HÉMORRHAGIE CÉRÉBRALE SÉNILE
Ce fait pouvait bien être exceptionnel ; mais notre attention était éveillée sur ce point, nous avions pu comparer ces anévrysraes à ceux que nous avions observés précédemment, sans saisir leurs relations avec Thémorrhagie, et dont on conserve la description et les dessins. Nous recherchâmes alors dans les autopsies si de semblables anévrysmes pourraient se retrouver et nous eûmes plusieurs fois Toccasion d'en rencontrer chez des sujets qui succombaient à des maladies autres que celles de l'encéphale. De nouveaux cas d'hémorrhagie cérébrale se présentèrent et le cerveau renfermait toujours des anévrysmes miliaires.Nous pûmes dès lors, dans de nombreuses communications à la Société de biologie où le premier cas avait été montré, établir que dans un certain nombre d'hémorrhagies cérébrales,l'épanchementasa source danslarupture d'unanévrysme miliaire. Les hémorrhagiessesuccédantsansquedansaucuncas les anévrysmes miliaires fissent défaut, nous pûmes formuler notre opinion d'une façon plus catégorique. Observant dans un hôpital de vieillards, nous n'avions encore rencontré l'héraorrhiigie que chez des individus Agés, depuis que notre alt»*nlion sï'lait portée sur la ^'cherche des anévrysmes. Cette circonstance nous imposait une certaine réserve. Nous dûmes nous borner h cette affirmation : c'est que Thémorrhagie senile résulte de la rupture d'anévrysraes miliaires. C'est dans ces termes que notre opinion a été formulée dans les communications que nous avons faites en commun à la Société de Biologie» et plus tard dans des publications faites isolément (1). Mais depuis, des faits nombreux ont été rassemblés ; plusieurs observateurs ont contrôlé et confirmé nos observations, et constamment les anévrysmes ont été rencontrés, non plus seulement dans Thémorrhagie sénile, mais dans l'hémorrhagie
1. Bouchard. -^ Recherches sur quelques points de lapathoijénie des hémor^ rhagiês cérébralêê,PàTi%f 186Ô.— Cbarcot,Lepo7)« auriez maladies des vieillards §t tur lêt maladiêt chroniqunt Deuxième partie,
10 CAUSES DE CenTAne» HlïXDRnHAGIES CËRÉilRAI.ES
c**r6brale di's adulles et mAme des jeunes gens. Nous croyons donc être aujourd'hui en droit d'affïrmcr que, d'une façon générale, l'Iiémorrhagie cérébrale résulte de la rupture d'anévrysmes mifiaires : que la véritable lésion hémorriiagipnre c'est la production de ces nnévrysmes. C'est à la démonstration de celte proposition que doit élpe consacré le présent travail.
Est-ce à dire que, pour nous, toutes les hémorrhagies cérébrales, sans exception, devront reconnaître pour cause la rupture d'un anévrysme ? Pareille exagération n'est jamais entrée dans noire pensée. Une fractnre du crâne avec enfonceinpnl qui produit un épanchemenl dans la subslancc encéphalique n'exige pas assurément un pareil intermédiaire, Ij'héniorrhngie qui accompagne le ramollissement cérébral, dans li'S cas on une thrombose des sinus fait obstacle à la cirenlalion en retour, échappe également ti cette interprétalion. Enlin les hémorrhagîes cérébrales qu'on a signalées dans certaines pyrexies et dans certaines maladies infectieuses, celles aussi qui surviennent dans le cours de quelques dyscinsies se prodidsent, sans aucun doute, par un
PATriOGÉNtE DE l'HÉMORRHAGIE Cf^RÊBRALË 11
pîir excellence, hémorrhagie qui, très fréquoale dans la vieillesse, n'est pas exceptionnelle dans Tâge adulte et peut se retrouver dans la jeunesse. C'est ce qu'on pourrait appeler la maladie hémorrhagie cérébrale.
Notre manière de voir est appuyée aujourd'hui sur un ensemble considérable de faits, notre statistique ne compte pas moins de 60 cas d'hémorragie cérébrale : sur ce nombre, i2 ont été recueillis dans le môme hôpital de la Salpétrière. C'est là un chiffre qui pourra surprendre, surtout si Ton songe que dans un hôpital aussi considérable que la Charité de Berlin, vingt-huit cas d'hémorrhagie cérébrale seulement fiirurent sur les cahiers d'autopsie pour une période de trois
années(l). Mais il faut tenir compte de cette circonstance, c'est
que nous observons dans un hospice consacré à la vieillesse et que c'est Thémorrhagie sénile qui nous a fourni le plus grand nombre des cas que nous rapportons.
