ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE LA SCLÉRODERMIE

« Si l'on dissèque un doigt atteint de sclérodermie, on voit très facilement que la peau est à la fois plus dure

SCLÉRODEUMIE. 779

et plus milice qu'à l'état normal ; elle semble faire corps avec le tissu cellulaire sous-cutané, qui, lui aussi, est devenu comme scléreux, en môme temps qu'a disparu le tissu adipeux qu'il contient normalement dans ses aréoles. — Plus profondément, on retrouve les mêmes adhérences, la môme fusion du tissu cellulaire souscutané avec les plans sous-jacents, musculaires, aponévro tiques, ou osseux. — Enfin les os des phalanges sont ankylosés entre eux, et semblent atrophiés par un travail de résorption interstitielle.

« L'étude microscopique va nous permettre maintenant de descendre dans le détail plus intime des lésions.

« L'épiderme est tantôt normal comme épaisseur, tantôt légèrement atrophié ; les cellules de sa couche profonde, ou corps muqueux de Malpighi, sont granuleuses, vésiculeuses, parfois chargées de pigment.

« Au-dessous du corps muqueux, nous trouvons les papilles du derme ; celles-ci sont moins saillantes, et atrophiées; on distingue mal leurs anses vasculaires; le derme tout entier, qui les supporte, est épaissi, induré; on trouve, dans les interstices de ses faisceaux conjonctifs, de nombreuses cellules embryonnaires, qui attestent l'existence d'un travail inflammatoire, et se montrent surtout pressées autour des capillaires.

« Les glandes sudoripares et les glandes sébacées ne présentent pas d'altération manifeste.

« Le panniculo adipeux sous-cutané, comme nous l'avons déjà vu, a disparu en grande partie, par résorption des vésicules adipeuses, et s'est transformé en tissu tibreux.

« Les vaisseaux sont, d'après Lagrange etDuret, rétrécis, et comme comprimés par la néoformation scléreuse.

« Quant aux nerfs, ils présentent tous les signes de la périnévritc et de la névrite interstitielle, et l'on trouve de nombreuses cellules embryonnaires entre les lames du névrilème.

«Enfmles os sont le siège d'une ostéite raréfiante, qui peut aboutir à la résorption et à la disparition, sur place, d'une phalange, sans que le moindre fragment en ait été nécrosé^ ou éliminé au dehors.

« Si nous cherchons maintenant à résumer d'un mot ces différentes lésions, nous voyons qu'elles ont, toutes, pour double caractère, d'être atrophiques et scléreuses. Il s'agit là d'une dermite irrégulière dans sa marche, d'une véritable cirrhose de la peau.

« Du côté du système nerveux central, racines médullaires, moelle et cerveau, les autopsies n'ont, jusqu'à présent, révélé aucune lésion caractéristique. »

ÉTIOLOGIE ET NATURE DE LA SCLÉRODERMIE.

Nous connaissons maintenant la sclérodermie dans ses caractères cliniques, dans ses symptômes et dans ses lésions anatomiques ; le moment est venu de nous demander ce qu'elle est dans sa nature, dans son essence morbide : voyons, à cet égard, l'opinion des auteurs.

« Si nous voulons, dit Hébra( traduction de M. Doyon), exprimer notre opinion sur la nature de la sclérodermie, nous croyons devoir la considérer, dans son processus fondamental, comme un épaississement diffus (coagulation), et une stase de la lymphe dans la peau. Par suite de l'épaississement de ce liquide, tenant, non à des conditions locales, mais à un état général anormal du pro-

