CHAPITRE PREMIER

EVOLUTION DE LA MALADIE DE PARKINSON 37e é

On trouve peu de renseignements sur ce point dans la litté- rature médicale. Toutefois, les auteurs qui en ont traité, en particulier Charcot et Vulpian, qui ont pu observer un assez

fr grand nombre de parkinsonniens, sont d'accord pour déclarer Le que l'affection présente une marche lente, mais progressive et fatale. Ils divisent celte évolution en trois périodes : “4 1° Une période de début ou d’envahissement ;

à 2° Une période d'état :

Ê 3° Une période finale,

Er:

Ù [. — PÉRIODE DE DÉBUT OÙ D'ENVAHISSEMENT A 4 Il s'en faut de beaucoup que tous les cas débutent de la

même manière. De très notables différences tenant à la diversité étiologique, à la plus. ou moins grande rapidité de l’enva-

( hissement, à la nature et à la localisation des premiers sym- ptômes, contribuent à donner dès ce moment à chaque cas une * physionomie particulière et le diagnostic est alors fort délicat | etdifficile.

% Etiologie. — Y a-t-il des conditions prédisposantes ? Tout ce 4 qu'on peut dire, c’est que la paralysie agitante est une affec- ‘

tion des gens âgés, ou tout au moins, des gens qui ont dépassé

l’âge moyen de la vie. On en a cependant cité quelques cas

dans la jeunesse et dans l'enfance ; le docteur Lannois, agrégé de Lyon, qui l'a observée chez un sujet âgé de 18 ans, ditnen avoir retrouvé que quatre cas indiscutables de rapportés : l’un par Duchenne, de Boulogne, à 20 ans, un par Fioupe, à 15 ans, un par Meschedé, à 19 ans; enfin, un par Huchard, à 3 ans.

Comme causes déterminantes, si, parfois on n’en peut relever aucune de vraisemblable, ou si celles invoquées restent souvent problématiques, d’autres fois, elles ont l’air de consti- | tuer une étiologie assez nette et précise. Les plus souvent invo=" HE quées sont, à coup sûr, l'émotion et le traumatisme, lapremière surtout. Un bon exemple nous est fourni dans l’histoire, rapportée par M. le professeur Grasset, de ce capitaine de vaisseau qui voit son affection survenir au cours d’une journée où il dut éprouver une succession d'émotions intenses : il avait, dansla à journée assisté, sans y prendre part, à une bataille navale et à la prise d’une ville, au massacre de la garnison et des habitants, qu'il n'avait pu empêcher, lié par des conventions de neutralité. Un autre malade, hospitalisé à l'asile des vieillards

à l'Hôpital-Général et qui y est mort il y a deux ans, avait été atteint après avoir été victime d'une agression de la part de

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braconniers : il était garde champêtre.

L'étiologie par le traumatisme peut aussi quelquefois être assez nette. Dans sa thèse, Béchet rapporte l'observation d’une maladie de Parkinson, développée à la suite d’une blessure du poignet (obs. VIT) ; d’une autre {obs. V), survenue à la suite d’un traumatisme du coude; d’une encore, consécutive à un traumatisme de la hanche ayant amené une ankylose coxofémorale.

Cependant, on peut contester la fréquence de ces deux causes, émotion et traumatisme: Holm, de Stockholm, dans une récente statistique portant sur 45 cas, n’a signalé que sept fois i'émotion et trois fois le traumatisme.

Rapidité de l'envahissément. — Le début peut être lent et

insidieux, ou rapide et brutal. La première forme correspon-

drait, en général, aux cas où la notion étiologique reste indéfinie ; il est alors assez difficile de préciser ou même d'évaluer

avec une certaine approximation l’époque du début des acci-

dents. Pendant cinq ans, dix ans, parfois plus longtemps encore, le sujet a éprouvé soit un certain degré de raideur, soit un tremblement localisé; d’autres fois, une sensation de fatigue et de faiblesse, ou simplement quelques crampes et quelques sensations douloureuses. C'est ainsi que M..., dont nous rapportons l'histoire (obs. II), a vu s'établir, petit à petit, la maladie, De même, la femme qui fait l'objet de notre

observation IV est restée, une vingtaine d'années durant, à

n'éprouver que des phénomènes douloureux et de la faiblesse, avant de voir débuter un tremblement, qui ne s’est accentué et

- ne s’est étendu aux divers membres que très lentement.

Le début brusque reconnaitrait souvent une origine émotive

comme dans le cas déjà cité où, le soir même de la journée pendant laquelle il avait eu à supporter ces diverses secousses

morales, le capitaine de vaisseau ne put écrire à cause du tremblement, alors qu’il n’en avait encore jamais éprouvé, et qu'il n’a pas vu cesser depuis.