La présence constante d'anévrysmes miliaires dans des cas si nombreux d'hémorrhagie cérébrale pourrait faire naître une supposition contre laquelle nous devons tout d'abord nous prémunir. On pourrait penser que ces anévrysmes sont une l»'»sion. sinon constante, au moins très fréquente dans la vieilh*sse : qu'ils sont le résultat d'une altération sénile des vaisseaux (le l'encéphale, au même titre que Tathérorne : de telle façon qu'ils pourraient n'exister que comme pure coïncidence dans le cerveau des individus qui succombent h l'hémorrhairie l'ôrébnde. Celle hypothèse se trouverait déjji infirmée par ce fail que, lorsqu'on se donne la peine d(» chercher les anévrysmes miliaires dans les parois d'un foyer réceiil, on les y Inuive toujours et qu'on les y voit rompus et remplis par nn c«iillot en continuité fivec celui de l'épanchemenl. Mîiis
I. Kuli'iibiir.ir. — l'(*her (lt*ii Einflita.s ran Ilerzhf/pcr/ro/t/ilt' initi Kr kianhunfjf'ni/t'r JUntarlerieu (luf dns Zuslnndokominen l'un ItipinorrhfKj'ui ci'irhri. An h, f. pat h. Anal, und Pliys, 180*2, p. 350.)
FRËQUENCE DES A>ËVRYSMI!S MILIAIRES
nous pouvons ajouter que, à partir de la vingtième aimée, nous les avons rencontrés à toutes les périodes de l'àge adulte ; et seulement alors chez des individus qui succomlmient à l'hémorrliagie cérébrale; tandis que dans la vieillesse, s'ils sont conslanls dans les cerveau\ qui retiferment des foyers sanguins récents ou anciens, ils sont très rares chez les individus qui ne présentent à l'autopsie auruiit- lésion des centres nerveux, ou plutôt chez ceux où l'on ne découvre pas des traces d'hémorrhagie. Nous les y avons rencontrés cependant; ils préparaient une liéniorrhagie qui, bien qu'imminente, ne s'était pas effectuée. Nous ne pourrions pas dire dans quelle proportion exacte ils se présentent à chaque âge chez les individus qui n'offrent aucune trace d'hémorrlingie céréhrale ; mais bien qu'ils soient d'autant plus fréquents qu'on les recherche chez des sujeLs plus âgés, nous pouvons alfirnier au moins qu'ils sont toujours exceptionnels. M. Heschl (i).quia poursuivi celte étude statistique avec plus de soins que nous ne l'avons pu faire, et qui a renconiré seize fois les anévrysnies miliaires, sans soupçonner d'ailleurs les relations qu'ils peuvent avoir avec rhémorrhagic cérébrale, estarrivéaux résultats sni- ^-ants: sur 140 autopsies d'îndividusAgésdeiOàSOans.il les a livmvés cinq fdis, soit 1 fois sur 28; sur 133 autopsies d'indivi- ^lus 4g^s de 30 à 60 ans, il les a trouvés 5 fois, soit l fois sur 26 ; r S-'t.mUitisk'S d'individus A^jés de GO à 70 ans, il les a trouvé:
FRI^QUENCE DE i/hÉM0RRHAG1E CÉRÉBRALE 43
c'éUût chez un jeune homme dont l'âge précis n'a pas pu être connu, mais qui avait outre 20 et 30 ans. Déjà M. Meynert les avait rencontrés chez un jeune homme de 24 ans. Nous donnerons plus loin Tobservation du jeune homme de 20 ans chez lequel nous les avons également découverts.
Il est remarquable que celle fréquence des anévrysmes miliaires, suivant les âges, est à peu près en rapport avec ce qu'on sait de la fréquence de riiémorrhagie cérébrale, aux différentes périodes de Texistence. Assurément, nous ne pouvons pas mettre en parallèle avec ce tableau de la fréquence des anévrysmes une statistique comparable, relative à la distribution de Thémorrhagie cérébnile aux différentes époques de la vie : nous ne savons j)as même approximativement pour quelle part Thémorrhagie cérébrale intervient àchaque âge dans un nombre déterminé de décès. Mais il suffit de jeter les yeux surles relevésdeRochouxetde M. Durand-Fardel(2)pour se convaincre queThémorrhagie cérébrale, presque nulle avant20ans, ♦^l très rare jusqu'à 40: que, à partir de cet âge, elle de\îent fn'»qu«MiU», ol (jur la iiroporlion dont on ignore les ternies est rt-pi^ndant grathicllenwMil rmissaiile. Eu ne louant compte (\w (1rs ras d*ht''morrliagio obsorvés avant 80 ans, ot en les répnrli^sanl suivant les àiros, on voil (|ue 1/160 s(*ulement se rapporlf à des individus de 0 à 20 ans, 1/7 do 40 à 80.