SCLÉRODEilMlE. 78|

cessus nutritif, la lymphe stagne dans les interstices des tissus, interstices que l'on doit considérer comme des espaces lymphatiques, d'après les idées modernes sur les origines des voies lymphatiques. La lymphe s'écoule imparfaitement, se coag-ule peut-être, d'oii résulterait l'infiltration primitive, mais déjà compacte et dure, de lapeau. L'écoulement de la lymphe redevient-il libre? l'infiltration disparaît complètement, et la peau revient à l'état normal. L'état de stagnation persiste-t-il longtemps? Dans ce cas, grâce au superflu des matériaux nutritifs accumulés localement, le tissu conjonctif normal se produira en excès, s'épaissira et s'accroîtra davantage. Les interstices du tissu se rétréciront de plus en plus, d'où il résultera que ce dernier ne peut se laisser pénétrer que par une petite quantité de liquides. Le stroma conjonctif se desséchera de plus en plus et se rétractera, se ratatinera, comme tout tissu conjonctif pauvre en sucs, comme les cicatrices. »

« Grâce à l'opinion que nous avons émise plus haut, à savoir qu'une anomalie dans la nutrition g-énérale de l'organisme servait de base à la maladie, à la lymphostase, on peut expliquer d'une manière naturelle ce fait que la sclérodermie ne se localise pas, suivant le trajet des gros vaisseaux et des lymphatiques, et selon les lois d'une circulation qui serait entravée d'une façon générale ou locale , mais apparaît d'une manière irrégulière et diffuse dans les endroits les plus différents, et comme tout le monde le sait, aux parties supérieures du corps. »

Ainsi, d'après l'illustre médecin du Grand Hôpital de Vienne, la sclérodermie résulte d'une infiltration de lymphe entre les différents tissus qui composent une région, ou un membre. Cette lymphe forme entre ces

tissus une sorte de nappe, de couche humide qui reste stagnante et s'épaissit. En s'épaississant, elle se durcit et entraîne l'épaississcment, l'induration et le racornissement de tous les tissus qu'elle pénètre et qu'elle enveloppe. Voilà, pour IléLra, ce qu'est, dans son essence, la sclérodermie ; c'est de la lymphe infiltrée, épaissie, indurée, ratatinée, sous l'influence d'une anomalie dans la nutrition générale de l'organisme.

Cette lymphe retrouve-t-elle son écoulement? redevient-elle liquide ? l'infiltration disparaît complètement, et la peau revient à l'état normal : voilà, pour Hébra, comment peut s'opérer la guérison.

Nous ne saurions admettre la manière de voir du grand dermatologiste viennois. Si, comme il le prétend, la sclérodermie était produite par une infiltration de lymphe, liquide d'abord, stagnante et ultérieurement indurée, il y aurait, dans l'évolution de la maladie, une première période dans laquelle on constaterait l'infiltration,, l'œdème, l'augmentation de volume et le ramollissement des parties : or rien de semblable n'a lieu ; les parties commencent, dès l'abord, par l'induration et le ratatinement, qui deviennent progressifs.

Comment expliquer, par l'infiltration de cette lymphe, ce phénomène bizarre d'atrophie, d'intussusception, de résorption interstitielle qui fait disparaître les tissus et les os ?

Et d'oii vient cette lymphe ? comment se produit-elle? quelle est cette anomalie dans la nutrition générale ?

Nous le répétons, l'explication d'Hébra n'a rien de satisfaisant; elle soulève une foule d'objections; elle n'est qu'une obscurité de plus dans une question déjà si obscure.

SGLÉRODERMIE. 783

Pour M. Bazin, « la sclérodermic est une lésion du mémo ordre que la kéloïde et les tumeurs fibro-plastiques. Elle naît et se développe sous l'iniluence d'un état morbide général, de nature diatliésique, état qui se traduit par l'inliltration, dans le tissu de la peau, d'un élément de formation nouvelle, l'élément fibro-plastique ».

Notre distingué confrère M. Baudot, l'un des plus brillants élèves de M. Bazin, partage le sentiment du maître.