Nature des premiers symptômes apparus. — Qu'il soit brusque où- qu’ soit lent, l'envahissement peut consister dans Vinstallation de l’un ou de l’autre des deux symptômes cardinaux : tremblement ‘et raideur musculaire. Il est plutôt rare qu'ils apparaissent simultanément, et, surtout dans les cas à début insidieux, il est ordinaire de n'avoir, pendant un temps

assez long, qu’un seul symptôme pour faire le diagnostic, qui,

on le comprend, est alors fort délicat; Serv..., le sujet de notre première observation, aurait présenté de la raideur dans les bras un an et demi avant de commencer à trembler. Notre

seconde malade a également commencé par éprouver de la raideur. D'autre part, on peut citer comme exemple de début par le tremblement les cas où, chez un sujet qui n'avait jamais ressenti aucun malaise, le tremblement survient et s’installe tout d’un coup, à l’occasion d’une émotion.

Localisation des premiers symptômes. — En tout cas, qu'ils apparaissent seuls, successivement où simultanément l’un par rapport à l’autre, les deux symptômes, tremblement et raideur musculaire, atteignent les diverses parties du corps et .s'y localisent successivement, suivant des modes différents, et nous pourrions décrire des modes de début :

Monoplégique ; Hémiplégique ;

Par les membres supérieurs ; Paraplégique ;

Croisé.

Presque tous les débuts sont d’abord monoplégiques, quitte à devenir ensuite hémiplégiques, paraplégiques ou croisés, et il nous faudrait réserver cette appellation pour les cas qui restent un certain temps monoplégiques. Il est à remarquer que, lorsque un membre a été traumatisé, c’est, en général, par lui que commence l'affection.

Dans les observations que nous avons recueillies et dans celles que nous avons lues à propos de notre sujet, nous avons pu remarquer que c'était de beaucoup le plus souvent le membre du même côté qui était ensuite atteint, bien plus rarement le membre analogue de l’autre côté. Quant au mode de début croisé, c'est de beaucoup le plus rare; il n’y a guère que Charcot qui l’ait signalé deux fois.

Voilà à peu près indiquées les variations qui peuvent se rencontrer dans le début de la maladie de Parkinson.

ÎT, — PÉRIODE D'ÉTAT

À quel moment cesse cette période de début ? à quel moment commence la période d’état ?

C'est ce qu'il est difficile de dire. Il serait bien banal de répondre : c’est alors que la maladie est nettement installée. Nous ne dirons cependant guère mieux en expliquant qu’alors, elle est caractérisée par un faisceau complet de symptômes qui fait des cas nets, comme ceux qui sont l’objet de nos quatre premières observations ; ou bien, le syndrome étant incomplet, la raideur ou le tremblement par exemple, faisant encore défaut, l’un de ces symptômes a pris une telle importance et de tels caractères, que le diagnostic peut, tout de même, se faire avec l’aide de signes accessoires, dont quelques-uns véritablement pathognomoniques. Certains cas, qui ont présenté un quelconque des modes d’envahissement quenous avons cités, restent stationnaires à un stade quelconque de ce mode et peuvent ne pas se compléter pendant un temps variable, parfois assez long.

Ces cas, et nos observations V et VI nous en fournissent des exemples, au point de vue de la localisation, constituent alors de véritables types cliniques, qu’on doit connaître pour les diagnostiquer plus facilement.

Il est bon de faire remarquer, d’ailleurs, que cette division de l’évolution de la paralysie agitante est commode pour une description schématique, mais tout arbitraire. Cette affection évolue d’une façon fatale, mais capricieuse. Pour qu'il y ait, à proprement parler, une période d’élat, il faudrait que l’envahissement ne se fasse plus, que tous les symptômes caractéristiques aient apparu et ce serait alors qu’ou bien ils resteraient stationnaires (cela peut se voir pendant un an ou deux, rarement plus longtemps), ou bien ils s'aggraveraieut plus ou moins vite.

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Dans cette dernière hypothèse, la maladie évoluant très vite, la période d'état n’existe pas, du moins elle est très courte, et le malade arrive presque tout de suite à la période finale. La malade qui occupe actuellement encore le lit n° 17 dela salle Bichat (obs. 11) peut être considérée comme un cas à évolution rapide, puisqu’'en deux ans, les phénomènes sont. parvenus chez elle à un degré très accentué.

Pour donner une idée nette de cette période d'état nous devons rappeler les divers symptômes qui servent à la carac- -tériser. Nous ne décrirons que les principaux, ceux qui s’obsservent le plus normalement, nous réservant de parler de ceux qui sont plus rares et qui peuvent se surajouter quand nous nous occuperons de la période terminale de la maladie. !

