LÉSIONS DE LA RATB
lésions de la forme de cirrhose hypertrophique que nous étudions.
Par contre, les vaisseaux sanguins ne sont pas affectés au même degré. Ils ne sont pas entourés par les cellules embryonnaires ; ils n'ont pas, comme les canalicules biliaires, de gaine fibreuse spéciale. Seulement, à un degré avancé, les vaisseaux portes ont perdu leur paroi et paraissent comme sculptés dans le tissu conjonctif de formation nouvelle.
Dans le cas de M. Gee, bien que les tractus blancs parussent très accusés à la périphérie des lobules, il n'y avait pas de développement sensible du tissu conjonctif dans les canaux portes. U semble, d'après cela, que la lésion concentre son action sur les canalicules biliaires de petit calibre, interlobulaires, et n'affecte pas les canaux biliaires gros ou moyens, — ce qui établit une nouvelle délimitation entre la cirrhose hypertrophique biliaire et Taltération du foie consécutive à Tocclusion du canal cholédoque.
Taurai terminé, Messieurs, rex{)osé des lésions anatomiques
60 vous faisant remarquer que dans la grande majorité des
cas, la rate est volumineuse. Dans un cas, elle pesait 950 gr.,
ce qui dépasse considérablement le poids normal qui est de
195 gr., d après M. Sappey.
Je chercherai à vous donner, dans la prochaine leçon, l'interprétation des lésions que je viens de décrire ; puis je vous ferai connaître l'ensemble des symptômes qui les révèlent pendant la vie. Cette tâche accomplie, j'opposerai à l'histoire
^^ la cirrhose hypertrophique avec ictère celle de la cirrhose
vulgaire.
^■ilCOT. 14
MesBÎeurs,
A la fin de la dernière séance, j'ai terminé, ou peu e'eo faut, l'exposé des lésions anatomiques du foie qui caractérisent la cirrhose kypertrophique avec ictère. Il est pourtant, dans ma description, un point sur lequel je n'ai pas suffisamment insisté et qui demande à être mis tout particulièrement en relief, par suite de l'intérêt qui s'y rattache non seulement pour ce qui concerne le côté noso graphique, mais encore pour ce qui a trait à la théorie pathogénique.
Je vous ai fait remarquer qu'un des traits fondamentaux de cette espèce de cirrhose est le développement considéra-
LESIONS DBS CANAUCULBS BILIAIBBS. 211
ble et la multiplication, au moins apparente, du système des canalicules biliaires les plus tenus ; ceux qui occupent normalement les espaces et les fissures^ sont revêtus d'un épithélium cubique et mesurent environ de 20 à 40 fx . Or, ces canalicules, dans la cirrhose hypertrophique, se voient dans les tractus conjonctifs de formation nouvelle, en plus grand nombre qu'à Tétat normal et constituant des réseaux semblables à ceux qu'on observe à l'état physiologique sur les préparations injectées bien réussies. Seulement, ils y paraissent beaucoup plus multipliés.
Un examen attentif, dans ces cas pathologiques, ainsi que Tout montré les observations de MM. Comil et Hayem, fait reconnaître ce qui suit :
1* Parmi les canaux, les uns, les plus gros, siègent dans les parties centrales des tractus fibreux de formation nouvelle ; ils dépassent les dii^ensions normales de 20 à 40 (jl ; ils sont plus contournés, plus sinueux, quelquefois moniliformes. Us paraissent avoir une paroi plus distincte ; ils sont pourvus d'un revêtement épithélial cubique, régulier. Si dans la plupart la lumière est libre, dans quelques-uns cependant elle est oblitérée par des cellules entassées ou par des masses de pigment biliaire.
2* De ces canaux ou des réseaux qu'ils forment partent des canaux plus petits de 10 à 5 (jl et qui se rapprochent déjà du calibre des capillaires biliaires. Ceux-ci sont remplis de cellules épithéliales placées bout à bout et n'ont plus de revêtc- Bttent complet. Ces derniers ont envahi d'habitude l'aire occupée autrefois par les lobules.