Il nous est impossible de nous ranger à cette opinion. En effet, que trouve-t-on, dans les recherches anatomiques, maci'oscopiqiies et microscopiques? — On trouve deux choses : de Yijidiœation et de \ atrophie. Induration de la peau, du tissu cellulaire sous-cutané, des muscles, des aponévroses, des tendons. Mais en même temps que se produit cette induration, ou ce sclérème, il se fait un travail d'atrophie, de résorption et d'intussusception de ces mêmes parties ; ainsi, d'une part, transformation sclérêmateuse, ou induration de tous les tissus mous, induration paraissant s'opérer sous l'influence d'une sorte de travail inflammatoire, sourd et latent, dontl'existence est manifestée par de nombreuses cellules embryonnaires, et par l'état congestionnel du tissu osseux ; et d'autre part, atrophie, résorption, par un travail d'absorption et d'intussusception interstitielle, de ces mêmes parties .sclérémisées ; atrophie progressive, pouvant aller jusqu'à la disparition complète de fragments osseux importants, d'une phalange entière.

Voilà ce que constate l'anatomie, mais rien de jjIus; elle ne nous montre aucune trace de tissu fibreux, de formation nouvelle. Nous ne voyons nulle part des dé-

78i TRENTÉ-NEUVIÈME LEÇON

pôLs, des semis, des iurillralions de concrétions filoreuses, analogues à ceux que vous présentent ces deux belles pièces de notre musée, qui vous fournissent un si bel exemple des caractères de la diathèse fibromateuse. Nulle part, dans aucune région, dans aucun organe, dans aucun membre sclérodermisé, vous ne trouvez la moindre tumeur, même à l'état le plus rudimen taire, qui ressemble à l'une de celles qui existaient, en nombre si prodigieux, et avec un développement si considérable, chez la femme, dont vous avez, sous les yeux, le moulage, qui était atteinte de la diathèse fibromateuse, et dont l'histoire a fait l'objet d'une des leçons de notre premier volume.

Nous ne pouvons donc pas admettre l'opinion de M. Bazin sur la nature de la sclérodermie , puisqu'elle ne repose sur aucune réalité anatonaique. C'est une idée ingénieuse, théorique et purement spéculative; mais c'est un système qui s'écroule, en présence du démenti que lui donnent les faits.

M. Horteloup a émis une autre théorie ; il essaye d'expliquer les altérations sclérodermiques par des troubles nerveux, provenant du grand-sympathique. Il rappelle cette notion anatomique qui a consacré l'existence, au sein du tissu dermique, de fibres celluleuses contractiles , formant dans la trame du derme de véritables petits muscles de la vie organique. Ces petits muscles, ainsi que l'ont démontré MM. Schifî, Claude Bernard et Marey, se contractent sous l'influence du grand-sympatique ; ils entrent dans la composition^ non seulement du derme lui-même, mais encore des capillaires artériels et veineux, qui rampent dans son épaisseur. Si leurs contractions normales et physiologiques favorisent la circu-

SCLÉRODERMIE. 783

lation dans les capillaires, leurs contractions anormales et spasmodiques, leur contracture permanente peuvent oblitérer ces mêmes capillaires et y interrompre complètement la circulation, soit en rendant ces vaisseaux imperméables au sang, soit en y retenant indéfiniment, et à l'état de stase, ou d'engorgement fixe et permanent, le sanginclus. C'est ainsi que M. Maurice Raynaud explique l'asphyxie locale, la syncope locale, sur lesquelles il a appelé l'attention, et la gangrène des extrémités, qui en est la conséquence.

Or, dit M. Horteloup, « si lés fibres musculaires des canaux vasculaires, en se contractant, diminuent assez leur volume pour empêcher la circulation du sang, nous pouvons admettre que, dans le derme, ces fibres de même nature puissent se contracter pour produire une véritable rétraction »...

Enfin, continue le même auteur, « pour expliquer la persistance de la sclérodermie, il faut admettre que, lorsque la contracture du derme a duré pendant un certain temps, il se produit entre les fibres, condensées, un travail aggiutinatif, qui l'empêche de revenir à son état primitif, et est la cause d'une véritable altération matérielle de la peau ».

