CONTRACTURE RÉFLEXE
blir que, conformément à la doctrine de Hunter, ces contractures s'établissent par le fait d'un acte réflexe développé en conséquence de la lésion articulaire. L'excitation des nerfs articulaires retentit sur les centres spinaux, qui, à leur tour, réfléchissent cette excitation par la voie des nerfs moteurs sur les muscles, tant extenseurs que fléchisseurs de la jointure.
En général, la contracture spasmodique se limite aux seuls muscles extenseurs et fléchisseurs de la jointure afiTectée. Mais, dans d'autres cas, par suite de la difiTusion de la lésion spinale, le spasme musculaire peut tendre à se généraliser, et s'étendre, par exemple, à tout un membre. Déjà nous avons appelé l'attention sur les faits de cet ordre, à propos de l'hystérie; mais, en dehors de l'hystérie, autant qu'on en peut juger d'après les observations publiées, ces contractures généralisées à toute l'étendue d'un membre, à la suite d'une lésion limitée à une seule jointure, peuvent s'observer encore. C'est ce dont témoignent les faits rapportés par Duchen ne (de Boulogne) d'abord, et décrits par lui, sous le nom de contracture réflexe d'origine articulaire, puis par M. Dubrueil, de Montpellier '• Dans le fait de M. Dubrueil, il s'agit d'un jeune homme de 16 ans, qui, en tombant du haut d'une échelle, s'était fait une entorse tibio-tarsienne gauche ; trois jours après, la contracture occupait non seulement les muscles du pied qui était fléchi dans l'adduction, mais encore ceux qui meuvent le genou et la hanche. Évidemment, les sujets chez lesquels la contracture d'origine arthropathique se généralise ainsi sont des sujets prédisposés, et, à cet égard, ils peuvent être rapprochés des hystériques.
Pour en finir avec ce sujet, il me reste à vous montrer que,
1. Dubrueil. — Leçons de clinique chirurgicale , Montpellier, 1880, p. 5.
64 BBUIUTUHE CHRONIQUE
ainsi que je vous l'ai annoncé, les déformations du rhumatisme articulaire chronique progressif, du rhumatisme noueus, reconnaissent pour cause, elles aussi, la contracture spasmodique des muscles, développée par action réflexe, en correspondance des lésions articulaires.
J'ai essayé d'établir autrefois ' que les déformations qu'on observe en pareil cas, et que nous nous bornerons h considérer aux extrémités supérieures, peuvent être ramenées, quel-
^up variées qu'elles puissent paraître, à deux types fondatui^iitaux auxquels peuvent être raltacliées toutes les formes «wwwires.
Nv>t)s signalerons les traits communs aux deux types : En >i*"iv^r«U les mains sont dans la pronation et un peu fléchies. I.OK Uwi)!! sont habituellement symétriques. Les doigts su- '^^^^^ml ynliiiairement une déviation en masse vers le bord cu- Imrtl vtv U main {Fig. 4).
1 > <isti»>l - Ktudcspour aen'ir à rn/fertion décril'; aous les noms liegnutle ■■ I. .. ,«, fM'Wif'tr. nudoiiUt de.i jfiinturet, rhumalisme arliculaire rhroni- ... . v"w tntmilirf), Tlitse ilc l'arJB, 1833.
RHUMATISME CHRONIQUE &i
Voici maintenant les caractères de deux grands types dont j'ai donné la description. — Premier type ou type dextension. En considérant d'abord Textrémité libre du doigt, nous voyons : a) une flexion de la phalangette ; b) une extension forcée de la phalangine ; c) une inflexion de la phalange. La nommée D..., que je vous présente, offre cetfe déformation d'une manière tout à fait caractéristique : c'est une femme de 49 ans, chez laquelle la maladie a débuté à 20 ans, après trois ans de séjour dans une habitation humide; chez elle, la plu-
Fiç, 5. — Rêpréseniant la main gauche de la nommée D. Type éTexteneion, Deitiii d«
M. Richer.
part des aul; es jointures similaires sont affectées {Fig. 5). La même déformation se retrouve comme vous le voyez chez la nommée M... qui, elle, a été affectée au moment de la ménopause [Fig. 6).