Ici se présente une question que j'ai déjà touchée dans l'exposé général des lésions anatomiques du foie, à propos de i'îitrophie jaune aiguë où s'observent des altérations du même ?cnre. Y a-t-il en pareil cas création de nouveaux conduits Pwune espèce de bourgeonnement ou bien n'est-ce qu'une uiodiBcation des réseaux préexistants ? Je vous ai montré "^ère que cette seconde hypothèse, adoptée du reste par ^•Cornil, est de toutes la plus plausible. Les petits canaux
systématii|uemenl les voies biliaires interlobiilaires, n'intéressant ))aâ ou n'inlCTcssant que médiocrement celles de plus fort calibre.
Aprèâ avoir constaté cette lésion syslématique des canalicules biliaires et la péri-angiocholile qui l'accompagne, U convient de reconnaître que c'est là le phénomène fondamental dans la série des U'^ions de la cirrhose hypertrophique avec ictère, et, suivant toute apparence, le premier en date, celui d'où dérivent tous les autres.
Tout porte à croire que, d'abord, c'est l'angiocholite qui s'établit. Pourquoi cette limitation aux petite canaliculeset sous
(I) Voir sur celle question : Cliarcot el Gombaull. Arehivet dcpkfivotogie, IS76.
ANQIOCHOUTE BT PBRI-AKOIOCHOLITE. 213
quelle influence se produit-elle ? Faut-il invoquer une altération initiale du produit de sécrétion biliaire, entraînant à sa suite une lésion de la paroi des plus fins canaux d'excrétion ? on ne sait. Toujours est-il que la péri-angiocholite est vraiment un phénomène consécutif. Mais la formation du tissu conjonctif qui en est la conséquence, n'en est pas moins un fait de la plus grande importance, puisqu'il faut lui rapporter l'augmentation de volume du foie, et que, envahissant les lobules, eUe aboutit à la destruction du parenchyme hépatique.
Nous avons donc sous les yeux, en résumé, une forme de cirrhose dont le point de départ est dans les canalicules biliaires de petit calibre, les canaux interlobulaires principalement. Ceci contraste avec la cirrhose vulgaire qui, ainsi que nous le verrons, semble prendre origine dans le système de la veine porte.
Il y a intérêt à rapprocher, au point de vue spécial que nous envisageons, les lésions delà cirrhose hypertrophique de celles que déjà nous avons étudiées comme résultant de Toblîtération du canal cholédoque. L'analogie est frappante. Ainsi , dans l'oblitération artificielle du canal cholédoque, les espaces sont dilatés, les canaux biliaires interlobulaires sont tortueux, multipliés, etc.; le foie est volumineux, à l'origine au moins. Nous savons, d'autre part, que, à la suite de l'oblitération du eanal cholédoque, l'on observe chez l'homme des phénomènes semblables. Où gît la différence entre la cirrhose dite hypertrophique, et celle qui se produit en conséquence de Toblilération du canal cholédoque? C'est surtout que, dans celle-ci, les canaux biliaires les plus volumineux sont affectés et que la lésion ne s'étend que secondairement aux conduits interlobulaires ; ceux-ci, an contraire, sont principalement et primitivement envahis dans la cirrhose hypertrophique avec ictère.
Dans les deux cas, le mécanisme est analogue, puisqu'il s*agit toujours d'une lésion systématique, originelle, des voies Uhaires ; mais, en raison sans doute de la différence des circonstances étiologiques, le siège de l'altération dans l'arbre biliaire et son mode d'évolution se montrent différents.
SI ans sur les registres de Guy's Hospitalel relevés par H. Hilton Fagge, on en compte 33 dans lesquels il y a eu ictère et 10 ofi l'ictère a été intense (1). Or^ dans presque tous ces dix cas^ le foie était volumineux, pesait 2,100 à 3,930 gr. [au lien de 1^430 gr., poids normal (Sappey)]. L'ictère apparaît de bonne heure. Une fois établi, il persiste avec des exacerba^ tions marquées souvent par un état fébrile. Ces exacerbatiooa sont, vous le savez, fréquentes dans les inflammations chroniques primitives en général, ainsi que nous l'avons fait remarquer dans la dernière séance. Quelquefois, les matières fécales sont décolorées ; mais, dans certains cas, la bile passe encore en certaine quantité.