Mais on ronianjnora peul-èlro aussi que les anévrysmes miliain»s qui se ponconlnMil raniment avant 40 ans, et qui alors ani:montonl irraduolli'inonl do IVéquonco avec râg(\ no font rpir so «-onlonnor à la lui du dévoloppenienl de i'alhéronio artérivl : tM peut-j^tn* sr'niil-on lonté deconsidôrercos «inévrysmes • unime !♦• produit do Texlension au\ pi4ils vaissoaux cérébraux ilo colto arlôriu-srléroso qui ainènr los inciuslations
1. r>urand-Fardel. — Traite cUnUiue et pratiffue des ftmhidies des vieillards Pari>. 1854. p. 286.
14 PÉRlARTÉniTE SCLLHELSË
graisseuses ou culcaires ou même les ossifications de Iroacs plus ou moius volumineux. Une semblable opiniou serait inexacte. Les anévrysmes miliaires peuvent exister et existent assez souvent en nombre quelquefois considérable, indépendamment de toute lésion albéromateuse des artères de la buse ou des branches qui se distribuent dans les méninges, de même que l'athérome le plus prononcé se rencontre très souvent sans qu'on trouve dans le cerveau un seul anévrysme. Mais ces deux altérations différentes ne s'excluent pas, elles ne sont pas antagonistes, elles peuvent coïncider et coincident fréquemment. C'est ce dont on pourra se convaincre par l'examen de nos observations et du tableau statistique qui les résume. Nous reviendrons d'ailleurs sur ce sujet quand nous apprécierons l'iolluence de l'athérome dans la production de Thémorrhagie cérébrale.
Cependant, ces deux altérations essentiellement distincte?, ne sont pas sans avoir certaines analogies : toutes deux résultent d'une arlérite ; mais tandis que l'utliérome est le produit d'une endarlérile, les anévrysmes miliaires se produisent comme complication d'une périartéritc, périartérite diiïuse dont l'étude nous parait devoir précéder celle des anévrysmes miliaires eux-raémes.
PËRIARTÉRITE SCLÉREUSE lo
ment sur les pelils vaisseaux de la substance cérébrale, celle arlérite scléreuse, qui n'est pas sans quelques analogies avec ce que M. Rokitansky avait décrit sous le nom de périartérite chronique, est caractérisée par des altérations de cette gaine périvasculaire décrite par M. Robin et que depuis les travaux de M. His on désigne généralement sous le nom de gaine lympliatique. Elle est caractérisée encore par des lésions de la tunique adventice et aussi par des modifications de la musculeuse et de la membrane interne. Les altérations les plus considérables siègent sur les parties les plus extérieures, elles marchent de dehors en dedans, ce qui justifie ce nom de périartérite. Cette lésion s observe sur les artérioles de tout calibre qui sont dans l'épaisseur de la substance cérébrale, et intéressent par conséquent les deux variétés de capillaires qu'admet encore M. Robin et qui sont aujourd'hui assez généralement considérées comme des dépendances du système artériel. La gaine lymphatique qui enveloppe les vaisseaux de ces deux variétés, peut présenter seulement un état strié, onduleux, rappelant Taspecl d'un faisceau de lissu cellulaire :fous-cuUuié ; mais cetcispecl ne se modifie pas après Taclion de Tacid** acéliqne. En même lemps, et le plus souvent en dehors de lout aspect onduleux, la gaine présente une formation exagérée de noyaux analogues ù ceux de la névroglie, sphéri([ues ou ovoïdes, à contours un peu irréguliers, s<* rétracUint et devenant plus nets par Taclion de l'acide acétique, se colorant fortement par le carmin et par la fuchsine, beaucoup plus que d'autrt^s noyaux plus xolumineux, plus nettement ovoïdes, qu'on observe quelquefois avec eux et qui paraissent appartenir àlepilhélium de la gaine. Les premiers, qui semblent au contraire élre de nature conjonctive, peuvent se développer en nombre prodigieux <'l géaer Tétude des tuniques vasculaires sous-jacentes. Il est fréquent de constater d(îs étranglements de »ces noyaux,
PÉRIARTÉRITE SCLËRBUSE
ce qui indiquerait qu'ils se mulliplienl par segmentalioQ.
