FORTE

En janvier 1934 on porta le diagnostic de coxalgie. Cinq mois après le malade partit à Berck, où l’on constata sur les radiographies des géodes kystiques du bassin, des fémurs, des dernières lombaires. Une biopsie pratiquée en dehors des auteurs sembla confirmer le diagnostic d’une maladie fibro-kystique de Recklinghausen, ainsi qu’une hypercalcémie qui donna le chiffre de 137 0/00.

Le malade fut examiné pour la première fois par les auteurs en septembre 1934. Il était cachectique, présentait une hépatomégalie importante, le cœur et les poumons étaient cliniquement normaux, ainsi que les testicules, la prostate et le corps thyroïde. La calcémie s’élevait à 138 mgr. 0/00.

Les auteurs écartèrent le précédent diagnostic grâce à l'examen radiologique (en effet les géodes étaient bien limitées sans zone de décalcification progressive) et surtout grâce aux considérations histologiques.

La biopsie trochantérienne était certes très trompeuse. On y constalait une image de destruction osseuse qui pouvait à la rigueur être compatible avec la maladie de Recklinghausen. On y voyait des travées osseuses fragmentées, amincies, comme résorbées par un processus d’ostéolyse simple, mais les ostéoclastes et les travées fibreuses étaient beaucoup plus rares que dans cette affection. La congestion vasculaire était intense.

C’est en effet la biopsie pubienne qui démontra la présence d’un néoplasme constitué par des lobules ou des travées épithéliomateuses contenues dans des logettes conjonctives assez épaisses réalisant souvent de véritables plages fibreuses. L’os était presque complètement détruit, mais par ostéoclasie. Il n’y avait pas de zone ostéoïde, pas de trouble vasculaire intense. Ça et là on notait des hémorragies.

En novembre 1934, les auteurs, afin de ne pas mécon-

fes

naître une lumeur parathyroïdienne, explorèrent à l’anesthésie locale le corps thyroïde, les parathyroïdes droites, l’inférieure gauche qui furent trouvées normales. Par contre ils prélevèrent la parathyroïde supérieure gauche qui était légèrement hypertrophiée (8X5 mm.), de couleur brun chamoiïs, sans graisse.

L'histologie montra une nette hyperplasie, constituée surtout par des cellules claires, mais les cellules éosinophiles n'étaient pas rares. La glande était compacte, de type infantile, avec quelques vésicules adipeuses. En un point ils notèrent la probabilité d’un éclatement de la capsule, analogue aux cas observés par Oberling dans ses expériences sur les poules.

Les auteurs conclurent à une hyperplasie et non à un adénome.

L’affection évolua progressivement, mais assez lentement, et en février 1935 l’état général était extrêmement mauvais ; des douleurs intolérables, des escarres étaient apparues.

En résumé, il s’agit d’un malade atteint d’ostéose cancéreuse diffuse avec hypercalcémie et réaction parathyroïdienne, dont le diagnostic, particulièrement difficile avec l’ostéite fibro-kystique de Recklinghausen, a pu être affirmé grâce à une biopsie qui s’avéra du plus haut intérêt, comme le font remarquer les auteurs.

L'examen histologique du fragment trochantérien montra un aspect rappelant grossièrement l’ostéite fibro-kystique et celui du prélèvement pubien décela une métastase épithéliomateuse.

Nous ne voyons pas mentionnés dans l’observation les dosages de phosphore et de la phosphatase. Mal-

hat

gré l’absence d’autopsie, qui aurait permis de découvrir le cancer primitif et nous aurait assuré de l'absence de lésions glandulaires associées (hypophysaires notamment), nous trouvons cette observation fort intéressante. En effet, elle nous montre bien les difficultés du diagnostic entre l’ostéose cancéreuse diffuse et la maladie fibro-kystique de Recklinghausen. Enfin l’étude histologique complète nous sera très utile ultérieurement.

Obs. V. — E. Bérard, J.-F. Martin et P. Ponthus, en février 1936, rapportèrent l’observation suivante :

Il s'agissait d’une femme de 38 ans opérée trois ans avant d’un cancer du sein. Un an après l’ablation apparurent des douleurs pelviennes qui nécessitèrent son hospitalisation.

Des radiographies montrèrent les signes classiques de métastases cancéreuses : géodes à l’emporte-pièce avec conservation des contours osseux et absence de modification ostéopériostique secondaire. Elles siégeaient principalement sur les vertèbres lombaires (dont les disques étaient intacts) et sur la crête iliaque.

