouvement sur les os ; il en résulte que les yeux, trop largement ouverts, paraissent trop gros, et font ainsi un contraste désagréable avec le rapetissement de tout l'ensemble.

La peau, après un certain temps, perd sa coloration normale; chez quelques malades, dit M. Doyon, elle est décolorée, d'un gris jaunâtre, brune, sur les parties indurées. Nous n'avons pas constaté la teinte brune, signalée par notre savant confrère lyonnais; mais tantôt une décoloration complète, et tantôt une couleur violacée ; de sorte que les parties sclérémisées sont, ou bien d'une couleur tout à fait exsangue et cadavéreuse, ou bien d'une couleur cyanosée, c'est-à-dire que la circulation ne s'y fait pas, ou s'y fait très mal. Le sang ne peut pas pénétrer dans des capillaires comprimés et oblitérés; de là la teinte exsangue et décolorée ; ou, s'il a pu s'y faire jour, il y est retenu et comme emprisonné, d'oii la teinte cyanosée ; il y stagne, il s'y accumule en dilatant les capillaires, en les transformant en varicosités. C'est l'ensemble de ces accidents, de ces troubles, de cette gêne dans la circulation en retour. des parties malades, quand ces parties sont des régions extrêmes, comme les doigts, que M. Maurice Raynaud a décrits sous le nom asphyxie locale. L'asphyxie locale est donc, un effet, un accident, un résultat, et, par conséquent, un symp

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lômo de la sclérodcrmie, accident et symptôme qui peuvent tout naturellement donner lieu à la gangrène des extrémités.

L'asphyxie locale décrite par notre collègue, M. Maurice Raynaud, est donc, je le répète, veuillez bien le comprendre, constituée par des taches, ou macules vasculaires ; le sang, qui donne lieu à ces taches, est contenu dans des vaisseaux desquels il a peine à se dégager, en raison de la compression que ces vaisseaux subissent, parle fait de la peau que le sclérême a racornie et rendue trop étroite.

Mais, à côté de ces taches, il y en a d'autres, décrites par M. Horteloup, taches sanguines aussi, mais extravasculaires; celles-là s'ulcèrent fréquemment; elles donnent lieu à de petites ulcérations, très communes à l'extrémité des doigts, qui laissent après elles des cicatrices blanchâtres et déprimées.

La sclérodermie , ou sclérême des adultes, a pour siège d'élection, nous l'avons dit, les parties supérieures : la face, les bras, les avant-bras, les mains. C'est là où on la trouve le plus souvent; elle peut occuper toutes ces parties à la fois, ou seulement une seule de ces parties. Mais on peut la voir aussi aux membres inférieurs.

Elle est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. M. Collier, qui en a collectionné quarante-trois observations, n'en cite que dix cas appartenant à des hommes.

Pour ce qui nous regarde personnellement, nous n'avons jamais pu en trouver un seul cas chez un homme ; les quatre ou cinq que nous avons vus appartiennent tous à des femmes.

Si la sclérodermie choisit de préférence le sexe fé-

minin, en revanche elle affecte également tous les âges; on l'a vue chez des enfants de huit à dix ans, et chez des vieillards de soixante à soixante-dix ans. Nous soignons en ce moment deux sclérodermiques: l'une est une femme de soixante-six ans; l'autre est une jeune fille de vingt-deux ans.

Ses causes sont inconnues; on a parlé de l'influence du froid ; mais rien ne Fa prouvée. MM. Lasègue et Horteloup ont remarqué que, la plupart du temps, les sclérodermiques sont des personnes malingres, malades fréquemment, et habituellement affaiblies, anémiées. Les deux femmes que nous soignons en ce moment ne sont nullement dans ce cas : l'une, celle de soixante-six ans, est au contraire robuste, alerte, voyageant beaucoup pour affaires commerciales ; l'autre, la jeune fille, habite la campagne, les environs de Paris, elle est parfaitement conformée, et sa santé avait toujours été bonne. Avouons donc que les causes nous échappent ; que si, dans certains cas, nous avons cru pouvoir rattacher la sclérodermie àun mauvais état général, dans d'autres cas, cette relation étiologique s'est trouvée eh contradiction avec les faits.

