NATURE. — PATHOGÉNIE

Le parallèle entre l’érythromélalgie et l’asphyxie locale et la gangrène symétrique des extrémités s’impose tout naturellement à l’esprit. Nous rappellerons brièvement les principaux caractères de l’affection unique dont les degrés ont été décrits sous ce double nom par M. Maurice Raynaud.

L’asphyxie locale des extrémités est plus commune chez la femme que chez l’homme et elle atteint son maximum vers l’âge de 25 ans. Le froid, les émotions morales, les troubles de la menstruation, agissent comme causes occasionnelles dans quelques cas. L’état névropathique est une cause prédisposante très évidente.

L’affection débute par une sensation d’engourdissement coïncidant avec la pâleur et le refroidissement des extrémités : c’est ce qu’on appelle vulgairement le doigt mort. Dans quelques cas au lieu d’être d’une coloration blanche et cireuse la peau se recouvre de plaques cyanotiques. Puis les autres doigts et les autres orteils, car les phénomènes sont identiques aux extrémités inférieures et supérieures, se prennent à leur tour mais toujours d’une façon symétrique. Toutes les parties atteintes donnent au toucher une sensa-

tion de froid glacial dont les malades ont conscience et qu’accuse fort nettement le thermomètre. La gêne circulatoire que traduisent ces symptômes peut être remplacée par une congestion passagère qui s’accompagne de rougeur intense et d’élancements douloureux, de picotements et de fourmillements très pénibles. Le froid a une influence nettement marquée sur la production de ces phénomènes et exagère notablement la teinte cyanosée des extrémités et les douleurs dont elle s’accompagne : ils se produisent d’abord sous forme d’accès, puis finalement la cyanose persiste presque continuellement.

Les parties atteintes, et nous devons noter que les oreilles

iet le nez participent à ces troubles de la circulation périphérique ce qui, dit M. Raynaud, ne détruit pas la loi de symétrie puisque le nez est formé de deux moitiés identiques, les parties atteintes sont généralement privées de la plus grande partie ou même de la totalité de leur sensibilité normale :

Iil y a anesthésie.

En même temps la peau devient oedémateuse et perd sa souplesse, les mouvements se font difficilement, puis on voit apparaître de petit abcès épidermiques au bout des doigts, il se forme des phlycténes qui s’ouvrent et laissent à leur place un point noirâtre de gangrène. Celui-ci s’étend peu à peu et les parties sphacélées s’éliminent lentement. La gangrène se produit parfois sans apparition de ces phlycténes.

Enfin les battements artériels deviennent généralement imperceptibles dans les parties atteintes au moment des accès de cyanose.

Ces phénomènes sont évidemment de même ordre que ceux que ceux qui s’observent dans la paralysie vaso-motrice des extrémités, mais ils traduisent un état absolument inverse. Aussi si nous voulions comparer entre eux les sym-

ptômes de deux affections nous verrions qu’ils sont exactement la contre-partie l’un de l’autre. Voyons en effet le parallèle que l’on peut établir :

Asphyxie locale et gangrène symétrique.

Sexe : Les femmes sont atteintes dans les quatre cinquièmes des cas (M. Raynaud).

Age : L’à ge moyen est de 25 ans.

L'ischémie est le symptôme prédominant; il n’y a pas de battements artériels.

La peau est livide et offre une teinte cyanosée caractéristique.

Il y a toujours de l’anesthésie et la sensibilité est émoussée d’une façon très notable ou même anéantie.

La température est toujours abaissée au-dessous de la normale.

La gangrène est l’aboutissant ordinaire de l’asphyxie.

Les accès se produisent le plus souvent sous l’influence du froid.

La maladie est symétrique.

E rythromélalgie .

Sexe : Presque tous les cas se rapportent à des hommes (11 hommes sur 14 cas rappoi’tés).

Age : L'âge moyen est de 35 ans.