Deuxième type y type de flexion, — Ici, nous avons une extension de la phalangette et une flexion de la phalangine, comme vous le voyez sur la malade que je vous présente
Telles sont les déformations qui, suivant moi, se rattachent tout aussi bien que celles qui se voient aux autres jointures de ces mêmes malades, genoux, coudes, etc., à la contracture spasmodique des muscles.
Charcot. ŒuTret complètes, t. ui, Système nerveux. 5
66 RHUMATISME GHRONIOUE
Veuillez remarquer que la contracture spasmodique a cessé depuis longtemps chez ces malades ; mais les déformations qu'elle a produites persistent néanmoins, en conséquence de
Fig* 6. — Main gauche dé la nommée M,.* Type d^ extension. Dessin d« M. P. Richer.
Tépaississement des tissus périarticulaires ; les subluxalions, les raccourcissements des ligaments qui ont été déterminés dans le temps fort long, du reste, où les jointures ont été main-
Fig. 7. — Main droite de la nommée X«., Type de flexion» Dessin de M. Peagnies.
tenues dans une position vicieuse, par le fait de la rétraction musculaire spasmodique, ont conservé aux mains leurs attilu* des caractéristiques. Quels sont les arguments que Ton peut faire valoir, en faveur de la thèse que je soutiens?
RHUMATISME CHROlflQUE 67
1"* Il est impossible d'admettre que ces atUtudes violentes, forcées, contradictoires, pour ainsi dire, soient des attitudes prises instinctivement par les malades pour éviter, autant que possible, la douleur, en maintenant Tarticulation dans une situation fixe. En examinant les malades pendant la période d'acuité de rafTection, on reconnaît que, loin de rechercher ces attitudes forcées, ils luttent le plus qu'ils peuvent contre les contractures spasmodiques, les crampes, comme ils les appellent, qui les produisent.
2^ L'accumulation de liquide dans les synoviales peut donner plus de mobilité aux jointures et favoriser l'action des muscles contractures ; mais cet élément ne peut être invoqué comme cause prédominante de la déformation. D'ailleurs, toutes les jointures qui, dans la main, subissent la déviation, n'ont pas toutes été atteintes d'hydarthrose, ou même d'inflammation. On peut ajouter, sans crainte d'être démenti, que le poids des parties ne joue, dans la production des déformations, qu'un rôle tout à fait effacé.
La contraction musculaire, par action réflexe, force aveugle et qui n'a rien de providentiel, est donc la seule influence à laquelle nous puissions nous rattacher.
J'ajouterai que des arguments puissants, quoique indirects, peuvent être encore invoqués en faveur de cette théorie. Je puis vous montrer que ces mêmes déformations des mains, ces mêmes déviations articulaires, que nous trouvons dans le rhumatisme noueux, nous les retrouvons tellement semblables, qu'on pourrait s'y méprendre, dans des cas où il n'existe pas d'affection articulaire, et où la rigidité des muscles est seule enjeu. Ainsi, par exemple, dans l'hémiplégie spasmodique infantile : la malade que je vous présente offre une contracture spasmodique de tous les muscles des membres supérieur et inférieur du côté gauche ; cela date de l'enfance, le
ATTITODBS TIOBOSBS
sujet est épileptique, mais il s'agit d'une épilepsie d'un genre à part ; jamais il n'y a eu trace d'arthrite nulle part et en par-
tiouller dans les mains. Or, dans cette main, qui vous montre les mouvements involontaires spéciaux de l'atbètose, et en
o»'i>«**|U(>nop un ("ortain dngré de mobilité articulaire exagérée, lUua vttriKlitN ii)(>iivfni(<nlB, lorsque ta malade veut étendre la
ATTITCJDB8 YICIEUIBS 69
main, on voit se produire une déformation qui rappelle notre premier type, le type d'extension {Fig. 8).