La cavité de la gaine ne présenle généralement rien d'anormal ; on peut cependant y voir flotter quelques cellules vésiculeuse» et quelquefois des granulations graisseuses ou des granules d'hématoldine.
Sur les arlérioles principales qui correspondent aux capillaires de la troisième variété de M. Robin, l'adventice peut présenter deux étals différents. C'est tantôt un simple épaississement donnant quelquefois à cette membrane, une épaisseur égaie à la dimension du calibre vasculaire. Sa substance est striée longitudînaiement, à la façon d'un faisceau de tissu conjonctif disposé dans le sens de l'axe du vaisseau. Les tuniques sous jaccntes sont alors plus difficiles à étudier (PI. lll,/îj/. I, B.) Tantôt l'altération de l'adveotice, et c'est le cas le plus fréquent, peut consister exclusivement en une multiplication des uoyaux conjouctifs, sans épaisisscment et sans aspect fascicule de la membrauc. L'activité de la prolifération de ces noyaux peut leur ôter toute leur régularité dans leur distribution. Une semblable prolifération peut s'observera la surEiicc des plus fines artérioles; correspondant aux capillaires de la seconde variété de M. Robin.
En rapport avec celte altération des parties les }»lii!' superficielles de Tartère. on observe une altération de la tunique
PÉRIARTÉRITE SCLÉREUSE 17
y ait encore d'altération appréciable de la rausculeuse ; on voit de plus que dans les points ou les éléments musculaires manquent en plus grand nombre ou font même complètemont défaut, là aussi Tartérite superficielle est le plus intense. Si Tadventice n'est pas épaissie et fibreuse, le vaisseau se flilate d'une façon ampullaire au niveau des points ou l'atrophie de la tunique musculaire est notable. C'est là l'origine des ané\TVsmes miliaires.
Iax seule altération de la tunique interne (tunique propre de M. Robin) consiste en une multiplication des gros noyaux ovoïdes longitudinaux de cette membrane. Cette multiplication, qui peut être reconnue jusque dans les capillaires vrais (capillaires du premier ordre de M. Robin), paraît être beaucoup moins intense que celle de l'adventice ou de la gaine lymphatique : elle peut même faire complètement défaut. Elle semble aussi se faire par voie de segmentation et les noyaux de nouvelle formation ont leur grand axe dans des directions et ne sont plus régulièrement longitudinaux comme dans l'état normal. Telle estcettepériartéritescléreuse qui prépare et accompagne les anévrysmes miliaires intra-cérébraux. Nous l'avons toujours rencontrée à des degrés divers, en même temps que les anévrysmes, chez des sujets qui présenUiienl des foyers récents ou anciens d'hémorrhagie ; elle existait toujours dans les cerveaux qui, sans présenter aucune trace d'hémorrhagie, renfermaient cependant des anévrysmes ; enfin, dans quelques cas, nous Tavons constatée dans des sujets qui n'avaient pas de ft»yrrs d'hémorrhagie et chez lesquels égah»inenl nous n'avons ]Kis pu découvrir d'anévrysmes. Quehiues-unes de ces dihilalions nous avaient-elles échappé: ou phitot ne s'agissail-il pas là de cerveaux voués à Thémorrhagie, maison cette héniorrhagie, loin d'être inniiinente, n'était pas encore annoiirêe par le développement d'anévrysmes qui, sans doute, se seraient formés ultérieurement ?