La turgescence et la congestion sont de règle; les battements artériels sont très violents.

La peau est rosée ou violacée, la coloration est toujours vive et animée.

La sensibilité est normale; l’hyperesthésie s’observe quelquefois.

La température est notablement augmentée au moment des accès.

En règle générale pas de troubles trophiques.

Les accès se produisent le plus souvent sous l’influence de la chaleur.

La maladie peut être asymétrique et lorsque deux membres sont pris, l’un d’eux l’est généralement plu que l’autre.

La dissection des membres atteints de cette gangrène symétrique ayant montré qu’il n’y avait jamais de thrombose, d’embolie ou de dégénérescence des parois artérielles capables de produire l’obstruction des vaisseaux, M. Raynaud explique la cyanose, le refroidissement et la gangrène consécutive par un spasme des artérioles périphériques empêchant absolument l’arrivée du sang rouge dans les

capillaires. L’examen direct d’une artère, celle de la rétine, a fourni un argument très sérieux à la manière de voir de M. Raynaud (Arcli. gén. deméd., 1874), car on peut ainsi constater de visu la contraction des artères au moment d’un accès. Le spasme, du à une excitation des vaso-moteurs, serait d’origine réflexe et reconnaîtrait comme point de départ une excitation périphérique, soit extérieure comme l’action réfrigérante de l’air ambiant, soit interne, comme la période menstruelle. Le centre vaso-moteur médullaire réfléchirait cette excitation, ce qui explique facilement la symétrie. En résumé M. Raynaud considère l’asphyxie locale et la gangrène symétrique comme « une névrose « caractérisée par F énorme exagération du pouvoir excito- « moteur des portions grises de la moelle épinière qui tien- « lient sous leur dépendance l’innervation vaso-motrice. » M. le professeur Vulpian ne fait aucune difficulté à admettre le spasme vasculaire. « Rien 11e s’oppose, dit-il, à ce < qu’011 admette une action réflexe vaso-motrice comme « cause du resserrement des vaisseaux des extrémités « atteintes. D’autre part je conçois qu’on ait été entraîné â « placer le centre de cette action réflexe dans le myélencé- « phale ; l’apparition simultanée de l’anémie locale dans des « parties symétriques des membres 11e semble guère laisser « de place au doute... » Et cependant l’éminent professeur 11e croit pas qu’il soit nécessaire de faire intervenir les centres vaso-moteurs pour expliquer le spasme vasculaire et l’anémie locale. Pour Kii,dans l’anémie des doigts et l’onglée il n’y a pas de médiation du centre nerveux entre l’action du froid sur la peau et le resserrement vasculaire 5 la comme dans l’asphyxie locale la contriction vasculaire réflexe est produite uniquement par les <ja?iglions situés sur le trajet de- 5 fibres vaso-motrices , tout près des parois vasculaires. Dans cette théorie, la symétrie de la maladie de Raynaud Lannois. 0

« s’explique par ce fait qu’il s’agit de sujets chez lesquels « la prédisposition locale naît sous l’influence d’une modifi- « cation générale de l’économie et doit être à peu près égale « dans les parties homologues des deux côtés du corps « (Vulpian). » D’ailleurs M. Vulpian fait remarquer que la gangrène de M. Raynaud n’est pas nécessairement symétrique : Guider a publié un cas de gangrène limité à un des orteils.