On peut faire la même remarque, à propos de la maladie de Parkinson. J'ai relevé depuis longtemps ces déformations qui ne peuvent élre expliquées que par la rigidité prolongée des muscles antagonistes. On sait, du reste, que dans la paralysie agitante, les muscles des membres et du tronc sont dans un état de tension permanente qui détermine la rigidité des parties qui sont comme soudées. Aux mains, la déformation la plus commune est celle qui rappelle l'attitude d'une main qui tient une plume à écrire, et ici, c'est la contracture des interosseux qui est en jeu. Mais, dans certains cas, cependant, nous rencontrons une déviation des doigts en tout comparable à celle que nous observons lorsque les articulations sont lésées par le fait du rhumatisme noueux ; dans le cas que je vous présente, vous retrouverez le type d'extension [Fig, 9). Dans cet ordre de faits encore, la déviation se produit par la seule action musculaire, les articulations ne sont nullement affectées.
Tels sont, Messieurs, les divers arguments qui me paraissent établir que, dans le rhumatisme articulaire chronique, les déviations articulaires reconnaissent pour cause une affection spinale développée suivant le mécanisme des actes réflexes.
Et ceci nous conduit à relever encore une fois que les affections articulaires, lorsqu'elles retentissent sur le centre spinal déterminent tantôt une exaltation des propriétés des cellules nerveuses, d'où dérive la contracture musculaire ; tantôt, au contraire, une dépression de ces mêmes propriétés, à laquelle se rattache la paralysie amyotrophique.
11 faut ajouter que ces deux modes d'affection spinale peuvent se trouver combinés sur un même sujet. Ainsi, dans le
70 ATTITUDES ..ViaEUSES
rhumatisme noueux, .par exemple, dans le temps même où les contractures occupent les muscles, on voit la plupart d'entre eux, mais ceux surtout qui produisent l'extension, subir une atrophie plus ou moins marquée. La dépression et Texaltation des propriétés de l'élément ganglionnaire représentent, en pareil cas, les deux phases successives d'un même processus morbide. Mais il est des cas dans lesquels la dépression fonc* tionnelle de la cellule nerveuse paratt se développer primitivement d'emblée : ainsi paraissent se passer les choses dans les exemples d'amyotrophie primitive dont je vous ai entretenu en premier lieu. Mais vous n'avez pas oublié, sans doute, que, même dans ces cas, du moins à en juger par les quelques observations que je vous ai présentées, les conditions qui préparent la contracture musculaire etyprédisposent, àsavoir l'exaltation des réflexes, se trouvent en quelque sorte combinées à l'amyotrophie.
Il n'y a donc pas, vous le voyez, contrairement à ce qu'on pouvait s^imaginer au premier abord, opposition, ni surtout contradiction entre les deux ordres de faits. Qu'il y ait contracture ou, au contraire, amyotrophie consécutive à une lésion articulaire, la lésion spinale est la même, au fond. Ces deux ordres de phénomènes représentent en quelque sorte les deux pliases extrêmes d'un même processus morbide.
J« ferai remarquer, en terminant, que cette même combinai- ^*4i. ^ cette même succession de la contracture et de l'amyol^/^i^ no sont pas, tant s'en faut, un fait unique dans l'his- ,uii^ J^ affections spinales. Nous la retrouvons très accentuée a«t^ ^;it$cl^ro^© latérale amyotrophique, dont je vous ai pré- ><:a^\^ jttt ^v^wplô récemment *.
