DIAGNOSTIC. — PRONOSTIC

La paralysie vaso-motrice des extrémités, lorsqu’elle est franche et bien caractérisée par sa douleur brûlante, son gonflement congestif, sa coloration rosée et comme phlegmoneuse, son élévation de température parfois si notable, phénomènes qui surviennent tous dans certaines conditions déterminées, ne ressemble à aucune autre maladie et ne saurait donner lieu à aucune erreur de diagnostic . Il en est de même des cas graves de W. Mitchell ; ils ont une physionomie spéciale qui ne permet pas de les confondre avec aucune autre maladie. Mais il est un certain nombre d’affections du pied, donnant lieu à une douleur plus ou moins intense, à une congestion plus oumoins tranchée, avec lesquelles la confusion est possible pour les formes les moins accusées de la maladie. Nous sommes même persuadé que c’est à des confusions de ce genre qu’il faut attribuer le peu de documents que l’on trouve sur l’érythromélalgie, celle-ci ayant été souvent méconnue.

Tout d’abord on ne confondra pas la congestion delà paralysie vaso-motrice des extrémités qui offre une teinte vive et animée, qui revient d’une façon intermittente et qui s’accompagne d’élévation de température, avec la cyanose des maladies du cœur qui est généralisée et s’accompagne de

souffles cardiaques, de dyspnée, d’œdème des membres inférieurs.

Dans les cas graves la sensation de brûlure peut être as-

Îsez douloureuse pour que le malade vacille lorsqu’il est debout et ne puisse se tenir sur ses pieds. Il se peut alors, si on a fait fermer les yeux aux malades, que cette instabilité soit prise tout d’abord pour un symptôme de myélite et particulièrement d 'ataxie locomotrice ( W . Mitchell), d’autant plus que la marche est alors considérablement gênée ; cependant l’erreur ne peut jamais être de longue durée et un vigoureux effort de volonté de la part du malade suffira le plus souvent pour faire cesser cette instabilité trompeuse.

Il suffit de rappeler quels sont les symptômes de l’acrodynie pour la différencier de l’érythromélalgie. L’acrodymie, qui s’est, montrée sous forme épidémique en 1828, 1829 et 1830 et qui depuis lors n’a plus été signalée qu’à l’état sporadique, est caractérisée par des troubles gastrointestinaux, vomissements et diarrhée, de l’œdème des membres, de la rougeur et des érythèmes suivis de desquamation, des symptômes névralgiques tels que la douleur, une sensation de chaleur, delà dysesthésie plantaire ou pal-

I maire. De plus il y a parfois des crampes et des spasmes locaux, de la perte de la puissance musculaire et les attaques, qui durent de quelques jours à deux mois, sont sujettes à récidiver.

L 'ergotisme gangréneux , ordinairement symétrique, se montre sous forme épidémique sur les populations misérables, mérite à peine d’attirer notre attention au point de vue du diagnostic.

Le rhumatisme , lorsqu’il est localisé aux petites articulations des extrémités, est parfois beaucoup plus difficile à différencier de l’érythromélalgie. Il offre en effet le même gonflement, les mêmes douleurs, la même coloration rouge de

la peau, la même élévation de température. C’est surtout sur la marche de la maladie qu’il faut se baser pour établir le diagnostic. Le rhumatisme survient brusquement chez des individus bien portants ou ayant eu autrefois des manifestations rhumatismales vers d’autres jointures, il n’offre pas de périodes d’exacerbations, il cède rapidement à un traitement rationnel. De plus il s’accompagne parfois de lésions inflammatoires du cœur ou de son enveloppe, de gonflement ou de déformations articulaires, d’impossibilité de mouvements, etc.

Le diagnostic est plus difficile avec certaines affections chroniques du pied, comme par exemple l’arthrite des petites articulations, et avec cette forme particulière de désordre auquel Gross a donné le nom de podynie et qui d’après lui s’observerait surtout chez lestailleurs.il serait dû à une inflammation subaiguë du périoste ou même à une inflammation lente des petites surfaces articulaires du pied, à une arthrite sèche. Il consiste en une douleur brûlante, localisée en un point de la plante du pied, durant des années entières, s’exagérant par la chaleur, l’exercice, etc, ; mais il n’offre ni rougeur, ni chaleur, ni troubles de la sensibilité et de la motilité. Des considérations analogues s’appliqueraient à la tarsalgie. W. Mitchell qui attache une grande importance à ce diagnostic donne cinq cas de ces troubles du pied ; nons résumerons rapidement les quatre premiers.

Observation XV.

Homme de 20 ans, bien conformé et jouissant d’une bonne santé. Il se plaignait d’une douleur et d’une sorte de brûlure dans les pieds survenant le soir après un travail fatigant dans une fonderie. La douleur survint bientôt dès qu’il était resté une heure ou deux sur ses pieds et devint telle qu’il fut forcé de chercher un emploi sédentaire. La rougeur 'et le gonflement sont nuis, le froid amène du soulagement. Quinze ans plus tard l'affection

persistait avec les mêmes caractères. Le malade ne présentait aucun antécédent de goutte, de rhumatisme ou de syphilis.

Observation XVI.

M. C..., 37 ans, est un homme vigoureux, jouissant d’une bonne santé habituelle. Pas de goutte, ni de rhumatisme. Il ressentit les premières atteintes du mal à l’âge de 17 ans. La douleur était parfois assez intense pour qu’il descendit l’escalier sur ses genoux et ne mit ses bottes qu’ après s’être refroidi les pieds à la pompe; pas de rougeur ni de gonflement.

