Cette leçon a été recueillie par MM. Marie et Guinojc

2. Ces observations sont rapportées in extenso dans un travail de MM. Marie etGuinon, intitulé : Sur quelques-unes des /ormtfs cliniques de la rnyopa' 4hie progressive primitive. {Revue de médecine^ octobre, 1 8S5.)

Cbargot. Œavres complètes, t. inf Système nerveux. U

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amyotrophies progressives demande à 6tre revisée à l*aide d» documents nouveaux, reconstituée même en partie^ sur de nouveaux fondements. Aujourd'hui je ne pourrai vous offrir qu'un essai, une esquisse de cette tentative de reconstitution, me réservant, dans une occasion prochaine, je l'espère, de vous présenter un plan pins détaillé et mieux arrêté.

Dans le domaine des amyolrophies progressives, les choses sont plus complexes que nous ne l'avions d'abord imaginé. Reportons-nous un instant à mon enseignement d'il y a 10 ans. La dénomination toute clinique d'atrophie musculaire progressive comprend, disions-nous alors, des affections différentes que rapprochent seulement des ressemblances extérieures, superficielles, mais qui ont toules ceci en commun, c'est qu'elles sont d'origine spinale, qu'elles dépendent, en d'autres termes, d'une lésion de la moelle épinière et plus particulièrement des cornes antérieures de la substance grise. Cependant il y a lieu d'établir, ajoutions-nous, dans ce groupe au moins deux divisions fondamentales, h savoir :

i* Les amyotrophies spinales deutéropathiqiies^ dans lesquelles la lésion de la substance grise est secondaire ;

2** Les amyotrophies s[)inales proiopathiques dans lesquelles la lésion de la substance grise est le fait unique ou tout au moins le fait primitif, fondamental.

Dans ce premier groupe des amyotrophies deutéropathiques, nous établissions la distinction suivante. Tout d'abord viennent ces cas dans lesquels la lésion de la substance grise est un fait accessoire, accidentel, pour ainsi dire , ce sont les myélites diffuses, la sclérose en plaques, les tumeurs de la moelle épinière, Tataxie locomotrice, etc. On peut éliminer dans notre élude cette classe d'amyotrophies spinales, qu'il est générale- ■mt bdle en clinique de rattacher aux maladies dont elle» 4è|ieodent. En sectuxl licn^ viennent les cas dans lesquels la

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lésion des faisceaux blancs est primitive mais toujours nécessairement suivie d*une lésion de la substance grise. Ici ce sont les faisceaux pyramidaux qui sont pris les premiers, puis, en second lieu, les cornes antérieures, dont la participation est un fait nécessaire. Quand la maladie est constituée dans son entier, nous avons Taspect ordinaire de Tatrophie musculaire progressive à laquelle se serait surajouté Télément spasmodique qui suffit à la distinguer. Ce groupe est nosologiquement distinct et très légitimement constitué ; il n*y a, à Theure qu'il est, rien à y ajouter, rien à en retrancher.

Quant à Tautre grande classe des amyotrophies spinales, nous avons proposé de la désigner cliniqncmcnt sous le nom d'airophie musculaire progressive du type Duchenne-Aran, La lésion des noyaux gris moteurs, spinaux ou bulbaires est le fait unique, ou tout au moins primitif. S'il y a participation des faisceaux blancs, ce n'est que secondairement et accessoirement. C'est cette classe que l'on peut anatomiquement caractériser par la dénomination d'amyotrophie spinale proiopathique, ou mieux peut-être de poliomyélite antérieure chronique. Eh bien ! la constitution de cette seconde classe est moins homogène, il faut le reconnaître, que celle de la première. C'est elle qui est aujourd'hui en cause, elle qu'on cherche à ébranler jusque dans les fondements ; c'est contre elle que sont réellement dirigés les coups de la critique qui souvent portent juste. 11 y a, dans cette catégorie, un remaniement à faire et des démembrements légitimes à opérer.

Ce n*est pas que les tentatives faites dans cette voie tendent à compromettre l'existence même du type nosographique Duchenne-Aran. 11 existe en effet réellement un genre d'atrophie musculaire progressive caractérisée anatomiquement par la lésion isolée des cornes antérieures de la substance grise de la moelle et cliniquement par l'amyotrophie. Il est certain que l'on rencontre des cas dans lesquels le début, postérieur à la

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20* année, s'est fait par les membres supérienrSy par les mains, plus parliculièrement par les éminences thénar et hypothénar, les altérations gaffant progressivement la racine du membre. On rencontre dans ces cas des secousses fibrillaires et la réaction de dégénérescence dans quelques-uns des muscles atrophiés. Ils se distinguent cliniquement de la sclérose latérale amyotrophique en ce que la parlicipalion du bulbe, bien que réelle, y est plus rare que dans cette dernière affection et surtout en ce qu*il y a absence complète de l'élément spasmodique et plus lard de la contracture. Autrefois, cette catégorie d'amyolrophies était 1res vaste ; mais le nombre des cas qui la constituent semble devenir de plus en plus rare depuis que, sous l'influence d'études nouvelles et plus attentives, on les sépare en un certain nombre de formes distinctes, comme je l'ai fait pour la sclérose latérale amyotrophique. Il en résulte que son domaine fort étendu, il y a peu de temps encore^ se limite de plus en plus, à mesure qu'on en extrait les éléments hétérogènes qui y avaient été annexés. Or, il s'agit justement de savoir ce que sont devenus, ce que tendent à devenir les cas que les recherches modernes détachent tous les jours du lype Duchenne-Âran. Sous quelle forme nouvelle vont-ils -se présenter à nous ; dans quelle catégorie nosographique allons-nous les voir figurer ou pourrons-nous les faire entrer?

Messieurs, à côté des amyolrophies d'origine spinale, il existe toute une classe qui chaque jour s'agrandit, dans laquelle la myopathie progressive plus ou moins généralisée est indépendante de toute lésion des centres nerveux ou des nerfs périphériques. II s'agit donc ici d'une maladie protopalhique du muscle, d'une myopathie primitive. Comme exemple de ce genre d'affection, on peut citer la paralysie pseudo^hypertrophique ou myosclérosique de Duchenne (de Boulogne). On