Mais à côté de ces lésions typiques il existait des troubles osseux différents consistant en une destruction de la structure osseuse ; la trame normale était remplacée par une série d'images localisées de décalcification. Il n’y avait aucune anomalie des contours osseux, aucune réaction ostéopériostique, ces images intéressaient le bassin (excepté la crête iliaque), le segment dorsal et cervical de la colonne vertébrale, les deux fémurs (extrémité supérieure), plusieurs côtes, les omoplates et les têtes humérales,

PE ré

La calcémie était à 0,102, 0,109, 0,112.

La phosphorémie (phosphore inorganique) à 0,027 (au lieu de 0,029 à 0,044).

Le dosage des phosphatases n’a pu être fait.

La mort survint en octobre 1935.

Divers prélèvements ont été effectués pour examens.

Sein : épithélioma mammaire typique et métatypique.

Ganglion presque complètement constitué de cellules néoplasiques analogues aux précédentes.

Nodules sous-cutanés : envahis par d’innombrables cellules cancéreuses isolées.

Vertèbre et clavicule : il ne reste que quelques travées osseuses grêles ; d’autres sont en voie d’ostéolyse ; d’autres sont décalcifiées, privées de cellules osseuses et se confondant avec les travées de collagène. Il n’y a aucun signe de reconstitution osseuse. Entre les lamelles osseuses, se trouvent des zones fibreuses où l’on voit des formations épithéliomateuses analogues aux précédentes.

Au trochanter, au contraire, l'aspect est tout différent. À ce niveau il n’y a pas de trace de lésion cancéreuse. Les travées osseuses sont rares et isolées dans une atmosphère graisseuse où l’on trouve çà et là des éléments myéloïdes ; là aussi il n’y a pas trace de reconstruction osseuse.

Les parathyroides frappent d'emblée par leur aspect dense et charnu et sont constituées par des cellules claires faiblement acidophiles. Les cellules éosinophiles sont assez nombreuses et se groupent parfois en petits nodules adénomateux microscopiques.

Les auteurs ne notent ni l’état des viscères, ni celui des glandes (hypophyse notamment).

En résumé, il s’agit de métastases osseuses diffuses secondaires à un cancer du sein avec une augmenta-

tion du rapport calcémie phosphorémie: 4, 1 au lieu de 2 à 3, et hyperplasie parathyroïdienne.

Radiologiquement et histologiquement, les lésions sont de deux ordres : d’une part, des lésions néoplasiques typiques; d’autre part, des lésions différentes, secondaires, pour lesquelles l’auteur adopte notre terme d’ostéose cancéreuse diffuse.

Cas du Professeur Carnot

A ces cas d’ostéose cancéreuse diffuse avec hyperplasie parathyroïdienne, nous opposerons une très curieuse observation du Professeur Carnot :

Il s'agissait d’une malade opérée en 1916 d’un épithélioma du sein. Neuf ans après une période d’excellente santé apparurent des douleurs lombaires et sciatiques. Les radiographies décelèrent des métastases 0sseuses. L'année suivante survinrent des nodules souscutanés néoplasiques, vérifiés histologiquement par le Docteur Leroux. En même temps la généralisation osseuse s’accentua (extension des lésions, décalcification, télescopage vertébral, avec densification de la cinquième lombaire). Chose étonnante, on assista à ce moment à la disparition de plusieurs petites tumeurs néoplasiques cutanées grosses comme un pois, comme s’il y avait « lyse de certaines métastases néoplasiques ». En même temps d’autres nodules apparurent ailleurs.

Fait surprenant, en même temps que la décalcification, apparurent des phénomènes de tétanie avec laryngospasme el œsophagospasme, empêchant toute alimentation. « Peut-être ce processus spasmophile était-il en relation avec les variations du métabolisme calcique

occasionné par la décalcification étendue », écrit le Professeur Carnot.

La mort survint en 1927, au cours de crises prolongées d’œsophagospasme. A l’autopsie on n’observa « rien du côté des parathyroïdes ».

Cette observation déjà assez ancienne est restée unique.

Nous n'avons pas rencontré dans la littérature d'autre cas d’ostéose cancéreuse diffuse avec tétanie, aussi cette observation tire son intérêt de sa rareté. Mais cette rareté rend son interprétation beaucoup plus difficile, d'autant que nous ne trouvons mentionnés ni le taux de la calcémie, ni celui de la phosphorémie. Néanmoins, nous avons tenu à rapporter cette si curieuse observation, dont nous avons dit l’inté-

rêt.

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