GÉNÉRALITÉS

A côté des ostéites infectieuses et des tumeurs osseuses, il existe toute une série d’ostéopathies chroniques, très rares, évoluant lentement, insidieusement, sans troubler l’état général, sans entraîner de métastases. |

Certaines de ces ostéopathies possèdent un trait d'union complémentaire : leur formule histologique. Cesont, en effet, des maladies qui remanient complètement l'os, détruisent le tissu ancien, transforment la moelle osseuse en tissu fibreux et reconstruisent du tissu ostéoïde mal calcifié. C’est une véritable cirrhose osseuse.

En France, on groupe ces maladies sous le terme vague de Dystrophies osseuses. À l'étranger, on les désigne à la suite de Reklinghausen, sous le nom de malacies mélaplasiques. Le terme de « malacie » signifie : décalcification progressive de l’os et remplacement par du tissu ostéoïde. L'épithète de « métaplasique » spécifie que le tissu de la moelle osseuse subit une métaplasie régressive (1).

Trois maladies ont été ainsi apparentées : la maladie de Pagel, la maladie osseuse de Reklinghausen et la léonliasis ossea de Vichow.

Paget, le premier, en 1876, décrivit sous le nom d’osléile déformante, une maladie qui frappe chez l’adulte et le vieillard, la diaphyse des os longs, les os du tronc, ceux

(1) Le terme de métaplasie est employé par les histologistes pour désigner la transformation d’un Lissu en un autre.

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de la voûte et de la base du crâne ; la face étant en général, respectée. Les où augmentent de volume. Ils deviennent poreux et friables. Ils sont déformés, à la fois, par leur épaississement et leur inflexion. Dans l’ensemble, la maladie de Paget est une maladie hypertrophiante et déformante. |

Reklinghausen, en 1891, décrivit une autre affection sous le nom d’osléile fibreuse déformante généralisée avec formalions kysliques. C’est une maladie bénigne survenant surtout chez des adolescents, se localisant de préférence sur les métaphyses des os longs, en particulier au voisinage de l’épiphyse fertile. Elle peut entraîner des fractures spontanées et au point de vue anatomique, se traduit par :

1° Des lésions d’ostéite fibreuse ;

20 Des fontes tissulaires aboutissant à des cavités pseudo-kystiques souvent volumineuses et multiples ;

30 Des productions tumorales, brunâtres, à cellules géantes. |

Virchow, en 1876, étudia une hyperostose crâniofaciale, qu'il appela léonliasis ossea. On y rangea ultérieurement toutes les hypertrophies diffuses de la face et du crâne. En réalité, 1l semble que le terme de léonliasis doive être réservé à une maladie débutant de préférence dans le jeune âge, au niveau des branches montantes des maxillaires supérieurs, gagnant en de nombreuses années, les os de la face et de la partie antérieure de la voûte crânienne.

En 1911, Reklinghausen étendit considérablement le cadre de ces ostéopathies. D’une part, il les rapprocha du rachitisme et de l’ostéomalacie et d'autre part, il fit des tumeurs à myéloplaxes, une des formes localisées de l’ostéite fibreuse « le degré le plus élevé de la néoformation fibro-ostéitique ». Il arriva ainsi à la classification suivante

En 1904, Mikuliez isola, sous le nom d'ostéo-dystrophie juvénile, une affection assez similaire, mais où la production kystique est, en général, solitaire.

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1. Maladie mélaplaslique : ostéite fibreuse et kystes osseux non parasitaires :

2. Maladie mélaplastique hyperostosique, maladie de Paget et léontiasis ossea, avec comme subdivisions :

a) La maladie hyperostosique et kysto-métaplastique formant tumeurs des maxillaires chez les mammifères

b) Les sarcomes à myéloplaxes.

Si ces maladies se présentent souvent sous des formes généralisées, elles peuvent aussi ne frapper qu'un département osseux. Ces formes localisées sont encore plus importantes à connaître que les autres, car elles ont un diagnostic parfois difficile à faire d'avec les tumeurs, or 1l faut à tout prix éviter cette erreur de diagnostic dont la conséquence est une intervention inutile.

Bien souvent, cette localisation n’est qu'apparente. C’est le seul point où il existe une hypertrophie osseuse. Mais la maladie s’est déjà installée ailleurs, sans manifestations cliniques et seul un examen radiographique systématique permet de constater l'étendue des troubles osseux. Dans d’autres cas, elle n’est que le début d’une maladie dont on ne peut prévoir l’évolution ultérieure.

Ces formes localisées ont été étudiées

1° Les kysles solilaires non parasilaires des os, manifestation unique de la maladie, ont préoccupé les chirurgiens (1). Dans cette affection, la lésion dominante est une cavité osseuse entourée de tissu dans lequel on retrouve les modifications typiques de l’ostéite fibreuse ;

20 La fibrose médullaire peut prédominer, c'est de l’ostéile fibreuse avec où sans production kystique, plus ou moins diffuse ou à allure plus ou moins tumorale ;

30 Il ne manque pas non plus de cas où la maladie de Pagel, intéresse uniquement un os. Léri (2) a montré que

(1) Lecène et Lenormant. — Kystes solitaires non parasitaires des os longs. (Journal de Chirurgie, 1912, p. 604).

Pierre Legac. — Contribution à l'étude des kystes osseux essentiels. (Thèse, Paris, 1921).

Rœderer.-— Les kystes des os. (Revue d’Orthopédie, Octobre, 1923)

(2) Léri. — Etude de la base du crâne dans la maladie de Paget. (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, N° 6, Décembre 1913)

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la lésion pouvait se cantonner à la base du crâne, à une clavicule, aux petits os ‘des extrémités, sans autre localisation ; ë

40 La léonliasis ossea peut, au début, donner une simple hypertrophie d’une des branches montantes du maxillaire supérieur.

Dans cette thèse, nous aurons surtout en vue l’ostéite fibreuse, cliniquement localisée aux maxillaires. Nous voulons donner les raisons de ce choix.

Les formes généralisées sont trop typiques pour prêter à confusion.

Une forme localisée au niveau des os longs offre peu d’intérêt. Les lésions de la maladie de Reklinghausen sont tout à fait différentes cliniquement et radiographiquement de celles de la maladie de Paget.

Au contraire, au niveau des os du crâne et de la face, ces diverses ostéopathies donnent des hypertrophies assez semblables et des images radiographiques identiques.

Il est donc utile de les étudier et d'aborder ainsi le chapitre intéressant de l’hypertrophie diffuse des maxillaires.