Il est bien évident que pour nous faire une idée sur la nature et la pathogénie de l’érythromélalgie, maladie similaire, il nous suffira de raisonner par analogie. M. Vulpian, tout en faisant des réserves, admet qu’on pourrait regarder le cas de congestion symétrique des extrémités qu’il oppose aux faits de M. Raynaud comme « une sorte de névrose symétrique, peu douloureuse, des nerfs centripètes des extrémités, principalement de ceux des pieds et des jambes, déterminant par action réflexe une dilatation des vaisseaux de ces parties. »

Il faut, si l’on admet la théorie de M. Raynaud, considérer l’érythromélalgie comme une névrose caractérisée par une diminution considérable du pouvoir excito-moteur des portions grises de la moelle qui tiennent sous leur dépendance l’innervation vaso-motrice. W. Mitchell, bien qu’il ne veuille pas faire de théorie sur la maladie qu’il a décrite, semble porté vers cette manière de voir, car il admet que dans les cas où il y avait exagération de l’apport du sang dans une partie, il existait « un état parétique des centres de contrôle. » Allen Sturge, de son côté, tout en se défendant de vouloir faire de la théorie sur la pathologie de cette affection, admet tout d’abord une lésion des centres vaso-moteurs, puis il ajoute : « J’émettrais volontiers cette hypothèse que dans le cas présent la cause occasionnelle doit être recherchée dans l’excitation prolongée à laquelle ces centres furent

soumis lorsque pendant des mois le malade eut les pieds engourdis et froids. De même que l’excitation exagérée des centres coordinateurs de la main amènera parfois la crampe des écrivains, de même l’excitation prolongée des centres vaso-moteurs peut bien amener des troubles dans leur fonctionnement. »

Il est difficile de se prononcer ici et, malgré les nombreux travaux faits depuis la fameuse expérience de Cl. Bernard en 1858, travaux parmi lesquels il faut avant tout, citer ceux de Vulpian, de Goltz, de Lépine, de Stricker, de Cossy, de Dastre et Morat, etc., l’insuffisance de nos connaissances actuelles sur la physiologie exacte des centres vaso-moteurs et des nerfs vaso-dilatateurs rend un peu illusoire toute discussion sur leur pathologie. Cependant il est moins nécessaire de faire intervenir ici l’idée d’un trouble spinal, la symétrie étant loin de s’observer chaque fois et Y unilatéralité ayant été au contraire un des symptômes les plus nets de l’observation publiée par notre cher maître. Aussi sommes-nous porté à admettre avec lui l’opinion émise par M. Vulpian et à considérer les troubles vaso-moteurs de l’érythromélalgie, aussi bien que ceux delà gangrène symétrique, comme étant sous la dépendance des modifications, soit directes, soit réflexes, des ganglions situés sur le trajet des fibres vaso-motrices, à une faible distance de leur terminaison dans les parois vasculaires.

La possibilité de la paralysie a frigore des filets vaso-moteurs est-elle admissible ? Cette hypothèse est au moins à poser. Il est à remarquer à ce propos que dans les cas de paralysie périphérique, ce sont généralement les filets moteurs qui sont pris : aussi les paralysies de la motilité sont-elles de beaucoup les plus fréquentes (paralysie du radial) ; le froid porte ensuite son action sur les filets sensitifs et produit des anesthésies plus ou moins marquées. Enfin dans un

troisième ordre de faits il ne semble pas impossible que la paralysie porte principalement ou même exclusivement sur les filets vaso-moteurs. Cette hypothèse que nous avons entendu émettre par M. Straus, et sur laquelle nous croyons inutile d’insister davantage, trouve jusqu’à un certain point une confirmation dans les recherches faites par Rosenthal et par d’autres auteurs sur l’action locale du froid sur les nerfs (1). Si, par exemple, on applique delà glace sur le trajet du cubital, outre les phénomènes sensitifs et moteurs, on voit survenir dans le domaine du nerf d’abord un abaissement de température variant de 0°,5 à 1°. A mesure que la conductibilité nerveuse est plus profondément troublée, l’abaissement se transforme en une élévation de température qui persiste pendant fort longtemps (une heure environ); mais il est à noter que parfois c’est une ascension thermique qui succède tout d’abord à l’application du froid. On sait d’ailleurs que Nothnagel (2) a signalé chez les blanchisseuses qui restent souvent dans l’eau froide jusqu’au coude des troubles vaso-moteurs évidemment développés sous l’influence du froid.