CHAPITRE II

ÉTIOLOGIE

Nous avons repris cette étude en groupant le plus grand nombre possible d'observations. Sur les 91 cas d’hypertrophie diffuse du crâne ou de la face que nous avons retrouvés, nous en retranchons 12 comme appartenant uniquement à des lésions crâniennes. D’autre part 12 observations ont été éliminées devant l'insuffisance des renseignements qu'elles nous apportaient.

Les 67 autres observations nous ont paru pouvoir se répartir de la manière suivante :

6 cas étiquetés par Frangenheim, hypertrophie familiale des mâchoires

30 cas de léonliasis ossea ;

1 cas de maladie de Paget avec hyperostose du maxillaire inférieur ;

20 cas d’ostéite fibreuse ;

10 cas d’hyperplasie chronique du maxillaire supérieur ;

garmi les 20 observations d’ostéite fibreuse : 11 appartenaient à des cas où la maladie était cliniquement localisée aux maxillaires ; 3 intéressaient en même temps la voûte crânienne ; 6 donnaient le tableau clinique de l’ostéite fibreuse généralisée.

Nous verrons au diagnostic que les dix cas décrits par Westmacott et Guthrie, sous le nom d’hyperplasie chroni-

PASS D ne

que du maxillaire supérieur, nous paraissent bien devoir rentrer dans le cadre de l’ostéite fibreuse.

L'’ostéite fibreuse des maxillaires comme toute ostéite fibreuse est donc extrêmement peu fréquente. Nous le voyons par la rareté de nos observations. Péut-être sa fréquence sera-t-elle plus grande lorsque nous la connaitrons mieux ? Bockenheimer a pu recueillir cinq cas dans une période de vingt ans, pour un recrutement annuel de 20.000 malades.

Elle apparaît le plus fréquemment dans le début de la vie. Frangenheim la place dans le premier décennat ; Bockenheimer de vingt à trente ans. Dans les deux tiers des cas, nous la rencontrons au-dessous de vingt ans. Néanmoins, cette apparition précoce, la plus fréquente, n’est pas une règle absolue. L’ostéite fibreuse n’est pas liée à un âge déterminé. D'ailleurs, le début de la maladie est impossible à préciser. L’hypertrophie évolue de façon lente et insidieuse. Et l'attention du patient n’est attirée sur elle que plusieurs années après le début réel.

Aucun renseignement étiologique ne nous est fourni par l’interrogatoire du malade. Dans deux cas seulement, (obs. 3 et 7, encore qu'il faille discuter l’obs. 7), la mère avait présenté une hypertrophie similaire. *

Nous ne retrouvons pas non plus le rachitisme.

La syphilis a été incriminée. Or, dans la plupart des observations, on ne noté n1 hérédo-syphilis, ni syphilis acquise. Le Wassermann se montre presque toujours négatif. En outre, la lésion n’est nullement syphilitique ou para-syphilitique. Il faudrait alors admettre que la syphilis atteigne les glandes endocrines et que le dysfonctionnement de celles-ci entraîne cette maladie dystrophique osseuse, rôle qui n’est nullement démontré. ;

Néanmoins, il reste entendu qu’il est nécessaire pour établir son diagnostic, de toujours procéder à une investigation sérieuse de ce côté.

Le traumatisme a été très incriminé. Von Reklinghausen lui fait même jouer un rôle capital. Mais que peut-on conclure d’un interrogatoire dans lequel on retrouve un simple phénomène épisodique, quand on sait avec quelle

CRT RES facilité le malade ou son entourage rapporte toute manifestation pathologique à un traumatisme, même insigniant. Von Reklinghausen pense que l’action répétée de la mastication peut avoir une certaine influence sur l’apparition de l’ostéite fibreuse. Pourquoi alors la rareté de celle-ci ?

D’autres auteurs donnent comme cause adjuvante, une inflammation chronique. Le granulome dentaire a été notamment accusé. Nous verrons dans notre étude pathogénique combien la nature inflammatoire de la maladie est loin d’être prouvée.

Reste le fait que l’ostéite fibreuse attaque de préférence le tissu spongieux, au moment de son ossification. Cela se conçoit, puisque le processus morbide paraît être une réaction fibreuse de la moelle. Elle se produit donc de préférence dans les régions les plus riches en tissu conjonctif et au moment où ce tissu est le plus actif. En effet, à cett: période de néo-formative osseuse, le tissu médullaire est vasculaire et abondant ; le remaniement osseux est intense et les myéloplaxes très nombreux.

Mais au demeurant, nous ignorons tout de l’étiologie de cette maladie.

Photographie du cas Cunéo et Ruppe (Obs. ne 1)

Photographie du cas Leri, Faure-Beaulieu et Ruppe (Obs. n° 20).

Remarquez, outre les hyperostoses frontales, la déformation de l'angle droit du maxillaire inférieur ; siège d’une vaste cavité pseudo-kystique.