1 Guy'sHospital Repor/s, 1875, p. 191.
ICriEB BANS LA CIBBHOSE HYPEBTBOPHIQUE. 215
Quelle est la théorie capable d'expliquer la production de cet ictère? Il faut, je crois, se reportera rexamen des lésions des canalicules biliaires. On relève alors une oblitération de ces canalicules opérée par Tépithélium. Parfois, cette sorte d'encombrement épithélial détermine une oblitération totale, générale et, alors, comme dans le cas de M. Gee, il ne passe plus de bile dans les grandes voies biliaires. Plus communément cependant la lésion est partielle, sans doute plus prononcée sur certains points que sur d'autres, et il passe encore une certaine quantité de bile dans l'intestin. Des modifications survenant dans la production épithéliale des voies biliaires, permettent de comprendre les modifications dans l'intensité de l'ictère si souvent observées dans la clinique.
Voilà donc une forme particulière d'obstruction des voies biliaires, cause d'ictère par rétention. Il y a là un point intéressant pour l'histoire générale de Tictère lié aux affections hépatiques. Depuis le travail, plusieurs fois cité de Virchow, beaucoup d'auteurs, comme M. Virchow lui-même, ont une grande propension à rapporter tous les ictères qui surviennent dans le cours d'une maladie du foie à une occlusion du canal cholédoque déterminée soit mécaniquement, par compression, ainsi que cela se voit dans le cancer, par exemple, soit par une duodéno-cholédocite dont je vous ai décrit en détail la genèse. A mon avis, il y a là exagération. En effet, il est des cas où évidemment l'ictère concomittant d'une affection hépatique ne peut se rattacher à la cholédocite. L'observation de ce qui a lieu dans l'empoisonnement par le phosphore nous en fournit la preuve. MM. Virchow, Munck, Leyden, admettent que, en pareille circonstance, il s'agit d'unictère catarrhal par oblitération du canal cholédoque, mais le fait n'est pas général. Car M. 0. Wyss (1) a vu manquer chez l'homme le bouchon muqueux de la portion intestinale du cholédoque et la distension consécutive des voies biliaires externes dans Tintoxication phosphorée. Ceci l'a conduit à instituer les expériences suivantes chez le chien. Il établissait des fistules biliaires permettant le libre écoulement de la bile et /^endant
(1) Archiv der Heilkunde, 1867, p. 469.
fébriles de l'iclère dont il a été question. Quoi qu'il en soit, rhépalomégalie est une des plus considérables qu'il soit possible de rencontrer. 11 est noté dans les observations que le bord du foie déborde de quatre travers de doigt au-dessous des fausses cistes, qu'il descend jusqu'à l'ombilic et même plus bas, dans la fosse iliaque droite. Si on laisse de côté les cas assez rares de leucémie et d'adénie, il ne reste guère que le cancer du foie qui atteigne de telles dimensions. En somme, dans la cirrhose hyperirophique avec ictère, le foie présente, en quelque sorte, un volume intermédiaire à celui qu'on obeerre dans le cancer du foie qu'il égale quelquefois et à celui do foie amyloide.
3" L'appréciation de certaines particularités, renouvelées
HBPATOMÉaAUB. 217
par une palpation attentive, permettrait d*ailleurs déjà, à volume égal, de distinguer les diverses altérations du foie capables de produire Thépatomégalie permanente. Ainsi, dans la cirrhose hypertrophique, le foie est lisse ou très légèrement granuleux ; on dit que les granulations peuvent quelquefois être senties par le palper abdominal, c^est Topinion de MM. Freiichs et Murchison, contraire sur ce point à Topinion de Bamberger. Ces caractères, du reste, sont bien différents de ceux qu'offrent les tumeurs marronnées du cancer.
La tumeur hépatique amyloïde est lisse également, mais le bord du foie est mou, arrondi, tandis que, dans la cin^hose hypertrophique, le bord du foie reste tranchant, ce qui constitue pour elle un caractère distinctif.
Ces caractères, en quelque sorte anatomo-pathologiques, recueillis sur le vivant, quelque précieux qu'ils soient, ne doivent pas naturellement faire dédaigner les autres. Ainsi la coexistence de l'ictère servira habituellement à faire distinguer la tumeur de la cirrhose hypertrophique de la tumeur amyloïde dont elle se rapproche par la coexistence d'une hjTpertrophie splénique. Elle la différencie également du foie gras.