La douleur était augmentée par les temps chauds et disparaissait presque complètement pendant l’hiver, A 29 ans, l’affection reparut aussi intense qu’au début après lui avoir laissé un répit de neuf années d’une façon presque absolue. Elle offrait les mêmes caractères et à l’état le plus aigu le malade la comparait à une morsure. Il n’y avait ni rougeur, ni gonflement, mais certaines parties du pied étaient sensibles à la pression. Le froid et la position élevée des pieds réussissaient seuls à calmer ses souffrances. Pas d’amélioration par le traitement.

Observation XVII.

Le malade, directeur d’imprimerie, commença à souffrir en 1864 après un service militaire fatigant. C’était une douleur vague, parfois brûlante, survenant dès qu’il était resté quelque temps debout et qui finit par rendre le mouvement presque absolument impossible. Jamais il n’y avait de gonflement et parfois seulement, après beaucoup de fatigue, un peu de rougeur. Les pieds devenaient aussi fort sensibles à la pression qui déterminait une vive douleur.

L’influence des saisons est la même que dans les cas précédents. En février 1878, l’état était toujours le même et aucune sorte de traitement n’avait réussi à lui procurer quelque soulagement

Observation XVIII.

C. H. A., âgé de 29 ans, commença â souffrir d’une sorte de brûlure intense, en 1873, dans le pied gauche; elle atteignit le pied droit environ deux mois plus tard. Cette douleur très intense s'accompagnait d’un peu de gonflement et le pied était sensible à certains points. Après un an, le

mouvement des orteils lui-même était douloureux. En 1878, le malade se portait beaucoup mieux, mais un certain nombre d’orteils du pied gauche étaient devenus incapables d’extension ; quelques articulations métatarsophalangiennes étaient douloureuses et avaient perdu une partie de leuis mouvements; il en était de même des os du tarse.

Le Dr Dawosky et le chirurgien-major Weisbach, de l’armée allemande (1), ont décrit une affection spéciale du pied chez les manoeuvres des chemins de fer et une tumeur du pied survenant chez les soldats après des marches forcées ; cette affection qui est identique dans les deux cas doit être distinguée de la paralysie vaso-motrice des extrémités. Malheureusement nous n’avons pu nous procurer les mémoires originaux et nous ne pouvons donner les symptômes de cette afffection que d’après un court résumé que nous trouvons dans le British medical Journal du 29 novembre 1879 (p. 871) : « Cette affection, caractérisée par un gonflement de la partie supérieure avec rougeur et chaleur, s’accompagne d’une douleur excessivement aiguë, lancinante et brûlante qui débute dans la plante, s’étend à la face dorsale du pied et gagne même le genou et la cuisse. Les deux auteurs l’attribuent à un changement dans la position du pied survenant, chez les manœuvres, par la nécessité où ils sont de brouetter de la terre sur des planches étroites où le pied ne peut s’étendre complètement, chez les soldats, par la fatigue et le relâchement musculaire. Il en résulte une inclinaison du pied en dedans, le poids du corps est porté plus en dehors, contusionne la tête des os du métastarse et amène l’inflammation des ligaments, et plus tard, celle du tissu cellulaire sous-cutané. »

Quant à cette forme de pied douloureux que l’on voit survenir dans la convalescence de la fièvre typhoïde, elle

(1) Deutsche Militâràrtzliche Zeitschrift et Archives médicales belges, avril 1879.

— (il

sera difficilement confondue avec la maladie qui nous occupe: elle disparait d’ailleurs en un mois ou six semaines.

Les varices , surtout les varices profondes qu’a bien fait connaître M. le professeur Verneuil, peuvent donner lieu parfois à un diagnostic assez délicat. Dans ces cas en effet la marche est difficile, le pied et la jambe se gonflent d’une façon très notable et la compression des nerfs profonds par les paquets variqueux dilatés donne lieu à des élancements douloureux fort pénibles. Mais ici encore il n’y a qu’une turgescence des grosses veines et non de tout le système circulatoire, la jambe conserve sa coloration normale, il n’y a pas d’élévation de température et la maladie n’affecte pas ce caractère d’accès que l’on constate dans l’érythromélalgie.

On voit en résumé que le diagnostic de la paralysie vasomotrice des extrémités ne présente pas de sérieuses difficultés. En tout cas, un examen attentif devra toujours être fait pour éviter des erreurs de diagnostic qui peuvent avoir des conséquences graves ; nous n’en voulons pour preuve que le malade de Sturge auquel on avait pratiqué une amputation du gros orteil dans l’idée qu’une nécrose d’une phalange donnait lieu aux phénomènes observés.

Quant au pronostic il ne nous arrêtera pas longtemps : on a pu voir ce qu’il fallait en penser en suivant la marche de la maladie et en constatant sa durée. L’érythromélalgie est toujours une affection grave, malgré les deux cas de guérison qui ont été obtenus. Quoique ne menaçant pas immédiatement la vie des sujets, elle peut amener un état vraiment digne de pitié, comme par exemple chez les deux malades graves de Mitchell ; même dans les cas moyens elle constitue une affection très pénible, de longue durée et tourmentant beaucoup les malades. Nous rappellerons également qu’il ne faut pas concevoir de trop grandes espéran-

ces lorsque l’on voit l’affection s’amender sous l’influence d’une saison froide : on s’exposerait ainsi à de pénibles déceptions au retour de l’été qui ramène toujours avec lui une recrudescence des symptômes.