Cette théorie de MM. Horteloup et Maurice Raynaud est très habile et très ingénieuse, j'en conviens; elle explique parfaitement l'asphyxie, la syncope locale et le ratatinement scléromateux de la peau; mais l'asphyxie locale, la gangrène locale, le sclérème, ou induration, avec racornissement de la peau, ne sont pas la sclérodermie, ils sont des symptômes des lésions partielles de la sclérodermie; c'est un côté, c'est une des faces delà sclérodermie, mais ce n'est pas la sclérodermie tout entière,

GuiBOUT, 2« série. Kf)

L'asphyxie locale et le sclérème de la peau sont à la sclérodermie ce que la pachydermic est à l'éléphantiasis des Arabes.

Bans la sclérodermie, n'avons nous pas encore l'induration et l'atrophie des muscles, du tissu cellulaire, du panniculo graisseux? N'avons-nous pas le rétrécissement des vaisseaux admis par Lagrange et par Duret? N'avons-nous pas l'altération du.névrilëme, la névrite interstitielle, l'ostéite raréfiante, et la résorption du tissu osseux? Or tous ces phénomènes qui font partie intégrante de la sclérodermie ne s'expliquent nullement par la seule contracture des fibres celluleuses musculaires appartenant au derme, et gouvernées, d'après les beaux travaux de MM. Schiff, Claude Bernard et Marey, par le grand-sympathique. Personne assurément n'oserait prétendre que la lésion primitive, essentielle, de la sclérodermie n'existe que dans la peau, et que les lésions des autres organes sous-jacents ne sont que des lésions secondaires, consécutives à la lésion primordiale de la peau, sous sa dépendance et résultant uniquement de la compression exercée par elle sur les organes. Évidemment il y a autre chose dans la sclérodermie, et son cadre étiologique est ailleurs et beaucoup plus large.

M. Lagrange prétend faire de la sclérodermie une des manifestations du rhumatisme, une des formes, un des symptômes de la diathèse rhumatismale, et il insiste au point de vue de son étiologie sur l'action du froid.

Combien d'objections encore ne soulève pas cette doctrine ! Y a-t-il, d'un côté, une action i)lus commune, plus fréquente que celle du froid? et de l'autre y a-t-il un effet plus rare que la sclérodermie ? la sclérodermie est-elle une des maladies fréquemment observées dans les pays

SCLÉRODERMIE. 737

septentrionaux, en Russie, en Norwèi^e, en Laponie, en Sibérie, ou non seulement l'intensité du froid est excessive, mais encore oiiles vicissitudes, les changements brusques de température sont si prononcés et si redoutables ? — Aucun auteur ne nous le dit.

Nos marins qui naviguent dans les mers du Nord, et qui restent pendant des mois entiers prisonniers au milieu des banquises dans les régions polaires, et qui sont forcés de faire des escales prolongées sur les plages glacées des Esquimaux, y contractent-ils la sclérodermie? — Non, mais comme me l'arapporté mon frère Alexandre, au retour de son voyage au détroit de Behring et au pôle Nord, et comme il l'a écrit dans sa thèse inaugurale, ils y contractent le typhus, le scorbut, des congélations partielles, la nostalgie, etc. Mais il n'est pas question de la sclérodermie.

Si la sclérodermie était une maladie rhumatismale, et à frigore, est-ce que nous ne la trouverions pas surtout, et le plus habituellement, chez des personnes qui, par profession, subissentl'influencedu froid, précisément sur les parties du corps qui sont ses sièges d'élection? Ainsi chez les femmes qui lavent le linge à l'eau courante, chez les ouvriers qui manipulent la glace, rien de semblable n'a été noté. Des deux sclérodermiques que nous soignons actuellement, l'une est une voyageuse de commerce, l'autre est sans profession; ses parents sont de bons et riches propriétaires, habitant les environs de Corbeil. Une troisième que nous avons vue il y a quelques années était marchande de dentelles.

Notre savant collègue, M. Lailler, a constaté, deux fois, des troubles de l'intelligence, et un état névropathique, chez des femmes sclérodermiques; or, faudra-t-il

en conclure que la sclérodermie est un des effets des troubles plus ou moins profonds du système nerveux et de l'aliénation mentale?— Nous avons été, pendant près d'une année, interne dans une maison d'aliénés très importante, nous n'y avons vu aucun cas de sclérodermie. Nous y avions pour maîtres d'éminents observateurs, des cliniciens très distingués, le professeur Rostan, MM. Valleix et Lille ; or jamais ils n'ont eu roccasion d'appeler notre attention sur la sclérodermie.