L'hypermégalie de la cirrhose hypertrophique se distingue d'ailleurs de Yhypermégalie consécutive à f oblitération du canal cholédoque par le développement plus ou moins prononcé que subit nécessairement la vésicule du fiel dans le dernier cas. — La tuméfaction hépatique peut persister durant six ou sept ans, avec ictère, dans la cirrhose hypertrophique; il y a, au contraire, à une certaine époque, un retrait nécessaire des limites du foie dans Foblitération du canal cholédoque ; le caractère tiré de la durée de Taffection séparerait aussi la tumeur liée à la cirrhose hypertrophique de la tumeur hépatique cancéreuse dont l'évolution est beaucoup plus rapide.
Je n*insiste pas plus longuement. Il me suffit de vous montrer, par quelques exemples, l'utilité des notions anatomo- |>athologiques dans les études cliniques.
4^ Nous avons mentionné, parmi les caractères de la cirrhose hv'pertrophique, Vabsence d'ascite. L'épanchement
de la température centrale, délire, coma, etc., mode de terminaison tout à fait exceplionnel dans lacirrhoae vulgaire.
YINGT-DBUXIÈMB LEÇON
De la cirrhose vulgaire.
Sommaire. — De la cirrhose vulgaire. — Nomenclature et synonymie. — Relation entre la cirrhose vulgaire et Talcoolisme, — statistique de Diekinaon. — Considérations historiques: Laennec, Bright, Garswell, Gubler, Requin, Comil, Hayem, Hanot, etc. — Rareté actuelle de la cirrhose hypertrophique.
Traita fondamentaux de la cirrhose de Laennec. — Granulations. — Rôle y des lésions des petites branches intra-hépatiques de la veine porte. — ^ Caractères snatomo-pathologiques macroscopiques de la cirrhose vulgaire.
Messieurs,
Je traiterai aujourd'hui de la cirrhose vulgaire. Son histoire qui, sans l'étude préalable que nous avons faite de la cirrhose hypertrophique avec ictère, vous paraîtrait peut-être aride, nous présentera, je l'espère, d'autant plus d'intérêt que de la comparaison de ces deux formes ressortira un contraste plus frappant.
Un mot, d'abord, sur la nomenclature et la synonymie, car il importe avant tout d'être bien fixé sur les termes. Cin^hose, vous le savez, vient de xippoç, qui veut dire jaunes jaune roux- Il faut donc, remarquez-le en passant, éviter d'écrire cyrrhose* à l'instar de quelques auteurs. Cruveilhier a proposé le nom
pas, surlout dans certains pays, à l'abri des excès alcooliques; ainsi, dans un cas rapporté par M. Wilkes, il s'agissait d'une petite fille de 8 ans, qui buvait chaque jour une demi-pinte de gin ; à son autopsie, on trouva le hobnailed liver. Niemeyer a rapporté, d'après M. Wunderlich, deux cas du même genre concernant deux sœurs âgées l'une de 10 ans et l'autre de 12. Mois, malgré tout, il ne faut pas ignorer que l'on connaît un certain nombre de cas où l'alcoolisme n'était pas en jeu (2). Aussi la dénomination de cirrhose alcoolique en tant qu'on l'emploierait Ji désigner lu forme d'altération du foie dont il
(l)Med chir Tramacl., 1873 p. 27.
(î) Un cas de ce genre observé par M.Griffllh cbeï on enfinl dedlT ui, estcan^lgné dans lesTransticliaQs delaSociêtépathologiqne de Londre* (7 décembre 187SJ.
OOMSIDÉRATIONS HISTORIQUBS. 221
s*agit ne doit-elle pas être prise au pied de la lettre. Toutefois, il parait établi que Falcoolisme intervient beaucoup plus fréquemment dans la production de cette cirrhose du foie que dans celle du rein granuleux ou cirrhose rénale laquelle, fort souvent, échappe à cette étiologie. Ainsi d*après la statistique de M. Dickinson, sur 250 cas de dégénération granuleuse du rein, 37 fois seulement le foie était en même temps cirrhose ; soit une fois pour sept. Il résulte, d^ailleurs, de tous ces chiffres que le foie est beaucoup plus exposé à l'action de Tacool que ne Test le rein, ce qu'on pouvait prévoir d'ailleurs d'après la différence des relations que présentent ces organes avec le système vasculaire.