*\^^«jv vvU«> lvvH>u^ M. Charcot a reçu de M. Dreschfeld, professeur de
^^^.iv.v-^w i HflktKhe*Wr, la photographie de la main d'un étudiant du Col-
v^ v^^o^ .4a* ^vu><»iU ^'» étendant la deuxième phalange et on fléchissant
.WMvkw; î* UviMOme, déterminer à volonté une déformation analogue
^ ^1* 4uuà«àli«uikc chronique {fiy, 40). Un élève de la clinique de la
PARALYSIE GÈNÉRAU: li
H. C'en est assez sur les contractures spasmodiques et sur
Fig. 10. — Attitude vieiewte volontaire rappelant le type (Textention dm rhwmatiÊtme
chronique. — Denin de M. P. Kicber.
les amyotropbies de cause articulaire. Maintenant je vais vous
Fig. I§. ^•Attitude vieieuee volontaire rappelmmt le type d'extension du rhumatieme
chronique. — Decsin de M. F. Kirber.
montrer un malade dont raffection est d'un ordre tout à fait différent.
Salpélrière peul égalemenl produire à volonté la même déformation (fig. 11). Ces faits montrent bien que la déviation 86 produit exclusivement sous rinfluencede l'action musculaire.
72 PARALYSIE QÉlfÉRALB
Il est atteint de paralysie générale progressive, et si nous considérons chez lui seulement Tétat actuel, nous reconnaissons qu'il s'agit d'un cas vulgaire, des plus classiques, et dont le diagnostic est malheureusement des plus faciles à établir.
H. L..., professeur d'histoire, venu en France pour étudier le droit, est âgé de 35 ans ; il offre actuellement les phénomènes suivants : embarras spécial de la parole qui est presque inintelligible, tremblement fibrillaire de la langue, tremblement spécial des mains, ensemble de phénomènes intellectuels et moraux qu'on peut grouper sous la rubrique démence paralytique.
Rien de plus classique, je le répète, que ce cas, aujourd'hui que l'on sait qu'il existe une forme de paralysie générale où le délire ambilieux ne figure pas, désignée sous le nom de forme paralytique^ ou de paralysie générale sans aliénation.
Mais ce qui fait l'intérêt du cas, c*est le récit des phénomènes du début, fait d'une façon très intelligente, par la jeune femme du malade.
Je vous rappellerai que, d'après M. Jules Falret*, on admet ijut[^ la paralysie générale qui, parvenue à son complet déve- U^l^pi^ment, affecte un appareil symptomatique & peu près uulf^^rmo, se présente à ses débuts sous des aspects très di- \^r«» luaii qui peuvent être ramenés & quatre types ou va-
r r^Wf*/** rxpansive, avec délire ambitieux, satisfaction de w^i m^^mo t^l do «on entourage, etc. Ces malades gagnent des uàiUukU*, K\\\{ dos prétentions & la poésie, etc. Ce délire ambi-
\. 4, NiiH^I« Hp^httrhes sur la foiie paralytique. -* Thèse de Paris, <853.
MiailAIirB OPHTEAUnOUB 73
lieux prend d'emblée les caractères de la démence (Falret). Ces idées sont mobiles, contradictoires, absurdes, bien différente de celle des monomanes ambitieux, qui sont logiques . Ces troubles psychiques s'accompagnent d'une certaine difficulté d'articulation de sons, d'inégalité pupiliaire, de tremblement, d'incertitude des mouvements.
2^ Variété mélancolique en contraste frappant avec la précédente.
a) Délire mélancolique, les malades se croient ruinés, déshonorés, etc.
b) Quelquefois, il y a association d'idées hypochondriaques ; crainte de mourir, ils s'imaginent qu'ils ont des maladies qui n'existent pas, en réalité, disent qu'ils ne peuvent ni avaler, ni uriner, que leurs conduits sont bouchés, etc. Ces troubles peuvent marquer le début, mais il y a bientôt de l'embarras de la parole, de l'inégalité pupiliaire, etc.