Charcot. Œuvr. compl. x.ix Hémorrhagie cérébrale, a
18 PIÏItlAnTÉRlTE ET ENDAHTtttlTE SGLÉREUSES
A ilûlitiU iVilutrit ai'gunicnl, In dttscriplion que uoii^ voiiuus d(' iloiiin'i' piouverail déjà qui! t-c n'est pas au processus habituel t\& l'ullu'roiue, il l'endarlérile scloreust!, qu'il lonvieiit de rappgrter la forniRtinn des iinévrysmes uiiliaircs. Nous n'n- VOiis pas suivi les iiltêralioiiij hislologiqui's sur hiï gros Iroius de lu liusi' iiu (les mc-iiitiges ; uiiiis. ainsi que uuus l'uvoiis dît plu* haut, ces vaisseaux parraisseul participer à la maladie qui n'est pas toute intra-cêri'l)rale. Indépendamment île l'aluincisseiueul et d(! l'aspect pelure d'oignon, déjà indiqués, itous citerinis encore à l'appui de celle manière de \oir la pq^MMteitee constatée un certain nombre de Fuis, dauâ les artérinles de lu pie-mère, de cette eclasie ampuliaire décrite jiar M. V'ircliow, eclasie qui a de si grandes analogie» avec uosnnévrysmes qu'elle paraît n'en différer (|ue par le siège et jiar le rùle palliQgénique. Dans quelques cas aussi, nous avons vu des anévrysmes beaucoup pbis volumineux, disséminés sur des brauches importantes des artères des méninges, compliquer les anévrysmes miliaires. Une fois, nous avons constaté dans les mômes circonstances, une dilatation fusifnrnie et cirso'ide de la basilaire avec une semblable altération de la svivienne gauche à son origine. Lo coexistence de ces diverses lésions nous a fait penser que la périartérite scléreuse que nous venons de décrire, n'est pas exclusivement dévolue auv vais-
AXÉVRYSNEK MILIAIRES 10
mifiav^.M. Les faits nouveaux que nous avons observés en grand nombre sont pleinement confirmalifs de la description que nous avons donnée autrefois : nous n'aurons donc, pas à la modifier notablement. Avant d'indiquer la structure de ers anévrysmes, nous dirons d'abord quelle apparence ils présentent, et dans quels points on les rencontre.
Tous ces anévrysmes, sont visibles à Tœil nu ; ils apparaissent comme de petits grains globuleux, dont le diamètre varie de deux dixièmes de millimètre à un millimètre et quelquefois un peu plus, appendus à un vaisseau également visible à l'œil nu ; une simple loupe suffit du moins pour les distinguer nettement ; le diamètre du vaisseau peut varier de 1/3 de dixième de millimètre à un quart de millimètre. La couleur de ces anévrysmes varie suivant Tétat du sang qu'ils contiennent, et suivant Tétat de la paroi. Quand la paroi est mince, Tanévrvsme est d'un rou2:e \'iolacé plus ou moins foncé, si le sang qu'il renferme est liquide: si, au contraire, h* san^'' concrète depuis longtemps s'est déjà transformé en trranulations graisseuses et en hématoïdine, ranévrvsme est n»ui't» l)run. orreux ou mrnie noirâtre; et, généraleiuenl, la couche contigui*' du tissu cérébral présente, à un moindre degré, une coloration analogue. Quand les parois sont éj)ais- >ies ]>ar la prolifération conjonctiv(» de la tunique adventice, «i* ({ui se voit quelquefois, surtout dans les })arties centrales, ra!iévr\<mr est bleuâtre si lo. sang qu'il renferme est liciuide; L^isitre, si le^ globules blancs qui s"y arrêtent toujours en ccriain nombre sont nombreux et emprisonnés dans une gant:ue LTanuleuse (|ui ne laisse plus qu'une place peu étendue an sang normal ; brunâtre, si le contenu a déjà subi b's iransfornuitions régressives indiquées plus haut : enfin jaunâtre, >'il > a priulominance de granulations graisseuses ou de gmiins ' airain*^. (]«'s ditférences dans la structure de Tenveloppe et
20 SIÈGE DES ANËVRÏSMES MILIAIHES
dans la nature du contenu peuvent faire varier notablement la consistance de raiiévrysrae, qui est tantôt mou el Iragile. se rompant sou^ rinfluence de la moindre! pression el laissant (échapper un sang dont les caractères exlérieurs sont peu modifiés : tantôt dur, Sx ta façon d'un forain de sable ; UinltU ferme et éiasUque.
iSous avons re:icontré ces anévrysmos dans [iresqne tontes les parties de l'encépliaie ; mais ils ne sont pas uniformément répandus partout: ils ont leurs organes de prédilection. Les couches optiques, les corps striés, les circonvolutions, la protubérance, le cervelet, le centre ovale, les pédoncules cérébelleux moyens, les pédoncules cérébrauv. le bulbe, sont par ordre de fréquence décroissante, les diverses parties où nous les avons rencontrés. Cette distribution n'est-elle pas encore un argument en faveur du rôle patliogéniciue que nous leur attribuons? Sur 86 hémorrliagies observées par M. Durand- Fardel, l'épancbemenl s'était opéré primitivement dans les corps striés ou les couches optiques. ïïO fois; dans le centre ovale, ou au voisinage des circonvolutions ou dans l'épaisseur des circonvolutions. 27 fois ; dans la protubérance, 3 fois ; dans le cervelet 4 fois.
C'est dans les circonvolutions que nous avons constaté pour lii première fois les auévrysmes milîaires. et c'est là