Je crois opportun maintenant d'entrer dans Quelques considérations historiques, qui, je l'espère, ne vous paraîtront pas hors de propos. C'est incontestablement Laennec qui, le premier, a bien distingué et bien décrit la cirrhose ; voilà un point d'historique qui nous intéresse particulièrement, nous autres Français. A la vérité, Laennec n'a pas consacré à la cirrhose un chapitre spécial, mais seulement quelques passages de son Traité d'auscultation^ publié en i8i9. Le plus important de ces passages est placé dans la seconde partie de ce traité (section IV, chap. 1*% art. 6, obs. XXXV). Il est question à cet endroit d'un cas de pleurésie avec hémorragie, compliqué d'ascite et de maladie organique du foie. A r&utopsîe, Laennec écrit qu'on trouva « le foie réduit au tiers » de son volume, caché dans la région qu'il occupe et qu'il » parut composé à la coupe d'une multitude de grains de la » grosseur d'un grain de chènevis ou de millet, de couleur » fauve ou jaune roux ».
En note, il dit : c< C'est là une espèce de production qu'on » appelle squirrhe. Je la désignerai sous le nom de cirrhose à » cause de sa couleur. Son développement dans le foie est une < des causes les plus communes de l'ascite. Le foie est tou- » jours atrophié quand il contient des cirrhoses. »
Jusqu'ici tout est exact, à part le dernier point trop absolu. Mais Laennec commet une erreur quand il écrit que « cette » espèce de production se développe aussi dans d'autres or-
avec hypermégalie sans songer d'ailleurs à la séparer de ta cirrhose de Laennec, bien qu'il eût reconnu que l'hypertrophie peut persister jusqu'à la mort^ malgré la longue durée du mal. C'est en 1871 seulement que M. Paul OUivier (2), se fondant surtout sur les caractères cliniques, a émis l'avis qu'il existe une forme de cirrhose hypertrophique qui persiste telle quelle jusqu'à la mort et doit être par conséquent séparée, àl'état de maladie autonome, de la cirrhose commune. H(ùs ce sont les travaux tout récents de MM. Cornil, Hayem
(1) Dcroiercour blië par BoiHKSu nil et RïQvler.
(3) Union médicale, iSTI.
FBBQUBNCB DE LA. CIRaHOSB HYPERTROPHIQUE. 223
et Hanoi qui nous ont fait connaître les caractères anatomiques propres à cette forme de cirrhose, en particulier Taltération spéciale des voies biliaires, et c'est au dernier de ces auteurs, M. Hanot, que revient Thonneur d'avoir présenté dans une bonne monographie le tableau caractéristique de la maladie, fondé sur l'intime rapprochement des données anatomo-pathologiques et cliniques.
La cirrhose hypertrophique, quant à présent, peut passer pour une maladie rare ; il est fort probable qu'elle deviendra plus commune à mesure que les caractères qui la distinguent auront été vulgarisés. Mais, pour ce qui est de la cirrhose de LaenneCy du foie granuleux ^ que nous allons nous attacher à décrire maintenant, c'est, au contraire, une maladie des plus vulgaires. D'après Budd, il n'est pas d'autre maladie du foie aussi commune en Angleterre. C'est aussi, sans conteste, un des états pathologiques que le clinicien, dans notre pays, est le plus souvent appelé à observer. A ce titre, déjà, elle mérite toute votre attention.
Avant d'entrer dans le détail, il sera utile, je pense. Messieurs, de vous présenter quelques-uns des traits fondamentaux delà cirrhose de Laennec, Cette esquisse nous servira en quelque sorte de définition. Une définition n'est d'ailleurs au fond, le plus communément, suivant la remarque de Diderot et de d'Alembert, qu'une description en raccourci.
I* Or, anatomiquement, vous le savez, il s'agit, ici, d'une inflammation scléreuse interstitielle ; le tissu conjonctif tend à se substituer aux éléments spécifiques de la glande. C'est là un caractère appartenant au groupe tout entier. Mais voici un signe distinctif. Tandis que dans la cirrhose hypertrophique avec ictère, Thyperplasie conjonctive a pour effet d'accroître toutes les dimensions de l'organe, dans le cas de la cirrhose vulgaire, en conséquence de la rétraction progressive que subit le tissu fibroïde, les dimensions du foie diminuent, en même temps qu'il se trouve divisé en un nombre considérable de petites masses sphériques ou ovoïdes que l'on est convenu de désigner sous le nom de granulations. {Cirrhoses de Laennec.)
canalicutes biliain^s sont absenles ou tout au moins, dans la règle, n'exercent qu'une action effacée.
