FORME JUVÉNILE DE W. EHB

sait, par Eulenburg et Cohnhein, en i866, par moi-même en 1871, que, dans ces cas, la lésion du muscle est complètement indépendante de toute lésion de la moelle et des nerfs. Et à ce propos, je dois rappeler combien j'ai protesté, à cetle époque contre la tendance alors régnante à rapporter toutes ces myopathies progressives à des lésions des centres nerveux. Il y a, disais-je alors, des myopathies primitives et toutes les observations ultérieures ont démontré que j'avais raison. Elles tendent à démontrer, en outre, que ces myopathies primitives sont plus nombreuses et plus variées dans leurs manifestations cliniques qu*on ne Tavait soupçonné tout d'abord.

Mais cette forme de myopathie, la paralysie pseudo-hypertrophique, telle qu'elle est sortie des mains de Duchenne (de Boulogne), ce grand artiste en neuro-nosographie, s'éloigne tellement, par ses caractères cliniques, des amyotrophies progressives spinales, que rarement, on les a assimilées cliniquement. Ainsi la paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie de l'enfance. Après 20 ans, on ne la rencontre plus guère. On s'aperçoit que l'enfant devient maladroit en marchant, qu'il se fatigue plus facilement que les autres enfants de son âge, car c*est, toujours d'après la description de Duchenne, par les membres inférieurs que se ferait le début. Puis les membres supérieurs peuvent se prendre à leur tour ; mais quel que soit le degré de l'affection, les mains sont généralement respectées. Enfin, les muscles atteints ou tout au moins, bon nombre d'entre eux, présentent une augmentation de volume, un relief énorme, donnant à un membre ou à un segment de membre des formes herculéennes. Anatomiquement, cette hypertrophie se caractérise par des lésions du tissu interstitiel, ce qui n'existe pas à ce degré dans les amyotrophies spinales. En outre, particularité qui ne se retrouve pas dans la maladie de Duchenne-Aran, l'hérédité joue un grand rôle dans le dé ' veloppement de la pseudo-hypertrophie des muscles. On ren- .