La sclérodermie consiste, nous l'avons vu, en une altération grave, non seulement de la peau, mais encore des tissus sous-jacents, ainsi que nous vous le dirons dans un instant. Or, malgré ces désordres, ces lésions anatomiques, ayant un caractère sérieux ; malgré ce ratatinement, cette induration, cette dessiccation, cette atrophie de la peau, des nerfs, du tissu cellulaire sous-cutané, des tissus tendineux, aponévrotique et musculaire; malgré les altérations osseuses et articulaires dont nous vous parlerons tout à l'heure ; malgré tout cela, il y a peu de douleurs dans les parties affectées ; il y a de l'èndo-

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lorisscment, de la gêne, de la raideur, quelquefois de l'impossibilité dans les mouvements articulaires, mais peu de douleurs vives. Seulement les malades se plaignent habituellement d'une sensation très pénible de froid, qu'ils éprouvent au bout des doigts, et qu'ils comparent à l'onglée.

Comment expliquer cette étrange immunité de douleur , alors que , rationnellement, et en vertu de tant d'altérations anatomiques, en vertu, surtout, delà compression, et même de l'étranglement, que subissent tant d'organes différents , on devrait s'attendre à un état permanent de douleur intense? Ce fait nous paraît inexplicable, à moins qu'on ne se contente d'hypothèses, de suppositions plus ou moins problématiques et spéculatives, d'idées théoriques, dont chacune pourrait être accueillie par un, quod est demonstrandum^ qui aurait chance de rester sans réponse satisfaisante.

Constatons donc, sans chercher à l'expliquer, ce fait important, à savoir, que les lésions de la sclérodermie, quelque graves qu'elles soient, sont à peu près exemptes de douleur, et rappelons, en passant, qu'il en est de même pour toutes les lésions de la scrofule, et pour la plupart des lésions de la syphilis.

Si la sclérodermie n'est pas douloureuse, elle a encore le privilège de ne pas troubler la santé générale, du moins dans les premiers temps de son existence.

Elle commence insidieusement, petit à petit, par une induration progressive en intensité et en surface ; sa marche est lente, sa durée peut être de plusieurs»années. Au commencement, nous le répétons, il n'y a que peu, ou point de désordres généraux. Mais si les lésions se généralisent; si les mouvements des membres supérieurs

et inférieurs sont compromis, et rendus impossibles, par de véritables ankyloses; si des lésions osseuses graves surviennent, telles que la destruction d'une ou de plusieurs phalanges, alors les forces diminuent^ l'appétit se perd, l'amaigTissement se produit, toutes les fonctions physiologiques se troublent et s'altèrent, le malade tombe dans le marasme, et son existence se termine et s'éteint dans l'épuisement et l'émaciation.

Cependant Hébra admet la guérison de la sclérodermie. « Quelquefois, dit-il, la sclérodermie disparaît complètement. La partie indurée devient peu à peu plus molle, plus élastique, mobile, elle reprend sa couleur, sa souplesse normales, et l'affection s'efface tout à fait sans laisser de traces de son existence antérieure. »

Nous sommes de l'avis d'IIébra; dans certains cas, la sclérodermie peut être guérie. L'heureux changement survenu chez une de nos deux malades actuelles nous permet d'espérer sa guérison, ainsi que nous le dirons plus loin.

Après cette étude clinique de la sclérodermie, après vous avoir montré quels sont les caractères extérieurs de cette affection, comment elle se révèle, quels sont ses symptômes, et quelle est sa marche, nous devons vous dire maintenant, d'une manière plus exphcite et plus précise que nous ne l'avons fait jusqu'ici, quelles sont les lésions anatomiques qui la constituent. Laissons, sur ce point, la parole à notre excellent interne, M. Anatole Chauffard, « filius... magnâ de stirpe ».