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pour l’ostéite fibro-kystique localisée des os longs. D’après ses coupes, le primum Movens de la maladie serait une périostite chronique se traduisant par de l’endovascularite et une accumulation périvasculaire de HIS E AIS et de cellules rondes jeunes.
Nous ne pouvons juger de cette question, puisque nous n'avons pas étudié cette maladie. Cependant Reklinghausen l'avait rapprochée de l’ostéite fibreuse dont 1l en avait fait une forme localisée. C’est également l'opinion de Lecène et Lenormant.
Dans l’ostéite fibreuse telle que nous l’avons observée, le périoste était normal. Partout les vaisseaux nous ont paru sains. Dans le tissu conjonctif nous n’avons retrouvé aucun élément des inflammations chroniques : ni [ymphocytes ni plasmocytes. Or, Dubreuil (1) a montré les propriétés réactionnelles des: fibroblastes. Au cours des inflammations chroniques, ils se transforment en cellules rondes, volumineuses, avec abondantes vacuoles et mitochondries. Or, les fibroblastes sont les éléments domi-
nants de nos coupes ?
On nous fera remarquer que nos prélèvements ont été
faits sur des lésions de date ancienne et qu'il faudrait pour éliminer avec certitude l’origine imflammatoire de la maladie, avoir pratiqué des biopsies au début*de celle-ci et avoir retrouvé la même image d’ostéite fibreuse. Admettons encore que toutes les coupes faites par les auteurs n'aient intéressé que des lésions adultes, nous devrions retrouver dans ce tissu fibroïde tous les caractères du tissu scléreux cicatriciel, reliquat des inflammations chroniques et légères. Or, tout au contraire le tissu de l’os-
téite fibreuse est riche en cellules et pauvre en fibres collagènes.
Théorie vasculaire. — Dans toutes les coupes de maladie de Paget, existaient des lésions concomittantes d’endovascularite et nous inclinons à croire que cette maladie est due à des phénomènes d’artérite, comme le veut M. Léri.
(1) Dubreuil. — Leçons sur les cellules conjonctives, rédigées par les docteurs Beylot et Baudrimont, p. 9.
Nous ne pouvons en dire autant de l'ostéite fibreuse puisque nous n’y avons trouvé aucune lésion vasculaire.
Théorie endocrinienne. — Dire qu'il s’agit d’une lésion endocrinienne, c’est simplement reculer le problème. Le rôle de ces glandes reste, en effet, à démontrer, et quel serait alors l'agent de leur perturbation ?
Dans les observations d’ostéite fibreuse, les lésions macroscopiques de ces glandes sont rarement signalées. Dawson et Struthers ont cependant constaté chez un malade atteint d’ostéite fibreuse généralisée une hyperplasie des glandes parathyroïdes et l'existence d’une tumeur parathyroïde, grosse comme une noix, du type adénome et l’on connaît le rôle important dévolu à ces parathyroïdes dans le métabolisme du calcium.
Pour que la substance osseuse reste normale, il faut en effet, que les cellules osseuses soient saines. Sinon, elles perdent leur pouvoir de contrôle sur le métabolisme local du calcium. Il se produit une décalcification de l’os, une halistérèse. Mais celle-ci peut être due aussi bien à un agent toxique circulant dans le sang, qu'à une mise en défaut de l’hormone régulatrice de la fonction cellulaire osseuse ; hormone qui semble être secrétée par les parathyroïdes.
Le problème étiologique n’est donc pas résolu; cette halistérèse, phénomène banal, pouvant relever de causes diverses, endocriniennes ou toxi-infectieuses atténuée. D'ailleurs, nous n’avons expliqué là que le problème de la décalcification, il reste celui de la réaction fibreuse médullaire. Pourquoi cette prolifération endostale qui aboutit à la production d’ostéoblastes ostéolytiques et d’ostéoclastes ? Dawson et Struthers mettent cette réaction sur le compte du même agent et nous retombons dans la même obscurité, puisque l’étiologie n’est pas univoque.
Nous ne sommes pas plus avancés que pour le rachitisme, à propos duquel les auteurs se partagent encore entre deux opinions : celle de Marfan (1) qui pense à une origine infectieuse ou toxique chronique du rachitisme et
(1) Marfan. — Quatre leçons sur le rachitisme.
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celle des auteurs américains qui concluent à un trouble du métabolisme du phosphore ou du calcium. Cette perturbation peut s'expliquer soit par carence, soit par une acidose provoquant une élimination calcique excessive, soit par absence d’assimilation (manque de lumière solaire notamment).
Théorie tumorale. — Contre la théorie tumorale, nous trouvons des arguments cliniques et anatomiques. L’ostéite fibreuse diffère des tumeurs malignes par la diffusion des lésions, l’absence de troubles de l’état général et de métastases, la lenteur de l’évolution et anatomiquement, par l'absence d’atypie cellulaire.
Elle se distingue aussi des tumeurs bénignes par la diffusion de ses hyperostoses. En outre, sa formule histologique indiquent un processus métaplasique et non néoplasique.
Théorie nerveuse. — Nous ne connaissons pas encore assez le rôle des nerfs sur le fonctionnement de la moelle osseuse (1) pour pouvoir discuter de l’origine nerveuse de la maladie.
Dans notre cas de maladie de Reklinghausen, nous avons relevé le début probable après une longue affection fébrile à caractère cérébro-méningé. Comme des hémicrânioses et nombre d’ostéomes du crâne ont été trouvés consécutifs à des endothéliomes méningés, que deux cas de dysostoses cléido-crâniennes s’accompagnaient de grosses lésions cérébro-méningées anciennes, on peut se demander si certaines lésions du cerveau et des méninges ne sont pas susceptibles de jouer un rôle dans l’apparition de cette maladie.
Ce n’est là qu'une hypothèse qu'il faudrait vérifier. Nous ajoutons que dans les autres observations d’ostéite fibreuse, nous n'avons pas retrouvé d’antécédent, cérébroméningé.
(1) Ribadeau Dumas et Roussy. — Influences des lésions nerveuses expérimentales sur la prolifération de la moelle osseuse (Sociélé de Biologie, p.333, 24 Octobre. 1908.)
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L’exposé de toutes ces théories nous montre trop clairement combien nous sommes ignorants de la pathogénie de cette maladie. Aucune théorie ne peut nous séduire complètement. Des travaux ultérieurs aboutiront, nous l’espérons, à éclaircir cette importante question.