Notre collègue M. Haliopeau et M. Colliez regardent la sclérodermie comme étant sous la dépendance directe de troubles de l'innervation, celle-ci ne se faisant plus normalement ; l'influx nerveux n'ayant plus ni son cours normal, ni ses qualités physiologiques, ne peut plus alimenter la peau, et les autres tissus, de manière à les maintenir dans un état sain ; or tous ces tissus s'altèrent, se sclérodermisent, sous l'influence de la perversion nutritive qu'ils subissent ; les lésions dont ils sont afl^ectés sont des lésions trophiques, c'est-à-dire provenant d'une alimentation nerveuse mauvaise, d'un influx nerveux vicié, altéré, ou trop peu abondant ; et par conséquent la maladie produite est dénommée une trophonévrose !

Nous croyons instinctivement et rationnellement que les lésions sclérodermiques dépendent de lésions nerveuses centrales; et cependant, jusqu'à présent, que nous le sachions du moins, aucune autopsie n'a démontré l'existence de ces lésions présumées ni dans le cerveau, ni dans la moelle, ni dans les racines médullaires. Mais pourquoi ces dénominations nouveUes de lésioiis trophiques? pourquoi ces grands mots nouveaux et médiocrement euphoniques de trophonévrose? pourquoi surcharger ainsi le vocabulaire médical, qui Test déjà

SCLÉRODERMIE. 789

trop, surtout quand il s'agit de l'enrichir d'expressions plus obscures- encore par elles-mêmes, et plus difliciles à comprendre que les choses qu'elles ont la prétention d'expliquer et qu'elles ne réussissent qu'à rendre tout à fait inintelligibles : « Obscura obscimoribus dilucidare?

Pour nous, la sclérodermie est la conséquence d'un trouble profond et général, survenu dans l'innervation de l'économie, d'un défaut dans la qnautité et d'une altération dans la qualité de l'influx nerveux. La peau et les autres tissus ne recevant plus un fluide nerveux assez abondant, assez vivifiant et assez riche pour les entretenir dans leur état de vitalité physiologique et normale, se flétrissent, s'indurent, se dessèchent et s'atrophient, comme se flétrissent et se dessèchent, sur leur tige, des branches qui manquent de sève, ou dont la sève est altérée.

Les dissections, les recherches anatomiques n'ont, jusqu'à présent, montré aucune altération, aucun ramollissement, aucune induration, aucune atrophie, ni de la moelle, ni des racines médullaires. // est donc 'permis dépenser que ce défaut^ que ce désordre da?is F innervation, ne correspondant à aucune altération matérielle, appréciable et connue^ ne sont^ par conséquent^ qu'un simple trouble fonctionnel des centres nerveux, et c^u'ils ne résultent, permettez-moi ces expressions, que d'une sorte d atonie, d'inertie et d anémie du système nerveux central.

Mais, nous l'avouons, cette manière de voir n'est qu'une intuition clinique. Elle est une déduction, que nous croyons logique, de l'observation des faits et de l'absence d'aucune autre explication plus satisfaisante. Tout en l'adoptant et en vous la proposant, parce qu'elle

nous semble ralionnelle, et parce qu'elle nous paraît préférable à toutes les autres , nous reconnaissons qu'elle peut être accusée de n'être qu'un système, qu'une supposition, et qu'une simple vue hypothétique. Quelque juste, quelque fondée qu'elle soit, il n'en est pas moins vrai que la sclérodermie se dérobe à une notion parfaitement claire de sa nature intime ; elle reste obscure, impénétrable dans sa raison d'être, dans son mode de développement, dans ses causes, comme dans son processus morbide, et on peut dire, à son sujet, que tout est mystère dans cette mystérieuse maladie.

niSTORIQUE.