C'en est assez. Messieurs, pour montrer que les deux affections, entre lesquelles nous nous proposions d'<^tablir un parallèle, sont en opposition manifeste ù peu près sur tous les points. Le moment est donc venu d'aller plus loin et de commencer l'exposé des caractères anatomo-pathologiques, macroscopiques, qui distinguent la cirrhose alrophique.
Une propension, à proprennent parler absolue, de l'hyperplasie conjonctive, dans la cirrhose de Laennec, est d'entraîner une atrophie progressive du Toie. Le volume, ainsi que le poids, sont quelquefois réduits au tiers du taux normal, ou même davantage. La mojenne deOBO grammes, donnée par M. H. Pagge, est ù mon avis au-dessous delà réalité.
CIBBHOSE VULGAIRE : EXAMBN MACaOSCOPIQUB. 225
Les atrophies poussées à I*extrème répondent, bien entendu, aux phases les plus avancées du processus moii)ide. Vous n'ignorez pas que beaucoup d^auteurs ont assuré que, dans une première phase de la cirrhose vulgaire, le foie passe souvent par une période d'hypertrophie. R. Bright paraît être un des premiers promoteurs, le premier probablement, de cette opinion qu^il a exprimée dans son très intéressant mémoire sur la jaunisse, publié en 4836 (1). Il déclare avoir pu, dans un certain nombre de cas, constater au début de la cirrhose une hypertrophie du foie qui, dans le cours de la maladie, avait fait place à une atrophie plus ou moins accentuée. Budd, qui incline quelque peu à douter de Texactilude de ces observations du grand maître, reconnaît cependant que les adhérences si fréquentes qui existent entre le foie cirrhose, d*une part, et le diaphragme de Tautre en raison de la longueur des bandes fibreuses qui les constituent, semblent indiquer que, à un moment donné, au moment de la formation de ces adhérences, le foie était en contact avec les parties dont il s'est éloigné par suite de Tatrophie qu'il a subie. Quoi qu*il en soit, vous n'ignorez pas que, de temps à autre, se publient des observations où Ton trouve le foie volumineux et où Ton croit découvrir les premiers degrés de la cirrhose vulgaire. Aujourd*hui, l'existence bien démontrée de la cirrhose hypertrophique avec ictère, à titre d'espèce autonome, doit rendre circonspect sur l'interprétation des faits de ce genre.
Je n'insisterai pas sur l'augmentation de consistance du foie cirrhose, dont le tissu, dans les degrés extrêmes^ crie, comme l'on dit, sous le tranchant du scalpel, non plus que sur sa déformation générale qui lui donne une forme globuleuse, des bords mousses, etc. Mais, je dois m'arrôter un instant sur l'aspect granuleux qu'il présente nécessairement. Les granulations se voient à la surface du foie, à travers la capsule généralement épaissie et opaque ou mieux, lorsque celle-ci a été enlevée, sous la forme de petites masses sphériques, ovoïdes, d'inégales dimensions, séparées les unes des autres par
11) Guy' 8 Hosp, Reports, t. i.
CIAKCOT. iS
l'usage de l'alcool dilué, bières fortea, etc. Le foie lobé serait propre à la syphilis. Rien, jusqu'à ce Jour, ne légitime ces raffinements dans le diagnostic analomique.
L'élude des coupes, faite à l>œil nu, conduit & reconnaître, dans la profondeurde l'organe, des dispositions qui répondent â celles qu'on voit à l'extérieur. Les granulations sont là représentées par de petites masses ovoïdes ou sphériques, de dimensions diverses el qui paraissent entourées de toutes parts par une enveloppe fibroïde. On peut les énucléer, eans trop de difficultés, surtout lorsque, suivant le conseil de Briglit, on laisse macérer la pièce dans l'eau. Au bout de quelque temps, un simple filet d'eau, en chassant la substance des granulations, réduit la surface de section à une espèce de gangue conjonctive alvéolaire.