3* Variété paralytique, caractérisée par l'absence d'idées délirantes ; alors seulement des modiGcations profondes du caractère, emportements et attendrissements sans motif, affaiblissement de la mémoire. Il y a, dans cette forme, prédominance des troubles moteurs, embarras de la parole, tremblement des mains et de la langue qui est animée de mouvements fibrillaires, incertitude de la marche, titubation. C'est la paralysie générale sans aliénation. Ces malades ont conscience de leur décadence, ils peuvent encore remplir jusqu'à un certain point leurs devoirs sociaux, bien que leur intelligence soit affaiblie.
i"" Variété congestive; dans cette forme on observe des se-
74 MlGRAItfB OPHTHAUnOUE
ries d'attaques dites congestives, séparées par des intervalles à peu près libres et se répétant un nombre varié de fois avant que les caractères de la paralysie générale ne s'établissent décidément à Tétat permanent.
Ces attaques dites congesUves sont variées dans leur forme; ainsi, tantôt c'est une attaque apoplectiforme suivie d'une hémiplégie temporaire; tantôt c'est une attaque épileptiforme; enfin, un cas assez fréquent est celui où, sans perte absolue de conscience, survient un engourdissement d'une main, des lèvres, un embarras temporaire de la parole et des idées, une aphasie transitoire, etc.
C*est cette variété congestive au début qui s'est produite chez notre malade, et chez lui, les diverses formes d'attaques se sont succédées en quelque sorte.
Mais le point sur lequel je veux surtout appeler votre attention, c'est que, chez lui, la plupart de ces accès ont été précédés par un ensemble symptomalique que Ton caractérise habituellement sous le nom de migraine ophthal" mique.
Les phénomènes se sont présentés dans les premiers accès de telle façon qu'on eût pu, en les considérant à l'état d'isolement, comme appartenant & une affection le plus souvent bénigne, tandis qu'il s'agissait, ainsi que la suite l'a montré, dos débuts d'une affection inexorable.
Jo nVntrerai pas aujourd'hui dans l'histoire de la migri^ino ophihalmique, c'est un sujet qui nous occupera d'une h^\\\ UnU0 spéciale, quelque jour. Je vous rappellerai seulemn\l ^vi^t duus un accès vulgaire de migraine opthalmique, niMÀ^'^ui^ut oavaoiériHée, on voit se manifester, dans le champ v*>*v- une fli^iu^e lumineuse, d'abord circulaire, puis demi- .%kswHAV^, eu l'orme de zigzag, ou de dessin de fortification,
Ml6RAUfE OPHTHAUaOUE 75
agitée d'un mouvement vibratoire très rapide, image tantôt blanche^ phosphorescente ^ tantôt offrant des teintes jaunes, rouges ou bleues plus ou moins accentuées. C'est là ce qu'on appelle le scotome scintillant {Fig. 12).
Le scotome fait place souvent à un défaut temporaire hémianopsique du champ visuel, qui fait que l'on n'aperçoit plus que la moitié des objets.
L'examen campimétrique, très utile en pareil cas, fait reconnaître un défaut hémianopsîque, en général homonyme et latéral, qui ne s'étend pas habituellement jusqu'au point de fixation (Ft^. 13).
Tout cela est suivi d'une douleur dans la tempe correspondante au côté où se fait le défaut visuel ou le spectre, et l'œil du même côté est le siège d'une douleur de tension qui rappelle quelquefois ce qu'on éprouve dans le glaucome aigu ^ Des vomissements terminent la scène, et tout rentre dans l'ordre.
Telle est la marche ordinaire des phénomènes, dans la migraine ophthalmique simple. Dans d'autres cas de migraine, dite accompagnée, on voit s'ajouter d'autres troubles variés, sur lesquels Piorry a, le premier, appelé l'attention*. C'est, par exemple, un engourdissement de la main ou d'un côté de la langue, une aphasie, ou un embarras de la parole temporaire, des attaques épileptiformes, etc. '.
Or, même dans ces formes plus graves, la migraine peut s'établir à l'état de moladie, ou mieux d'indisposition habituelle, et même avec des retours fréquents, n'être suivie, aprèd 10, 12, 15 ans, d'aucune conséquence grave. Mais n'al-
1. Dianoux. — Scotome scintillant ou amaurose partielle temporaire. Thèse de Paris, 1875.