Depuis longtemps déjà, on décrit comme symptômes cardi- >

naux et par conséquent en première ligne. le tremblement et la raideur musculaire. ; h

1° Tremblement. — Le tremblement des parkinsonniens, est un tremblement rythmique, assez ample, lent, dont les oscillations varient de 3 à 6 oscillations par séconde. Il porte de préférence sur les membres supérieurs, parfois sur tout le membre, mais il se limite de préférence sur les mains, et la il se présente sous une forme assez typique : le pouce se meut en opposition, soit seulement avec l'index, soit avec les quatre autres doigts, d'où les comparaisons bien classiques avec le mouvement de rouler des pas émietier du pe filer de la

laine, compter des écus.

Le tremblement des membres inférieurs est observé un peu moins souvent, cela tient à ce qu'il y est moins marqué et aussi à ce que les jambes sont le plus souvent en position de défense.

On a dit que la tête ne tremblait pas pour son propre compte et que les mouvements qui l’agitaient étaient des mouvements transmis. Chez plusieurs de nos malades (obs. IT et obs. IV),

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nous observons un tremblement particulier, qui est déerit et qui parait bien indépendant. C’est un mouvement léger et rapide d'abaissement et d'élévation de la mâchoire inférieure, qui fait immédiatement penser au mouvement analogue qu’on

observe souvent chez le lapin.

A l'inverse de ce qui se passe dans la sclérose en plaques, c'est au repos que le tremblement existe et a son maximum d'intensité. Ordonnez un acte, et, pendant son accomplissement,

vous verrez cesser ou, tout au moins, nettement diminuer le

tremblement. C'est ià son caractère le plus important. Pendant

le sommeil, 1l cesse, sauf chez quelques très rares exceptions.

Pour l’atténuer, le malade prend des attitudes particulières, dites de défense, dans lesquelles il immobilise ou occupe les membres affectés.

Un de nos malades portait constamment le pouce d’ une main dans le gousset du gilet et venait accrocher l autre main. à celle qui était ainsi immobilisée.

On a analysé le tremblement parkinsonnien à l'aide de procédés graphiques. Dans sa thèse de 1894, M. le docteur Magnol décrit les résultats d’un tracé de tremblement du bras

d’un cas de paralysie agitante, il constate la régularité par-

faite et 5 oscillations à la seconde.

2° Raideur musculaire. — C'est Charcot, qui, le premier, insista sur ce signe et lui attribua une valeur capitale, supé-

rieure même à celle du tremblement, pour le diagnostic de l'affection. Lorsqu'on cherche à étendre le membre d’un par- - kinsonnien, on a la sensation d’une résistance quasi élastique

se rapprochant un peu de la rigidité cadavérique, Cette

raideur peut se constater à des degrés très divers et c'est en

grande partie à elle que l'on doit attribuer la lenteur des

mouvements, l'attitude soudée, les modifications de la parole,

peut-être aussi tous les troubles de l'équilibre dans la station

et dans la marche. Chez tous les six malades que nous avons

+ HO suivis, nous en avons constaté au moins un certain degré. 3° Lenteur des mouvements. — Que cela tienne à la raideur musculaire ou à la facilité avec laquelle ces malades se fatiguent, les parkinsonniens, s'ils voient cesser leur tremblement

quand ils exécutent un mouvement volontaire, paraissent en revanche, éprouver beaucoup de peine à accomplir ces mouve-.

ments, qui se font à une lenteur remarquable.

Serv... (obs. [) met, par exemple, une bonne minute pour quitter sa veste, et M.., au repas duquel nous avons assisté, alors que nous étions allé chez lui compléter nos renseignements, est obligé de rester à table un temps très long, seulement à cause de la lenteur avec laquelle il peut porter les aliments à sa bouche.

4° L'attitude soudée. — Ces mêmes deux malades pourraient en être cités comme types et le diagnostic de leur affection

pourrait être fait à distance tant ils sont caractéristiques, avec la tête en avant, le cou rigide, les bras en demi-flexion, les : mains rapprochées, se mouvaut tout d'une pièce. L’attitude en

flexion est de beaucoup la plus habituelle.

On observe cependant des malades soudés en extension.

Mais justement, puisque c'est par cette attitude soudée habituelle en flexion qu’on est d’abord impressionné, ces cas, qui

pourraient égarer le diagnostie, doivent être distingués parmi les formes atypiques, dont nous nous réservons de dire suit ques mots plus loin, dans un second chapitre.

3° L'aspect de la face. — Les auteurs ont signalé et décrit

. . | le masque parkinsonnien : les muscles de la face donnent, par

leur rigidité, une expression particulière, qui traduit tantôt l'hébétude, tantôt la tristesse (c'est le cas de nos malades F, IN, TT et IV). Le malade qui fait l’objet de notre deuxième observation aurait plutôt une expression d'angoisse. En tout

cas, c'est bien à un masque qu'on peut comparer la physionomie

des parkinsonniens, car elle reste figée, et jamais ne viennent

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