L’ostéite déformante de Paget

3. Les hyperostoses diffuses des os du crâne et de la face (léonliasis de Virchow) :

4. Les hyperostoses symétriques familiales de la mâchoire » ;

Il propose de ne ranger sous le nom de léonliasis véritable que la maladie mentionnée au paragraphe 3, c'est-à-dire la maladie générale des os du crâne et de la face, qui lui inflige une déformation considérable, un aspect léonin.

En 1920, Langenskiold (4) (de Helsingfors) fait paraître un important mémoire, très documenté, avec de longues descriptions anatomo-pathologiques. Il montre la difficulté du problème histologique, tant dans la différenciation entre la maladie de Paget et celle de Reklinghausen que dans l’existence de formes à allure tumorale, qui prétent singulièrement à confusion avec les fibro-sarcomes.

1) Boit. — Leontiasis ossea und ostitis fibrosa. (Arch. f. KIlinische chirurgie, tome XCVII, f. 3, 14 Mars 1912, p. 515).

2) Frangenheim. — Familiâäre Hyperostosen der Kiefer (Beitrâge zur Klinischen Chirurgie, p. 139, 1914).

3) Frangenheim. — Ostitis fibrosa des Schädels (Beitrâge zur Klinischen Chirurgie, p. 117, 1914.)

4) Langenskiôld (Helsingfors). — Acta chirurgica Scandinavica,

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D’après l'intensité et le mode de réaction des processus

en jeu, il arrive à décrire quatre formes :

‘ a) L’osléile kyslique de Reklinghausen, dans laquelle la prolifération du tissu conjonctif et la formation d’os endostal est incapable de combler le déficit dû à la destruction du tissu osseux ;

b) L’osléile déformante de Pagel, qui provoque une prolifération conjonctive et surtout une néoformation osseuse suffisante et même dépassant le but ;

c) L’osléile fibreuse pseudo-blasltomaleuse, dans laquelle le déficit est surtout comblé par du tissu fibreux qui devient très abondant, et qui réalise de véritables tumeurs ;

d) La léonliasis ossea authentique qui doit son existence à une réaction excessive du périoste, tandis que la prolifération endostale reste dans des limites très restreintes (ostéo-fibrose-hyperostosique).

De cette façon, on aboutit à une conception unique de ces différents types et à une explication suffisante des cas de transition.

Kolisko (1) identifie l’ostéite fibreuse et la maladie de Paget, et trouve que, dans ces deux maladies, la transformation de la moelle en tissu fibreux peut aboutir à des kystes osseux par modifications régressives ou s'élever jusqu'aux sarcomes légèrement malins, à cellules géantes.

Castro Freire (2) de Lisbonne, à propos d’une observation curieuse, adopte cette idée unificatrice et se demande si quelques cas d’ostéo-malacie juvénile ou d’ostéopsathyrose essentielle de Lobstein ne doivent pas rentrer dans le même cadre.

En résumé, la tendance des écoles étrangères, et notamment de l’école allemande, est de grouper dans une même famille pathologique ces trois maladies : ostéite fibreuse, ostéite déformante et léontiasis. La base de ce rapproche-

(1) Kolisko. — In neoplastic diseases (Ewing, 2° édition, p. 292.) (2) Castro Freire. Sur l’ostéite fibreuse déformante (Lisbonne) Archives des Maladies des enfants, Mai 1921, page 289.

ment est leur substratum anatomique commun : la fibrose médullaire.

Ces affections ne se différencient histologiquement les unes des autres que par l’intensité avec laquelle les deux processus osseux, destructeur ou constructeur se combinent. Elles aboutissent ainsi, soit à une destruction osseuse prédominante ; c’est l’ostéite fibreuse, type Reklighausen, soit à une destruction osseuse et à une assez riche construction ostéoïde, c’est l’ostéite déformante du type maladie de Paget ; soit enfin à une sclérose osseuse intense avec productions qui peuvent aller jusqu'à l’éburnation, c’est la léontiasis ossea.

Discussion. — Telle est la thèse. Elles est séduisante au point de vue histologique. Elle nous semble fragile dans son ensemble et mauvaise au point de vue clinique.

Ces maladies, rentrent en somme dans le vaste cadre des « scléroses osseuses ». L’os comme tout tissu a des réactions limitées et pour des causes essentiellement différentes, il peut présenter la même lésion anatomique. C’est ainsi que la fibrose médullaire se rencontre dans les maladies les plus diverses : dans le tissu cicatriciel du scorbut, des ostéites atténuées et des hématomes osseux, voire même dans le tissu spongoïde du rachitisme.

D'autre part, quoi de plus banal que les processus de destruction et de construction osseuse qui dominent toute l'histoire de l’os aussi bien normale que pathologique.

Déjà fragile au point de vue histologique, cette parenté l’est encore au point de vue anatomie macroscopique, puisque ces maladies conduisent à des lésions différentes depuis les cavités pseudo kystiques jusqu'aux productions éburnées.

Cette parenté est encore attaquable, puisque l’on voit dans la maladie de Paget des lésions associées d’endovasculariteque l’on ne retrouve pas dans l’ostéite fibreuse.

L’étiologie ne peut apporter une sanction à cette question, puisqu'elle nous est completèment inconnue.

Enfin, la clinique s'inscrit en faux contre un rapprochement trop intime de ces maladies ; on ne peut en effet comparer un vieux pagettique à un adolescent atteint de

LS maladie osseuse de Reklinghausen, pas plus qu’un malade atteint de léontiasis ossea ne ressemble aux deux autres. Il nous paraît donc important de n’employer le nom de ces maladies que pour les cas répondant dans leurs grandes lignes à la description clinique donnée par leurs

auteurs. D'ailleurs, pour les formes généralisées, la confu-

sion n’est guère possible. Il n’en va pas de même pour les formes qui paraissent localisées, à part celles qui entraînent des productions Kkystiques ou des masses éburnées. Quel

diagnostic, en effet, poser devant une simple hypertrophie

siégeant dans un petit département osseux ? A n’en croire que l’image histologique, nous ne saurons pas s’il s’agit d’une maladie type Paget ou Reklinghausen. Alors, habitués à évoquer l’aspect du vieux pagettique avec sa grosse tête et sa petite face, allons-nous discuter le même diagnostic à propos d’une jeune fille de dix-neuf ans, présentant seulement une hypertrophie diffuse des maxillaires supérieurs ?

N'est-il pas plus sage pour ces cas localisés d’employer simplement le terme d’ostéite fibreuse, terme d’attente d’ailleurs, dont nous ne nous servons que parce qu'il est devenu classique; mais terme impropre puisque le mot d’ostéite préjuge d’une étiologie que nous ne connalissons pas.

Autrement dit, ce chapitre de cirrhose osseuse peut être maintenu, si on lui donne un sens uniquement générique. De même que dans les cirrhoses hépatiques, on a pu décrire des formes atrophiques, hypertrophiques, etc., de même pour ces lésions osseuses, il y a lieu de maintenir les entités morbides que nous avons précédemment définies.

Il est possible que la découverte des facteurs étiologiques viennent modifier cette manière de voir. Nous le constatons par exemple pour les cirrhoses hépatiques où le groupement anatomique ne correspond pas du tout au groupement étiologique ; les mêmes causes pouvant engendrer des types différents de cirrhoses.

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