Et pourtant ce ne sont pas les observateurs qui lui ont manqué. Alibert s'en occupe et lui donne le nom de scrofule momifiante, cherchant ainsi à dépeindre, par cette quahfication, les principaux caractères de la maladie : l'induration, la dessiccation, le racornissement et l'atrophie des parties qu'elle affecte.

En 1845, Thirial[la décrit sous le nom de sc/érême des adultes.

En 1847, Forget (de Strasbourg) l'étudié et lui donne le nom de chorionitis.

En 18.54, Gilette pubUe dans las Archives de médecine un travail sur la sclérodermie, et il en réunit quatorze observations.

Lasèg'ue, en 1861, consacre une revue critique, dans le même journal, à l'étude analytique et comparée des faits connus jusque-là.

M. Bazin, dans ses Leçons théoriques et cliniques sur

SCLÉRODERMIE. 79t

les affections cutanées artificielles^ cherche à élahlir que la sclérodermie estime diathèsc fibro-plastiquc, et qu'elle se traduit par l'infiltration, dans le tissu de la peau, d'un élément de formation nouvelle, l'élément fibro-plas tique.

Son élève, M. Baudot, dans son remarquable Traité des affections de la peau, adopte cette doctrine.

M. Colliez en publie quarante-trois observations. M. Horteloup, dans un travail très sérieux, s'efforce d'établir que, dans sa nature, la sclérodermie n'est autre chose qu'une contracture et une agglutination du derme, amenant son altération matérielle, et résultant d'un état spasmodique prolongé des fibres musculaires lamineuses dermiques, qui sont sous la dépendance du grand-sympathique,

Les auteurs anglais, Wilson, Balmano Squire, et Tilbury-Fox, la décrivent avec tout le soin et le talent qui distinguent des cliniciens aussi distingués, et ils lui donnent le nom de scleriasis. Wilson l'appelle sclerosis dermatos , sclerosis corii, sclerosis telx cellularis et adiposce.

Hébra la définit ainsi : « Sous le nom de sclérodermie des adultes, dit-il (traduction de M. Doyon), nous désignons une modification idiopathique morbide de la peau, qui se manifeste piincipalement par une dureté et une rigidité diffuses et insolites, et ime rétraction relative des parties cutanées atteintes. »

Nous nous permettrons de faire observer à ce maître que sa définition est incomplète, et par conséquent fautive. Elle ne]visc que la peau; or, dans la sclérodermie, comme dans la pachydermie, tout est malade : le tissu cellulaire, les muscles^, les aponévroses, les tendons, les vaisseaux, les nerfs et même les os.

"•J'-i TRENTE-iNELVIÈME LEÇON

M. Ycriicuii a public, dans la Gazette hebdomadaire, un mémoire très intéressant, à propos d'une oLservation de sclérôme recueillie par M. Mirault, d'Angers. Ce brillant professeur, qui adopte les doctrines de M. Bazin sur la diathèse arthritique, essaye d'établir et de prouver que les accidents sclérodermiques éprouvés par la malade de M. Mirault, d'Angers, se sont développés sous l'influence de l'arthritis ; ils seraient devenus, en quelque sorte, une arthritis dégénérée, et une des manifestations les plus graves de l'arthritis.

Comme nous n'admettons pas l'arthritis, nous ne pouvons pas admettre, par conséquent, cette théorie étiologique de la sclérodermie, bien que soutenue avec tout le talent qui distingue le professeur Verneuil.

Dans ces dernières années, la sclérodermie a encore été l'objet de nombreux travaux, et l'on s'est efforcé de déterminer sa nature, ses causes, le processus histologique des lésions qu'elle provoque. Citons spécialement, parmi ces travaux tout récents, les discussions delà Société de biologie en 1871 et 1872, et la thèse de M. Lagrange en 1874, où, pour la première fois, se trouvent décrites les lésions microscopiques de la sclérodermie.

Enfin MM. Hallopeau et CoUiez ont voulu faire jouer un rôle prépondérant au système nerveux, et démontrer que les lésions de la sclérodermie ne sont que des lésions trophiques, et, comme ils le disent, une trophonévrose.